Оливер Сакс

Мигрень

Oliver Sacks

Migraine

Памяти моих родителей

Сократ у Платона не советует Хармиду лечить головную боль лекарством, рекомендуя тому вначале исцелить душу от забот; тело и душу надо лечить вместе, как голову и глаз.

Роберт Бертон

Тот, кто считает болезнь выражением жизни организма, не станет смотреть на болезнь как на врага. В тот миг, когда я это осознал, болезни моих пациентов стали их личными творениями, они стали для меня такими же неотъемлемыми свойствами, как походка, манера речи, выражение лица, движения рук, выполненные больным рисунки, построенный им дом, основанное им дело, образ его мышления. Болезнь – символическое проявление сил, управляющих жизнью больного, а я – в той мере, в какой считаю это оправданным, – стараюсь повлиять на эти силы.

Джордж Гроддек

Печатается с разрешения автора и литературного агентства

The Wyalie Agency (UK) Ltd. ; © Oliver Sacks, 1992

© Перевод. А.Н. Анваер, 2011

© Издание на русском языке AST Publishers, 2012

«Видение небесного града»

Из манускрипта Хильдегарды «Scivias», написанного в Бингене около 1180 года. Рисунок представляет собой реконструкцию нескольких видений мигренозного происхождения (см. Приложение I)

При мигрени могут происходить самые разнообразные нарушения восприятия. Самым странным из этих нарушений является мозаичное зрение. На рисунке представлен автопортрет художника Пола Бэйтмана. (Перепечатано с любезного разрешения художника.)

Предисловие к исправленному и дополненному изданию 1992 года

Основные симптомы мигрени – ее проявления, то, как она ощущается больными, ее распространенность, провоцирующие ее факторы, образ жизни или непрестанной борьбы пациента с мигренью – все это остается неизменным на протяжении вот уже двух тысяч лет. Поэтому живое и подробное описание этой болезни никогда не потеряет своей актуальности и важности.

Многие страдающие мигренью пациенты – особенно молодые, переживающие мигренозную ауру или переносящие первый в жизни приступ классической мигрени, – не могут понять, что с ними происходит, приходят в ужас от мысли, что это инсульт или опухоль мозга или еще какая-то страшная болезнь; иногда такие больные, напротив, думают, что сходят с ума, или воображают, что у них началась какая-то странная и причудливая истерия. Такие пациенты испытывают большое облегчение, когда узнают, что поразивший их недуг не является ни тяжелым, ни надуманным, что это морально нейтральное, рецидивирующее, но, по сути, совершенно доброкачественное заболевание, коим страдает великое множество людей. Мало того, природа этого страдания хорошо изучена и вполне понятна. «Боязнь этого недомогания, – писал Монтень, – может привести в ужас человека, который никогда о нем не слыхал». Прочитавший «Мигрень» больной не вылечится, но по крайней мере будет знать, чем он страдает, что означает его недуг, и перестанет его бояться.

Конечно, «Мигрень» – это не описание, а размышление по поводу природы здоровья и болезни, о том, что иногда человеческому существу – на очень короткое время – необходимо болеть. Это размышление о единстве духа и тела, о мигрени как примере нашей психофизической прозрачности. Наконец, это размышление о мигрени как о биологической реакции, аналогичной реакциям, которые демонстрируют нам многие животные, мигрени как о необходимой составной части условия существования человека. Такое более широкое понимание мигрени позволяет сохранить самое важное – неизменную таксономию этого заболевания.

В течение прошедших лет были предприняты неоднократные переиздания «Мигрени», но все они, на мой взгляд, страдали от сокращений – от исключения некоторых подробностей или обсуждений, от разбавления содержания, от попыток сделать книгу более «популярной» и «практичной». Я пришел к мысли, что такие изменения неверны – книга сильна именно в своем первоначальном виде, причем она остается доступной широкому кругу читателей.

Конечно, ясно, что за прошедшие двадцать лет был сделан существенный прогресс в нашем понимании механизмов мигрени, были разработаны новые лекарства и новые способы облегчения состояния пациентов и улучшения их самочувствия. Пациент, страдающий тяжелыми и частыми приступами мигрени, сегодня может справляться со своим заболеванием лучше, чем в 1970 году. Исходя из этого я внес в книгу некоторые дополнения, включая новую главу (16), в которой описаны новые волнующие открытия, касающиеся физиологии и фармакологии мигрени, благодаря которым стали доступны новые методы лечения. К трем главам я добавил постскриптумы, в которых касаюсь вопросов приложения к мигрени теории хаоса и теории сознания. Добавил я и ряд новых историй болезни, а также историческое приложение и множество сносок. Со всеми этими добавлениями «Мигрень» стала самым полным и современным изданием.

В первоначальной рукописи «Мигрени» (1967–1968) была часть V, содержавшая анализ наиболее сложных геометрических форм ауры и попытку дать им сущностное объяснение. В то время я чувствовал, что не преуспел в этой преждевременной попытке, и опустил эту часть. Теперь мне доставляет особое удовольствие возможность вернуться к первоначальному проекту и совместно с моим коллегой Ральфом Зигелем предложить общую теорию или объяснение этих феноменов ауры, что было решительно невозможно двадцать пять лет назад. Так что теперь в издании 1992 года появилась наконец часть V.

О.В.С.

Нью-Йорк

Февраль 1992 года

Предисловие к первому изданию (1970)

Наблюдая своего первого пациента с мигренью, я полагал поначалу, что мигрень – это особая форма головной боли – не больше и не меньше. Столкнувшись с многими пациентами, страдавшими мигренью, я начал понимать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом этой болезни. Потом до меня дошло, что головная боль вообще не является обязательным симптомом мигрени. Я решил глубже вникнуть в предмет, который не желал поддаваться исследованию, ускользал, становился все сложнее, неопределеннее и непонятнее по мере того, как я все больше и больше о нем узнавал. Я принялся читать литературу по мигрени, я погружался в нее с головой, потом выныривал, лучше поняв одно, но совершенно запутавшись в другом. В конце концов я вернулся к больным, которые были более поучительными, нежели любые книги. После того как мне пришлось работать с тысячью больных мигренью, я понял, что это заболевание имеет свой неповторимый смысл.

Поначалу я был обескуражен сложностью историй болезни, с которыми мне пришлось столкнуться, но потом эта же сложность привела меня в восторг. Человек при этой болезни мог в течение нескольких минут перенести все, что угодно – от мельчайших расстройств восприятия, речи, эмоций и мышления до весьма чувствительных вегетативных нарушений. Каждый больной с классической мигренью оказался подлинной неврологической энциклопедией.

Страдания моих пациентов и их потребность в моей помощи заставили меня отказаться от неврологических предубеждений. Некоторым пациентам я смог помочь лекарствами, другим стало легче от моего внимания и участия. В большинстве тяжелых случаев мои лечебные усилия заканчивались крахом до тех пор, пока я не начал дотошно и скрупулезно вникать в эмоциональную жизнь таких больных. Мне стало очевидно, что многие приступы мигрени буквально сочатся эмоциями; такие приступы было невозможно трактовать, не говоря уже о лечении, до подробного выяснения и осмысления эмоционального фона.

Таким образом, я осознал необходимость двойного подхода, одновременного рассмотрения мигрени как структуры, формы которой присущи нервной системе, и как стратегии, каковую можно использовать для достижения эмоциональной или, если угодно, биологической цели.

При составлении книги я старался одновременно иметь в виду оба аспекта, рисуя приступы мигрени как соматические (то есть физические, телесные) и как символические события. Часть I посвящена описанию форм приступов мигрени в том виде, в каком они переживаются больным и наблюдаются врачом. В части II я разбираю множественные и разнообразные условия и обстоятельства – физические, физиологические и психологические, – которые могут провоцировать одиночные или повторяющиеся приступы мигрени. Часть III посвящена рассмотрению физиологических механизмов мигрени, а также обсуждению биологических и психологических ролей, которые играет мигрень, и некоторых других сопутствующих ей расстройств. В части IV рассматриваются методы лечения мигрени. Эта часть является логическим заключением и дополнением к предыдущим частям.

Я пользовался простым языком, где это было возможно, и профессиональным языком, где это было необходимо. Несмотря на то что первые две части являются по преимуществу описательными в противоположность третьей, поясняющей теоретической части, я все же свободно переходил – возможно, слишком свободно – от констатации фактов к постановке вопросов об их значении и смысле. Если это требовало расширения рамок рассмотрения, то в свое оправдание могу сказать, что такое расширение диктовалось многими разнообразными, подчас весьма странными фактами, которые мы просто вынуждены учитывать.

Я тешу себя надеждой, что настоящая книга заинтересует три категории читателей. Во-первых, самих больных мигренью и их лечащих врачей, пытающихся понять, что такое мигрень и как ее лечить. Во-вторых, это студенты и исследователи, занимающиеся проблемой мигрени, для которых данная книга может послужить подробным, хотя и несколько хаотичным справочным пособием по мигрени. И наконец, книга предназначена для широкого круга вдумчивых читателей (не обязательно врачей!), которым я хочу показать, что у мигрени есть бесчисленные знакомые аналогии в деятельности организмов человека и животных, показать, что мигрень является удобной моделью, демонстрирующей широкий диапазон психофизиологических реакций, моделью, снова и снова напоминающей нам об абсолютной непрерывности и единстве разума и тела.

Благодарность

Первый мой долг – выразить благодарность моим страдающим мигренью больным, которым я обязан возможностью написать эту книгу. Именно больные создали клиническую реальность, из которой я черпал свои наблюдения и по которой проверялась каждая идея. Поэтому на деле это их книга.

Картины особой визуальной реальности предоставили больные, зарисовавшие свои зрительные переживания во время мигренозной ауры и, таким образом, дали нам возможность увидеть то, что невозможно себе представить – то, что обычно видят только больные мигренью.

Особая благодарность доктору Вильяму Гудди, прочитавшему оригинальную рукопись «Мигрени» в 1968 году и предложившему много ценных добавлений и исправлений, а также великодушно согласившемуся написать предисловие к книге.

Я очень благодарен редакторам, читавшим книгу перед каждым из ее многочисленных изданий, и прежде всего мисс Джин Каннингхэм, а также Хетти Тистлетуэйт, Стэну Хольвицу и Кейт Эдгар. Рисунки для первого издания выполнил Одри Бестермен, а фотографические иллюстрации были любезно предоставлены Дереком Робинсоном из фирмы «Берингер-Ингельхайм».

После выхода в свет первого издания я познакомился с работами многих моих выдающихся коллег, способствовавших лучшему пониманию мигрени, в частности это касается Уолтера Альвареса, Дж. Н. Блау, Г.В. Бруна, Дональда Далессио, Сеймура Дайамонда, Артура Элкинда, покойного А.П. Фридмана, Владимира Хачинского, Нила Раскина, Клиффорда Роуза, Клиффорда Сейпера, Сеймура Соломона, Дж. К. Стила, Марсии Вилкинсон и особенно Джеймса В. Ланса. Я глубоко признателен всем этим людям за их советы и поддержку, хотя за все ошибки и неточности книги ответственность несу один я. Должен, наконец, сказать, что я в неоплатном долгу перед моим другом и коллегой Ральфом Зигелем, сотрудничавшим со мной при написании заключительной главы и создавшим компьютерную графику, которой иллюстрирована эта глава.

Предисловие

Приступ мигрени был впервые описан по меньшей мере две тысячи лет назад, но нет никакого сомнения в том, что каждое поколение современного человека, вид которого живет на Земле уже двести пятьдесят тысяч лет, имеет свой опыт этого сложного недомогания. Тем не менее среди широкой публики и даже среди врачей бытует распространенное мнение, что о мигрени мало что известно и еще меньше она поддается лечению. Только в 1970 году удалось наконец создать и построить в Лондоне специализированную клинику для лечения мигрени.

Это верно, что мигрень описана в медицинских учебниках, особенно в руководствах по неврологии, но обычно эти описания кратки и теряются среди описаний других повторно рецидивирующих заболеваний – таких, как эпилепсия и невралгия. Обычно считают, что мигрень – просто одна из форм не приводящей к потере трудоспособности головной боли, которая отнимает у занятого врача больше времени, чем она того заслуживает. Хорошо известны сопутствующие симптомы – рвота и зрительные расстройства. Иногда этим симптомам придается очень большое значение, и диагноз мигрени ставят только в тех случаях, когда есть зрительные расстройства. Головная боль и рвота появляются в строго определенной последовательности. Кое-какие таблетки и распространенный совет – этакое топорное клише – «научитесь жить с этой болезнью» – вот и все, чем может помочь больному врач, от души надеющийся, что у него будет выходной, когда пациент в следующий раз обратится за советом и помощью. Из-за отсутствия полного понимания сложностей и многообразия заболевания, буквально чарующего своей феноменологией, многие врачи только радуются, когда охваченный отчаянием больной отказывается от услуг своего врача общей практики и обращается к представителю нетрадиционной медицины; при этом в глубине души врач надеется, что результат окажется катастрофическим, а затраты больного – астрономическими.

Целиком ли все эти ошибки на совести традиционной медицины? Всплывает ли в нашей памяти название какого-то авторитетного или «окончательного» печатного руководства по этой проблеме? Созданы ли многочисленные, хорошо оборудованные и адекватно организованные медицинские центры, занимающиеся исключительно проблемой мигрени? Существует ли исчерпывающая статистика этого страдания, как, скажем, существует статистика производственного травматизма, рака легких или кори? Читали ли нам, когда мы были студентами, хоть одну лекцию по мигрени, и говорил ли нам кто-нибудь, что мигрень – это не просто докучливая форма возникающей время от времени головной боли, от которой так скучно страдает кто-то другой? На все эти вопросы можно дать однозначно отрицательный ответ, и лишь недавно стало приходить осознание того, что мигрень – это выражение генетической предрасположенности, личностных особенностей и образа жизни.

Еще один аспект мигрени, на который обращают мало внимания, это физиологическое расстройство, лежащее в основе приступа. Ни в одном другом случае ни одно другое заболевание не представляет собой такой совершенный патофизиологический эксперимент. Мы видим, мало того, мы сами можем прочувствовать, как постепенно распадаются функции нормального здорового человека. То же самое мы видим при опухоли мозга или при инсульте, но в случае мигрени все это не сопровождается развитием стойкой инвалидности. Через несколько минут, самое большее – часов, приступ проходит; исчезают все симптомы и признаки – нарушения речи, гемиплегия, двоение в глазах, головокружение, рвота, кишечные расстройства, нарушения водно-солевого обмена и личностные расстройства. Однако в таких ситуациях было проведено мало объективных исследований; работы такого рода чаще выполняют над анестезированными животными, которые, вполне возможно, не страдают мигренью в том виде, в каком ею страдают люди.

Для того чтобы привести в порядок это нарушение баланса интересов, опыта, физиологических знаний и лечебных мероприятий, нам нужна обзорная работа, которая представила бы нам целостную картину мигренозного пространственно-временного континуума, пожизненный рисунок изменчивых свойств и факторов, от которых страдает и которые одновременно творит больной мигренью. Неотъемлемыми элементами этого континуума является социальное окружение больного, сотрудники и в особенности его лечащие врачи.

Доктор Оливер Сакс предпринял попытку представить общий обзор проблемы, которого так давно не хватало в литературе. В необычайно энергичной манере, собрав воедино все клинические знания, он соединил практически все, что в настоящее время известно о мигрени. Это очень интересный научный подход невролога: попытаться нащупать пробелы, касающиеся некоторых малозаметных пунктов, которые, как полагает автор, он один сумел обнаружить. Мне кажется, что обнаружить такие пробелы очень трудно.

Будем надеяться, что его труд увенчается успехом, который послужит вознаграждением за решимость осветить великую загадку мигрени. Такой успех будет полезен больным, врачам и всему обществу.

Вильям Гудди

Историческое введение

Мигрень поражает заметную, хотя и небольшую часть населения, ее наблюдали во всех цивилизациях и описали еще на заре писаной истории человечества. Она была бичом или, если угодно, источником вдохновения для Цезаря, Павла, Канта и Фрейда, но она же является печальным фактом повседневной жизни для миллионов безвестных больных, в одиночку страдающих ею вдали от посторонних глаз. Ее формы и симптомы, как меланхолично замечает Бертон, «нерегулярны, непонятны, разнообразны и так бесчисленны, что сам Протей позавидовал бы такой изменчивости». Природа мигрени ставила в тупик Гиппократа и до сих пор, в течение вот уже двух тысяч лет, является предметом научных споров.

Основные клинические проявления мигрени – ее периодичность, зависимость от характера и условий жизни, ее телесные и эмоциональные симптомы – были выявлены и четко описаны ко второму веку нашей эры. Аретей описывает ее под названием гетерокрания:

«А в определенных случаях болит вся голова, но иногда боль ограничивается правой, а иногда левой половиной головы, в некоторых случаях она помещается в области лба или в темени и перемещается с одного места в другое в течение одного дня. Эта болезнь называется гетерокранией, и нельзя ни в коем случае считать ее легкой… Она проявляется неприятными и устрашающими симптомами… тошнотой; рвотой желчью; обмороком больного… Он впадает в оцепенение, испытывает тяжесть в голове и тревогу; жизнь становится в тягость. Эти больные избегают света, ибо темнота облегчает страдание; больным противно смотреть на что-либо приятное или слушать приятные слова… Больные тяготятся жизнью и желают умереть».

Современник Аретея Пелопс описал и назвал сенсорные симптомы, которые могут предшествовать эпилепсии (ауру), а сам Аретей наблюдал аналогичные симптомы, предвещавшие определенные формы приступов мигрени:

«…Перед глазами появляются мелькающие пурпурные или черные пятна, но иногда зрение затуманивается полностью и перед глазами возникает протянувшаяся по небу радуга».

Четыре столетия разделяют наблюдения Аретея и трактаты Александра Траллиана. В течение этого периода многочисленные наблюдения подтвердили и дополнили сжатое описание Аретея, но неизменными оставались некритично воспринятые античные теории относительно природы болезни. Термины гетерокрания, голокрания и гемикрания соперничали между собой в течение многих столетий; из всех укоренился один термин – гемикрания (ňμιχρανία), который пережил многочисленные транслитерации и до наших дней дошел в виде слов мигрень, или мегрим. В течение веков были популярны также и другие названия: тошнотворная головная боль, желчная головная боль (cephalgia biliosa) и ослепляющая головная боль[1].

Со времен Гиппократа в медицинском мышлении господствовали две соперничавшие теории о природе мигрени; полемика между сторонниками этих теорий приобрела некое подобие научного спора только к концу восемнадцатого века; обе теории, естественно, видоизменившись, сохраняют свою актуальность до настоящего времени. Так что будет нелишним проследить эволюцию этих двух классических теорий; мы поговорим о гуморальной теории и симпатической теории.

Предполагали, что избыток желтой или черной желчи может вызывать не только печеночные страдания, меланхолию или брюзгливое настроение. Этот избыток может также послужить причиной желчной рвоты и расстройства желудка при тошнотворной головной боли[2]. Суть теории и виды необходимого лечения приведены в трактатах Александра Траллиана:

«Следовательно, если головная боль возникает за счет желчного сока, то лечение следует выполнять посредством очищающих лекарств, производящих слабительное действие и выводящих желчный сок».

Применение слабительных и выведение желчного сока – это фундамент, послуживший историческим обоснованием бесчисленных производных теорий и методов лечения, многие из которых применяются и по сей день.

Желудок и кишечник могут оказаться перегруженными желчью: отсюда давнее использование рвотных, послабляющих и слабительных средств. Жирная пища вызывает усиление поступления желчи в кишечник, значит, диета больного мигренью должна быть ограниченной и аскетической. По этой причине пуританин Фозергилл, сам страдавший мигренью, считал наиболее опасным следующее:

«…Топленое масло, жирное мясо, пряности, пироги с мясом, горячие масляные тосты и солодовые алкогольные напитки, особенно крепкие…»

В полном согласии с этой теорией запор (то есть задержка желчного сока в кишечнике) может спровоцировать приступ мигрени или стать его прелюдией. Можно, кроме того, уменьшить образование желчного сока (при мигрени до сих пор рекомендуют множество «печеночных таблеток») или снизить его повышенное содержание в крови кровопусканием (для лечения мигрени кровопускание очень часто рекомендовали в шестнадцатом и семнадцатом веках). Не будет большой натяжкой сказать, что современные химические теории мигрени являются интеллектуальными наследницами древних гуморальных доктрин.

Одновременно с гуморальными теориями возникли и начали развиваться разнообразные «симпатические» теории. Согласно им, мигрень имеет периферическое происхождение, зарождаясь в одном или нескольких внутренних органах (желудке, кишечнике, матке и т. д.), откуда болезненное возбуждение распространяется по организму благодаря особой форме висцеральных связей и сообщений. Эти оккультные сообщения, происходящие вне и помимо сознания, были греками названы «симпатией» и «консенсусом» римлянами; этим сообщениям придавалось особое значение в образовании связей головы с внутренними органами (mirum inter caput et viscera commercium[3]).

В классическом виде идея симпатии была возрождена и отчетливо сформулирована Томасом Виллисом. Виллис отверг мысль Гиппократа об истерии, как о телесной траектории перемещения болезненного начала от матки по всему телу, и стал вместо этого рассматривать матку как некое иррадиирующее, то есть излучающее, тело, от которого возбуждение распространяется по телу вдоль бесчисленных мельчайших путей. Эту концепцию Виллис развил и на распространение по организму мигрени и многих других приступообразных заболеваний.

Три века назад Виллис предпринял попытку описать все нервные расстройства (De Anima Brutorum [О душе неразумных]) и включил в свой труд целый раздел (De Cephalalgia [О головной боли]), который можно рассматривать как первый в новой истории трактат о мигрени, первое движение вперед в ее понимании со времен Аретея. Виллис упорядочил огромную массу средневековых наблюдений и рассуждений на темы мигрени, эпилепсии и других пароксизмальных расстройств и добавил к ним свои собственные клинические наблюдения, отличающиеся поразительной точностью и рассудительностью[4]. Работая с одной дамой, страдавшей головной болью, Виллис оставил нам следующее неподражаемое описание мигрени:

«Несколько лет назад я навещал одну весьма благородную леди, на протяжении более 20 лет страдавшую продолжительными головными болями, каковые вначале были интермиттирующими… болезнь явилась для нее сущим наказанием. До двенадцатилетнего возраста она не жаловалась на здоровье, но потом ее стали посещать головные боли, которые иногда возникали без всякой видимой причины по своему произволу, но чаще в связи с какими-то незначительными причинами. Боль локализовалась не в каком-то одном участке головы: иногда болела одна сторона, иногда – другая, в некоторых же случаях боль охватывала всю голову. Во время приступа (который редко заканчивался к концу дня или к следующему утру, но чаще длился два, три или четыре дня) больная переставала выносить дневной свет, разговоры, шум и любое движение. Она неподвижно сидела в постели в затемненной комнате, ни с кем не разговаривала, ни минуты не спала и не принимала пищу. К концу приступа она обычно ложилась и забывалась тяжелым беспокойным сном. Проснувшись, она чувствовала себя лучше. Раньше приступы начинались как бы сами по себе и от случая к случаю, промежутки между ними редко были меньше двадцати дней, но впоследствии приступы участились и теперь практически не оставляют ее в покое».

Обсуждая этот случай, Виллис выказывает глубокое знание множества предрасполагающих, возбуждающих и дополнительных причин этих приступов: «…Порочная или слабая конституция частей… иногда врожденная и наследственная… раздражение из какого-либо отдаленного члена или внутреннего органа… перемена времен года, состояние атмосферы, пребывание на солнце или под луной, сильные страсти и погрешности питания». Виллис хорошо знал, что мигрень, несмотря на ее плохую переносимость, является вполне доброкачественным заболеванием:

«…Но, несмотря на то что это недомогание весьма сильно досаждает благородной леди на протяжении более двадцати лет… поражая во время припадков почти весь ее мозг и осаждая в течение столь длительного времени его величественный замок, оно, несмотря на это, так и не смогло им овладеть. Когда у пациентки нет плавающего в голове кружения, когда нет припадков и заторможенности, она находит вполне здоровыми главные свойства ее души».

Еще одной классической концепцией, возрожденной Виллисом, стало понятие идиопатии, склонности к периодическим и внезапным расстройствам нервной системы[5]. Следовательно, мигренозная или эпилептическая нервная система в любой момент готова взорваться приступом или припадком под влиянием самых разнообразных факторов – физических или эмоциональных, – самые отдаленные эффекты такого взрыва передаются по организму посредством симпатии, по предполагаемым симпатическим нервам, о существовании которых Виллис мог только догадываться.

Симпатические теории выступили на первый план и начали усиленно разрабатываться в восемнадцатом веке. Тиссо, наблюдая, что желудочные расстройства могут предшествовать приступам мигрени и, очевидно, предвещать их и что рвота свидетельствует о скором прекращении головной боли, предположил:

«Весьма вероятно, что очаг раздражения мало-помалу формируется в желудке, а потом, по достижении определенной точки, раздражение становится настолько сильным, что возбуждает сильную боль во всех ответвлениях надглазничного нерва…»

Современником Тиссо, придавшим симпатическим теориям вес своим авторитетом, был Роберт Витт; наблюдая «…рвоту, которая обычно сопутствует воспалению матки; тошноту, нарушения аппетита, которые следуют за зачатием… головные боли, жар и боли в спине, кишечные колики, появляющиеся с приближением менструации… и т. д.», Витт рисует человеческое тело (по меткому выражению Фуко), пронизанным из конца в конец скрытыми, но поразительно прямыми путями симпатии: путями, которые, возможно, проводят феномены мигрени или истерии от мест их возникновения в висцеральных органах.

Важно отметить, что самые тонкие клинические наблюдатели восемнадцатого века – Тиссо (много писавший о мигрени и чей вышедший в 1790 году трактат был, по сути, продолжением «De Cephalalgia» Виллиса), Витт, Чейн, Каллен, Сайденгам и др. – не делали произвольных различий между телесными и эмоциональными симптомами: все они учитывались совместно как интегральные части «нервных расстройств». Так, Витт сводит воедино как близкие и сопутствующие друг другу симптомы

«…чрезвычайную чувствительность к теплу и холоду; боль в нескольких участках тела; обмороки и причудливые конвульсии; каталепсия и длительные судороги; вздутие желудка и кишечника… рвота черным содержимым; внезапное и обильное отхождение светлой мочи… сердцебиение; неравномерность пульса; периодические головные боли; головокружение и нервные припадки… подавленное состояние, отчаяние, безумие, ночные кошмары и дурные сновидения».

Это главное убеждение, концепция неделимого единства психофизиологических реакций, было нарушено в начале девятнадцатого века. «Нервные расстройства» Виллиса и Витта были жестко разделены на «органические» и «функциональные» и так же жестко поделены между неврологами и психиатрами. Правда, Лайвинг и Джексон описывали мигрень как неделимое психофизиологическое единство, но их взгляды были исключением, противоречившим моде того столетия.

В начале девятнадцатого века появилось великое множество превосходных описаний мигрени; все они были исполнены той живостью, которая ныне почти полностью исчезла из медицинской литературы. Оглядываясь на богатство языка прежней литературы, невольно представляешь себе, что либо все писавшие о мигрени врачи сами ею страдали, либо они сделали делом своей жизни описание этого феномена. Вот венец имен этих поразительных врачей. Начало века: Геберден и Уоллестон; второе и третье десятилетие: Эберкромби, Пиорри и Парри; середина века: Ромберг, Симмондс, Холл и Мёллендорф. Блестящие описания мигрени были даны и не врачами – например, астрономами Гершелем и Эйри (отцом и сыном).

Однако все эти описания касаются почти исключительно физических аспектов приступа мигрени, пренебрегая его эмоциональными составляющими, провоцирующими факторами и привычками. Точно так же и теории девятнадцатого века страдали отсутствием обобщений, характерных для более ранних учений. Обычно новые теории касались специфических механических аналогий того или иного типа. Очень популярны были сосудистые теории, рассматривали ли они общее полнокровие, отек головного мозга или специфическое расширение или сужение внутричерепных кровеносных сосудов. Большое значение стали придавать локальным факторам: отеку гипофиза, воспалению глаз и т. д. Наследственные «пороки» и мастурбация тоже были отнесены в середине девятнадцатого века к причинам мигрени (эти же феномены привлекались для объяснения эпилепсии и безумия); в таких теориях – так же, как и в более поздних теориях об аутоинтоксикации, инфекционных очагах и т. д. – очевидно присутствие анахронизма, ибо очевидная причина была явной и якобы физической, но на деле – имплицитно и по умолчанию – ее считали нравственной.

С особым почтением следует выделить замечательный викторианский шедевр – трактат Эдварда Лайвинга «О мигрени, тошнотворной головной боли и некоторых сопутствующих заболеваниях», составленный между 1863 и 1865 годами, но опубликованный только в 1873 году. Воспользовавшись в своем сочинении проницательностью и ученостью Говерса и воображением и масштабом охвата Хьюлингса Джексона, Лайвинг сумел объединить и упорядочить весь спектр проявлений мигрени и ее место среди большого числа «сопутствующих и метаморфических расстройств». Как Хьюлингс Джексон использовал проявления эпилепсии для того, чтобы наглядно представить эволюцию и угасание иерархически организованной функции нервной системы, так Лайвинг решил ту же задачу, использовав данные по мигрени. Историческая глубина и универсальность подхода должны быть основанием любого медицинского труда, и в этом отношении шедевр Лайвинга не имеет себе равных.

Главным в видении Лайвинга (и это сближает его с Виллисом и Виттом больше, чем с его современниками) было понимание того, что разнообразие проявлений мигрени бесконечно велико и они часто сливаются с проявлениями других пароксизмальных расстройств. Его собственная теория «нервной бури», отличавшаяся обобщениями и большой убедительностью как никакая другая, объясняла внезапные или постепенные метаморфозы, столь характерные для приступов мигрени. Тот же тезис мы находим у Говерса, который описывал мигрень, обмороки, вагальные приступы, головокружение, расстройства сна и т. д. как феномены, тесно связанные между собой и эпилепсией, – все эти нервные бури каким-то таинственным образом могли переходить одна в другую.

Нынешний век характеризуется как продвижением вперед, так и некоторым регрессом в изучении мигрени. Прогресс обусловлен применением более сложной диагностической техники и обнаружением поддающихся количественной обработке данных, а регресс обусловлен расщеплением и разделением предмета, который специалисту представляется неразделимым. По исторической иронии судьбы, рост объема знаний и развитие диагностической техники совершились за счет реальной утраты общего понимания причин и условий болезни.

Мигрень – это физическое страдание, которое с самого начала или позднее может также стать страданием эмоциональным или символическим. Мигрень есть отражение как физиологических, так и эмоциональных потребностей: это прототип психофизиологической реакции. Таким образом, мышление, необходимое для понимания этих потребностей, должно быть одновременно неврологическим и психиатрическим (это соединение подходов было осознано и проведено в жизнь физиологом Кэнноном и психоаналитиком Гроддеком). Наконец, мигрень нельзя считать исключительно человеческой реакцией, но надо полагать, что это форма биологической реакции, специфически «скроенная» для человеческих потребностей и человеческой нервной системы.

Фрагменты мигрени, вычлененные представителями разных медицинских специальностей, должны быть заново собраны в одно связное целое. Было опубликовано бесчисленное множество специальных статей и монографий, каждая из которых рассматривала какой-то определенный аспект изучаемого предмета. Но со времен Лайвинга так и не появилось ни одного обобщающего труда о мигрени.

Часть I

Проявления мигрени

Введение

Первая проблема возникает с самим словом «мигрень», так как этот термин предполагает существование головной боли (в половине головы) как основной характеристики заболевания. Необходимо с самого начала сказать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом мигрени, более того, она даже не является обязательным симптомом мигрени. У нас будет возможность познакомиться со многими типами приступов, в которых присутствуют все признаки мигрени – клинические, патофизиологические, фармакологические и прочие, – но отсутствует головная боль. Нам придется сохранить термин «мигрень» ввиду его многовекового традиционного употребления, но при этом применять его в смысле более широком, нежели его определяют медицинские словари и справочники.

В комплексе мигрени можно распознать множество разнообразных синдромов, которые перекрываются, сливаются и переходят один в другой. Наиболее часто встречается простая мигрень, при которой наблюдают совокупность мигренозных проявлений, группирующихся вокруг главного симптома – головной боли (глава 1). Когда в сходной клинической картине доминируют отличные от головной боли симптомы, говорят об эквивалентах мигрени, и под этим термином мы будем иметь в виду периодически повторяющиеся рецидивирующие приступы, проявляющиеся главным образом тошнотой и рвотой, болями в животе, поносом, лихорадкой, сонливостью, перепадами настроения и т. д. (глава 2). В связи с этим нам придется обсудить некоторые другие формы приступов и реакций, которые имеют весьма косвенное (если вообще имеют) отношение к мигрени: морскую болезнь, обмороки, вагальные приступы и т. д.

Отдельного рассмотрения заслуживает особенно острый и драматический тип приступа – мигренозная аура. Ауры могут возникать изолированно, или за ними могут следовать головная боль, тошнота и другие компоненты мигренозного симптомокомплекса. Весь этот синдром – в последнем случае – называют классической мигренью (глава 3).

Несколько в стороне от упомянутых выше синдромов стоит описанный под несколькими названиями вариант мигрени, который лучше всего именовать мигренозной невралгией. Очень редко простая или классическая мигрень сопровождаются стойкими неврологическими дефектами: такие варианты называют гемиплегической, или офтальмоплегической, мигренью. В связи с этими весьма редкими вариантами мы упомянем еще и ложную мигрень, когда симптомы мигрени обусловлены каким-то известным органическим поражением нервной системы (глава 4).

В части I сделана попытка определить с помощью уже введенных терминов некоторые формальные характеристики, общие для всех типов мигренозных приступов, то есть представить общую структуру мигрени.

1

Простая мигрень

До двадцати лет я пользовался безупречным здоровьем, но с этого возраста стал страдать мигренью. Приступы повторяются каждые три или четыре недели… В такой день я просыпаюсь с чувством общего недомогания и слабой болью в области правого виска. Боль не переходит на другую сторону головы, но интенсивность ее нарастает и достигает своего максимума к полудню. К вечеру она обычно проходит. Если я спокойно лежу, то боль вполне переносима, но при любом движении она резко усиливается. Усиливается она и при каждом биении височной артерии. Во время приступа она прощупывается в виде плотного тяжа, в то время как левая артерия остается совершенно нормальной. Лицо становится бледным и печальным, правый глаз западает и краснеет. На высоте приступа, если он тяжел, наблюдается тошнота. После приступа остается неприятное ощущение в области желудка, на следующее утро может также отмечаться болезненность волосистой части головы. В течение какого-то времени после приступа я могу подвергать себя нагрузкам, которые в иное время неизбежно приводят к приступу.

Дюбуа-Реймон, 1860 год

Основные симптомы простой мигрени – головная боль и тошнота. Дополнять их могут весьма разнообразные другие выраженные симптомы, не говоря о мелких нарушениях и физиологических изменениях, которые сам больной, как правило, и не замечает. В течение всего приступа больного, выражаясь словами Дюбуа-Реймона, не покидает «чувство общего недомогания», каковое может носить физическую или же эмоциональную природу. Больному бывает трудно или вообще невозможно описать это недомогание словами. Характерна большая вариабельность симптомов, различаться между собой могут не только приступы у разных больных, но и разные приступы у одного и того же больного.

Это, так сказать, составные части простой мигрени. Мы перечислим и опишем их одну за другой, отдавая себе, однако, отчет в том, что симптомы мигрени никогда не возникают по отдельности, согласно приведенной схеме, напротив, они самыми разнообразными путями связаны друг с другом. Некоторые симптомы объединяются с образованием устойчивых комплексов, другие же следуют друг за другом в определенном порядке, поэтому мы можем выявить также и последовательность симптомов во время приступа.

Головная боль

Характер боли сильно варьирует; чаще всего боль напоминает сильные удары или может быть пульсирующей или распирающей… в некоторых случаях боль может быть тупой и давящей… сверлящей и жгучей… колющей… разрывающей… тянущей… пронизывающей… иррадиирующей. В некоторых случаях больные воспринимают боль как клин, который вбивают им в голову. Иногда возникает ощущение болезненной язвы в голове, или больному кажется, что его мозг рвут или давят снаружи.

Питерс, 1853 год

Головная боль при мигрени традиционно описывается как сильная пульсирующая боль в одном виске, и действительно, часто она такой и бывает. Невозможно, однако, назвать характерную для мигрени локализацию (местоположение) боли, ее качество или интенсивность, ибо при длительной практике врач в контексте мигрени встречается буквально со всеми возможными видами и типами головной боли. Вольф, обладавший непревзойденным опытом в области наблюдения и лечения мигрени, писал (1963):

«Чаще всего головная боль при мигрени локализована в виске, над глазницей, в области лба, позади глазницы, в темени, в затылке… боль может ощущаться в области скуловой кости, в верхних или нижних зубах, в области внутренней стенки глазницы, в шее, в области разветвления общей сонной артерии, и даже не только в голове, но и в плечах».

Можно, однако, сказать, что головная боль при мигрени бывает односторонней чаще в начале приступа, а затем может распространиться на всю голову по мере продолжения приступа. Обычно поражается все же какая-то одна сторона, и у очень немногих пациентов такое положение сохраняется всю жизнь – у них поражается всегда только левая или правая сторона. Чаще такое преобладание бывает лишь относительным, часто оно связано с интенсивной болью – например, частая сильная боль в одной стороне и редкие приступы слабой боли в другой. Ряд пациентов предъявляют жалобы на то, что при последовательных приступах поражаются поочередно обе стороны головы, то есть имеет место альтернирующая гемикрания. Иногда боль может перемещаться с одной половины головы на другую в течение одного и того же приступа. По крайней мере у трети больных боль с самого начала болезни распространяется диффузно по всей голове.

Таким же вариабельным является качество головной боли при мигрени. Пульсирующая боль встречается менее чем в половине всех случаев, да и тогда такой тип боли характерен для начала приступа, а затем боль становится постоянной. Длительная пульсирующая боль возникает нечасто и наблюдается главным образом у тех больных, которые, невзирая на приступ, продолжают выполнять физическую работу. Пульсация, если она имеет место, синхронизирована с артериальным пульсом и может сопровождаться видимой пульсацией внечерепных артерий.

Интенсивность боли прямо пропорциональна амплитуде пульсации артерий (Вольф), причем боль можно прервать, сдавив височную артерию, общую сонную артерию или иногда глазное яблоко на пораженной стороне. Когда сдавливание прекращают, пульсация возобновляется с еще большей силой и тотчас возобновляется боль. Пульсация, однако, не является обязательным признаком сосудистой головной боли, и ее отсутствие не имеет такого значения, как ее наличие. Можно, однако, сказать, что почти всякая сосудистая боль усиливается от активных или пассивных движений головы, а также от передающихся толчков при кашле, чихании или рвоте. Таким образом, боль можно облегчить покоем, особенно если голова все время неподвижно находится в одном положении. Боль облегчается противоположно направленным давлением. Многие пациенты прижимают больной висок к подушке или прижимают к больному месту ладонь.

Таким же большим разнообразием отличается длительность головной боли. При очень острых приступах (мигренозной невралгии) боль может продолжаться всего несколько минут. При простой мигрени продолжительность приступа редко бывает меньше трех часов, как правило, составляет около суток, в более редких случаях – несколько дней, а в исключительных случаях – больше недели. При очень длительных приступах можно наблюдать изменения тканей. Наружные височные артерии становятся болезненными и сильно уплотняются. Болезненными становятся также соответствующие локализации боли участки кожи головы. Эта болезненность остается в течение суток после окончания приступа. В чрезвычайно редких случаях вокруг пораженного сосуда может образоваться гигрома или гематома.

Также разнообразна и интенсивность головной боли при мигрени. Она может иметь такую силу, что превращает больного в тяжелого инвалида, а иногда бывает такой слабой, что больной замечает ее только при резких движениях головой или при кашле[6]. Интенсивность боли не обязательно остается одной и той же на протяжении всего приступа. Характерный признак – нарастание и ослабление боли с периодичностью в несколько минут, возможны также более длительные периоды ухудшения и ремиссии, особенно при длительной менструальной мигрени.

Мигренозной головной боли часто сопутствуют или предшествуют головные боли других типов. Характерны в этом отношении головные боли напряжения, локализованные, как правило, в области шеи и затылка. Эта боль может предвосхищать или сопровождать мигренозную головную боль, в частности, если приступ характеризуется повышенной раздражительностью, тревожностью или физической активностью на фоне боли. Такие головные боли напряжения рассматривают не как составную часть комплекса симптомов мигрени, а как вторичную реакцию на нее.

Тошнота и сопутствующие симптомы

Случается отрыжка либо содержимым, лишенным запаха и вкуса, либо невероятно противным; во рту обильно накапливается слизь и слюна, временами появляется сильный вкус горькой желчи. Характерно отвращение к пище, общее недомогание… периодически происходит вздутие желудка, сопровождающееся отрыжкой, приносящей временное облегчение. В некоторых случаях наблюдается рвота…

Питерс, 1853

Тошнота – неотъемлемый признак простой мигрени. Тошнота может быть слабой и преходящей или же длительной и изводящей больного. Термин «тошнота» при мигрени всегда применяли и применяют как в буквальном, так и в фигуральном смысле, обозначая им не только специфическое (пусть даже и не поддающееся точной локализации) ощущение, но и состояние рассудка, и рисунок поведения – отвращение к пище, отвращение ко всему и погружение в себя. Даже если явная тошнота отсутствует, подавляющее большинство больных тем не менее испытывает отвращение к еде во время приступа, зная, что акт еды, вид, запах и даже мысль о пище может привести к сильной тошноте. В этой связи мы имеем полное право говорить о латентной (скрытой) тошноте.

Многие другие симптомы – местные и общие – могут сопровождаться тошнотой. Повышенное отделение слюны (саливация) и отрыжка горьким желудочным содержимым (изжога) с необходимостью глотать поднявшееся по пищеводу содержимое или выплевывать его может не только сопровождать ощущение тошноты, но и на несколько минут ему предшествовать. Нередко больные уже по появлению во рту обильной слюны или по возникновению изжоги знают, что вскоре после этого начнется сильная головная боль, и принимают лекарства, чтобы избежать приступа.

Возникшая тошнота провоцирует чисто висцеральные симптомы – икоту, отрыжку, позывы к рвоте и рвоту. Если больному повезет, то рвота может не только прекратить тошноту, но и оборвать приступ мигрени. Чаще, однако, рвота, наоборот, усиливает муки пациента, так как усугубляет сопутствующую сосудистую головную боль. Если тошнота сильна, то она беспокоит больного больше, чем головная или иная боль, и у многих пациентов, особенно молодых, тошнота и рвота являются ведущими симптомами, составляющими венец страданий при простой мигрени.

Вначале рвота позволяет освободиться от желудочного содержимого, но в дальнейшем в рвотном содержимом присутствует в основном желчь, а затем следуют «сухие» рвотные движения и пустая отрыжка. Такая неукротимая рвота – главная причина (наряду с обильным потом и поносом) водных и электролитных потерь у пациентов с длительными приступами мигрени.

Лицевые проявления

Описательные живописные термины «красная мигрень» и «белая мигрень» были введены Дюбуа-Реймоном и до сих пор сохраняют некоторое значение. При красной мигрени лицо больного становится темно-багровым; выражаясь словами одного старого клинического описания:

«…Преобладает застой крови, в голове стоит толчкообразный низкий шум, лицо горит и пылает, глаза выпучены, голова и лицо охвачены жаром, видна пульсация сонных и височных артерий…» (Питерс, 1853 год).

Развернутая, описанная Питерсом картина такой плеторической мигрени встречается редко – приблизительно в одной десятой части случаев простой мигрени. Больные, предрасположенные к красной мигрени, краснеют от гнева и впадают в краску стыда; можно сказать, что лицевая эритема – это их «стиль»:

История болезни № 40. Шестидесятилетний мужчина с неукротимым темпераментом и вспыльчивым характером страдает простой мигренью с восемнадцатилетнего возраста. В детстве болел печеночной коликой и тяжелой морской болезнью. У больного багрово-красное лицо, на носу и вокруг глаз видны сеточки сосудов. Во время приступов гнева больной краснеет, более того, кажется, что его лицо постоянно светится каким-то внутренним огнем, что можно назвать физиологическим коррелятом его хронической раздражительности. За несколько минут до начала мигренозного приступа лицо его становится алым и остается таким во все время приступа.

Намного шире распространена белая мигрень, при которой лицо больного бледнеет или даже становится пепельно-серым, осунувшимся, опавшим и изможденным, глаза западают, веки опускаются, вокруг глаз возникают темные круги. Иногда картина бывает настолько драматичной, что врач может заподозрить хирургический шок. При сильной тошноте бледность является обязательным симптомом. В некоторых случаях лицо вспыхивает в первые минуты приступа, а затем резко бледнеет, словно, по словам Питерса, вся кровь внезапно отливает от головы к ногам.

Может наблюдаться отек лица и волосистой части головы либо как самостоятельный симптом, либо в контексте общей задержки жидкости и отека внутренних органов. Припухание лица, языка, напоминающее картину ангионевротического отека, может у некоторых больных знаменовать начало приступа. У одного больного, которого мне случилось наблюдать во время предвестников приступа, головной боли на несколько минут предшествовал отек глазницы на стороне наступившей через несколько минут головной боли. В большинстве случаев, однако, отек лица и головы развивается после длительного расширения внечерепных сосудов и обусловлен, как считают Вольф и другие исследователи, проникновением жидкости сквозь сосудистые стенки и асептическим (то есть стерильным неинфекционным) воспалением в тканях, окружающих сосуды. Отечная кожа всегда болезненна и отличается сниженным болевым порогом.

Глазные симптомы

Почти во всех случаях можно выявить изменения в состоянии глаз до или во время мигренозного приступа, даже если сам больной не предъявляет жалоб на нарушения зрения или боль в глазницах. Обычно имеет место покраснение мелких сосудов глазного яблока, а в особенно тяжелых случаях глаза могут быть буквально налиты кровью (этот признак весьма характерен для невралгической мигрени). Глаза у больных увлажняются от повышенного слезоотделения – это явление аналогично и возникает синхронно с увеличением отделения слюны (саливацией). Зрение может стать смазанным из-за экссудативного воспаления сосудистого ложа. В других случаях глаза становятся тусклыми и теряют блеск; может даже развиться истинный энофтальм.

Эти изменения – при их сильной выраженности – могут сопровождаться самыми разнообразными симптомами: зудом и жжением в пораженном глазу (глазах), болезненной чувствительностью к свету, затуманиванием поля зрения. Ухудшение зрения может приводить к временной инвалидности пациента (мигренозная слепота), в таких случаях при офтальмоскопии глазного дна не удается рассмотреть его сосуды из-за экссудативного утолщения роговицы.

Носовые симптомы

В описаниях клинической картины мигрени редко обращают внимание на носовые симптомы, хотя при тщательном опросе, как правило, выясняется, что почти в четверти случаев их беспокоит «заложенность» носа во время приступа. При объективном осмотре во время приступа можно увидеть отечные, пурпурного цвета раковины. Эти симптомы, если они имеют место, могут ввести в заблуждение больного и врача, которые могут решить, что речь идет об «аллергической» головной боли или о головной боли на фоне гайморита.

Еще один назальный симптом, который может присутствовать в начале или при разрешении приступа, – это обильное отделение жидкой катаральной слизи. Ясно, что в таких случаях насморк в сочетании с общим недомоганием и головной болью заставляет ставить диагноз «простуды» или какого-либо иного вирусного заболевания, и нет сомнения в том, что часть случаев мигрени протекает под маской именно таких диагнозов. Верный диагноз обычно ставят после того, как видят, что «простуда» развивается каждую неделю и чаще после эмоциональных переживаний.

Следующая история болезни поможет наглядно показать, какую заметную роль может играть повышенная секреция слизистой носа в течении мигрени, так же, впрочем, как и другие продромальные симптомы, речь о которых пойдет ниже:

История болезни № 20. Женщина пятидесяти трех лет страдает простой мигренью с весьма необычными проявлениями в течение почти тридцати лет. Иногда она начинала «превосходно себя чувствовать» в ночь накануне очередного приступа. Чаще, однако, вечером накануне приступа она чувствовала непреодолимую сонливость, сопровождающуюся непреодолимым зеванием. Больная особенно подчеркивает «неестественный… непреодолимый… зловещий» характер этой сонливости. Обычно в такие вечера она рано ложится, и сон бывает необычайно длительным и глубоким.

На следующее утро она просыпается с чувством – как она сама говорит – «беспокойства… весь мой организм каким-то образом расстроен, во мне начинает что-то двигаться». Чувство беспокойства и внутреннего движения разрешается в диффузную секреторную активность – насморк, обильное отделение слюны, слезотечение, потливость, обильное отхождение бесцветной мочи, рвоту и понос. Такое состояние продолжается два или три часа, а потом начинается сильная пульсирующая боль в левой половине головы.

Абдоминальные симптомы и нарушения функции кишечника

Приблизительно одна десятая часть взрослых больных, страдающих простой мигренью, жалуются на боли в животе и нарушения функции кишечника во время приступа мигрени. Доля таких больных заметно выше среди молодых больных; в некоторых случаях симптомы со стороны живота, которые обычно описываются как мелкие побочные явления, выходят на первый план и могут в предельных случаях стать единственными проявлениями заболевания (абдоминальная мигрень) (см. главу 2).

С относительно большей частотой описывают два типа болей в животе: первый тип – это интенсивная, постоянная, изматывающая «невралгическая» боль, обычно ощущаемая в верхней половине живота и иногда отдающая в спину – такая боль симулирует боль при прободной язве желудка, холецистите или панкреатите. Немного чаще больные описывают коликообразную боль в животе, локализованную в его правом нижнем квадранте, а такую боль нередко принимают за симптом аппендицита.

Вздутие живота, ослабление кишечной перистальтики и запор нередко являются продромой или симптомом начальной фазы мигренозного приступа. Рентгенологические исследования с введением в кишечник контрастных веществ подтвердили, что в таких случаях имеет место парез кишечника и его вздутие. Во второй половине или в конце приступа начинается активная перистальтика, что клинически выражается коликой, поносом и отрыжкой.

Апатия и сонливость

Хотя многие больные, особенно упрямые и одержимые, изо всех сил сопротивляются мигрени и ведут себя на работе и в быту как обычно, для пациентов с тяжелыми приступами простой мигрени все же характерна некоторая апатия и желание лежать. Сосудистая головная боль, весьма чувствительная к движениям головы, сама по себе может вынуждать больного к физической бездеятельности, но мы не можем принять, что это единственный или даже главный механизм апатии. Многие пациенты во время приступа чувствуют слабость, у них снижается мышечный тонус. Многие больные чувствуют подавленность, ищут уединения и покоя. Многие отмечают повышенную сонливость.

Проблема сна при мигрени сложна и фундаментальна, и у нас будет случай коснуться ее в самых разнообразных контекстах: обморочные состояния и общая заторможенность, доходящая до состояния ступора при самой острой форме мигрени (мигренозная аура, классическая мигрень), склонность мигрени всех типов начинаться во сне, а также ее предполагаемое отношение к сновидениям и ночным кошмарам. В этом пункте мы должны обратить внимание на три аспекта этих сложных взаимоотношений: сильная сонливость или заторможенность до или во время приступа простой мигрени, в некоторых случаях самопроизвольное окончание приступа после короткого сна необычной глубины и в типичных случаях длительный сон, который знаменует собой естественное завершение приступа.

Нигде мы не найдем более живого и точного описания мигренозного ступора, чем в монографии Лайвинга.

«Очень важно, – пишет он, – отличать эту сонливость от естественного и благодетельного сна, который в большом проценте случаев завершает или иногда даже укорачивает приступ. Заторможенность же и ступор, напротив, носят весьма неприятный и подавляющий больного характер, доходя иногда до грани комы».

Лайвинг сравнивает заторможенность с измененным состоянием сознания, которое иногда предшествует астматическому приступу и приводит следующее интроспективное описание последнего:

«Симптомы надвигающегося приступа появляются около четырех часов дня. Основные – распирающее чувство в голове, ноющая боль и тяжесть в глазах и невозможная сонливость. Сонливость доходит до такой степени, что большую часть вечера я провожу в состоянии сменяющих друг друга трансов, как я их называю. Ужасная сонливость притупляет чувствительность и помогает перенести приступ, когда он наконец начинается».

Я уже приводил один случай из моей практики (история болезни № 20), когда пациентка описывает весьма похожее состояние непреодолимой и неприятной сонливости – продромального признака приближающегося приступа, и таких описаний можно привести великое множество. Иногда сонливость может опережать другие симптомы на минуты и даже часы, иногда же она является одним из проявлений текущего приступа, наряду с головной болью и другими симптомами. Неудержимая зевота является характерным признаком этой заторможенности. Вероятно, зевота является возбуждающим механизмом, предупреждающим полную апатию. Мигренозная сонливость не только непреодолима, вязка и неприятно окрашена, она также чревата очень живыми, страшными и бессвязными сновидениями, напоминающими делирий. Поэтому больной старается не поддаваться сонливости[7].

Некоторые пациенты, правда, на собственном опыте убеждаются в том, что короткий глубокий сон перед наступлением мигренозной боли может предотвратить дальнейшее развитие приступа.

История болезни № 18. Мужчина двадцати четырех лет, страдающий одновременно классической и простой мигренью, а также переносивший в анамнезе ночные астматические приступы и страдавший снохождением. Он может впадать в очень глубокий сон, «от которого меня невозможно пробудить» вскоре после начала приступа мигрени, и если условия позволяют ему поспать, то, проснувшись, приблизительно через час он чувствует себя посвежевшим и практически здоровым. Если же поспать не удается, то приступ продолжается в течение всего дня.

Длительность такого исцеляющего сна может быть очень короткой. Лайвинг описывает случай абдоминальной мигрени у одного садовника; этот больной мог оборвать приступ, если в самом начале его имел возможность прилечь под деревом и поспать десять минут.

Головокружение, дурнота и обморок

Истинное головокружение при простой мигрени встречается исключительно редко, но его часто испытывают при мигренозной ауре или при классической мигрени. Майлдер отмечает, что «головокружение» наблюдается у больных с заметной частотой. Селби и Ланс (1960) в клиническом исследовании пятисот больных со всеми типами мигрени нашли, что «у 72 процентов пациентов имеют место жалобы на головокружение, дурноту и неустойчивость при стоянии и ходьбе…» Кроме того, «у шестидесяти больных из трехсот девяноста шести головная боль сопровождалась потерей сознания».

Возможные причины этих симптомов могут быть множественными и включают вегетативную реакцию на боль и тошноту, вазомоторный коллапс, упадок сил вследствие потери жидкости или истощения, мышечную слабость и адинамию и т. д., не считая действия прямых центральных механизмов, подавляющих уровень сознания.

Нарушения водного баланса

Ряд больных жалуются на прибавку в весе, тесноту одежды, колец, поясов, обуви и т. д. в связи с приступами. Эти жалобы были экспериментально исследованы Вольфом. Более чем в трети случаев увеличение веса предшествовало началу головной боли; при этом, однако, на появление боли не удавалось повлиять ни назначением мочегонных, ни переливанием жидкостей. Вольф заключает, что «увеличение веса и выраженная задержка жидкости сопутствуют приступу, но не находятся в причинной связи с головной болью». Это важный вывод, на который у нас еще будет случай сослаться при обсуждении взаимосвязи между различными симптомами мигренозного комплекса.

В период задержки жидкости мочеотделение уменьшается, а моча становится концентрированной[8]. Задержка жидкости разрешается обильным отделением мочи и окончанием приступа. Иногда конец приступа сопровождается общим усилением секреторной активности.

История болезни № 35. Женщина двадцати четырех лет с регулярной менструальной мигренью и одним-двумя приступами в промежутках в течение месяца. Приступам как менструальной, так и внеменструальной мигрени предшествует увеличение веса до 4–5 кг; жидкость распределяется по туловищу, стопам, кистям и на лице. Подкожный отек накапливается в течение двух дней. Задержке жидкости сопутствует «всплеск нервной энергии», как говорит пациентка, характеризующийся общим беспокойством, гиперактивностью, болтливостью и бессонницей. После этого следует период кишечных спазмов и сосудистой головной боли продолжительностью 24–36 часов. Приступ разрешается на фоне обильного мочеотделения и непроизвольного слезотечения.

Лихорадка

Многие больные говорят, что чувствуют себя словно в лихорадке, и действительно, у них может быть красное лицо, холодные и цианотические конечности, озноб, потливость, их бросает то в жар, то в холод – эти симптомы предшествуют головной боли или сопровождают ее. Эта клиническая картина не всегда сопровождается истинной лихорадкой (то есть повышением температуры тела), но она может иметь место и иногда достигает сильной выраженности, особенно в молодом возрасте.

История болезни № 60. Мужчина двадцати лет, страдающий простой мигренью с возраста восьми лет. Головные боли сопровождаются сильной тошнотой, бледностью, желудочно-кишечными расстройствами, ознобом, холодным потом и иногда оцепенением. У меня была возможность осмотреть его в момент приступа. Температура во рту оказалась 39,7 °C.

Мелкие симптомы и признаки

Сужение одного зрачка, опущение века того же глаза и его западение (синдром Горнера) может создать впечатление сильной асимметрии лица в случае односторонней мигрени. Однако симптом сужения зрачка непостоянен. В начале приступа, и если боль очень сильна, зрачок может быть расширен; по мере продолжения приступа или если к нему присоединяются тошнота, заторможенность, падение артериального давления и т. д., зрачок может сузиться. То же самое касается частоты пульса: начальная тахикардия сменяется длительной брадикардией, а последняя зачастую сочетается со значительным снижением артериального давления, постуральными обмороками и синкопами. Наблюдательные пациенты обычно сами рассказывают о таких изменениях пульса и размеров зрачка во время тяжелых приступов.

История болезни № 51. Мужчина сорока восьми лет, мигренью страдает с детства; кроме того, страдает хронической тахикардией. Он всегда поражался тому, что во время приступов у него замедлялся пульс, а зрачки – обычно широкие – становились размером с булавочную головку. Я имел возможность подтвердить это наблюдение, видя больного во время приступа. Пациент был очень бледен, у него отмечалась профузная потливость, припухание век и слезотечение, резкое сужение зрачков и брадикардия – 45 ударов в минуту.

Странным, смешанным нарушениям физиологических функций, могущим происходить в результате мигрени, нет числа. Полное их перечисление могло бы целиком занять объемистый каталог курьезов. Достаточно, однако, будет кратко перечислить широко распространенные сосудистые и встречающиеся иногда трофические нарушения, сочетающиеся с мигренью. Мы уже говорили о пропотевании жидкости или даже о кровоизлияниях в области внечерепных артерий головы. Мне случилось наблюдать одного больного, у которого «красная» мигрень сопровождалась покраснением всего тела, а потом, по ходу приступа, на теле появлялись множественные мелкие кровоизлияния на туловище и конечностях. Еще у одной больной, женщины двадцати пяти лет, во время приступа мигренозной головной боли болели ладони; при этом отмечалось покраснение и отек кистей. Этот синдром очень похож на «ладонную» мигрень, описанную Вольфом.

В литературе часто упоминается обесцвечивание и выпадение волос на голове. Единственный случай, который удалось наблюдать лично мне, – это случай женщины средних лет, у которой с юности были жестокие приступы мигрени, проявлявшиеся сильной болью в левой половине головы. Когда ей было около двадцати пяти лет, у нее во время приступа появилась прядь седых волос, в то время как остальные волосы до сих пор черны как вороново крыло.

Органическая раздражительность

…Больной не выносит малейших прикосновений к голове, его раздражают даже слабый свет или звук; невыносимым становится даже тиканье карманных часов.

Тиссо, 1778 год

Раздражительность и светобоязнь чрезвычайно характерны для приступа мигрени, эти признаки, по мнению Вольфа и других, являются патогномоничными симптомами мигрени, подтверждающими диагноз.

Среди признаков, сопровождающих мигренозные состояния, рассматривают два типа раздражительности. Первый касается изменений настроения и стремления к уединению, что накладывает сильный отпечаток на поведение и отношение больного с окружающими. Раздражительность второго типа проистекает из общего сенсорного возбуждения и повышенной возбудимости. Эти симптомы могут быть настолько сильно выраженными, что больной перестает выносить всякие сенсорные стимулы, как это описывает Тиссо. В частности, больные мигренью отличаются светобоязнью – свет провоцирует общий и местный дискомфорт, и избегание света может стать самым ярким внешним проявлением приступа. В некоторых случаях светобоязнь обусловлена гиперемией и воспалением конъюнктивы, о чем было уже сказано выше, и сочетается с жжением и болью в глазах. Но главное и основное проявление светобоязни – это центральная раздражительность и сенсорное возбуждение, которое может сопровождаться яркими и живыми остаточными изображениями и хаотичными образами. Альварес дал графическое описание таких симптомов, характерных для начала его собственных мигренозных приступов. В начале его он видит такое яркое остаточное изображение телевизионного экрана, что не в состоянии разобрать картинку. Наблюдательные пациенты часто отмечают, что если в такие моменты они закрывают глаза, то начинают переживать настоящий зрительный шквал, калейдоскопическую стремительную смену цветов и образов, подчас организованных в связные картины, как в сновидениях.

Также характерна для тяжелых приступов плохая переносимость звуков – фонофобия; отдаленные звуки, шум уличного движения, капли, падающие в раковину, могут казаться невыносимо громкими и доводить больного до бешенства.

Очень характерными являются также преувеличенное и часто извращенное восприятие запахов; тонкие духи нестерпимо воняют, вызывая в самых тяжелых случаях сильную тошноту. То же самое происходит и с восприятием вкуса, самая вкусная еда начинает казаться отвратительной и отталкивающей.

Важно отметить, что сенсорная возбудимость такого типа может предшествовать наступлению головной боли и в целом является признаком ранней стадии мигренозного приступа. Очень часто в ходе развития приступа наступает сенсорное торможение и безразличие к раздражителям. Как говорит Питерс, «вследствие общего притупления силы чувств…». Нарушение восприятий, ощущений и смещение порогов восприятия, наблюдающиеся при простой мигрени, хотя и являются тягостными для больных, все же очень слабы по сравнению с яркими галлюцинациями и извращенным восприятием сенсорных стимулов, характерным для мигренозной ауры и классической мигрени.

Перепады настроения

Взаимосвязь аффективных состояний и мигрени является проблемой чрезвычайно сложной и как таковая потребует неоднократного возвращения к ней по ходу нашего углубления в предмет изложения. Очевидные трудности подстерегают нас с самого начала, при попытке отличить причину от следствия, и требуется тщательный опрос или длительное наблюдение, чтобы отличить аффективные расстройства, являющиеся интегральной частью синдрома мигрени от предшествующих приступу настроений и чувств, играющих роль в усугублении тяжести мигрени, и от вторичных, эмоциональных последствий самого приступа.

Если мы должным образом учтем все эти факторы, то нас неизбежно поразит тот факт, что глубокие аффективные расстройства встречаются во время, и только во время мигренозного приступа, эти расстройства особенно удивительны тем, что часто встречаются у эмоционально уравновешенных людей. Более того, становится ясно, что эти изменения настроения не являются простыми реакциями на боль, тошноту и т. д., а являются первичными симптомами, протекающими одновременно с другими симптомами приступа. Весьма сильные изменения настроения могут происходить также до и после основного приступа и как таковые будут рассмотрены в конце этой главы. Эмоциональная окраска клинически выраженной стадии мигрени может проявляться двояко: состояние тревожности и раздражительной повышенной активности в начальной стадии приступа и состояние апатии и подавленности в течение остального времени приступа.

В предыдущем разделе уже была кратко описана картина тревожной раздражительности. Больной возбужден и беспокоен; если он лежит в постели, то беспрерывно ворочается с боку на бок, поправляет одеяло, подтыкает простыни и никак не может найти удобное положение; пациент не выносит никаких сенсорных раздражений и общения. Вспыльчивость его может стать чрезмерной. Такие состояния усугубляются, если больной продолжает работать и вести обычный образ жизни, это ухудшение по замкнутому кругу провоцирует дальнейшее усиление других симптомов мигрени.

Совершенно иной бывает картина развернутого или длительного приступа. Здесь физическое и эмоциональное состояние характеризуется примирением со страданием, упадком сил и бездеятельностью. Такие больные, если их не вынуждают к иному поведению внутренние или внешние обстоятельства, отчуждаются от окружающих и погружаются в болезнь, ища уединения и изоляции. Эмоциональная подавленность в этой ситуации является неподдельной, часто серьезной, а иногда доводит больного до мыслей о самоубийстве. Следующий отрывок взят из описания восемнадцатого века:

«С первых же ощущений недомогания в желудке больные начинают падать духом. Они становятся все более и более подавленными – до тех пор, пока не улетучиваются все веселые и бодрые мысли и чувства; больной воспринимает себя как полную развалину и чувствует, что ему никогда не станет лучше…»

В этом старинном описании хорошо схвачено одно истинно депрессивное свойство – чувство полной безысходности и потеря надежды на улучшение. Ясно, что это избыточная и нереалистичная реакция на короткий доброкачественный приступ, который случался у больного уже бессчетное число раз.

Подавленность всегда сочетается с чувством гнева и обиды, а в самых тяжелых случаях может наблюдаться смесь отчаяния, ярости и отвращения ко всему и всем, не исключая и самого себя. Такие состояния гневливой беспомощности могут стать невыносимыми как для больного, так и для его близких, и лечащий врач всегда должен иметь в виду тяжесть последствий такого положения, когда обездвиженный и подавленный больной находится в тисках жестокого приступа мигрени.

Сочетания симптомов при простой мигрени

Выше мы перечислили основные симптомы простой мигрени так, словно они существуют независимо, не оказывая никакого влияния друг на друга. Тем не менее можно выделить группы симптомов, которые встречаются вместе с определенным постоянством. Так, тяжелая сосудистая головная боль сочетается с другими признаками расширения внечерепных сосудов: покраснением глаз и слезотечением, расширением сосудов носа, покраснением лица и т. д. У некоторых больных возникают устойчивые сочетания симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта: вздутие желудка и кишечника, боли в животе, за которыми следует понос и рвота. Картина «шока» может наблюдаться при «белой» мигрени, проявляющейся бледностью, похолоданием конечностей, обильным холодным потом, ознобом, дрожью, замедлением и слабостью пульса и постуральной гипотонией. Такая картина часто наблюдается в сочетании с сильной тошнотой, но может иметь место и тогда, когда тошнота не выступает на первый план клинической картины. В таких сочетаниях со всей очевидностью просматривается физиологическая связь симптомов, их ожидаемое совместное появление. Правда, тип такой связи не всегда поддается простому объяснению при некоторых других сочетаниях симптомов, в частности это касается проявлений самых ранних или продромальных стадий приступа, или симптомов, характерных для периода его разрешения. Так, в продроме и на ранних стадиях приступа больной испытывает голод, жажду, может наблюдаться запор, повышение физической и эмоциональной активности; в период завершения приступа может наблюдаться согласованное тотальное увеличение секреторной активности.

Течение приступа простой мигрени

Приступ мигрени больной, как правило, описывает одной жалобой, но иногда жалоб может быть великое множество. Необходим тщательный расспрос больного и наблюдение повторных приступов, прежде чем становится ясно, что симптомы во время приступа появляются в определенной последовательности. Оценка значения такой последовательности сразу же ставит нас перед необходимостью выбора терминологии и определений: из чего, собственно говоря, состоит приступ? С чего он начинается и чем заканчивается?[9]

В обычном понимании простая мигрень проявляется сосудистой головной болью, тошнотой, повышением моторики желудочно-кишечного тракта (рвота, понос и т. д.), повышением секреторной активности желез (повышенное отделение слюны, слезотечение и т. д.), мышечной слабостью и снижением мышечного тонуса, заторможенностью и депрессией. Однако при тщательном наблюдении мы обнаруживаем, что мигрень никогда не начинается с этих симптомов и никогда ими не заканчивается, но всякому приступу предшествуют, а потом следуют за ним симптомы, являющиеся противоположными описанным.

Мы имеем полное право говорить о предвестниках, или о продромальных симптомах, понимая, что они незаметно переходят в раннюю фазу собственно приступа. Некоторые из этих продромальных или ранних симптомов являются местными, иногда – системными; есть симптомы физические, а есть эмоциональные. Среди продромальных симптомов наибольшим распространением отличаются задержка жидкости и жажда, вздутие живота и запор, повышение мышечного тонуса и иногда повышение артериального давления крови. Эмоциональная или психофизическая продрома проявляется голодом, беспокойством, повышенной активностью, бессонницей, длительным активным бодрствованием и эмоциональным возбуждением, которое может быть тревожно или благодушно окрашенным. Так, Джорджия Элиот, сама страдавшая мигренью, говорит о чувстве «опасного благополучия» за день до начала приступа. Эти состояния, если они отличаются остротой и крайним выражением, могут достигать маниакального уровня.

История болезни № 63. Этот мужчина средних лет являет собой тип настоящего флегматика, в поведении которого явно чувствуется привычка к самообладанию и аскетической воздержанности. С детства он страдает редкими приступами простой мигрени и с некоторым смущением рассказывает о продромальных проявлениях приступа. За два или три часа до возникновения головной боли он «преображается». В голове начинается пляска мыслей, появляется почти непреодолимая потребность смеяться, петь, насвистывать или танцевать.

Состояния повышенного возбуждения перед приступом мигрени, как правило, окрашены негативными эмоциями и принимают форму раздражительной или возбужденной тревожности. Очень редко такие состояния достигают степени панической атаки или даже психоза. Аффективная продрома такого типа особенно характерна для менструальной мигрени.

История болезни № 71. Женщина двадцати девяти лет с бурными и тяжелыми проявлениями менструального синдрома. Предменструальная фаза характеризуется задержкой жидкости в течение двух дней, сопровождающейся стремительно нарастающей общей тревожностью и раздражительностью. В это же время ухудшается сон, который часто прерывается кошмарными сновидениями. Эмоциональные расстройства достигают своего пика за несколько часов до прихода месячных. У больной начинается настоящая истерия со склонностью к насилию и галлюцинации. Эмоции успокаиваются в течение нескольких часов после начала менструального кровотечения, а на следующий день начинается сосудистая головная боль и кишечная колика.

С семнадцатого века известно, что простая мигрень, как, впрочем, и любой мигренозный приступ, разрешается тремя возможными путями. При естественном течении приступ истощает больного и заканчивается глубоким сном. Сон после мигрени долог, глубок и освежает, так же как сон после эпилептического припадка. Приступ может закончиться постепенно – боль мало-помалу уменьшается, к клинической картине присоединяется усиление секреторной активности того или иного типа. Как почти сто пятьдесят лет назад писал Колмейл:

Иногда рвота купирует приступ мигрени. Тот же эффект может произвести обильное слезотечение или массивное отхождение мочи. Иногда боль в половине головы может закончиться выделением обильного пота на стопах, кистях, на половине лица или носовым кровотечением, спонтанным артериальным кровоизлиянием или истечением большого количества слизи из носа.

К списку Колмейла можно, конечно, добавить сильный понос или массивное менструальное кровотечение, которые также могут сопровождать окончание приступа. Отвратительное настроение при мигрени – подавленное и отчужденное или гневливое и агрессивное – проходит постепенно, параллельно исчезновению симптомов повышенной секреторной активности. «Разрешение усилением секреции» напоминает физиологический и психологический кризис, так же как плач, облегчающий горе. Эти пункты можно проиллюстрировать следующей историей болезни.

История болезни № 68. Мужчина тридцати двух лет, активный человек и талантливый математик, привык жить в череде еженедельно повторяющихся циклов. К концу рабочей недели он становится капризным, раздражительным и теряет способность к сосредоточению, не может делать ничего, кроме каких-то несложных рутинных действий. В ночь с пятницы на субботу он плохо спит, а в субботу становится просто невыносимым. Утром в воскресенье он просыпается с ужасной мигренью и вынужден оставаться в постели большую часть дня. К вечеру оннемного потеет и выделяет большое количество светлой мочи. На фоне этих явлений приступ постепенно уходит. После приступа больной чувствует себя посвежевшим и испытывает прилив творческой энергии, которая будет поддерживать его до середины следующей недели.

Третий тип разрешения приступа – критический – приступ заканчивается в течение нескольких минут, и больной возвращается к своей обычной физической и умственной деятельности.

Тяжелая физическая нагрузка может предотвратить наступление приступа или оборвать приступ уже начавшийся. Многие больные, которые не прочь в воскресенье поваляться утром в постели и просыпающиеся с мигренью, рассказывают, что ранний подъем и интенсивная зарядка избавляют их от приступа. Один мой пациент, плотный полнокровный итальянец, человек неуемного темперамента, пользуется для купирования мигрени половым актом, если находится дома, или армрестлингом, если находится на работе или выпивает с приятелями. Эффект в обоих случаях наступает через пять-десять минут. Внезапный испуг или приступ ярости могут прекратить боль в течение считанных секунд. Когда одного больного спросили, как он прерывает приступ, он ответил: «Мне надо, чтобы в крови заиграл адреналин. Я начинаю бегать, кричать или драться, и головная боль проходит». Висцеральные вспышки тоже могут излечивать приступ. Классический пример – сильная рвота, но эффективными могут оказаться и другие типы реакций.

История болезни № 66. Этот больной, мигренозные приступы у которого неизменно обрываются пароксизмом рвоты, в зрелом возрасте заболел язвой желудка. Перенес субтотальную гастрэктомию и ваготомию. Когда у него в первый раз после операции случился приступ мигрени и он не смог вызвать у себя рвоту, больной был безутешен. Но внезапно он принялся неудержимо чихать, и когда чихание кончилось, больной вдруг понял, что у него перестала болеть голова. Теперь, когда у него начинается приступ мигрени, он нюхает табак, следуя – сам того не зная – советам врачей восемнадцатого века.

Другие больные икают или рыгают, после чего приступ быстро заканчивается. Даже жадное поглощение пищи, каким отвратительным и ужасным ни кажется оно большинству больных, может купировать приступ мигрени. Облегчение наступает в процессе еды[10]. Таким образом, какой бы способ ни применялся – физический, висцеральный или эмоциональный, – общим для них всех является фактор возбуждения. Пациент, если можно так выразиться, пробуждается от мигрени, как от сна. Когда мы приступим к обсуждению специфических лекарств для лечения мигрени, у нас будет случай увидеть, что большая часть этих лекарственных средств помогает организму пробудиться из состояния физиологической депрессии.

Мы уже проводили аналогию между мигренью и сном, и эта аналогия подкрепляется чувством поразительной свежести, почти возрождения, следующим за тяжелым, но компактным приступом мигрени (см. историю болезни № 68). Такие состояния – это не просто возвращение к тому состоянию и самочувствию, которое было до приступа, но это настоящий душевный и физический подъем, рикошет после пребывания в мигренозной яме. Выражаясь словами Лайвинга, можно сказать: «…[больной] просыпается совершенно другим человеком». Рикошетная эйфория и чувство свежести особенно характерны для тяжелой менструальной мигрени. Эта свежесть менее характерна для длительных приступов, сопровождающихся рвотой, поносом и потерей жидкости; такие приступы требуют некоторого периода реконвалесценции (выздоровления).

Можно описывать эпилепсию как припадок судорог, допуская, что у многих пациентов припадку предшествует возбуждение и миоклонус, а затем после припадка развивается заторможенность и истощение. Но в этом случае сила и острота припадка оправдывает применение только к нему термина «эпилепсия». В случае более продолжительной пароксизмальной реакции, такой, как мигрень, такой подход не оправдан – ни клинически, ни физиологически, ни семантически, то есть мы не должны ограничивать значение слова «мигрень» только стадией головной боли или какой бы то ни было стадией. Вся последовательность симптомов, которую потом можно подразделить на продрому, собственно приступ, разрешение и рикошет, должна обозначаться одним словом – «мигрень». Если этого не сделать, то нам не удастся понять природу мигрени.

Постскриптум (1992 год)

Тем не менее после всего сказанного, после того как были аккуратно разложены по полочкам сочетания симптомов и их последовательность, можно добавить, что все это является чрезмерным упрощением, так как сказанное выше затушевывает нестабильный характер мигрени, трудность фиксации ее картины, предсказания ее течения, поэтому природу этого сложного состояния лучше назвать неясной. Дюбуа-Реймон говорил об «общем чувстве недомогания» в самом начале приступа, а другие больные говорят просто о чувстве «незаконченности». В это ощущение больные могут включать чувство жара или холода или и того, и другого (см., например, историю болезни № 9), вздутие и напряжение или слабость и тошноту, возбуждение или вялость, может быть, боль в голове или в других местах, неопределенное напряжение и дискомфорт, и эти симптомы появляются и уходят. Все приходит и уходит, при мигрени нет ничего устоявшегося, и если бы можно было выполнить термометрию организма, просканировать или сфотографировать внутреннюю среду тела, то мы бы увидели, как сужаются и расширяются сосудистые ложа, как ускоряется и замедляется перистальтика кишечника, как расслабляется и снова застывает в спазмах гладкая мускулатура внутренних органов, как усиливается и угасает секреция экзокринных желез – создалось бы такое впечатление, что в нерешительности пребывает и сама центральная нервная система.

Переменчивость, раздражительность, колебания, флуктуации – вот кардинальные признаки этого незаконченного состояния, этого чувства общего расстройства, чувства, предшествующего приступу мигрени. Спустя минуты или часы вопрос неустроенности наконец решается, но – увы! – редко в пользу выздоровления, чаще всего больной впадает в состояние решенной, четко очерченной клинической картины болезни. Именно теперь проявляются затверженные, типичные, перечисленные во всех учебниках симптомы и признаки мигрени. Она начинается, как некая неустойчивость, беспокойство, отклонение от равновесия, как нестабильное (или «метастабильное») состояние, которое раньше или позже переходит в одно из двух следующих состояний – «здоровья» или «болезни».

Начало мигрени мучительно дразнит больного обманчивыми мгновениями относительного здоровья и благополучия, они внушают надежду, которая рушится в прах под натиском превосходящей силы, толкающей пациента в объятия болезни.

Мак-Кензи когда-то назвал паркинсонизм «организованным хаосом», и это определение как нельзя лучше подходит и для мигрени. Вначале творится хаос, потом наступает организация, появляется порядок болезни.

Трудно сказать, что хуже! Гадость первого – его неопределенность, постоянная изменчивость; гадость второго – чувство неизбежности и железной неизменности тяжелого состояния и плохого самочувствия. На самом деле лечение помогает только на ранней стадии, когда мигрень пребывает в «нерешительности», но совершенно не эффективно, когда она «отвердевает» и принимает окончательную форму.

Термин «хаос» может быть в данном контексте чем-то большим, нежели фигурой речи, ибо род нестабильности, флуктуаций, внезапных изменений, каковые мы здесь наблюдаем, сильно напоминает то, что мы видим в других сложных системах – например в погодных явлениях, – и может потребовать формального определения «хаоса», для чего придется воспользоваться теорией сложных динамических систем (теорией хаоса). Таким образом, видимо, важно рассматривать мигрень как сложное динамическое расстройство регуляции и поведения нервной системы. Исключительно точный контроль (и в норме широкий диапазон) того, что мы именуем «здоровьем», как это ни парадоксально, может быть основан именно на хаосе. Это хорошо известный факт в отношении нервной системы (см. часть V), особенно, вероятно, в отношении вегетативной нервной системы с ее тонкой настройкой, ее ролью в гомеостазе, с ее влияниями. Наверное, это особенно верно в отношении больных мигренью, у которых – в определенные «критические» моменты – малейшее напряжение вызывает нарушение физиологического равновесия, и это нарушение не корригируется, а быстро приводит к еще большему отклонению от состояния равновесия, что, каскадно усиливаясь, приводит наконец к развернутой картине заболевания, которое мы называем мигренью. Возможно, сама мигрень, если воспользоваться любимым термином специалистов по теории хаоса, является «странным аттрактором», время от времени повергающим нервную систему в хаос.

2

Эквиваленты мигрени

Обзор множества симптомов, составляющих в совокупности клиническую картину простой мигрени, показывает, что заболевание нельзя отождествлять с каким-то одним из этих симптомов. Проявления мигрени складываются из бесчисленного множества компонентов, и поэтому структура ее весьма сложна. В общем рисунке болезни выход на первый план каких-то отдельных компонентов отличается большой вариабельностью. Головная боль может быть ведущим симптомом; она же может быть симптомом второстепенным; мало того, она может и вовсе отсутствовать. Мы употребляем термин «эквивалент мигрени» для обозначения симптомокомплексов, обладающих родовыми, характерными признаками мигрени при отсутствии одного специфического компонента – головной боли.

Этот термин можно сравнить с термином «эквивалент эпилепсии», которым обозначают форму эпилепсии, при которой у больного отсутствуют судороги. Употребление термина «эквивалент мигрени» оправдан в тех случаях, когда выполняются следующие условия: возникновение четко очерченных, не сопровождающихся головной болью приступов, длительность, периодичность и клинические проявления которых напоминают приступы простой мигрени и имеют тенденцию усугубляться теми же эмоциональными и физическими провоцирующими факторами. Такое клиническое сродство проверяется и подтверждается на основании физиологического и фармакологического сходства.

Несмотря на то что старые авторы живо описывали случаи различных типов мигрени («желудочная мигрень», «зрительная мигрень» и т. д.), потребовались труды Лайвинга, чтобы понять, что типы эти могут переходить один в другой, то есть в этом контексте можно говорить о «трансформации» и «метаморфозах» клинической картины. Так, Лайвинг говорил об астматических, эпилептических, вертигинозных, гастралгических, ангинозных, гортанных и маниакальных «трансформациях» мигрени.

Нельзя сказать, что идея эквивалентов мигрени была с восторгом встречена врачебным сообществом. Врача, осмелившегося диагностировать «абдоминальную мигрень», многие коллеги посчитают шарлатаном или знахарем, и только после бесчисленных клинических, лабораторных и инструментальных исследований, напрасных лапаротомий или после перехода абдоминальной формы в обычную простую мигрень с головной болью, на свет божий будет вытащен старый добрый викторианский диагноз.

Большой опыт работы с больными мигренью должен убедить врача независимо от его прежних убеждений в том, что многие больные действительно страдают повторяющимися, четко очерченными, пароксизмальными приступами болей в животе, болей в груди, лихорадки и т. д., и приступы эти полностью соответствуют клиническим критериям мигрени, если не считать отсутствия головной боли. На данной стадии мы ограничимся рассмотрением следующих синдромов: циклической рвотой и «желчными приступами», «абдоминальной мигренью», «прекордиальной мигренью» и периодическими нейрогенными повышениями температуры тела, изменениями настроения и сознания.

Помимо этих острых, периодических, пароксизмальных синдромов существует большое число других состояний, имеющих определенное сходство с мигренью, например морская болезнь, похмелье, реакция на прием резерпина и т. д. Рассмотрение этих случаев мы отложим до части II.

Циклическая рвота и желчные приступы

Мы уже обсуждали частую и тяжелую тошноту как характерный признак юношеской мигрени. Нередко тошнота является ведущим симптомом мигренозной реакции, и как таковую эту форму часто обозначают термином «желчный приступ». Селби и Ланс приводят результаты своих обширных наблюдений:

«…Из 198 случаев [мигрени] в 31 проценте наблюдаются желчные приступы в качестве ведущего симптома. Из остальных 139 пациентов в 59 процентах случаев желчные приступы или приступы тяжелой морской болезни наблюдались с юности».

Я не стал сводить в таблицу данные из моей собственной практики, но могу подтвердить – в полном согласии с данными Селби и Ланса, – что почти у половины обследованных больных такие симптомы встречаются постоянно или время от времени. Сильная тошнота часто сопровождается множественными вегетативными нарушениями – бледностью, дрожью, потливостью и т. д. В большинстве случаев в детстве такие приступы объясняют непереносимостью пищи, а взрослым также часто ставят диагноз «желудочного гриппа» или приписывают симптомы поражению желчного пузыря – в зависимости от личных вкусов и пристрастий лечащего врача.

Эти приступы могут преследовать больного в течение всей жизни, но могут постепенно или сразу перейти во «взрослую» форму – в простую мигрень. История болезни, опубликованная Вальквистом и Хакзеллом (1949), иллюстрирует генез и эволюцию таких приступов у молодого больного:

«…Когда больному было десять месяцев, он был сильно напуган сиреной воздушной тревоги, и с тех пор у него появились аномальные приступы страха и ночные кошмары. Первый типичный приступ развился в возрасте одного года. Ребенок внезапно побледнел, а затем у него началась сильная рвота. В течение следующих двух лет больной переносил по несколько таких приступов в неделю, все приступы имели стереотипную клиническую картину. Когда пациенту исполнилось три года, он начал жаловаться на головную боль во время приступов, которые обычно заканчивались глубоким сном».

Можно, кроме того, отметить, что циклическая рвота такого типа часто сочетается с приступами немотивированной ярости и сопровождается сильными эмоциональными всплесками.

Абдоминальная мигрень

При любом типе мигрени симптомы бывают самыми разнообразными, поэтому грань между «желчным приступом» и «абдоминальной мигренью» является произвольной. Главным признаком мигрени этого типа является продолжительная сильная боль в эпигастральной области, сопровождающаяся разнообразными вегетативными симптомами. В монографии Лайвинга приведено следующее проницательное наблюдение:

«В детстве я отличался отменным здоровьем, но по достижении шестнадцати лет начал страдать от периодических приступов сильных болей в животе. Приступ мог начаться в любое время, и я никогда не был в состоянии понять его причину, так как ему не предшествовали ни диспепсические нарушения, ни кишечные расстройства. Боль начиналась с глубокого ощущения неопределенной локализации дискомфорта в верхней половине живота. Эта боль усиливалась в течение двух или трех часов, а потом начинала ослабевать. На высоте приступа боль становилась поистине невыносимой и сопровождалась тошнотой. Но тем не менее она не вызывала подавленности. Боль всегда сопровождалась ознобом, похолоданием конечностей, уменьшением частоты пульса и чувством тошноты. Когда боль начинала уменьшаться, я чувствовал усиление кишечной перистальтики. После приступа я отмечал болезненность в верхней половине живота; эта болезненность проходила в течение одного-двух дней, причем проходила полностью».

Спустя несколько лет приступы болей в животе прекратились, но зато начались приступы классической мигрени, наступавшие с той же периодичностью в три-четыре недели.

В моем архиве есть истории болезни более сорока пациентов (из 1200), обращавшихся ко мне с симптомами простой или классической мигрени. Эти пациенты рассказывали, что приступы болей в животе, подобные описанным выше, наблюдались у них в прошлом – в течение нескольких месяцев или лет. Наблюдательные больные сообщают о замедлении пульса и других вегетативных расстройствах, сопровождающих боль в животе. Так, например, пациент, о котором я писал выше (история болезни № 51), в течение пяти лет страдал приступами болей в животе, а не приступами простой мигрени, но при этом отметил, что для приступов обоих типов характерны замедление пульса, сужение зрачков, покраснение глаз и бледность кожных покровов. Я наблюдал трех больных, описавших мне при расспросе клиническую картину, которую можно трактовать как абдоминальную мигрень.

История болезни № 10. Этот пациент тридцати двух лет с десятилетнего возраста страдал классической мигренью. Приступы повторялись с регулярной периодичностью в четыре недели. В некоторых случаях за мигренозной скотомой следовала не головная боль, а сильная боль в животе, сопровождавшаяся тошнотой. Длительность такого приступа, как правило, составляла от 6 до 10 часов.

Превосходное описание абдоминальной мигрени у детей и связанных с ней трудностей диагностики можно найти у Фаркара (1956).

Периодическая диарея

Нам приходилось наблюдать понос как симптом простой мигрени, особенно в конце приступа. Понос сам по себе часто следует за длительным запором, часто понос считают самостоятельным симптомом, возникающим в тех же условиях, что и приступ мигрени, или если для поноса характерна периодичность, то как часть приступа простой мигрени. Самой частой жалобой такого рода является жалоба на «воскресный понос». Такую нейрогенную диарею часто объясняют нарушениями диеты, пищевыми токсикоинфекциями или «желудочным гриппом» и т. д. Так продолжается до тех пор, пока все такие объяснения перестают выдерживать критику, и до пациента и врача доходит, что эти приступы являются циклическим или условным эквивалентом мигрени.

У определенной части таких пациентов, особенно у тех, кто постоянно испытывает тяжелый эмоциональный стресс, доброкачественный мигренозный понос может перейти в хроническую слизистую диарею или – реже – в истинный язвенный колит. Некоторые специалисты считают, что у таких больных кишечник с самого начала является органом-мишенью (см. главу 13).

Периодическая лихорадка

При тяжелых приступах простой мигрени, особенно у детей, может значительно повышаться температура тела. Иногда такие приступы повышения температуры могут происходить самостоятельно, а иногда чередуются с приступами простой мигрени.

Мне приходилось наблюдать полдюжины больных, страдающих в настоящее время простой или классической мигренью, у которых в прошлом имели место приступы периодической нейрогенной лихорадки. В таких случаях дифференциальный диагноз довольно сложен, ибо, прежде чем ставить диагноз функциональной или нейрогенной лихорадки, необходимо исключить все возможные органические ее причины. Следующий случай позаимствован у Вольфа:

Больной, инженер сорока одного года, в 1928 году начал страдать интермиттирующими приступами лихорадки с подъемами температуры тела до 40 °C. Эти приступы продолжались до 1940 года. Интересно, что подобные приступы лихорадки, сопровождавшиеся «тошнотворной головной болью», тошнотой и рвотой, наблюдались и у отца пациента.

В позднем подростковом возрасте больной тоже начал жаловаться на периодически возникавшие головные боли, становившиеся особенно частыми на фоне эмоционального напряжения. Больному был поставлен диагноз мигрени. Перед каждым эпизодом подъема температуры тела у больного появлялись продромальные симптомы – чувство беспокойства и трудность концентрации внимания. Температура быстро поднималась до максимальных значений, а затем снижалась до нормы в течение 12 часов. При этом отмечался лейкоцитоз до 15 000. После окончания приступа больной испытывал чувство «очищения» на фоне великолепного самочувствия и прекрасной умственной работоспособности.

Эта восхитительно написанная история болезни показывает, что приступы лихорадочных эквивалентов мигрени могут развертываться подобно приступам простой мигрени с продромальным «возбуждением», рикошетом после приступа со значительным улучшением самочувствия. Можно также отметить, что приступы лихорадки у этого больного прекратились после курса психотерапии эмоциональных расстройств и улучшения качества жизни, что может пролить свет на предположительные механизмы приступов.

Прекордиальная мигрень

Термином «прекордиальная мигрень» (пекторалгическая, или псевдоангинозная, мигрень) обозначают возникновение боли в груди как ведущего симптома простой или классической мигрени, или периодическое пароксизмальное появление такой боли, провоцирующие факторы и тип которой свидетельствуют скорее в пользу мигрени, нежели стенокардии.

Этот симптом встречается редко. Из тысячи больных мигренью, которых мне пришлось наблюдать, этот симптом я отметил только у двух пациентов – в одном случае это была простая мигрень, во втором – классическая мигрень. Следующая история болезни показывает, что боль в груди может наблюдаться во время приступов классической мигрени или чередоваться с ними:

История болезни № 58. Женщина шестидесяти одного года страдает приступами классической мигрени с подросткового возраста. В большинстве случаев приступу предшествовало мелькание цветных точек перед глазами и двусторонняя парестезия, после чего возникала сильная односторонняя сосудистая головная боль, тошнота и боль в животе. Дополнительным симптомом при таких тяжелых приступах является появление давящей боли в груди, отдающей в левую лопатку и в левую руку. Продолжительность приступа, как правило, от двух до трех часов.

Боль в груди не провоцируется физической нагрузкой, не сопровождается изменениями на ЭКГ, не облегчается нитроглицерином, но уменьшается – одновременно с угасанием других симптомов – от приема эрготамина.

Иногда у этой пациентки бывали приступы боли в груди как самостоятельного симптома; иногда этой боли предшествовала мигренозная скотома и парестезии.

Течение и диагностика таких приступов подробно обсуждается у Фица-Хью (1940).

Периодическая сонливость и состояния транса

Сонливость, которая часто сопутствует или предшествует приступам тяжелой простой мигрени, иногда выступает в качестве самостоятельного симптома, представляя собой в таких случаях единственное проявление предрасположенности к мигрени. Следующий случай иллюстрирует «трансформацию» простой мигрени в ее «сонный» эквивалент.

История болезни № 76. Пациентка – монахиня, дважды в неделю страдающая тяжелыми приступами простой мигрени в течение приблизительно двадцати лет. Поначалу из-за нежелания больной обсуждать личные проблемы лечение было профилактическим и симптоматическим. После трех месяцев такого лечения приступы внезапно прекратились, но вместо них стали возникать приступы сонливости и заторможенности, доходящей до уровня ступора. Приступы такого рода продолжались от 10 до 15 часов и были лишь дополнением к ее обычному ночному сну.

Мы уже говорили о частых случаях заторможенности и апатии при мигрени, возникающей после приемов пищи. Следующий случай, к которому мы еще вернемся в другом контексте, иллюстрирует возникновение ступора после еды как самостоятельного симптома.

История болезни № 49. Пациент, одержимый работой инженер – по его собственным словам, «я работаю все время, если бы я мог, я бы вообще никогда не спал», – страдает на удивление разнообразными эквивалентами и аналогами мигрени. Если он не заставляет себя пройтись после еды быстрым шагом, то впадает в непреодолимую заторможенность. Вот как он сам описывает свое состояние: «Я впадаю в транс, во время которого я все слышу, но не могу пошевелиться. Я буквально купаюсь в холодном поту. Пульс у меня в это время становится очень редким». Это состояние длится от одного до двух часов, редко больше или меньше. Он «просыпается», если здесь уместно это слово, освеженным и энергичным.

Можно также сейчас отметить, что мигренозная сонливость и оцепенение сочетаются с другими, более короткими состояниями транса, например с нарколепсией, «кошмарами во время бодрствования» и эпизодами сомнамбулизма. Более подробно мы рассмотрим эти случаи в следующих главах.

Периодические колебания настроения

Мы уже говорили об аффективных составляющих простой мигрени – повышение настроения и раздражительность в продромальной стадии, страх и депрессия, характерные для картины развернутого приступа, и состояние эйфорического рикошета. Любой из этих симптомов или все они вместе могут встречаться как самостоятельные периодические симптомы относительно короткой продолжительности – обычно несколько часов и самое большее два-три дня, и как таковые могут выглядеть как первичные эмоциональные расстройства. Наиболее острые из таких колебаний настроения – длительность которых, как правило, не превышает одного часа – являются симптомами или эквивалентами мигренозной ауры. Пока мы сосредоточим наше внимание на приступах депрессии, или на абортивных маниакально-депрессивных циклах, которые, с определенными интервалами, повторяются у больных, ранее страдавших приступами надежно диагностированной (классической, простой, абдоминальной и т. д.) мигрени. Альварес, который особенно внимателен к таким мигренозным эквивалентам, приводит следующий случай:

«Женщина пятидесяти шести лет жаловалась на приступы глубокой депрессии, продолжительностью от одних до двух суток. Ее домашний врач решил, что депрессия носит климактерический характер, но я установил, что она носит мигренозный характер и сочетается с не слишком интенсивной односторон-ней головной болью. Мне удалось выяснить, что в раннем детстве у нее были приступы типично мигренозной рвоты. После сорока лет она страдала тяжелыми мигренозными головными болями, сопровождавшимися обильной рвотой».

Необычайно ясный случай из моей практики представил следующий больной, о котором я уже упоминал в другом контексте:

История болезни № 10. Этот тридцатидвухлетний мужчина с детства страдал одновременно классической цефалгической и классической абдоминальной мигренью. Приступы возникали с регулярной периодичностью – с месячными интервалами. После двадцати пяти лет эти приступы прекратились более чем на один год, но в этот промежуток времени у больного стали возникать приступы повышенного настроения, сменявшегося затем тяжелой депрессией. Каждый такой эпизод продолжался не более двух дней.

Характерный признак таких аффективных эквивалентов мигрени – их краткость, так как обычные маниакально-депрессивные состояния продолжаются в течение нескольких недель, а часто и дольше. Ежемесячные аффективные эквиваленты такого типа – приступы тяжелой бессонницы, доводящие больных до «лунатизма», если здесь уместен этот термин, – чаще всего наблюдаются при менструальных синдромах.

Менструальные синдромы

Многие женщины во время месячных переносят выраженные аффективные и вегетативные расстройства. Грин считает, что двадцать из ста женщин временами страдают от предменструальной мигрени. Если же мы включим сюда вегетативные и аффективные нарушения, не сопровождающиеся головной болью, то процент, вероятно, окажется еще выше. Действительно, мы можем с полным правом утверждать, что менструальный цикл всегда сочетается с теми или иными физиологическими нарушениями, хотя подчас они протекают незаметно для женщины. До менструации наблюдается психофизиологическое возбуждение, во время месячных происходит спад, а затем постменструальный «рикошет».

Период возбуждения чаще всего характеризуется «напряжением», повышенной психической и физической активностью, бессонницей, задержкой жидкости, жаждой, запором, вздутием живота и т. д., а в редких случаях у женщин возникают приступы астмы, психозы или эпилептические припадки. Период «спада» или «исчезновения возбуждения» может проявляться апатией, депрессией, сосудистой головной болью, повышенной перистальтикой желудочно-кишечного тракта, бледностью, потливостью и т. д. Короче говоря, все возможные симптомы мигрени, описанные к настоящему времени, могут проявляться в ходе биологического потрясения, вызванного менструацией.

В настоящем контексте особенно важно отметить, что в течение жизни у одной и той же больной может наблюдаться чередование различных типов менструального синдрома, когда в одних случаях на первый план выступает сосудистая головная боль, в другом – спазмы кишечника и т. д. Следующая история болезни иллюстрирует внезапную трансформацию одного типа менструальной мигрени в другой.

История болезни № 32. Больная тридцати семи лет в возрасте от семнадцати до тридцати лет страдала сильными спазмами кишечника во время менструаций. В тридцатилетнем возрасте эти приступы прекратились, но вместо них появились типичные для предменструальной мигрени головные боли.

Иногда случается так, что больная на протяжении нескольких лет страдает тяжелым менструальным синдромом, который затем проходит, но вместо него начинаются приступы пароксизмальной головной боли или боли в животе, не связанные с менструациями, а по прошествии некоторого времени эти приступы снова сменяются прежними менструальными нарушениями.

Временные характеристики таких менструальных синдромов, а также физиологическая и психологическая природа их связи с менструациями будут подробнее рассмотрены в главе 8.

Чередования и трансформации

Вполне допустимо говорить об абдоминальных, прекордиальных, фебрильных, аффективных и т. д. «эквивалентах» мигрени в том смысле, что при этом сохраняется общая клиническая картина и временная последовательность развертывания мигрени, описанная в главе 1, несмотря на возможное разнообразие выраженности тех или иных индивидуальных симптомов. Помимо таких вероятных эквивалентов существует множество других форм пароксизмальных расстройств и реакций, которые исподволь или внезапно могут «сменить» привычные мигренозные приступы; по большей части такие приступы происходят с той же периодичностью, что и приступы исходной мигрени, или в ответ на те же провоцирующие факторы. Несомненно, было бы нелепо говорить о приступах астмы, стенокардии или о ларингоспазме как об эквивалентах мигрени вообще, но клинические наблюдения вынуждают нас в каждом конкретном случае разбираться, не играют ли они – в некоторых случаях – ту же биологическую роль, что и приступы мигрени. В этом контексте нам ничего не дают семантические аргументы, и мы можем удовлетвориться – на данный момент – неутвержденным термином Лайвинга: «сосуществующие нарушения».

В 1802 году Геберден зафиксировал уже известное до него наблюдение, что «гемикрания прошла, когда началась астма», и у нас не может быть сомнения в том, что это мог быть внезапный переход одного типа пароксизмов в другой у одного и того же больного. Я сам наблюдал такое чередование (обычно резкое) у двадцати моих пациентов. Следующая история болезни, частично уже рассмотренная, позволяет увидеть типичный пример такой трансформации.

История болезни № 18. Этот больной, мужчина двадцати четырех лет, до восьмилетнего возраста страдал частыми ночными кошмарами и сомнамбулизмом; до тринадцати лет у него были периодические приступы (обычно ночные) бронхиальной астмы, а после этого начались приступы классической и простой мигрени. Приступы классической мигрени происходили с непоколебимой регулярностью во второй половине дня каждое воскресенье. Приступы эффективно купировались приемом препаратов спорыньи. Через три месяца медикаментозного лечения у больного совершенно прекратились приступы и исчезла даже продромальная мигренозная аура. Спустя несколько недель разгневанный больной вновь появился в моем кабинете и сказал, что у него возобновились приступы астмы, о которых он к этому времени успел забыть. Причем, что самое интересное, эти приступы возникали каждое воскресенье во второй половине дня. Больной очень жалел об этом, так как приступы мигрени казались ему более предпочтительными и менее пугающими, чем приступы астмы.

У нас еще будет повод вернуться к этому частному, но весьма показательному случаю. Это был один из моих первых больных, и его опыт, и наш с ним объединенный опыт с самого начала убедили меня в том, что у некоторых больных обычная рутинная симптоматическая терапия может запустить бесконечный репертуар «сосуществующих расстройств».

Можно собрать схожие истории болезни и представить сходные рассуждения относительно взаимных трансформаций мигрени и нейрогенной стенокардии или ларингоспазма. Первая из этих трансформаций была хорошо известна Гебердену: «Не приходится долго искать случаи, когда приступы грудной жабы и приступы головной боли поражают пациента по очереди». Сложная проблема дифференциального диагноза возникает при лечении больных, у которых приступы безболевой стенокардии не вызываются физической нагрузкой и не сопровождаются специфическими изменениями на ЭКГ, но зато могут регулярно чередоваться с типичными приступами мигрени. Следующее описание, сделанное Бомоном (1952), демонстрирует общее клиническое основание приступов обоих типов:

«…У пациента внезапно возникает чувство неминуемой смерти, он бледнеет и цепенеет, но при этом не испытывает боли. Во время приступа может появиться сильная саливация или рвота, а потом приступ разрешается отрыжкой воздухом или обильным отхождением мочи».

Нейрогенный ларингоспазм (круп) представляет собой еще один пример исключительно острой пароксизмальной реакции, которая может путем трансформации чередоваться с приступами обычной мигрени. Превосходный пример такого рода приводит Лайвинг. Мы уже упоминали о приступах абдоминальной мигрени у его больного мистера А. (периодические приступы в возрасте от 16 до 19 лет) и о приступах классической мигрени, которые начались у него в возрасте 19 лет и прекратились в тридцать семь. Впоследствии этот больной распрощался с классической мигренью, но зато стал страдать периодическими приступами удушья на фоне крупа.

«…Проспав час или около того, он внезапно просыпается, буквально вылетает из кровати, разрывая ворот рубашки и безуспешно пытаясь вдохнуть. Горло сжимает спазм, дыхание становится стридорозным. Спустя несколько страшно мучительных минут, кажущихся больному вечностью, удушье начинает ослабевать и дыхание вновь становится свободным. Такие приступы случаются нерегулярно, иногда промежуток между ними доходит до нескольких месяцев, но иногда приступы бывают в течение двух или трех ночей подряд или через сутки».

Пограничная мигрень

Говерс (1907) в своем предисловии к серии лекций на тему «Пограничная эпилепсия» заявил о намерении рассказать также и о приступах почти эпилептических, но не тождественных эпилепсии. Говерс имел в виду обмороки, вагальные приступы, головокружение, сонные состояния и прежде всего мигрень. Эпилепсия в самой известной своей форме характеризуется внезапностью, кратковременностью, потерей сознания. Но давайте представим себе, говорит Говерс:

«…Малый эпилептический припадок, затянувшийся во времени, элементы его не прекращаются потерей сознания; признаки такого припадка будут настолько своеобразными, что мы даже не заподозрим эпилепсию».

Действительно, многие описанные им приступы Говерс относит к категории пролонгированной (то есть затянувшейся) эпилепсии. Он, например, приводит следующий случай для иллюстрации вагального приступа, похожего на эпилептический припадок:

«Больной мужского пола, армейский офицер двадцати лет. Припадки у него не часты; в течение двенадцати лет они происходят с интервалами приблизительно шесть месяцев с восьмилетнего возраста. В начале дня приступа он обычно прекрасно себя чувствует и находится в превосходном расположении духа. Это частый предвестник приступа. Затем совершенно неожиданно больного охватывает невероятная сонливость, появляется странное впечатление, что то, что он переживает сейчас, он уже переживал ранее. Симптомы развиваются не внезапно, как при эпилепсии, но с задержкой. Сразу же после начала приступа становятся холодными кисти и стопы. Одновременно бледнеет лицо, наступает физическая прострация, достигающая вскоре такой степени, что больной почти теряет способность двигаться. При попытке встать с постели он немедленно валится на спину. Конечности становятся ледяными, что видно даже стороннему наблюдателю. Слабость становится такой сильной, что больной едва может выдавить из себя пару слов. Пульс становится малым и прогрессивно слабеет и в конце концов почти перестает прощупываться. Все это время больной сохраняет сознание. У него самого возникает чувство, что он умирает, что сейчас прекратится его физическое существование. Такое состояние продолжается около получаса, потом больной начинает осознавать, что у него улучшилось ментальное состояние и начинают понемногу теплеть ноги. Улучшение продолжается две-три минуты, а затем возникает сильный озноб, больного трясет, у него стучат зубы. Через несколько минут после озноба появляется императивный позыв на мочеиспускание. Желание помочиться сохраняется до конца дня, и больной действительно выделяет большое количество прозрачной светлой мочи. Бледность также сохраняется до конца дня».

Читатель, вероятно, уже узнал в этом превосходном описании множество симптомов, которые мы до сих пор обозначали как «мигренозные». Предшествующее ощущение полного благополучия и приподнятое настроение, длительность приступа, его постепенное угасание, усиленное отделение мочи – все это признаки, с которыми мы встречались при описании течения приступа простой мигрени. Но тогда какие у нас основания обозначать такой приступ как затянувшуюся эпилепсию, а не как короткий и тяжелый, скажем, сгущенный, приступ мигрени?

Практически все образчики эквивалентов мигрени, рассмотренных нами в этой главе, могут проявляться в более сжатой форме. Леннокс и Леннокс (1960) приводят множество поучительных историй болезни, отнесенных в рубрику вегетативной или диэнцефальной эпилепсии. Иногда такие вегетативные приступы следуют за четко очерченными эпилептическими припадками или приступами мигрени или включаются в их клиническую картину, иногда же вегетативные проявления чередуются с приступами.

Явным и очень важным типом приступа, который имеет очевидное клиническое сходство с мигренью и эпилепсией – в смысле характерных вегетативных нарушений с первой, а в смысле внезапности начала и потери сознания со второй, – является обморок. Обмороки нечасто сопутствуют повторным приступам мигрени и могут встречаться с такой же периодичностью, как и приступы, или провоцироваться теми же факторами. Можно заметить – так же, как в случае вагальных приступов. Что касается вагальных приступов, то в клинической картине наблюдается вся непрерывная гамма состояний от внезапно развивающегося коллапса до затянувшейся вегетативной реакции с затуманенностью сознания без полной его потери. Еще более короткие приступы, описанные Говерсом – головокружение, нарколепсию, каталепсию и т. д., – мы рассмотрим в следующей главе, ибо по своей природе они ближе к классической мигренозной ауре, чем к простой мигрени и рассмотренным в данной главе эквивалентам мигрени. Острые приступы этого типа, почти совпадающие с мигренью, но не являющиеся ею, мы можем назвать мигреноидными приступами, так же, как мигренозные приступы, они могут быть периодическими и носят строго семейный характер. Термин «мигреноидные реакции» можно применять для обозначения определенных типов реакций, похожих, по клиническим проявлениям, на мигрень, но возникающих в ответ на провоцирующие факторы и не отличающиеся периодичностью. Здесь мы должны в первую очередь упомянуть избыточную реакцию на тепло (и лихорадку), резкую утомляемость, пассивные движения и определенные лекарства, которые встречаются у больных мигренью и характерны для них. Различение мигрени и того, что мы называем мигреноидной реакцией, есть по большей части вопрос удобства. Так, например, неловко называть морскую болезнь приступом мигрени, но мы можем с полным правом назвать ее мигреноидной реакцией и отметить в подтверждение такого взгляда, что весьма большая часть (по данным Селби и Ланса, до 50 процентов) взрослых, больных мигренью, в детстве страдали тяжелой морской (локомоционной) болезнью. Точно так же похмелье – с его сосудистой головной болью, общим недомоганием, заторможенностью, тошнотой и депрессией, связанной с чувством вины, – полезно считать мигреноидной реакцией; многие больные мигренью плохо переносят алкоголь и при его употреблении на следующий день страдают целым спектром симптомов – от тошноты до головной боли, до развернутой клинической картины похмелья. Сопровождающиеся лихорадкой головные боли и вегетативные расстройства тоже можно считать мигреноидными реакциями.

Точно так же есть спектр реакций на лекарства, острых и подострых, характеризующихся диффузными центральными и вегетативными нарушениями, похожих на синкопальные и мигренозные приступы. Так, Гудман и Джилмен (1955) описывают «нитритный криз»:

«Здоровому крепкому мужчине 28 лет дали 0,18 г нитрита натрия внутрь… Появилась и начала усиливаться зевота; дыхание стало реже и глубже, напоминая последовательность глубоких вздохов; больной начал испытывать беспокойство; возникла отрыжка и урчание в животе; по всему телу выступил холодный пот. Через двадцать минут кожные покровы приобрели пепельно-серый оттенок, появилась сильная заторможенность. Перестало определяться артериальное давление, после чего больной впал в беспамятство».

Реакции, характеризующиеся подобной остротой, могут возникать в ответ на растяжение внутренних органов, на травму, на падение артериального давления, обусловленное кровотечением, на токсические или метаболические расстройства (например, на гипогликемию). Кроме того, такими симптомами могут проявляться аллергические и анафилактические реакции.

Вопросом о том, являются ли такие реакции полезными «моделями» мигренозных реакций, мы займемся позже, а пока удовлетворимся тем, что отметим их клиническое сходство и назовем пограничными состояниями мигрени.

Чередование и совпадение с другими расстройствами

Еще более сложными, чем случаи, когда чередуются два связанных симптома, являются случаи, когда у больного имеет место полиморфный синдром, в рамках которого проявляется множество разнообразных симптомов – клинически и физиологически связанных друг с другом, – возникающих одновременно или циклически в течение жизни больного:

История болезни № 49. Инженер, мужчина тридцати одного года, о котором мы уже упоминали в связи с развитием заторможенности после еды. Он страдает множеством других симптомов:

(а) Длительная «латентная» сосудистая головная боль, проявляющаяся при наклоне вперед, резких движениях и кашле.

(б) Приступы простой мигрени.

(в) Необъяснимая ночная потливость.

(г) Ночные приступы слюнотечения.

Рис. 1Б. История болезни № 75

(д) Приступы болей в животе и поноса – при рентгенологическом исследовании кишечника с барием патология не выявлена.

(е) Ортостатическая артериальная гипотония.

(ж) Редкие сонные параличи, нарколепсия и каталепсия.

В остальном пациент отличается отменным здоровьем.

История болезни № 75. Врач тридцати пяти лет, страдающий мигренозными аурами и классической мигренью, отмечает также – в качестве альтернативных реакций – приступы абдоминальной мигрени, желчные приступы, ступорозные мигренозные эквиваленты, «вагальные приступы» (весьма сильные, подобно описанному Говерсом) и, реже, обмороки и нарколепсию. Все эти реакции обусловлены внешними факторами, либо усталостью, либо острым эмоциональным стрессом, особенно если эти факторы действуют одновременно. Он сам не может предсказать, какая именно соматическая реакция возникнет: все они равновероятны и эквивалентны одна другой.

История болезни № 64. Женщина сорока пяти лет, страдающая множественными симптомами, предъявляет следующий анамнез: эндогенная бронхиальная астма (обычно ночная), которая имела место до двадцатилетнего возраста; рецидивирующие язвы двенадцатиперстной кишки в возрасте от 20 до 37 лет. В возрасте тридцати восьми лет у больной был впервые диагностирован ревматоидный артрит, обострения которого в последующем повторялись несколько раз. Перед обострением ревматоидного артрита у больной каждый раз учащались приступы ангионевротического отека и простой мигрени. Два последних расстройства объединились, и с сорока трех лет приступам мигрени всегда предшествует отек лица и глазниц.

История болезни № 62. Женщина 51 года, социальный и эмоциональный анамнез которой будет представлен более подробно в части II. В течение двадцати лет она страдает тремя соматическими расстройствами: простой мигренью, язвенным колитом и псориазом. Обычно она какое-то время страдает одним из этих заболеваний. Затем происходит ремиссия и начинается следующее заболевание. Таким образом, сформировался замкнутый порочный круг.

История болезни № 61. Женщина тридцати восьми лет обратилась к врачу для лечения простой мигрени. Одновременно предъявляет жалобы на обезображивающий псориаз. В семейном анамнезе есть указания на полиморфные функциональные расстройства у родственников: мигрень, сенная лихорадка, бронхиальная астма, крапивница, болезнь Меньера, язва желудка, язвенный колит и болезнь Крона. Трудно было избежать ощущения, что это больное семейство совершает физиологическое самоубийство.

История болезни № 21. Интеллигентная женщина двадцати пяти лет, страдающая сочетанием невротических симптомов с разнообразными соматическими синдромами. С детства пациентка страдает классической мигренью, которую можно найти и в семейном анамнезе: по большей части приступы возникают на рассвете с ужасного сновидения – фрагменты кошмарного сновидения и отчетливые скотомы могут сливаться, а затем больная просыпается и приступ переходит во вторую стадию – стадию головной боли. В некоторых случаях за аурой следует боль в животе, а не головная боль. С этими приступами сочетается предменструальный синдром – правда, при нем отсутствует аура, – в рамках которого задержка жидкости, запор и беспокойство разрешаются обильным отхождением мочи, поносом и менструальным кровотечением. При этом может присутствовать, но не обязательно, сосудистая головная боль. В некоторых случаях больная отмечает полуобморочные состояния или синкопы, сопровождающиеся – но не всегда – мигренозной головной болью. Кроме того, на фоне сильного эмоционального напряжения у больной случаются эпизоды крапивницы. После успешного лечения головной боли на первый план выступили приступы болей в животе и крапивница.

Дифференциальный диагноз и номенклатура

Если в клинической картине отсутствует сосудистая головная боль, то разнообразие типов приступов создает большие трудности в проведении дифференциальной диагностики; в самом деле, нет другой области, где ставится столько неправильных диагнозов и назначается столько неправильного лечения, где было бы столько добросовестных заблуждений, влекущих множество ненужных вмешательств – как терапевтических, так и хирургических. Например, при абдоминальной мигрени, так же как при табетических кризах, часто выполняют ненужные лапаротомии. С другой стороны, неоправданной представляется и выжидательная пассивная тактика – лучше выполнить лапаротомию, чем пропустить аппендицит или перитонит. Истинный диагноз становится ясным только впоследствии – при регулярно повторяющихся приступах, когда становятся очевидными их доброкачественный характер и преходящая природа. Таким образом, во многих случаях диагностика эквивалентов мигрени требует длительного наблюдения, и фактически диагноз ставится почти всегда ретроспективно.

Пока мы ограничили наше рассмотрение относительно четко очерченными, явными пароксизмальными приступами и выбрали для иллюстрации истории болезни, отличающиеся почти схематической ясностью. На практике наблюдаемые симптомы и анамнез заболевания могут быть намного более расплывчатыми. Приступы, характеризующиеся выраженным общим недомоганием, трактуются как легкие вирусные заболевания. Приступы, характеризующиеся аффективными расстройствами и изменениями состояния сознания – легкой заторможенностью или депрессией, – могут трактоваться как чисто эмоциональные реакции. Как вирусные инфекции, так и эмоциональные реакции в самом деле могут проявляться симптомами, хотя и не специфическими для мигрени, но встречающимися при ней; поэтому дифференциальную диагностику можно провести окончательно только в том случае, если удается выявить специфические, определяющие симптомы.

За четкой, но искусственной границей «диагноза» мы вступаем в область семантической двусмысленности, где определение термина «мигрень» доходит до переломного пункта. В центре, так сказать, мы можем поместить простую мигрень, ясную и неоспоримую. Вокруг центра группируются эквиваленты мигрени, полиморфные в своих проявлениях и представляющие собой различные осколки, фрагменты и агломераты различных компонентов клинической картины мигрени. Еще дальше начинается полумрак сопутствующих и аналогичных реакций, которые могут способствовать возникновению мигрени или усугубить ее тяжесть.

Компактная и отчетливо определенная в центре этого круга мигрень далее стушевывается и на периферии сливается с прилежащим полем сопутствующих феноменов. Единственная граница – это та, которую мы навязываем болезни искусственно, во имя нозологической ясности и возможности врачебного воздействия. Мы сами конструируем эти границы и пределы, ибо в действительности их просто не существует.

3

Мигренозная аура и классическая мигрень

Введение

Мы переходим к самой длинной и самой странной главе книги – ибо здесь мы должны рассмотреть, что лежит в самой основе мигрени; здесь мы попытаемся исследовать царство ее великих чудес и тайн:

«Все чудеса, каких мы ищем, живут в нас: вся Африка и ее волшебные дары – в нас самих…»

Слова сэра Томаса Брауна целиком и полностью можно отнести к ауре классической мигрени – это истинная Африка, полная чудес; здесь, пользуясь опытом, исследованием и рассуждением, можно составить карту целого мира – космографию личности.

Мигренозная аура сама по себе заслуживает отдельной книги – или по меньшей мере, если следовать Лайвингу, она должна составить главный сюжет, если книга посвящена мигрени. Но, как это ни поразительно, мы наблюдаем нечто противоположное – никто из авторов со времен Лайвинга – не уделяет должного места ауре, и чем более современной является книга, тем меньше страниц в ней отведено ауре. Само словоупотребление – противопоставление классической мигрени и простой (то есть обычной, распространенной) мигрени – предполагает, что аура есть нечто необычное – и таинственное.

Для начала следует сказать, что такое утверждение неверно, и это можно показать; и масса исследований, пролетающих мимо цели из-за неразумных допущений, способствующих этим промахам. Такой зоркий и мыслящий наблюдатель, как Альварес, с его семидесятилетним врачебным опытом, считал, что аура – явление гораздо более распространенное, чем мы думаем; намного чаще, чем какой-либо другой симптом мигрени. В этом я целиком и полностью согласен с Альваресом.

Но сначала мне хочется, в качестве введения, выделить несколько общих пунктов.

Сама по себе аура встречается весьма часто, но очень редко можно найти ее адекватное описание; жизненно необходимы хорошие описания ауры, ибо она – феномен первостепенной важности, способный пролить свет не только на мигрень, но и на элементарные и фундаментальные взаимоотношения разума, сознания и мозга. Хорошего описания трудно добиться, ибо многие элементы ауры выглядят очень странно, и ее вид превосходит возможности человеческого языка. Хорошие описания отсутствуют, кроме того, по причине зловещих и страшных сюжетов ауры, что заставляет разум смущаться таких видений.

Лайвинг, не проводя тщательного анализа и не стараясь вникнуть в суть, придавал этому обстоятельству очень большое значение. Оно представляло собой странный и непостижимый барьер, преодолеть который не смог ни он сам, ни его пациенты. В конце концов Лайвинг мог лишь сказать, что «есть страдальцы, для которых невыносимы мысли и разговоры об их приступах. Эти больные относятся к ним с ужасом, вызванным отнюдь не болью, сопровождающей приступ». Таким образом, предмет мигренозной ауры соприкасается с чем-то непостижимым и невыразимым; мало того, аура составляет суть, сердцевину, ядро мигрени.

Термин «аура» используется уже почти две тысячи лет для обозначения сенсорных галлюцинаций, непосредственно предшествующих эпилептическому припадку[11]*. В течение почти ста лет этот термин используют для обозначения аналогичных симптомов, предшествующих определенным приступам – так называемой классической мигрени – или возникающих в качестве единственного проявления мигренозного приступа.

У нас будет случай внимательно рассмотреть – в качестве составляющих компонентов ауры – симптомы, острота и странность которых ставят их особняком от всего, что мы пока обсуждали. Действительно, если бы за аурой никогда не следовали сосудистая головная боль, тошнота, диффузные вегетативные расстройства и т. д., то нам было бы очень трудно распознать мигренозную природу ауры. И такие трудности действительно возникают – причем нередко, – если больной страдает только длящейся несколько минут аурой, за которой не следуют ни головная боль, ни вегетативные нарушения. Такие случаи, отмечал Говерс, весьма затруднительны, очень важны, но часто неверно трактуются.

Эта неопределенность отражена в исторической дихотомии, благодаря которой сведения об (мигренозной) ауре и сведения о (мигренозной) головной боли столетиями публиковались по отдельности, без всяких попыток связать воедино два эти феномена.

Проявления мигренозной ауры чрезвычайно разнообразны и включают в себя не только простые и сложные сенсорные галлюцинации, но и выраженные аффективные состояния, неврологические дефициты, расстройства речи и способности к формированию и восприятию идей, нарушения восприятия времени и пространства, а также целую совокупность сонных, делириозных и трансовых состояний. В старой медицинской и религиозной литературе можно встретить бесчисленные упоминания о «видениях», «трансах», «смещениях» и т. д., но природа многих этих феноменов до сих пор остается для нас загадкой. Многие разные по сути процессы могут иметь одинаковые проявления, а многие из описанных более сложных феноменов могут иметь истерическое, психотическое, онейроидное или гипнагогическое происхождение, или могут возникать на почве эпилепсии, апоплексии, отравлений или мигрени.

Можно упомянуть одно-единственное примечательное исключение – «видения» Хильдегарды (1098–1181), носившие, без сомнения, мигренозную природу. Этот случай подробно рассмотрен в Приложении I.

Отдельные сообщения о таких зрительных феноменах неизменно появлялись в Средние века, но нам придется перепрыгнуть шестьсот лет, чтобы найти упоминания об ауре, проявления которой не являются зрительными галлюцинациями, и для того, чтобы отыскать эксплицитную связь между этими проявлениями и мигренью.

Следующие три сообщения, записанные в начале девятнадцатого века и процитированные Лайвингом, иллюстрируют кардинальные признаки мигренозной ауры, в ее визуальной (скотомной), тактильной (парестетической) и афазической формах. В скобках можно заметить, что многие из самых лучших описаний ауры – от Хильдегарды в двенадцатом веке до описаний Лэшли и Альвареса в веке нынешнем, сделаны внимательными наблюдателями, которые сами страдали классической мигренью или чаще изолированной мигренозной аурой.

«Мне часто приходилось испытывать внезапные нарушения зрения. При этом общий вид вещей не претерпевал значительных изменений, но когда я смотрел на какой-то конкретный предмет, мне казалось, что между ним и моими глазами помещалось какое-то коричневатое, более или менее непрозрачное тело, так что я видел предмет хуже или совсем его не видел…

Это явление продолжается несколько секунд, а потом нижний или верхний край тела начинает светиться лучом, имеющим зигзагообразную форму, сверкающий силуэт этого луча направлен почти под прямым углом к длинной оси тела. Это свечение всегда воспринимается только одним глазом; но и свечение, и затемняющее облако присутствуют независимо от того, смотрю ли я на предмет одним или двумя глазами. Затемняющее облако и свечение продолжаются от двадцати минут до получаса. За ними никогда не следует головная боль, но эти явления проходят с наступлением урчания в животе и отрыжки» (Парри).

«Начавшись в кончике языка, в каком-то месте лица, в кончиках пальцев рук или ног, она [парестезия] постепенно распространяется вверх, к голове, вдоль продольной оси тела, одновременно исчезая в тех местах, где она началась. Дрожащее ощущение в руках напоминает осцилляции световой точки перед глазами» (Парри).

«Приблизительно через четверть часа после этого [приступа слепоты] она начинает чувствовать онемение в мизинце правой руки, возникающее вначале в его кончике, а затем распространяющееся по всей кисти и руке и вызывающее полную потерю чувствительности в конечности, но без потери способности к произвольным движениям. Потом чувство онемения охватывает правую половину головы, а затем начинает распространяться вниз, к животу. Когда онемение охватывает голову, больная испытывает подавленность и растерянность, на вопросы отвечает медленно и неуверенно, речь становится не вполне внятной и замедленной. Когда онемение достигает живота, у больной иногда возникает рвота» (Эберкромби).

Конкретные места возникновения парестезий (язык, кисть, стопа) и центрипетальное распространение от периферии живо напоминает нам ранние наблюдения эпилептической ауры, и понадобились наблюдения Лайвинга, сделанные в период с 1863 по 1865 год, чтобы провести грань между этими двумя рядами феноменов.

Нет нужды продолжать эти исторические параллели в описаниях мигренозной ауры, хотя нам придется вернуться к старым авторам, когда мы будем обсуждать (в части III) возможные механизмы проявлений мигренозной ауры.

Наша следующая задача – систематически перечислить полный спектр симптомов ауры. Так как эти проявления весьма разнообразны, нам надо разнести их по нескольким основным рубрикам:

(а) Специфические визуальные, тактильные и другие сенсорные галлюцинации.

(б) Общие изменения сенсорных порогов и порогов возбуждения.

(в) Изменения уровня сознания и мышечного тонуса.

(г) Изменения настроения и аффекта.

(д) Расстройства высших интегративных функций: восприятия, формирования идей, памяти и речи.

Эти категории приняты нами только для упрощения обсуждения. Эти феномены ни в коем случае не исключают друг друга. Мигренозная аура, так же как простая мигрень, является сложным феноменом и складывается из разнообразных возможных компонентов. Хотя поверхностное описание может содержать упоминание только какого-то одного симптома, например мерцающей скотомы, при тщательном расспросе больного почти всегда удается выяснить, что в действительности ситуация более сложна и что некоторые феномены – некоторые весьма малозаметные и трудные для описания – проявляются одновременно с основным симптомом.

Для начала мы перечислим индивидуальные компоненты ауры по отдельности, имея при этом в виду, что это делается лишь с целью упрощения изложения. Затем мы рассмотрим ряд историй болезни, чтобы проиллюстрировать сложную и многосоставную природу ауры в том виде, как она обычно имеет место.

Специфические сенсорные галлюцинации: визуальные

Во время мигренозной ауры больной может переживать очень разнообразные зрительные (визуальные) галлюцинации.

Простейшая галлюцинация принимает форму пляшущих в поле зрения блестящих звездочек, пятен или простых геометрических фигур. Фосфены такого типа обычно окрашены в белый цвет, но во многих случаях они переливаются всеми цветами спектра. Эти точки и фигуры могут насчитываться сотнями, они роями стремительно проносятся в поле зрения (пациенты часто сравнивают их с точками, перемещающимися по экрану радиолокатора). Иногда отдельные фосфены могут отделяться от остальных, как, например, в случае, описанном Говерсом (1892):

«Одна пациентка с характерными головными болями, которым предшествовала гемианопсия, жаловалась на появление ярких звездочек перед глазами при взгляде на источник яркого света; иногда одна из звездочек, более яркая, чем все остальные, возникает в правом нижнем углу поля зрения и пересекает его, обычно довольно быстро – в течение секунды, но иногда и медленнее, а достигая левой стороны поля зрения, рассыпается на фрагменты, оставляя после себя голубое пятно, по которому перемещаются светящиеся точки»[12].

В других случаях возможно появление в поле зрения только одного, весьма причудливого фосфена, который, словно по заданному курсу, движется взад и вперед, а потом внезапно исчезает, оставляя за собой сверкающий или темный след траектории (рис. 2А). Лучшее описание такого фосфена мы опять-таки можем найти у Говерса, который много писал об этих явлениях (1904).

«В другом случае радиальное движение было представлено звездчатым предметом, который все время сохранял неизменную форму. Обычно он появлялся в правой части поля зрения непосредственно под средней горизонтальной линией, имея вид шестиконечного листка, иногда красного, иногда синего… [он] медленно двигался влево и вверх, проходя выше точки фиксации взора, расположенной ниже средней линии, потом возвращался в исходное положение, повторял прежний путь дважды или трижды, каждый раз возвращаясь в правую половину поля зрения… после двух или трех повторов объект внезапно исчезал… [открыв глаза], пациентка отмечала, что не видит ту часть поля зрения, по которой перемещался фосфен».

Хотя такие фосфены обычно перемещаются только в одной половине, а иногда и только в одном квадранте поля зрения, они нередко пересекают срединную линию (как в случае, приведенном выше); быстро перемещающиеся скопления фосфенов бывают чаще двусторонними, чем односторонними. Иногда фосфены могут иметь причудливые формы или распознаются пациентами как знакомые предметы. Так, например, один больной (из наблюдений Селби и Ланса) описывал маленьких белых скунсов с поднятыми хвостами, вереницей идущих через один квадрант поля зрения[13].

В других случаях элементарные галлюцинации принимают форму ряби, мерцания или ундуляций в поле зрения. Больные сравнивают эти видения с волнующимся морем или с изображением, рассматриваемым сквозь колышущийся мокрый шелк (рис. 5А и 5Б).

Во время или после прохождения простых фосфенов больные, закрывая глаза, переживают странные беспорядочные видения, в которых преобладают решетчатые, фасеточные или мозаичные мотивы. Образы напоминают мозаику, соты, турецкие ковры и т. д. или муаровый узор. Эти иллюзии и элементарные образы светятся, они ярко окрашены, в высшей степени неустойчивы и склонны к калейдоскопическим трансформациям.

Эти мимолетные, порхающие с места на место фосфены обычно не более чем преамбула большой зрительной ауры. В большинстве случаев (но не всегда) у больного аура продолжается в виде длительных и куда более сложных галлюцинаций – в виде мигренозной скотомы. Для ее идентификации обычно применяют описательные термины: форма и цвет этих скотом заставляют говорить о мигренозных фантомах, а структура их краев (часто напоминающая зубчатый силуэт укрепленного города) дала повод назвать такие скотомы фортификационными (тей-хопсия). Термином «мерцающая скотома» обозначают характерные мигания световых мигренозных фантомов, а термином «отрицательная скотома» обозначают область частичной или полной слепоты, которая может возникать после исчезновения мерцающей скотомы или сопутствовать ей.

Большинство мигренозных скотом представляют собой внезапно появляющееся яркое свечение близ точки фиксации взора в поле зрения одного глаза; отсюда скотома, постепенно расширяясь, медленно движется к краю поля зрения, принимая форму гигантского гребня или подковы. Субъективная яркость скотомы ослепляет – Лэшли сравнивает ее с яркостью свечения полуденного солнца.

Рис. 2А. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Движущийся звездчатый фантом.

Рис. 2Б. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Расширяющийся зубчатый фантом (Эйри, 1868).

Внутри области свечения яркость может быть различной, по краям скотомы возникают чистые спектральные цвета, и края эти переливаются всеми цветами радуги. Движущийся край скотомы представляется изломанным и зубчатым, что оправдывает название фортификационной скотомы (рис. 2Б), этот край неизменно раскалывается на мелкие части светящимися углами и пересекающимися линиями – этот «проход кавалерии» хорошо показан на рисунках Лэшли и выглядит несколько грубее в нижней части скотомы (рис. 3). В светящейся части скотомы хорошо видны завихрения или сцинтилляции: этот эффект красочно представлен в одном описании девятнадцатого века:

«Его можно уподобить эффекту быстрого вращения маленьких жучков на поверхности воды – они точно так же соединяются в скопления на поверхности водоемов в яркий солнечный день…»

Частота миганий не так высока, чтобы вызвать слияние отдельных стадий, но достаточно высока для того, чтобы больной был не в состоянии сосчитать частоту сцинтилляций. Непрямыми методами эта частота оценивается в 8—12 сцинтилляций в одну секунду. Край мерцающей скотомы движется с весьма постоянной скоростью, и обычно требуется от 10 до 20 минут для того, чтобы скотома прошла от точки фиксации взора до края поля зрения (рис. 3Б).

Вероятно, самые подробные рисунки и описания мигренозных скотом были выполнены Эйри (1868); эти рисунки и описания детально воспроизведены Лайвингом и Говерсом, и их можно без всяких поправок воспроизвести здесь. Стадии скотом Эйри показаны на рисунке 2Б.

«В одной стороне объединенного поля зрения внезапно появляется яркий светящийся объект, маленькая, зазубренная сфера. Она быстро расширяется, вначале в виде округлого зигзага, но на внутренней стороне, обращенной к средней линии, правильные очертания становятся зыбкими, и по мере увеличения размера контур здесь становится изломанным, промежутки между фрагментами линии становятся больше и исходная окружность превращается в овал. Возникшее изображение концентрично относительно краям поля зрения… линии, образующие контур, пересекаются под прямыми или тупыми углами. Когда этот угловатый овал проходит большую часть половины поля зрения, начинает расширяться верхняя часть; кажется, что пятно преодолело какое-то сопротивление, встреченное им возле точки фиксации взора; над ним образуется выпячивание, угловатые элементы в этой области увеличиваются. После того как наступает эта финальная часть, исчезает нижняя часть контура. Конечное расширение вблизи центра поля зрения происходит очень быстро, завершаясь вихрем в центре светового пятна, из которого, словно разбрызгиваясь, выходят лучи света. Потом все заканчивается и возникает головная боль».

В другом месте Эйри говорит о «завихрениях и быстрой вибрации», о зубчатом контуре скотомы (это он предложил термин «тейхопсия»); Эйри рассказывает об «объемных многоцветных завершениях» контуров фигуры. Этот спектакль омрачался только ожиданием неизбежной головной боли.

Рис. 2В. Варианты мигренозной скотомы. Из книги Говерса (1904). Расширяющаяся негативная скотома.

Края светящейся скотомы при ее движении оставляют за собой хвост полной слепоты или затемненного поля зрения. За этой областью расположен пояс, где происходит процесс восстановления зрительной возбудимости (рис. 2В и 3А). Эйри также указывает (и этот симптом не является редкостью) на периодическое появление второго мерцающего фокуса, возникающего через несколько минут после появления исходной скотомы, то есть непосредственно после восстановления зрительной возбудимости близ точки фиксации взора.

Рис. 2Г. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Перицентральная скотома.

Такова последовательность развития событий при самом распространенном типе мигренозной скотомы (расширяющегося зазубренного фантома Говерса); однако на фоне такой картины могут наблюдаться весьма важные вариации, и эти вариации надо принимать во внимание, если мы хотим создать адекватную теорию скотом. Не все скотомы возникают вблизи точки фиксации взора. Некоторые больные постоянно, а некоторые лишь эпизодически наблюдают скотомы, возникающие эксцентрично или на периферии поля зрения (радиальные фантомы Говерса). Расширяющиеся скотомы могут появляться в обеих половинах полей зрения одновременно или по очереди, а их поочередное появление, как в описанном случае, может порождать ауру в виде «статуса», длящегося часами. Большое теоретическое значение (и особую эстетическую привлекательность) имеют те двусторонние скотомы, эволюции которых происходят синхронно в обоих полях зрения – центральные и прецентральные фантомы Говерса (рис. 2Г). Само существование таких скотом задает весьма трудный вопрос тем, кто пытается постулировать односторонний процесс в основе возникновения мигренозных аур (см. главу 10 и 11)[14]. Светящиеся или отрицательные скотомы могут быть не только центральными, но и квадрантными, рассеянными по долготе или совершенно бессистемно расположенными в поле зрения. Особенно приятны для больных фантомы в форме дуги, расположенные центрально или с обеих сторон в поле зрения (рис. 2Д); Говерс считает их сегментами перицентрального фантома. Такой фантом был описан Аретеем две тысячи лет назад. Автор сравнивал эту скотому с радугой на небе.

Рис. 2Д. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Фантом радуги.

Рис. 3А. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Тонкая структура пересекающихся линий (рогаток) перемещающегося края мерцающей скотомы.

Рис. 3Б. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Расширение и перемещение скотомы по полю зрения.

Негативная скотома обычно следует за скотомой мерцающей, но в некоторых случаях предшествует ей или появляется вместо нее. В последнем случае, как и при всех проявлениях корковой слепоты, она часто обнаруживается случайно, например при внезапном исчезновении половины лица собеседника или при исчезновении куска текста или иллюстрации на странице. Важно отметить, однако, что наблюдательные больные постоянно указывают на особый «блеск», присущий отрицательным скотомам. Пользуясь словами старого описания, приведенного Лайвингом:

«…Взор мой внезапно затуманивается, больше с одной или другой стороны, как у человека, посмотревшего на солнце».

Трудно удержаться от противопоставления этого «блеска» с «ослепительным» сиянием мерцающей скотомы, если она возникает. Появляется подозрение, что ослабление зрения и зрительное возбуждение могут не быть в конечном итоге первичными феноменами, а являются следствием какого-то возбуждения, поражающего не зрительные, а другие участки мозга. Эту гипотезу мы рассмотрим позже, а пока займемся описанием скотомы, которое прямо указывает на какое-то предшествующее возбуждение:

История болезни № 67. Больной – врач тридцати двух лет, с детства страдающий приступами классической мигрени и отдельными, самостоятельными аурами. Скотомы всегда негативны, но их появлению неизменно предшествуют своеобразные приступы аналептического возбуждения. Говоря словами больного: «Все начинается с чувства возбуждения, словно я принял амфетамин. Я понимаю, что со мной что-то происходит и начинаю оглядываться. Мне кажется, что что-то случилось с освещением. Потом я понимаю, что у меня выпала половина поля зрения».

Здесь мы видим негативную скотому, появляющуюся во время и несмотря на устойчивое аналептическое возбуждение; у других пациентов происходит нечто противоположное – появление мерцающей скотомы на фоне сильной заторможенности. В таких случаях речь идет о парадоксальной конкуренции возбуждения и торможения.

Тактильные сенсорные галлюцинации

Результаты многих наблюдений, касающихся визуальных проявлений ауры, можно приложить и к тактильным галлюцинациям, возникающим во время мигренозной ауры. Могут развиваться положительные (парестезии) или отрицательные (анестезия) галлюцинации. Парестезии носят характер дрожания или вибрации, имеющей ту же частоту, что и мерцания зрительной скотомы. Тактильные галлюцинации могут сосуществовать со скотомами, предшествовать им, следовать за ними или происходить в их отсутствие, хотя надо сразу оговориться, что встречаются тактильные галлюцинации намного реже, чем зрительные. В их появлении нет никакого постоянства даже у одного и того же больного.

Чаще всего тактильные галлюцинации возникают в наиболее возбудимых и лучше всего представленных в центральной нервной системе тактильных рецептивных полях – в языке и во рту, на одной или обеих кистях, реже на стопах – так же, как скотома чаще всего появляется в области желтого пятна или в прилегающих к нему участках сетчатки. В очень редких случаях тактильные галлюцинации возникают на туловище, на бедрах или в других участках рецептивного поля.

Слабые или летучие парестезии могут «застревать» в местах своего возникновения, но чаще они распространяются центрипетально – от дистального к проксимальному участку конечности. По этой причине совершенно оправданным представляется сравнение их с джексоновским маршем при эпилепсии, если, конечно, принять во внимание два важных различия. Центрипетальное движение мигренозной парестезии, так же как и движение мерцающей скотомы, намного медленнее, чем перемещение эпилептической парестезии – прохождение одной мигренозной ауры занимает 20–30 минут. Возможно циклическое возникновение сменяющих друг друга парестезий продолжительностью в несколько часов; эти парестезии могут чередоваться с циклическим появлением скотом, формируя мигренозный «статус». Во-вторых, в противоположность эпилептическим аурам, которые в подавляющем большинстве случаев возникают с одной стороны, парестезии мигренозной ауры возникают с обеих сторон или, более чем в половине случаев, становятся двусторонними. Двустороннее появление очень характерно для парестезий в губах и в языке. В самом деле, можно почти уверенно заподозрить мигрень, если заслуживающий доверия больной утверждает, что симптомы ауры никогда не возникают только на одной или другой стороне тела (см. историю болезни № 26).

Существует два типа распространения мигренозных парестезий – либо они распространяются расширением области парестезии на прилегающие участки поверхности тела (поля тактильного восприятия), либо путем образования новых очагов парестезии в тактильном поле.

Другие сенсорные галлюцинации

Галлюцинациями других модальностей мигренозная аура проявляется редко, но я бы сказал, что они встречаются чаще, чем принято думать. Слуховые галлюцинации обычно проявляются шипящими, рычащими или рокочущими звуками, за которыми следует или которым предшествует временное притупление или полная потеря слуха. Некоторые пациенты описывали мне обонятельные галлюцинации – чаще всего больные чувствуют неприятные, странно знакомые, но непонятные запахи, часто эти ощущения сочетаются с какими-то воспоминаниями или чувством «уже виденного» – такие симптомы встречаются при припадках височной эпилепсии. Реже всего из сенсорных галлюцинаций встречаются галлюцинации вкусовые.

Во время мигренозной ауры у больного могут возникать симптомы со стороны внутренних органов и желудка. Самым частым из них является тошнота, которую наблюдательные больные отличают от тошноты, сопровождающей головную боль и другие проявления мигренозного приступа.

Другие пациенты описывают разнообразные ощущения в эпигастрии – так, один из моих больных ощущал в верхней части живота гудение проводов (см. историю болезни № 19). Это ощущение обычно поднималось из живота вверх, по грудной клетке до горла, часто оно сопровождалось отрыжкой или вынужденными глотательными движениями.

Двигательные галлюцинации встречаются в двух формах. Реже возникает ощущение, которое Говерс называл «двигательным», то есть у больного возникает ощущение движения конечности или появляется чувство, что тело приняло какое-то новое положение, несмотря на то что фактически больной не совершал никаких движений. Чаще, однако, встречаются самые, вероятно, невыносимые симптомы мигренозной ауры – сильное, внезапно возникающее головокружение, сопровождающееся пошатыванием, сильной тошнотой и нередко рвотой. Следующее описание позаимствовано у Лайвинга и относится все к тому же несчастному мистеру А., у которого наблюдались, пожалуй, все мыслимые симптомы мигрени:

«Обычно приступ мигрени начинается у него с возникновения слепоты, а головокружение при этом выражено весьма слабо. В одном или двух случаях, однако, у больного наблюдались короткие приступы чрезвычайно сильного головокружения. Эти головокружения, как казалось больному, замещали обычные приступы. Проснувшись однажды утром, до того, как встать с постели, больной очень встревожился, увидев, что все предметы в комнате с большой скоростью вращаются по вертикальным окружностям справа налево. Это было почти исключительно зрительное головокружение. Больной закрыл глаза и головокружение прошло приблизительно за то же время, за которое проходил приступ слепоты при обычном течении мигрени».

Кажущаяся объективность мигренозных галлюцинаций

Мы использовали термин «галлюцинация» для обозначения сенсорных переживаний, которые могут возникать во время мигренозной ауры, но употребление этого слова – которое некоторым может показаться уничижительным – необходимо обосновать. Галлюцинаторные переживания отличаются следующими признаками: кажущиеся ощущения принимают за реальные, и, кроме того, они вызывают перцептивную реакцию, по выражению Конорского, «целевой рефлекс» (Konorski, 1967, pp. 174–181). Так, сны являются истинными галлюцинациями, ибо переживаются как реальность, а целевой рефлекс выражается движениями глаз («быстрые движения глаз» парадоксальной фазы сна), сканирующих проецируемое во сне изображение – галлюцинацию. Аномальные ощущения мигренозной ауры, в противоположность ощущениям, переживаемым во сне, воспринимаются на фоне полностью бодрствующего сознания (хотя могут иметь место и при сумеречном состоянии сознания, а также и во сне), и пациенты в большинстве своем не путают их с реальностью. Тем не менее даже у самых интеллектуальных пациентов существует тенденция к объективизации ощущений ауры. Больные с парестезиями обычно смотрят на пораженную парестезией конечность и трут онемевшее место. Один больной (история болезни № 67), интеллигентный врач, страдавший аурами с отрицательными скотомами, всегда в таких случаях сначала думал, что в комнате погас свет, и только потом до него доходило, что это мигренозная аура. Многие пациенты – когда у них появляется мерцание перед глазами – снимают очки и тщательно их протирают. Чувство реальности особенно сильно при мерцающих скотомах и обонятельных галлюцинациях. Говерс (1904) отмечает силу и устойчивость этого «непроизвольного ощущения объективности», выделяя в этом отношении пациентов с перицентральными скотомами, настаивающих на том, что они видят зазубренный венец или радугу перед глазами (см., например, рисунок больного 2Д). Один из больных (история болезни № 75), врач, у которого возникали иллюзорные представления во время мигренозной ауры, всегда начинал искать источник запаха, который служил проявлением его обонятельной ауры. В наиболее тяжелых случаях, описанных ниже, субъективные ощущения могут полностью подавить больного, и он воспринимает их – словно сновидение – как реальность.

Общие изменения сенсорного порога

Диффузное усиление или спутанность ощущений могут наблюдаться в дополнение к описанным выше сенсорным галлюцинациям или возникать вместо них. Эти изменения уже были упомянуты в контексте простой мигрени, но они могут достигать весьма большой интенсивности при мигренозной ауре.

Многие пациенты отмечают усиление яркости зрения. Выражаясь словами одного моего больного, который впервые увидел мерцающую скотому: «Впечатление такое, что в комнате вдруг вспыхнула лампа в тысячу свечей». Еще одним доказательством диффузного зрительного возбуждения являются интенсивные, длительные, подчас ослепляющие следовые изображения, которые могут возникать в такие моменты, и буйство сверкающих зрительных образов, воспринимаемых при закрытых глазах. Аналогичные феномены могут возникать в слуховой сфере, когда самые тихие звуки воспринимаются как неправдоподобно громкие, когда за этими звуками следует эхо или реверберация, продолжающиеся в течение нескольких секунд. Точно так же едва заметные прикосновения могут восприниматься больными как невыносимое давление. Таким образом, это состояние проявляется мучительным усилением чувствительности, больной поражается сенсорными внешними стимулами или внутренними образами и галлюцинациями, если отгораживается от всех внешних воздействий. За такими состояниями часто следует относительное, а иногда и абсолютное угасание чувствительности, особенно при тяжелых аурах, завершающихся обморочным или синкопальным состоянием. Такое течение напоминает более острое сенсорное подавление при эпилепсии, как, например, в случае, описанном Говерсом: «…В мгновение ока все стихло, потом погрузилось во мрак, потом наступила потеря сознания» (см. историю болезни № 19).

Изменения сознания и постурального тонуса

Представляется весьма вероятным, что все мигренозные ауры начинаются с возбуждения определенной степени, проявляются ли ауры полиморфными продуктивными галлюцинациями или состояниями аналептического возбуждения (как в истории болезни № 67 и в истории болезни № 69). Такие состояния повышенного возбуждения трудно отличить от гиперактивной мигренозной продромы, и иногда это возбуждение знаменует кульминацию описанных состояний.

Как за положительными галлюцинациями следуют отрицательные, так и за генерализованным возбуждением сознания и повышением мышечного тонуса – фазой напряженной готовности и повышенного уровня бодрствования – наступает угнетение сознания и снижение мышечного тонуса. В более легких случаях может развиться некоторая оглушенность и апатия. В крайних случаях наблюдают полную потерю сознания и/или почти каталептическую утрату мышечного тонуса.

Мигренозный обморок никогда не возникает и не прекращается внезапно, как, например, petit mal; больной погружается в забытье в течение нескольких минут; восстанавливается сознание тоже в течение некоторого, достаточно продолжительного времени. В этом контексте удобно различать три стадии процесса: первая стадия – апатия и сонливость; вторая – ступор, при котором больной часто переживает «насильственные» мысли и чувства, обычно неприятного характера – Лайвинг говорит о «страшных трансах» этой стадии, когда живые и яркие образы сочетаются с акинезией (состоянием, напоминающим нарколепсию, или «сонный паралич»); третья стадия – состояние комы, сопровождающейся недержанием мочи и очень редко судорожной активностью.

Трудно оценить частоту встречаемости мигренозных обмороков, ибо они могут случаться один-два раза в течение всей жизни больного, и он может либо забыть, либо скрыть этот факт, вытеснив его из психики. Так, Лис и Уоткинс приводят следующий случай «базилярной мигрени»:

«Женщина двадцати четырех лет страдает периодическими приступами двусторонних зрительных расстройств, онемения в губах, языке и в одной руке, за которыми следует появление фронтальной головной боли и обморок… Однажды на высоте приступа она потеряла сознание. На фоне потери сознания наблюдалось непроизвольное отхождение мочи и кала».

Я сам видел более сотни больных с мигренозной аурой или классической мигренью, и из них лишь четверо страдали более или менее регулярными синкопальными состояниями.

Частота эпизодических мигренозных синкопов может быть намного выше. Так, Селби и Ланс обнаружили, что «у шестидесяти больных (из трехсот девяноста шести) имели место потери сознания на фоне головной боли» и что у восемнадцати больных из этих шестидесяти потеря сознания была глубокой и сопровождалась явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок.

Специфические двигательные нарушения

«…Явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок» – в представлении многих больных такими явлениями могут быть в большинстве случаев потеря сознания и судороги. Мы обсуждали частоту и качественные характеристики нарушения или потери сознания, случающихся во время приступов мигрени, и теперь нам предстоит разобраться, не могут ли истинные судороги или сокращения мускулатуры эпилептического типа иметь место также и при мигрени. Никто не отрицает, что такие двигательные симптомы, если допустить их существование, редки, то есть они встречаются намного реже, чем при припадках эпилепсии. Мы должны тем не менее обсудить утверждение – весьма распространенное и догматическое – о том, что самые характерные нарушения при мигрени являются исключительно сенсорными. Сообщения о судорожных сокращениях мышц можно найти во многих классических трудах по мигрени, в частности в работах Тиссо, Лайвинга и Говерса:

«Девочка 12 лет внезапно заболела сильной мигренью. Боль поражала левый глаз, левый висок и левое ухо. Помимо этого в левом мизинце появлялось сильное ощущение ползания мурашек. Вскоре это ощущение перемещалось и на остальные пальцы, на предплечье, плечо, а затем на шею, после чего возникало спастическое сокращение мышц шеи, отчего голова совершала судорожные движения. Мышечный спазм охватывал нижнюю челюсть, что сопровождалось общей слабостью во всем теле, но, однако, без потери сознания. Этот жестокий приступ закончился желчной рвотой» (Тиссо, 1790).

«У одного пациента каждому приступу головной боли предшествовало ощущение ползания мурашек в голени, за которым следовала судорога ее мышц, продолжительностью всего несколько минут. В другое время тот же пациент внезапно сильно краснел, у него возникала сильная головная боль, которая затем спускалась на ногу, которую на несколько минут скручивало судорогой» (Говерс, 1892).

Если такие спазмы происходят, замечает Говерс, то «течение болезни сильно отличается от типичного, отличается настолько, что становится сомнительным, можно ли так протекающее заболевание считать мигренью».

Преходящая двигательная слабость в конечности (в отличие от длительных гемиплегий, которые будут описаны в следующей главе) встречается нередко и может следовать за парестезией. В некоторых таких случаях кажущаяся слабость – при тщательном обследовании и расспросе больного – оказывается апраксией, а не паралитическим дефицитом, но у ряда больных, которых мне пришлось расспрашивать и осматривать во время ауры, мышцы пораженной конечности действительно отличались снижением или отсутствием тонуса и, кроме того, имели место арефлексия и истинный паралич.

Мне никогда не приходилось видеть судорог во время мигренозной ауры, хотя трое больных мне о них рассказывали (из 150 больных с классической мигренью или с изолированными самостоятельными аурами), говоря, что слышали о судорожных припадках у других пациентов. О действительной возможности таких судорог на высоте мигренозной ауры неоднократно сообщали весьма компетентные наблюдатели. Такие сообщения сохранились с античных времен, архетип таких припадков описан Аретеем во втором веке. У описанного им больного появление мигренозных фантомов сопровождалось потерей сознания и судорогами.

К какой категории нам следует отнести такие приступы? К атипичной мигрени с эпилептическими судорогами или к атипичной эпилепсии с мигренозными чертами? Леннокс изящно обходит эту дилемму, говоря о «гибридных припадках», и пока мы ничего больше не можем сказать, этот термин нас устраивает.

Я видел несколько случаев возникновения сложного двигательного возбуждения на фоне мигренозной ауры с явлениями хореи, иногда также с тиками, протекающими одновременно с чрезвычайным двигательным беспокойством, раздражительностью и патологическими побуждениями (акатизия).

Хорея – резкие судорожные движения или подергивания – возникает не в коре головного мозга, а в его более глубоких отделах, в базальных ганглиях и верхних участках мозгового ствола, то есть в структурах, опосредующих нормальное пробуждение. Наблюдение хореи во время приступа мигрени поддерживает идею о том, что мигрень – это форма возбудительного расстройства, парадоксально локализованного в пограничной сну области, – расстройства, возникающего в глубоких структурах ствола головного мозга, а не в коре, как часто предполагали ранее (подробнее мы обсудим этот вопрос в части III).

Нарушения аффекта и настроения

Мы уже описали глубокие расстройства настроения, которые могут предшествовать последующим стадиям простой мигрени или ее эквивалентов или сопровождать их. Теперь мы рассмотрим симптомы более острые, более драматичные, качественно отличающиеся от колебаний настроения, в особенности внезапное возникновение подавляющих больного «насильственных» аффектов, которые могут развиваться в ходе тяжелой мигренозной ауры.

Подобно мигренозным обморокам, эти нарушения встречаются нечасто и редко сопровождают каждый приступ данного больного; тем не менее у большинства больных с частыми тяжелыми аурами периодически возникают острые изменения аффекта. Так, у одной больной (история болезни № 11), историю болезни которой мы обсудим ниже, приступы классической мигрени и изолированные ауры наблюдались с детства, что причиняло ей известные неудобства, но редко надолго выводило из строя, в одном случае «возникло какое-то страшное предчувствие» во время ауры. Сама больная говорила, что это очень характерный признак некоторых приступов, и это ни в коем случае не тревожное ожидание каких-то банальных последствий, с которыми она очень хорошо знакома, а предчувствие чего-то совершенно ей неизвестного.

Такие состояния острого подавляющего аффекта богато документированы в старой литературе, особенно у Лайвинга (касательно мигренозных приступов) и у Говерса (касательно эпилепсии). Так, Лайвинг наблюдал некоторых больных, которые «не выносят мыслей или разговоров о своих приступах и всегда относятся к ним со страхом, который ни в коем случае не связан с болью». Говерс наблюдал, что при эпилепсии эмоциональная аура обычно принимает форму страха («смутной тревоги или сильного ужаса»), хотя сам же приводит случаи изменений аффекта других типов. В самой острой форме выраженность такого страха может достичь невероятной интенсивности – больной зачастую испытывает ощущение неминуемой смерти. Чувство смертельного страха (который может сопутствовать приступу стенокардии, тромбоэмболии легочной артерии и т. д.) старые врачи называли «angor animi» (тоской души). Лучше не скажешь. Но не всегда аффективные реакции имеют такую окраску. Некоторые больные испытывают во время ауры чувство удовольствия или восторга (см. историю болезни № 16). Иногда это чувство доходит до степени экзальтированного восхищения или благоговения (см. Приложение к этой главе). Опять-таки даже тяжелый аффект может быть лишен эмоциональной окраски страхом или восхищением. У больного возникает лишь чувство радости и веселья; стороннему наблюдателю такие больные кажутся дурашливыми (см. историю болезни № 65). Селби и Ланс весьма кратко сообщают, что в некоторых случаях больные демонстрируют «явно истерическое поведение».

Говерс сообщает, что у одного больного с эпилепсией возникало чисто моральное чувство («что бы ни происходило до этого, больной внезапно чувствовал угрызения совести – то есть свою нравственную неправоту») непосредственно перед потерей сознания и судорогами. Сложным чувством, которое может с необычайной силой внезапно охватывать больного при таких аурах, является чувство абсурдности происходящего. Одним из самых распространенных чувств, возникающих при этих кратких состояниях (их нельзя назвать чисто аффективными), является чувство внезапной странности. Это чувство может быть изолированным или сопровождать описанные выше аффективные состояния: чувство странности часто сочетается с ощущением расстройства восприятия времени.

Подытоживая, мы можем выделить следующие характерные признаки аффективных состояний при мигренозной ауре:

(а) Внезапное начало.

(б) Отсутствие видимой объективной причины, частое несоответствие предыдущему содержанию сознания.

(в) Подавляющая больного интенсивность.

(г) Чувство пассивности, ощущение того, что аффект навязывается силой.

(д) Краткая продолжительность (в редких случаях больше нескольких минут).

(е) Чувство остановки времени: интенсивность и глубина состояния могут нарастать, но это не воспринимается больным как чувственно ощущаемые, следующие друг за другом события. (ж) Трудность или невозможность адекватного описания состояния.

Такие состояния подавляющих, захлестывающих, «насильственно» навязанных чувств могут наблюдаться не только при таких пароксизмальных состояниях, как приступ мигрени или эпилептический припадок, но и при шизофренических или лекарственных психозах, при лихорадке и отравлениях, при истерии, экстазе или во сне. Сталкиваясь с этими состояниями, мы невольно вспоминаем составленный Вильямом Джеймсом список качеств «мистических» состояний: невыразимость, абстрактность, мимолетность, пассивность.

Нарушения высших интегративных функций

Многие выдающиеся клиницисты придерживались того мнения, что церебральные расстройства при мигрени происходят только на примитивном уровне и что наблюдение более тонких расстройств, если они появляются, указывает на эпилепсию или органическое поражение мозга. Это мнение ошибочно. В контексте не подлежащей сомнению мигрени можно наблюдать массу сложных мозговых симптомов, симптомов столь же многочисленных и разнообразных, как проявления, скажем, эпилепсии.

Действительно, можно заподозрить, что нарушения высших мозговых функций имеют место при большинстве мигренозных аур, но ускользают от внимания наблюдателей из-за их малой выраженности или странности, или же по причине того, что больной во время ауры не проявляет достаточной интеллектуальной и двигательной активности. Так, Альварес, тщательно наблюдая течение собственной мигрени, описал, как он однажды обнаружил, что его ауры не являются «чистыми» изолированными зрительными феноменами:

«Часто, когда у меня затуманивалось зрение и я не мог читать, я занимал свое время письмом – писал семейные письма, так, ничего особенного. Позже, перечитывая письма, я обнаруживал не те слова, которые, как мне казалось, я написал».

Очень легко понять, как небольшая дислексия или дисфазия могут ускользать от внимания большинства пациентов. Главная проблема заключается в том, чтобы выявить точную природу таких симптомов. Многие больные признаются, что во время ауры они испытывают какие-то «странные ощущения» или «растерянность», что движения становятся неловкими и неуклюжими, или что в такие моменты они не могут вести машину. Короче говоря, больные сознают, что с ними происходит что-то неладное в дополнение к мерцающим скотомам, парестезиям и т. д., что-то не укладывающееся в прежний жизненный опыт, но это «что-то» с таким трудом поддается описанию, что больные или избегают говорить на эту тему, или пропускают эти ощущения при описании своих жалоб. Великое терпение и большая аккуратность требуются для выявления тончайших симптомов мигренозной ауры, и только при таком подходе можно понять и оценить частоту и важность этих симптомов.

Можно констатировать, что более сложные нарушения мозговых функций обычно следуют за более простыми феноменами (хотя это и не всегда так), и поэтому можно построить описание четкой последовательности: так, за простейшими зрительными проявлениями – точками, линиями, звездочками и т. д. – может следовать мерцающая скотома, а ее сменяет причудливое нарушение восприятия (смена фокусного расстояния, мозаичность зрения и т. д.), а кульминацией становятся сложные иллюзорные образы, напоминающие сновидения. Можно так классифицировать важные категории данного вида нарушений:

(а) Сложные расстройства зрительного восприятия (их очень удобно описывать, как лилипутские, бробдингнегские, зум, мозаика, кинематографическое зрение и т. д.).

(б) Сложные затруднения восприятия и трудности в осуществлении движений (апраксия и агнозия).

(в) Вся гамма языковых и речевых расстройств.

(г) Состояния двойного и множественного сознания, часто сочетающиеся с ощущением «уже виденного» и «никогда не виденного», а также с другим расстройствами и нарушениями восприятия времени.

(д) Состояния, подобные сновидениям, ночным кошмарам, трансам или делирию.

Эти категории мы подразделяем только ради удобства восприятия материала, они отнюдь не исключают друг друга и на многих уровнях перекрываются между собой. Зачастую многие или все из этих нарушений происходят одновременно на фоне тяжелой мигренозной ауры. Для начала мы детально опишем все эти симптомы, а потом перейдем к знакомству с показательными и наглядными историями болезни.

Лилипутское зрение (микропсия). Этим термином обозначают явное уменьшение, а термином бробдингнегское зрение (макропсия) – увеличение видимых предметов, хотя эти же термины могут применяться для обозначения кажущегося приближения или удаления рассматриваемых предметов, – все эти термины представляют собой альтернативные описания галлюцинаторных расстройств или расстройств восприятия неизменности расстояний. Если такие изменения происходят постепенно, а не резко, то говорят, что больной воспринимает мир, словно через объектив с переменным фокусным расстоянием. Предметы постепенно становятся либо больше, либо меньше. Самое знаменитое описание этих нарушений восприятия дал, конечно, Льюис Кэрролл, который сам страдал мигренью с такими драматическими проявлениями. Мерцающая скотома не имеет внешней локализации и поэтому проецируется как артефакт любого размера и на любом расстоянии (см. историю болезни № 69 и рис. 2Д).

Рис. 4. Стадии «мозаичного» зрения во время мигренозной ауры (см. текст).

Мозаичное и кинематографическое зрение

Термином мозаичное зрение обозначают разбиение зрительного образа на неправильной формы кристаллические полигональные фасетки, которые, словно кусочки смальты, складываются в цельную мозаику. Размеры фасеток могут значительно варьировать. Если фасетки очень малы, то мир предстает в виде переливающихся кристаллических или зернистых образов, напоминающих рисунки из точек (см. рис. 4Б). Если фасетки крупнее, то образы принимают вид классической мозаики (см. рис. 4В) или даже становятся похожими на изображения в стиле кубизма (см. цветную вклейку 6А). Если кубические фрагменты достигают величины собственно изображения, то оно становится неузнаваемым (рис. 4Г), и тогда у больного возникает зрительная агнозия. Термином кинематографическое зрение обозначают такой тип зрительного восприятия, при котором утрачивается иллюзия движения. В такие моменты больной видит только последовательность застывших «кадров», как в фильме при очень медленном прокручивании пленки. Частота мельканий та же, что и частота миганий мерцающей скотомы или колебаний интенсивности парестезий (6—12 в одну секунду), но она может увеличиваться, когда в ходе ауры восприятие возвращается к нормальному или (при особо тяжелых делириозных аурах) возникают постоянно обновляющиеся и видоизменяющиеся зрительные галлюцинации[15].

Оба этих редких для мигрени симптома были описаны при эпилептических припадках и в первую очередь при психозах как лекарственно индуцированных, так и шизофренических. Знаменитый рисовальщик кошек Луис Уэйн испытывал разнообразные нарушения зрительного восприятия во время острых шизофренических психозов, включая и мозаичность зрения. Свои впечатления он блестяще зарисовывал (рис. 5 на стр. 130).

Феномены «мозаичного» и «кинематографического» зрения имеют чрезвычайно большую важность. Они показывают, как мозг и сознание строят «пространство» и «время», демонстрируя нам, что происходит, когда пространство и время ломаются или исчезают.

При скотоме, как мы видели, сама идея пространства исчезает вместе с исчезновением поля зрения, и мы остаемся «без следов, пространства или места». При мозаичном и кинематографическом зрении мы наблюдаем промежуточное состояние, имеющее неорганическую, кристаллическую структуру при отсутствии органического личностного характера, при отсутствии «жизни».

Такие изображения, так же как и скотомы, могут вызывать странный ужас[16].

Другие расстройства

При мигренозной ауре описаны также и другие формы нарушений зрительного восприятия. Рассматриваемые предметы принимают неестественно четкие контуры, становятся схематичными, уплощаются, теряя третье пространственное измерение, меняется перспектива их восприятия и т. д.[17] Иногда больной может страдать симультагнозией – неспособностью распознавать в каждый данный момент времени больше одного рассматриваемого предмета, а следовательно, и неспособностью строить сложные визуальные картины[18].

Аналогичные феномены могут происходить в отношении восприятия схемы тела и схемы телесных движений. Иногда (особенно после появления в конечности сильных парестезий) у больного может возникать ощущение, что конечность увеличилась в размере, уменьшилась, деформировалась или вообще исчезла. Иногда больной не может исследовать или адекватно воспринять свойства и природу предмета, который он держит в руке (то есть не может отличить сенсорный компонент восприятия от двигательного, ибо тактильное исследование предмета – процесс активный: в таком случае, вероятно, следовало бы говорить об апрактогнозии). Высшие сенсорные и двигательные дефициты такого рода часто ошибочно трактуют как элементарную анестезию или паралич. При этом надо отдельно учитывать трудности планирования решения сенсорных и двигательных задач. Прибрам назвал такие нарушения скотомами действия. Практическое значение диагностики таких нарушений чрезвычайно велико, так как позволяет понять причину неприятных открытий пациента во время мигренозной ауры: потери способности вести машину, построить длинное предложение или спланировать длинную последовательность сложных действий.

Речевые расстройства такого типа были названы (Лурия) динамической афазией. При мигренозной ауре могут иметь место афазии и других типов. Самой распространенной является экспрессивная афазия, часто сочетающаяся с двусторонними парестезиями губ и языка, и апрактические расстройства, вызывающие трудности в координации движений мышц рта и голосовой щели. Иногда при нарушениях слухового восприятия или при слуховых галлюцинациях возникает сенсорная афазия, при которой речь звучит как бессодержательный шум, то есть утрачивается восприятие ее фонемической структуры[19].

Рис. 5. Некоторые зрительные галлюцинации при остром психозе.

Эти рисунки кошек, выполненные страдавшим шизофренией художником (Луисом Уэйном) во время тяжелого острого психоза, позволяют формализовать нарушения восприятия, происходящие также во время мигренозной ауры. На рисунке 5А кошачья морда расположена на фоне блестящих звездчатых фигур; на рисунке 5Б из точки фиксации взора исходят концентрические сверкающие волны; на рисунке 5В все изображение превращается в плохо различимый мозаичный рисунок.

Среди самых странных и наиболее ярко выраженных симптомов мигренозной ауры, труднее всего поддающихся описанию или анализу, можно выделить чувство внезапного узнавания обстановки (déjà vu[20]) или, напротив, чувство того, что человек попал в совершенно незнакомую ему ситуацию и место (jamais vu[21]). Преходящие, мимолетные ощущения такого рода возникают временами у всех людей; но их появление при мигренозных аурах (так же как при аурах эпилептических, при психозах и т. д.) отличается поразительной интенсивностью и относительно большой продолжительностью. Эти состояния иногда сочетаются с другими ощущениями: остановки времени, его повторяемости, ощущением того, что человек спит, чувство мгновенного перемещения в другой мир; при ощущении «уже виденного» часто возникает глубокая ностальгия, сочетающаяся иногда с внезапно нахлынувшими воспоминаниями о давно забытых вещах. Бывает появление чувства ясновидения – это тоже сочетается с déjà vu. При jamais vu возникает ощущение, что мир или больной созданы заново. Во всех случаях возникает ощущение раздвоения сознания.

Присутствует (1) ложно-паразитическое состояние сознания (просоночное состояние) и (2) наряду с ним сохраняется и нормальное сознание, таким образом, имеет место удвоение сознания, своего рода ментальная диплопия.

Так Хьюлингс Джексон описывает расщепление сознания[22]. До сих пор не существует адекватного описания причудливого, но безошибочно узнаваемого феномена déjà vu и всего, что ему сопутствует, и самые живые описания его можно найти отнюдь не в медицинской литературе:

У всех нас есть опыт переживания чувства, иногда внезапно находящего на нас, когда мы чувствуем, что уже говорили и делали раньше то, что говорим и делаем сейчас, что нас сейчас окружают те же вещи и те же лица, что бог знает сколько времени тому назад. Мы точно знаем, что скажет сейчас тот или иной человек, так, будто точно вспомнили, как все это было (Чарльз Диккенс, «Дэвид Копперфилд»).

Несметные богатства стережет замок.

И только смутного предчувствия намек,

Как проблеск сна – мелькнул, но вырваться не смог.

И кажется порой, что здесь оно лежит,

Вот-вот появится из толщи тяжких плит.

Что это? – ни один язык не объяснит.

Теннисон. «Два голоса»

Одно из чудесных свойств опиума состоит в том, что он превращает незнакомую комнату в комнату настолько хорошо знакомую, что начинает казаться, что ты провел в ней всю жизнь (Кокто, «Опиум»[23]).

Термины «сновидное помрачение сознания» и «делирий» требуют некоторого разъяснения в контексте мигренозной ауры. Сновидные помрачения сознания первого типа сочетаются с déjà vu и удвоением сознания; в таких случаях имеют место «насильственные воспоминания» и при каждом приступе развертывается стереотипная, неизменная, из раза в раз повторяющаяся картина последовательности сновидений или воспоминаний. Такие последовательности, вероятно, больше характерны для (психомоторных) припадков эпилепсии, чем для мигрени, но и при последней они, несомненно, происходят. Пенфилд и Перо (1963), детально исследовавшие эти феномены, сумели выявить такие повторяющиеся последовательности при стимуляции определенных участков коры, названных ими «окаменевшими» последовательностями сноподобных состояний, сохраненных как таковые в коре, точных реплик прошлого опыта. Это запомненные образы, которые развертываются под воздействием начальной активирующей стимуляции (эпилептической, мигренозной, экспериментальной и т. д.) с такой же частотой, как и исходный чувственный опыт.

От этих стереотипных повторяющихся последовательностей надо отличать другие состояния, характеризующиеся, правда, такой же насильственностью – состояния галлюциноза, иллюзий или «просонков», которые могут переживаться больным на фоне выраженной мигренозной ауры. Проявляются они спутанными или конфабуляторными состояниями, о которых у больных сохраняются очень смутные воспоминания. Эти состояния представляют собой связную, театрально организованную последовательность образов, и больные обычно сравнивают их с интенсивными, непроизвольными грезами наяву или кошмарами на фоне бодрствования (см. историю болезни № 72 и 19).

Невозможно провести четкую грань между этими «просоночными состояниями» и мигренозным делирием или психозом. Степень дезорганизации при делирии больше, и больной может воспринимать только бурное возникновение элементарных ощущений (точки, звездочки, решетки, мозаичные формы [24], шум в ушах, жужжание, ползание мурашек по коже и т. д.), не доходящих до степени законченных конкретных образов. При глубоком мигренозном делирии пациент своим невнятным бормотанием и двигательным возбуждением демонстрирует клиническую картину, сильно напоминающую картину лихорадочного бреда или белой горячки. Говерс (1907) замечает, что мигрень «…часто сопровождается тихим бредом, о котором потом не сохраняется никаких воспоминаний», и описывает одну такую пациентку, на высоте приступа «…впадавшую в делириозное состояние. Она высказывала странные утверждения, о которых потом ничего не помнила. Врач, наблюдавший ее, считал, что ее заболевание напоминает эпилептическую манию»[25].

Нагромождение отдельных фрагментов, характерное для делирия, временами организуется во множество мелких, лилипутских галлюцинаций, как, например, в случае, описанном Клее (1968):

«Больной – мужчина 38 лет, страдавший приступами тяжелой мигрени в сочетании с подострыми делириозными состояниями и истинным делирием. Как правило, он страдал амнезией на большую часть того периода, в течение которого продолжался приступ. При поступлении он, однако, смог рассказать, что однажды видел собравшихся в комнате, где он лежал, индейцев в сером раскрасе ростом около 20 см. Он не боялся их, так как этим индейцам не было до него никакого дела. В другой раз он лежал на кровати и подбирал с пола галлюцинаторные музыкальные инструменты»[26].

В очень редких случаях тяжелый делирий мигренозной ауры может длиться в течение всего приступа (классической) мигрени. В таких случаях – так же как в случаях всех длительных делириев – он может быть структурирован в форме острого галлюцинаторного психоза. Классическое описание таких состояний дал Мингадзини в 1926 году («haemikranischen Psychosen»), и еще один весьма показательный случай недавно описал Клее (1968):

«…Во время особенно тяжелого приступа, длившегося неделю, у больной развился психоз, потребовавший ее госпитализации в психиатрическую клинику. Этот эпизод выпал из памяти больной… В течение всего дня накануне госпитализации у больной нарастало беспокойство на фоне помраченного сознания, она явственно слышала, как о ней дурно отзываются соседи, кроме того, ей казалось, что ее колют ножами. В течение первого дня госпитализации больная была беспокойна, дезориентирована и, вероятно, испытывала слуховые и зрительные галлюцинации. Она слышала голоса детей и своего лечащего врача, больной казалось, что ей ампутировали ноги и что какие-то люди стреляют в нее из окон. Через несколько дней этот психоз разрешился…»

Надо подчеркнуть, что мигренозный психоз такой интенсивности – крайняя редкость: сам Клее в своем обзоре ста пятидесяти случаев настолько тяжелой мигрени, что она требовала госпитализации, приводит лишь два случая упорно рецидивирующих мигренозных психозов. Сам я видел такой психоз лишь один раз, и у больного шизофренией; однако его острые психозы возникали всегда только в контексте приступов тяжелой классической мигрени.

Для мигренозных аур более характерны преходящие состояния деперсонализации. Фрейд напоминает нам, что «…Эго является – во-первых и в основном – телесным эго… ментальной проекцией поверхности тела». Чувство «самости» основано, по сути, на текущем синтезе стабильности образа и схемы собственного тела, стабильности восприятия внешних раздражителей и стабильности восприятия времени. Чувство разложения и распада эго возникает, если возникает серьезное расстройство или нестабильность представления о схеме тела, восприятия внешних раздражителей и восприятия времени, а все это, как мы видели, может происходить во время мигренозной ауры.

Истории болезни

Следующие три истории болезни заимствованы из монографии Лайвинга. Они представлены полностью из-за их ясности и наглядности.

Насильственные воспоминания, искажение восприятия времени и раздвоение сознания

…Когда миновали зрительные феномены, у него появилось примечательное расстройство восприятия и формирования идей; обстоятельства и события, имевшие место в прошлом, внезапно вспомнились с такой отчетливостью, словно происходили в настоящий момент. Сознание больного расщепилось – прошлое и настоящее слились воедино.

Насильственное мышление, спутанность сознания и множественные дисфазические нарушения

…В течение приблизительно получаса мне в голову одна за другой непроизвольно приходили разные идеи. Я не мог освободиться от странных идей, угнездившихся в моей голове. Я старался говорить… но неизменно обнаруживал, что произношу совершенно не те слова, какие собирался произнести. Мне пришло в голову, что я должен заполнить квитанцию на получение денег. Я уселся за стол, написал первые два слова и тут же понял, что не могу продолжать дальше, ибо не мог вспомнить, какими словами можно выразить посетившую меня идею… Я попытался писать раздельно букву за буквой, но заметил, что каждый раз выписываю не ту букву, какую намеревался… В течение около получаса в моих чувствах и ощущениях царил какой-то сумбур… Я постарался, насколько это было в моих силах, разобраться и навести порядок в скопище спутанных образов, теснившихся в моем сознании, пытался вспомнить мои религиозные убеждения, взывал к своей совести, старался обдумать надежды на будущее. Благодарение Богу, это состояние длилось не слишком долго, и приблизительно через полчаса в голове начало проясняться, странные и утомительные идеи потускнели и улеглись… Наконец, я почувствовал себя таким же разумным и спокойным, каким был в начале дня. Единственное, что продолжало меня беспокоить, – это незначительная головная боль.

Когда мигренозная аура достигает пика своей интенсивности, немыслимое «скопище спутанных образов», о которых рассказывает больной в приведенной выше истории болезни, принимает форму галлюцинации, полностью скрывающей от больного окружающий мир. Джонс напомнил нам, что «приступы, никоим образом не отличимые от классических ночных кошмаров, не только происходят, но могут протекать и на фоне бодрствующего состояния», и такие «кошмары наяву» – как их называют – своим качеством (чувством страха, ужаса и параличами) и длительностью (несколько минут) сильно напоминают делириозные мигренозные ауры. Это клиническое сходство отнюдь не говорит о том, что эти состояния обусловлены одними и теми же патофизиологическими механизмами.

Делириозная мигренозная аура

Он сильно переутомился в школе, и у него, когда он однажды вернулся домой раньше обычного, возник – как он сам выразился – дневной кошмар. Он перестал осознанно воспринимать обстановку комнаты и окружавшие его предметы, ему чудилось, что он висит над пропастью, мерещились и другие ужасы, которые он не мог ни описать, ни даже припомнить. Родственники были страшно встревожены его громкими криками и, бросившись к нему, обнаружили его на ступеньках в каком-то сомнамбулическом состоянии и издававшим странные громкие звуки. Через десять минут все прошло, осталось только чувство потрясения и подавленности. Второй приступ был приблизительно таким же, но произошел ночью, вскоре после того, как больной лег спать… Вскоре после этих приступов мигрень его приняла регулярный характер.

Теперь позвольте мне перейти к наглядным историям болезни, взятым из моей практики.

История болезни № 72. Помрачение сознания Мужчина сорока четырех лет с подросткового возраста страдает редкими приступами классической мигрени. В начале приступа появляется мерцающая скотома. В одном из приступов за зрительными феноменами возникло состояние глубокого помрачения сознания. Сам больной описал его так:

«После того как ко мне вернулось зрение, со мной произошла очень странная вещь. Сначала я не мог понять, где нахожусь, но потом я вдруг понял, что я снова в Калифорнии… Стоял жаркий летний день. Я увидел жену, ходившую по веранде, и попросил принести мне кока-колу. Она обернулась, посмотрела на меня странным взглядом и спросила: „Вы больны?“ В этот миг я очнулся и понял, что на дворе зима, что я в Нью-Йорке, что передо мной не жена на веранде, а с интересом разглядывающая меня секретарша».

История болезни № 19. Скотомы, парестезии, висцеральная аура и насильственный аффект: редкие делириозные ауры и редкий случай «статуса мигренозной ауры»

Пациент – шестнадцатилетний юноша, с раннего детства подверженный приступам классической мигрени и изолированным самостоятельным аурам. Приступы отличались большим разнообразием течения.

Чаще всего приступ начинается с парестезии в левой стопе, парестезия поднимается по конечности до бедра. Когда парестезия достигает колена, второй очаг ее возникает в правой кисти. Когда парестезия проходит, начинается странное расстройство слуха – в ушах появляется рокочущий звук, словно из раковины. После этого появляются двусторонние мерцающие скотомы, ограниченные нижними половинами обоих полей зрения…

В некоторых случаях у больного развивался настоящий «статус мигренозной ауры» продолжительностью до пяти часов. Аура представляла собой устойчивые парестезии стоп, кистей и лица.

В других случаях аура начиналась с ощущения дрожи («как будто гудит провод») в эпигастрии, сочетающегося с неприятными предчувствиями.

Происходят и другие приступы – обычно ночные, – отличающиеся признаками ночного кошмара. Начальный симптом – компульсивные (насильственные) движения и беспокойство – «я едва не срываюсь – чувствую, что мне надо встать и что-то делать». После этого развивается тяжелое галлюцинаторное состояние: ощущение головокружения, галлюцинаторное ощущение пребывания в несущейся с немыслимой скоростью машине, или вид нависающих над головой тяжелых металлических предметов. Когда эти галлюцинации проходят, у больного вновь появляются парестезии и иногда скотомы. Делириозная аура обычно завершается возникновением сильной головной боли.

При тяжелых аурах у этого больного случались обмороки, при которых за положительными галлюцинациями следовало одновременное «отключение» зрения и слуха, возникало чувство надвигающегося обморока, а затем наступала и настоящая потеря сознания.

История болезни № 11. Классическая мигрень; исчезновение головной боли во время беременности; мерцающие скотомы и негативные скотомы; фотогенные приступы; приступы «angor animi»

Пациентка – сдержанная интеллигентная женщина, страдающая классической мигренью – от шести до десяти приступов в год, за исключением периодов беременности, когда головная боль не наступала и приступы ограничивались одними аурами. После беременности в течение двух лет больную беспокоили приступы абдоминальной, а не цефалгической мигрени.

Приступы почти всегда начинаются появлением мерцающих скотом в одной или обеих половинах поля зрения. Присутствие мерцающей скотомы сочеталось – если больная закрывала глаза – с яркими следовыми образами и бурными их изменениями. Мерцание света с определенной частотой неизменно вызывало появление мерцающей скотомы. За зрительной аурой следовало ощущение «трепета» в носу и в языке, а иногда и в кистях рук. В некоторых случаях больную во время ауры охватывали дурные предчувствия. Негативные скотомы возникают редко, всегда сопровождаются неприятно окрашенным аффектом, и за ними всегда следует сильная головная боль.

История болезни № 16. Зрительная аура; насильственные мысли и воспоминания; приятный аффект; длительная сенсорная продрома

Мужчина пятидесяти пяти лет. Приступами классической мигрени и изолированными аурами страдает с детства. Ауры свои описывает, можно сказать, с жаром. «Это величайшая глубина, быстрота и острота мышления, – утверждает он. – Я вспоминаю давно забытые вещи, в моем сознании возникают яркие видения из далекого прошлого». Больной наслаждается своими аурами, если они не сопровождаются головной болью. Ауры, однако, не очень нравятся его жене; она рассказывает, что во время аур он «расхаживает взад и вперед, монотонно повторяет одно и то же. Кажется, что он в трансе. В такие моменты он становится не похож на самого себя».

За два-три дня до каждого приступа у больного появляются перед глазами «светящиеся пятна», перемещающиеся в поле зрения. Это зрительное возбуждение может сопровождаться общим продромальным возбуждением и эйфорией.

История болезни № 65. Афазическая и парестетическая аура, сопровождающаяся «глупым» аффектом и насильственным смехом

Эта больная – спокойная уравновешенная девочка пятнадцати лет, страдающая нечастыми, но тяжелыми приступами классической мигрени. В моем кабинете во время осмотра она в течение сорока пяти минут переживала ауру, во время которой безостановочно хихикала. Одновременно у нее наблюдалась тяжелая афазия и парестезии, переходящие с одной конечности на другую. Когда она оправилась от этого состояния, то пожаловалась на него так: «Я сама не знаю, чему смеялась. Я просто не могла сдержать смех. Все казалось мне смешным – как будто на меня действовал веселящий газ».

История болезни № 69. Сложная зрительная аура, следующая за сильным возбуждением

Мужчина 23 лет страдает приступами классической мигрени и изолированными аурами с раннего подросткового возраста. Возникновению приступа предшествует период повышенной активности и приподнятого настроения, доходящего до степени мании. Так, однажды утром больной – обычно очень собранный и аккуратный мотоциклист – вдруг обнаружил, что несется с умопомрачительной скоростью и во все горло распевает песни. Потом появилась мерцающая скотома и нарушения восприятия более высокого порядка. Больной описывал концентрические линии скотомы, как «борозды вспаханного поля… Я видел их между строчками книги, которую я в это время читал, но книга стала казаться мне огромной, а борозды выглядели как гигантские расщелины, разделявшие строки сотнями футов». Когда мерцание прекратилось, больной ощутил «подавленность и пустоту, как после приема бензедрина».

В тот раз больной ощущал после ауры обычную сосудистую головную боль и сильные боли в животе продолжительностью около 10 часов. Эти симптомы прошли очень резко, а потом пришло чувство «удивительного покоя».

История болезни № 70. Мозаичное и кинематографическое зрение

Мужчина сорока пяти лет, с детства страдающий частыми мигренозными аурами и редкими приступами классической мигрени. Аура обычно имеет вид мерцающих скотом и парестезий, но в ряде случаев основным симптомом является мозаичность зрения. Во время таких эпизодов он видел фрагменты зрительных образов «срезанными», искаженными или рассыпающимися, отдельные части изображения, казалось, состояли из фрагментов с острыми краями. Эти образы больной сравнивает с картинами раннего Пикассо. Чаще, однако, у больного возникает кинематографическое зрение. Такая аура обычно провоцируется световыми мельканиями определенной частоты, например мельканиями на экране плохо настроенного телевизора. Кинематографическое зрение у этого больного можно вызвать и целенаправленно, в эксперименте со стробоскопом. В обоих случаях кинематографичность восприятия сохраняется в течение нескольких минут после прекращения стимуляции, а затем развивается тяжелый приступ классической мигрени.

История болезни № 14. Эквиваленты множественной ауры

Женщина сорока восьми лет, страдавшая до двадцатилетнего возраста приступами классической мигрени, с тех пор страдает только изолированными аурами и эквивалентами мигрени. Так, у нее часто возникают мерцающие скотомы, не сопровождаемые парестезиями, а иногда возникают парестезии в губах и кистях рук, но они не сопровождаются появлением скотом. Тяжелые ауры со скотомами сопровождаются сильной «тоской души» и за ними следуют обмороки. Однако у больной случаются и медленно развивающиеся обмороки, а также приступы сильного страха, не сопровождающиеся сенсорными галлюцинациями и продолжающиеся от 10 до 20 минут. Представляется, что все это – варианты мигренозной ауры.

Другие разновидности мигренозной ауры, переживаемые в разное время одним и тем же человеком, описаны ниже с любезного разрешения коллеги, с детства страдающего частыми мигренозными аурами и редкими приступами классической мигрени. Он передал мне краткие замечания по поводу ряда приступов и подробное описание двух необычных приступов.

История болезни № 75. (а) Ночной кошмар, за которым следует появление в поле зрения двух, рывками приближающихся, мерцающих источников белого света. Возникает окрашенный сильным страхом аффект, с чувством несоответствия страха содержанию кошмарного сновидения. После этого развивается приступ классической мигрени.

(б) Ночной кошмар, внезапно сменяющийся возникновением кинематографического зрения, мелькание застывших изображений сохраняется в течение первых десяти минут бодрствования.

(в) Кошмарные видения, возникающие на фоне бодрствующего сознания, сопровождающиеся ощущением сильной тревоги, насильственными воспоминаниями и нарушениями речи при попытке заговорить. Длительность: около 30 минут, без каких-либо последствий.

Следующее описание я привожу полностью:

«Это было вечером одного жаркого летнего дня. Я ехал на мотоцикле по проселочной дороге. На меня вдруг снизошло небывалое спокойствие, у меня возникло чувство, что я уже когда-то переживал этот момент в этом самом месте – несмотря на то что я знал, что никогда раньше не ездил по этой дороге. Я чувствовал, что этот летний вечер существовал всегда и что я застыл в одном нескончаемом мгновении. Я остановился, слез с мотоцикла и через несколько минут ощутил покалывание в кистях, носу, губах и языке. Казалось, что эти покалывания следуют с такой же частотой, как вибрации мотоцикла, и сначала я думал, что это следовое действие вибрации. Но это объяснение не подтвердилось, потому что чувство вибрации с каждой секундой становилось все сильнее, начав постепенно распространяться от кончиков пальцев на ладони, а потом на предплечья. Потом изменилось зрительное восприятие; все, на что бы я ни посмотрел, начинало двигаться; вокруг меня колыхались, словно кипя, деревья, трава, облака и т. д. Все колебалось, дрожало и рвалось ввысь, словно в экстазе. Стрекотание сверчков захлестнуло меня, и стоило мне закрыть глаза, как это их пение превратилось в переливание красок, что показалось мне точным переводом на язык образов окружавших меня звуков. Приблизительно через двадцать минут парестезии, достигшие локтей, повторили свой путь в обратном порядке и прекратились. Зрительное восприятие вернулось к норме, исчезло ощущение экстаза. Меня охватило чувство некоторой подавленности, а потом началась головная боль».

В этом детальном описании есть несколько очень интересных мест; возникновение джексоновских парестезий, возникших, очевидно, в такт вибрации мотоцикла; этот феномен, вероятно, сходен с возникновением мерцающей скотомы в ответ на световые мелькания той же частоты; «вихревые» движения зрительных образов, чувство остановки времени и déjà vu и не в последнюю очередь ощущение синестетического тождества слуховых стимулов и зрительных образов.

Следующее описание я тоже привожу почти полностью, ибо оно хорошо передает типичные признаки мигренозного делирия:

«Все началось с обоев, которые вдруг начали сверкать, как рябь на поверхности воды. Через несколько минут я ощутил вибрацию в правой кисти. Было такое впечатление, что рука лежала на корпусе играющего фортепьяно. Потом в поле зрения медленно поползли точки и вспышки. Перед глазами возник колеблющийся и поминутно меняющийся рисунок турецкого ковра. Появились изображения лучистых, раскрывающихся цветов. Все приобретало какие-то новые грани и множилось на глазах: на меня надвигались какие-то пузыри, я видел пчелиные соты, с открывающимися и закрывающимися отверстиями. Эти картины ошеломляли, когда я закрывал глаза, но образы оставались, хотя и более смутные, при открытых глазах. Все это продолжалось около 20–30 минут, а потом возникла раскалывающая головная боль».

Структура ауры

Мигрень описывают часто, но так же часто ставят неверный диагноз, потому что описывают ее с точки зрения какого-то одного симптома. Так, простую мигрень можно диагностировать по головной боли, а мигренозную ауру по скотоме: такие описания смехотворно неадекватны в клиническом смысле и допускают формулирование столь же абсурдных патофизиологических теорий (мы обсудим это в главе 10). Обсуждение и примеры из историй болезни указывают на богатство и сложность симптоматики ауры. Встретиться с единственным симптомом, каким проявляется простая мигрень, это такая же редкость, как мигренозная аура, выраженная одним-единственным симптомом. Тщательный расспрос и наблюдение обычно позволяют выявить два, пять или дюжину симптомов, протекающих в унисон. Не все эти проявления могут иметь место на одном и том же функциональном уровне (в том смысле, что скотомы и парестезии предполагаются заранее): простые по форме галлюцинации, проецируемые в поле зрения или в поле тактильных восприятий, могут сопровождаться сенсорными нарушениями большей сложности (например, мозаичным зрением), расстройствами механизмов возбуждения (колебаниями уровня сознания и т. д.), аффектами и поражениями высших интегративных функций.

Далее, симптомы мигренозной ауры вариабельны и могут быть различными в течение разных приступов у одного и того же больного: иногда в клинической картине доминирует скотома, иногда – афазия, иногда аффективные расстройства и т. д., что приводит к большой вариабельности «эквивалентов», как мы уже видели на примере расщепления и синтеза симптомов при простой мигрени. Таким образом, мигренозная аура, так же как и простая мигрень, имеет сложный, составной характер; она состоит из сочетания собранных воедино разнообразных компонентов или модулей, способных соединяться в бесконечно разнообразные комбинации.

Надо также подчеркнуть, что мигренозная аура развертывается в виде последовательности симптомов, поэтому ее невозможно адекватно описать с помощью симптома, имеющего место в какой-то один определенный момент времени. В приступе ауры мы можем распознать фазу возбуждения и фазу торможения. Первая может проявляться мерцаниями и парестезиями, диффузным усилением сенсорной стимуляции, повышением уровня бодрствования, усилением мышечного тонуса и т. д., а вторая – негативными галлюцинациями, снижением и утратой мышечного тонуса, обмороками и т. д. Временная шкала мигренозной ауры очень коротка, последовательность возбуждения, торможения и повторного возбуждения занимает всего двадцать-тридцать минут, в противоположность простой мигрени, приступы которой могут иметь продолжительность от нескольких часов до нескольких суток. Наконец, мы видим, что неврологические симптомы ауры являются центральными и церебральными, а симптомы простой мигрени по большей части периферическими и вегетативными.

Частота мигренозной ауры

Оценить частоту встречаемости мигренозной ауры практически невозможно. Считается, что в общей популяции частота классической мигрени не превышает одного процента, но это не дает нам никаких данных относительно частоты изолированных мигренозных аур, на которые больные либо не предъявляют жалоб либо вместе со своими лечащими врачами принимают за что-то другое[27]. Так, Альварес, на материале исследования более 600 больных с мигренозными скотомами, установил, что около 12 процентов больных мужчин страдают изолированными скотомами. В более подготовленной группе (состоявшей из 44 врачей) он нашел, что не менее 87 процентов больных видели единичные скотомы, но никогда не жаловались на головную боль. Если мы также примем в расчет негативные скотомы (которые могут остаться незамеченными пациентом), изолированные парестезии, обмороки и заторможенность, изменение аффекта и расстройства высших интегративных функций и т. д. – а все это может быть проявлением ауры, но из-за малой выраженности не становится предметом врачебного внимания, – то сможем с полным основанием предположить, что частота мигренозных аур намного превосходит частоту классической мигрени.

Дифференциальный диагноз мигренозной ауры: мигрень и эпилепсия

Различение мигренозной ауры от других пароксизмальных состояний, в первую очередь от эпилепсии, является важнейшей диагностической задачей. Можно часто слышать утверждения, основанные на клиническом опыте или статистике, что эти два заболевания очень близки друг другу. Есть и противоположное мнение – его сторонники с пеной у рта отрицают существование и даже возможность такого сходства. Очевидно, что есть сомнение (его подразумевает как утверждение, так и отрицание) и что спор слишком эмоционален для того, чтобы спокойно обсудить создавшееся положение. Сомнение возникает из неадекватности наших определений, а эмоциональные страсти – из зловещей и уничижительной репутации эпилепсии. Мы уже ссылались на некоторые клинические обобщения (пограничные состояния эпилепсии Говерса и гибридные припадки Леннокса) и считаем, что настало время разъяснить значение этих терминов.

Трудность, как неоднократно подчеркивал Хьюлингс Джексон, заключается в различении двух рамок отсчета: грубо говоря, теории и практики. Так, Джексон пишет:

«С научной точки зрения, как мне думается, мигрень должна быть отнесена в ту же категорию болезней, что и эпилепсия… Но было бы абсурдом объединять ее с обычными случаями эпилепсии, как, например, нелепо с точки зрения обыденной жизни объединять китов с млекопитающими. С точки зрения законодательства, кит – рыба, с точки зрения зоологии – млекопитающее».

На практике легко – в подавляющем большинстве случаев – отличить мигрень от эпилепсии. Сомнения возникают только в случае сложных аур, особенно если они изолированные. Сомнение это может усугубляться, если в семейном анамнезе больного есть указание на то, что его родственники или предки страдали эпилепсией, если больной во время ауры теряет сознание и прежде всего если у него на фоне бессознательного состояния развиваются судороги. Было бы поэтому поучительно сравнить определенные специфические феномены, имеющие место при мигрени и эпилепсии; для того чтобы это сделать, нам надо обратиться к двум наиболее авторитетным фигурам – к Лайвингу (1873) по мигрени и к Говерсу (1881) по эпилепсии.

Зрительные симптомы более характерны для мигрени и часто принимают весьма специфическую форму – мерцающей или негативной скотомы, каковая не наблюдается при эпилептической ауре; зрительные симптомы присутствовали в 62 процентах случаев, описанных Лайвингом (включая простую и классическую мигрень, но с преобладанием последней), и только в 17 процентах случаев, описанных Говерсом. Парестезии с джексоновским распределением с большей частотой наблюдаются при мигрени (35 процентов у Лайвинга, 17 процентов у Говерса), но они редко бывают двусторонними при эпилепсии, в противоположность мигрени, при которой они являются двусторонними в большинстве случаев, поражая в особенности область губ и языка. Решающим в дифференциальной диагностике является тот факт, что при мигрени скорость распространения парестезий в сотни раз меньше, чем при эпилепсии. Судороги очень характерны для эпилепсии, но так редко встречаются при мигрени, что их наличие заставляет усомниться в диагнозе. Постиктальная слабость – типичный признак двигательной эпилепсии, но отсутствует при мигрени, за исключением особых случаев гемиплегических приступов (см. следующую главу). Потеря сознания обычна для эпилепсии (Говерс наблюдал ее в 50 процентах у 505 больных), но очень редко встречается при мигрени. Далее, для эпилепсии характерно острое начало (за исключением психомоторных припадков), в то время как для мигрени характерно начало более постепенное. Сложные нарушения высших интегративных функций и аффекта описываются обоими авторами в 10 процентах случаев. Однако такие нарушения редки при заторможенности и состоянии расщепленного сознания на фоне мигрени и редко достигают интенсивности подобных состояний, развивающихся при височных эпилептических припадках (например, автоматизма, за которым следует амнезия). Напротив, при эпилепсии редко бывают длительные делирии и ложные делирии, часто сопровождающие затянувшуюся мигренозную ауру.

С помощью таких и похожих критериев мы можем добиться диагностической определенности или по крайней мере диагностической вероятности в большинстве случаев. Трудные случаи представлены больными, одновременно страдающими мигренью и эпилепсией или мигренозными приступами, переходящими в эпилептические припадки; больными с истинно «гибридными» случаями; и наконец, больными, у которых приступы отличаются такой двусмысленностью, что перед ней пасуют наши диагностические методы. Мне приходится отослать читателя к детальным работам Говерса (1907) и Леннокса и Леннокса (1960) для полного ознакомления с этой туманной областью. В этих работах можно найти множество историй болезни, демонстрирующих полную катастрофу для нашей ригидной нозологии.

Говерс приводит несколько историй больных, у которых приступы мигрени чередуются с эпилептическими припадками. В разные периоды жизни симптомы одного заболевания вытесняются симптомами второго. Более драматичными являются случаи, когда «наблюдается истинный переход симптомов одного заболевания в симптомы другого»: так, у одной больной, девочки, страдавшей классической мигренью с пятилетнего возраста, головная боль постепенно уступила место судорогам. (Вспомним в связи с этим, что Аретей впервые описал такой гибридный приступ с мигренозным фантомом, за которым следовали судороги.) Говерс приписывает возникновение эпилепсии в таких случаях эффекту мигренозной боли и мозговым расстройствам; Лайвинг (и это представляется более правдоподобным), хотя и несколько загадочно, говорит о постоянной возможности «трансформации» одного пароксизма в другой.

Леннокс и Леннокс приводят много историй болезни такого типа, в которых эпилептический компонент – если он присутствует – подтвержден электроэнцефалографическими данными. В одном из этих случаев больной с замысловатыми зрительными расстройствами (кружащиеся желтые звезды и микропсия) переносил на их фоне либо большой судорожный припадок, либо приступ классической мигренозной головной боли. У другого больного с продолжительными зрительными расстройствами и парестезиями после них начиналась сильная головная боль, а потом генерализованные судороги, причем головная боль сохранялась и после того, как заканчивались судороги. Леннокс называет такой приступ «мигрелепсией». Ясно, что в большинстве случаев расспрос и наблюдение помогают решить вопрос, является ли данный острый приступ проявлением мигрени, эпилепсии или какого-то иного заболевания. Бывают, однако, случаи, когда даже большой клинический опыт не позволяет прояснить ситуацию: мы, например, описывали мигренозные ауры, проявлявшиеся обонятельными галлюцинациями, ощущением уже виденного (déjà vu), а иногда насильственными воспоминаниями и аффектами, неотличимыми от припадков височной эпилепсии, если отсутствуют какие-либо иные дифференциально-диагностические признаки.

История болезни № 98. Женщина 48 лет, с девятнадцатилетнего возраста страдает сложными приступами, которые с возрастом становились все более частыми, тяжелыми и причудливыми. Приступы начинаются со «смутного, но пронизывающего ощущения сдвига в чувстве времени и пространства… с какой-то странности… с ощущения накопления в организме „статической“ энергии». Затем в поле зрения появляются «полоски», иногда остро срезается верхний височный квадрант левой половины поля зрения. Это состояние повышенной сенсорной стимуляции, с возможными дефектами поля зрения, часто предшествует сложному галлюцинаторному состоянию или заторможенности: «Появляется темная муаровая пелена… содержательные галлюцинации… лицо, голос… то здесь, то там… все это очень быстро появляется и быстро исчезает». Иногда приступ на этом обрывается. В других случаях у больной «появляется металлический вкус на языке… каждый раз один и тот же вкус», а потом следует падение и потеря сознания, или возникает эпилептическое бегство, о котором у больной не сохраняется никаких воспоминаний.

С отцовской стороны в семейном анамнезе есть отчетливые указания на классическую (иногда очень сложную) мигрень. У отца случаются ауры со зрительными галлюцинациями, которые выглядят как «светящиеся точки и зигзаги, сменяющиеся временной слепотой»; у сестры отца на фоне мигрени иногда развивается афазия. У матери отца случаются тяжелые, провоцируемые светом припадки и приступы мигрени. У самой больной сильно выражена реакция на световые раздражители с развитием фотомиоклонуса, фотосудорог и световой мигрени (возникновение скотомы под влиянием мигающего источника света). При визуализации головного мозга выявлена сосудистая аномалия (венозная ангиома) в правой височной доле.

Эти сложные приступы получили название «мигрелепсии», потому что для них характерны признаки мигрени и височной эпилепсии. В таких случаях хорошо помогает эрготамин, а назначение противосудорожных препаратов лишь уменьшает частоту приступов.

Самая двусмысленная область патологии, относящаяся к мигрени, представлена пароксизмальными состояниями заторможенности или транса, сопровождаемыми интенсивным аффектом (страх, восторг и т. д.) и причудливыми нарушениями высших ментальных функций. Дифференциальный диагноз в таких случаях должен включать следующие состояния:

Мигренозная аура.

Эпилептическая аура или психомоторный припадок.

Истерические трансы и психозы.

Бредовые или истерические состояния токсической, метаболической или лихорадочной этиологии.

Нарушения сна и бодрствования: например, ночные кошмары, кошмары в состоянии бодрствования, атипичная нарколепсия или сонные параличи и т. д.

Таким образом, здесь мы можем столкнуться с тем, что уже было нами описано в связи с дифференциальным диагнозом определенных мигренозных эквивалентов: это область, где клинические синдромы могут сливаться и становиться неразличимыми с помощью имеющихся в нашем распоряжении диагностических приемов. И наконец, проблема может переместиться из поля клинического дифференциального диагноза в поле семантического выбора: мы не можем наименовать то, чего не можем вычленить.

Либо некая вещь имеет свойства, которых нет ни у одной другой вещи, и тогда эту вещь отличают от других, просто описывая и называя эти свойства; либо, с другой стороны, есть несколько вещей, все свойства которых одинаковы и тождественны друг другу, и в таком случае невозможно указать какую-то одну из них.

Ибо если вещь ничем не отличается, то я не могу ее отличить – ибо в противном случае она была бы отличима (Витгенштейн).

Классическая мигрень

Долгие рассуждения о мигренозной ауре оставили нам мало места для обсуждения классической мигрени. У определенной части больных мигренозная аура может перейти в приступ длительной сосудистой головной боли с тошнотой, болью в животе, вегетативной симптоматикой и т. д., продолжительностью до многих часов. Репертуар этих симптомов классической мигрени не отличается от симптоматики простой мигрени и, следовательно, не требует отдельного описания.

Однако между классической и простой мигренью есть некоторая разница в структуре. Приступ классической мигрени протекает, если можно так выразиться, более компактно и более интенсивно, чем приступ простой мигрени, и по продолжительности редко превышает двенадцать часов; часто приступ продолжается всего два или три часа. Приступ обрывается так же внезапно и резко, и за ним следует быстрое возвращение к нормальному состоянию или к постмигренозному рикошету. Лайвинг в связи с этим пишет:

«Очень примечателен резкий переход от сильного страдания к ощущению совершенного здоровья. Человек внезапно, без видимых причин и предвестников, становится полным инвалидом, падает жертвой сильного телесного страдания, умственной прострации, галлюцинации или навязчивой идеи и остается в таком состоянии большую часть дня. Тем не менее к концу того же дня он избавляется от страдания и чувствует себя совершенно обновленным существом, он снова полностью обладает всеми своими способностями, может принять участие в развлекательном вечере, быстро собраться или участвовать в острой дискуссии».

Длительное течение, характерное для простой мигрени, когда больной день за днем страдает от невыносимого недомогания, редко встречается при приступах классической мигрени.

Подробно мы займемся частотой и провоцирующими факторами мигрени в части II, но уже сейчас можно отметить, что приступы классической мигрени следуют друг за другом с меньшей частотой, чем приступы мигрени простой, и чаще бывают наделены больше чертами неожиданного «пароксизма», нежели чертами «реакции». Это правило далеко не абсолютно, но зачастую является отличительным признаком приступов этих двух типов.

У одного и того же больного приступы отличаются определенной стереотипностью; больные классической мигренью редко страдают одновременно мигренью простой, и наоборот. Опять-таки это правило тоже знает немало исключений – мне самому приходилось наблюдать не меньше тридцати больных, страдавших приступами обоих типов. Симптомы классической и простой мигрени либо встречались одновременно, во время одних и тех же приступов, либо приступы простой мигрени чередовались с приступами классической мигрени.

Мы уже видели, что некоторые больные, предрасположенные к приступам классической мигрени, могут в какой-то момент перестать ощущать головную боль во время приступов и страдают после этого изолированными аурами (см. историю болезни № 14)[28]. Напротив, есть значительное число больных, у которых во время приступов начинает исчезать аура, а остается одна только головная боль, то есть у таких больных классическая мигрень приобретает черты простой мигрени.

При классической мигрени головная боль обычно следует за окончанием ауры и сразу достигает большой интенсивности. Боль может поражать либо одну, либо обе половины головы, появление головной боли, правда, не всегда связано с поведением ауры. В самом деле, аура может появиться снова после стабилизации головной боли. Мы видели, что стадии ауры и головной боли могут спонтанно меняться местами и отделяться друг от друга вследствие различных условий и обстоятельств (см. историю болезни № 11), эти стадии легко разделяются назначением алкалоидов спорыньи, например эрготамина, который прекращает головную боль при классической мигрени.

Таким образом, у нас есть основания полагать, что классическая мигрень – это своего рода гибрид, в котором сосуществуют стадии ауры и головной боли, имеющие тенденцию к сочетанию, но лишенные сущностной связи. Следовательно, классическая мигрень является сложной нозологической структурой, состоящей из других сложных структур[29].

Постскриптум (1992) – страх скотомы

Особый страх – возможно, отчасти это тот страх, о котором пишет Лайвинг, – бывает связан с отрицательными скотомами, которые воспринимаются больными не просто как дефект в поле зрения, но и как дефект самой реальности.

Это ощущение – страшное и зловещее – можно проиллюстрировать следующими историями болезни:

История болезни № 90. Больной – одаренный врач, психоаналитик – с раннего детства страдает отрицательными скотомами или приступами гемианопсии, возникающими два-три раза в год. За этими скотомами часто – но не обязательно – следует мигренозная головная боль.

Этот человек ежедневно погружается в глубины чужих душ, в их первобытные страхи – такова его профессия, но, несмотря на то что он отважно смотрит в лицо всем чудовищам подсознания, он так и не привык к своим собственным скотомам, наводящим на него чувство чего-то невыносимого, зловещего и сверхъестественного, с чем он никогда не сталкивался, несмотря на глубокое знание психиатрии. Вот что он сам говорит о своих ощущениях:

«Я сижу за столом и фиксирую взгляд сидящего напротив меня и хорошо мне знакомого пациента. Внезапно я начинаю чувствовать, что происходит что-то неладное – хотя в этот момент и не могу сказать точно, что именно. Возникает ощущение какой-то фундаментальной катастрофы, потрясения основ – чего-то невозможного и противоречащего природному порядку.

Потом до меня внезапно доходит, что у пациента исчезла часть лица – часть носа, часть щеки, левое ухо. Несмотря на то что я продолжаю слушать и говорить, взор мой цепенеет – я не могу пошевелить головой, – меня охватывает чувство страха, чувство чего-то немыслимого и невозможного. Исчезновение продолжается – обычно исчезает половина лица, а затем половина кабинета. Я чувствую, что меня парализовало, что я как будто окаменел. Мне даже не приходит в голову, что что-то случилось с моим зрением – я чувствую, что что-то невероятное происходит с окружающим миром. Мне не хочется повернуть голову и посмотреть, существует ли в действительности то, что кажется мне исчезнувшим. Мне не приходит в голову, что у меня просто приступ мигрени, несмотря на то что я уже перенес десятки таких приступов.

Нельзя сказать, что я точно чувствую, что чего-то не хватает, нет, меня скорее охватывает какое-то смехотворное сомнение. Мне кажется, что я утратил идею лица. Я «забыл», как выглядят лица – что-то как будто случилось с моим воображением, моей памятью, моим мышлением. Дело не в том, что таинственным образом исчезла половина мира, а в том, что я сомневаюсь, продолжает ли она существовать. В памяти и сознании словно возникает какая-то дыра, дыра в мире; тем не менее я не могу себе представить, что все могло провалиться в эту дыру. Это одновременно дыра и не дыра – мозг мой находится в полном смятении. У меня возникает ощущение, что мое тело – и «тела вообще» становятся нестабильными, что они могут рассыпаться, могут потерять свои части – глаз, конечность, но это не ампутация, части эти исчезают без следа, словно бы вместе с тем местом, где они должны быть. Это ужасное ощущение «пустоты в нигде»[30].

Спустя некоторое время – вероятно, через минуту или две, которые, правда, кажутся мне вечностью, – я начинаю понимать, что это неладное происходит с моим зрением, что это его естественное физиологическое расстройство, а не гротескное, неестественное разрушение мира. Я понимаю, что это – всего лишь мигренозная аура, и меня охватывает несказанное чувство облегчения.

Но даже это знание не выправляет восприятие. В душе у меня все же остается страх, страх того, что скотома может остаться навсегда. Только после полного восстановления поля зрения исчезает чувство паники и чего-то непоправимого.

Я никогда в жизни не испытывал такого страха, как при появлении мигренозной скотомы».

История болезни № 91. Женщина семидесяти пяти лет страдает частыми приступами – которые называют приступами то мигрени, то эпилепсии, то мигрелепсии, – имеющими явную патофизиологическую связь с триггерным поражением, рубцом в правой теменно-затылочной области, последствием полученной в детстве травмы.

Во время приступов больной кажется, что у нее исчезает левая половина тела и все, что она видит в левой части поля зрения. Больная говорит: «На этом месте не существует ничего – остается пустота, какая-то дыра». Пустота возникает в поле зрения, в теле, в самой вселенной, в этом состоянии она не может опереться на левую ногу, так как сомневается в ее существовании, и вынуждена садиться, пока не стало совсем плохо. Во время этих приступов пациентка испытывает смертельный страх. Она чувствует, что дыра подобна смерти, она чувствует, что в один прекрасный день дыра станет такой большой, что поглотит ее целиком. Эти приступы преследуют больную с детства, но в то время ей никто не верил и называл ее врушкой.

Во время тяжелых приступов не только исчезает левая половина тела; больная теряется и перестает адекватно ощущать свое тело вообще. Она не понимает, где находится та или иная часть тела, и существует ли она.

Она чувствует, что становится нереальной (отсюда страх полного исчезновения, поглощения «дырой»). Также во время таких тяжелых приступов она не воспринимает смысл увиденного (зрительная агнозия), в частности она иногда теряет способность узнавать лица близких и знакомых людей – либо их лица кажутся ей «другими» или, чаще, люди становятся «безликими», например лица теряют всякое индивидуальное выражение (прозопагнозия). В самых тяжелых случаях нарушение узнавания распространяется и на голоса – больная их слышит, но они теряют тональность, выразительность и, наконец, становятся совершенно неузнаваемыми и бессмысленными. Возникает своего рода слуховая агнозия.

Такие дефекты восприятия доходят до степени полного мрака и безмолвия – как в случаях, описанных Говерсом, – и больная могла бы сказать, что совершенно теряет сознание, хотя, по сути, это всего лишь диссоциация чувств, в которую она погружается все глубже и глубже, теряя в конце концов способность к восприятию внешнего мира и окунаясь в полное бесчувствие. Нет ничего удивительного, что такие приступы вызывают сильнейший страх и чувство, переживаемое, как наступление смерти.

Слово «скотома» в переводе с греческого означает «темнота» или «тень», и из вышеприведенной истории болезни мы можем вывести кое-какие заключения относительно качеств этой тени. В случае двусторонней скотомы ощущения больного могут быть еще более пугающими; так, двусторонняя центральная скотома приводит к прекращению восприятия середины поля зрения, то есть середины картины окружающего мира. Лица в таких случаях представляются больному кругом плоти, окружающим пустое место – само лицо оказывается как бы выбитым из головы.

При полной двусторонней скотоме происходит тотальное выпадение обоих полей зрения и (вследствие близкого расположения зрительных и тактильных областей в коре головного мозга) выпадение восприятия тактильных полей тела, то есть исчезает его ощущение. У больного возникает чувство собственного исчезновения, смерти, уничтожения – самое страшное из всех возможных ощущений.

Чувство совершаемого насилия, чувство чего-то сверхъестественного и жуткого возникает только в острой ситуации, и личность какой-то частью своего существа успевает заметить, что произошло (или скорее заметить то, что перестало происходить). Скотому можно пропустить, даже если она возникает остро. Но почти всегда «упускают» скотому (нельзя заметить потери того, чего никогда не замечаешь), которая существует длительное время, является устойчивой или хронической. Такая ситуация нередко встречается после перенесенных инсультов. Проиллюстрировать сказанное помогает следующая история болезни:

История болезни № 92. Интеллигентная женщина, шестидесяти с небольшим лет, перенесла обширное нарушение мозгового кровообращения, с зоной поражения в глубоких и задних отделах правого полушария. Больная находится в ясном сознании и сохранила чувство юмора.

Иногда она жалуется, что медсестра забыла поставить ей на столик десерт или кофе. Когда ей говорят: «Но, миссис Икс, вот же кофе, посмотрите налево», она делает вид, что не слышит и не смотрит в указанную сторону. Если осторожно повернуть ей голову, чтобы кофе оказался в сохранившемся поле зрения, она говорит: «О, вот же он, но раньше его тут не было». Больная полностью утратила идею «левого» как в отношении к окружающему миру, так и в отношении к собственному телу. Иногда она жалуется, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она ест только с правой половины тарелки, она не понимает, что у тарелки есть еще и левая сторона. Иногда она красит губы и делает макияж – опять-таки только справа, оставляя в полном небрежении левую половину лица и губ. Эти вещи почти невозможно исправить, потому что невозможно привлечь к ним внимание больной. У нее просто нет понятия о том, что это «неправильно». Умом она понимает свое положение и подтрунивает над ним, но она не может понять этого прямо и непосредственно.

Макдональд Кричли в своей изумительной истории мигрени (Кричли, 1966) напоминает нам, что

«Блез Паскаль был жертвой периодически возникавших у него устрашающих иллюзий. Время от времени ему чудилась огромная пещера или пропасть, разверзшаяся по левую руку. Для того чтобы успокоиться, он иногда сдвигал на это место какой-нибудь предмет мебели. Об этих периодических иллюзиях рассказывали его современники, например л’Абим де Паскаль. Можно с некоторой долей уверенности считать, что эта пропасть была на самом деле преходящей левосторонней гемианопсией».

Кричли полагает, что гемианопсия Паскаля была мигренозного происхождения. Из описания ясно – использованы такие слова, как «бездна» или «полость», – что это был глубокий и почти метафизический страх, ощущение, что исчезла часть пространства. Это недоумение перед космической «дырой» – дырой в сознании, – описанное в истории болезни № 91. Личное переживание такого рода я описал в книге «Опорная нога».

Такие больные, как этот, могут внезапно ощутить, что каким-то непостижимым и ужасным образом утратили восприятие половины вселенной. Некоторые функции восприятия высшего порядка сохраняются – внутренний наблюдатель, который может (по крайней мере время от времени) сообщать о том, что происходит. Но если нарушение хроническое или обширное, то теряется всякое чувство и представление о происходящем и стирается всякое воспоминание о том, что раньше мир был иным. Такие больные здесь и сейчас живут в половинном пространстве, половинной вселенной, но сознание их реорганизовано таким образом, что они этого не знают.

Такие состояния, слишком странные, чтобы их можно было себе вообразить (за исключением тех людей, которые их сами переживают), часто рассматриваются как «иллюзорные» или «сумасшедшие» – это мнение может многое добавить к смятению больного. Только совсем недавно – с помощью новых биологических и нейрофизиологических методов исследования и концепций, предложенных Джеральдом Эдельманом, – стал проявляться физиологический смысл этих синдромов, они обрели какое-то осязаемое значение.

Эдельман рассматривает сознание как феномен, возникающий из перцептуальной интеграции, соединенной с чувством исторической непрерывности, континуального соотношения прошлого и настоящего. «Первичное» сознание, как он его обозначает, состоит, таким образом, из восприятия связного тела и мира, имеющих протяженность в пространстве («личное» пространство) и продолжительность во времени («личном» времени или в истории). При выраженной скотоме все три эти свойства исчезают; больной не в состоянии ощущать себя цельным телом, не воспринимает окружающий визуальный мир; последний исчезает, унося с собой свое «место», а исчезая, уносит с собой также и прошлое.

Следовательно, такая скотома есть скотома в первичном сознании, так же как и в телесном «я» или в первичной самости. Такая скотома действительно может смертельно напугать больного, ибо его высшее сознание, его высшая самость, может наблюдать как бы со стороны, что происходит, но не может ничего с этим поделать. К счастью, при мигрени такие глубокие нарушения «самости» и сознания длятся всего несколько минут. Но за эти несколько минут больной получает ошеломляющее впечатление абсолютной идентичности тела и сознания, и осознает тот факт, что наши высшие функции – сознание и самость – не являются самодостаточными сущностями, пребывающими «над» телом, но являются нейропсихологическими конструктами – процессами, – зависящими от непрерывности телесного опыта и его интеграции.

4

Мигренозная невралгия («кластерная головная боль») – гемиплегическая мигрень – офтальмоплегическая мигрень – ложная мигрень

Эти варианты мигрени мы рассмотрим в одной главе, потому что у них есть одна общая характерная черта: возникновение довольно длительных неврологических расстройств (неврологических дефицитов). Помимо этого общего свойства эти формы не имеют никакой специфической связи друг с другом.

Мигренозная невралгия

Мигренозную невралгию описывали под десятками названий с тех пор, как ее впервые описал Мёллендорф в 1867 году. Самые популярные синонимы: «цилиарная невралгия», «нёбно-клиновидная невралгия», «цефалгия Гортона», «гистаминовая головная боль» и «кластерная головная боль».

Синдром этот очень яркий и своеобразный настолько, что многие ученые оспаривают его родство с другими формами мигрени. Для мигренозной невралгии характерно чрезвычайно острое начало: боль резко появляется в виске и глазу на одной стороне; реже боль ощущается за ухом или в щеке и в носу. Интенсивность боли может быть умопомрачительной (один больной называл приступ настоящим болевым оргазмом), подчас она едва не сводит больного с ума. В то время как при приступах мигрени других типов больной обычно садится или ложится, больной с мигренозной невралгией, как правило, быстро расхаживает взад и вперед, прижимая ладонью больной глаз, и громко стонет. Я видел одного больного, который во время приступа бился головой о стену.

Боль, как правило, сопровождается рядом выразительных местных симптомов и признаков (или следует за ними). Пораженный глаз наливается кровью и слезится, на той же стороне возникает заложенность носа и насморк. Иногда приступ сопровождается отделением вязкой густой слюны (в некоторых случаях этот симптом предшествует началу головной боли). В редких случаях начинается непрерывный длительный кашель. Возможно развитие частичного или полного синдрома Горнера на пораженной стороне, иногда этот неврологический дефект может стать устойчивым. Обычно длительность приступа не превышает двух минут, но в некоторых редких случаях он может длиться и более двух часов.

В большинстве случаев приступы начинаются среди ночи и пробуждают больного ото сна. Иногда приступы возникают по утрам, через несколько минут после пробуждения, когда больной еще окончательно не проснулся. Дневные приступы, если они имеют место, развиваются в покое, на фоне утомления или подавленного состояния. Приступы редко возникают, когда больной возбужден, находится в состоянии активного бодрствования или выполняет интенсивную физическую нагрузку. Очень трудно выявить пусковой механизм приступа, провоцирующий его стимул – триггер, если это не алкоголь. В угрожаемые периоды (см. историю болезни № 1) чувствительность к алкоголю настолько специфична, что его прием можно в сомнительных случаях использовать как диагностический тест.

Я наблюдал 74 больных с мигренозной невралгией из общего числа 1200 человек. Вероятно, такая частота является преувеличенной, так как несчастные, страдающие этой болезнью, практически всегда обращаются за медицинской помощью, ходят от одного врача к другому, пока наконец, не попадают к специалистам по головной боли – чтобы избавиться от упорной и невероятно мучительной боли.

У мигренозной невралгии есть еще две особенности. Она встречается у мужчин в десять раз чаще, чем у женщин (другие формы мигрени распределяются между полами, вероятно, равномерно). Кроме того, редко встречаются ее семейные формы – только у 3 из 74 больных имелись указания на мигренозную невралгию в семейном анамнезе, в то время как другие типы мигрени являются чаще всего семейными.

И наконец, у мигренозной невралгии есть еще одно свойство, которое оправдывает название «кластерная головная боль» при этом варианте мигренозного синдрома. У таких больных наблюдают своеобразную группировку приступов, которые могут держаться у больного в течение нескольких недель (иногда в этой ситуации приступы случаются до десяти раз в течение дня). После такого «кластера» наступает ремиссия: приступы проходят и не возникают в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. У некоторых больных кластеры головной боли возникают ежегодно (обычный сезон приступов – Пасха), в то время как у других светлые промежутки могут длиться до десяти лет и больше. Во время таких ремиссий пациент кажется абсолютно здоровым и может безнаказанно потреблять неограниченные дозы алкоголя. Иногда рисунок кластера устанавливается сразу, с самого начала, но чаще он формируется постепенно, достигая максимальной интенсивности в течение нескольких дней. Иногда имеет место отчетливый продромальный период, во время которого пациент ощущает смутное жжение или дискомфорт на одной стороне. Эти ощущения в течение какого-то времени не достигают интенсивности истинной боли. Иногда предвестником кластеров становится появление повышенной чувствительности к алкоголю. Некоторые приступы мигренозной невралгии стихают постепенно, хотя, как правило, приступ обрывается внезапно.

Есть страдальцы, которым их мигренозная невралгия не дает благословенных ремиссий. Приступы возникают постоянно, подчас по несколько раз в неделю в течение многих лет до конца жизни. Приступы почти всегда ограничены только одной стороной. Мне пришлось наблюдать только двоих пациентов, у которых приступы поочередно возникали с обеих сторон. У некоторых больных во время приступов или постоянно обнаруживается болезненность и уплотнение поверхностной височной артерии на стороне поражения.

Самым убедительным доказательством родства таких приступов с простой мигренью являются «переходные» приступы, обладающие чертами обоих типов мигрени (см. историю болезни № 1). Тождество с мигренью подтверждается, кроме того, их патофизиологическими механизмами (часть III) и эффективностью специфического лечения (часть IV).

Наглядные истории болезни

История болезни № 1. Атипичные кластерные приступы. Первые приступы характеризуются сильнейшей острой болью короткой продолжительности с четко очерченной локализацией. Последующие приступы кластера становятся более продолжительными, боль становится менее острой, к ней присоединяется боль в животе, понос и разнообразная вегетативная симптоматика, то есть приступ становится неотличимым от приступа простой мигрени. Во время кластеров – и только в это время – отмечается невероятная чувствительность к алкоголю. Кластеры случаются ежегодно с удивительной регулярностью и отсутствовали в положенное время, только когда пациентка была беременна.

История болезни № 2. Мужчина двадцати восьми лет страдал непрерывными приступами мигренозной невралгии с 18 до 25 лет, но потом последовательность и регулярность возникновения кластерных приступов стала иной. Младший брат больного страдает такими же симптомами. Пациент очень живо рассказывает о моментах и обстоятельствах возникновения приступов. Например, они чаще всего возникают ночью во сне, а также когда больной дремлет перед телевизором, отдыхает после работы или обильной еды. Приступ может начаться после оргазма.

История болезни № 3. Сорокалетний мужчина страдает мигренозной невралгией с рядом необычных симптомов. Неизменным предупреждающим признаком надвигающегося приступа является слезотечение, которое, как правило, начинается за один-два часа до наступления боли. Приступ чаще всего поражает правую сторону, хотя приблизительно в одном случае из двадцати боль начинается слева. Беспощадную регулярность частых приступов удалось преодолеть ежемесячными инъекциями гистамина. Эти инъекции немедленно сопровождаются развитием приступа мигренозной невралгии, но больной, видимо, «разряжается» этим приступом и хорошо себя чувствует до следующей инъекции.

История болезни № 5. Шестнадцатилетняя девушка, страдающая классической мигренью и кластерной головной болью. Приступы мигренозной невралгии неизменно возникают ночью и всегда сопровождаются обильным отделением вязкой слюны.

История болезни № 6. Мужчина сорока семи лет, мазохист, страдающий депрессией и паранойей. У него тоже наблюдаются приступы двух типов – по ночам возникают приступы мигренозной невралгии, а по воскресеньям – приступы простой мигрени. На правой, пораженной стороне постоянно определяется уплотнение и болезненность поверхностной височной артерии.

История болезни № 7. Мужчина тридцати семи лет с тринадцатилетним анамнезом кластерной головной боли. Каждому кластеру предшествует продромальный период длительностью около одной недели. В течение этого периода больной жалуется на жжение в правом виске и на болезненность и уплотнение правой поверхностной височной артерии. При этом неизменно имеет место частичный синдром Горнера. Приступы сопровождаются общим беспокойством, а также частыми и обильными мочеиспусканиями.

История болезни № 8. Мужчина 55 лет, страдающий с двенадцатилетнего возраста ежегодными кластерами мигренозной невралгии. Единственным светлым промежутком был пятилетний период, когда он проходил лечение у психоаналитика.

История болезни № 9. Тридцатилетний мужчина, которого я впервые осматривал в разгар приступа мигренозной невралгии. Правый глаз был прикрыт, наблюдался синдром Горнера справа, у больного текло из носа, видна усиленная пульсация расширенной правой поверхностной височной артерии. Пациент сильно страдал от боли, он был бледен, пульс едва прощупывался, у больного был вид человека, потерпевшего полное поражение и смирившегося с судьбой. Пациент рассказал мне, что час назад его унизил босс за мнимую оплошность в присутствии других рабочих. Рассказывая все это, больной пришел в ярость, утратил смиренный вид – теперь он выглядел воинственным и даже агрессивным. Бледность исчезла – больной побагровел, правый зрачок расширился, веко поднялось, куда-то пропал синдром Горнера и, самое главное, пропала боль. Потом гнев, а вместе с ним и морально-психологический взрыв, прошел, больной снова побледнел, в глазах появились страх и смирение, опять развился синдром Горнера и возобновился приступ мигренозной невралгии. Это самый поразительный случай из всех, что мне приходилось наблюдать: сильная эмоция, желание драться, симпатомиметический взрыв преодолели и на короткое время «излечили» приступ мигренозной невралгии.

Гемиплегическая мигрень

Термин «гемиплегическая мигрень» часто употребляют весьма вольно для обозначения обычных приступов классической мигрени, сопровождающихся неврологической симптоматикой, и приступов, при которых развивается истинная двигательная гемиплегия длительностью в несколько часов, а иногда и дней. Здесь мы будем рассматривать гемиплегическую мигрень в строгом смысле термина.

Самое раннее отчетливое описание гемиплегической мигрени, какое мне удалось найти, содержится в монографии Лайвинга:

«Молодой джентльмен двадцати четырех лет… перенес приступ, который, в согласии с практикой нашего времени, назвали „апоплексическим ударом“. Приступ начался с нарушения артикуляции и спутанности сознания весьма преходящего характера, но за ними последовала правосторонняя гемиплегия, отличавшаяся большей продолжительностью… [во втором случае] снова развился приступ, но на этот раз он сопровождался сильной заторможенностью и слабо выраженной правосторонней гемиплегией, при этом пульс замедлился до 40 в одну минуту. Заторможенность исчезла на следующее утро, участился и пульс, но симптомы гемиплегии нарастали, способность к членораздельной речи почти угасла… и восстанавливалась очень постепенно».

Можно сказать, что этот больной страдал классической мигренью, за приступом которой неожиданно последовала гемиплегия длительностью одни сутки и афазия длительностью в одну неделю.

Нечастые сообщения о таких случаях публиковались давно, но только в 1951 году Симмондс опубликовал детальные описания двух случаев, и только после этого начала проясняться природа таких приступов. У одного из двух больных Симмондса была левосторонняя гемиплегия и кома продолжительностью пять дней, после чего развился приступ классической мигрени.

Такие приступы наблюдались у отца и деда больного. В спинномозговой жидкости определялся выраженный цитоз (185 полиморфноядерных нейтрофилов в одном микролитре), который исчез через два дня. На электроэнцефалограмме было выявлено преобладание медленных волн в правом полушарии, но этот феномен тоже оказался преходящим. Ангиография на высоте гемиплегии не выявила никаких отклонений от нормы.

Похожие случаи были описаны Уитти и др. (1953). Автор подчеркивает семейный характер этих случаев. У троих больных Уитти в спинномозговой жидкости тоже обнаруживали преходящий цитоз. Гарольд Вольф тоже описал рад случаев, а в одном из них смог даже показать смещение шишковидной железы.

Клиническая и электроэнцефалогическая картина указывает в таких случаях на глубокое, хотя и преходящее нарушение мозговых функций, причем эти нарушения ограничиваются каким-то одним полушарием. Провоцирование таких приступов ангиографическим исследованием или передозировкой эрготамина позволяет заподозрить в качестве причины сосудистый спазм или обратимое повреждение. Невозможность доказать это с помощью ангиографии говорит о том, что, вероятно, поражаются сосуды калибра артериол. Смещение шишковидной железы согласуется с предположением об отеке мозга, а клеточный ответ спинномозговой жидкости указывает на вероятность стерильной воспалительной реакции, развивающейся, очевидно, в пораженных сосудах.

Какими бы ни были данные относительно нескольких случаев, у нас слишком мало доказательств, подтверждающих, что в основе мозговой дисфункции во всех случаях лежит ишемия или воспалительная реакция. Есть также возможность, что тяжелая мигрень или череда нарастающих по тяжести мигренозных приступов может приводить к длительному подавлению активности головного мозга, что в какой-то степени напоминает – хотя и превышает по длительности – постэпилептический паралич (паралич Тодда).

Гемиплегическая мигрень (и ее малая разновидность, именуемая иногда «фациоплегической мигренью») встречается исключительно редко. Я лично наблюдал только два случая:

История болезни № 23. Женщина сорока трех лет, страдающая классической мигренью с двенадцатилетнего возраста (6—10 приступов в год) и редкими приступами гемиплегической мигрени – всего пять приступов. Похожие приступы случались у матери больной и у тетки по линии матери. У меня была возможность обследовать ее во время одного такого приступа. У больной был левосторонний гемипарез с корковыми нарушениями чувствительности и выраженным подошвенным рефлексом. Парез разрешился через три дня. После приступа больная прошла детальное неврологическое исследование: ангиография и контрастные исследования не выявили никаких анатомических повреждений.

История болезни № 25. Четырнадцатилетний мальчик, страдавший с пятилетнего до одиннадцатилетнего возраста постоянными «желчными приступами». После их прекращения у больного начались нечастые, но тяжелые приступы классической мигрени. В большинстве случаев приступы провоцируются физическими нагрузками и усилиями, они немедленно наступают после школьных соревнований по кроссу.

Часть приступов сопровождается развитием мышечной слабости в нижней половине лица многочасовой длительности. В одном случае эта слабость продолжалась три дня. Отец мальчика страдает тяжелыми приступами классической мигрени, но без фациоплегического компонента.

Офтальмоплегическая мигрень

Офтальмоплегическая мигрень тоже встречается исключительно редко. (Фридман, Хартер и Мерритт (1961) обнаружили ее лишь у восьми из обследованных ими 5000 больных.) В большинстве случаев офтальмоплегия развивается в какой-то части из множества приступов простой или классической мигрени у одного и того же больного, то есть отнюдь не при каждом приступе. Излишне напоминать, что диагноз офтальмоплегической мигрени можно ставить только после тщательного неврологического исследования и исключения возможных органических нарушений (аневризм, ангиом и т. д.).

Чаще всего поражается третий черепно-мозговой нерв, но в некоторых случаях страдают также четвертый и шестой нервы, что приводит к полной офтальмоплегии. Этот неврологический дефицит обычно разрешается в течение нескольких недель. При повторных приступах поражается всегда одна сторона. Было высказано предположение, что вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов обусловлено отеком внутрикостной части внутренней сонной артерии, но пока это предположение ничем не подтверждено.

Из тысячи двухсот моих больных я наблюдал офтальмоплегическую мигрень в трех случаях:

История болезни № 24. Женщина тридцати четырех лет с детства страдает нечастыми приступами простой мигрени. В течение жизни она перенесла три приступа офтальмоплегической мигрени, разделенные большими промежутками времени (в 1943-м, 1953-м и 1966 году). Всем этим случаям предшествовало по несколько следующих друг за другом приступов простой мигрени нарастающей интенсивности. На следующий день после самого тяжелого приступа развивалась офтальмоплегия. В 1966 году за серией приступов сильной левосторонней головной боли последовал паралич третьего и четвертого черепно-мозговых нервов. В течение трех недель у больной был полный птоз, а диплопия – в течение одного месяца. Когда я осматривал ее спустя десять недель после начала офтальмоплегии, у больной был расширен зрачок левого глаза, но отсутствовали птоз и внешний паралич. Выполненная на фоне первых приступов ангиография сонных артерий не выявила никаких отклонений от нормы.

История болезни № 73. Девочка девяти лет страдает приступами классической мигрени с трехлетнего возраста. Когда больной было пять лет, за одним из приступов последовала офтальмоплегия, продолжавшаяся много недель. Два брата больной, родители и все близкие родственники страдают классической мигренью, но ни у кого из них никогда не было офтальмоплегии.

История болезни № 99. Инженер сорока четырех лет страдает повторными приступами офтальмоплегической мигрени с девятнадцатилетнего возраста. Головная боль неизменно возникает на левой стороне, достигает большой интенсивности и (говоря словами больного) «не прекращается до тех пор, пока глаза совсем не выключаются (то есть развивается паралич третьего, четвертого и шестого левых черепно-мозговых нервов). Сначала после каждого такого приступа наблюдалось медленное, но полное разрешение симптомов в течение пары недель, но потом у больного стал нарастать стойкий неврологический дефицит. Больной прибегал ко всевозможным методам лекарственного лечения (эрготамин, индерал, дилантин, блокаторы кальциевых каналов и т. д.), а также к методу биологической обратной связи, мануальной терапии и иглоукалыванию, но безуспешно. В начале каждого приступа больной делает себе инъекцию ДГЭ45 и кортикостероидов, если ему повезет, то приступ прекращается и дело не доходит до офтальмоплегии. Больной был „полностью обследован“, но ни ангиография, ни сканирование головного мозга не выявили ни ангиомы, ни аневризмы. При осмотре через пять часов после начала приступа обращает на себя внимание значительное расширение левого зрачка с утратой его реакции на свет, а также паралич фиксации взора – в центр, вверх и вниз. Полностью отсутствует паралич взора вбок. Кроме того, больной рассказывает, что перед приступом испытывает какое-то странное, неустойчивое состояние. „Меня бросает то в жар, то в холод… все тело нестерпимо колеблется… с периодичностью в десять – пятнадцать минут возникают какие-то осцилляции… думаю, что это положительная обратная связь“.

Ложная мигрень

Диагноз мигрени обычно ставят на основании анамнеза, подкрепленного по возможности наблюдением больного во время приступа. Обычно правилом хорошего тона является выполнение основных инструментальных исследований (рентгенография черепа, ЭЭГ и т. д.), хотя можно ожидать, что в подавляющем большинстве случаев, скажем в 99 процентах случаев, результаты окажутся нормальными. Определенные клинические признаки, например первый приступ мигрени в зрелом или пожилом возрасте, наводят на мысль об органической патологии и требуют тщательного обследования. Это особенно важно в случаях классической мигрени, когда надо досконально выяснить локализацию и качественные свойства ауры. Мы уже подчеркивали, что у большинства больных мигренью время от времени возникают ауры, касающиеся определенных участков полей зрения или поверхности тела. Неизменно односторонняя аура является подозрительным симптомом и требует детального обследования больного. Следующая история болезни весьма поучительна в этом отношении:

История болезни № 26. Женщина 57 лет рассказывает, что страдает «классической мигренью» с шестнадцатилетнего возраста. Обычно у нее происходило по пять-шесть приступов в год, частота приступов со временем не изменилась. Тщательный расспрос позволил выявить несколько необычных свойств ее аур. Скотомы и парестезии неизменно появлялись в правой части поля зрения и на правой стороне тела. Больная утверждала, что этих симптомов никогда не было слева. Более того, парестезии в течение трех часов ощущались в одном и том же месте, не проявляя тенденции к джексоновскому маршу. (В предыдущей главе уже было сказано, что перемещение скотомы или парестезии, как правило, продолжается 20–40 минут.) Учитывая эти малые, но очень важные отклонения от обычного течения, я решил детально обследовать больную.

На рентгенограмме черепа было выявлено кальцифицированное уплотнение в нижней части затылочной доли левого полушария. На ЭЭГ был выявлен очаг формирования медленных волн, а при сканировании головного мозга был выявлен повышенный захват изотопа в пораженной области. На ангиографии была выявлена массивная ангиома в теменно-затылочной области левого полушария.

В наши намерения не входит вторгаться в сферу «дифференциальной диагностики» сосудистых головных болей – этот предмет достаточно полно описан во многих руководствах, – но на примере одной истории болезни можно показать, что и патологические состояния, отличные от опухолей, аномалий развития или аневризм, могут имитировать мигрень, что приводит к ошибкам в диагностике:

История болезни № 48. У женщины 57 лет появились сильные пульсирующие головные боли, локализованные в левом виске и глазу. Лечащий врач поставил диагноз «атипичной мигрени», хотя у больной никогда раньше не болела голова, и назначил ей эрготамин и транквилизаторы. Так как лечение оказалось неэффективным, врач направил больную ко мне для дальнейшего обследования. При осмотре было выявлено уплотнение и болезненность левой височной артерии, воспаление соска зрительного нерва и снижение остроты центрального зрения левого глаза. Скорость оседания эритроцитов по методу Вестергрена – 110 мм/час. Был выставлен предварительный диагноз «височного артериита» и назначены большие дозы преднизона. На фоне лечения боль прошла через два дня, но сохранилось снижение остроты зрения.

История болезни № 50. Женщина 50 лет, страдающая редкими и незначительными приступами классической мигрени – за появлением быстро исчезающей фортификационной скотомой возникала сосудистая головная боль. Недавно, однако, у больной развился приступ совершенно иного рода: она проснулась от «мелькания множества световых пятен… яркого сверкания… дугообразных молний» и пульсирующей левосторонней головной боли. Больная решила, что это очередной приступ мигрени. Зрительные феномены, однако, не прошли, как обычно, через несколько минут, но преследовали ее весь этот и следующий день. К концу следующего дня зрительные образы усложнились: справа, в верхней части поля зрения появилось что-то длинное и извивающееся, похожее на гусеницу бабочки «монарх», черно-желтое с блестящими щетинками, а потом яркие, перемещавшиеся вверх и вниз световые точки, похожие на бродвейские светофоры. Сама больная и вызванный на дом врач решили, что это необычно затянувшийся приступ мигрени. На следующий день у больной появились другие галлюцинации. «Мне казалось, что в ванне ползают полчища муравьев, на стенах и потолке я видела густую паутину… лица людей казались мне покрытыми кружевами». Появились нарушения восприятия и симптомы агнозии: «Ноги мужа казались мне непропорционально короткими и искривленными… как будто в кривом зеркале… на рынке все казалось мне гротескным и уродливым – у людей исчезали части лиц». На девятый день у больной пропало восприятие правой половины поля зрения. На фоне гемианопсии у больной развился инсульт в левой затылочной доле. В этом трагичном случае классическая мигрень в анамнезе отвлекла внимание от возможности развития куда более серьезной апоплексической «ложной мигрени».

Стойкие неврологические или сосудистые поражения при мигрени

Многие больные и некоторые врачи часто опасаются возможности развития стойких остаточных поражений при мигрени; эти опасения и страхи подкрепляются редкими, но драматичными историями болезни (а затем подхватываются и раздуваются в популярной прессе).

Во многих таких случаях мигрень считают причиной сосудистых поражений мозга, так как не принимают в расчет возможность сопутствующей артериальной гипертонии, сосудистой патологии или случайного совпадения. Правда, в ряде историй болезни (этот предмет досконально изучали Даннинг (1942) и Брюн (1972) связь мигрени со стойкими сосудистыми нарушениями не вызывает никаких сомнений. Для обозначения приступов, в результате которых происходят инфаркты мозговых или ретинальных сосудов и вследствие этих инфарктов развиваются неврологические дефициты длительностью двадцать четыре часа и более, используют термин «осложненная мигрень». Такие нарушения кровообращения и инфаркты могут развиться даже у молодых людей, не страдающих никакими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Различные авторы постулируют в таких случаях, что причиной могут быть: отек артериальной стенки, снижение кровотока и повышение свертываемости крови (Раскол и др., 1979).

Тем не менее не будет большим преувеличением сказать, что такие стойкие остаточные нарушения являются чрезвычайной редкостью. Мой опыт наблюдения тысячи двухсот больных мигренью и изучение литературы позволяет мне утверждать: ни у одного из моих больных не было стойких неврологических нарушений после приступов мигрени. Несмотря на все свои тягостные для больного проявления, мигрень – это исключительно доброкачественное и обратимое состояние, в чем и следует убеждать больного.

5

Структура мигрени

Мы рассмотрели главные типы картин мигрени во всем их невообразимом разнообразии и неоднородности. Теперь нам следует остановиться, чтобы как следует разобраться в этих картинах и по возможности их упростить. По мере того как мы углубляемся в предмет, возможность сформулировать четкое определение мигрени кажется все более затруднительной, но теперь мы можем, пользуясь приобретенными знаниями, сформулировать ряд общих утверждений и выявить основное строение, или структуру, мигрени, лежащую в основе бесчисленных клинических проявлений и превращений.

Мы убедились, что все проявления мигрени состоят из множества симптомов (и физиологических нарушений), выступающих в унисон. В каждый данный момент приступ мигрени является составным. Так, простая мигрень сплетается из множества компонентов, сопутствующих кардинальному и определяющему симптому – головной боли. Эквиваленты мигрени состоят из точно таких же компонентов, но по-иному сопоставленных и по-другому выраженных. Составной является и структура мигренозной ауры. При том, что существуют компоненты a, b, c…, мы можем столкнуться с бесчисленным множеством их комбинаций и перестановок: a плюс b, a плюс c, a плюс b плюс c, b плюс c … и т. д.

Под этими переменчивыми и рыхло связанными между собой компонентами мы можем, однако, различить присутствие других, относительно устойчивых черт, стабильно сочетающихся друг с другом, – эти черты составляют ядро мигренозной структуры. В этом среднем диапазоне – от вегетативных расстройств до корковых нарушений – находим мы сущностные признаки мигрени: изменения состояния сознания, мышечного тонуса, сенсорного бодрствования и т. д. Мы можем отнести эти признаки в одну категорию и объединить их одним термином: они представляют собой расстройства активности. При особо тяжелых приступах возбуждение, имеющее место в ранней или продромальной стадии, может доходить до полного смятения, до безумия или маниакального возбуждения. Напротив, при развернутом приступе эта активация прекращается, и больной впадает в заторможенность, доходящую подчас до ступора. В менее драматичных случаях расстройства активации могут затушевываться болью или другими яркими симптомами и пропускаются больным и врачом. Расстройства активации – слабо выраженные или тяжелые – являются неизменным признаком мигрени любого типа.

Каждая стадия мигренозного приступа отмечена согласованным проявлением симптомов на разных функциональных уровнях, в особенности это касается сочетания физических и эмоциональных симптомов. Эмоциональные симптомы нельзя описать в терминах симптомов физических, и наоборот; симптомы каждого уровня требуют своего языка описания. Таким образом, мигрень является психофизиологическим страданием и требует для своего понимания своего рода ментальной диплопии (если воспользоваться термином Джексона) и двойного языка описания. Исходные, первоосновные симптомы мигрени являются одновременно физическими и эмоциональными: так, тошнота, например, это физическое ощущение и «состояние сознания» (слово это используется в буквальном и фигуральном смысле с времен глубокой древности). Тошнота – это та сфера, где до сих пор не проведена отчетливая граница между физическим ощущением и эмоцией. В более сложной симптоматике такая дихотомия проведена, поэтому на каждой стадии мигрени мы видим неизменное сочетание и параллельное присутствие физических и эмоциональных симптомов. Таким образом, мы можем обрисовать последовательность типичного (прототипа) мигренозного приступа в виде следующих пяти стадий:

(1) Первоначальное возбуждение или активация приступа (либо внешним провоцирующим стимулом, либо внутренним стимулом – аурой). При этом эмоциональный аспект проявляется яростью, приподнятым настроением и т. д., а физиологический аспект – повышением остроты слухового восприятия, мерцающими скотомами, парестезиями и т. д.

(2) Стадия накопления (иногда называемая продромальной, а иногда ранней стадией приступа), характеризующаяся вздутием кишечника, задержкой стула, задержкой жидкости, расширением сосудов, повышением мышечного тонуса и т. д. и одновременно чувством эмоционального напряжения, тревожностью, беспокойством, раздражительностью и т. д.

(3) Состояние прострации (эта стадия часто выделяется в клинических наблюдениях и носит название «собственно приступа»), аффективные переживания которого складываются из апатии, депрессии и отчуждения, а физическая составляющая представлена тошнотой, общим недомоганием, сонливостью, обмороками, снижением мышечного тонуса, слабостью и т. д.

(4) Стадия выздоровления или разрешения, которое может быть быстрым и резким (кризис) или постепенным (лизис). В случае кризиса происходит либо массивный висцеральный сброс – рвота или чихание, либо эмоциональная разрядка, либо и то и другое вместе. В случае лизиса повышение выделительной активности (усиленное отделение мочи, потливость, непроизвольный плач и т. д.) сопровождается постепенным исчезновением эмоциональных симптомов, постепенным очищением.

(5) Стадия рикошета (если приступ был коротким и компактным), в которой чувство эйфории и ощущение избытка сил сопровождаются чувством необычного телесного благополучия, повышением мышечного тонуса и физической готовности; у больного повышается уровень активности.

Эта замечательная синхронность аффекта и соматических симптомов позволяет нам четко определить психофизиологическое состояние мигрени в любой момент приступа в терминах, описывающих настроение и вегетативный статус (или, точнее, степень активации или нервной «настройки»: эти понятия будут более подробно разобраны в главе 11). Таким образом, мы можем очень удобно изобразить типичное течение мигрени на «карте», где аффект и физиологическая активация отображены в соответствующих координатах (рис. 6).

Сейчас мы очень кратко рассмотрим тип отношений, которые могут связывать соматические и эмоциональные симптомы мигрени, отложив на некоторое время их подробный анализ (глава 13). Говоря о проблеме задержки жидкости, мы упомянули основанные на тщательных экспериментах выводы Вольфа о том, что задержка жидкости и сосудистая головная боль сочетаются, но не находятся в непосредственной причинно-следственной связи друг с другом. То же самое верно и в отношении эмоциональных и соматических симптомов. Причину их совпадения, если ее нельзя объяснить в понятиях причинно-следственной связи (физические симптомы вызывают симптомы эмоциональные, или наоборот), следует искать в какой-то общей первоначальной причине либо в символической их связи. Других возможностей просто нет.

Рис. 6. Конфигурация мигрени в отношении к настроению и уровню возбуждения. Психофизиологическая форма или конфигурация прототипа мигрени представлена как функция «нервной настройки» (степени возбуждения) и аффекта. Картами такого типа очень удобно описывать контуры мигрени и многих других сложных пароксизмальных феноменов.

Теперь нам придется вернуться к общей проблеме категоризации мигренозных ощущений и переживаний и более четко сформулировать их отношение к идиопатической эпилепсии, обморокам, вагальным приступам, острым аффективным расстройствам и т. д., о сходстве с которыми мы уже неоднократно говорили. На данной стадии нашего понимания проблемы эти связи можно формулировать лишь в клинических понятиях.

Мы распознаем мигрень по совокупности составляющих ее определенных симптомов определенной длительности, появляющихся в определенной последовательности. Структура мигрени чрезвычайно вариабельна, но эту вариабельность можно разбить всего на три категории. Во-первых, течение приступа отличается различной длительностью: вся структура мигренозного приступа может сжиматься или, наоборот, растягиваться (именно в этом смысле Говерс говорит о вагальных приступах, как о затянувшемся эпилептическом припадке). Во-вторых, приступ может развертываться на различных уровнях нервной системы – от уровня корковых галлюцинаций до уровня периферических вегетативных расстройств. В-третьих, симптомы каждого уровня могут проявляться во множестве сочетаний и видоизменений. Следовательно, мы должны понимать приступ мигрени не как весьма специфическое и стереотипное событие, а рассматривать его как широкую область, охватывающую весь репертуар мигренозных и мигренеподобных приступов. Внутри этой области структура мигрени может варьировать по длительности, а также на «вертикальном уровне» и на «горизонтальном уровне», если воспользоваться терминологией Джексона.

Последовательность событий при естественном, полном течении мигрени (то есть если приступ не купирован искусственно и если распознаны предвестники) отличается двумя стадиями: стадией возбуждения и активации, за которой следует стадия подавления или «торможения активности».

При таком подходе мы можем сразу увидеть сходство мигренозного цикла с циклом эпилепсии, с одной стороны, и с более медленным циклом сна и бодрствования – с другой. Выраженные аффективные компоненты мигрени требуют сравнения, хотя и довольно отдаленного, с возбудительными и тормозными фазами некоторых психозов. При всех этих состояниях мы наблюдаем множество похожих преходящих состояний: случаи «мигрелепсии», бессонница и гипоманиакальные состояния, предшествующие приступам мигрени и припадкам эпилепсии, похожие на сновидения и кошмары ауры, апатическая депрессия во время тормозной стадии мигрени, случаи сонливости и ступора на фоне мигренозных приступов, возникновение мигрени во сне и прекращение приступа после короткого сна и, наконец, длительный глубокий сон, который, как правило, следует за тяжелым приступом мигрени и эпилептическим припадком. Во всех случаях мы видим состояние торможения как болезненную разновидность или карикатуру нормального сна, торможения, следующего за чрезвычайно сильным возбуждением (мигренозного продромального состояния и возбуждения, эпилептических судорог, психотической ажитации), подобно тому, как нормальный сон следует за днем активного бодрствования. Говерс отнес мигрень, обмороки, нарушения сна и т. д. к «пограничным состояниям» эпилепсии. Мы можем с полным правом обратить его слова и отнести мигрень и мигренеподобные реакции к пограничной области сна.

Важно отметить, что мигрень не считается более прекращением всякой физической и ментальной активности и наступлением сна или психотического ступора. Мигрень, напротив, характеризуется интенсивной внутренней активностью особого рода. Торможение на одном уровне высвобождает активность на других уровнях. Снижение двигательной активности и разрыв связей с окружающим миром при мигрени компенсируется возрастанием внутренней активности, усилением вегетативной симптоматики и появлением ее обычных спутников, регрессивных аффектов – парадоксального сочетания внутреннего насилия с внешним отчуждением, – аналогичных сновидениям парадоксальной фазы или ажитации и галлюцинациям психотического ступора.

Говерс, наблюдавший постепенный или внезапный переход одного типа мигрени в другой или в эпилепсию, обмороки и т. д., делает вывод: «…Мы можем принять эту таинственную связь, но не можем ее объяснить». На данной стадии рассмотрения предмета мы тоже не можем сделать большего, чем отметить, что все такие приступы имеют формальное структурное сходство, сливаются друг с другом на всем диапазоне проявлений мигрени. Мы не можем более детально исследовать «таинственную связь», не рассмотрев функции мигрени и других пароксизмальных реакций, которые могут выступать на ее месте. Теперь мы пойдем дальше и узнаем, когда и отчего возникает мигрень.

Часть II

Эпидемиология мигрени

Введение

Многие больные считают, что мигрень возникает спонтанно и без причины. В научном плане такой взгляд ведет к абсурду, в эмоциональном – к фатализму, в терапевтическом – к бессилию. Мы должны принять, что у всех приступов мигрени существуют реальные и выявляемые детерминанты, каким бы трудным ни было их выявление.

Число причинных факторов, или детерминантов, мигрени почти бесконечно; мало того, они могут сочетаться в самых разнообразных комбинациях. Мы можем упростить обсуждение, как это сделал Виллис три века назад, разграничив предрасполагающие, возбуждающие и дополнительные причины мигрени. Среди этих причин Виллис различал следующие детерминанты:

«Плохая или слабая конституция частей… иногда врожденная и наследственная… раздражение в каких-то отдаленных членах или внутренних органах… перемены погоды и состояния атмосферы, длительное пребывание на солнце и под луной, сильные страсти и погрешности в диете…»

Мы не в состоянии точно предсказать возникновение мигрени, но наша неспособность сделать это говорит лишь об ограниченности наших знаний. Можно с почти полной уверенностью утверждать, что если выполняются условия a, b, c, d… и т. д., то у больного неизбежно будет мигрень, но мы крайне редко обладаем знанием всех важных в этом отношении факторов. Таким образом, мы вынуждены изъясняться языком предрасположенностей и вероятностей.

Глава 6 посвящена обсуждению предрасполагающих к мигрени факторов, насколько они могут быть определены на основе клинического наблюдения. В главе 7 мы обсудим «идиопатическую» мигрень, приступы которой возникают периодически или через нерегулярные временные интервалы вне зависимости от внешних условий и обстоятельств; определяющими, возбуждающими факторами в таких случаях мы должны считать какие-то внутренние причины, имеющие отношение к врожденной, периодически наступающей неустойчивости нервной системы. В главе 8 мы рассмотрим множество внешних факторов – физических, физиологических и эмоциональных, – которые могут вызывать приступы мигрени у предрасположенных к ней пациентов: такие факторы часто имеют отчетливое и недвусмысленное отношение к возникновению каждого приступа. В главе 9 мы исследуем самую важную дополнительную причину мигрени – подавленные эмоциональные потребности и стресс, которые могут сделать предрасположенного к мигрени человека жертвой частых повторяющихся приступов.

6

Предрасположенность к мигрени

Мы привыкли думать, что любой частный ответ является либо заученным, либо врожденным, что является причиной ошибок в суждениях о таких вещах… Является ли ответ унаследованным или приобретенным? Ответ: ни тем, ни другим. Да или Нет – источник заблуждения.

Хебб

Если мы говорим, что некий имярек – эпилептик, то, утверждая это, имеем в виду две вещи: у него бывают припадки и он предрасположен к этим припадкам. Последнее считается врожденным качеством; мы можем обозначить эту унаследованную наклонность предрасположенностью к эпилепсии, конституциональным диатезом. Далее, можно думать, что его предрасположенность является не только наследственной, но и неизменной («эпилептик – всегда эпилептик»). В результате мы предписываем ему пожизненно соблюдать осторожность, принимать лекарства, не водить машину и т. д. Коррелятом этих допущений может стать выявление патогномонических «признаков» эпилептической конституции – эпилептических «стигм».

Эти предположения – исторически весьма древние – лишь отчасти подкрепляются доступными объективными данными; содержащееся в ней зерно истины обесценивается личными склонностями и предпочтениями. Подобные же утверждения можно слышать и относительно «предрасположенности к шизофрении», и оно должно быть – и было – подвергнуто тщательному и скрупулезному анализу. Эти два примера могут послужить введением в предмет предрасположенности к мигрени. Эта предрасположенность, если отбросить уничижительные полутона, характерные для мнений о предрасположенности к эпилепсии или шизофрении, раскроется перед нами в еще большей сложности.

Идея о предрасположенности к мигрени основывается на трех группах данных: первое, и самое главное, – это результаты исследований семейной распространенности мигрени и, кроме того, результаты изучения патогномоничных признаков мигренозного диатеза, а также выявление субстратных «факторов» или «черт» в популяциях людей, страдающих мигренями и предрасположенностью к ним. Основное допущение, естественно, заключается в том, что мигрень является четко очерченным заболеванием, аналогичным, например, серповидно-клеточной анемии, которая развивается у людей, имеющих серповидные эритроциты, и только у них, при наличии определенных условий.

Общая частота мигрени

Головная боль – самая частая причина, приводящая пациентов к врачам, а мигрень – самое частое функциональное расстройство, поражающее таких больных. Статистические данные доступны только для мигренозной головной боли (цефалгической мигрени). Данные варьируют от 5 до 20 процентов от общей популяции. Бэйлит (1933) из 3000 обследованных им больных обнаружил цефалгическую мигрень у 9,3 процента. Леннокс и Леннокс (1960) нашли, что мигренозной головной болью страдают 6,3 процента обследованных ими студентов-медиков, медицинских сестер и больных, не страдающих эпилепсией. Фиц-Хью (1940) считает, что мигренью страдают 22 процента общей популяции. В монографии Вольфа обсуждаются и другие данные.

Необходимо сделать общий обзор, касающийся приведенных данных. Сами условия обследования исключают многие категории больных и многие типы мигрени, например, в статистику не включаются больные, забывающие о нечастых приступах, больные со слабыми и недиагностированными приступами, и в большой части больные, страдающие эквивалентами мигрени и изолированными мигренозными аурами и по этой причине выпадающие из статистической системы отсчета. Мы можем с достаточным основанием утверждать, что значительное меньшинство, а именно одна десятая общей популяции, страдает отчетливо распознаваемой распространенной цефалгической мигренью. Можно предположить, что, кроме того, многие больные страдают редкими и слабо выраженными приступами мигрени, изолированными мигренозными аурами и эквивалентами мигрени. Некоторые формы мигрени, как представляется, встречаются намного реже. Установлено, что классической мигренью страдает не более одного процента лиц в общей популяции (возможно, эта цифра занижена). Еще реже встречается мигренозная невралгия, а гемиплегическая и офтальмоплегическая мигрень – это эксклюзивная редкость. Очень многим практикующим врачам за все время своей профессиональной деятельности ни разу не пришлось встретить такого больного.

Семейная и наследственная природа мигрени

Давно известно, и не без основания, что мигрень имеет отчетливо выраженную тенденцию с большей частотой, чем в общей популяции, встречаться в некоторых семьях. Этот факт подтверждается множеством клинических и статистических исследований. Доктор Леннокс (1941), наблюдавший крупную популяцию больных мигренью (с головной болью), отметил, что 61 процент больных указывал на то, что их родители тоже страдали мигренью, в то время как в контрольной группе мигренью страдали близкие родственники только одиннадцати процентов обследованных. Фридман установил, что у 65 процентов больных мигренью, страдающих головной болью на фоне приступов, имеются указания на мигрень в семейном анамнезе. Факт семейного характера распространенности мигрени не вызывает сомнений; хуже обстоит дело с интерпретацией этого факта.

Самое смелое и сложное из сравнительных статистических исследований было проведено Гуделлом, Левонтином и Вольфом (1954). Эти ученые выбрали для исследования 119 человек с «сильными головными болями, неоднократно рецидивировавшими в течение многих лет», и подвергли их тщательному обследованию, обращая при этом особое внимание на частоту головной боли у членов их семей (для целей исследования не делали разницы между классической и простой мигренью). При сравнительном изучении состояния здоровья детей в семьях, члены которых страдали мигренью, было установлено, что в семьях, где ни один из родителей не страдает мигренью, у их детей мигрень наблюдается в 28,6 процента; в случаях, когда мигренью болеет один из родителей, число больных мигренью детей достигает 44,2 процента, а в тех случаях, когда мигренью страдают оба родителя, у детей она встречается в 69,2 процента случаев. Гуделл и др., сравнив ожидаемую частоту с наблюдаемой у 832 детей, пришли к выводу, что «существует менее одного шанса на тысячу, что такое отклонение (от ожидаемой частоты) могло бы произойти, если бы верным оказалось предположение о том, что наследственность не играет никакой роли в частоте поражения… Более того, было бы разумным предположить, что мигрень возникает под влиянием рецессивного гена с пенетрантностью около 70 процентов».

Нам приходится считать этот вывод подозрительным и даже абсурдным, несмотря на тщательность и изящество, с которым было выполнено исследование. В выводах содержатся по меньшей мере три сомнительных допущения. Первое относится к выбору объектов исследования, второе касается однородности изучаемой популяции, и третье, самое главное, касается неизбежной двусмысленности интерпретации, характерной для такого рода исследований. Во-первых, изучали исключительно больных с тяжелыми, часто рецидивирующими и длительными мигренозными головными болями, и обследование больных родственников было точно так же ограничено рамками тех же критериев. Отсюда ясно, что если принять в расчет возможность слабых или забытых приступов головной боли или если у родственников имели место эквиваленты мигрени или изолированные ауры, то были бы получены совершенно иные данные о частоте. Во-вторых, было предположено – без всякого обоснования, – что рассматриваемая популяция является генетически однородной в отношении мигрени, то есть что для целей исследования достаточно полагать, будто мигрени всех типов – будь то классическая, простая или иная – генетически эквивалентны. В-третьих, и это самое важное, семейная распространенность не является доказательством наследственной природы заболевания. Семья – это не только источник генов, но и окружающая среда, обладающая огромным влиянием [31]. Гуделл и соавторы отчетливо осознают эти ограничения, но не принимают их всерьез. Однако их следует принимать со всей серьезностью, ибо есть доказательства того (и это будет показано в следующих главах), что мигренозные реакции быстро усваиваются, заучиваются и воспроизводятся в семейном окружении. Строгое генетическое исследование должно подкреплять выводы относительно отпрысков страдающих мигренью родителей, определением частоты мигрени у приемных детей таких родителей, а также данными о частоте мигрени у однояйцовых близнецов, разлученных после рождения. Только такой строгий метод адекватен для различения влияния «природы» и «воспитания» на такую сложную и многогранно детерминированную реакцию, как мигрень. Без такого контроля статистическое исследование мигрени (как и шизофрении) может лишь претендовать на количественное уточнение давно известных сведений о том, что мигрень чаще встречается в некоторых семьях. Статистические исследования такого рода не могут установить генетическую основу, кроме как высказать элементарное (и по сути невероятное) предположение о существовании единичного гена с неполной пенетрантностью. Если свести к минимуму погрешности отбора исследуемого контингента и вариабельность симптоматики, а также изучать особенно редкие формы мигрени, то можно с большей долей уверенности констатировать наследственный характер заболевания. Так, например, классическая мигрень встречается в десять раз реже, чем простая, тем не менее у нее более отчетливо выражен семейный характер распространения. Гемиплегическая мигрень, которую невозможно пропустить или забыть и которая всегда проявляется одинаковым образом и чрезвычайно редко встречается в общей популяции, всегда обнаруживается как строго семейное страдание (Уитти, 1953) [32].

Этот вопрос не является только академическим, но имеет большую практическую важность, ибо если больной считает, что «обречен» на пожизненное страдание, а его лечащий врач разделяет такой фаталистический взгляд, то это резко снижает эффективность лечебных мероприятий. Леннок и Леннок, обычно проявляющие больше благоразумия, пишут: «Люди, страдающие мигренью, должны дважды подумать, прежде чем вступить в брак с человеком либо страдающим мигренью, либо имеющим указания на мигрень в семейном анамнезе». Такое утверждение в свете сомнительности роли генетических факторов и важности факторов окружающей среды выглядит по меньшей мере чудовищным.

Признаки мигренозной конституции

Для цели нашего обсуждения мы объединим два других основания, на которых зиждется идея специфической предрасположенности к мигрени – клинически наблюдаемые «признаки» и экспериментально наблюдаемые «факторы», предположительно имеющие значение для диагностики мигрени. В нашем обсуждении мы лишь слегка коснемся этих признаков и факторов, а более подробно рассмотрим их позднее (главы 10 и 11), когда критически разберем экспериментальные исследования предмета.

В данном контексте мы понимаем под признаком клиническую характеристику, которая проявляет тесную корреляцию со склонностью к мигрени и которая исключительно часто проявляется у большинства больных мигренью и их родственников. Некоторые из таких признаков мы будем рассматривать как интегральные составляющие мигренозной конституции. Другие признаки могут иметь случайную, но исключительно устойчивую связь со склонностью к мигрени. При этом мы во всех случаях молчаливо предполагаем, что все эти признаки имеют наследственную основу – Вольф говорит о «селекционном факторе». Вот особенно фантастический образец якобы мигренозного признака:

«Еще одно доказательство селекционного фактора, – пишет Вольф, – приводит Эрик Аск-Апмарк, сделавший интересное наблюдение: из тридцати шести больных, страдавших приступами мигренозной головной боли, у девяти были втянутые соски, в то время как из 65 пациентов, не страдавших мигренью, втянутые соски были только у одного человека».

В большинстве таких наблюдений или теорий рассматривается конституционный тип – в первую очередь физические и эмоциональные характеристики, – особенно или достоверно склонный к мигрени. Так, Турен и Дрейпер (1934) говорят о «характеристическом конституциональном типе», при котором череп отличается акромегалоидными чертами, больной обладает выдающимися умственными способностями, но отстает в эмоциональном развитии. Альварес (1959) выделяет следующие характерные черты страдающих мигренью женщин:

«Маленькое, хорошо сложенное тело с твердыми грудями. Обычно такие женщины хорошо одеваются и отличаются быстротой движений. У 95 процентов очень живой ум. Такие женщины очень приятны в общении… 28 процентов таких женщин – рыжие, у многих роскошные волосы. Эти женщины до старости остаются физически привлекательными».

Греппи (1955) утверждал, что обнаружил «основание» мигрени, сочетание психофизиологических признаков, весьма характерных именно для страдающих мигренью больных:

«…Присутствует тонкость и изящество… признаки, указывающие на раннее развитие интеллекта и понятливости, критического характера и самообладания».

Это типичный образец «романтического» взгляда на мигренозную конституцию. Такие попытки многочисленных авторов – от Античности до наших дней – представить больного мигренью в таком лестном виде имеют не только исторический интерес. Такую тенденцию можно связать с тем, что большинство авторов, пишущих на эту тему, сами страдали или страдают мигренью. Как бы то ни было, такие описания выглядят разительным контрастом с традиционными отзывами об эпилептиках и эпилептической конституции со зловещими упоминаниями о наследственном «пороке» и конституциональных «стигмах».

Часто утверждают, что больной мигренью отличается особыми, мигренозными, свойствами личности. Обычно такую личность рисуют одержимой, ригидной, властной, склонной к перфекционизму и т. д. Адекватность таких утверждений можно оспорить клиническими данными, свидетельствующими о чрезвычайной вариабельности эмоционального фона у больных мигренью (см. главу 9). Это положение мы критически обсудим позднее (глава 13).

Некоторые авторы утверждали, что больных мигренью, по их темпераменту, можно отнести к одной или другой из четырех категорий (при этом использовались понятия либо Гиппократа, либо Павлова). Это предположение, основанное на знакомстве с дюжиной больных мигренью, можно смело отбросить. Есть, однако, некоторые данные, свидетельствующие о том, что больных с различными типами мигрени можно отнести к различным, довольно характерным конституциональным типам, как об этом говорил еще сотню лет назад Дюбуа-Реймон. Так, больные, предрасположенные к «красной» мигрени, как правило, вспыльчивы и от гнева краснеют (по Павлову, это «сильные возбудительные типы», или «симпатотоники»), в то время как другие больные, страдающие «белой» мигренью, склонны к бледности, обморокам и замедленной реакции на эмоциональные стимулы («слабый тормозной тип», или «ваготоники»). Но в целом такие обобщающие утверждения нельзя применять ко всей совокупности больных мигренью.

Другие исследователи предположили, что склонность к мигрени можно распознать по разнообразным физиологическим параметрам: особой чувствительности к пассивным движениям, теплу и седативным лекарствам (например, алкоголю и резерпину); по чрезмерно выраженным сердечно-сосудистым рефлексам (например, патологической чувствительности каротидного синуса); по органическим или функциональным «расстройствам микроциркуляции»; по преобладанию медленно-волновой активности на ЭЭГ; по разнообразным метаболическим или биохимическим нарушениям. Пока мы можем лишь констатировать, что ни один из этих параметров или факторов не может считаться универсальным признаком, характерным для всех типов мигрени, хотя некоторые из этих признаков могут быть присущи (в различной степени выраженности) для некоторых подгрупп страдающих мигренью больных.

Мигренозный диатез и другие расстройства

Идея о том, что могут существовать другие расстройства, проявляющие корреляцию и связь с мигренозным диатезом, и поиск таких расстройств, является всего лишь логическим продолжением вышеупомянутых рассуждений, но есть множество разнообразных специфических моментов, требующих отдельного рассмотрения. Сама эта область вызывает сомнения и споры – отчасти в вопросе о самом факте существования диатеза, отчасти в вопросе об интерпретации (в частности, интерпретации статистической корреляции) и, наконец, в вопросе номенклатуры и семантики.

В самых основных моментах мнения разнятся в очень широком диапазоне. Кричли (1963), один из крупнейших авторитетов в этом вопросе, констатирует:

«…В раннем детстве мигренозная конституция может проявиться в форме детской экземы; несколько позже может присоединиться укачивание при движении. В более старшем возрасте предрасположенность к мигрени может проявиться повторными приступами тошноты… Отличаются ли жертвы мигрени повышенной склонностью к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки, ишемической болезни сердца, ревматоидному артриту или колитам? Мое впечатление, основанное на клиническом опыте, говорит, что здесь скорее существует отрицательная корреляция. Мигрень являет собой своего рода пожизненную защиту от других заболеваний, вызываемых стрессом».

С другой стороны, Грэм и Вольф считают популяцию больных мигренью особенно подверженной разнообразным другим заболеваниям. Так, Грэм (1952), сведя в таблицу жалобы 46 больных, страдавших мигренью, обнаружил, что больше половины страдали укачиванием при движении, более трети – аллергическими расстройствами и еще треть – головной болью напряжения. Далее, семейный анамнез этих больных был отягощен эпилепсией (10 процентов), аллергией (30 процентов), артритом (29 процентов), артериальной гипертонией (60 процентов), нарушениями мозгового кровообращения (40 процентов) и «нервными срывами» (34 процента).

Вольф (1964), подошедший к решению проблемы с другой стороны, нашел, что жалобы на головную боль (сосудистую или напряжения) особенно характерны для больных, страдающих функциональными сердечными расстройствами, эссенциальной гипертонией, вазомоторным ринитом, частыми инфекциями верхних дыхательных путей, сенной лихорадкой и бронхиальной астмой, желудочно-кишечными заболеваниями (язвами желудка и двенадцатиперстной кишки и т. д.) и «психоневрологическими нарушениями». Как прикажете теперь примирить представленный Кричли образ привилегированного страдальца мигренью, защищенного от всех других скорбей, с пессимистическими воззрениями Грэма и Вольфа, которые рисуют больных мигренью отягощенными самыми разнообразными недугами? И если такая (положительная и отрицательная) корреляция действительно существует, то как ее интерпретировать?

Прежде чем перейти к общему обсуждению, мы должны более подробно разобраться в доказательствах, каковыми пользуются для обоснования корреляции мигрени с какими-то специфическими заболеваниями и расстройствами. Существует распространенное мнение о том, что в анамнезе больных мигренью, как правило, есть указания на то, что в детстве и юности они страдали морской болезнью, повторными приступами рвоты или желчными коликами, хотя, когда эти расстройства в более взрослом состоянии «замещаются» мигренью, они теряют свою интенсивность и начинают куда реже беспокоить больных. Так как любое утверждение относительно корреляции укачивания и мигрени является чисто статистическим, основанным на обследованиях больших контингентов, то его нельзя отрицать. Если, однако, отвлечься от статистического подхода и рассматривать только индивидуальные истории болезни, то сразу становится очевидным, что многие больные мигренью (особенно классической мигренью) никогда не страдали морской болезнью или рвотами и даже, напротив, проявляют большую устойчивость в отношении раздражителей, которые у других людей вызывают тошноту. Наоборот, становится также очевидным, что многие дети, страдающие повторными приступами рвоты, морской болезнью и желчными коликами, став взрослыми, не заболевают мигренью.

Менее ясными представляются факты – или скорее приведенные цифры с сопутствующими источниками ошибок, – касающиеся корреляции мигрени с артериальной гипертонией, аллергией, эпилепсией и т. д., и нам придется сослаться всего на несколько исследований из сотен, коими изобилует специальная литература. Гарднер, Маунтин и Хайнс (1940) обнаружили, что гипертоники болеют мигренью в пять раз чаще, чем представители контрольной группы, не страдающие артериальной гипертонией. Эти авторы проявляют разумную осторожность в интерпретации своих данных, принимая равновероятными гипотезу об общем генетическом факторе и гипотезу о других общих факторах – например, о том, что больные гипертонией, как и больные мигренью, склонны подавлять ярость и гнев. Бэйлит (1933) был так поражен распространенностью аллергии среди больных мигренью и членов их семей, что даже принял корреляцию за тождество и написал, что мигрень во многих случаях является по своей природе аллергическим заболеванием. Этот взгляд в дальнейшем нашел множество последователей, несмотря на то что Вольф и др. в убедительных экспериментах показали, что мигрень практически никогда не бывает аллергической. Леннокс и Леннокс (1960) издавна проявляли интерес к запретной теме конституционального сходства мигрени и эпилепсии. Обследовав более 2000 больных эпилепсией, они обнаружили, что в 23,9 процента случаев семейный анамнез больных отягощен мигренью. Этот показатель намного превышал таковой контрольной группы. Отсюда авторы заключили, что мигрень и эпилепсия имеют не только общую «конституциональную» основу, но и общую генетическую причину.

Мигрень и возраст

Конституциональные расстройства обычно проявляются в относительно раннем возрасте. Надо разобраться, так ли это в случае мигрени. Кричли (1933) в одной из своих первых работ на эту тему констатировал: «Либо человек страдает мигренозным диатезом с детства, либо вообще не страдает таким диатезом. Маловероятно, что, став взрослым, он заболеет мигренью». В литературе можно найти множество данных, противоречащих этому утверждению. Леннокс и Леннокс (1960), изучив 300 больных мигренью, заключили, что у 37,9 процента первые признаки болезни появились на третьем десятилетии жизни или позже.

Мой собственный опыт (основанный на обследовании 1200 больных, в большинстве своем взрослых) убедительно подтверждает частое наступление мигрени в зрелом возрасте и указывает на настоятельную необходимость разбиения общей группы больных на более мелкие подгруппы, клинически более однородные. Только после этого можно делать какие-то осмысленные выводы. Вероятно, классическая мигрень обладает наибольшей склонностью проявляться в юности или в молодом возрасте, но мне приходилось наблюдать дюжину случаев, когда первый приступ имел место в возрасте после сорока лет; тяжесть и отчетливость приступов при классической мигрени таковы, что больные едва ли могли забыть о более ранних приступах. Первое проявление мигрени в среднем возрасте встречается еще чаще при простой мигрени. Мне пришлось наблюдать более шестидесяти больных с манифестацией простой мигрени после сорока лет, причем у пятой части из них мигрень началась после пятидесяти. Особенно это характерно для женщин, становящихся жертвами мигрени во время или после наступления менопаузы. Мигренозная невралгия вообще славится своей особенностью впервые наступать в зрелом возрасте. Я наблюдал одного больного, у которого первый «кластер» случился в возрасте 98 лет. В литературе описано множество случаев начала кластерной мигрени после семидесяти лет. Никто не спорит, что при прочих равных условиях мигрень, как правило, возникает рано, а с возрастом частота и тяжесть приступов уменьшается, но у этого правила есть частые и важные исключения.

Концепция мигренозного диатеза подразумевает, что мигрень – в каком-то смысле – прячется в человеке до тех пор, пока не проявляется под влиянием провоцирующего фактора. Следующая история болезни иллюстрирует, как мигрень может много лет дремать в течение большей части жизни, а затем резко проявляется, пробудившись под воздействием чрезвычайных событий в окружении больного:

История болезни № 15. Эта больная, женщина 75 лет, пожаловалась на появление частых и тяжелых приступов классической мигрени. Приступы возникают два-три раза в неделю, и им предшествуют фортификационные ауры и парестезии. Приступы начались тотчас после трагической гибели мужа в автомобильной катастрофе. Больная призналась, что была настолько подавлена смертью мужа, что подумывала о самоубийстве. Я спросил больную, случались ли у нее раньше подобные приступы, и она ответила, что случались в раннем детстве, но их не было в течение пятидесяти двух лет, предшествовавших трагедии. В течение нескольких недель симптомы депрессии стали слабее под воздействием времени, психотерапии и антидепрессантов. Больная снова стала «сама собой», и приступы классической мигрени канули в небытие, где пребывали полвека.

Следующая история болезни убедительно показывает, что мигренозный диатез (если допустить его существование) может оставаться латентным и нераспознанным до старости:

История болезни № 38. Больная – женщина 62 лет – в течение четырех месяцев страдает приступами сильнейшей головной боли. Первый приступ был настолько тяжел, что муж больной, врач, настоял на немедленной госпитализации. Было высказано подозрение на субарахноидальное кровоизлияние или на внутричерепное повреждение, но тщательное обследование не выявило никаких органических изменений, а через три дня головная боль прошла. Через месяц у больной случился еще один такой приступ, а спустя месяц – третий. Я консультировал больную после этого третьего приступа. Я опросил больную, интеллигентную, уравновешенную и искреннюю женщину, и она сказала, что никогда в жизни не испытывала ничего похожего на эти периодические приступы. Удивленный строгой периодичностью приступов (один раз в месяц), я спросил больную, не принимает ли она какие-либо лекарства, и женщина вспомнила, что как раз четыре месяца назад гинеколог назначил ей лечение противозачаточными таблетками (сочетающее эстроген-проггестероновую заместительную терапию) для лечения климактерического синдрома. Сличение дат позволило установить, что приступы происходили каждый раз в течение недели между курсами гормональной терапии. Я посоветовал больной прекратить прием гормонов, и приступы прекратились.

Обсуждение и выводы

Эта глава по необходимости состоит из аргументов и контраргументов, изобилует сомнениями, колебаниями и оценочными суждениями. В заключение надо рассмотреть причины сомнений в истинности выводов статистических исследований предрасположенности к мигрени и, с другой стороны, осмыслить истинное значение рассмотренной концепции.

Первое замечание касается валидности отбора статистического материала. Для того чтобы утверждение о частоте того или иного признака в общей популяции имело какую-то ценность или представляло какой-то интерес, отобранная для статистического исследования популяция должна быть однородной. Такие утверждения относительно мигрени основаны на допущении, что мигрень представляет собой отдельное, четко очерченное расстройство с одной причиной. Такое исследование показывает нам вариант следующей, например, фикции – усредненного человека. Усредненный больной, страдающий мигренью, – это больной артериальной гипертонией перфекционист с одним втянутым соском, страдающий поливалентной аллергией, отягощенный в анамнезе морской болезнью, с вероятностью две пятых у него язва двенадцатиперстной кишки, а двоюродный брат страдает эпилепсией. Клинический опыт любого врача, вплотную занимающегося больными мигренью, очень скоро убедит его в том, что больные с мигренью представляют собой весьма разнородный контингент. У одних больных классическая мигрень, у других – простая мигрень. У одних в семейном анамнезе есть указания на мигрень у родственников, у других – нет. Одни больные страдают аллергией, другие не страдают. Некоторые больные реагируют на определенные лекарственные вещества, другие не реагируют. Одни больные чувствительны к алкоголю и пассивным движениям, другие такой чувствительности не проявляют. У одних больных приступы появляются в детстве, а с возрастом исчезают, у других же пациентов приступы впервые начинаются в зрелом возрасте. У некоторых больных мигрень бывает «красная», у других – «белая». У одних выражен висцеральный компонент, у других превалирует головная боль. Некоторые больные чрезвычайно активны, а другие по большей части заторможены. Одни одержимы, другие слезливы и вялы, одни отличаются блестящим интеллектом – другие простаки. Короче говоря, больные мигренью так же разнообразны, как и любая другая часть человеческой популяции. Такая разнородность популяции и симптомов обесценивает и делает бессмысленным любое статистическое исследование и требует – в целях чистоты результатов – разбиения исследуемой популяции на более мелкие и более однородные группы. Несоизмеримые данные нельзя сопоставлять и сравнивать только в целях упрощения исследования. Мы не в состоянии примирить клиническое впечатление Кричли об отрицательной корреляции мигрени с другими заболеваниями с выводами Грэма, Вольфа и других о корреляции положительной. Единственное, что мы должны сделать – это критически рассмотреть ценность каждого из этих общих утверждений и всех их вместе взятых. Наблюдательному врачу (а Кричли, без всякого сомнения, относится именно к таковым, что подтверждается его многочисленными клиническими публикациями) ясно, что некоторые больные мигренью поразительно «верны» своей болезни, находя в ней отдушину и выпускной клапан для всякой нервной неустойчивости обрушивающегося на них стресса. Другие больные, напротив, отличаются изменчивостью и внезапными переходами от одних эквивалентов мигрени к другим или от мигрени к бронхиальной астме, обморокам и т. д. В третьей группе мы видим ненасытных психосоматических больных, которые хватают любое функциональное расстройство, какое попадается им под руку. У одних больных тип функционального расстройства фиксируется на всю жизнь, отливаясь с самого начала в неизменную физическую реакцию на внешние стимулы или в фиксированные эмоциональные потребности. У других больных, напротив, изменчивые эмоциональные нагрузки могут, как на ксилофоне, играть на реактивности во всем бесконечном разнообразии ее проявлений.

Второй важный вопрос касается валидности интерпретации статистических корреляций. Допустим, что при проведении статистического исследования удалось избежать ошибок отбора и получить коэффициент корреляции, величину, показывающую степень совпадения двух факторов, a и b. Результат можно толковать трояко: либо a есть причина b, либо b есть причина a, либо, наконец, у a и b – общая причина. Все эти точки зрения и предположения мы можем найти в литературе, посвященной предрасположенности к мигрени. Так, Бэйлит считает причиной мигрени аллергию. Некоторые другие авторы считают, что мигрень является причиной или предрасполагающим фактором нарушений мозгового кровообращения, а большинство ученых придерживаются гипотезы об общем диатезе – «селекционном факторе» Вольфа, – который может проявиться как мигренью, так и многими другими расстройствами и заболеваниями. Ни одно из этих утверждений не может быть доказано только на основе статистических исследований. Корреляция – это не более чем показатель совпадения, и этот показатель не предусматривает никакой логической связи между изучаемыми феноменами. Если в какой-то группе больных выявляется одновременное существование мигрени и артериальной гипертонии, то этому совпадению могут быть десятки причин, и причины гипертонии могут не иметь ни малейшего отношения к причинам мигрени. Высокая степень совпадения мигрени и аллергии никем не оспаривается, но теория Бэйлита об аллергической природе мигрени оказалась ошибочной. В таком случае нам необходимо вернуться к рассмотрению возможной биологической стратегии и аналогии и просто сказать, что аллергические и мигренозные реакции служат каким-то похожим целям организма (см. главу 11), то чередуясь, то сосуществуя как эквивалентные физиологические альтернативы.

Последний вопрос касается валидности используемых понятий: предрасположенности, диатеза, конституциональной подверженности, селекционных факторов и т. д. С некоторыми ограничениями мы можем принять, что относительно специфическая предрасположенность может иметь место и даже передаваться по наследству в случаях гемиплегической мигрени и во многих, но далеко не во всех, случаях классической мигрени. Но такие отчетливые совпадения встречаются редко – у одной десятой части всех страдающих мигренью больных. Нам приходится выразить сильнейшее сомнение в том, что вообще существует какая-то специфическая предрасположенность к простой мигрени, не говоря уже об универсальном «мигренозном диатезе». Но как тогда нам объяснить отчетливое ограничение заболеваемости мигренью неким сегментом популяции и повышенную частоту мигрени в определенных семьях?

В настоящее время мы можем принять лишь самые расплывчатые и общие понятия. Ясно только то, что многие страдающие мигренью больные отличаются от остальных людей чем-то, присутствующим у них в большей степени, чем у здоровых.

Репертуар этого «чего-то» очень обширен – разве не говорил Кричли, что в детстве и юности оно может проявиться детской экземой, укачиванием при езде и повторными приступами рвоты? К этому короткому списку мы должны добавить все разновидности мигрени, рассмотренные в части I, и, кроме того, множество других пароксизмальных реакций – обмороков, вагальных приступов и т. д., – с которыми сочетаются приступы мигрени или с которыми они чередуются. Именно в таких понятиях – как множественно обусловленную реакцию с бесчисленными формами проявления и бесконечной пластичностью – можно использовать концепцию мигренозного диатеза, если вообще стоит сохранять этот термин, приписывая ему какое-то значение. Более того, это нечто проявляется в бесчисленном множестве степеней и градаций, поэтому популяция больных мигренью, и без того достаточно расплывчатая и неопределенная, в каждом пункте становится неотличимой от общей популяции. Таким образом, каждый человек, каждый организм должен рассматриваться как существо, потенциально способное – качественно – проявить реакцию, подобную мигрени (см. главу 12), но эта возможность реализуется и проявляется лишь у части населения [33]. Легкое допущение существования мигренозного диатеза как чего-то простого, специфического, единого, поддающегося количественному расчету или сводимого к элементарной генетической оценке, ничего не объясняет, не отвечает ни на один вопрос, но зато создает множество вопросов. Хуже того, термин «мигренозный диатез» затрудняет выявление истинных определяющих факторов мигрени – внутренних (индивидуальных) и внешних (экологических) – использованием бессодержательной фразы. Определенно в больном мигренью есть нечто такое, что делает его подверженным его приступам, но определение того неопределенного «нечто», его предрасположенности, потребует изучения более обширного поля сведений, нежели генетика и статистические выкладки, рассмотренные в этой главе.

Если мы надеемся понять и успешно лечить больного мигренью, то мы скорее всего обнаружим, что определяющую роль в формировании его симптоматики играют условия и обстоятельства его жизни; когда мы исчерпывающим образом исследуем и взвесим эти факторы, нам представится обоснованная возможность рассуждать о вероятных конституциональных и наследственных факторах. Кропотливое клиническое исследование и тщательный сбор анамнеза незаменимы, если мы хотим избежать искушения чисто теоретических концепций – «мигренозного диатеза», мигренозных «факторов селекции», моногенного наследования, – которые могут оказаться не более чем фикцией. Нам следует помнить слова Фрейда, которыми он заканчивает одну из своих знаменитых историй болезни:

«Мне известно, что во многих областях были даны определения мысли… подчеркивающей роль наследственного, филогенетически приобретенного фактора… Я придерживаюсь того мнения, что люди проявляют слишком большую готовность придавать ему слишком большое значение и приписывать им небывалую важность. Я полагаю, что этот подход допустим только в том случае, когда строго соблюдают иерархию последовательных событий, и после проникновения сквозь слои того, что было приобретено индивидом в течение его жизни, нащупывают наконец следы того, что было унаследовано от предков».

7

Периодическая и пароксизмальная мигрень

Мигрень и другие биологические циклы

В биологических системах равновесие достигается лишь за счет непрерывного баланса противоположно направленных сил. Часто оно поддерживается гомеостатически, то есть путем непрерывной тонкой регулировки динамической системы. В иных случаях равновесие достигается в результате глубоких изменений системы, и изменения эти происходят через какие-то временные интервалы – циклически или спорадически. Некоторые такие циклы универсальны – например, чередование сна и бодрствования, но есть циклы, характерные лишь для определенной части популяции: например, циклы эпилепсии, психозов, мигрени. Во всех этих случаях проявляется внутренне присущая нервной системе цикличность, но эта врожденная периодичность может быть подвержена влиянию внешних факторов. Значит, мы поведем речь о «периодической мигрени», приступы которой происходят через регулярные временные интервалы, независимо от образа жизни, и о «пароксизмальной мигрени», имея в виду приступы, происходящие по видимости совершенно спонтанно, то есть без видимых причин, нерегулярно или очень редко.

В этом смысле периодичность может быть характерной чертой любой формы мигрени, но все же она в большей степени присуща классической мигрени и кластерной головной боли. В случаях простой мигрени и эквивалентов мигрени эта врожденная периодичность проявляется реже, а клиническая картина приступа в большей степени зависит от внешних факторов или от эмоционального состояния больного.

Длительность промежутков между приступами

Длительность временных промежутков между следующими друг за другом приступами классической мигрени составляет обычно от двух до десяти недель, причем у каждого больного эти промежутки довольно постоянны. Лайвинг приводит следующие цифры:

«…[из 35 больных с периодической мигренью] у 9 приступы повторялись с двухнедельным интервалом, у 12 – один раз в месяц, у 7 больных интервалы составляли от 2 до 3 месяцев. У остальных 7 больных длительность светлых промежутков была либо очень большой, либо очень короткой».

Сравнимые данные приводит Клее (1968) на тщательно документированном материале обследования 150 больных; в 33 процентах случаев промежутки между приступами не превышали месяца, в 20 процентах приступы мигрени следовали друг за другом через 4–8 недель, у 16 процентов больных – через 8—12 недель, а у остальных 21 процента – через три месяца или больше. Мой опыт ведения больных с классической мигренью вполне согласуется с этими выводами. Надо, однако, подчеркнуть, что эти данные могут оказаться сомнительными или вовсе бессмысленными, если не исключить возможное влияние периодически повторяющихся внешних влияний или эмоциональных состояний, провоцирующих приступы мигрени. Ниже мы обсудим некоторые детерминанты такой «ложной периодичности».

Группировка приступов простой мигрени при исключении влияния внешних дополнительных факторов является, если можно так сказать, более плотной, чем группировка приступов мигрени классической. В тяжелых случаях число приступов может достигать двух-трех в неделю, что очень и очень нехарактерно для классической мигрени. Можно заодно отметить, что при очень высокой частоте приступов периодической простой мигрени они происходят, как правило, по ночам. Больные, у которых периодичность простой мигрени составляет один месяц (как в случае Дюбуа-Реймона, упомянутом в начале 1-й главы), часто могут считать себя счастливчиками. Часто, но отнюдь не всегда, так как имеет место тенденция к реципрокности между частотой и тяжестью приступов – чем ниже частота, тем тяжелее приступы. Один из больных Лайвинга описывает эту реципрокность весьма сжато не без некоторых моральных намеков:

«Я давно перестал желать длительных интервалов между приступами; я уже знаю, что есть определенная толика страданий, которые я должен перенести, и мне легче, если она делится на мелкие части, поэтому мне легче переносить частые, а не редкие приступы»[34].

То же утверждение мы встречаем в тщательном статистическом исследовании Клее. Так, общую тяжесть мигрени, точнее, ощущение этой тяжести, у многих больных можно рассматривать как произведение выраженности приступов на их частоту, а определенное «количество страдания», о котором говорил больной Лайвинга, как объем, который можно поделить на более мелкие доли.

Кластерную головную боль можно считать формой периодической мигрени, если считать весь кластер (который может состоять из сотни коротких приступов) одним чудовищным приступом мигрени. Промежутки между кластерами, как правило, намного превышают промежутки между приступами простой или классической мигрени: средний промежуток составляет год, а диапазон продолжительности – от трех месяцев до пяти лет. Иногда кластеры случаются с годичными интервалами – с точностью до одного дня.

Причудливые сочетания форм можно проиллюстрировать следующим уникальным примером из моей практики. Здесь простая мигрень ведет себя как кластерная головная боль.

История болезни № 52. Мужчина 55 лет, спокойный, уравновешенный человек в течение 19 лет страдает ежегодными приступами простой мигрени. Каждый год на период от 4 до 6 недель он становится полным инвалидом из-за практически ежедневных приступов значительной длительности (от 12 до 20 часов). Приступы проявляются двусторонней сосудистой головной болью, сильной тошнотой, неоднократной рвотой и множеством других вегетативных симптомов, то есть эти приступы никоим образом не напоминают приступы мигренозной невралгии. Приступы начинаются и заканчиваются внезапно, без предвестников, и пациент чувствует себя абсолютно здоровым в течение всего следующего года.

Наименьшей регулярностью отличаются некоторые случаи классической мигрени, а в особенности изолированные мигренозные ауры. Мне приходилось наблюдать некоторых больных со светлыми промежутками продолжительностью 6, 12 или 30 месяцев, внезапно сменявшимися «плохими периодами», в течение которых с очень малыми промежутками друг за другом следовали три-четыре приступа (такие приступы головной боли нередко встречаются у больных эпилепсией).

Невосприимчивость к приступам в период светлых промежутков

Характерным признаком мигрени является невосприимчивость больного к мигрени после окончания очередного приступа. Вот что пишет по этому поводу Дюбуа-Реймон [35]:

«…В течение некоторого промежутка времени после приступа я могу безнаказанно переносить такие воздействия, которые до этого неизбежно провоцировали приступ».

Невосприимчивость уменьшается постепенно, и в той же мере возрастает вероятность начала следующего приступа. Вслед за периодом абсолютной невосприимчивости наступает период относительной невосприимчивости, в течение которого чрезвычайно сильный стимул может спровоцировать начало преждевременного приступа. По мере снижения относительной невосприимчивости все более и более слабые стимулы могут вызывать начало приступа. Наконец, когда наступает время следующего приступа, а тем более если оно затягивается, он происходит взрывообразно, независимо от воздействия провоцирующего стимула.

Подобные же циклы повышенной чувствительности невосприимчивости к приступу наблюдаются во многих случаях идиопатической эпилепсии и бронхиальной астмы. В каждом случае, с разницей лишь во временных интервалах, во всех биологических системах мы наблюдаем одно и то же: постепенное изменение рефрактерности, за которым следует взрывоподобный разряд. Так происходит в течение миллисекунд, которые длится нервный импульс, и то же самое мы наблюдаем при ежегодном листопаде или линьке.

Приближение приступа

Периодическая мигрень в большей степени, чем другие ее формы, и в особенности если приступы нечасты и тяжелы, отличается отчетливо выраженным продромальным периодом – беспокойством, раздражительностью, запором, задержкой жидкости и т. д. перед наступлением простой или классической мигрени, и чувством местного жжения или дискомфорта перед началом кластерной головной боли (история болезни № 7). Больные с чрезвычайно редкими и тяжелыми приступами могут в течение нескольких дней, предшествующих заболеванию, чувствовать и другие предвестники; так, малозаметные толчки предшествуют катастрофическому землетрясению. Так, один больной (история болезни № 16), у которого приступы классической мигрени происходили каждый год или два, отмечал появление движущихся в поле зрения светящихся пятен за два-три дня до начала приступа. У других больных могут появиться клонические подергивания мышц, особенно по ночам, за сутки-двое перед очередным редким приступом. Такой же симптом наблюдается у некоторых эпилептиков.

Ложная периодичность

Мы выделили периодическую мигрень в отдельную категорию в некоторой степени произвольно для того, чтобы подчеркнуть, что это – врожденный циклический процесс, присущий нервной системе. На практике мы сталкиваемся с определенными трудностями при попытке отличить врожденную нейронную периодичность от периодичности других физиологических или эмоциональных циклов, а также от влияния необнаруженных периодически действующих внешних факторов. Эту неопределенность можно проиллюстрировать несколькими клиническими примерами.

Один мой коллега, страдающий мигренозной невралгией, утверждает, что каждый приступ будит его ровно в три часа ночи и что по ним можно ставить часы. Чему мы должны приписать начало приступа: какому-то идиосинкразическому циркадному ритму нервной системы, некоему скрытому физиологическому циклу организма, звону далеких башенных часов, замыкающему условный мигренозный рефлекс, или какому-то смутному детскому воспоминанию (виду какой-то первичной сцены), связанному с этим опасным часом? Один мой пациент (история болезни № 10), много лет страдающий ежемесячными приступами классической мигрени, иногда выступающей под маской абдоминальной мигрени или резкого перепада настроения, утверждал, что его приступы всегда совпадают с полнолунием, и в подтверждение своих слов вел подробный дневник приступов. Когда пациент рассказал мне свою историю, я вспомнил давно сказанные слова Виллиса о «…виде солнца и луны» как о причине мигрени. Пациент был одержим своей лунной мигренью, но мне так и осталось неясным, была ли луна причиной мигрени, а мигрень – причиной одержимости, или одержимость была причиной мигрени. Сверхъестественная периодичность свойственна также «ежегодным мигреням», аналогично ежегодным неврозам. В этом контексте мне вспоминается одна пациентка, монахиня, утверждавшая, что у нее приступы классической мигрени случаются каждую Страстную пятницу – такой современный аналог пасхальных стигм. Личные годовщины – дни рождения, свадьбы, катастрофы, травмы и т. д. – тоже, хотя и нечасто, могут обусловливать периодичность приступов мигрени или иных функциональных заболеваний. В этой книге красной нитью проводится мысль о том, что мигрень выступает одновременно на многих уровнях, и что ее механизмы точно так же могут запускаться на любом из этих уровней. Хотя пусковые механизмы периодической идиопатической мигрени являются, по определению, нейронными, мы должны допустить, что равные по эффективности триггеры могут существовать на многих других уровнях, начиная от сегментарного спинномозгового рефлекса, запускающего тикоподобные движения, до повторяющихся стимулов на самом высоком уровне – в форме обсессивных ожиданий, повторяющихся фантазий и т. д. Находится ли исходный механизм на клеточном уровне (как при аллергических реакциях), на молекулярном уровне, на уровне периодичности деятельности мозга или на уровне мотиваций и эмоций, в конце концов не важно, ибо периодичность приступов в итоге становится имманентной, закрепленной за каждым функциональным уровнем. Особенно наглядно такие соображения подтверждаются в интерпретации менструальной мигрени, при которой мигрень следует рассматривать не как ответ на какой-то один «изолированный» фактор, но как отражение множества сосуществующих периодичностей – на гормональном уровне, на уровне периодичности фундаментальных физиологических и биологических процессов и на уровне сопутствующих, периодически изменяющихся настроений и мотиваций. Любой из этих факторов, как можно с полным основанием предположить, может сохранять периодический рисунок, что я хочу проиллюстрировать следующим случаем:

История болезни № 74. Женщина 68 лет с 21 года страдала менструальной мигренью. После наступления менопаузы ее состояние не изменилось. Приступы мигрени продолжаются с периодичностью 28–30 дней.

Заключение

Рассмотренные в этой главе формы мигрени иллюстрируют, по преимуществу, идею Виллиса об «идиопатии», о внезапных взрывах в заряженной и ждущей нажатия спускового крючка нервной системе. Термин Лайвинга «нервная буря» – это великолепная метафора, ибо, наблюдая больного мигренью, невозможно отделаться от впечатления накапливания сил и напряжения с последующей разрядкой, электрической бурей, громами и молниями, после которых снова безмятежно светит солнце и синеет ясное небо.

При приступах такого типа вся мигрень – от первых проблесков ауры, от первых признаков продромального возбуждения до последнего эха разрешившегося приступа – представляет собой некую неразрывную, интегральную цельность; цельность совершенную и полную, цельность, неудержимо осуществляющую себя от начала и до конца, взрыв, после которого устанавливается новое (пусть даже временное) физиологическое равновесие. Периодическую и пароксизмальную мигрень трудно предотвратить, а ее приступ трудно купировать, но взамен она сулит невосприимчивость к следующим приступам в течение довольно длительного промежутка времени. По своим симптомам и течению мигренозные приступы такого типа отличаются от приступов других типов своей абсолютной стереотипностью, они не подвержены никаким внешним стимулам, они не окрашены эмоциональными переживаниями, на них невозможно повлиять изменениями поведения. Они обрушиваются на больного, являясь разрешением какого-то физиологического процесса, напоминая внезапно наступающую в перенасыщенном растворе кристаллизацию. Они являются кульминацией и окончанием физиологического «времени года», они с треском раскрываются, как перезревший плод, давая возможность запустить цикл заново.

Постскриптум (1992)

Идея Виллиса о «взрыве», Лайвинга – о «нервной буре», Говерса – о «судорожной готовности» – все это метафоры нестабильности, критичности, единичности, образы интенсивных критических состояний или конфигураций нервной системы, точки, при воздействии на которые даже ничтожного стимула следует катастрофический эффект. Идея таких состояний или точек была в обобщенном виде впервые высказана Клерком Максвеллом в семидесятые годы девятнадцатого века. Наблюдая взрыв артиллерийского пороха, он сказал:

«Во всех этих случаях мы наблюдаем одно общее для них условие – система обладает определенным запасом потенциальной энергии, которая может быть преобразована в движение; но это преобразование не может произойти до тех пор, пока система не приобретет нужную конфигурацию, для достижения которой к системе надо приложить определенное количество работы. В определенных случаях эта работа может быть бесконечно мала, и, в общем, выделившаяся в результате энергия не зависит от доли, которую составляет количество работы от количества выделившейся энергии. Например, камень, треснувший от мороза и удерживающийся на скале в неустойчивом положении, или лесной пожар, возникший из-за маленькой искры… Каждая сущность, накопившая достаточно энергии, обладает своими критическими точками. Воздействие на эти точки силами, физическая величина которых слишком мала, чтобы принимать ее в расчет… может привести к важнейшим последствиям».

Подобные рассуждения руководили и мной, когда я советовал своим больным вести календари и дневники мигрени. Такие календари действительно могут в некоторых случаях помочь выявить причину (часто неожиданную, как об этом сказано в главе 8), но столь же часто никакой причины выявить не удается, обнаруживается лишь, что в данном случае имело место не отношение причины и следствия, а провокация – запуск приступа в определенной точке стимулом, который в иной момент показался бы незначительным и пустяковым. Ничтожные события, события, ничего не значащие сами по себе, могут вызвать приступ, могут стать значимыми, если система находится в «определенной конфигурации», попадает в «единственную точку» Максвелла. Тогда перестает действовать линейное отношение причины и следствия, и мы не можем более говорить о причине и эффекте – поведение системы становится нелинейным после прохождения критической точки. Но то, что мы не можем установить фиксированную связь результата с вызвавшей его причиной, не означает, что приступы происходят случайно, но означает, что надо рассматривать поведение системы, развертывание геометрии событий во времени, геометрию целого, конфигурацию очень сложной «динамической» системы. Мы уже упоминали (глава 1), что бывает важно взглянуть на развертывание конкретного приступа в понятиях его общей динамики, как на сложную систему – то же самое в еще большей степени верно для типа и характера приступа, «пространственно-временного континуума – как называет его доктор Гудди, – которым больной страдает, одновременно его создавая».

8

Мигрень, зависящая от внешних обстоятельств

В этой главе мы займемся разбором обстоятельств и условий, которые могут провоцировать приступы мигрени. Здесь мы ограничимся рассмотрением острых преходящих состояний, способных вызвать приступ мигрени, отложив до следующей главы разбор роли хронических провоцирующих условий. Наши данные взяты по большей части из наблюдений внимательных больных, научившихся анализировать течение своих приступов, различать их рисунок, вести дневник и играть роль беспристрастного наблюдателя собственного состояния. В некоторых местах эти данные дополнены экспериментальными наблюдениями, выполненными в контролируемых условиях. Уместно будет еще раз напомнить, что у нас нет надежды установить взаимно однозначное отношение между обстоятельствами и возникновением приступа; можно рассматривать эту связь как общую тенденцию, и не более.

Обстоятельства и условия, которые следует учитывать, так многочисленны и разнообразны, что для начала мы попытаемся их классифицировать, чтобы облегчить изложение. Категории, которыми мы будем руководствоваться, не являются формальными и не отличаются строгостью. Ради живости повествования я счел возможным в некоторых местах прибегать к разговорному языку.

Мигрень с возбуждением

Этим понятием мы обозначим возникновение приступа мигрени в ситуации, которая активирует, возбуждает, раздражает и тревожит организм [36]. Среди возбуждающих условий мы выделяем следующие: свет, шум, запахи, суровый климат, физическую нагрузку, волнение, сильные эмоции, соматическую боль и действие определенных лекарств. В эту же категорию следует включить внутреннее возбуждение, за которым следует мигренозная реакция, – возбуждение, обусловленное продромами и аурами. Надо понимать, что этот список отнюдь не претендует на полноту.

Свет и шум

Многие пациенты утверждают, что яркий свет и громкий шум вызывают у них приступ мигрени. Особое значение больные придают интенсивности и длительности действия провоцирующего фактора, его невыносимости, раздражению, предшествующему приступу. У больного возникает неудержимое желание избавиться от неприятного переживания и найти место с более тусклым освещением. Многие больные приходят на прием в темных очках, а самые продвинутые хорошо знают слово «фотофобия». Самая распространенная жалоба у больных, чувствительных к свету и шуму, – невозможность пребывания на залитых солнцем пляжах с видом на сверкающий в солнечных лучах океан и в мастерских, освещенных открытыми неоновыми лампами. Некоторые больные жалуются, что не могут смотреть кино и телевизор.

Что касается последней жалобы, то здесь речь идет о непереносимости мигающего света, как весьма специфического провоцирующего фактора. У этого феномена, вероятно, есть свой особый механизм, который мы рассмотрим ниже в этой главе.

Запахи

Мы уже упоминали о том, что в некоторых случаях в ходе мигренозной ауры возникают обонятельные галлюцинации. Кроме того, во время приступа может происходить усиление и извращение восприятия запахов вплоть до полной их непереносимости. Эти феномены, без сомнения, служат основанием множества фантастических и вводящих в заблуждение историй о том, что запахи провоцируют приступы мигрени. Тем не менее такое тоже может случаться, и многие внимательные и надежные больные отмечают, что обладают врожденной или приобретенной повышенной чувствительностью к некоторым запахам (почему-то в этой связи часто упоминают деготь) или к «неприятным» запахам вообще. Таких историй очень много в образных описаниях старой литературы. Лайвинг, например, приводит такие слова одного из своих больных:

«…Выдающийся ученый, врач госпиталя, не может присутствовать на патолого-анатомических вскрытиях, так как в прозекторской у него немедленно начинается рвота и приступ мигрени. То же самое происходит с ним, если не проветрить палату, в которой он намерен сделать обход»[37].

Плохая погода

Представляется, что любые климатические крайности могут стать причиной приступа мигрени или, во всяком случае, их могут считать такой причиной. Классические примеры – грозы и сильный ветер, и есть множество больных, утверждающих, что могут, как ясновидящие, предсказывать метеорологические катаклизмы, и клянутся, что могут предсказать приход хамсина или санта-аны или приближающуюся грозу по начинающемуся приступу мигрени. Одна моя коллега рассказывала, что в детстве, проведенном в Швейцарии, она страдала приступами мигрени, которые случались в ежегодный сезон дующих в Цюрихе сильных юго-западных ветров. Когда сезон заканчивался, проходили и приступы.

У других больных с менее экзотическими реакциями приступы мигрени происходят в жаркую или влажную погоду. В данном случае влияние внешних факторов может быть истолковано по-другому: вероятно, погода способствует возникновению беспокойства и плохого настроения, что благоприятствует рецидиву мигрени.

Физическая нагрузка – волнение – эмоция

Чрезвычайная физическая нагрузка (которая по своей природе имеет как физиологическую, так и психологическую составляющую) часто упоминается в литературе и историях болезни как уникальная причина приступов мигрени у молодых пациентов. Характерно, что приступ начинается вскоре после окончания нагрузки и намного реже во время ее выполнения. Можно вспомнить уже упоминавшегося больного (история болезни № 25), у которого классическая мигрень в сочетании с параличом лицевого нерва возникала только после тяжелого кросса по пересеченной местности.

Чрезвычайно сильные эмоции своей способностью провоцировать приступы мигрени превосходят все другие острые факторы. У многих больных – особенно у больных с классической мигренью – сильные эмоции вызывают приступы мигрени в подавляющем большинстве случаев. Лайвинг пишет: «При этом не важно содержание переживаемой эмоции, главное, чтобы она была достаточно сильной». Думаю, однако, что в данном случае наше суждение может быть и более конкретным. На практике мы видим, что самым частым из провоцирующих факторов этой категории является внезапная вспышка ярости, хотя у молодых пациентов таким фактором может быть испуг (паника). Внезапный душевный подъем (в момент торжества или неожиданного везения) может произвести аналогичный эффект.

Такие реакции парадоксальны в том отношении, что могут захватывать человека в самый разгар возбуждения или немедленно после достижения его пика. Существует множество клинических параллелей; некоторые из них могут служить «альтернативами» мигренозной реакции. В частности, надо выделить реакции, проявляющиеся нарколепсией или катаплексией (что часто происходит в ответ на ярость, оргазм или радостное волнение), «обморочными» реакциями (вазовагальными синкопами) или экстатическими состояниями (истерическим ступором) в ответ на эмоциональное потрясение – приятное или неприятное – и в более патологическом контексте реакциями «оцепенения» (как у больных паркинсонизмом) или «блока» (как это случается у больных шизофренией). Реакции такого типа характерны не только для людей, ниже мы рассмотрим разнообразные аналоги и гомологи этих реакций у животных (глава 11).

Надо отметить, что провоцирующие приступы эмоции во всех случаях надо, прибегая к терминологии Джеймса Джойса, считать «кинетическими»: они возбуждают организм и по ходу своего проявления побуждают его к действию (борьбе, бегству, выражению радости, смеху и т. д.). Эти эмоции следует отличать от «статических» эмоций (страх, ужас, жалость, восхищение и т. д.), выражающихся неподвижностью и молчанием. Такие эмоции успокаиваются медленно, в течение многих часов и заканчиваются лизисом или катарсисом. Статические эмоции крайне редко приводят к возникновению приступа мигрени.

Здесь будет уместно упомянуть о двух типах снятия напряжения или эмоции: быстрая разрядка (словесная, телесная или висцеральная), когда напряжение спадает стремительно и сразу, и более медленный лизис, приводящий к тому же результату, но постепенно: слезы сменяются смехом, молния огнями святого Эльма.

Вкратце можно упомянуть и о других формах психофизиологического возбуждения. У некоторых особо невезучих больных приступ мигрени развивается немедленно вслед за оргазмом (см. истории болезни № 2 и 55).

И наконец, как мы уже говорили, весь цикл возбуждения и торможения может стать интегральным и интериоризированным – то есть аура или продромальное возбуждение могут служить провоцирующими факторами мигрени.

Боль

Соматическая боль (боль в мышцах и коже) провоцирует и возбуждает, висцеральная боль (боль во внутренних органах и сосудистая боль) производит, как правило, противоположный эффект, вызывая тошноту, вынуждая к пассивности и т. д. Боль обоих типов может спровоцировать мигрень, но с помощью разных механизмов. Самым ярким примером является действие соматической боли от полученной в бою раны, когда у раненого – в дополнение к возбуждению, ярости и упрямству – возникает еще и приступ мигрени. Эффекты висцеральной боли мы рассмотрим позднее.

Вопрос о действии лекарств на возникновение приступов мигрени мы разберем в конце этой главы.

Упадочная мигрень и реакции на неприятности

Этими неологизмами мы обозначаем возникновение приступа мигрени на фоне истощения, прострации, заторможенности, пассивности, сна и т. д. В норме многие из этих состояний сочетаются с чувством приятного удовлетворения и насыщения, доставляющей удовольствие сонливости и приятной усталости, исцеляющего сна. Но как только нормальные физиологические реакции становятся более интенсивными, как только они приобретают черты неприятного аффекта, мы немедленно получаем реакцию упадка того или иного типа. Реакции упадка, таким образом, являются преувеличенными и извращенными разновидностями состояний покоя и отдыха.

Еда и голодание

Обильная еда сопровождается приятным чувством удовлетворения и насыщения, легкой сонливостью и активными, хотя и незаметными процессами пищеварения и т. д. Более пристальный взгляд позволяет выявить и другие постпрандиальные реакции:

При исследовании состояния парасимпатической нервной системы спящего после еды пожилого человека была получена следующая картина: редкий пульс, шумное из-за сужения бронхов дыхание; зрачки сужены, из угла рта стекает струйка слюны. При аускультации брюшной полости выслушивается активная перистальтика (Берн, 1963).

Такое вот неаппетитное, почти свифтовское описание, анатомирующее милого старичка, отдыхающего после вкусного обеда.

Теперь представьте себе все эти реакции в усиленном и извращенном виде, в виде клинически значимых симптомов. В рамках такого усиления мы можем выделить три упадочных синдрома: нарушение пищеварения, демпинг-синдром и постпрандиальная мигрень. Если угодно, то мы можем сказать, что первый синдром возникает из-за переполнения желудка, а второй – из-за острой гипогликемии, хотя эти утверждения являются спорными. Феноменологически, однако, все эти синдромы представляют собой пародии или патологические вариации на тему нормальной постпрандиальной заторможенности и усиления вегетативной активности.

Определенные патологические реакции можно выявить и при голодании. Когда после еды проходит достаточное количество часов, «нормальная» реакция заключается в появлении легкого беспокойства, сопровождаемого нетерпеливыми вопросами о том, когда же будет ужин. То есть возникает типичная поисковая реакция и возбуждение. Если ужин задерживается на неопределенное время, то рано или поздно у человека начинаются симптомы прострации или упадка. У некоторых больных по истечении х часов после еды организм теряет способность поддерживать в крови нормальный уровень сахара. У немногих больных в такой ситуации возможно развитие мигренозной реакции.

История болезни № 54. Женщина 47 лет без всякой видимой причины переносит по 3–5 приступов мигрени в месяц. Врач посоветовал ей вести дневник в надежде, что это поможет выявить не замеченные ранее провоцирующие факторы. При анализе дневника выяснилось, что приступы, как правило, происходят, если больная пропускает завтрак. Был назначен расширенный тест на толерантность к глюкозе, и в результате оказалось, что по истечении пяти часов уровень сахара снизился до 44 мг%. На фоне такой гипогликемии у больной отмечалась бледность кожных покровов, повышенная потливость и жалобы на головную боль. При дальнейшем обследовании был поставлен диагноз «функциональная гипогликемия». Больной посоветовали регулярно завтракать и держать на ночном столике стакан сладкого апельсинового сока. На фоне такого лечения приступы совершенно исчезли.

Жаркая погода и лихорадка

В норме жара вызывает чувство апатии и сильную потливость. При лихорадке к этим симптомам добавляется чувство общего недомогания и сосудистая головная боль. Некоторые больные мигренью отличаются избыточной реактивностью на тепловые стимулы; у таких пациентов приступы возникают в ответ на жаркую погоду или лихорадку. Таким образом, легкий грипп или небольшое повышение температуры при простуде, которые безболезненно переносятся большинством людей, могут стать причиной тяжелого приступа мигрени у предрасположенных больных.

Пассивное движение

Пассивное перемещение в пространстве в норме успокаивает и усыпляет – так укачивают детей. Но у некоторой части населения ответ на пассивное перемещение (или на прямую стимуляцию вестибулярного аппарата) является чрезмерным и невыносимым – такие люди с детства страдают тяжелой морской болезнью (с тошнотой, рвотой, бледностью, холодным потом и т. д.) во время самого движения или сразу после него. Если к перечисленным симптомам присоединяется сосудистая головная боль, то в результате получается мигрень, обусловленная движением. Чрезмерный ответ на вестибулярную стимуляцию является, возможно, самой распространенной нестандартной реакцией многих страдающих мигренью индивидов, которые из-за нее лишаются многих простых радостей жизни. Их не укачивают в младенчестве, в юности они не могут кататься на американских горках и на всю жизнь лишены возможности безболезненно путешествовать в автобусах, на кораблях и в самолетах. Очень важно отметить, что решающую роль в провокации морской болезни и мигрени играет именно пассивность движения, так как многие из таких больных не испытывают никаких затруднений при вождении собственного автомобиля, катера или самолета.

Утомление

После трудного рабочего дня человек обычно испытывает чувство приятной усталости, но у предрасположенных больных возникает патологическое утомление, упадок сил, а иногда приступ мигрени. То же самое может происходить у некоторых людей из-за бессонницы, которую подавляющее большинство населения переносит достаточно легко. Лишение сна может с большой вероятностью спровоцировать мигрень или мигренеподобную реакцию у предрасположенных больных, а нередко вызвать и другие сопутствующие реакции, обсужденные в главе 5, в частности нарколепсию. Такие факторы, как заболевание, понос, голодание и т. д., могут, присоединяясь к незаметным до тех пор усталости и бессоннице, вызвать сильнейшее утомление и реакцию полного упадка. Парри (который страдал изолированными зрительными аурами) писал о себе:

«Иногда они наступают на фоне сильной усталости, особенно если я при этом не ел в течение 8—10 часов. Такое же действие оказывает утомление, следующее за сильным поносом».

Реакции на лекарства

Мы уже касались вопроса реакции на лекарства в связи с мигренью в некоторых контекстах, например при «похмелье», при аномальной реакции на прием резерпина и т. д. Такие ответы надо толковать как преувеличение и извращение нормальных физиологических реакций. Всякий человек чувствует сонливость и небольшое недомогание после обильного возлияния, но сильная тошнота, простая мигрень или приступ мигренозной невралгии после рюмки виски – это уже чересчур, это проявление аномальной реактивности, с которой приходится смиряться многим больным мигренью, независимо от того, идут ли они на компромисс со своей предрасположенностью, не обращают на нее внимания или «бросают ей вызов». Точно так же «похмелье», если оно очень бурное, является проявлением патологической реактивности и нередко становится предвестником или первым симптомом будущей мигрени.

Существует огромное количество успокоительных средств помимо алкоголя, и прием некоторых из них небезопасен для определенных категорий больных. Самым известным среди них является резерпин, входящий в состав множества патентованных средств для лечения артериальной гипертонии. Резерпин может провоцировать не только мигрень, но и множество сопутствующих реакций, например ступор, нарколепсию, шок, (психологическую) депрессию и паркинсоническую акинезию.

В этом контексте стоит упомянуть употребление и злоупотребление амфетаминами. Амфетамины вызывают резкое усиление активности и возбуждение в центральной и периферической нервной системе, за которым, по мере угасания возбуждающего действия, как правило, следует равнозначный спад. Мы уже видели, что некоторые больные сами сравнивают фазы возбуждения и торможения своих аур с эффектом (эффектами) амфетамина (см. историю болезни № 67 и историю болезни № 69); ниже у нас будет случай поговорить о лечебном применении амфетаминов при мигрени (часть IV). Пока же мы ограничимся предрасположенностью к мигрени и другим сопутствующим реакциям, возникающим в период «спада» после приема амфетамина. Очень поучительна в этом отношении следующая история болезни:

История болезни № 43. Эта больная 23 лет страдает одним-двумя приступами простой мигрени в месяц с 19 лет. За восемь недель до моей консультации состояние больной неожиданно ухудшилось. На приеме больная сообщила, что теперь страдает ежедневными приступами мигрени, которые сливаются, переходя один в другой («мигренозный статус»). Помимо этого к мигрени присоединились такие симптомы, как повышенная утомляемость, частые приступы нарколепсии, неудержимое слезотечение, понос и депрессия. Вначале я был не в состоянии объяснить такое неожиданное и таинственное ухудшение и поинтересовался, не переживает ли она какую-то эмоциональную трагедию, о которой не желает рассказывать. Во время второго визита больная призналась, что в течение года принимала ежедневно риталин в дозе 1600 мг в сутки. Она резко прекратила прием препарата, и у нее развился чудовищный синдром отмены, проявившийся депрессивным упадком парасимпатического «статуса».

«Спад»

Всем известно, что мигрень склонна проявляться «после события», независимо от того, что это за «событие». Так, больные часто жалуются, что приступ начинается после сдачи экзамена, после рождения ребенка, после деловой удачи, после волнующего, полного впечатлений праздника и т. д. Рецидивирующий, повторяющийся рисунок такой мигрени хорошо виден на примере мигренозных приступов «выходного дня» (которые иногда чередуются с воскресными депрессиями, поносами, простудами и т. д.), возникающих на фоне спада активности после напряженной трудовой недели. Более подробно эту ситуацию мы обсудим в главе 9 и части III.

Ночная мигрень

Часто больные сильно удивляются тому, что мигрень иногда будит их среди ночи, еще больше они удивляются, узнав, что связь между сном и мигренью не только распространена, но и ожидаема.

При тщательном расспросе больного мы можем различить несколько вариантов ночной мигрени: некоторые приступы происходят глубокой ночью, пробуждая больного из глубочайшего сна; другие приступы происходят на рассвете, вторгаясь в полусон начавшегося пробуждения; некоторые приступы сочетаются со сновидениями (самый надежный источник – больные с классической мигренью, просыпающиеся с головной болью и ясным воспоминанием о сновидении, сюжеты которого смешиваются со скотомами ауры); бывают приступы, сочетающиеся с кошмарами (ночные кошмары и сомнамбулизм) [38].

Приступы мигренозной невралгии по преимуществу пробуждают больного из самого глубокого сна. Приступ кластерной головной боли всегда начинается чрезвычайно остро, но те, кто переносит ночные приступы такого рода, никогда не помнят, что им в тот момент снилось. Ночной довольно часто бывает классическая мигрень; простая мигрень бывает ночной намного реже. Мне приходилось наблюдать более сорока больных с тяжелой мигренью, у которых приступы возникали исключительно по ночам. Многие из таких больных утверждают, что в ночи приступов они видят больше снов или они бывают более яркими и живыми, чем обычно. Электроэнцефалографический мониторинг таких больных позволил выявить отчетливое увеличение доли парадоксальной фазы (фазы быстрых движений глаз или фазы сновидений) сна в те ночи, когда возникает приступ (доктор Дж. Декстер, 1968, личное сообщение).

Очень отчетливый анамнез обычно дают больные, подверженные ночным кошмарам. У этих больных прослеживается очевидная связь между фабулой переживаемых кошмаров и симптомами мигрени (см., например, историю болезни № 75). Факт такого сочетания очевиднее его интерпретации; трудно понять, является ли сновидение или ночной кошмар причиной мигрени, следствием мигрени или просто проявляет клиническое и физиологическое сходство с проявлениями мигрени.

Мало того, все эти интерпретации отнюдь не исключают друг друга. Мы уже приводили ряд историй болезни, описывающих сновидные помрачения сознания, бредовые состояния и кошмары во время бодрствования как компоненты мигренозных аур, и в этой связи можно задать вопрос, не является ли сам кошмар в некоторых случаях его устойчивого сочетания с классической мигренью главной или единственной манифестацией ауры.

Допустимо и другое толкование: можно считать, что интенсивное эмоциональное и физиологическое возбуждение от сновидения (а в особенности от ночного кошмара) является достаточным стимулом для возникновения приступа мигрени у предрасположенных больных. При нынешнем состоянии наших знаний мы можем лишь констатировать несомненную склонность мигрени к возникновению во время сна и ее связь, в частности, с беспокойным сном с тревожными сновидениями.

Резонансная мигрень

Под этим заголовком мы рассмотрим одну важную, хотя и редко встречающуюся форму спровоцированной внешними факторами мигрени, а именно возникновение мерцающей скотомы под влиянием света, мигающего с определенными частотами, зрительных стимулов определенной формы и даже некоторыми зрительными образами и воспоминаниями [39].

Мигающий свет от любого источника – флуоресцентного светильника или телевизионного экрана, мигание света, отраженного от киноэкрана или металлической поверхности, и т. д. – может вызвать немедленное появление мерцающей скотомы, которая мерцает с той же частотой, что и частота мигания источника света. Стробоскопические исследования показывают, что мерцающую скотому могут спровоцировать только мигания в очень узком диапазоне частот – от 8 до 12 в одну секунду. Те же частоты, как было показано, могут провоцировать миоклонические подергивания и даже припадок истинной эпилепсии у предрасположенных больных.

Мне удалось получить несколько сделанных больными точных описаний фотогенных скотом, самое интересное из них было представлено одной медицинской сестрой, страдающей чередующимися приступами миоклонуса, эпилептическими припадками и мигренозными приступами в ответ на мигающий свет.

Фиксация взора на определенном рисунке тоже может послужить фактором, провоцирующим мигрень. Несколько примеров такого рода приводит Лайвинг:

«…Господин Пайорри рассказывает… что может произвольно вызвать появление в поле зрения мигающего светового круга, просто фиксировав взор на каком-то предмете или на тексте».

Упоминается также один больной, у которого приступы мигрени возникали при взгляде на полосатые обои или на полосатую одежду. Здесь мы можем констатировать близкое сходство этих феноменов с фотогенной эпилепсией и с эпилепсией от чтения. В первом случае припадок эпилепсии можно спровоцировать, быстро махнув перед глазами больного растопыренными пальцами кисти или – как в одном из опубликованных случаев – раскачиванием перед глазами больного венецианского жалюзи.

Эту аналогию можно продолжить. Пенфилд и Перо (1963) в своем всеобъемлющем обзоре, посвященном эпилепсии, описывают «психическую провокацию» припадков у некоторых больных под влиянием живого воспоминания об обстоятельствах первого припадка. Также и Лайвинг пишет, что сэр Джон Гершель, «страдающий чисто зрительной мигренью, утверждает, что может спровоцировать приступ, просто вспомнив, как он протекает».

В данном случае мы вынуждены искать объяснения двум фактам: быстроте появления мерцающей скотомы и ее точной синхронизации с частотой мигания стимулирующего света. Самое приемлемое объяснение заключается в том, что данный феномен возникает в результате количественной настройки, или резонанса в центральной нервной системе, возникающего под воздействием соответствующего стимула [40]. Провоцирующие стимулы не обязательно зрительные – да и само слово «резонанс» в первую очередь напоминает о звуке! Непереносимость шума (фонофобия) является почти универсальной причиной раздражительности, характерной для многих форм мигрени, но при этом следует подчеркнуть, что наибольшей значимостью в этом отношении и наибольшей провоцирующей силой обладают звуки вполне определенных частот.

Мы живем в становящемся все более шумным и агрессивным мире. Провоцирующие эффекты шума отчетливо выявляются при сборе анамнеза у многих страдающих мигренью больных. У некоторых больных приступ возникает, как только они слышат грохот пневматического отбойного молотка. Именно ритмика повторяющихся ударов, шумная вибрация, а не интенсивность шума являются провоцирующим приступ фактором. Сочетание высокой интенсивности звука с его ритмичностью и повторяемостью делает рок-музыку опасным провоцирующим фактором для многих больных, точно так же как подобная музыка может вызвать эпилептический припадок у предрасположенных индивидов.

Дело не в интенсивности звуков как таковой, дело не в их неприятном тембре – специфически непереносимым фактором является частота, что клинически подтверждается при регистрации ЭЭГ больных. При этом выясняется, что только определенные частоты мелькания световых вспышек или следования шумовых ударов нарушают волновую активность головного мозга, приводя сначала к ее синхронизации со стимулом, а затем к разряду пароксизмальной тяжелой мозговой реакции.

Разительным контрастом в этом отношении являются мелодичные, воистину музыкальные стимулы, которые быстро восстанавливают неизменность и правильную ритмичность волновой активности – как клинически, так и на ЭЭГ. Мы отчетливо видим, насколько патогенна вызывающая приступы мигрени неправильная антимузыка; в то же время правильная, настоящая музыка успокаивает и немедленно восстанавливает здоровье головного мозга. Этот поразительный фундаментальный эффект вызывает в памяти остроумный афоризм Новалиса: «Каждая болезнь – это музыкальная проблема, а каждое исцеление – музыкальное решение».

Такой же ответ – сначала «синхронизация», а потом «разряд» (если воспользоваться терминологией ЭЭГ) – могут спровоцировать и тактильные стимулы. Превосходный пример приведен в главе 3 (история болезни № 75), где приступы мигрени провоцировались вибрацией мотоцикла.

Мигрень, провоцируемая искажениями в поле зрения

Точно так же как мигрень можно вызвать необычными ритмами и возмущениями во времени, ее приступы может спровоцировать причудливая симметрия или асимметрия в пространстве. Следующая история, рассказанная одаренным наблюдателем (история болезни № 90), указывает на необычную пространственную чувствительность и уязвимость некоторых больных:

Некоторые из моих приступов начинаются с нарушений в поле зрения, и точно так же приступ может быть спровоцирован неожиданными поворотами и странностями, попадающими в поле зрения. Например, криво сидящее на человеке пальто из-за неправильно застегнутой пуговицы. Пальто сидит криво, и это вызывает у меня странное раздражение. По истечении некоторого времени эта неправильность превращается в искривление самого поля зрения, запускает в нем локальное искажение, которое начинает расширяться и постепенно захватывает большую часть поля зрения. Такая же неправильность может быть и в чьем-нибудь лице – тик, гримаса или спазм, – то есть возникает какая-то асимметрия. Однажды у меня развился приступ, когда я увидел человека с параличом Белла. Само восприятие может быть мгновенным, но нарушение в поле зрения длится несколько минут.

Клее говорит о странных формах «метаморфопсии» – искажении контуров, эксцентричных смещениях предметов в поле зрения, микропсии, макропсии и тому подобном, – имеющей место при тяжелых мигренозных аурах. Правда, Клее не обсуждает индукцию зрительных аур, которая происходит у некоторых больных при виде измененных или странных предметов. Больной мигренью – как художник – может быть восприимчив к любым «трансформациям», деформациям и отклонениям наружности вещей от ожидаемой. Эти воспринятые искаженные образы индуцируют распространение в поле зрения топологической деформации, образуют, как в случае Эшера, целый мир странных и необычных искажений. Как только больной начинает это понимать, у него исчезают смущение и страх, а искажения – как у Эшера – могут стать источником творческого вдохновения.

Прочие формы провоцируемой внешними факторами мигрени

Мы ни в коем случае не исчерпали весь список причин и обстоятельств, способных вызвать приступ мигрени, но есть значительные трудности в отнесении оставшихся причин к тем или иным категориям. Нам осталось рассмотреть следующие формы: мигрень и ее связь с пищей и расстройствами пищеварения; мигрень и ее связь с регулярностью опорожнения кишечника, особенно с запорами; мигрень и ее связь с менструальным циклом и гормональным фоном; мигрень и ее связь с аллергией. Мы закончим главу кратким упоминанием о «симпатической» мигрени в ее отношении к упомянутым сопутствующим факторам и некоторые особенности таких приступов.

Еда, мигрень и желудок

Значительная часть больных, плохо себя чувствующих (страдающих «желчными» приступами или диспепсией) до или во время приступа мигрени, приписывают его возникновение тому, что «я съел что-то не то». Говоря так, эти больные, сами того не зная, следуют давней клинической традиции. Ее можно подтвердить следующей довольно длинной цитатой из «Трактата» Тиссо:

«…Все больные жалуются, что при приближении приступа они ощущают какое-то неприятное чувство в желудке. Больные думают, что, когда они берегут желудок, приступы возникают не так часто, но если они принимают пищу, раздражающую желудок, то и приступы посещают их чаще и становятся тяжелее.

Люди, страдающие мигренью и желудочными расстройствами, чувствуют, что мигрень становится легче, когда успокаивается желудок… Почти всегда, когда желудок извергает свое содержимое, приступ прекращается…»

Выводы Тиссо мы прибережем до конца главы. В некоторых его клинических наблюдениях не приходится сомневаться; трудности возникают при интерпретации этих наблюдений. То, что желудочные расстройства часто сочетаются с мигренью или головной болью, еще не доказывает, что желудочное заболевание является их причиной.

Споры по этому вопросу могут (и в прошлом так и было) продолжаться бесконечно. Лично я считаю, что сопутствующее или предшествующее «раздражение желудка» является интегральной частью цельной клинической картины мигрени. Более того, поскольку я не могу опровергнуть наблюдения больного, утверждающего, что его приступы неизменно случаются после того, как он съест ломоть ветчины или плитку шоколада, постольку мне приходится признать, что интерпретация данного случая весьма затруднительна. Я не убежден, что возникновение приступа мигрени можно приписать какой-либо специфической чувствительности к определенной пище, и поэтому заподозрю в этой ситуации формирование патологического условного рефлекса.

«Синдром китайского ресторана» и другие проявления мигрени, обусловленной приемом пищи

Наука продвинулась вперед с момента выхода в свет первого издания этой книги, и теперь стало ясно, что специфические пищевые реакции действительно возможны и что в таких случаях у приступов мигрени можно выявить четко очерченный биохимический механизм.

Весьма популярным стал диагноз «синдром китайского ресторана» (как это ни печально для китайских ресторанов!). У многих людей – и среди них значительную долю составляют больные мигренью – возникает патологическая реакция на китайские блюда. В легких случаях это просто чувство недомогания, небольшой озноб, бледность, урчание в животе и тошнота; в более тяжелых случаях может наблюдаться полное изнеможение на фоне выраженных висцеральных и сосудистых расстройств (включая типичную сосудистую головную боль), спутанного и даже помраченного сознания и значительной дурноты, а иногда и настоящего обморока. Очевидно, что такие реакции укладываются в клиническую картину пограничных мигренозных состояний, напоминая «мигреноидные реакции», вазовагальные приступы, отравление нитритами и так далее. Все это было описано в главе 2. Ясно, что в данном случае мы наблюдаем парасимпатический или «ваготонический» ответ – к которому особенно предрасположены больные мигренью. Такие приступы провоцирует (к счастью!) не каждое китайское блюдо – и потребовалось несколько лет, чтобы понять, что речь действительно идет о синдроме, ибо случается он нечасто и отличается непредсказуемостью. Потребовалось еще несколько лет для того, чтобы выявить болезнетворный фактор. Им оказался однозамещенный глутамат натрия, вещество, которое широко применяют в кулинарии как усилитель вкуса, и отнюдь не только в китайских ресторанах. Однозамещенный глутамат натрия на самом деле не является «натуральным» – его добавляют даже в соевый соус. Так же как со многими другими потенциально токсичными добавками, возник определенный конфликт интересов, ибо ОГН является уникальным усилителем вкуса, а большинство людей вполне удовлетворительно его переносят. Однако по мере осознания вредности этой добавки ее применение сократилось и теперь ее используют намного реже, чем до описания синдрома десять лет назад.

Некоторые больные мигренью обнаруживают, что есть и другие пищевые продукты, к которым они особенно чувствительны – в частности, это касается твердых сыров. Сыры (и некоторые другие продукты) еще в пятидесятые годы считались носителями особой опасности для определенной группы больных, а именно для тех, кто принимал антидепрессивные лекарства особого класса – ингибиторы моноаминоксидазы (МАО). У таких больных употребление в пищу сыра и некоторых других продуктов могло привести к внезапному и опасному повышению артериального давления, а также к другим вегетативным расстройствам. Отчасти по этой причине ингибиторы МАО – весьма эффективные антидепрессанты – уступили место более безопасным (но менее эффективным) трициклическим антидепрессантам. Патогенными факторами в данном случае являются различные амины, в особенности тирамин и некоторые другие, которые, будучи сами по себе абсолютно безвредными, могут активировать другие химические соединения, приводящие к нарушениям в работе биохимических систем контроля работы головного мозга, в частности его отдела, отвечающего за функционирование вегетативной нервной системы. Хотя больные мигренью, употребляя в пищу сыр, не подвергаются такой большой опасности, как больные, принимающие ингибиторы МАО, все же им следует остерегаться больше, чем здоровым людям.

Это утверждение нуждается в разъяснении: не все больные мигренью отличаются непереносимостью ОГН, сыра и т. д., но лишь некоторые, причем не всегда, а только в отдельных случаях. Такие различия говорят о том, что не все больные мигренью одинаковы. Всех больных можно, видимо, разделить на несколько подгрупп, отличающихся друг от друга по особенностям биохимической регуляции в головном мозге. Поэтому одни больные подвержены вредоносному действию некоторых пищевых веществ и лекарств, а другие переносят их более или менее удовлетворительно. В конце книги мы более подробно обсудим такую биохимическую специфичность, так как она важна не только теоретически, но и практически.

Регулярность стула и мигрень

Так же как некоторые больные предпочитают желудочную теорию мигрени, другие убеждены, что причина мигрени кроется в деятельности кишечника. К такому выводу они приходят на основе наблюдения тесной связи приступов мигрени с предшествующим нарушением работы кишечника, чаще всего с запорами. Так же как в случае с вопросом о раздраженном желудке, такие больные выступают адептами имеющей длинную историю традиции. Вот очень убедительная история болезни на эту тему:

История болезни № 4. Интеллигентный, не склонный к морализаторству и суевериям мужчина 28 лет с детства страдал мигренозной невралгией. В среднем в течение месяца отмечалось 4–6 приступов. За все время заболевания у пациента не было ни кластеров, ни длительных ремиссий. Больной утверждает, что каждому приступу предшествует запор продолжительностью два-три дня. Потом стул нормализуется и приступы прекращаются. Были безуспешно использованы все известные методы лечения мигрени. Наконец, испытывая некоторое смущение, я назначил пациенту регулярный прием слабительных. Стул нормализовался, на протяжении трех месяцев у пациента не было ни одного приступа мигрени.

Что можно сказать по этому поводу? Что на самом деле запор есть интегральная часть мигренозного приступа, его продромальный период; что забитый кишечник продуцирует фактор, способный спровоцировать мигрень (см. о серотониновой теории главу 11); или что в данном случае у больного выработался условный рефлекс? Все эти предположения могут оказаться верными; учитывая, что мигрень является многофакторным заболеванием, мы можем с определенной долей вероятности полагать, что верными могут оказаться все эти предположения.

Связь мигрени с менструальным циклом и гормональным фоном

Мы уже упоминали (глава 2) о сочетании менструаций с вегетативными и аффективными расстройствами и о настоящей менструальной мигрени, которые – подчас лишь время от времени – случаются у 10–20 процентов женщин детородного возраста. Я наблюдал более пятисот женщин с простой мигренью, и приблизительно у одной трети из них в дополнение к обычным приступам случались и приступы менструальной мигрени. В моем архиве около пятидесяти историй болезни женщин, страдавших мигренью только во время менструаций. Напротив, классическая мигрень реже сочетается с менструальным периодом. В целом, из пятидесяти женщин, страдавших классической мигренью, только у четырех приступы возникали во время месячных. Ни у одной из этих больных время возникновения приступов не ограничивалось этими периодами. Мигренозная невралгия у женщин встречается редко, но если она имеет место, то ритм ее приступов не совпадает с менструальным циклом.

Наблюдения, связывающие частоту мигренозных приступов с периодами жизни женщины, делались начиная с глубокой древности. Результаты наблюдений отличаются замечательным постоянством, но трудности возникают с их интерпретацией. Мы говорим о частоте менструальной мигрени, но вынуждены при этом отметить, что она не всегда бывает предменструальной; значительное число женщин (пусть даже не большинство) страдает приступами также во время и сразу после месячных. Надо заметить, что, несмотря на тот факт, что приступы мигрени обычно прекращаются с наступлением менопаузы, в некоторых случаях они продолжаются с прежней периодичностью (см. историю болезни № 74). Более редкий, чем менструальная мигрень, но весьма примечательный ее вариант характеризуется возникновением приступов в середине менструального цикла, совпадая с моментом овуляции. Простая мигрень редко проявляется до наступления менархе; напротив, классическая мигрень не знает такого ограничения и часто начинается в раннем детстве. Характерны ремиссии мигрени, наблюдающиеся во время беременности – как правило, во второй ее половине или в последнем триместре. Во время первой беременности такие ремиссии имеют место у 80–90 процентов женщин с простой мигренью, при последующих беременностях доля ремиссий становится меньше. Ремиссии во время беременности менее характерны для классической мигрени (см. историю болезни № 11). Больные, избавленные от мигрени во второй половине беременности, часто переносят очень тяжелые приступы на первой-второй неделе после родов. И наконец, в последнее время большую важность приобрел вопрос о разнообразном и противоречивом влиянии различных гормональных препаратов – в особенности контрацептивных средств – на тяжесть и частоту мигренозных приступов.

Этот предмет отличается особой сложностью, ибо главные изменения в деятельности женской репродуктивной сферы надо рассматривать на многих уровнях: имеют место локальные изменения в матке и т. д.; происходят специфические гормональные сдвиги, а также общие физиологические изменения (в пубертатном периоде, в детородном периоде и после наступления менопаузы), и, наконец, с изменениями, происходящими на всех этих уровнях, сочетаются важные психологические сдвиги. Какие из перечисленных изменений и сдвигов играют самую важную роль в проявлениях мигрени в разные периоды жизни?

Классическая физиология рассматривала менструальную мигрень как форму истерии. Так, Виллис и Витт считали, что мигренозные приступы возникают из-за местных изменений в матке; порожденные в ней симптомы распространяются по всему организму, передаваясь от органа к органу в результате «симпатии». Понятие «маточной мигрени» было в ходу еще в середине девятнадцатого века. Лайвинг детально проанализировал и разобрал все такие теории местного происхождения мигрени и нашел, что они неадекватно описывают известные факты, написав в заключение:

«В широко распространенном периодическом возбуждении нервной системы, а не в обычном полнокровии матки, мозга или других органов, приводящем к менструальной разрядке, вижу я причину проявлений определенных болезненных тенденций, касающихся определенной части целого организма, будь то в виде истерии, мигрени, эпилепсии или безумия».

Но Лайвинг ничего не знал о гормонах и, вероятно, недооценил способность общих физиологических нарушений или психологических факторов влиять на конкретные проявления широко распространенного периодического возбуждения нервной системы.

Можно думать, что было бы нетрудно вычленить роль гормональных влияний в противовес другим причинам, наблюдая воздействие очищенных гормональных препаратов на тяжесть и частоту мигренозных приступов. По этому вопросу действительно существует обширная литература, посвященная влиянию гормональных противозачаточных средств на клиническую картину мигрени, а также эффектам введения различных очищенных гормональных средств – андрогенов, эстрогенов, прогестерона и гонадотропинов.

Сама обширность этой литературы (обзоры которой регулярно появляются в научной печати) говорит о трудностях, с которыми сталкиваются исследователи при интерпретации результатов. Так, относительно овуляторной и предменструальной мигрени многие утверждали, что эти приступы вызываются соответственно повышением уровня эстрогенов и относительно быстрым снижением концентрации циркулирующего в крови прогестерона. Опыт применения современных оральных противозачаточных средств не подтверждает, но и не опровергает этого допущения: некоторые контрацептивы усугубляют тяжесть мигрени, другие, наоборот, облегчают ее течение, а третьи вообще не оказывают на нее никакого действия. Эти разнообразные и разнонаправленные эффекты не проявляют никакой видимой корреляции с составом противозачаточных таблеток. Было много сказано о потрясающих результатах применения андрогенов, эстрогенов, прогестерона и гонадотропинов в лечении мигрени. Правда, все эти исследования были «прямыми» испытаниями гормонов со всеми вытекающими последствиями – двусмысленностью результатов, свойственной всем исследованиям, в которых отсутствует контрольная группа. Следует также учесть невероятную чувствительность больных мигренью к плацебо (см. главу 15). Надо критически относиться к рекламе таких исследований и к последующему назойливому восхвалению не испытанных должным образом и даже опасных гормональных средств лечения мигрени.

Число тщательно контролируемых, проведенных двойным слепым методом, клинических испытаний очищенных гормональных препаратов очень мало. В этом отношении можно сослаться на данные исследования, опубликованные Брэдли и др. (1968), касающегося влияния фторированного прогестерона (демиграна) на больных мигренью. В исследовании не было выявлено значимого воздействия на тяжесть и частоту приступов мигрени, за исключением отдельных случаев менструальной мигрени, тяжесть которой немного уменьшается на фоне приема демиграна.

Имеет место разительный контраст между скромными или отрицательными данными таких контролируемых исследований и разрекламированными блестящими результатами «прямых» испытаний различных гормональных препаратов. Положение дел настоятельно требует экспериментального разъяснения; определенно ясно одно: в настоящее время нет убедительных доказательств того, что гормональные препараты оказывают специфическое, отличное от действия плацебо, влияние на течение мигрени.

На практике приходится сталкиваться со многими случаями, подтверждающими, что другие факторы – в частности, потребности пациентки и ее ожидания – могут играть важную роль в возникновении или исчезновении менструальной мигрени, в ремиссии мигрени во время беременности и т. д. Показательна в этом отношении следующая история болезни:

История болезни № 31. Женщина 32 лет, верующая католичка, страдающая тяжелой менструальной мигренью. У больной четверо детей, последнему из них потребовалось обменное переливание крови вследствие резус-несовместимости матери и плода. Была признана нецелесообразность дальнейших беременностей, но больная не желала, по религиозным соображениям, принимать противозачаточные средства. Больная была консультирована гинекологом, который сказал, что в крови у пациентки слишком много эстрогенов, что является причиной ее менструальной мигрени. Гинеколог также сказал, что для лечения именно мигрени он назначает ей гормональный препарат орто-новум; он добавил также, что орто-новум является противозачаточным лекарством, но больной он назначается для лечения мигрени, а его контрацептивное действие в данном случае является лишь побочным. Больная преодолела свое предубеждение и согласилась принимать лекарство. Менструальная мигрень исчезла, во всяком случае, в течение годичного наблюдения у нее не было ни одного приступа.

Этот случай я привожу как иллюстрацию двойственности возможных объяснений, а отнюдь не из-за его простоты. Эффект препарата ясен и очевиден, но интерпретация весьма затруднительна. Вполне возможно, что больная, в оправданном страхе ожидавшая следующих беременностей, успокоилась, зная о противозачаточных свойствах таблеток, и именно это излечило ее мигрень. Во многих случаях менструальной мигрени, согласно многочисленным наблюдениям, очень эффективной оказывается психотерапия, и одно это позволяет предположить, что гормональные влияния производят лишь дополнительный эффект на клиническую картину заболевания. Существуют убедительные данные в пользу того, что ремиссия мигрени во время беременности в не меньшей степени зависит от душевного состояния больной, чем от изменений ее гормонального баланса (см., например, историю болезни № 56).

Отсюда можно сделать вывод, что, хотя менструация, менопауза и беременность могут оказывать мощное влияние на формирование клинической картины мигрени у некоторых больных, механизм этого влияния неясен и, вероятно, его действие следует приписать множественным эффектам сопутствующих причин, а не специфическим эффектам гормональных изменений.

Аллергия и мигрень

Мы уже убедились в высокой частоте аллергических реакций у больных мигренью и знакомы с постулатом (выдвинутым Бэйлитом и другими) о том, что мигрень, развивающуюся у больных с поливалентной аллергией, следует считать аллергической реакцией. Однако сама по себе статистическая корреляция говорит только о факте такого совпадения, но ничего не говорит о логической или причинной связи между двумя феноменами, проявляющими тесную корреляцию друг с другом.

Однако вера в то, что мигрень является аллергической реакцией, распространена весьма широко, и многие больные, обойдя массу специалистов, попадают наконец на прием к аллергологу. Затем, как правило, следует серия сложных тестов на выявление «чувствительности» и предписание строгих правил и запретов – избегание пыли и пыльцы, смена постельного белья, избавление от кошки, устранение аллергенов из диеты и т. д. Этот драконовский режим сопровождается периодическими инъекциями для «десенсибилизации» больного. Нередко такое лечение бывает успешным или объявляется таковым [41].

Но ни статистическая корреляция, ни успех лечения не являются доказательствами аллергической природы мигрени. Необходимо – так же как в случае исследования предполагаемых гормональных причин мигрени – изучить вопрос с помощью строго контролируемых методов, как это было сделано в работе Вольфа и соавторов (Вольф, 1961). При таком подходе выясняется, что причина мигрени бывает аллергической крайне редко. Менее одного процента приступов мигрени можно объяснить аллергической гиперчувствительностью.

Тем не менее частое сосуществование мигренозных и аллергических реакций у многих больных и способность этих реакций «замещать» друг друга в ответ на определенные провоцирующие стимулы – факт весьма примечательный и требующий объяснения. Пока мы можем лишь высказать мнение о том, что с биологической точки зрения мигренозные и аллергические реакции аналогичны, и, несмотря на фундаментальное различие между ними (аллергические реакции опосредуются повышенной клеточной чувствительностью, а мигренозные – являются сложными мозговыми ответами), больной может использовать их сходным образом. Это тот же вывод, к которому пришел и Вольф, предположивший, что «…аллергические расстройства и мигренозная головная боль [могут быть] раздельными и независимыми проявлениями нарушения адаптации».

Порочный круг мигрени

Мы не можем закончить тему вызванной внешними факторами мигрени, не задав два вопроса, кажущихся простыми до нелепости, но на которые трудно ответить, не коснувшись понятий радикального и даже парадоксального свойства. Во-первых, мы должны спросить, почему приступы такой мигрени продолжаются так долго? В предыдущей главе мы отметили, что периодические (идиопатические) приступы обычно протекают по раз и навсегда заданному компактному сценарию – они быстро заканчиваются. Приступ спровоцированной мигрени, напротив, тянется долго, часто несколько суток, когда провоцирующий фактор уже давно не действует. Во-вторых, мы должны спросить, не оказывают ли отдельные симптомы или составляющие мигрени прямого влияния на другие симптомы и составляющие.

В «Историческом введении» мы уже говорили о древних «симпатических» теориях мигрени, господствовавших в течение многих столетий, и теперь самое время разобраться, не было ли в основе этих теорий некоего зерна истины, и если да, то не поможет ли оно ответить на заданные мной вопросы. Теория постулировала периферическое происхождение мигрени («…раздражение в отдаленном члене или внутреннем органе» – по Виллису) и последующее прямое распространение симптома по организму (путем «симпатии» или «консенсуса»), так что, выражаясь словами Тиссо, одна часть тела может страдать за другую.

Обсуждение основ мигрени нам предстоит ниже, и мы здесь будим призрак «симпатии» не для того, чтобы объяснить возникновение мигренозного приступа (центрального процесса), а для того, чтобы объяснить, как продолжается уже начавшийся приступ, каким образом может влиять какой-либо индивидуальный симптом на картину всего приступа. Так, давно известно, что рвота может оборвать весь приступ. Еще более известный факт: прием какого-либо популярного анальгетика (например, аспирина) может не только смягчить течение приступа, но и устранить его полностью. Напротив, хорошо известно, что усугубление какого-либо симптома (например, неприятный запах может усилить тошноту) может привести к утяжелению всего приступа.

Эти элементарные наблюдения удивляют своим не вполне явным значением, ибо означают, что приступ мигрени как единое целое может поддерживаться одним из ее симптомов. Короче говоря, мигрень может стать ответом на саму себя. При наличии первоначального провоцирующего фактора, первичного толчка, возникает приступ мигрени, в котором видна неизменная – из приступа в приступ – картина подстегивающих друг друга внутренних толчков, картина механизма положительной обратной связи, в ходе развертывания которой мигрень замыкается в нескончаемый порочный круг. Именно так вынужден думать любой, кто сталкивается с проблемой мигрени, намного превосходящей по длительности экспозицию к провоцирующему фактору и продолжающейся так долго, что теряет всякое значение адаптивной (или эмоциональной) функции: мигрень как самоподдерживающийся феномен, как смешение стимулов и ответов превращается в ристалище взаимодействующих симптомов [42].

Роль таких самоподдерживающихся механизмов может быть особенно значительной при мигрени, если учесть тот факт, что при ней могут возникать местные тканевые изменения, пролонгирующие симптоматику (например, последовательность изменений, показанных Вольфом для случаев расширения внечерепных артерий); таким образом, устойчивость какого-либо индивидуального симптома может привести к затяжному приступу.

Таким образом, мы должны принять, что индивидуальные симптомы мигрени могут возбуждать друг друга или поддерживать течение приступа. Такое возбуждение может поддерживаться посредством дуг центральных рефлексов, но можно предположить и чисто периферический механизм управления – путем прямого взаимодействия («симпатии») между разными внутренними органами или скорее, если перевести старое учение на современный язык, между соседними вегетативными ганглиями[43]. (См. главу 11.)

Заключение

Тип приступов, рассмотренный в этой главе, надо считать радикально отличным от приступов периодической и пароксизмальной мигрени. Эти последние словно собираются с силами, накапливая свою энергию в нервной системе; они разряжаются, когда приходит их время в ответ на тривиальные безвредные стимулы, которые служат лишь детонаторами приступа; приступы текут по стереотипному шаблону и разрешаются покоем и хорошим самочувствием больного. Приступы пароксизмальной или периодической мигрени следует рассматривать как идиопатические феномены, обусловленные периодичностью, присущей активности нервной системы. Возбужденная внешними факторами мигрень, напротив, проявляется только под воздействием стимулов определенного типа и своей длительностью и тяжестью в основном соответствует силе стимула: то есть, по сути, это градуальные ответы на градуальные стимулы. Обстоятельства и факторы, провоцирующие приступы такой мигрени, нельзя назвать ни тривиальными, ни безвредными; они, эти стимулы, по меньшей мере потенциально, способны причинить значимые расстройства и поражения нервной системе и привести к нарушениям ее деятельности. Значит, возбужденную, спровоцированную мигрень следует рассматривать не как чисто нейрональное событие, но как реакцию, выполняющую определенную функцию в отношении провоцирующих факторов.

Мы убедились, что существуют две формы стимулов, особенно склонных провоцировать мигренозные реакции у предрасположенных больных: чрезвычайное волнение и возбуждение и чрезвычайное торможение и подавление. Внутри определенных «дозволенных» границ (эти границы весьма вариабельны и не одинаковы у разных людей) нервная система поддерживает себя в состоянии равновесия, в состоянии гомеостаза посредством непрерывных, малых поправок, не заметных для человека коррекций; если же нарушения гомеостаза выходят за дозволенные рамки, то нервной системе приходится реагировать резкой и грубой коррекцией, проявляющейся значительной симптоматикой.

Таким образом, избыточное возбуждение (в форме мощной сенсорной стимуляции, тяжелой физической нагрузки, ярости и т. д.) вызывает реакцию длительной отдачи – мигрень возбуждения; напротив, избыточное торможение (в форме утомления, реакции на пассивное передвижение и т. д.), выходя за критический уровень, вызывает приступ мигрени упадка сил. В обоих случаях мы имеем дело с защитной функцией, проявляющейся в виде мигренозной реакции предупреждения: избегать определенных невыносимых ситуаций – громкого шума и яркого света, сильного утомления, избыточного сна, переедания, езды в автомобиле и т. д.

Вне этих рамок, как мы убедились, мигрень может потерять описанную физиологическую управляемость и перестает играть роль защитной адаптивной реакции. В таких случаях, установили мы, мигрень становится парадоксальной реакцией на саму себя – замыкается физиологический порочный круг.

Нам пришлось особо выделить один тип мигрени, не укладывающийся ни в одну из этих двух категорий, а именно приступы ауры или классической мигрени в ответ на стимуляцию мигающим светом или на визуализацию скотомы. Нам пришлось постулировать существование внутренних резонансных механизмов, являющихся субстратом такой мигрени в той же мере, как субстратом фотогенной эпилепсии или фотогенных миоклонических судорог.

Наконец, мы были вынуждены постулировать, что мигрень, являясь физиологической реакцией, отчетливо поддается кондиционированию и, таким образом, может вторично стать следствием великого множества самых разнообразных обстоятельств, в которые попадает больной на протяжении своей жизни. Только так можно объяснить причудливые сочетания обстоятельств и ответов, сочетания, лишенные на первый взгляд какого бы то ни было физиологического смысла. Такое кондиционирование (то есть выработка условного рефлекса) может в конечном итоге привести к уникальной ситуации, когда мигрень вызывается самим ожиданием приступа (аналогия – аллергическая реакция, приступ «розовой» лихорадки при виде бумажной розы). Если это происходит, то больной попадает в ловушку порочного круга ожиданий и симптомов, становясь, если можно так выразиться, участником заговора против самого себя. Последствия могут быть самыми печальными при встрече впечатлительного внушаемого больного и любящего рассуждать вслух доктора: любая озвученная теория мигрени может породить у больного ее причину [44]. Причина и следствие могут переплетаться самым неожиданным образом: как сказал по другому поводу Гиббон, «…предсказание, как обычно, внесло вклад в свое исполнение».

9

Ситуационная мигрень

Совершенно очевидно, что существуют две кардинально различающиеся между собой причины [болезни], внутренняя причина, causa interna, которую человек привносит сам, и внешняя, causa externa, возникающая во внешней среде, окружающей больного. Приняв такое различение, мы отдаемся на волю необузданной стихии внешних причин… При этом мы начисто забываем о причинах внутренних. Почему? Потому что не очень приятно заглядывать в себя.

Гроддек

Собирая анамнез у больного мигренью, врач постепенно проясняет для себя картину заболевания. В первые же минуты общения с больным может выясниться, что он страдает периодической мигренью, подчиняющейся врожденному внутреннему ритму независимо от образа жизни; или что приступы вызываются одним или несколькими провоцирующими факторами, рассмотренными в предыдущей главе. Но есть и третья – весьма многочисленная – группа больных, страдающих рецидивирующими, не знающими ремиссий приступами, не имеющими очевидной причины. Такие больные, страдающие привычной мигренью, могут в течение многих лет беспрерывно переносить до пяти приступов в неделю, то есть именно эти больные страдают тяжелее других больных мигренью.

Сталкиваясь с больными этой группы, приходишь к мысли о том, что существует какая-то привычная ситуация, «запускающая» приступы, какой-то стимул – внутренний или внешний, физиологический или психологический. Представляется, что лишь меньшая часть таких больных страдает от приступов, вызываемых внутренними физиологическими стимулами. К этой категории можно отнести больных, с самого раннего детства страдающих чрезвычайно частыми приступами классической мигрени или изолированными мигренозными аурами; семейный анамнез таких больных нередко отягощен указаниями на классическую мигрень у большинства родственников. Для таких редких больных (в моей практике их было не больше полудюжины) характерна, по-видимому, некая врожденная церебральная нестабильность или раздражительность, аналогичные таковым при идиопатической эпилепсии. Больные с непрекращающимися приступами мигренозной невралгии без обычного кластерного рисунка также скорее всего являются жертвами внутреннего физиологического механизма, подобного механизму формирования тика, но с периферической локализацией. Возможно, этот механизм сходен с механизмом возникновения невралгии тройничного нерва. У некоторых больных можно выявить важное влияние внешних физиологических стимулов (например, прием резерпина или гормональных препаратов, хроническое употребление алкоголя или амфетаминов, повышенную чувствительность к температуре окружающей среды или свету и т. д.) и исключить ситуационную причину.

Такая возможность учитывается врачами, и они прислушиваются к рассказам пациентов, но при этом врач всегда имеет в виду, что огромное большинство больных, страдающих непрекращающимися приступами мигрени без ремиссий, не являются жертвами физиологических стимулов или повышенной чувствительности, но попадают в ловушку патологической эмоциональной «связи» того или иного типа, и именно это, должен заподозрить врач, является движущей силой мигрени у подобных больных. Иногда эмоциональные стрессы, бурные реакции, конфликты и т. д. видны, что называется, невооруженным глазом и их существование и значимость для возникновения мигрени очевидны как для врача, так и для больного. У других больных эмоциональный субстрат может быть скрыт, и его выявление (если считать выявление необходимым для успешного лечения) может занять очень много времени и отнять массу душевных и физических сил как у врача, так и у больного.

Определенная часть больных (возможно, их число наиболее велико среди лиц, страдающих привычной мигренью) и многие врачи с сомнением воспринимают или вообще отрицают факт, что мигрень может быть психосоматическим заболеванием, и тратят массу сил на поиск физиологической этиологии и на подбор фармакологического лечения. Врачи, готовые допустить психосоматический характер мигрени, изучают состояние своих пациентов двумя способами. Первый метод заключается в исследовании личностных черт больного и в изучении его образа жизни, насколько это возможно в рамках обычной медицинской практики; по необходимости такие методы позволяют получить относительно поверхностную картину заболевания, но их преимущество заключается в том, что с их помощью можно обследовать много больных (классической в этом отношении является работа Вольфа, исследовавшего 46 больных мигренью).

Второй метод – это психоаналитическое исследование; такое исследование возможно только в тех случаях, когда есть время на длительный и тщательный анализ; в этом случае больной подвергается весьма глубокому изучению, но недостаток метода – малое число больных, охваченных наблюдением (пример тому классические работы Фромм-Рейхман).

Эти две группы исследователей говорят на разных языках, поэтому их результаты трудно сравнивать между собой. Более того, психоневрологи и психоаналитики исследуют разные аспекты эмоционального бытия больного; первые – совокупность черт сознающей себя личности, а вторые – неосознаваемые и часто глубоко скрытые эмоциональные движения души. Тем не менее мнения большинства исследователей относительно типов больных и типов эмоционального состояния, часто сочетающихся с привычной мигренью, в значительной степени совпадают. Вольф (1963) подробнее всех своих предшественников выделил основные черты «мигреноидной личности». Вольф рисует больного мигренью как амбициозного, успешного, склонного к перфекционизму, ригидного, любящего порядок осторожного и предусмотрительного человека, эмоционально сдержанного, но подверженного эмоциональным вспышкам и нервным срывам, принимающим косвенную, соматическую форму. Фромм-Рейхман (1937) тоже приходит к вполне определенному выводу: мигрень, утверждает она, есть физическое выражение бессознательной враждебности к осознанно любимому человеку.

Мой метод исследования ближе к методу Вольфа. Мне удалось опросить много сотен больных с мигренью. В ряде случаев (включая представленные в этой главе) мне приходилось наблюдать больных дважды в месяц в течение длительного периода времени, что позволило мне вникнуть в проблемы, о которых невозможно узнать во время единственного посещения и даже после полудюжины посещений. К сожалению, я не обладаю достаточной квалификацией для психоанализа и выявления глубинных, подсознательных процессов в психике моих пациентов.

В начале моей практической деятельности с больными мигренью, вооруженный знакомством с новинками литературы на эту тему, я старался рассмотреть в каждом больном с привычной мигренью вольфовский стереотип «мигреноидной личности» или двойственность и подавленную враждебность Фромм-Рейхман. Но постепенно я пришел к выводу, что ни одно из этих обобщений не относится к большинству моих больных. Напротив, больные были так разнообразны в своих эмоциональных нарушениях, что я отчаялся уложить их в какую-то одну категорию – для этого приходилось играть роль Прокруста.

Есть убедительные доказательства существования определенных хронических эмоциональных особенностей большинства больных с язвой желудка и двенадцатиперстной кишки (см. Александер и Френч, 1948), но трудно провести аналогию между таким психосоматическим расстройством, как язва, и привычной мигренью. Представляется, напротив, что мигрень призвана служить логическим завершением разрядки бесконечно разнообразных эмоциональных проблем. Так же как сама мигрень может принимать самые разнообразные формы, так и каждый случай нагружен самыми разнообразными пусковыми эмоциями. Мигрень, собственно говоря, является самой распространенной психосоматической реакцией именно в силу своей многогранности.

Клинические случаи

История болезни № 76. Женщина 43 лет, монахиня, страдает частыми приступами простой мигрени и мигренозными эквивалентами в форме ступора. Заболела в возрасте 17 лет, после пострижения. Одиннадцать месяцев в году больная живет в монастыре, и в течение этого времени приступы мигрени и эквиваленты происходят два-три раза в неделю. Во время ежегодного месячного отпуска из монастыря у больной редко бывает по одному приступу.

Комментарий. Больная – энергичный, состоявшийся в жизни, не отличающийся, правда, большим терпением человек, женщина с большими практическими способностями, любящая физическую работу и свежий воздух, любительница бесед и театра. Чувство долга и альтруизм стали главными причинами, побудившими ее принять монашество. Затворническая жизнь в монастыре, недостаток физической активности и общения, а также запрет на свободное выражение эмоций, стали основными факторами, вызывающими соматическую реакцию. Раздражительность, гнев, хандра недопустимы и непозволительны в монастыре, а мигрень позволительна. В отпуске эти ограничения снимаются, и организм теряет потребность в мигренозных приступах.

История болезни № 78. Женщина 55 лет трижды в неделю переносит приступы простой мигрени. Когда я поинтересовался подробностями ее личной жизни, она призналась, что очень тревожится за мужа, страдающего диабетом и склонного к гипогликемическим реакциям на инсулин.

Во время конфиденциальной беседы с мужем больной выяснилось, что этот человек с ярко выраженными садомазохистскими чертами личности «понимает», что вводит себе слишком много инсулина, но не считает нужным проверять сахар в моче. Мужа удалось убедить в необходимости врачебного наблюдения. Он обратился за квалифицированной помощью, и приступы гипогликемии прекратились. После их исчезновения у жены практически прекратились приступы мигрени. За шесть месяцев наблюдения у нее было всего два приступа.

Комментарий. Эта больная находилась в состоянии постоянной тревоги, вечно озабоченная состоянием здоровья своего мужа. Возможно, подсознательно она стремилась разделить с ним его страдания. С улучшением его состояния ее тревога улеглась, и мигрень из привычной стала эпизодической.

История болезни № 79. Женщина 46 лет, имеющая троих одаренных, «трудных» и чрезмерно любимых детей-подростков. До достижения ими подросткового возраста у больной случались эпизодические приступы мигрени, но когда дети достигли пубертатного возраста, число приступов возросло до двух и более в неделю. Проявления материнской любви и заботы чередовались со вспышками раздражения. Каждое лето любимые детки на три месяца отправлялись в молодежный лагерь, и в течение этого времени исчезали тревога, раздражительность и мигрень.

Комментарий. Эта ситуация очень типична для многих родителей, особенно матерей, каких мне приходилось наблюдать. Вероятно, это лучшая иллюстрация теории Фромм-Рейхман.

История болезни № 80. Женщина 43 лет с необычайно частыми, иногда «сливающимися» между собой приступами мигрени. Больная жалуется, что половину того времени, что она бодрствует, она страдает, а треть этого времени вынуждена лежать в постели.

Когда я поинтересовался ее личной жизнью, больная с улыбкой ответила, что у нее все в совершенном порядке, что ее муж «истинный джентльмен», что у них «прекрасные» дети, что жизнь абсолютно безоблачна и что ей не на что жаловаться, кроме этой проклятой мигрени.

В течение следующих нескольких месяцев я побеседовал с остальными членами семьи и выяснил массу проблем. Семья была в долгах за невыплаченный ипотечный кредит, муж страдал импотенцией, а старшего сына исключили из школы за асоциальное поведение.

Комментарий. Здесь мы видим сходство с предыдущей историей болезни, но последнее заболевание серьезнее и тяжелее. Больная демонстрирует истерическое отрицание и подавляет все неприятные эмоциональные чувства и строит свои осознанные отношения в полном отрыве от окружающей ее реальности. Она страдает настоящим раздвоением личности: часть ее «я» состоит из отрицания и бравады, вторая же часть берет на себя бремя правды и непрерывно страдает.

История болезни № 81. Этот мужчина 55 лет – бывший узник Освенцима. С семилетнего возраста до заключения в концентрационный лагерь он страдал приступами классической мигрени один раз в месяц. За шесть лет пребывания в лагере – шесть лет, в течение которых были убиты его жена, родители и все близкие родственники, – у больного не было ни одного приступа мигрени. Из Освенцима он был освобожден союзниками и в следующем году эмигрировал в Соединенные Штаты.

С этого времени он страдает постоянной депрессией, испытывает непреходящее чувство вины, постоянно думает о смерти близких, которых он, как ему кажется, мог бы спасти. Периодически больной впадает в настоящий психоз. В такие моменты у него случается 6—10 приступов классической мигрени в месяц. Эти приступы не поддаются никакому лечению и сопровождаются сильнейшими страданиями.

Больной чрезвычайно подвержен травмам. За два года, что я его наблюдал, он перенес перелом Коллеса, перелом-вывих лодыжки и черепно-мозговую травму. За каждой из этих травм следовал светлый промежуток, в течение которого отсутствовали приступы мигрени. Интересно также, что в трех случаях госпитализации по поводу психотической депрессии за последние десять лет в больнице у пациента тоже не было приступов мигрени.

Комментарий. Эта трагическая история иллюстрирует три интересных момента. Отсутствие приступов мигрени в годы заключения в концентрационном лагере описывали мне и другие бывшие узники: в той ситуации были крайне редки психосоматические заболевания и истинные психозы – вероятно, потому, что они таили в себе смертельный риск и были невыгодны для выживания. После освобождения больной впал в глубокую депрессию и совершенно осознанно возбуждал в себе чувство вины, был склонен к самообвинению и постоянно хотел подвергнуть себя наказанию.

Мигрень всячески подстегивала эти чувства, так обрушивалась на него, как садистское мучение, и доставляла ему мазохистское страдание. Иногда такую же функцию выполняли травмы, избавляя больного от необходимости переносить приступ мигрени. Когда депрессия достигала интенсивности истинного психоза и больной оказывался в аду, которого заслуживал, галлюцинации и бред равным образом избавляли его от относительно незначительной мигрени.

История болезни № 56. Женщина 43 лет с детства страдает тяжелыми приступами простой мигрени два-три раза в месяц. Больная может припомнить только три периода в своей жизни, когда приступов не было: во время тяжелой болезни (подострый септический эндокардит), когда она находилась в больнице 4 месяца; во время первых трех беременностей, когда она по 6 месяцев из 9 не страдала приступами мигрени (в разительном контрасте с четвертой, нежеланной беременностью, когда приступы не только преследовали ее все девять месяцев, но и отличались невиданной прежде тяжестью); и наконец, в течение трех месяцев после смерти отца, к которому она была очень сильно привязана.

Комментарий. Это, можно сказать, зеркальное отражение предыдущей истории, показывающее определенные ситуации, в которых больная избавлялась от своего пожизненного страдания. Эта история служит дополнением предыдущей. Исчезновение приступов мигрени во время беременности – дело обычное, такую ремиссию обычно приписывают физиологическим и гормональным изменениям, происходящим во время вынашивания плода (см. главы 8 и 10). Анализ данной истории болезни позволяет предположить, что в расчет следует принять также и психологические факторы: можно думать, что все четыре беременности были в физиологическом отношении сходны между собой, но последняя отличалась от первых трех тем, что была нежелательной. Исчезновение приступов мигрени (и многих других психосоматических симптомов) часто сопутствует тяжелым заболеваниям, и можно думать, что медицинский уход, лечение, поддержка и сочувствие близких в соединении с освобождением от многих привычных стрессов являются, возможно, «избавляющими» факторами в большей степени, чем сама по себе болезнь. Траур по близкому человеку, явное выражение которого встречает сочувствие и поддержку со стороны окружающих, может избавить больного от мигрени и подобных симптомов, так как выплескивание эмоций облегчает состояние в отличие от их подавления, которое усугубляет болезнь.

История болезни № 82. Сорокалетняя больная, страдающая тяжелой мигренью, явилась на прием в сопровождении мужа, который взял на себя труд рассказать анамнез болезни. Он сделал это с садистским удовольствием, замаскированным под «научную беспристрастность». Профессиональный статистик, он очень долго распространялся о датах каждого приступа жены за последние четыре года, сопоставлял даты приступов с датами менструаций, говорил о диетических чудачествах супруги, о связи с изменениями погоды и т. д. Он даже вычислил коэффициент корреляции частоты приступов с этими факторами. Большую часть своего времени он ухаживал за женой, служил ей врачом, самостоятельно назначая ей лекарства для каждого приступа. Оба супруга подчеркивали важность частых инъекций эрготамина и петидина (демерола).

Комментарий. Здесь мы имеем случай индуцированного психоза двоих больных, которые проживают совместно, так как разрушительно зависят друг от друга. Сексуальный аспект совместной жизни поблекнул и сменился садомазохистской близостью, вращающейся вокруг мигрени моей пациентки.

История болезни № 84. Больной 44 лет много лет работал на предприятии своего дяди, которого терпеть не мог. Условия работы были неприятными и усугублялись саркастическим и издевательским отношением работодателя; однако зарплата была выше по сравнению с той, какую больной получал бы за такую же работу на другом предприятии. По этой причине больной не искал другое место. Больной страдал постоянной отрыжкой и частыми приступами мигрени – два-три в неделю. Правда, во время ежегодного месячного отпуска приступы исчезали.

Комментарий. Больной оказался заложником дилеммы, в которой унизительная работа компенсировалась высокой заработной платой. Зажатый этой тягостной ситуацией, больной был не способен ни улучшить условия труда, ни найти работу в другом месте. Будучи с виду спокойным и покладистым, он выражал свою ярость физиологическим языком – бесконечными отрыжками и частыми приступами мигрени.

История болезни № 55. Этот больной 42 лет когда-то хотел быть священником, но разочаровался в своих надеждах. Он брюзгливо влачил безрадостное существование, испытывая мазохистскую привязанность к своей властной матери, с которой жил в одном доме. Семь-восемь раз в году, когда половое вожделение становилось нестерпимым и перевешивало чувство вины, он украдкой уходил из дома на поиски половой связи. Спустя пять минут после оргазма у больного начиналась «жуткая» мигрень, продолжавшаяся до трех дней.

Комментарий. Этот охваченный чувством вины католик испытывал болезненный страх перед половым сношением, каковое он считал грехом, достойным наказания. Мигрень служила требуемым наказанием, трехдневной цефалгической епитимьей, после чего у больного восстанавливалось физиологическое и моральное равновесие.

История болезни № 62. Больная 55 лет, чьи симптомы были уже вкратце описаны в главе 2. Незамужняя женщина, единственная дочь властных и требовательных родителей, которые в момент консультации были старыми и больными. Больная вынуждена работать на двух работах по 14 часов в сутки, чтобы поддерживать дом и сводить концы с концами. У больной нет подруг, нет достойного социального окружения, у нее отсутствует сексуальный опыт. Она чувствует, что ее «долг» содержать родителей и быть с ними всегда, когда она не на работе.

Однажды она сделала отчаянную попытку отстоять свою независимость, но попытка не удалась, во-первых, из-за вмешательства родителей, а во-вторых, из-за душевного дискомфорта, вызванного чувством вины. За последние 10 лет больная потеряла всякую возможность самостоятельного выбора, так как страдает тяжелой мигренью, язвенным колитом и псориазом, причем не одновременно, а в виде нескончаемого цикла.

Комментарий. Эта печальная история болезни о жизни, принесенной в жертву, о ловушке, в которую пациентка попала на трех концентрических уровнях: в невыносимой домашней обстановке, в невыносимом невротическом конфликте и в невыносимом круговороте психосоматических страданий.

История болезни № 83. Больной – инженер тридцати пяти лет, основатель и директор успешного научного предприятия, группы, выполняющей расчеты и математическое обеспечение процессов для многих частных и правительственных концернов. Блестящий специалист, обладающий ненасытными амбициями, он требует от себя и своих подчиненных работы на грани возможностей.

Он работает ежедневно, с понедельника до субботы включительно, с утра и до позднего вечера. Он не позволяет себе никаких увлечений, никакой общественной жизни, у него нет детей. Каждое воскресное утро он просыпается с тяжелым приступом мигрени. Поначалу он заставлял себя работать и по воскресеньям, несмотря на головную боль, но последние два года приступы сопровождаются такой сильной тошнотой и рвотой, что ни о какой работе не может быть и речи до конца дня.

Комментарий. Здесь мы видим больного с таким «драйвом», что если бы ему дали волю, он работал бы семь дней в неделю, да что там – 168 часов в неделю, если бы это было в человеческих силах. Но так как это не в человеческих силах, то они взбунтовались и воскресными мигренями устраивают ему своеобразный физиологический шаббат. Это единственный из перечисленных здесь больных, обладающий характеристиками «мигреноидной личности» по Вольфу.

Заключение

Мы пришли к выводу, что большинство больных, страдающих без ремиссий очень частыми и тяжелыми приступами мигрени, у которой нет очевидной внешней причины, реагируют на хронические трудные, невыносимые или даже пугающие жизненные ситуации. У таких больных мы можем наблюдать или угадывать сильные эмоциональные стрессы или потребности, которые и являются движущей силой рецидивирующих мигренозных приступов. Мигрень только такого типа, и никакого иного, можем мы с полным правом назвать психосоматическим заболеванием. Эта болезнь являет собой (если воспользоваться замечательной фразой Борхеса) «очевидное отчаяние и тайное облегчение». В одной из историй болезни мы отметили чередование мигрени с другой формой соматического облегчения – повторными травмами, – и мы можем представить доказательства чередования или замещения мигрени повторными незначительными вирусными инфекциями (простудой, острыми респираторными заболеваниями, герпесом и т. д.), аллергическими явлениями, которые, очевидно, тоже играют свою роль в сохранении эмоционального равновесия.

Мы полагаем, что мигрень можно рассматривать как выражение эмоционального стресса и дистресса множества различных типов и что невозможно отнести всех пациентов к стереотипной категории одержимой «мигреноидной личности» или отыскать у них всех признаки подавленной хронической ярости и враждебности. Нельзя также утверждать, будто все больные привычной мигренью «невротики» (если не считать того, что невроз – это широко распространенное человеческое страдание), ибо во многих случаях – мы рассмотрим этот предмет подробнее в главе 13 – мигрень может замещать невротическую структуру, создавая альтернативу невротическому отчаянию и облегчению.

Часть III

Основа мигрени

Введение

Мы рассмотрели формы, в которых может проявляться мигрень, и условия, при которых она может возникнуть. Большая часть этих сведений была известна Лайвингу, Говерсу и Хьюлингсу Джексону сто лет назад, и эти врачи – и прежде всего Лайвинг – высказали поразительные догадки не только о природе мигрени, но и о принципах работы головного мозга.

Этот классический метод – сбор и анализ клинических данных – в настоящее время отодвинут на задний план во многих отраслях медицины вследствие усовершенствования экспериментальных и инструментальных методов исследования. Эксперимент расчленяет и упрощает ради создания одинаковых условий каждого опыта и исключает все переменные, кроме одной, выбранной для наблюдения. Приложение таких методов к исследованию мигрени оказалось менее успешным, чем во многих других областях; тем не менее ученые продолжают питать надежду, что «причина» мигрени будет вот-вот раскрыта благодаря какому-то невиданному техническому «прорыву».

Страсть к выявлению какого-то одного фактора в патогенезе мигрени привела многих ученых к неоправданным экстраполяциям, к необоснованным выводам из полученных данных, к таким, например, утверждениям: мигрень возникает вследствие нарушений микроциркуляции (Сикутери); мигрень возникает вследствие гипоксии в активных областях головного мозга (Вольф); мигрень возникает при изменениях концентрации серотонина в крови и т. д.

Поиск единственного причинного фактора – фактора X – имеет шансы на успех в тех случаях, когда изучаемое событие имеет фиксированную форму и вызывается фиксированными детерминантами. Но сущность мигрени, как мы уже убедились, заключается в разнообразии ее форм и в разнообразии обстоятельств и условий, в которых она может возникнуть. Следовательно, несмотря на то, что один тип мигрени может сочетаться с фактором X, а другой – с фактором Y, с первого же взгляда представляется невозможным определить, что все приступы мигрени имеют одну и ту же этиологию.

Но здесь мы сталкиваемся с более фундаментальной проблемой, проистекающей из того факта, что мигрень не может считаться событием в нервной системе, происходящим спонтанно и без причины: приступ не может рассматриваться в отрыве от своих причин и следствий. В то же время физиологическое объяснение не может просветить нас относительно причин мигрени или относительно ее важности, как реакции или элемента поведения. Таким образом, логическое противоречие заключается в самом вопросе: в чем причина мигрени? Ибо мы требуем не одного объяснения или нескольких однотипных объяснений, но объяснений нескольких типов, каждый из которых имеет свою логику. Мы должны задать два вопроса: почему мигрень принимает именно такую, а не иную форму (формы) и почему она возникает, когда это происходит? Эти вопросы нельзя объединить. Это отчетливо понимал Лайвинг, который в свое давнее время, рассмотрев сосудистую теорию мигрени, сделал вывод:

«Никто не думает, будто гиперемия или анемия нервных центров является необходимым условием приступа чихания, смеха, рвоты или страха, и не воображает, будто такая гипотеза может способствовать нашему пониманию».

Все перечисленное является реакцией на что-то и не может быть объяснено без ссылок на этот факт. То же самое верно и в отношении мигрени, всех видов мигрени, включая те ее разновидности, которые возникают периодически, без всякой видимой связи с внешними условиями, ибо и такие случаи надо толковать в связи с каким-то внутренним событием или циклом в организме. Более того, мигрень не является просто неким физиологическим процессом; это совокупность симптомов в том, что касается пациента, и, следовательно, она требует описания в понятиях опыта.

Итак, для того чтобы объяснить мигрень, мы нуждаемся в трех наборах понятий, в трех областях рассуждения. Во-первых, мы должны описать мигрень как событие или процесс в нервной системе, и язык такого описания должен быть нейрофизиологическим (или максимально близким к нему); во-вторых, мы должны описать мигрень как реакцию, и язык такого описания должен быть рефлексологическим или поведенческим; в-третьих, мы должны описать, как мигрень вторгается в сферу нашего переживания в виде частных симптомов, которым приписывают особый эффект или символическую значимость. Язык последнего описания должен быть психологическим или экзистенциальным.

Невозможно высказывать какие-либо адекватные утверждения относительно природы мигрени, если не считать ее одновременно процессом, реакцией и переживанием. По аналогии мы можем ответить, что точно такой же подход оправдан (вследствие подобной путаницы) в отношении нашего понимания такого психофизиологического события, как психоз. Он тоже требует описания на трех уровнях. Утверждать, что (все) психозы возникают вследствие нарушения метаболизма аминов (тараксеина) или из-за дефицита витаминов не только ошибочно, но и бессмысленно, так же как высказывать подобные утверждения относительно происхождения мигрени. Если даже такой подход позволит нам дать точное нейрофизиологическое описание, скажем, кататонического психоза, оно ничего не скажет нам о причинах и содержании самого психоза. Дело в том, что большинство естественно развивающихся психозов имеют конкретное содержание и являются ответом на что-то, и это эмоциональное содержание и причины невозможно выразить физическими понятиями.

Главы 10 и 11 посвящены рассмотрению физиологических основ мигрени; сначала мы обсудим современные экспериментальные доказательства и теории, касающиеся механизмов мигрени (глава 10), а затем представим общее обсуждение структуры мигрени, основанное на клинических и экспериментальных данных. В главах 12 и 13 будут рассмотрены стратегические аспекты мигрени, сформулированные в понятиях поведения и психодинамики.

10

Физиологические механизмы мигрени

Те, кто не понимает истории, обречены на ее повторение.

Сантаяна

Историческое введение

Пятую часть своего шедевра Лайвинг посвятил рассмотрению и критическому разбору множества теорий мигрени, существовавших и в его время, а затем перешел к своим, весьма оригинальным и самобытным идеям. Мы должны еще раз пройтись по этой утоптанной площадке не ради пустого почтения к прошлому, но просто потому, что многие из актуальных современных теорий существовали и во времена Лайвинга, а его комментарии о них до сих пор сохраняют свое значение. Следовательно, самое лучшее, что мы можем сделать – это ознакомиться с изложением и критикой теорий, популярных в эпоху Лайвинга, а затем рассмотреть собственную теорию Лайвинга о нервной буре и ее актуальность в наши дни. Лайвинг обсуждает следующие теории:

(а) Учение о желчи.

(б) Симпатическую и эксцентрическую теорию.

(в) Сосудистые теории:

1. Артериальная гиперемия головного мозга.

2. Пассивный венозный застой в головном мозге.

3. Вазомоторную гипотезу.

(г) Теорию «нервной бури».

Гуморальная и эксцентрическая теории, хотя их неявно разделяют бесчисленные больные мигренью, имеют лишь исторический интерес и как таковые были рассмотрены во введении к этой книге.

Теории о полнокровии головного мозга получили широкое распространение в Средние века – даже во времена Виллиса кровопускание было излюбленным способом лечения мигрени. Вазомоторная гипотеза родилась на свет после того, как был показан факт иннервации и сократимости стенок артерий. Эта гипотеза владела умами в Викторианскую эпоху и продолжает доминировать по сей день.

Дюбуа-Реймон объяснял мигренозную головную боль спазмом артерий, вызванным симпатической стимуляцией: «…В пораженной половине головы имеет место тетанус мышечной оболочки сосудов; другими словами, тетанус, исходящий из шейной области симпатического ствола». Теория Мёллендорфа гласит нечто противоположное: «…Одностороннее ослабление активности сосудодвигательных нервов, регулирующих просвет сонной артерии, вследствие чего артерия расширяется и усиливается приток крови к мозгу», то есть возникает состояние, как после перерезки шейного симпатического ганглия у животных. Теория Лэхема соединяет в себе достоинства двух предыдущих:

«…Прежде всего мы имеем сужение сосудов головного мозга и, следовательно, уменьшение его кровоснабжения вследствие повышения симпатического тонуса; истощение этого возбуждения приводит к расширению сосудов и головной боли».

В то время как Дюбуа-Реймон и Мёллендорф пытались объяснить лишь непосредственный механизм мигренозной головной боли, Лэхем, своей вазомоторной теорией, пытается объяснить все аспекты мигренозного приступа и приписать церебральной вазоконстрикции и развитию местной анемии появление скотом и других проявлений мигренозной ауры. Лайвинг готов признать, что непосредственная причина мигренозной головной боли – это расширение экстракраниальных артерий, но не может признать вазомоторную теорию пригодной для объяснения многих других аспектов мигренозного приступа, в особенности многих разнообразных и часто двусторонних симптомов мигренозной ауры, генерализованных вегетативных реакций, стереотипной последовательности симптомов во время приступа и метаморфозов, которые может претерпевать клиническая картина приступов.

Говерс тоже присоединяется к резкой критике гипотезы Лэхема:

«Особенности нарушений при мигрени [пишет он] заключаются в специфических и часто единообразных чертах, стереотипном, четко очерченном течении и в ограничении патологии одними чувствительными расстройствами. Для того чтобы объяснить все это вазомоторной гипотезой, мы должны, во-первых, допустить начальный спазм артерий в небольшом участке головного мозга; во-вторых, что сужение сосудов каждый раз происходит в одной и той же области; и в-третьих, что все это может послужить началом стереотипного и весьма своеобразного нарушения функции. Во всех этих допущениях нет ни одного доказанного истинного утверждения.

…у нас нет никаких оснований предполагать, что состояние поверхностных сосудов отражает какие-то заболевания внутренних органов. Если бы это было так, то ввиду того, что видимый вазомоторный спазм почти во всех случаях наблюдается с обеих сторон, даже если чувствительные расстройства выявляются с одной стороны, мы должны допустить тотальное сужение кровеносных сосудов головного мозга. Тотальное сужение сосудов может вызвать местные нарушения только за счет местных изменений функциональных способностей нервных клеток. Но если мы допускаем такие местные изменения, то отпадает необходимость в вазомоторной гипотезе. И последнее: то, что вазомоторный спазм может вызвать стереотипный, единообразный и особенный «разряд», не только не доказано, но и просто немыслимо».

Отсюда очевидно, что самые лучшие умы прошлого столетия уже тогда поняли и сформулировали – с поразительной ясностью – недостатки вазомоторной гипотезы Лэхема и осознали тот факт, что никакая теория такого типа, пусть даже расширенная и усовершенствованная, не может охватить все характеристики мигренозного приступа во всей его цельности. Тем не менее идея вазоконстрикторного происхождения мигренозного процесса все еще широко распространена и продолжает некритически приниматься многими исследователями, причем и в настоящее время продолжают появляться новые варианты этой теории, столь же изобретательные, сколь и нелепые (см., например, Милнер, 1958).

Неудовлетворенность Лайвинга вазомоторными теориями привела его к созданию собственной остроумной и многогранной теории «нервной бури».

Последуем за Лайвингом и проследим этапы создания его теории:

«В этой теории, следовательно, следует искать фундаментальную причину всех неврозов, не в каком-то раздражении внутренних органов, не в периферических кожных нарушениях, не в расстройствах и неправильностях кровообращения, но в первичной и часто наследственной… предрасположенности самой нервной системы; эта предрасположенность состоит в склонности к нерегулярному накоплению и разрядке нервной силы… и концентрации этой склонности в определенных участках. Именно это определяет характер обсуждаемого невроза».

Лайвинг отчетливо различает идею нервной силы от накопления какой бы то ни было субстанции. Концепция Лайвинга является чисто физиологической.

«…Постепенно нарастающая неустойчивость равновесия в частях нервной системы: когда такая неустойчивость достигает некоторой определенной точки, баланс сил расстраивается и развивается последовательность пароксизмальных феноменов, определяемых силами, которые сами по себе совершенно не способны производить подобные эффекты – так легкая царапина разбивает вдребезги кусок неотожженного стекла…»

К такому выводу Лайвинг приходит, учитывая огромное количество самых разнообразных факторов, способных вызвать приступ мигрени:

«…Воздействие может явиться откуда угодно и заключаться в природе раздражения какого-либо периферического нерва – висцерального, мышечного или кожного; воздействие может достичь центров с током крови… или исходить из высших центров психической деятельности…»

При таком разнообразии возбуждающих факторов – один-единственный эффект: в каждом случае нервная система отвечает приступом мигрени. Следовательно, мигрень присуща мозговому репертуару. Структура мигрени, так сказать, преформирована в структуре активности головного мозга.

Лайвинг считает, что мигрень можно рассматривать как завершающий разряд, венчающий накопленное напряжение: так, он сравнивает приступ с чиханием, приступом зверского аппетита или оргазмом. В самом деле, эти разряды могут стать «эквивалентами», поочередно замещая друг друга. Лайвинг утверждает, что приступ чихания может оборвать приступ мигрени или заместить его (см. историю болезни № 66, стр. 30); появление внезапной опасности на дороге может оборвать приступ укачивания; половое возбуждение провоцирует приступ бронхиальной астмы; щекотка может спровоцировать эпилептический припадок.

Лайвинг отчетливо понимает, что мигрень наряду с другими рассматриваемыми им «неврозами» может формироваться под влиянием «патологической привычки» (то есть стать результатом формирования условного рефлекса).

В конце своего труда Лайвинг рассматривает «Анатомическую локализацию мигрени». Наблюдая, что проявления мигрени ограничиваются почти исключительно чувствительной сферой, Лайвинг делает вывод, что «по большей части расстройство ограничено сенсорным трактом и чувствительными ганглиями – от зрительного бугра до ядра блуждающего нерва».

Лайвинг допускает, что картина эмоциональных проявлений, а также расстройства речи и памяти во время приступа отражает «…распространение нарушений на полушарные подкорковые ганглии», а двусторонность зрительных и тактильных нарушений легко увязывается с гипотезой «центрального происхождения». Расширение височных артерий, замедление и ослабление пульса он приписывает периферической иррадиации приступа – через блуждающий нерв и его предположительные связи с симпатическими ганглиями.

Некоторые современные теории механизма мигрени

Теперь мы обратимся к анализу основных современных теорий, посвященных механизмам возникновения мигрени. Теории периферического возникновения мигрени, хотя и продолжают занимать умы публики, в научных кругах уже давно не воспринимаются всерьез. К таким теориям можно отнести теорию аллергического механизма – эта теория до сих пор бытует среди врачей общей практики, но может быть оставлена по целому ряду причин (см. главы 5, 6 и 8). То, что мигрень возникает в центральной нервной системе, можно утверждать с такой же уверенностью, как тот факт, что Земля – круглая. Центральная нервная система – это электрохимическая машина, питаемая кровью. По этой причине серьезные исследователи мигрени занимаются изучением изменений питания нервной системы (вазомоторные теории), биохимии нервной системы и электрической активностью нервной системы, стараясь выявить патогномоничные изменения, отвечающие за течение и возникновение приступов мигрени.

Вазомоторные теории мигрени

Мы уже видели, что идея о двух стадиях развертывания мигренозного приступа – стадии повышенной симпатической активности, вызывающей сужение сосудов, и следующей за ней стадией «истощения», сопровождающейся паралитическим расширением сосудов, – имеет весьма солидный возраст. Теория Лэхема оказала одновременно стимулирующее и парализующее влияние на дальнейшие исследования, ибо, с одной стороны, вдохновила Вольфа на блистательное исследование непосредственного механизма мигренозной головной боли, а с другой – дискредитировала все попытки сформулировать альтернативные объяснения, касающиеся генеза мигренозного приступа в его цельности.

В своих изящных опытах Вольф сумел показать, что интенсивность мигренозной головной боли прямо пропорциональна степени расширения внечерепных артерий, а саму боль можно уменьшить внешним сдавливанием артерий, введением адреналина и эрготамина, которые оказывают сосудосуживающее действие. Положительное действие оказывает и вращение больного в центрифуге. Было также показано, что на более поздней стадии головной боли расширение пораженных артерий может приводить к пропотеванию в окружающие ткани богатого белком экссудата, что усугубляет боль и вызывает местную асептическую воспалительную реакцию.

«…Факт, что такие обладающие почти исключительно только сосудосуживающим действием вещества, как норадреналин, быстро устраняют мигренозную головную боль, говорит в пользу того, что головная боль возникает вследствие расширения сосудов… При наступлении головной боли происходит расширение артерий, артериол и метаартериол. Расширение артериол и метаартериол приводит к повышению гидростатического давления в капиллярах. Повышенное гидростатическое давление в капиллярах способствует накоплению в подкожных тканях головы снижающего болевой порог вещества, так называемого болевого фактора. Расширение и растяжение крупных артерий в сочетании с накоплением снижающего болевой порог фактора приводят в результате к возникновению головной боли» (Вольф, 1965).

Описанная методика, дополненная прямым наблюдением изменений мелких сосудов конъюнктивы глазного яблока, позволила подтвердить данный механизм возникновения мигренозной головной боли. Когда, однако, Вольф и его сотрудники попытались применить ту же методику для исследования симптомов, предшествующих головной боли, в частности скотом, данные стали менее убедительными, нуждающимися в выдвижении гипотез ad hoc. Были поставлены опыты для выявления влияния вазоактивных веществ (на фоне вдыхания паров амилнитрита и насыщенных двуокисью углерода газовых смесей) на длительность существования скотомных дефектов в поле зрения. Результаты этих экспериментов не отличались надежной воспроизводимостью. Тем не менее Вольф посчитал возможным постулировать, что местная корковая ишемия может служить вероятной причиной возникновения скотом:

«Таким образом, можно утверждать, что повышение количества крови, максимально насыщенной кислородом (после вдыхания смеси, богатой двуокисью углерода), корригирует имевший место дефицит кислорода в стратегически важных участках головного мозга, где могут порождаться импульсы, вызывающие компенсаторное расширение сосудов и запуск мигренозного приступа… С точки зрения патофизиологии, возникновение скотом тесно связано с сужением черепных сосудов… Возможно, что ишемия в большей степени затрагивает затылочную кору, где формируются симптомы мигрени, по той причине, что этот участок мозга отличается самой высокой для данного полушария метаболической активностью…»

Сам Вольф, отличающийся большой строгостью в своих рассуждениях, высказывает эту мысль исключительно как гипотезу или набор гипотез и признает, что существует ряд фактов, которые трудно примирить с ишемической теорией. У Вольфа, однако, нашлись последователи, которые, забыв квалифицированные и осторожные высказывания учителя, приняли вазоконстрикторную гипотезу за доказанную теорию или за аксиому. Так, Грэм начинает свой обзор, посвященный мигрени, следующим утверждением:

«Непосредственный механизм мигренозного приступа был связан Вольфом и его сотрудниками с нарушениями в регуляции просвета черепных сосудов».

Бикерстаф, описывая у группы больных не что иное, как обычную классическую мигрень, утверждает, что их симптоматика есть отражение нарушения кровоснабжения мозга в бассейне базилярной артерии. Точно так же Селби и Ланс, не колеблясь, считают преходящую ишемию ретикулярной формации ствола головного мозга причиной обмороков у своих больных.

Когда гипотеза незаметно становится незыблемой предпосылкой, дальнейшее исследование заканчивается, а сам предмет исследования каменеет: именно такая ситуация сложилась с вазомоторной теорией мигренозной ауры. Таким образом, назрела необходимость заново открыть предмет для исследования и подвергнуть ревизии все аспекты сосудистой теории. Не только возможно, но и необходимо выдвигать возражения против теории Лэхема – Вольфа.

Во-первых, и это совершенно очевидно, она недоступна подтверждению прямым наблюдением; никто не видел, как ведут себя корковые кровеносные сосуды во время мигренозной ауры, и весьма спорно, что изменения сосудов конъюнктивы являются адекватной моделью поведения внутричерепных сосудов. Более того, изменение кровотока в последних не всегда наблюдаются во время мигренозной ауры. Во-вторых, нередко наблюдается совпадение стадий ауры и головной боли или повторное возникновение аур на фоне головной боли (то есть в стадии расширения сосудов). Этот важный факт не был принят во внимание Вольфом, и его невозможно примирить с теорией двух стадий мигренозного приступа. Действительно, может иметь место полисимптомная аура, обладающая одновременно признаками возбуждения и торможения. Вариабельность ауры, которая может принимать то одну, то другую форму, противоречит постулированной в ишемической теории особой уязвимости затылочной коры. Трудно или даже невозможно понять, как «весьма своеобразные расстройства функции», о которых упоминал еще Говерс – характерные формы и перемещения скотом, колебательные свойства мерцания и парестезий и т. д., – можно просто объяснить одной только ишемией: те сенсорные галлюцинации, которые имеют место во время эпизодов ишемии в бассейне базилярной артерии или во время ангиографии позвоночных артерий, бывают очень простыми и преходящими, и кроме того, не обладают особыми признаками мигренозных скотом. Несомненный эффект, производимый иногда вазоактивными лекарствами в отношении длительности и интенсивности скотом, ничего не говорит о природе процесса, лежащего в основе мигрени, но лишь демонстрирует эффект суммации двух нейрофизиологических нарушений. Известно, что при снижении церебрального перфузионного давления, как, например, на фоне ортостатической гипотонии, возникают обмороки, головокружение, иногда «мелькание мушек перед глазами» и т. д., но эта клиническая картина сильно отличается от мигренозной ауры.

Список возражений можно продолжать до бесконечности. Мы вынуждены заключить, что доказательства в пользу вазоконстрикторного происхождения мигрени скудны, интерпретация их спорна, и, кроме того, они нуждаются в привлечении дополнительных допущений, чтобы придать теории хотя бы вид адекватности. Куда с большей убедительностью вазоконстрикторная теория демонстрирует неадекватность в объяснении всей сложности картины ауры, с ее многочисленными, причудливыми и разнообразными симптомами. Ишемическая гипотеза привлекает своей простотой, но, увы, она слишком проста для объяснения природы мигрени.

Биохимические теории мигрени

Существует множество биохимических теорий мигрени, теорий ультрасовременных и привлекательных, но по сути все они являются вариациями на темы гуморальных теорий, выдвигавшимися еще древними греками. Стремительный прогресс в понимании биохимических основ некоторых неврологических заболеваний и прогресс нейрофармакологии возбудили надежду, что мы вот-вот откроем биохимическую основу паркинсонизма, психозов, мигрени и т. д. В конце пятидесятых годов особое внимание исследователей привлекли некоторые биологически активные амины: именно в те годы вышла монография Вулли о серотониновой теории психозов, тогда же Сикутери попытался лечить мигрень антагонистами серотонина, а вскоре после этого была выдвинута допаминовая теория паркинсонизма. Трудно найти более разительный пример того, что раньше именовали мышлением фактора Х.

Биохимические теории мигрени основываются на неоспоримом факте: в приступах очень резко выступает вегетативный компонент. Очевидными и распространенными симптомами мигрени являются: сосудистая головная боль, расширение экстракраниальных сосудов, тошнота, повышение висцеральной и секреторной активности, и, реже, более мелкие вегетативные симптомы – такие как брадикардия, сужение зрачков, снижение артериального давления и т. д. В дополнение к этим периферическим вегетативным расстройствам часто имеют место и центральные симптомы: снижение мышечного тонуса, заторможенность, депрессия и т. д. Мы уже отмечали, что противоположные симптомы – застой в пищеварительном тракте и вздутие кишечника, физиологическое и психическое возбуждение и т. д. – могут предшествовать самому приступу и возникать после него.

Очевидно, что кардинальные симптомы мигрени – если оставить в стороне продромальную стадию и стадию рикошета – отражают повышение парасимпатического тонуса, снижение симпатического тонуса или и то и другое вместе. Спонтанное окончание приступа на фоне физиологического или психологического возбуждения или терапевтическое прерывание приступа введением ваголитических средств или симпатомиметиков подтверждают роль повышенной парасимпатической активности в проявлениях основной и заключительной фаз мигренозного приступа.

Авторы биохимических теорий мигрени предлагали их в попытке объяснить преходящее, но значительное повышение парасимпатического тонуса во время приступа. Все нейрогормоны, действующие в синапсах парасимпатической системы, были один за другим проверены на «причастность» к возникновению мигрени. В качестве примеров приведем три таких медиатора: гистамин, ацетилхолин и 5-гидрокситриптамин, хотя только последний из них стоит рассмотреть в подробностях.

Гистаминовая теория мигрени связана с именем Гортона (1956). Гортон считал, что особый вариант мигрени, описанный в главе 4 под названием «мигренозной невралгии», возникает вследствие особой формы повышенной чувствительности к гистамину. Гортон установил, что у предрасположенных больных приступы можно провоцировать инъекциями гистамина, что во время приступа повышается кислотность желудочного сока, что «десенсибилизация» к гистамину позволяет предупреждать приступы. Замечательный успех Гортона в профилактике приступов с помощью такой десенсибилизации, подтвержденный некоторыми другими авторами, по сути является не чем иным, как следствием эффекта плацебо, следствием повышенного внимания и хорошего эмоционального контакта больного и медицинского персонала. Важнее то, что у сосудистой головной боли, спровоцированной введением гистамина, отсутствуют свойства, присущие боли при кластерной мигрени. В-третьих, никому так и не удалось показать, что во время приступа мигрени любой формы в крови повышается уровень гистамина.

Ацетилхолиновая теория мигрени связана с именем Кункле (1959), который исследовал уровень ацетилхолина в спинномозговой жидкости во время приступов мигренозной невралгии. Повышенный уровень был обнаружен у некоторых, но не у всех больных. Кункле заключил, что его результаты «в основном» поддерживают исходную гипотезу. Повторить результаты Кункле никто не смог и вопрос о том, повышается ли содержание ацетилхолина местно, в крови или в спинномозговой жидкости, остается открытым. Внимание исследователей в последующие годы было отвлечено более модной серотониновой теорией.

Серотониновую теорию мигрени выдвинул Сикутери после того, как был открыт лечебный эффект метисергида, мощного ингибитора серотонина как профилактического средства при мигрени. Кимбалл и Фридман (1961) наблюдали, что у больных мигренью приступ можно спровоцировать введением серпазила. Такие индуцированные приступы легко купировались внутривенным введением 5-гидрокситриптамина. Более глубокое исследование было проведено Лансом и сотрудниками (1967). Эти авторы измерили содержание тотального серотонина плазмы (ТСП) до, во время и после мигренозного приступа и обнаружили стремительное падение уровня серотонина немедленно после появления мигренозной головной боли у большинства пациентов. Известно, что введение серотонина в сонную артерию вызывает тоническое сокращение экстракраниальных артерий, и Ланс с авторами постулировали, что внезапное падение концентрации серотонина в плазме крови может привести в результате рикошетного эффекта к болезненному расширению экстракраниальных сосудов.

В итоге можно сказать, что гистаминовую теорию мигрени можно оставить, что ацетилхолиновая теория является по меньшей мере спорной и что вовлечение серотонина в процесс развития мигрени представляется вполне вероятным, хотя работа Ланса нуждается в повторении и подтверждении. Но установив это, мы ни на йоту не приблизились к ответу на вопрос о биохимических причинах мигрени. Принятие биохимической теории потребует доказательства, аналогичного постулатам Коха относительно патогенеза: нам придется показать соответствующие изменения фактора Х при каждом приступе мигрени; показать, что введение фактора Х позволяет имитировать все возможные симптомы мигрени, и наконец, зависимость мигренозной реакции от фактора Х. Ясно, что 5-гидрокситриптамин не отвечает таким жестким требованиям. С одной стороны, мигреноидный синдром, спровоцированный приемом серпазила или резерпина, лишь отчасти напоминает настоящую мигрень; резерпин не способен вызывать мигренозную ауру. С другой стороны, мигрень может поражать больного с прежней частотой, несмотря на регулярный прием метисергида, снижающего содержание серотонина в крови.

Мораль заключается в опасности спутать причину и совпадение. Возможно, хотя и маловероятно, что клинические и патофизиологические фазы мигрени сопровождаются соразмерными изменениями содержания в крови тех или других нейрогормонов (маловероятно, потому что характерное для мигрени повышение парасимпатического тонуса может быть локальным феноменом, не связанным с системными проявлениями). Но само установление такой параллели, такой корреляции ничего не скажет нам о причинно-следственных отношениях. Надо будет показать, что изменение содержания субстанции Х в крови является необходимым и достаточным условием возникновения приступа мигрени.

Электрические теории

Мигрень в первую очередь является расстройством функции головного мозга, независимо от того, какие вторичные изменения – локальные или гуморальные – могут участвовать в механизмах клинического проявления мигрени. Прямое исследование активности головного мозга при таком доброкачественном заболевании, как мигрень, по необходимости ограничивается методом электроэнцефалографии. Картиной и интерпретацией ЭЭГ мы теперь и займемся.

Прошло больше тридцати лет с тех пор, как Гиббсы (см. Гиббс и Гиббс, 1941) первыми исследовали ЭЭГ у больных мигренью. С тех пор по этому вопросу появилось великое множество работ, результаты которых зачастую опровергают друг друга. В связи с мигренью было выявлено много разнообразных энцефалографических отклонений – медленноволновые нарушения ритма, судорожные спайки, очаговые нарушения и т. д., – которые не привели к согласию относительно частоты и важности таких данных. Мы обсудим лишь небольшую часть опубликованных наблюдений и исключим из рассмотрения, в частности, выраженные отклонения на ЭЭГ, характерные для гемиплегической мигрени, ибо в такие приступы вовлекаются механизмы, дополнительные по отношению к основным процессам, характерным для простой и классической мигрени (см. главу 4).

Штраус и Зелинский (1941) наблюдали медленную (от 3 до 6 циклов в секунду) активность у девяти из двадцати больных мигренью на фоне теста с гипервентиляцией. Энгель и др. (1945) зарегистрировали медленную очаговую активность в двух затылочных отведениях у двух больных во время появления скотомы. Доу и Уитти (1947) в первом крупномасштабном исследовании отметили «генерализованную дизритмию» у тридцати больных мигренью, «симметричную двустороннюю эпизодическую активность» – у двенадцати и «устойчивые очаговые отклонения» – у четырех больных. Кон (1949), исследуя 83 больных с классической мигренью, установил, что у половины из них в промежутках между приступами преобладала медленноволновая активность; автор назвал таких больных страдающими «дизритмической мигренью». Этим больным для профилактики приступов помогают противосудорожные препараты. Хейк (1956) в своем авторитетном исследовании наблюдал неспецифическую диффузную медленноволновую дизритмию у 13 из 62, а очаговые отклонения у 5 из 62 больных мигренью. Селби и Ланс зарегистрировали межприступную активность у 459 пациентов с мигренью и сопутствующей сосудистой головной болью; почти у трети больных ЭЭГ оказалась «патологической», то есть характеризовалась устойчивым или периодическим преобладанием медленной активности (4–7 циклов в секунду). Волновая и спайковая активность судорожного типа была зарегистрирована у двоих больных.

В недавних работах была сделана попытка выяснить, нет ли при мигрени других заметных изменений ЭЭГ. Уайтхауз и др. (1967) исследовали энцефалограммы 28 больных мигренью детей. Столько же здоровых детей было в контрольной группе. Авторы выявляли так называемые 6 и 14 положительные спайки (эти спайки впервые выявили Гиббсы (1951), посчитав их возможным указанием на таламическую или гипоталамическую эпилепсию). Уайтхауз и соавторы пришли к выводу, что в мигренозной группе таких положительных спайков было хоть и не намного, но больше, чем у детей контрольной группы. У одного больного форма кривой ЭЭГ во время приступа мигрени не изменилась. Полностью сознавая всю неопределенность интерпретации спайков 6 и 14, особенно у детей, Уайтхауз и сотрудники тем не менее посчитали – в свете наблюдавшейся клинической картины – свои данные пригодными для вывода о первичных вегетативных расстройствах у изученных ими больных: «…Вполне адекватно [писали они]… было бы рассматривать мигрень, как первичное нарушение вегетативных функций с вторичными сосудистыми эффектами при возможном участии гуморальных факторов как медиаторов».

Декстер (1968) в недавнем, еще не опубликованном исследовании регистрировал в течение ночи ЭЭГ у больных, страдавших ночными приступами мигрени. Все эти больные неизменно просыпались от начавшейся головной боли во время парадоксальной фазы сна (фазы быстрых движения глаз), но по появлению признаков парадоксальной фазы на ЭЭГ нельзя было предсказать, начнется ли приступ на этот раз.

Очевидно, что эти исследования не смогли выявить отчетливые и устойчивые изменения ЭЭГ, характерные для мигрени. Леннокс и Леннокс (1960), подводя итог двадцатилетнему изучению больных мигренью, писали, что на ЭЭГ таких больных нет никаких «отчетливых изменений»; то есть по форме кривой ЭЭГ диагноз мигрени поставить невозможно.

Невозможно очертить какие-либо отклонения на ЭЭГ, которые являлись бы специфическими именно для мигрени, как, например, соотношение волн и спайков, характерное для эпилепсии. Самое большее, это сомнительное статистическое усиление медленноволновой дизритмии, которая у здоровых лиц выявляется не более чем в 15–20 процентах, а у больных мигренью – чаще (Гиббс и Гиббс, 1950). Надо, однако, признать, что в нашем распоряжении слишком мало энцефалограмм, зарегистрированных во время мигренозной ауры (как, например, у Энгеля и др.), и совершенно отсутствуют энцефалограммы, записанные во время мигренозных обмороков, синкоп, ступора или комы. Таким образом, самые тяжелые формы мигрени до сих пор остаются terra incognita электроэнцефалографии. Мы с полным правом можем задать вопрос: почему был получен такой скромный результат по сравнению с томами энцефалографической информации, полученной в отношении эпилепсии? Сами собой напрашиваются несколько причин. Во-первых, у нас нет надежного способа вызывать мигренозную ауру, но зато очень легко спровоцировать судорожный припадок. Например, при спровоцированном резерпином приступе мигрени не бывает аур. Во-вторых, мы не можем регистрировать электрическую активность с открытого мозга или с введенных в мозговую ткань электродов, как это делается при многих формах судорожных расстройств. В-третьих, мы не можем идентифицировать мигрень или мигренеподобную реакцию ни у одного экспериментального животного. И последнее, вероятно, самое важное обстоятельство: существующие параметры ЭЭГ в высшей степени пригодны для мониторинга процессов, происходящих в мозге при эпилепсии, но совершенно непригодны для изучения и даже обнаружения процессов, происходящих при мигрени [45]. Мы уже видели, что скорость распространения парестезий при мигрени в сотни раз меньше, чем при эпилепсии, в то время как временная развертка мигренозного процесса гораздо больше, чем время протекания ауры.

Едва ли есть основания сомневаться в том, что какие-то формы нарушений электрической активности действительно сопровождают возникновение мигрени, но природа этих нарушений в высшей степени гадательна. Лэшли (1941), рисуя схемы собственных скотом, установил (рис. 3Б), что их расширение соответствует волне возбуждения, перемещающейся в зрительной коре со скоростью около 3 мм в минуту. За волной возбуждения следовала волна полного торможения. Милнер (1957) отмечает количественное сходство этой скорости распространения со скоростью «распространяющегося подавления», электротонического расстройства, которое можно индуцировать на открытой коре. Исходно этот феномен был описан и изучен Леауном (1944). Распространяющееся подавление Леауна было невозможно обнаружить с помощью кожных электродов или, что еще важнее, показать его возникновение при каких-то известных физиологических процессах или его роль в этих процессах. Далее, как мы уже отмечали выше в обсуждении вазоконстрикторных теорий, клинические данные указывают на то, что при мигрени происходит скорее обширное нарушение корковых функций, а не локальные процессы – ишемические или депрессивные.

Лэшли – почти тридцать лет назад – пришел к выводу, что «об актуальной нервной активности при мигрени нам ничего не известно». Это утверждение, к сожалению, остается верным и по сей день. Глубоко в стволе головного мозга, как полагал Лайвинг, зарождается мигренозный процесс – медленные тонические смены возбуждения и торможения; но выявление этих изменений, демонстрация их природы и причин не удаются нам, и, вероятно, это положение сохранится и в ближайшие годы.

Заключение

В течение последних тридцати лет мы были свидетелями интенсивных поисков сосудистых, биохимических и электрических нарушений, характерных для приступов мигрени, и появления многочисленных теорий, постулировавших такие изменения в качестве фундаментальных причинных механизмов возникновения и развития приступов. Сообщения об этой огромной массе исследований заняли не одну тысячу страниц (библиография Вольфа, составленная в 1960 году, включает 1095 ссылок, и это лишь малая их часть), и нам остается лишь комментировать то, что происходит в науке о мигрени в последнее время в попытке представить современную картину. Нам пришлось исключить из рассмотрения определенные направления исследований – как, например, связанные с поиском аллергических факторов, вызывающих мигрень, – и некоторые второстепенные теории (например, исследования аутоиммунных механизмов, поиск возможных аномалий тучных клеток в свете серотониновой гипотезы), как имеющие весьма сомнительную ценность в плане объяснения физиологических механизмов мигрени.

Непосредственная причина мигренозной головной боли была полностью раскрыта Вольфом и его коллегами, то есть боль можно объяснить расширением экстракраниальных артерий и высвобождением локальных факторов, провоцирующих боль. Сомнительно, однако, что вазомоторные механизмы играют какую-то роль в других важных аспектах мигренозного приступа, и, в частности, не представляется возможным, что симптомы мигренозной ауры можно объяснить локальной ишемией в определенных участках коры головного мозга.

Установлено, что такие вещества, как мехолил, гистамин, резерпин и т. д., могут воспроизводить клинические синдромы, в какой-то степени напоминающие некоторые приступы мигрени, хотя у таких ятрогенных реакций отсутствуют многие важные признаки спонтанно возникающих приступов. Есть некоторые данные, хотя пока и недостаточно подтвержденные, что системные гуморальные изменения (например, изменения концентрации 5-гидрокситриптамина в плазме крови) могут сопровождать некоторые спонтанно возникающие приступы, но нет никаких доказательств, что эти изменения представляют собой необходимую и достаточную предпосылку возникновения всех приступов. Представляется чрезвычайно сомнительным и даже невероятным, чтобы мигрень имела какую-то единую метаболическую основу – особенно в свете разнообразия проявления заболевания и взаимопревращений клинических форм, практически мгновенного появления (и исчезновения) некоторых мигренозных аур, и склонности мигрени к рецидивированию, несмотря на назначение мощных антагонистов серотонина (например, метисергида).

Отсюда мы делаем вывод, что открытые к настоящему времени сосудистые и гуморальные факторы, как и факторы, которые откроют в будущем, могут иметь лишь частичное значение в патогенезе мигрени в качестве промежуточных факторов, иногда играющих какую-то роль при некоторых приступах. Вазомоторная (Вольф – Лэхем) гипотеза обладает лишь ограниченной ценностью, что было ясно Лайвингу еще столетие назад («…Никто не вправе воображать, что такая гипотеза чем-то поможет нашему пониманию…»). То же самое верно и в отношении любой биохимической гипотезы. Они неинтересны, ибо не могут пролить свет на картину мигрени во всей ее неимоверной сложности.

«Вы ответите, что реальность ни в малейшей степени не должна быть интересной. Но я скажу вам, что реальность может избежать такой обязанности, а гипотезы – нет» (Борхес).

Исследования электрической активности в этом смысле не лишены интереса, ибо представляют собой попытку выявить нейрофизиологический коррелят мигрени. Пока эта попытка оказалась безуспешной, но некоторого прогресса можно ожидать, так как техника и оснащение не стоят на месте. Представляется несомненным, что мигренозная аура имеет отчетливые физиологические корреляты. Можем ли мы надеяться отыскать в нервной системе некий уникальный мигренозный процесс, лежащий в основе всех форм мигрени, – это другой вопрос, вопрос, который мы обсудим в следующей главе.

11

Физиологическая организация мигрени

Двадцать четыре буквы не способны составить большее разнообразие слов на всевозможных языках, чем разнообразие симптомов, производимое меланхолией у нескольких пациентов. Эти симптомы нерегулярны, темны, разнообразны, неисчерпаемы – сам Протей не так изменчив…

Бертон

Проблема мигрени, как и меланхолии, о которой писал Бертон, заключается в бесконечном разнообразии симптомов, каковые мы призваны объяснить. Мы должны попытаться сформулировать теорию или набор теорий, более общих, нежели простые механизмы, разобранные нами в предыдущей главе: теория должна быть общей настолько, чтобы объяснить каждый аспект каждого типа мигрени и чтобы ее можно было тем не менее приложить к каждому частному симптому.

Мы начнем с рассмотрения симптомов мигрени на разных функциональных уровнях – от низшего к высшим, а также с рассмотрения возможных механизмов, отвечающих за эти симптомы. Если такой метод окажется несостоятельным, мы будем вынуждены прибегнуть к идеям, радикально отличающимся от «функции» или «центра» в том смысле, как их понимают в нейрофизиологии. Нам придется мыслить в понятиях динамической организации функциональных систем, а не в традиционных понятиях фиксированного нервного аппарата и механизмов его работы.

Мы уже видели, что вегетативные симптомы мигрени проявляются повышенной активностью парасимпатической нервной системы, и нас не может не удивить тот факт, что выступающие на первый план разнообразные симптомы соответствуют анатомической и функциональной организации парасимпатической нервной системы. Существуют анатомически дискретные ганглионарные сплетения во всех основных висцеральных, сосудистых и железистых структурах организма; они составляют самый нижний уровень нервного представительства внутренних органов тела. Мы можем постулировать, что существование таких функционально дискретных сплетений может обеспечить физиологическую основу разнообразных, отличающихся друг от друга парасимпатических синдромов: локальная нейронная активность в таких сплетениях, запущенная начальным разрядом из центральной нервной системы, может устойчиво поддерживаться – в течение минут, часов или дней – как функционально дискретное, изолированное возбуждение. В случае когда у больного имеет место длительная, локализованная в одной половине головы боль, мы можем наблюдать относительно изолированное расстройство, заключенное в одном околососудистом сплетении; в других случаях местное нейронное возбуждение может ограничиваться интрамуральными сплетениями желудка, толстой кишки, слезных желез и т. д. Первоначальное нейронное нарушение может затем усугубиться вследствие местных тканевых изменений, например транссудации или асептического воспаления, что и происходит при затянувшейся сосудистой головной боли или других долговременных расстройствах, следующих за исходным нейрогенным нарушением. Вегетативные симптомы мигрени на своем последнем и самом нижнем уровне могут передаваться в разных направлениях, менять интенсивность и изолироваться за счет сетевой конфигурации парасимпатической нервной системы. «Инструкции» относительно выбора формы приступа или эквивалента мигрени определяются, вероятно, центральными механизмами, но вспомогательную роль могут играть местные различия в порогах – либо врожденные, либо закрепленные условными рефлексами. Характерно, однако, что, если из системы удалить какой-либо орган-мишень или местное сплетение (например, при хирургическом вмешательстве), мигренозные приступы возобновятся в несколько иной форме. Это позволяет предположить, что периферические механизмы используются в меру их доступности и центральная организация мигрени отличается пластичностью и гибкостью.

Изначально термин «парасимпатический» использовали и продолжают в ограниченном варианте использовать теперь для обозначения периферических структур и периферической активности. Ясно поэтому, что нельзя говорить о мигрени как о парасимпатическом приступе, так как приступ имеет также и центральные, церебральные составляющие. Подходящие концепции и термины были выработаны Гессом на основе его известных исследований центральных вегетативных и диэнцефальных функций (Гесс, 1954). Гесс использует термин «эрготропный» для обозначения связи периферической симпатической активности с центральным возбуждением и термин «трофотропный» для обозначения противоположного явления. Эти термины являются не только физиологическими, но также биологическими и организменными. Так, эрготропия обозначает тенденцию организма нацелить себя на внешний мир, на то, чтобы быть активным, выполнять работу и т. д., для чего нужен повышенный уровень бодрствования и усиление остроты сенсорного восприятия, повышение мышечного и симпатического тонуса и т. д. Трофотропия обозначает тенденцию организма нацелить себя вовнутрь, на сохранение внутреннего баланса, для чего повышается активность внутренних органов и желез, несколько снижается уровень бодрствования, острота сенсорного восприятия и мышечный тонус. Рекомендованные Гессом термины весьма полезны для нашего понимания природы мигренозного приступа. Очевидно, что все его критерии трофотропии (повышение парасимпатического тонуса, снижение возбуждения, синхронизация ЭЭГ и т. д.) выполняются во время мигренозного приступа: основная часть мигрени – это, можно сказать, полиморфный трофотропный синдром.

Экспериментальной разработкой концепций Гесса и их клиническими приложениями занимались многие авторы, среди которых следует особо выделить Гельхорна. Так, им было показано (см. Гельхорн, 1967), что на всех уровнях нервной оси существуют эрготропные и трофотропные системы, различающиеся между собой анатомически, физиологически и фармакологически. Было также показано, что эрготропная и трофотропная активность находятся в антагонистическом взаимодействии, чем поддерживается их равновесие. Это равновесие определяет то, что Гельхорн называл «настройкой» нервной системы в каждый данный момент времени. Так, торможение активности эрготропной системы приводит к возбуждению трофотропного отдела, и наоборот. В типичных случаях, однако, резкие сдвиги вегетативной настройки сопровождаются противоположно направленным рикошетом.

Теперь мы можем перевести последовательность событий при простой мигрени на язык терминов Гесса. Продромальные симптомы, или симптомы-предвестники, проявляются преобладанием эрготропной активности; собственно приступ характеризуется переходом к трофотропии. Симптомы рикошета являются эрготропными. Таким образом, простую мигрень можно представить себе как трехстадийный медленный пароксизм, в ходе которого происходит последовательная и характерная смена настроек. Такая идея приблизительно соответствует представлению Леннокса о том, что мигрень – это «вегетативный припадок». Мы не можем точно установить уровень, на котором начинается мигренозный процесс, и можно думать, что такая постановка вопроса вообще лишена смысла, ибо эрготропная и трофотропная системы представлены иерархически на всех уровнях нервной оси – от боковых рогов спинного мозга до ретикулярной формации ствола головного мозга, гипоталамуса и, наконец, медио-базальных отделов мозговой коры.

Цикл возбуждения и торможения можно выявить при самом компактном течении мигренозной ауры: цикл возбуждения (мерцающая скотома, парестезии, возбуждение, диффузное усиление остроты сенсорного восприятия и т. д.) сменяется циклом торможения (негативная скотома, анестезия, заторможенность, обмороки, синкопы, снижение остроты сенсорного восприятия и т. д.), а затем (не всегда) следует рикошетное повторное возбуждение длительностью не более 30–40 минут.

Таким образом, мы возвращаемся к картине мигренозного процесса, предложенной Лайвингом столетие назад: форма центрального мозгового припадка, активность которого проецируется рострально в направлении полушарий, а периферически через разветвления вегетативной нервной системы. Можно представить себе кору головного мозга как объект восходящей импульсации в течение мигренозной ауры; на эту импульсацию кора отвечает своим вторичным возбуждением: эта вторичная активность является многофокусной (мерцающая скотома, парестезии и т. д.) и протекает на фоне диффузного возбуждения коры. Аналогично мы можем рассматривать периферические вегетативные сплетения как объекты нисходящей импульсации, на которую сплетения отвечают вторичной многофокусной активностью. Такая картина мигренозного процесса схематически представлена на рисунке 7.

Очевидно, однако, что нам потребуются другие концепции и термины, чтобы описать активацию мозговой коры во время мигренозной ауры. Зрительные галлюцинации при мигрени дают нам отчетливые указания на эти высшие процессы и на их организацию.

Мы уже видели (см. главу 3), что существует тенденция к последовательности зрительных галлюцинаций – от наиболее простых и элементарных до невероятно сложных. Эта последовательность очень напоминает ответ на определенные биологически активные вещества (например, мескалин), лишение сна или сенсорную депривацию. Так, мы можем сравнить последовательность событий при мигрени с сообщением Хебба (1954) о зрительных галлюцинациях, вызванных сенсорной депривацией:

«Представляется, что активность совершает в своем развитии весьма упорядоченный переход от простого к сложному. Первый симптом: при закрытых глазах поле зрения меняет цвет, становясь из темного светлым. Затем испытуемый сообщает о появлении точек, линий и простых геометрических фигур… На следующем этапе он уже видит что-то похожее на рисунок обоев. Потом появляются отдельные предметы, лишенные фона… и, наконец, испытуемый видит связные сцены с характерными для сновидений искажениями».

Формы и перемещения простейших мигренозных фосфенов в поле зрения напоминают цветовые и абстрактные галлюцинации (мелькающий свет, звезды, колеса, диски, крутящиеся перила и т. д.), описанные Пенфилдом и Расмуссеном при прямом раздражении поверхности коры головного мозга (поле 17).

Феномен мерцающей скотомы уникален именно для мигрени, и ее пока не удалось воспроизвести ни в одном эксперименте. Лэшли (1941) предположил, что характеристическая микроструктура этих скотом (край, зазубренный мелкими углами, более грубая текстура в нижней части поля зрения, как показано на рисунке 3) соотносится с цитоархитектоникой зернистого слоя первичной зрительной коры.

Рис. 7. Схема гипотетического мигренозного процесса. Схематическое представление мигренозного процесса как медленной, циклической центрально-мозговой пароксизмальной активности, которая рострально проецируется к коре головного мозга, где возбуждает вторичные процессы мигренозной ауры (скотомы, парестезии и т. д.), и каудально, к разветвлениям вегетативных сплетений по всему организму. Этот процесс (выражаясь словами Говерса) является «…очень загадочным… это особая форма активности, которая распространяется, как круги по поверхности пруда, в который бросили камень… в участке, по которому прошла волна, остается нечто вроде молекулярного возмущения».

Лэшли тоже высказался по поводу скорости перемещения скотом и вычислил, что она соответствует волне возбуждения, перемещающейся в первичной зрительной коре со скоростью около 3 мм в минуту. За волной возбуждения следует волна торможения. Лэшли признает, что «ничего не известно о процессах, лежащих в основе этой нервной активности», и потому не предлагает теории, объясняющей эту активность либо местным корковым нарушением, либо возбуждением, пришедшим из подкорковых структур.

Неясно, почему зрительная кора проявляет большую чувствительность к стимуляции, чем соответствующие области кожно-кинестетической коры (поле 3) или слуховая кора (поле 41); непонятно также, какие фундаментальные процессы определяют частоту мерцания скотом или парестезий (6—12 в секунду). Но, вероятно, это не простое совпадение, что частота мерцаний соответствует частоте альфа-ритма и частоте стробоскопического мелькания, вызывающей стимуляцию на ЭЭГ, припадки фотоэпилепсии и световые скотомы. Можно предполагать, что данная частота является фиксированной мозговой частотой, предназначенной для переработки информации и сканирования объектов.

Вслед за появлением простых фосфенов и мерцающих скотом могут последовать зрительные нарушения и галлюцинации более высокого порядка: микропсия и макропсия, различные формы зрительной агнозии, мозаичное зрение и стереотипированные (кинематические) последовательности зрительных образов. Экспериментально доказано (Пенфилд и Расмуссен, 1950), что непосредственная стимуляция вторичных и периферических полей зрительной коры может вызывать появление сложно организованных галлюцинаций, выстроенных в определенной пространственно-временной последовательности, и можно предположить, что все более сложные зрительные галлюцинации возникают на этом же уровне (или выше). Что же касается мозаичного зрения и различия в размерах мозаичных фрагментов (см. рис. 4), то здесь можно думать о какой-то форме функциональной схематизации, которая происходит за пределами анатомически фиксированных цитоархитектонических единиц.

Конорский (1967) выдвинул и обосновал теорию перцептивных или гностических единиц (минимальных перцептивных структур), которые могут играть роль в появлении мозаичности зрения. Мы уже указывали, что вначале мозаичность проявляется зернистостью изображения, впечатлением, что изображение состоит из мелких кристаллов, затем мозаика становится грубее, и так продолжается до наступления полной агнозии – то есть изображения становятся неузнаваемыми. Можно предположить, что эти симптомы представляют собой субъективное отражение прогрессивного увеличения гностических единиц, в норме невидимых, но начинают осознаваться по мере увеличения, представляясь в виде полигональных структур, становящихся с увеличением размеров все более грубыми. Процесс продолжается до тех пор, пока размер не начинает превышать информативное изображение, и в этот момент распознавание предмета становится затрудненным или невозможным, как распознавание предмета на фотографии со слишком крупным зерном.

Наиболее сложные сенсорные галлюцинации мигренозной ауры принимают форму синестезии и других сенсорных взаимодействий, а также форму сноподобных последовательностей с появлением сенсорных образов любой модальности, сенсорной и моторной афазии, а также общих расстройств мышления и поведения.

Можно далее предположить, что иерархия галлюцинаций мигренозной ауры коррелирует с последовательной активацией различных корковых полей. Центральные корковые поля (например, поле 17 зрительной коры) «отличаются от остальных полей “грубостью” нейронной структуры, приспособленной для восприятия и генерации мощных волн возбуждения» (Лурия, 1966). Эти центральные поля, а в особенности поля зрительной коры в наибольшей степени чувствительны к распространяющемуся в ростральном направлении возбуждению, а ответ проявляется простыми соматотопическими галлюцинациями в зрительных или тактильных полях (в виде скотом или парестезий). Более сильное возбуждение может достигать вторичных сенсорных полей, и здесь возникает уже агнозия и более сложные галлюцинации какой-либо определенной модальности. При наиболее сильной стимуляции возбуждаются третичные сенсорные поля, и тогда (пользуясь словами Лурия) возникают «наиболее сложные формы интеграции объединенной активности зрительного, слухового и кинестетического анализатора». Эта стимуляция приводит к дезорганизации корковой активности, то есть к сложным нарушениям состояния сознания. На рисунке 8 обозначены области коры, соответствующие первичным, вторичным и третичным полям, их перекрывания и границы между ними.

Рис. 8. Корковые поля, имеющие отношение к возникновению мигренозной ауры. Распределение и границы первичных (черный цвет), вторичных (затененные области) и третичных (слегка заштрихованные участки) полей коры головного мозга. Элементарные сенсорные галлюцинации (зрительные, тактильные, слуховые) возникают, предположительно, вследствие возбуждения низкопороговых первичных полей, а более сложные нарушения перцептивных и интегративных функций возникают в результате распространения интенсивного возбуждения на вторичные и третичные поля (рисунки выполнены Поляковым).

Мы видим, что при мигрени очень широк диапазон нарушений, простирающийся от элементарных вегетативных нарушений (с вовлечением периферических вегетативных сплетений) и нарушений центральных механизмов возбуждения до разнообразных корковых расстройств с вовлечением корковых полей нескольких нейронных уровней. Таков репертуар мигрени. Теперь мы займемся вопросом о многообразии симптомов и проявлений внутри этого диапазона. При простой мигрени кора головного мозга не участвует в формировании клинической картины. При изолированной мигренозной ауре проявляются главным образом именно корковые симптомы. При классической мигрени проявления касаются нескольких уровней.

Нам придется вникнуть в физиологические основы превращений и трансформаций, столь характерных для мигрени: переходов от одного мигренозного эквивалента к другому, от простой мигрени к классической, от мигрени к эпилепсии, обморокам, вагальным приступам и всем прочим реакциям, которые Говерс называл пограничными. Именно эти реакции являются самыми трудными и интересными аспектами мигрени, и совершенно ясно, что к ним невозможно подойти, если не взять на вооружение радикально иную концепцию функции головного мозга. Невозможно объяснить меняющиеся уровни и трансформации мигрени в понятиях фиксированных нейронных механизмов.

Это отчетливо понимали уже сто лет назад Лайвинг и Хьюлингс Джексон. Оба дали похожие ответы, хотя ответ Джексона представляется более отработанным и ясным. Лайвинг писал, что «…концентрация этой тенденции (нервной силы) в определенных местах… главным образом и определяет характер обсуждаемого невроза». Джексон был вынужден отказаться от представлений о единых анатомических центрах и анатомически локализованных функциях и вместо этого представить себе нервную систему, как систему организованную иерархически, состоящую из нескольких уровней, на каждом из которых представлена каждая функция:

«Я полагаю, что нервная система – снизу доверху – представляет собой сенсорно-двигательный механизм; каждая часть нервной системы представляет либо восприятие, либо движение, либо и то и другое. Периферия – это самый нижний уровень; но мы будем говорить о трех уровнях центральной эволюции. (1) Самый нижний уровень состоит из передних и задних рогов спинного мозга и их гомологов в более высоких отделах мозга. (2) Средний уровень состоит из двигательной области Ферье с ганглиями полосатого тела, а также из чувствительной области. Таким образом, организм независимо дважды представлен в нервной системе. (3) Самый высший уровень состоит из высших двигательных центров (префронтальная область) и высших сенсорных центров (затылочные доли)».

Таким образом, каждая функция должна иметь сложную «вертикальную» организацию: локализацию симптома ни в коем случае нельзя идентифицировать с локализацией поврежденной функции. При различных типах эпилепсии наблюдается распад функции: так большой припадок рассматривается как патология высшего уровня, а приступ ларингоспазма (ларингеальная эпилепсия или мигрень) считается патологией низшего уровня. Джексон касается мигрени лишь вкратце, но понятно, что он имеет в виду только классическую мигрень, когда пишет:

«Я уверен, что эти случаи мигрени являются случаями эпилепсии [сенсорной эпилепсии]. Думаю, что сенсорные симптомы пароксизма возникают благодаря “разрядному повреждению” путей, ведущих от зрительного бугра, то есть от “сенсорного центра среднего уровня”. Я уверен, что головная боль и рвота возникают уже после пароксизма».

Простая мигрень с ее преимущественно вегетативной симптоматикой должна быть отнесена к припадкам низшего уровня. Мигренозные ауры со сложными галлюцинациями и состояниями помрачения сознания должны быть отнесены к припадкам высшего уровня. Все формы мигрени, по мнению Джексона, отличаются одинаковой организацией, осуществляемой идентичными механизмами на разных уровнях.

В своем анализе эпилепсии Джексон обращает особое внимание на иерархическое представительство движений и двигательных функций в нервной системе, в то время как нас больше интересует вертикальная организация вегетативных и сенсорных функций. Факт, что и они дублируют свое представительство на все более высоких уровнях нервной оси, предоставляет нам новую координату выбора в оценке протекания приступа мигрени. Мигренозный синдром может проявляться на высшем джексоновском уровне (в виде сложной ауры), на среднем джексоновском уровне (в виде элементарной ауры, вовлекающей только первичные сенсорные поля коры головного мозга) или на низшем джексоновском уровне (в виде простой мигрени или мигренозных эквивалентов). Джексон также говорит о коллатеральном и вертикальном распространении эпилептических симптомов. Коллатеральное распространение – это вовлечение в эпилептический процесс прилегающих участков того же уровня. Отсутствие анатомически определенного «разряжающегося очага» означает, что нет пределов такому коллатеральному распространению. Так, аура, возникающая из-за активации первичных сенсорных полей, может вовлечь или «выбрать» без разбора любое зрительное или тактильное поле, в то время как простая мигрень низшего уровня может вовлечь в процесс любое вегетативное поле на уровне ствола головного мозга, порождая то приступ головной боли, то приступ болей в животе, то приступ боли в груди.

Верификация и расширение идей Джексона относительно функций и их локализации в нервной системе стали предметом особого внимания рефлексологов послепавловской эпохи. В свете новых данных потребовался радикальный пересмотр и переосмысление основных доктрин (см. Лурия, 1966). Так, согласно исследованиям послепавловской школы, на самом деле выполнением определенных биологических задач занимаются соответствующие функциональные системы. Самым значимым отличительным признаком такой функциональной системы является то, что она основана на динамической «констелляции» связей, находится на разных уровнях нервной системы, при этом элементы системы могут замещать друг друга, менять задачи, сами оставаясь неизменными. Таким образом (если воспользоваться словами Лурия), «такая система функционально объединенных компонентов имеет системную, а не конкретную структуру, в которой исходная и конечная связи системы (задача и эффект) остаются постоянными и неизменными, в то время как промежуточные связи (средства представления задачи) могут в широких пределах изменяться.

Эти соображения, обсуждаемые Лурия в отношении к движениям и двигательным задачам, годятся и для понимания мигрени и ее превращений как вегетативной и психосоматической задачи. Задача может иметь вид необходимости нейронного разряда (как в случае периодической или пароксизмальной мигрени) или физической или эмоциональной потребности, при обусловленных или ситуационных типах мигрени. Конечная связь, эффект мигрени – это восстановление физиологического (или эмоционального) равновесия. Но адаптивная (приспособительная) задача имеет системную, а не конкретную структуру, то есть использованные для ее решения механизмы могут быть многочисленны, разнообразны и непостоянны. Видов мигрени и способов ее «исполнения» может быть так же много, как способов приготовления омлета. Если откажет одна промежуточная связь, один промежуточный механизм, то система реорганизуется таким образом, чтобы восстановить способность к решению задачи.

Так же как и в случае двигательных или перцептивных задач, частные механизмы подчинены общей стратегии.

Этот принцип имеет большое практическое и лечебное значение, а также представляет большой теоретический интерес. Он означает, например, что если мигрень необходима для поддержания физиологического и эмоционального баланса больного, то приступы будут продолжаться, несмотря на исключение из системы тех или иных ее частных звеньев. Можно удалить одну височную артерию или орган-мишень, но их функцию возьмут на себя другие артерии и органы. Можно заблокировать действие серотонина, но приступы возобновятся с использованием иных промежуточных механизмов.

Такие функциональные системы (говорит Лурия), сложные по своему строению, пластичные в разнообразии своих элементов, обладающие свойством динамической ауторегуляции, очевидно, являются правилом управления деятельностью человека.

Резюме

На нижнем функциональном уровне мигренозная реакция характеризуется длительным усилением парасимпатического или трофотропного тонуса, причем ей предшествует противоположное состояние, которое, кроме того, следует за приступом. На высшем функциональном уровне приступ мигрени характеризуется активацией (и последующим угнетением) бесчисленных корковых полей – от первичных сенсорных областей до наиболее сложных интегративных областей. Мигрень считается медленно развивающейся формой центрального мозгового пароксизма. В случае ауры длительность приступа в 20—200 раз длиннее эпилептического припадка; приступ же простой мигрени превосходит длительность эпилептического припадка в тысячи раз. Необходимо также считать мигрень сложной адаптивной задачей, решаемой сложной функциональной системой, в которой средства исполнения (отличающиеся чрезвычайно большой вариабельностью) подчинены выполнению главной задачи.

Рис. 9. Мигрень и некоторые сопутствующие расстройства. Мигрень и сопутствующие ей расстройства представлены здесь в координатах временной оси и оси нейронных уровней (джексоновских уровней). Характеристики обеих модальностей подвержены изменениям – отсюда метаморфозы, к которым так склонна мигрень. Все представленные здесь расстройства имеют отчетливые признаки, тем не менее у каждого из них есть пограничные зоны, которые могут сливаться с такими же зонами других расстройств.

Мигрень переходит в диффузную пограничную область сопутствующих пароксизмальных и адаптивных реакций. Схематически это можно представить с помощью двух координатных осей: по ординате отложены функциональные (джексоновские) уровни, а по абсциссе – длительность реакций (рисунок 9). В идеале должна присутствовать и третья ось, на которой следует отметить различные синдромы мигрени и сопутствующие реакции в соответствующее время и на соответствующем функциональном уровне.

Для практических целей (диагностических и лечебных) мы можем идентифицировать большую часть случаев мигрени как мигрень и ничего больше. Теоретически мы можем ожидать развития разнообразных гибридных и переходных приступов на тех уровнях, где мигрень сливается с эпилепсией, обмороками, вагальными приступами и другими вегетативными и аффективными кризами [46]. Время от времени мы сталкиваемся с такими гибридными и переходными приступами, которые делают нас беспомощными в плане дифференциальной диагностики (превращая ее в полностью бессмысленное занятие).

Можно думать, что физиологические границы очерчены отнюдь не более отчетливо, чем границы клинические, и, может быть, поэтому химерической мечтой является стремление отыскать в нервной системе уникальный и патогномоничный «мигренозный процесс». Мы не можем представить себе, что какое-то очередное исследование позволит нам выявить какую-то особую патологию, такую же кристально прозрачную и четкую, как сочетание волн и спайков на ЭЭГ больного эпилепсией. Вместо этого надо ожидать широкий спектр нервной активности, проявляющейся в разные временные моменты на разных функциональных уровнях.

12

Биологические подходы к изучению мигрени

Сохраняющие рефлексы можно разделить на следующие группы: (1) рефлексы, касающиеся усвоения различных веществ; (2) рефлексы, касающиеся выделения шлаков и неиспользованных веществ – выдыхание, отделение мочи и кала; (3) рефлексы, касающиеся восстановления состояния (сон); (4) рефлексы, касающиеся сохранения потомства.

К защитным рефлексам относят: (1) рефлексы, отвечающие за отстранение всего тела или его части от вредоносного или опасного стимула; (2) рефлексы, отвечающие за удаление вредоносных агентов с поверхности тела или из внутренних органов; (3) рефлексы, отвечающие за уничтожение или обезвреживание вредоносного агента.

Конорский, 1967

Мы обсудили некоторые внутренние или физиологические механизмы мигрени, которые могут участвовать в формировании клинической картины приступа. Теперь мы рассмотрим предмет в ином аспекте и займемся взаимоотношениями больного и его мигрени с окружающей средой. Для этого нам придется использовать понятия организменного уровня происхождения и использования мигрени и мигренеподобных реакций в биологических ответах: рефлекс, стимул и адаптация.

Выше (в главе 10) было сказано, что едва ли у животных можно наблюдать состояние, которое мы могли бы определить термином «мигрень», и это обстоятельство – среди множества других – ограничивает экспериментальное исследование мигрени на животных моделях. Следует ли нам по этой причине рассматривать мигрень как феномен, присущий исключительно нашему виду? Членораздельная речь – отличительный признак человека, так же как и некоторые очень сложные реакции (Дарвин относил к ним смех, нахмуренный вид и презрительную гримасу) присущи исключительно человеку. Вряд ли, однако, можно плодотворно сравнить эти реакции с мигренью. В противоположность им мигрень является весьма примитивной реакцией, сопровождающейся выраженными вегетативными нарушениями, изменениями общей активности и поведения. До сих пор мы рассматривали мигрень в понятиях переживаний, как совокупность симптомов и жалоб, которые больной может предъявлять врачу, и на этом уровне, естественно, мы не можем получить никакой информации от животных, которые могут страдать, но не способны предъявлять жалоб. Если же мы хотим нарисовать картину биологической роли (ролей) мигрени и картину ее гомологов и аналогов у животных, то нам придется обратить внимание на поведение больного мигренью и на условия, в которых это поведение становится существенным и важным.

Давайте же составим стереотипную картину мигренозного поведения. По мере нарастания симптоматики больной уединяется в своей комнате и ложится в постель. Он просит задернуть шторы на окнах и утихомирить детей. Больной не терпит никаких приставаний. В эти моменты к нему лучше вообще не обращаться. Тяжелая симптоматика вытесняет из его головы все другие мысли; если приступ очень тяжел, то больной погружается в состояние свинцовой оцепенелости и заторможенности. Он натягивает одеяло на голову, отгораживается от внешнего мира, окунаясь во внутренний мир своих симптомов. Больной говорит миру: «Прочь! Оставь меня в покое. Это моя мигрень, так позволь мне страдать без помех». По прошествии времени больной может заснуть. Когда же больной просыпается, его приступ уже позади, тяжкий долг исполнен. Мало того, больной чувствует теперь прилив энергии – это в буквальном смысле слова ре-анимация. Описать такой приступ можно следующими терминами: уход от внешнего мира, переход в болезненное состояние, восстановление [47].

Если выражаться менее формально, то мигренозное поведение характеризуется пассивностью, спокойствием и неподвижностью; общение с внешним миром сводится к минимуму, но зато максимальной становится внутренняя активность – в частности, усиливаются процессы экскреции и выделения. Именно в таких обобщающих понятиях мы определяем первичную приспособительную (адаптивную) функцию мигрени (независимо от других, куда более сложных наслоений). Именно в таких понятиях мы можем теперь начать поиск параллелей у людей и в животном царстве.

Если прибегнуть к терминам Конорского, то можно сказать, что первичная роль мигрени – это роль защитного рефлекса, ибо мигрень – это отстранение всего тела от действия «вредоносного или опасного стимула». Короче, мигрень – это особая форма реакции на угрозу. Наряду с этой ролью выполняется неотделимая от нее активная (уничтожение или обезвреживание опасного агента) функция и функция изгнания. Обе последние функции особенно важны, когда вредоносный агент ощущается или распознается как опасная или неприятная эмоциональная ситуация. Восстановительные аспекты мигрени особенно хорошо заметны при приступах, которые следуют за длительным периодом физического и эмоционального стресса. Такие приступы наиболее отчетливо имитируют роль сна. Таким образом, в данном контексте термин «угроза» используется в очень широком смысле – в отношении к острым и хроническим ситуациям, а также к стимулам как физическим, так и эмоциональным.

В животном мире ответ на угрозу может принимать одну из двух диаметрально противоположных форм, которые, впрочем, могут сочетаться. Самая знакомая нам форма, сразу приходящая на ум, это активный физический ответ, реакция борьбы или бегства, эмоциональным коррелятом которой являются ярость и страх. Общие механизмы этого феномена были бесподобно описаны Кэнноном в 1920 году в отношении острых реакций и Селье (1946) в отношении длительных физиологических реакций. Картина острой реакции борьбы или бегства характеризуется чрезвычайно сильным возбуждением и резким преобладанием симпатического тонуса: мышцы напряжены, дыхание становится глубоким, увеличивается сердечный выброс, обострены все чувства, все способности человека достигают своего пика, и одновременно происходит угнетение всех внутренних (управляемых парасимпатической нервной системой) процессов. Острая реакция запускает секрецию адреналина и других прессорных аминов, которые, в свою очередь, поддерживают и усиливают описанное физиологическое состояние. При хронической реакции происходит активация коры надпочечников, в результате чего запускается цепь вторичных биохимических и тканевых реакций.

Реакция борьбы или бегства очень драматична в своих крайних проявлениях, но представляет лишь одну сторону биологической реальности. Другая сторона не менее драматична, но совершенно иная по стилю. Ее характеристика: пассивность и оцепенение в ответ на угрозу. Противоположность между этими двумя типами реакций была замечательно описана Дарвином в его сравнении активного и пассивного страха. В первом случае, говорит Дарвин, преобладает тенденция к «внезапному, неконтролируемому и паническому бегству». Картина пассивного страха, как рисует ее Дарвин, проявляется пассивностью и прострацией в сочетании с усилением спланхнической и железистой активности (…появляется неудержимая зевота… смертельная бледность… на коже выступают капли пота. Все произвольные мышцы расслабляются. Вскоре следует глубокая прострация. Усиливается кишечная перистальтика, расслабляются сфинктеры, содержимое кишечника и другие жидкости тела более в нем не удерживаются…»). В общем поведении преобладает стремление съежиться, спрятаться, присесть. При более острой пассивной реакции может наступить потеря тонуса постуральной мускулатуры – то есть падение или утрата сознания. Если пассивная реакция затягивается, то физиологические проявления становятся менее драматичными, но сохраняют прежнее содержание.

В животном мире мы находим целый репертуар пассивных реакций, по меньшей мере столь же важных и значительно более разнообразных, чем активные ответы на угрозу. Все пассивные реакции характеризуются оцепенением и неподвижностью (при определенном угнетении позного тонуса и общей алертности), обычно такое состояние сопровождается повышением спланхнической и секреторной активности. Достаточно будет всего нескольких примеров. Испуганная собака (особенно если она принадлежит к павловскому «слабому тормозному типу») поджимает хвост и съеживается. Часто наблюдается рвота и недержание кала. Еж при виде опасности сворачивается в клубок. Тушканчик впадает в каталепсию с утратой мышечного тонуса. Опоссум впадает в состояние «мнимой смерти». Испуганная лошадь цепенеет и покрывается холодным потом. Скунс при виде опасности застывает на месте и обильно секретирует жидкость из видоизмененных потовых желез (этот пассивный секреторный ответ считают оборонительной реакцией). Если опасность угрожает хамелеону, он цепенеет и меняет окраску, стараясь слиться с окружающей средой; изменение окраски происходит в результате определенных изменений во внутренней секреции. Даже у простейших мы видим у одних видов активные реакции нападения, а у других – пассивные защитные реакции. Ясно, что пассивный ответ на опасность используется в эволюции с самого зарождения жизни и является биологической альтернативой активных реакций. Причем пассивная реакция часто превосходит активную реакцию в плане своей адаптивной ценности для выживания. Если при возбуждении животное встречает опасность лицом к лицу, то при пассивной реакции оно этой опасности избегает, становясь менее доступным для ее источника.

Человеческий репертуар биологических ответов очень богат такими пассивными защитными реакциями, многие из которых происходят парадоксально (строго говоря, ультрапарадоксально, если воспользоваться павловским термином) в контексте физического или эмоционального напряжения. Среди таких относительно острых реакций мы должны выделить нарколепсию и катаплексию, нервное оцепенение и блокаду, огромное разнообразие паркинсонических «кризов» и обмороки. Если немного растянуть временную шкалу, то в нее можно вместить также вазовагальные приступы (как их описывает Говерс) и, конечно, мигрень. Мало того, в качестве тормозных защитных реакций приходится рассматривать такие состояния, как «обморочные» (истерический ступор), а также более продолжительные депрессивные и кататонические ступоры. Патологический сон (особенно в его причудливой каталептической форме) является крайним примером длительной человеческой тормозной реакции, подобной гибернации в животном мире.

В животном мире польза пассивных реакций и состояний заторможенности для выживания очевидна, в то время как у нас она затушевывается при некоторых патологических пассивных реакциях, характерных для человеческого поведения. Но мы никогда не поймем происхождение и сохранение таких человеческих реакций, если не разглядим в них первоначальный биологический смысл – повышение шансов на выживание. В самой природе таких реакций есть, однако, нечто парадоксальное; сон и гибернация служат защите организма, но одновременно делают его уязвимым для других опасностей. Заторможенные, обусловленные повышением парасимпатического тонуса состояния, «вегетативные отступления» – по образному выражению Александера – могут в их чистом виде превратиться в психофизиологическую тюрьму. Предельный парадокс – это симуляция смерти во избежание смерти, как в случае «притворной смерти» опоссума, у человека такая реакция проявляется сном и ступором.

Это, таким образом, есть, если можно так выразиться, «задняя земля» [48] биологических реакций, из которых, как можно полагать, по мере усложнения человеческой нервной системы и человеческих потребностей возникла мигрень, постепенно выделившаяся в чистую самостоятельную реакцию. Можно представить себе некую «пра-мигрень» (Ur-migraine)[49], ее архетип, грубую пассивно защитную парасимпатическую реакцию большей продолжительности, чем реакции заторможенности или оцепенения. Возможно, что такие первобытные мигрени – подобные недифференцированным реакциям, описанным в главе 2, – возникали в ответ на разнообразные физические угрозы: утомление, перегревание, травмы, боль и т. д., и на определенные элементарные и чрезмерные эмоциональные переживания, в частности страх.

Возникновение крупных социальных общностей и культурные ограничения, неотделимые от этого процесса, по мере их возможности сделали необходимыми большее число разнообразных вегетативных отступлений, чем это было возможно в далекие доисторические эпохи. Эти психосоматические реакции, вместе с невротическими защитными реакциями, представляют собой единственную альтернативу в ситуациях, в которых недопустимо и невозможно прямое действие. Мы полагаем, что психосоматические реакции, подобные защитным неврозам, стали не только необходимыми в условиях нарастающей сложности и регламентации цивилизованного бытия, но и более разнообразными и причудливыми: так, простые защитные рефлексы, которые мы обсуждали выше, развились в символическую, предопределенную и текучую мигрень, столь характерную для современного общества.

Параллельно с усложнением таких стратегических потребностей и привычек возрастала сложность нервной системы и в первую очередь прогрессирующая энцефализация интегративных функций в эволюции млекопитающих. У относительно примитивных млекопитающих (опоссумов, ежей и т. д.), развитие и контрольные функции коры которых рудиментарны, рефлексы относительно стереотипны и плохо поддаются кондиционированию (то есть с трудом вырабатываются условные рефлексы). Усложнение строения и увеличение площади коры головного мозга позволяют осуществлять выработку более многочисленных, более разнообразных и легко устанавливающихся условных рефлексов. Окончательная дифференцировка иерархически упорядоченных корковых нейронных полей в мозге человека (см. главу 11 и рис. 8) – это непременное условие возникновения самого сложного и самого характерного признака мигрени – ауры. Сложность мигренозной ауры (с ее комплексными сенсорными и интегративными нарушениями, афазией и т. д.) является доказательством и побочным продуктом уникальной дифференцировки коры головного мозга человека; такая сложность явно немыслима в более просто устроенной нервной системе. Аналогично мы можем распознать зачатки эпилепсии и психозов у многих примитивных млекопитающих, а возможно, и не только у млекопитающих позвоночных (внезапные судороги с потерей сознания; состояния неконтролируемого возбуждения и транса, и т. д.), но при этом должны принять, что наиболее сложные и индивидуальные характеристики этих поражений – галлюцинаторные расстройства и нарушения формирования идей и представлений – зависят от степени развития и дифференцировки коры и прежде всего коры лобной и височной доли нашего мозга.

Таким образом, на вопрос, поставленный в начале этой главы, является ли мигрень чисто человеческой реакцией, мы должны ответить: и да, и нет. Нет никакого смысла считать мигрень только человеческим изобретением. Скорее ее надо рассматривать как звено в цепи развития ее древних биологических предшественников, как пример наиболее примитивной и обобщенной формы приспособительной реакции, которая усложнилась и дифференцировалась благодаря уникальным возможностям человеческой центральной нервной системы и уникальной природе человеческих потребностей. Окончательный вид мигренозной реакции зависит от форм отношения индивида с окружающим миром, то есть от психологических факторов, определяющих индивидуальность проявлений мигрени. Разбором этих факторов мы и займемся в следующей главе.

13

Психологические подходы к изучению мигрени

Это большая ошибка нашего времени… что врачи отделяют душу от тела.

Платон

В предыдущей главе мы коснулись некоторых примитивных реакций, которые могут пролить свет на происхождение и дифференцировку мигренозных реакций у человека. Обратившись к понятиям целостного организма, его защитных рефлексов и стратегий поведения, мы смогли обойти проблему (или скорее псевдопроблему) «дуализма» сознания и тела и психофизиологических «превращений». Но все это ничего не говорит нам о внутренних процессах, лежащих в основе поведения, да, впрочем, трактовка таких реакций для этого и не предназначена. Эти реакции ничего не говорят нам об эмоциях или «состояниях сознания» реагирующего животного. Кататонический ступор у человека можно рассматривать как защитную стратегию, использование которой – внутренне – противостоит натиску устрашающего чувства экзистенциальной опасности. Мы можем, конечно, дать подробное феноменологическое описание кататонии, не упоминая о чувствах больного (как это делал Блейлер), но мы не можем дать экзистенциальное описание этого состояния без тщательного анализа чувств и мотивов больного.

Мы можем принять за аксиому, что каждый приступ мигрени имеет некую тактическую ценность для данного больного (тактика может быть и чисто физиологической, например, приемом сохранения постоянства внутренней среды), но в данной главе мы займемся отношением мигрени к эмоциональному состоянию больного.

В описательной части книги мы представили читателю в какой-то мере произвольную классификацию мигрени, и теперь наша задача – исследовать эту классификацию на предмет ее связи с эмоциональными состояниями больных. «Периодическая» мигрень была нами описана, как отражение некой врожденной периодичности нейронной активности, а мигрень, обусловленная внешними причинами, как ответ на высокоспецифичные внешние стимулы, которые могут быть физическими (утомление и т. д.) или эмоциональными (ярость, испуг и т. д.). Сам по себе факт, что такие приступы следуют за отчетливыми физическими или физиологическими событиями, не исключает возможности того, что эти приступы имеют какое-то иное назначение, причину или тактический смысл, хотя они и не очевидны. В частности, любой приступ мигрени (а на самом деле и любое событие в жизни человека) может – помимо его буквального значения – иметь и какую-то иную, эмоциональную, значимость. Периодически повторяющемуся или физиологически обусловленному событию может быть приписано значение события символического. Такую точку зрения мы можем подкрепить примерами сознательного использования эпилептических припадков. Некоторые дети, поняв, что мелькающий свет провоцирует у них эпилептические припадки, начинают вызывать их сами, либо махая рукой с растопыренными пальцами перед глазами, либо прыгая перед опущенными жалюзи. Некоторые взрослые вызывают у себя эпилептические припадки, либо преднамеренно, либо «по забывчивости» пропуская прием медикаментов. В таких случаях эпилепсия находит свое второе, извращенное, применение, обусловленное сложными и иногда подсознательными мотивами пациента. Достоверно установлено, что «склонность к несчастным случаям», когда с человеком постоянно случаются какие-то неприятности, характерна для личностей, одержимых идеями самонаказания и саморазрушения.

Мы вовсе не хотим этим сказать, что все случаи периодической или условной мигрени – и даже их большинство – сочетаются с подобными индивидуальными мотивациями. Во многих случаях приступы мигрени начинаются, проходят, причиняя больному временное неудобство, и исчезают, не оставляя после себя эмоциональных последствий. Но при этом всегда присутствует возможность использования приступа и в других – множественных и разнообразных – целях.

Третья из описанных нами разновидностей мигрени – привычная или ситуационная мигрень – требует для своего рассмотрения особой точки отсчета. Нас в данном случае интересуют не периодические или спорадические приступы, которые могут иметь или не иметь какое-то эмоциональное значение, а не поддающееся лечению злокачественное заболевание, порождаемое тяжелыми хроническими эмоциональными стрессами (каковые оно само, в свою очередь, может усугублять). Происхождение и зачатки мигрени можно, как мы уже видели, различить в простых защитных рефлексах и стратегиях. Условную и ситуационную мигрень тоже можно обсуждать в таких понятиях, учитывая, конечно, сделанные нами оговорки. В привычной мигрени невозможно разобраться, если не считать ее выражением значимой части целостной личности. Привычная мигрень, так же как истерия, как невроз, как все психосоматические болезни, является одним из самых сложных творений человека.

Для понимания привычной мигрени необходимы понятия и термины, позволяющие – по меньшей мере количественно – отличать человеческое существо от других животных: сложность ментальной и эмоциональной организации и преобладание символического в сознании человека. В течение всей жизни мы руководствуемся разнонаправленными мотивациями. Эти мотивации организуются в отдельные подсистемы, согласованность и самостоятельность работы которых поддерживается механизмами, описанными Фрейдом. Особо важную роль в формировании привычной мигрени и других психосоматических заболеваний играют мотивации, не обладающие защитной функцией, за исключением наиболее парадоксальных случаев – мазохистских и ведущих к саморазрушению влечений.

Всеобъемлющее выяснение мотиваций и символизма – насколько эти последние определяют особенности течения привычной мигрени у данного больного – может быть получено только с помощью глубокого психоанализа. Однако в большинстве случаев главные мотивационные детерминанты мигрени могут быть вскрыты (и стать объектом лечебных мероприятий) и без такого глубокого, исчерпывающего и всестороннего исследования личности.

В некоторых из приведенных выше историях болезни мы уже указывали мотивы, способные порождать приступы привычной мигрени (глава 9), а теперь обратимся к упорядочению основных стратегических ролей, которые мигрень может играть в организации деятельности организма. По необходимости этот неполный список будет схематичным, не в полной мере отражающим сложность и изменчивость участвующих в формировании мигрени сил, которые так взаимодействуют и сочетаются друг с другом, что многие мигренозные приступы по своей сложности не уступают сновидениям.

С биологической точки зрения и по динамике течения самой доброкачественной формой мигрени является форма с восстановлением сил после приступа. Такие приступы возникают ситуационно, следуя за длительными периодами напряженной физической или эмоциональной нагрузки – обычно это печально известные приступы «выходного дня». Такие приступы характеризуются резким ухудшением самочувствия после окончания периода интенсивной деятельности или напряжения. Фаза заторможенности и коллапса может быть очень сильно выраженной – вплоть до глубокой прострации и даже ступора. За этим состоянием следует, как правило, мигренозный рикошет с чувством пробуждения и восстановления сил. Больной чувствует себя так, словно заново родился. Вольф прицельно занимался приступами именно такого типа, отмечая их частоту у одержимых работой и беспощадными влечениями личностей. Вольф считал такие приступы периодами «спада» после бурной активности. Компенсаторные приступы являются ближайшей биологической аналогией сна, то есть они – отчетливые защитные рефлексы, если воспользоваться терминологией Конорского.

К этой группе тесно примыкают запускаемые внешними или эмоциональными стрессами, но менее доброкачественные приступы регрессивной мигрени. Так же как компенсаторные приступы, регрессивные тоже позволяют организму (выражаясь языком Александера) осуществить «вегетативное отступление». Но если компенсаторные приступы – это состояние, требующее тишины и одиночества (как сон), то регрессивные приступы – это зрелище достойного жалости страдания, испытывая которое больной впадает в зависимость от окружающих и буквально требует помощи. То есть в этом случае мы имеем картину, напоминающую не сон, а заболевание. При тяжелых приступах такого рода создается впечатление, что вся семья, охваченная трагическим чувством скорби, собирается у постели больного, как у смертного одра. Регрессивная мигрень нередко встречается у ипохондрических личностей, склонных к болезненным состояниям, врач часто наблюдает такую мигрень в контексте множества жалоб – истинных или мнимых. Мы наблюдаем, что детали этих приступов не такие доброкачественные, как течение компенсаторной мигрени. Здесь мы говорим не о тех регрессивных приступах, какие случаются время от времени у всех больных мигренью, а о своего рода потворстве собственным капризам, о желании болеть, об учащении со временем этих приступов, с помощью которых больной уходит, как в убежище, в болезнь, каковая становится его образом жизни («эта долгая болезнь – моя жизнь») [50].

Чрезвычайно важный вариант такой картины мигрени, отчетливо демонстрирующий первичную защитную роль мигренозной реакции, – это приступы, которые можно назвать инкапсулирующими и диссоциативными. Есть целый ряд больных, у которых периодические или спорадические приступы мигрени, как представляется, воплощают и (выражаясь косвенным языком физиологической драмы) осуществляют и «перерабатывают» накопившиеся эмоциональные стрессы и конфликты. За годы работы у меня сложилось впечатление, что во многих случаях менструальная мигрень (как и другие менструальные синдромы) выполняет именно эту задачу, сгущая накопившиеся за месяц стрессы в несколько дней концентрированного страдания. Мне приходилось наблюдать случаи, когда излечение такого менструального синдрома приводило к появлению в течение следующего после менструации месяца чувства смутной тревоги и к переживанию невротического конфликта. Короче говоря, мигрень такого типа связывает и изолирует рецидивирующие болезненные ощущения. Поэтому следует трижды подумать, прежде чем начинать слишком усердно лечить такие приступы. Более тяжелым течением отличаются приступы такой привычной мигрени, которую мы называем диссоциативной, ибо в ее основе лежат расстройства более сильные, но менее осознанные, чем при предыдущем типе. Диссоциативная мигрень встречается намного чаще, чем изолирующая, как, впрочем, и все синдромы такого типа. В таких случаях (см. историю болезни № 80) личность словно раскалывается: одна ее часть демонстрирует спокойную реакцию, полностью несовместимую с окружающим миром и эмоциональной реальностью, а вторая часть, отделившись от первой, превращается в автономную садомазохистскую систему, которая одна и испытывает муки и страдания. Такие случаи, которые часто бывают и наиболее тяжелыми, с большим трудом поддаются диагностике и лечению, ибо страдающая мигренью часть личности больного (мигренозная самость) изолирована от остальной личности толстыми стенами подавления и отрицания. Динамика и механизмы подобных приступов сильно напоминают механизмы формирования истерических симптомов, с той важной разницей, что мигрень являет собой пример физиологической реакции, а истерические симптомы (какими бы выраженными и мучительными они ни были для больного) суть фикция и с точки зрения неврологии являются лишь плодом больного воображения.

Нам осталось рассмотреть еще две категории мигрени, отличающиеся особой значимостью из-за свойственных им проявлений враждебности. Первая категория – это агрессивная мигрень, которой особенно много занимались Фромм-Рейхман (1937), Джонсон (1948) и многие другие психоаналитики. Эмоциональным фоном такой мигрени является сильная, хроническая, подавленная ярость и враждебность, а функция мигрени заключается в том, чтобы дать выход тому, что не может быть выражено прямо. Мало того, больной зачастую даже не осознает своей враждебности. Такие приступы мигрени являются, по сути, скрытыми, видоизмененными нападениями или актами мести. Часто такие приступы развиваются в ситуациях выраженной эмоциональной двусмысленности, то есть в отношении людей, к которым больной испытывает одновременно любовь и ненависть. Такие косвенные выражения ненависти особенно характерны для отношений больных к родителям, детям, супругам и работодателям и являются отражением требуемой, но невыносимой зависимости или близости (см. истории болезни № 62, 82, 79 и 84). Особой формой такой реакции является подражательная мигрень, при которой имеет место двусмысленное и болезненное отождествление себя со страдающим мигренью родителем. Больной присоединяется к болезни родителя, соревнуется с ним, пытается поразить его же собственным оружием. Представляется, что многие случаи семейной мигрени (как и многих других заболеваний) можно объяснить именно так, не впадая в упрощенчество чисто наследственной патологии (см. главу 6).

Если же враждебность обращается на самого себя, то мы имеем дело с последней формой ситуационной мигрени, а именно с приступами самообвинений и самонаказаний. Такие больные часто бывают подвержены тяжелому мазохизму, страдают хронической депрессией и скрытой паранойей, а иногда отличаются склонностью к саморазрушению (см. историю болезни № 81). Обычно для выражения этих сильных внутренних чувств оказывается недостаточно одной только мигрени, и она сопровождается другими проявлениями ненависти к себе. Эти больные в каком-то смысле являются самыми тяжелыми из всех людей, страдающих мигренью. Именно они (несмотря на их яростное сопротивление) больше других отчаянно нуждаются в лечении. Тем не менее (если сопротивление больного удается сломить) именно эти пациенты поддаются лечению лучше, чем больные диссоциативной мигренью с истерическим компонентом.

Конечно, существует великое множество таких «применений» мигрени, которые перечеркивают все границы между искусственно выделенными нами категориями. Особенно часто встречаются трудные для диагностики случаи, которые могут становиться причиной недоразумений и наказаний. Это случаи мигрени у детей, вынужденных посещать школу, к которой они испытывают непреодолимое отвращение. Любая форма функционального расстройства – рецидивирующие приступы мигрени, рвоты, поноса, бронхиальной астмы или истерии, – все идет в ход, чтобы защитить ребенка от ужасов и строгостей школьной жизни, служит средством привлечения внимания ко всем несчастьям, о которых ребенок не смеет сказать прямо.

Из знаменитостей, которые в конце концов смогли освободиться от невыносимых условий с помощью подобных приступов, следует упомянуть Попа, которому помогла мигрень, и Гиббона, воспользовавшегося истерическими припадками. Позднее Гиббон писал: «…Тяжесть и разнообразие моих недомоганий… оправдывали мое частое отсутствие на уроках в Вестминстерской школе. То было странное нервное возбуждение (болезненные судороги в икрах и т. д.). Моя болезненность была несовместима с часами учения в общественной семинарии. Втайне я радовался своей болезни, избавлявшей меня от школьных тягот и общества сверстников…» Избавившись от школы и поступив в Оксфорд, Гиббон написал: «…Мои симптомы чудесным образом исчезли и никогда больше не повторялись».

Мы видим, таким образом, что эмоциональный фон мигрени может быть многоликим и разнообразным; по этой причине нам следует заподозрить, что должна существовать не просто какая-то связь, но несколько типов связей между состоянием сознания и явными приступами. Мы уже постулировали вероятность различий в порождающих механизмах, выделив в самостоятельные типы мигрень, провоцируемую внешними обстоятельствами и ситуационно обусловленную мигрень. Первая, как мы видели, быстро и драматично вызывается сильным и острым возбуждением – яростью, страхом, душевным подъемом, половым возбуждением и т. д. Вторая, напротив, возникает в контексте эмоционального напряжения, влечений, потребностей и т. д., причем эти состояния являются хроническими и не могут быть прямо или адекватно выражены или высказаны. Сюда мы относим агрессивные, деструктивные и половые влечения, тревожное и навязчивое напряжение, садистские и мазохистские потребности и т. д. К этому мы должны добавить, что все такие эмоциональные потребности и напряжения часто бывают подавлены и скрыты от сознания. Поэтому с самого начала стоит подумать, надо ли такую, спровоцированную внешними факторами мигрень рассматривать как реакцию на захлестывающую эмоцию, или как ситуационную мигрень, как выражение хронических, подавленных эмоциональных влечений.

Мы представили все необходимые данные и теперь можем перейти к сути главной проблемы – то есть поинтересоваться, как эмоция или подавленное эмоциональное состояние могут породить мигрень. Это особый случай вечной проблемы, которую Фрейд обозначил как «таинственный прыжок от души к телу». Эта проблема равно опасна и притягательна, ибо обсуждение взаимоотношений души и тела может легко выродиться в пустой вздор. Мы сознаем, что информация, которой мы располагаем, неполна и неадекватна, поэтому в наших рассуждениях вы увидите немалую толику спекуляций. В оправдание могу сказать, что мы постараемся держаться как можно ближе к клиническим данным, а каждое наше утверждение можно будет в принципе подтвердить или опровергнуть.

Для путешествия по этой неизведанной территории надо выбрать достойного проводника. Знаменитые дарвиновские «Принципы» выражения эмоций, опубликованные в 1872 году, являются интеллектуальными предтечами всего, что было потом написано по этому предмету – разработка теории эмоций Джеймса-Ланге, теория конверсии Фрейда, результаты экспериментов Кэннона и Селье и все теоретические построения современной психосоматической медицины, – и именно они станут ядром нашего обсуждения. Третий принцип Дарвина – принцип «прямого воздействия нервной системы» – гласит:

«…Определенные действия, каковые мы можем распознать как выражение определенных состояний разума, являются прямым результатом строения и конституции нервной системы, и с самого начала это выражение было независимо от воли и в большой степени от привычки».

Такое прямое действие может иметь как двигательную, так и вегетативную природу, хотя доминирует именно последняя. Дарвин приводит дрожь как пример двигательного выражения, а железистую секрецию, вазомоторные реакции, висцеральную активность и т. д. как примеры прямого вегетативного действия. Прямое действие мы видим, когда «сильно возбуждена чувствительная сфера» (как, например, при боли, ярости и страхе), и при этом условии Дарвин постулирует: «…В избытке производится нервная сила, которая передается в определенных направлениях, в зависимости от наличных связей между нервными клетками…»

Такие выражения эмоций, хотя они и драматичны в своих крайних проявлениях, являются грубыми и стереотипными, и поэтому по существу не могут выразить более тонкие оттенки чувств. Эти чувства выражаются и свободно модифицируются в согласии с первым принципом Дарвина – принципом «полезных сопутствующих привычек»:

«Определенные сложные действия прямо или косвенно служат выражению определенных состояний души с целью облегчения или вознаграждения определенных ощущений, желаний и т. д.; каждый раз, когда возникает одно и то же состояние души, имеет место тенденция – в силу привычки или по ассоциации одинаковых движений – к повторению тех же действий, несмотря на то, что в них может не быть ни малейшей пользы».

Этот принцип подразумевает, что «сложное действие» – будь это движение или вегетативная реакция – представляет состояние души или ума и становится в силу привычки или ассоциации (обучения, кондиционирования, наследственности) физическим символом частного состояния ума или души (психики).

Дарвин хорошо понимал, что при многих формах эмоционального выражения используются оба принципа. Например, плач соединяет в себе символические движения и непроизвольную секрецию («…человек, страдающий от горя, может подчинить своей воле мимику, но не всегда в силах сдержать текущие слезы…»). Точно так признаки ярости, хотя они и являются следствием прямого действия нервной системы, «…отличаются от бесцельных корчей, вызванных муками боли, ибо первые более или менее отчетливо воплощают действия, нужные для схватки с врагом или бегства от него» (Дарвин, 1890).

Теперь нам надо посмотреть, как приложить эти принципы к выражению хронических подавленных эмоций и, в частности, как интерпретировать с помощью несводимых к более простым утверждениям принципов Дарвина такую сложную реакцию, как мигрень. Для этого нам придется ввести некоторые новые термины, хотя они суть не более чем расширения дарвиновских концепций. Где Дарвин говорит о «полезных сопутствующих привычках», мы будем говорить о «превращениях», где он говорит о «прямом действии нервной системы», мы будем говорить о «вегетативных неврозах». Эти психопатологические понятия уже и более специфичны, чем биологические понятия, из которых они были выведены. Мы будем использовать их для обозначения выражения хронической эмоции в противоположность острой, болезненной – в противоположность здоровой и личностной – в противоположность универсальной. Далее, мы подразумеваем, что эмоциональные субстраты конверсионных реакций и (вегетативных) неврозов подавлены или по меньшей мере не поддаются прямому и адекватному выражению.

Использование этих понятий можно проиллюстрировать классическим протоколом сеанса психоанализа (Фрейд, 1920):

«…Симптомы актуального невроза – головная боль, повышенная чувствительность к боли, раздраженное состояние некоторых органов, ослабление или подавление некоторых функций – не имеют никакого осознанного „значения“ в уме… Сами по себе они являются простыми чисто физическими процессами. Они начинаются и действуют без участия сложных ментальных механизмов (то есть конверсионных механизмов), коим мы так хорошо обучены… Но тогда как они могут быть выражениями либидо, которое известно нам как сила, направляющая работу разума? Ответ на этот вопрос очень прост».

Этот «очень простой ответ», предлагаемый Фрейдом, заключается в том, что эти симптомы являются прямыми соматическими следствиями половых нарушений, дисбаланса некоего «полового токсина». Следовательно, в самых общих чертах (если мы забудем на время удивительный и нетипичный постулат Фрейда о «половом токсине») эти неврозы надо рассматривать как следствия непосредственной нервной активности, как стереотипные сопутствующие проявления хронического эмоционального напряжения.

Абсолютно иной механизм был предложен для возникновения конверсионных (истерических) симптомов. Эти симптомы переживаются больными как расстройства, касающиеся каких-либо органов или частей тела, которые становятся представителями напряженной, но вытесненной сексуальности. Говоря словами Фрейда:

«Эти органы, таким образом, становятся заменой гениталий… Бесчисленные пути передачи ощущений и богатая иннервация… органов, по видимости, не связанных с сексуальностью, становятся основой воплощения извращенных половых вожделений… в особенности органы пищеварения и выделения».

Такое отчетливое различение между (вегетативными) неврозами и конверсионными симптомами в некоторых случаях бывает смазанным и затруднительным, ибо симптомы одного типа могут сливаться с симптомами другого типа или сменять друг друга. Поэтому Фрейд вынужден добавить очень важную оговорку:

«Симптом актуального невроза часто является ядром и начальной стадией психоневротического симптома… Для примера возьмем истерическую головную боль или боль в спине. Анализ показывает, что вследствие конденсации и вытеснения такой симптом становится средством замещающего удовлетворения целого набора либидинозных фантазий или воспоминаний. Но следует помнить, что в какой-то начальный момент боль была вполне реальной, она была непосредственным симптомом действия полового токсина, телесным выражением полового возбуждения… Все влияния либидинозного возбуждения на организм в высшей степени пригодны для формирования истерических симптомов. Оно играет роль песчинки, вокруг которой в раковине моллюска растут слои перламутра».

Как можно приложить эти концепции к пониманию мигрени – как изолированных приступов, порождаемых острыми эмоциональными расстройствами, или как приступов, повторяющихся в контексте хронического эмоционального напряжения? Являются ли они вегетативными неврозами, конверсионными симптомами или и тем и другим? Литература, посвященная этому предмету, запутанна и запутывает читателей. Одни авторы (например, Александер [1950], Фурманский и др. [1952]) считают мигрень вегетативным неврозом, а другие (например, Дейч [1948]) видят в ней конверсионную реакцию. Дейч в этом отношении представляет старую школу, которая рассматривает мигрень, как, впрочем, и все психосоматические симптомы, как следствие работы конверсионных механизмов:

«Надо принять, что длительный конверсионный процесс, необходимый для поддержания здоровья и хорошего самочувствия, имеет место у каждого здорового человека. Давайте в связи с этим вспомним о краске стыда, о повышенной потливости, о приступах поноса, о приступах мигрени… Все это происходит, как разрядка сдерживаемого либидо… «Конверсия» – это необходимая форма непрерывного психодинамического процесса, смысл которого заключается в подчинении инстинктивных влечений индивида требованиям культуры, в которой он живет… Можно с полным основанием утверждать, что человеческие существа были бы очень несчастными или намного чаще впадали бы в неврозы, если бы время от времени не заболевали».

Мы вынуждены согласиться с Дейчем в том, что функциональные расстройства доступны каждому из нас в качестве надежной альтернативы невыносимым чувствам или построению невротической защиты, но мы не можем поддержать его мнение о том, что все такие расстройства адекватно описываются в терминах истерических реакций. Если бы мы с этим согласились, то как тогда быть с куда более универсальным дарвиновским принципом прямого действия нервной системы? В частности, Александер резко возражает против неразборчивого и слишком широкого приложения идеи конверсии к психосоматическим симптомам. Вместо этого он различает два «фундаментально отличающихся друг от друга механизма» и делает это следующим образом (Александер, 1948):

«Я до сих пор придерживаюсь прежнего мнения о том, что феномены истерической конверсии следует ограничить симптомами со стороны произвольной мускулатуры и двигательных нервов, а также сенсорной системы, отличая их от психогенных симптомов, возникающих в вегетативных ганглиях органов. Истерические конверсионные симптомы – это замещающие выражения эмоционального напряжения, которое не может найти адекватного выхода посредством двигательного поведения. Эмоциональное же напряжение, по крайней мере отчасти, облегчается самим симптомом. Совершенно иные психодинамические и физиологические события развертываются в сфере вегетативных неврозов. Здесь соматические симптомы не являются замещающими выражениями подавленных эмоций, а являются нормальными сопутствующими проявлениями симптома».

Различение Александера отличается четкостью и краткостью. Эти качества становятся особенно наглядными, если рассмотреть разницу между механизмами формирования истерического паралича и артериальной гипертонией, вызванной эмоциональным напряжением. Первое – это произвольное символическое выражение симптома, второе – физиологический симптом, о существовании которого сам больной может и не догадываться. Есть определенные вегетативные симптомы, к которым приложить этот принцип не так легко, и здесь Александер неохотно признает, что в некоторых случаях в формировании симптоматики участвуют оба механизма. Мигрень и представляет собой выдающийся образец такого смешанного «орудия», и именно с этой точки зрения мы и будем ее рассматривать.

Ранее мы уже подчеркнули (главы 1 и 5), что существует замечательное совпадение настроения и соматических симптомов, характерное для всех стадий «типичной» мигрени, синхронность эта настолько поразительна и неизменна, что мы просто вынуждены согласиться с теорией Джеймса – Ланге («Эмоции, – утверждает Джеймс, – суть не что иное, как ощущение состояния организма»). Вызванная внешней причиной мигрень – например, приступ, спровоцированный яростью, – может, по крайней мере в начале, рассматриваться как вегетативный невроз независимо от того, какое символическое или вторичное «применение» мы припишем ей впоследствии.

Так, вызванную яростью мигрень можно рассматривать как сложную, но стереотипную реакцию на ярость, испытываемую больным. Ранние стадии такого приступа (которые раньше называли стадией «переполнения») эмоционально характеризуются раздражительностью и гневным напряжением, а физиологически – расширением сосудов и полых органов, задержкой жидкости, олигурией, запором и т. д., то есть симптомами генерализованного возбуждения симпатической нервной системы. Пациент буквально кипит яростью и едва не лопается от гнева. Приступ такого рода может разрешиться критически (стремительная рвота, внезапное массивное отхождение газов и обильный стул, чихание и т. д.) или же закончиться постепенным лизисом (усиление диуреза, потливость, слезотечение). Таким образом, ярость при таких приступах выражается плеторой, а разряжается внезапным опорожнением полых органов (аналогичным страшному ругательству или взрыву) или медленным секреторным очищением (сродни плачу). Выражение эмоций осуществляется прямым действием нервной системы; это действие не зависит от каких-либо промежуточных концепций, от сознательного или подсознательного символизма, объединяющего аффект с физическими проявлениями. Симптомы такой мигрени, выражаясь языком Фрейда, лишены «смысла», сложного разумного значения. Мигрень такого типа зарождается, как и большинство примитивных реакций, в той области головного мозга, где совпадают по времени и локализации эмоциональные ощущения и их физиологические корреляты.

Мы, однако, не имеем права так элементарно толковать ситуационную мигрень, ибо она возникает не как выражение острого эмоционального расстройства, а как результат хронических и, как правило, подавленных эмоциональных потребностей. Ситуационная мигрень – это не просто реакция на эмоцию. Такую мигрень нельзя рассматривать в отрыве от ее отдаленных причин и последствий. Она выполняет определенную функцию, она работает, играет драматическую роль в эмоциональной структуре личности; она – с большим или меньшим успехом – решает задачу поддержания эмоционального равновесия и в таком качестве аналогична сновидениям, истерическим конструктам и невротическим симптомам. Если считать, что мигрень используется с какой-то особой целью, то, значит, болезнь должна иметь для пациента какой-то смысл; служить символом чего-то; что-то представлять. Таким образом, мы имеем право рассматривать мигрень не только как некое физическое событие, но как особую форму символической драмы, на язык которой больной переводит важные мысли и чувства; если мы допустим такой вариант, то столкнемся с необходимостью интерпретировать мигрень, как мы интерпретируем сновидения, то есть отыскать скрытое значение видимой симптоматики. Следовательно, особый интерес ситуационной мигрени и ее стратегическое значение для больного заключается в том, что она представляет собой биологическую реакцию, выступающую в роли физического признака или истерического (конверсионного) симптома [51].

Мы должны допустить: возможно, не только весь приступ целиком имеет для больного какой-то смысл, но важны также и определенные индивидуальные симптомы, имеющие специфическое символическое значение и, следовательно, подверженные изменениям параллельно с изменениями их важности. Мы видели, что тошнота и рвота являются кардинальными симптомами мигрени: они символизируют отвращение, иногда сексуальное отвращение и (во многих случаях психогенной рвоты) могут толковаться как попытка символически избавиться от невыносимой (страшной, ненавистной) ситуации, неприятного человека и т. д[52]. Активность кишечника, первоначально направляемая физиологическими потребностями и периодичностью, может затем начать определяться, часто чрезмерно, (неосознанными) символическими ценностями, приписываемыми калу и дефекации. Запор и понос, увенчанные разнообразными символическими значениями, являются самыми распространенными функциональными расстройствами и самыми частыми и важными составными частями многих приступов мигрени. Фурманский (1952) в своем интересном исследовании 100 больных мигренью отметил частоту «оральных» и «анальных черт» в этой группе, но, к сожалению, он не попытался установить корреляцию между этими чертами и типом мигрени. Было бы интересно узнать, не является ли тенденция к желчным приступам или к мигрени с преобладанием тошноты и рвоты характерной для «оральной» группы, а тенденция к кишечным расстройствам – для «анальной» группы. Оставив в стороне возможность символического значения и толкования индивидуальных симптомов, мы можем с полным правом заключить, что адекватной интерпретации доступна также и полная последовательность симптомов мигренозного приступа. Если, например, приступ возникает в ответ на болезненную или противную ситуацию, она (и сопутствующие ей чувства) может символизироваться (воплощаться) физической болью, вытесненной формой страдания, а в конце приступа происходит символическое избавление от ситуации посредством усиления активности пищеварительного тракта и желез. В таком случае, который в наибольшей степени характерен для «инкапсулированной» мигрени, весь приступ мигрени, если его описывать театральными терминами, являет собой психофизиологическую пантомиму или длинное и неприятное висцеральное сновидение. Мы уже цитировали высказывание Фрейда о том, что симптомы (физического) невроза могут служить строительным материалом или ядром для сооружения истерического конструкта. Мы сталкиваемся с тем, что аналогичная эволюция может происходить и с симптомами мигрени. Первоначальные физические симптомы ассоциируются со специфическими эмоциональными потребностями и фантазиями, что приводит к возникновению вторичного, символического состояния. Но сама по себе мигрень не является истерическим артефактом: ее симптомы реальны и коренятся в физиологических реакциях. Язык истерии произволен и зависит от прихотей личности, он соответствует лишь мнимому представлению о собственном теле и не имеет под собой никакой физиологической основы. При истерии символ непосредственно переводится в симптом. Так, рука, которая в фантазиях больного представляет для него смертельную опасность, может быть обезврежена или наказана параличом, но при этом параличу не сопутствует неврологический дефицит. При мигрени симптомы фиксированы и привязаны к физиологической основе. Однако ее симптомы могут составить телесный алфавит или протоязык, который затем вторично используется в качестве символического языка [53].

Следовательно, мы должны интерпретировать ситуационную мигрень как палимпсест, на котором сверху записаны потребности и символы индивида, но записаны они поверх знаков реальных подлежащих физиологических симптомов. Такая интерпретация перечеркивает и определение истерических симптомов, и вегетативных неврозов, что приводит к неадекватности использования обоих терминов. Этому не приходится удивляться, ибо критерии, используемые Александером – символическая экспрессивность и физиологический ответ, – принадлежат, по меткому замечанию Старобинского, к разным областям логического исследования, причем каждая из этих областей может самостоятельно охватить всю проблему заболевания целиком (Рифф, 1959).

Таким образом, мы совершили полный круг и вернулись к дарвиновской концепции, с которой начали наши рассуждения. То, что начинается как прямое действие нервной системы, постепенно становится действием вспомогательным и сопутствующим. То, что начинается как физический аспект эмоции, незаметно превращается в намек на всю вызывающую аффект ситуацию или в ее ярлык. Телесная реакция располагает возможностями примитивного телесного языка – при мигрени это набор внутренних действий, вегетативных состояний, аналогичных непроизвольным гримасам и машинальным двигательным жестам [54]. Многое из того, что Фрейд говорил о символизме сновидений, можно приложить к примитивному физическому символизму мигрени. Фрейд считает символику сновидений архаичной и универсальной, не приобретенной, а врожденной, представляющей собой регрессивное использование «древнего, но давно оставленного способа выражения»[55]. Точно так же, и, может быть, с еще большим основанием, можно рассматривать мигрень и многие другие психосоматические синдромы в их символической ипостаси, как возвращение к древнему и универсальному способу выражения – первобытному языку тела, – который имплицитно содержится в структуре и функциональной организации нервной системы. Этот способ выражения может, по потребности, быть использован в любой нужный момент [56].

Мы неоднократно подчеркивали бесчисленные вариации, переходы и превращения форм мигрени, и решающее значение имеет тот факт, что все эти варианты являются «взаимозаменяемыми», могут служить эквивалентами друг друга. Говерс особо подчеркивал этот пункт, но не предложил никакого объяснения, сказав лишь: «…Мы можем только предположить какую-то таинственную связь, но связного объяснения у нас нет». Мы тоже не можем сказать ничего определенного о факторах, отвечающих за выбор одного из множества доступных вариантов, выбор одной формы протекания приступа, характерного для данного больного в данное время. Мы считаем возможным существование каких-то физиологических идиосинкразий, предпочтительных путей и механизмов, которые могут предрасполагать каждого конкретного больного к той или иной форме мигренозных приступов, мы можем подозревать, что эти факторы особенно сильны в определенных редких случаях стереотипной мигрени, например, при гемиплегических приступах или при мигренозной невралгии. Но во многих других случаях эти физиологические факторы не выступают на первый план, действуют слабо или не во всех случаях, и поэтому клиническая картина раз от раза претерпевает глубокие изменения. Поэтому мы имеем все основания полагать, что эти физиологические факторы играют вспомогательную роль по отношению к психогенным детерминантам и что именно эти последние модифицируют все остальные факторы, от которых в конце концов зависит, какую из бесчисленных форм примет конкретная мигренозная реакция. Можно предположить, что «таинственная связь», о которой говорит Говерс, является на самом деле символической связью, использованием различных типов мигрени, как синонимов по отношению друг к другу.

В этой и предыдущих главах мы попытались изложить стратегические функции мигрени. Мы пришли к выводу, что в формировании клинической картины мигрени принимают участие иерархически организованные причинные факторы – от наиболее общей рефлекторной реактивности и различного рода физиологических идиосинкразий до наиболее специфических конверсионных механизмов конкретного больного. Мы постулировали, что если основа мигрени зиждется на универсальных приспособительных реакциях, то ее окончательная структура может быть построена (и так действительно происходит) различно у разных больных в соответствии с их индивидуальными потребностями и символикой.

Таким образом, мы в принципе можем ответить на поставленный в главе 6 вопрос о том, является ли мигрень врожденным или приобретенным заболеванием: она является одновременно и врожденной, и приобретенной болезнью. В своих фиксированных родовых признаках она является врожденной, а в своей изменчивости и специфике – приобретенной. Аналогично можно сказать, что врожденной является универсальная «глубинная грамматика» всех языков (Чомский), в то время как каждый конкретный язык – это продукт обучения.

Ходьба – это самый элементарный спинномозговой рефлекс, но он приобретает все более отчетливые индивидуальные черты, перемещаясь на более высокие уровни нервной системы, и, наконец, достигает такого своеобразия, что мы можем узнать человека по его походке. Точно так же мигрень от стадии к стадии набирает индивидуальность, ибо начинается как рефлекс, а затем становится индивидуальным творением.

Заключение

Мы обрисовали мигренозный процесс (или событие) как цикл возбуждения и торможения в центральной нервной системе, цикл, подверженный широкой вариабельности в отношении нейронной организации и временных характеристик. Мы рассмотрели возможную роль определенных местных (сосудистых) и системных (биохимических) расстройств, но убедились, что они не универсальны, играют промежуточную роль и вторичны по отношению к нейрофизиологическим нарушениям, происходящим в деятельности ствола головного мозга.

Осознавая, что такая сложная и многообразная реакция, как мигрень, едва ли могла ab initio возникнуть у человека, мы предположили, что аналоги и предшественники мигренозной реакции могут иметь место и у низших животных. Мы столкнулись с тем, что мигрень, как реакция, отличается от широкого спектра пассивных, обусловленных активацией парасимпатической нервной системы, защитных рефлексов, свойственных ответам многих животных на угрозы, исходящие из окружающей и внутренней среды – холода, жары, утомления, боли, заболевания и врагов. Все такие рефлексы, подобно мигрени, отличаются отступлениями и инерцией в отличие от бурных ответов типа борьбы или бегства.

И наконец, мы рассмотрели мигрень как событие переживаемое и одновременно целенаправленно используемое в эмоциональной жизни. Повторные приступы, как мы убедились, служат для многих людей удобным поводом «бегства в болезнь», мотивы же такого бегства столь же разнообразны, как мотивы неврозов или истерического поведения. Мы посчитали – правда, не очень уверенно, – что специфические симптомы мигрени могут быть связаны со специфическими эмоциями или фантазиями.

В результате наших спекулятивных рассуждений мы пришли к выводу, что при мигрени можно выявить три формы такой психосоматической связи: во-первых, врожденная физиологическая связь между определенными симптомами и аффектами; во-вторых, фиксированная символическая эквивалентность между определенными физическими симптомами и состояниями психики, аналогичная лицевой мимике; в-третьих, произвольная идиосинкразическая символика, объединяющая физические симптомы и фантазии, аналогично формированию истерических симптомов.

Какой бы из этих механизмов ни использовался, мигрень демонстрирует свою необычайную способность красноречиво, хотя и косвенно, выражать чувства, которые не могут быть выражены по-другому – прямо или с помощью адекватных высказываний. В этом мигрень очень похожа на другие психосоматические реакции, а также аналогична языку жестов или сновидениям. Во всех этих случаях мы прибегаем к архаическому языку, который возник задолго до зарождения словесного языка. Но почему мы сохранили язык вегетативных симптомов, мимики и образов, если можем пользоваться словами? Возможно, такое поведение регрессивно, но оно никогда не будет полностью оставлено, ибо, выражаясь словами Витгенштейна:

«То, что можно показать, не может быть высказано».

«Человеческое тело – это наилучший портрет человеческой души».

Часть IV

Способы лечения мигрени

Введение

Теперь мы могли бы сказать, что, прояснив природу мигрени – во всяком случае, насколько мы смогли это сделать, – мы закончили свою миссию и можем с чувством выполненного долга поставить точку. Можно даже сказать, что говорить о способах лечения мигрени было бы излишним. Способы лечения подразумеваются в том, что уже было сказано. Можно написать трактат по афазии и не затруднять себя описанием речевой терапии. Но наш предмет несколько иного рода: мигрень – болезнь очень широко распространенная, причиняет людям страдания и лишает трудоспособности, имеет склонность к частому рецидивированию, доброкачественна, но часто неправильно трактуется, а значит, и лечится как врачами, так и больными.

В предыдущей части мы постарались представить связную и логически непротиворечивую картину биологии мигрени, именно эти рассуждения и лягут в основу обсуждаемых в этой части терапевтических подходов. Но медицину невозможно свести к связным и логически обоснованным понятиям – она, кроме того, зависит от бесчисленных неосязаемых переменных, от волшебства и прежде всего от доверительных отношений между врачом и больным.

14

Общие лечебные мероприятия при мигрени

Мы знаем, что приблизительно одна десятая часть населения страдает простой мигренью, одна пятидесятая часть – классической мигренью, и очень малое число больных страдает редкими вариантами мигрени (мигренозная невралгия, гемиплегическая мигрень и т. д.). Есть, кроме того, довольно значительное число людей, страдающих эквивалентами мигрени и изолированными аурами, но это число точно не установлено, так как эти состояния часто неверно диагностируются. Несмотря на то что головная боль – это самая частая жалоба из всех, с какими приходится сталкиваться практикующим врачам, лишь небольшая часть страдающих мигренью больных обращается за медицинской помощью. В этой главе мы займемся способами лечения больных, страдающих тяжелыми, частыми или необычными приступами мигрени.

Врач – это прежде всего диагност и только потом целитель или советчик. Диагностическая задача имеет двоякую природу: выявление и оценка предъявленных жалоб и выявление их причин и определяющих факторов. Предположим, мы выслушали больного, возможно, понаблюдали его во время приступа, провели исследования, которые больной счел разумными, и уверили больного в том, что его единственная проблема – это мигрень. В некоторых случаях одного только первоначального сбора анамнеза оказывается достаточно для выяснения особенностей приступов и их главных причин. Так обстоит дело в случаях периодической мигрени (приступы повторяются регулярно с интервалом обычно от двух до восьми недель и не зависят от жизненных ситуаций) или в случаях мигрени, провоцируемой внешними факторами (при такой мигрени приступы следуют за воздействием провоцирующего фактора – волнения, утомления, приема алкоголя и т. д.). Всегда будет существовать большая группа тяжко страдающих больных с очень частыми приступами, возникающими без видимых провоцирующих факторов. Таких больных надо осматривать повторно и обследовать с особой тщательностью, чтобы выявить эти факторы. Очень важными могут стать два вспомогательных метода обследования: ведение двух параллельных дневников (дневника приступов и дневника, куда больной заносит все ежедневные события) – это помогает выявить неожиданные ситуации и обстоятельства, которые могут быть провоцирующими факторами, и (если врач сочтет это нужным) беседы с близкими родственниками, которые могут стать источником бесценных сведений.

Что бы врач ни говорил и что бы ни делал, он неизбежно становится для больного психотерапевтом. Врач может видеть больного один раз, десять раз, тысячу раз (если врач – психиатр). Врач может дать совет, может морально поддержать больного, может прибегнуть к психоанализу, но независимо от его действий на первом месте всегда стоят отношения с больным. Авторитет, сочувствие врача, бесчисленные нити – неосязаемые и подчас неосознаваемые, – возникающие при становлении доверительных отношений врача и больного, так же важны, как смысл того, что говорит или делает врач. Такие доверительные отношения – главное условие успеха при лечении функциональных заболеваний.

Вопрос о лекарственной терапии возникает, как правило, с самого начала. Врач назначает лекарства вынужденно, в надежде на быстрый успех, безапелляционно, повинуясь рутине. Для лечения мигрени было создано великое множество лекарств. Многие из них довольно эффективны, но лишь малая их часть отличается специфичностью (см. главу 15). Отношение к лекарствам сильно варьирует как среди больных, так и среди врачей. Лично я считаю, что надо назначать специфическую или симптоматическую терапию при острых приступах во время первых посещений пациента, но в то же время я с самого начала даю больному понять, как я отношусь к лекарственному лечению мигрени, какое место, на мой взгляд, должны занимать в нем лекарственные средства. Отказывать больному в лекарстве во время тяжелого приступа мигрени – жестоко и бессмысленно, но совершенно другое дело – навязывать больному лекарства как единственное средство лечения часто повторяющихся приступов. Я считаю лекарства вспомогательным и временным средством, которое надо применять с учетом особенностей заболевания у данного больного и с учетом его жизненной ситуации. Есть больные, которые сами настаивают на назначении лекарств (например, на гистаминовой десенсибилизации и т. д.) и отказываются от других методов лечения. В таких случаях надо идти навстречу пациенту, а не навязывать ему свою волю.

Есть три группы основных лечебных мероприятий, которые могут принести больному несомненную пользу: избегание ситуаций, которые, как известно больному, провоцируют приступы; поддержание общего здоровья; и наконец, социальные и психотерапевтические подходы. Первые два подхода можно рассмотреть вместе.

Общие лечебные мероприятия и избегание провоцирующих ситуаций

Одна из традиционных ролей врача – говорить больным, чтобы они меньше волновались, давали себе отдых, занимались физкультурой, не залеживались по утрам в постели и т. д. Такие советы больным мигренью врачи дают со времен Гиппократа. Так, Аретей – во втором веке – давал следующие рекомендации больным эпилепсией и мигренью:

«Длительные прогулки по прямым дорожкам в прохладную погоду в тени миртовых и лавровых деревьев. Неплохо также пуститься в путешествие. Физические упражнения должны быть тяжелыми настолько, чтобы выступал пот и становилось жарко. Надо выработать в себе сильный характер, но без вспыльчивости».

Питерс (1853), писавший спустя семнадцать веков после Аретея, настаивает на том, что «гигиеническое» лечение мигрени так же важно, как и назначение любых лекарств, и расширяет рекомендации Аретея так:

«Образ жизни должен быть общеукрепляющим, незаменимы здоровая еда и физические упражнения. Те, кто склонен к сидячему образу жизни, избыточной умственной работе и страдает бессонницей, должны пересмотреть свое отношение к жизни… избегать ненужных тревог и поглощающих забот… воздерживаться от питья черного чая. Обливания и купание в соленой воде – либо на море, либо дома – часто приносят ощутимую пользу как дополнительные меры… Стул должен быть регулярным… Необходимо как можно тщательнее следить за работой желудка и печени… во время месячных кровотечений надо беречь матку. Едва ли избавятся от головных болей люди, предающиеся избыточным удовольствиям, делам, горю или обжорству».

Лайвинг (1873), признавая, что мигрень не знает социального неравенства, тем не менее описывает две группы больных, у которых мигрень обусловлена условиями жизни. Больные одной группы страдают от:

истощения, вызванного плохим и недостаточным питанием… Женщины истощаются от длительного кормления грудью и от частого деторождения… истощение и переутомление возникает вследствие многочасового труда в нездоровых условиях тесных, плохо проветриваемых мастерских и жизни в скученных условиях жилищ наших перенаселенных городов…

Этим лондонским беднякам Лайвинг хотел бы обеспечить лучшие жилищные условия и хорошее питание – но увы! Все это выше его возможностей, ибо социальные меры в данном случае должны предшествовать мерам медицинским. Ко второй группе склонных к мигрени людей относятся люди другого класса – студенты и профессора, вовлеченные в

борьбу за положение в научном сообществе и за высокий уровень компетентности… подвергающиеся прессингу деловой ответственности и тревоги за исход торговых спекуляций… или ломающиеся под тяжестью семейных забот…

Этим людям Лайвинг советует отказаться от ненужных амбиций, утомительной гонки и обрести моральный и эмоциональный покой. Такие советы легче давать, чем им следовать. Альварес – уже в наши дни – заявил: «Куда лучше быть здоровым и счастливым батраком на ферме, чем профессором, страдающим головной болью!» Тем не менее сам он остался профессором, страдающим головной болью.

Мы старательно увещеваем наших пациентов словами, которые едва ли изменились со времен от Аретея до Альвареса, но все эти слова по большей части всего лишь пустое сотрясение воздуха. Мы обретем более твердую почву под ногами, если будем советовать больным избегать каких-то конкретных условий, провоцирующих приступы мигрени. Таких условий – бесчисленное множество (многие из них были перечислены в главе 8), и искусство врача заключается в умении выделить как можно больше таких условий.

Некоторые больные чувствительны к мельканию света определенной частоты, поэтому для профилактики приступов им следует соответственно настроить телевизор.

У некоторых больных приступ может возникнуть из-за пропущенного обеда, а у некоторых, наоборот, из-за обильной трапезы. Некоторые не могут выпить лишнюю рюмку, не рискуя при этом приступом мигрени. Некоторые не выносят отсутствия возможности поспать. В таких случаях больного можно поставить перед выбором – либо избегать провоцирующих факторов, либо подвергать себя риску приступа. Однако такой возможности выбора нет у людей, у которых приступы возникают под влиянием ярости или других сильных эмоций, а это самая важная категория пациентов. Как говорил Джон Хантер о своих собственных приступах стенокардии, возникавших под действием физической или эмоциональной нагрузки: «Человек может раз и навсегда решить не вставать со стула, но не может решить никогда не испытывать гнева».

Поддерживающие и психотерапевтические мероприятия

Вольф (1963), в своем великолепном и полном обсуждении психотерапевтического подхода к лечению больных мигренью (в обсуждении, ограниченном только тем фактом, что все больные Вольфа, как и он сам, были «мигренозными личностями»), выделяет три пункта, на которых мы остановимся более подробно.

«1. Конкретный метод лечения больного мигренью, – пишет Вольф, – зависит от подготовки и опыта врача. Приемлемые результаты в каждом случае можно получить разными способами, и самое главное, врач должен отчетливо знать достоинства и недостатки применяемого им метода».

Здесь мы вынуждены добавить два замечания по поводу некоторых опасностей, угрожающих доверительным отношениям врача и больного мигренью. Первая заключается в том, что зачастую врач с амбициями, подогретыми чтением психоаналитической литературы, но не обладающий практическим опытом психоанализа принуждает больного к нелепым, несущественным, несвоевременным и часто неверным «толкованиям» подавленных чувств. Больной обычно отвечает на такое принуждение – и с полным правом – тем, что обращается к другому врачу. Вторая опасность серьезнее, встречается чаще, чем первая, и заключается в том, что врач недооценивает глубину и тяжесть психопатологии у больного, обратившегося к нему с жалобами на непрекращающиеся тяжелые приступы мигрени. Мы уже указывали, что некоторые такие больные испытывают глубокое беспокойство (глава 12), а у очень немногих дело доходит до тяжелой депрессии и стремления к саморазрушению. Страдания этих больных далеко не соответствуют их малому числу, и для них недостаточно поверхностного психиатрического вмешательства. Таких пациентов надо направлять к психиатру для тщательного обследования и специализированного лечения.

Конкретные методы, которые врач выбирает произвольно или вынужденно для лечения своих больных, столь же многочисленны и разнообразны, как и больные. В этом контексте очень немногие обобщения играют лишь ограниченную дидактическую роль. Есть только одно непререкаемое правило: врач должен слушать пациента. Самая распространенная вторая жалоба, помимо жалоб на проявления мигрени, – это отсутствие внимания со стороны врача, его неспособность слушать. Больного осматривают, обследуют, пичкают лекарствами, нагружают советами – но не слушают.

Опрос больного, беседа с ним, направленная в первую очередь на выяснение особенностей его мигрени, постепенно охватывает многие другие аспекты жизни пациента, в частности стресс, утомление, вспышки гнева и приступы фрустрации на работе и дома. По мере того как врач слушает больного, он для себя проясняет картину, одновременно освобождая больного от сдерживаемого напряжения. В результате такой беседы врачу, быть может, удастся объяснить больному, как обойти или облегчить навалившиеся на него стрессы.

Польза от советов и увещеваний при расстройстве эмоциональной сферы является чрезвычайно ограниченной. Вейсс и Инглиш (1957) в своем учебнике по психосоматической медицине приводят девять «простых правил» моральной поддержки больного мигренью. В них, к примеру, содержатся такие полезные инструкции, как: «Будь доволен малым… Умерь критическое отношение к действительности… Одобряй свои действия… Перестань чувствовать вину…» и т. д. Такие советы можно отпечатать на бумаге и поместить в рамке на стену, но эмоционально они не усваиваются от простого их повторения.

Особенно много внимания Вольф уделяет больным, страдающим навязчивостями и подавленных высокой требовательностью к себе и муками совести. Такие больные не могут вырваться из тюрьмы императивов своей совести: я должен сделать то, я должен сделать это… Автор наблюдает внутреннее напряжение и тревожность, характерную для таких больных, и считает, что усилия врача должны быть направлены на «неустанное ослабление этого напряжения путем обсуждений…», в ходе которых «больной осознает напряжение… усталость… неудовлетворенность… фрустрацию и навязчивость, обусловленные одержимостью работой или ответственностью».

Но не все больные привычной мигренью имеют характер такого типа. Такие случаи мы уже подробно разобрали выше (главы 9 и 12). Многие больные мигренью отнюдь не проявляют высокой активности и озабоченности. Напротив, они – само воплощение покорности и пассивности (сочетающейся с подавленной яростью и враждебностью, которая у них выплескивается наружу в виде мигренозных приступов). Некоторые больные демонстрируют полное отрицание проблем и стрессов (например, пациенты с «диссоциативной мигренью», аналогичной симптомам истерии). Есть еще одна группа тяжелых больных, которые страдают явной депрессией, отличаются мазохистскими наклонностями, а приступы мигрени чередуются у них с другими психопатологическими «способами» самонаказания. Именно таких больных надо распознавать и выявлять в первую очередь, ибо они требуют сложного, длительного и тщательного лечения, так как только оно может иметь какие-то шансы на успех.

«2. Профилактическое лечение больного мигренью стоит врачу больших усилий. Профилактикой не стоит заниматься врачам, которые на приеме не могут уделить больному больше нескольких минут».

Это высказывание Вольфа тоже требует истолкования. Многие больные мигренью приходят к врачу в надежде на установление правильного диагноза, на получение уверений в том, что их болезнь абсолютно доброкачественна. Больные хотят услышать что-то определенное относительно прогноза своей болезни и ее лечения. Они также надеются получить какие-то лекарства, которые смогут принимать во время острых приступов. В эту группу войдут все больные, страдающие не особенно частыми приступами – скажем, не более десяти в год. Для первичного знакомства с такими больными достаточно одного-двух приемов, по ходу которых больному сообщают о «фактическом» положении дел, а затем врач встречается с больным один-два раза в год, чтобы убедиться в поддержании прежнего статус-кво. При более тяжелом течении мигрени с больным надо встречаться чаще – с интервалами от двух до десяти недель по обоюдному соглашению больного с врачом. Первые беседы с больным должны быть долгими и информативными; врач и больной должны как можно полнее уяснить положение вещей, выявить стрессы, провоцирующие приступы, способствовать укреплению авторитета врача и заложить основы доверительных отношений врача и больного. Повторные консультации могут быть короче и касаться текущих проблем, возникающих у больного во время недавних приступов. Поверхностность в отношении врача к больному – это катастрофа и одна из основных причин «неизлечимости» мигрени.

«3. Надо понять, что устранение головной боли может потребовать такого изменения личностных черт, на какое больной может и не согласиться. Роль врача заключается в том, чтобы довести до сознания больного цену, которую тот платит за свой образ жизни. Дальше больной должен сам решить – страдать ему головной болью или избавиться от нее».

Это высказывание Вольфа устанавливает границы, точно так же, как высказывания Гроддека, ставившего под сомнение неограниченность прав врача в лечении психосоматических заболеваний. И Вольф, и Гроддек, по сути, озабочены реальностью «выбора» больного – сохранить симптом или избавиться от него. Таким образом, мы наконец подходим к определению цели лечения.

Эта цель не может быть представлена в упрощенном виде «исцеления». Цель в данном случае надо понимать как стратегию, индивидуально спланированную для конкретного больного в попытке отыскать для него наилучший образ жизни. Именно в этом пункте может возникнуть глубокое, пусть даже неосознанное, несогласие между врачом и больным. Надо также сказать и о том, до какой степени некоторые больные – их меньшинство, но, как правило, это самые тяжелые из них, страдающие приступами, надолго лишающими их трудоспособности, – бывают привязаны к своим симптомам, испытывают в них потребность, предпочитают мигренозный образ жизни со всеми его муками любой открытой для них альтернативе. Вольф рассматривает и такую возможность, но отбрасывает ее одной-единственной фразой («…нежелание лечиться способно сорвать все терапевтические усилия»). Нам же хотелось бы рассмотреть этот пункт более подробно, коснуться этого трагичного упрямства некоторых пациентов, мигрень которых признается неизлечимой, несмотря на многолетнее хождение по врачам в безнадежном поиске средств исцеления.

В предыдущей главе мы отметили, что «конверсию», или, выражаясь более общими терминами, использование косвенных физических средств и болезней для выражения подавленных влечений, надо рассматривать как присущую всем нам способность, в связи с чем хочу повторить мудрое замечание Дейча: «…Человеческие существа были бы намного более несчастны или все впали бы в невроз, если бы не могли время от времени заболевать». Больных с самыми тяжелыми и беспрерывными приступами мигрени можно разделить на три группы: некоторые сталкиваются с невыносимыми внешними условиями, другие – с потенциально невыносимыми внутренними состояниями, третьи – очень немногие (главным образом те, кто с раннего детства страдает частыми приступами классической мигрени и имеет отягощенный по мигрени семейный анамнез) – отличаются идиопатической физиологической тягой к приступам, подобно тому, как многие больные страдают тягой к эпилептическим припадкам. Здесь мы коснемся лишь представителей последних двух групп. Мы уже указывали на то, что у таких больных тяжелая мигрень может либо сосуществовать с тяжелым неврозом, либо замещать его. Попытка устранить тяжелую привычную мигрень у патологически равнодушного или истеричного больного (история болезни № 80) может вызвать сильную тревожность и эмоциональный конфликт, который будет еще более мучительным, чем мигрень. Как это ни парадоксально, но физические страдания переносятся легче, чем внутренние конфликты, которые этими страданиями затушевываются и одновременно выражаются. Мы можем заподозрить такой случай, внимательно наблюдая больного, и удостовериться в своей правоте, если после попытки вылечить мигрень и нарушить статус-кво у больного усиливается невротическая тревожность и нарастает внутренний конфликт. В таких случаях мигрень, вероятно, играет ту же парадоксальную роль и имеет такое же неосознанное двоякое значение, как тяжелый невротический симптом. Такая мигрень защищает личность: болезнь предоставляет некоторые преимущества и безопасность, взамен ограничивая свободу действий личности, исполняя роль крепостной стены, окружающей город. Можно сказать, перефразируя слова Гроддека, что болезнь в таких случаях является одновременно и другом, и врагом, и отступит она только в том случае, если врач сможет предложить пациенту радикально новый выбор[57].

15

Специфическое лечение во время приступов и в межприступный период

Многие больные и вместе с ними немало врачей давно ждут появления всесильного «чудо-лекарства» для специфического лечения мигрени и с жадностью набрасываются на каждое новое, появляющееся на рынке средство, забывая обо всех старых лекарствах. Читателя, открывшего книгу на этой странице, я могу уверить в том, что такого волшебного лекарства никогда не было и не будет. Читатели, одолевшие книгу до этого места, понимают причину такого пессимизма. Специфическое лечение мигрени, так же как лечение эпилепсии или паркинсонизма, разрабатывается на основании сравнения результатов клинических испытаний различных лекарств, действующих на различные звенья нервной системы. Специфическое лечение сочетают с лечением симптоматическим и с назначением некоторых дополнительных средств, а также – и не в последнюю очередь – со средствами немедикаментозного лечения.

К лечению мигренозных приступов во все времена привлекали огромное число самых разнообразных средств. Лечили медикаментами и хирургическими операциями – такими же грубыми, как палеолитическая трепанация черепа. В Средние века для лечения мигрени применяли все доступные в то время лекарства, а при неудаче прибегали к самому испытанному средству – кровопусканию.

Вероятно, первым из действительно полезных и специфических лекарств стал кофеин. Виллис советовал больным мигренью пить много крепкого кофе, и было это триста лет назад. Геберден, работавший в самом начале девятнадцатого века, писал о применении «…валерианы, ферулы, мирра, мускуса, камфары, опия, экстракта болиголова, чихательных порошков…», как модных в то время средств, но сам считал большую их часть бесполезными и настаивал на назначении рвотного камня и настойки опия, как самых действенных средств. Спустя сто лет Лайвинг советовал назначать бром и валериану как успокаивающие средства и кофеин, белладонну и колхицин как специфические лекарства для прерывания приступа. Говерс в обзоре, посвященном методам лечения мигрени в конце девятнадцатого века, рекомендовал бром как основное средство, которое можно сочетать со спорыньей. Кроме того, Говерс считал исключительно полезным средством нитроглицерин, особенно в сочетании с настойкой корневища жасмина и рвотным орехом. Эффективность такой смеси повышается при добавлении индийской конопли (см. Приложение III).

Несмотря на то что препараты спорыньи периодически, правда без особого энтузиазма, применяли начиная с восьмидесятых годов девятнадцатого века, в моду она вошла только около сорока лет назад с появлением очищенных кристаллических препаратов. Но с тех пор спорынья занимает почетное место в арсенале средств лечения мигрени. В шестидесятые годы двадцатого века в медицинскую практику было введено лекарство совершенно нового класса – метисергид, созданное на основе исследования биохимических механизмов мигренозного приступа. Метисергид назначают для профилактики приступов, а алкалоиды спорыньи – для купирования приступов.

Такова вкратце история открытий фармакологических средств для лечения мигрени. Этих лекарств мало и их открытие было связано с известными трудностями не потому, что при мигрени помогают очень немногие лекарства, а, наоборот, потому что любое лекарство может работать, если больной верит в его эффективность. На место каждого фармакологически специфического лекарства предлагались сотни других: патентованные лекарства, домашние средства, панацеи, волшебные снадобья, гомеопатические шарики, плацебо всех видов; были просто очаровательные или откровенно глупые предложения, имело место неприкрытое шарлатанство и мошенничество. Одно только перечисление лекарств, которые предлагались для лечения мигрени, заняло бы увесистый том, а его содержание стало бы курьезной главой в истории медицины.

Лекарства, полезные для купирования приступа мигрени

Здесь мы рассмотрим лекарства трех классов: средства, действующие на механизмы мигренозного приступа, в частности на расширение экстракраниальных артерий, каковое считают причиной головной боли; симптоматические средства, уменьшающие боль, тошноту и другие сопутствующие симптомы; и дополнительные средства – снотворные и успокаивающие.

Эрготамина тартрат

Эрготамина тартрат – самое подходящее лекарство для купирования тяжелой мигренозной головной боли. Его не следует назначать в случае не слишком тяжелых приступов. Лекарство можно назначать внутрь, под язык, в свечах, в аэрозолях и в инъекциях в зависимости от желаемой быстроты наступления действия, индивидуальной переносимости и личных предпочтений. Вольф считал, что вводить эрготамина тартрат надо в инъекциях, и действительно, укол купирует самый тяжелый приступ в случаях, когда это же лекарство не помогает при ином пути введения. Правда, инъекции эрготамина не следует рекомендовать как рутинный или начальный способ введения. Если эрготамин помогает (а он помогает в восьмидесяти процентах случаев всех приступов), то его надо принимать как можно раньше, после появления первых предвестников мигренозного приступа, ибо этот последний очень быстро набирает силу и часто перестает поддаваться лечебным воздействиям. Например, боль при мигренозной невралгии может достигнуть своего пика в течение нескольких минут, и в таких случаях принятый внутрь эрготамин всасывается слишком медленно и не успевает подействовать (таблетки эрготамина всасываются – если были приняты натощак – в течение получаса; свечи эрготамина и принятые под язык таблетки всасываются в течение четверти часа; аэрозоль и инъекция начинают действовать через пять-десять минут). В случаях классической мигрени эрготамин надо принимать во время ауры; если лекарство принято на этой стадии, то, если повезет, больной может совершенно избежать головной боли и всех следующих за аурой симптомов. При простой мигрени эрготамин надо принимать в тот момент, когда больной ощутил предвестники приступа.

В большинстве лечебных схем предписывается применение массивных доз эрготамина в первый час приступа, причем общая доза достигает 4–8 мг при приеме внутрь или при ректальном применении, и вдвое меньшая доза при парентеральном введении. Вольф не рекомендует назначать в течение одного приступа дозу, превышающую 11 мг. Очень важно убедить пациентов не принимать дополнительные дозы эрготамина, если первоначальный его прием оказался неэффективным. Хотя инъекция эрготамина может оборвать приступ даже спустя несколько часов после его начала, и инъекцию надо делать, если больной не принимал эрготамин до этого, надо все же взять за правило, что эрготамин позволяет провести лечение по принципу «все или ничего», то есть если эрготамин эффективен, то он эффективен в течение первого часа приступа.

К применению эрготамина существуют важные противопоказания. Первое и самое главное из них: эрготамин ни в коем случае нельзя назначать во время беременности. Поскольку беременность сама по себе смягчает течение приступов или вообще избавляет от них больную, постольку ей будет нетрудно воздержаться от приема алкалоидов спорыньи (см. главу 9). Надо обязательно убедиться, что больной мигренью не страдает одновременно синдромом Рейно, болезнью Бюргера или иным заболеванием, нарушающим периферическое кровообращение. Такие заболевания тоже являются абсолютными противопоказаниями к назначению алкалоидов спорыньи. Ишемическая болезнь сердца является относительным противопоказанием в зависимости от тяжести поражения коронарных артерий. Больным с выраженной ишемической болезнью сердца назначать эрготамин нельзя.

У одних больных побочные эффекты эрготамина проявляются сильно, у других – нет. Самые частые осложнения – тошнота и рвота. Больной стоит перед нелегким выбором – либо терпеть сильную головную боль и небольшое недомогание, либо избавиться от головной боли за счет неукротимой рвоты и тошноты. У других больных эрготамин может вызывать помрачение сознания и сонливость: это лишает человека трудоспособности, но не приводит к непереносимости лекарства. У 90 процентов больных никаких побочных эффектов от приема эрготамина не наблюдается [58].

Терапевтический эффект эрготамина можно усилить сочетанием с другими лекарствами, в частности кофеином и белладонной. В аптеках можно приобрести много патентованных лекарств, содержащих смеси этих средств.

Другие специфические лекарства

Кофеин оказывает общее стимулирующее действие, суживает черепные артерии и усиливает диурез. Кофеин нетоксичен, его просто и приятно принимать, и поэтому не стоит забывать о кофеине, если тяжесть приступа позволяет принимать лекарства внутрь. В начальном периоде приступа рекомендуется выпить несколько чашек крепкого кофе или чая.

В предыдущих главах мы уже писали о преобладании парасимпатического тонуса во время мигренозного приступа и поэтому можем предположить, что эффективными могут оказаться блокаторы активности парасимпатической нервной системы или симптомиметики. Такое предположение возникло из практики. Такие средства оказываются особенно полезными в случаях непереносимости эрготамина, а также в тех случаях, когда он противопоказан или неэффективен. Я назначаю настойку белладонны или родственные синтетические лекарства при умеренно выраженных, но длительных приступах и наблюдаю неплохой эффект. Я не могу с уверенностью сказать, является ли это действие специфическим, обусловленным фармакологическими свойствами белладонны, или это следствие эффекта плацебо. Дополнительно к белладонне, а иногда и в сочетании с ней, можно назначать амфетамины. Такую смесь я часто назначаю в случаях, когда приступ обычной мигрени или мигренозной невралгии возникает через несколько минут после утреннего пробуждения.

Белладонна и амфетамин опасны своими токсическими эффектами, могут вызывать упадок сил и болезненное пристрастие. Тем не менее если тщательно отбирать больных и назначать лекарства строго по показаниям, то эти средства могут по праву занять свое место в арсенале специфических противомигренозных лекарств.

Симптоматические лекарства

Главным симптомом простой мигрени является головная боль; на втором месте по частоте и тяжести находится тошнота. В лечении умеренно выраженных форм мигрени достаточно назначать обычные обезболивающие лекарства, и среди них, безусловно, первое место принадлежит аспирину. При тяжелой головной боли оправданно назначение кодеина и даже морфия. Наркотические анальгетики по большей части назначают больным с частыми и тяжелыми приступами мигрени, поэтому возникает проблема привыкания, и эта проблема по значимости превосходит проблемы, вызванные самой мигренью. Некоторых таких больных можно отучить от применения наркотиков назначением эрготамина, к которому они раньше, возможно, никогда не прибегали.

Если у больного во время приступа возникают тошнота и рвота, то давать ему лекарства внутрь бессмысленно. В таких случаях наилучший способ (и единственная альтернатива инъекциям) – это ректальный путь введения. Практически все противорвотные и обезболивающие лекарства выпускаются и в форме свечей.

Дополнительные лекарства

Самые тяжелые приступы мигрени едва ли совместимы с какой-либо физической активностью; они требуют покоя и прежде всего постельного режима. В связи с этим седативные препараты заняли прочное место в качестве дополнения к специфическому и симптоматическому лечению мигренозных приступов. Чаще всего с целью седации применяют барбитураты средней продолжительности действия и часто комбинируют их с обезболивающими средствами в виде патентованных смесей. Применяют при лечении острых приступов также и транквилизаторы, особенно если у больного имеют место повышенная раздражительность, тревожность или депрессия.

Прочие лекарства

Для лечения острых приступов мигрени применяли и продолжают применять великое множество других лекарств: никотиновую кислоту, антигистаминные препараты, мочегонные и т. д. Из этого списка серьезного обсуждения заслуживают только диуретики. При ряде форм мигрени, особенно при менструальной мигрени, наблюдают задержку жидкости в период, предшествующий приступу. Было также показано, что задержка жидкости в той или иной степени происходит в трети случаев простой мигрени (см. главу 1). Вольф считал, что задержка жидкости не является причиной головной боли, так как ни назначение мочегонных, ни, наоборот, назначение обильного питья не влияют на тяжесть приступов.

Одно время я назначал мочегонные, в частности, при длительных приступах менструальной мигрени. Делая это, я не особенно рассчитывал на успех и действительно, как правило, его не добивался. Врачи, которые свято верят в возможности диуретической терапии, заражают больных своим оптимизмом и достигают успеха. Надо полагать, что при отсутствии всяких доказательств эффективности мочегонных их благотворное действие обусловлено скорее всего эффектом плацебо.

Общие мероприятия при остром приступе

Легкие и умеренно выраженные приступы мигрени не лишают больного трудоспособности и не препятствуют его повседневной жизни. Таких больных можно лечить лекарствами (эрготамином, анальгетиками и т. д.) амбулаторно. Тяжелые приступы не совместимы с обычной активностью, более того, она, как правило, усугубляет тяжесть состояния больного. Это, однако, не абсолютное правило, и в некоторых случаях больные обнаруживают, что могут работать, невзирая на приступ, до его окончания. Тем не менее существует общая, характерная для большинства больных, тенденция к сонливости, заторможенности и снижению мышечного тонуса (хотя эти симптомы можно игнорировать, если они имеют место на фоне невыносимой головной боли); и большая часть больных стремится к покою. В идеале, следовательно, больному следует рекомендовать не противиться болезни и позволить себе отдых. Говоря словами Вольфа:

«После каждого приема эрготамина надо полежать в течение не меньше двух часов. Пользу такого отдыха невозможно переоценить, ибо биологическая цель приступа не будет достигнута, если больной немедленно возобновляет свою обычную деятельность… Если больной не отдыхает после приема эрготамина, то приступы головной боли становятся чаще».

Некоторые больные предпочитают отдыхать сидя в кресле, потому что в положении лежа у них усиливается головная боль. В качестве местных средств используют прижатие височных артерий и помещение на лоб пакетов со льдом. Больной может страдать повышенной раздражительностью, и поэтому его следует оградить от яркого света, шума и назойливого внимания. Больной, как правило, испытывает сильную жажду, так как на фоне рвоты, обильной потливости и в некоторых случаях поноса происходит обезвоживание организма. Для поддержания водно-солевого баланса больному рекомендуют жидкие подсоленные супы. Не надо давать больному соленую пищу. За несколько часов он не умрет от голода, а в случаях тошноты и рвоты желудок должен быть пустым.

Лечение «мигренозного статуса»

Термином «статус» обозначают непрерывно следующие друг за другом или очень длительные приступы пароксизмальных заболеваний – таких, как эпилепсия, астма или мигрень. Истинный мигренозный статус следует рассматривать как неотложное состояние. Больной может в течение нескольких дней страдать от невыносимой непрерывной головной боли, впасть в прострацию или в коллапс от непрекращающейся рвоты или сильно обезводиться. Мигренозный статус воспринимается больным как смертельно опасное заболевание. Они испытывают сильный страх, депрессия может доходить до такой степени, что у пациента возникают суицидальные мысли.

Первым делом врач должен попытаться успокоить больного и изолировать его, так как его состояние только ухудшается от благонамеренной, но бестолковой суеты родственников, не знающих, чем помочь близкому человеку. Экстренную помощь можно оказывать на дому или в госпитале. Больному в таких случаях показано интенсивное лечение и назначение многих лекарств: парентерально вводят барбитураты, кодеин или морфин, противорвотные средства, а зачастую и такие сильные транквилизаторы, как хлорпромазин (аминазин). Надо также принять все поддерживающие меры, из которых особенно важны внутривенное введение жидкостей и парентеральное питание. В такой ситуации эрготамин не показан, так как от его приема состояние может не только не улучшиться, но и, наоборот, ухудшиться.

В каждом случае истинного мигренозного статуса следует подумать о назначении кортикостероидных гормонов, если, конечно, их введение не противопоказано по каким-то иным причинам. После купирования приступа больного следует убедить в необходимости дальнейшего пристального медицинского наблюдения. По своей природе приступы мигрени отличаются скоротечностью, но мигренозный статус характеризуется интенсивным, хотя иногда и скрытым эмоциональным стрессом; выраженность симптомов отражает степень тяжести эмоционального субстрата, явившегося причиной развития статуса.

Профилактика приступов мигрени

Лекарства, используемые для профилактики мигрени, можно разделить на два класса. В первую группу входят средства, влияющие на механизмы возникновения мигрени и на специфическую мигренозную реактивность нервной системы. Во вторую, не менее важную, группу входят лекарства, снижающие эмоциональную реактивность в тех случаях, когда ее можно считать главным определяющим фактором частых приступов.

Совершенно очевидно, что лишь небольшая часть больных нуждается в какой бы то ни было профилактической терапии. Превентивное лечение не показано больным, страдающим относительно нечастыми приступами. Кандидатами на профилактическое лечение являются больные с тяжелыми, частыми, непрерывно рецидивирующими приступами. Например, есть больные, у которых тяжелые приступы могут возникать до пяти раз в неделю и чаще. Такие пациенты из-за мигрени практически теряют трудоспособность и не могут вести нормальный образ жизни. Другая группа больных, которым показано превентивное лечение, – это люди, страдающие кластерными головными болями – невыносимыми приступами мигренозной невралгии с частотой до десяти в день на протяжении периода от двух до восьми недель. Третья группа – это женщины с тяжелой и длительной менструальной мигренью.

Самыми мощными средствами специфической профилактики мигренозных приступов являются эргометрин и метисергид (сансерт в США и дезерил в Великобритании). Некоторым профилактическим эффектом обладает также белладонна. Эффективность антигистаминных средств, несмотря на их довольно широкое применение, не доказана. Кортикостероиды, о которых мы уже говорили выше в связи с лечением мигренозного статуса, находят применение в профилактике кластерной головной боли – в случаях, когда метисергид оказывается неэффективным.

Метисергид (бутаноламид лизергиновой кислоты) был впервые применен для профилактики мигрени почти десять лет назад после исследований, проведенных Сикутери, в которых он показал антисеротониновый эффект метисергида. На самом деле в клиническую практику метисергид был внедрен именно как антисеротониновое средство. Однако одновременно это лекарство обладает противовоспалительным, антигистаминным и многими другими фармакологическими свойствами, и далеко не очевидно, что лечебный эффект метисергида обусловлен его антисеротониновым действием. В начале шестидесятых этот препарат продемонстрировал замечательную эффективность. Специалисты утверждали, что почти в девяноста процентах случаев можно надеяться на прекращение приступов на фоне приема метисергида. Многие надеялись, что наконец-то найдено чудо-лекарство от мигрени. Ожидание чуда, естественно, увеличило эффективность нового лекарства. Однако со временем восторги поутихли, и теперь мы можем с полным основанием утверждать, что метисергид оказывается эффективным лишь в трети случаев тяжелых и частых мигренозных приступов. Тем не менее именно метисергид до сих пор остается самым мощным из имеющихся в продаже профилактических антимигренозных средств. Его следует назначать во всех случаях «не поддающейся лечению» мигрени, при условии, что нет медицинских противопоказаний к назначению. На фоне приема метисергида врач и больной должны быть бдительными, чтобы не пропустить появление побочных или токсических эффектов.

Метисергид поставляется в форме таблеток по 2 мг, и было время, когда больные получали в день до 20 мг. В настоящее время предельно допустимой суточной дозой считают 8 мг, ибо при увеличении дозы не происходит усиления лечебного эффекта, но зато резко возрастает вероятность появления эффектов токсических. Начальным побочным эффектом может быть тошнота, сонливость или, наоборот, бессонница. Эти осложнения преходящи и легко переносятся больными. Эти осложнения можно свести к минимуму, если до достижения полной терапевтической дозы повышать ее постепенно, то есть в течение 7—10 дней. Для полного проявления лечебного эффекта обычно требуется какое-то время, и это обстоятельство надо довести до сведения больного. Другие, более серьезные побочные эффекты от приема метисергида распадаются на несколько категорий: нарушения высших мозговых функций, вазомоторные расстройства, сосудистая недостаточность и угроза развития фиброза.

Возможные нарушения неврологических функций отличаются причудливостью и большим разнообразием. Почти все врачи, имеющие опыт применения метисергида, сталкивались с этими расстройствами, но они пока остаются систематически не исследованными. У больных может наблюдаться или постоянная сонливость, или, наоборот, тяжелая бессонница. У некоторых больных на фоне приема препарата развивается выраженная депрессия (метисергид назначают при маниакальных состояниях). У некоторых больных наблюдаются странные нарушения произвольных движений – возникают состояния каталепсии, патологические фиксации взора, обездвиженность. Наблюдаются также состояния психомоторного возбуждения и насильственные движения. В некоторых случаях имеют место симптомы, характерные для определенных форм паркинсонизма, кататонии и некоторых интоксикаций (фенотиазидами, бульбокапнином, ЛСД, Л-ДОФА и т. д.). У очень немногих больных возникают необычно яркие живые сновидения или сновидные состояния во время бодрствования со странными нарушениями восприятия или галлюцинациями (метисергид по химическому строению близок ЛСД – диэтиламиду лизергиновой кислоты).

Вазомоторные и вазоконстрикторные эффекты метисергида могут проявиться повышением артериального давления (особенно у больных, страдающих гипертонией) и, что еще серьезнее, нарушить кровоснабжение конечностей или внутренних органов. Нарушение кровообращения в конечностях может проявиться онемением, похолоданием или покалыванием в пальцах рук и ног. Реже может наблюдаться ишемия всей конечности, последствия такой ишемии при отсутствии лечения могут быть катастрофическими. Может также произойти поражение коронарных или брыжеечных артерий.

Осложнения третьей категории обусловлены длительным приемом метисергида. Они проявляются фиброзной индурацией плевры и перикарда, а также (реже) забрюшинного пространства. Сообщалось приблизительно о ста таких случаев. Фиброз плевры и перикарда может сопровождаться одышкой и болью в груди, а фиброз забрюшинного пространства болью в пояснице и в паху, а также гематурией. Следует особо отметить, что фиброз забрюшинной клетчатки может протекать бессимптомно и со временем привести к одностороннему гидронефрозу.

Этот жуткий список осложнений отнюдь не означает, что метисергид нельзя назначать больным. Он означает, что, давая больному метисергид, врач обязан тщательно следить за его состоянием, периодически назначая соответствующие анализы и обследование. Больные, получающие метисергид, должны осматриваться врачом с интервалом месяц, максимум шесть недель. При осмотре надо выяснить, не жалуется ли больной на боль в груди, одышку, похолодание и онемение конечностей. Необходим также физикальный осмотр с регистрацией артериального давления, выслушиванием грудной клетки и исследованием пульсации периферических артерий. Если имеет место бессимптомное поражение периферического кровообращения в конечностях, то сдавливание руки манжеткой тонометра может в течение считанных секунд вызвать появление парестезии в пальцах кисти. В норме парестезии появляются только в тех случаях, когда ишемия конечности, вызванная раздуванием манжетки, продолжается больше шестидесяти секунд. Из лабораторных и инструментальных исследований следует указать на общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки и электрокардиограмму. Все эти исследования надо повторять каждые три месяца. Перед тем как назначить постоянный прием метисергида, следует выполнить внутривенную пиелографию (например, через месяц после начала лечения, если оно оказалось таким успешным, что врач планирует его длительное продолжение). В дальнейшем пиелографию выполняют каждые шесть месяцев (Элькинд, 1968).

Мы уделили так много внимания обсуждению побочных эффектов метисергида и методов их профилактики из-за большой опасности недооценки этих осложнений врачом и больным. Метисергид нельзя принимать от случая к случаю и без врачебного контроля. Сказав все это, мы должны подчеркнуть, что метисергид при правильном его назначении – превосходное средство профилактики мигрени у многих больных, не поддающихся иным методам специфического лечения. Назначение метисергида таким больным является методом выбора в профилактическом лечении мигрени. Из моих больных почти 200 человек получали метисергид в течение более двух лет без каких-либо побочных эффектов. В одном случае больной принимал препарат в течение восьми лет с очень хорошим результатом.

После каждого шестимесячного курса лечения метисергидом рекомендуется делать перерыв на один месяц, так как это позволяет уменьшить вероятность развития побочных эффектов. Дозу перед отменой следует снижать постепенно, ибо резкая отмена чревата рикошетным синдромом, мигренозным статусом, аналогичным эпилептическому статусу, возникающему при резкой отмене противосудорожных препаратов.

Профилактическое назначение алкалоидов спорыньи практиковалось задолго до введения метисергида в клиническую практику, но с появлением последнего популярность первых значительно снизилась. Мне приходилось наблюдать больных, которые много лет принимали с целью профилактики препараты спорыньи с удовлетворительным эффектом. Однако у меня не было возможности сравнить их эффективность с эффективностью метисергида. Такое сравнение было недавно выполнено Барри и соавторами (1968). Эти исследователи сравнивали эффективность эрготамина тартрата (0,5–1,0 мг в сутки), эргометрина малеата (1–2 мг в сутки) и метисергида (3–6 мг в сутки). Разница между препаратами, по данным проведенного исследования, оказалась минимальной. Алкалоиды спорыньи продемонстрировали почти такую же эффективность, как и метисергид, причем на фоне их приема отмечалось меньше побочных эффектов, а из исследования по ходу его проведения выбыло меньше больных. Во всех случаях высокие дозы оказались более эффективными, чем низкие дозы.

Противопоказания к назначению метисергида совпадают с таковыми в отношении алкалоидов спорыньи. Стоит еще раз подчеркнуть недопустимость назначения этих лекарств больным с синдромом и болезнью Рейно [59]. Многие исследователи считают, что метисергид противопоказан при коллагеновых болезнях. Ясно, что если на фоне приема метисергида развивается забрюшинный или иной фиброз (который обратим в незапущенных случаях), то прием лекарства следует немедленно прекратить и никогда больше его не назначать.

Есть большая группа больных, страдающих несколькими сравнительно мягкими приступами в месяц. Таким больным показана профилактика приступов, но не метисергидом или эрготамином в больших дозах. Мой опыт говорит о том, что вполне удовлетворительной профилактики можно добиться назначением белладонны, вероятно, большего успеха можно добиться, если комбинировать белладонну с небольшим количеством эрготамина и фенобарбитала. В продаже есть патентованные смеси такого состава.

Нельзя назначать для длительной профилактики мигрени кортикостероиды, за исключением случаев кластерной головной боли, ибо это самая невыносимая из всех форм мигрени – больной может впасть в отчаяние, перенося по десять-двенадцать тяжелейших приступов страшной боли.

Отдельные приступы можно с переменным успехом купировать с помощью быстро всасывающихся препаратов эрготамина, но лучше проводить профилактическое лечение. В таких случаях в первую очередь показано назначение метисергида, но он предупреждает кластеры только в части случаев. Если кластерные приступы продолжаются с прежней частотой в течение двух недель после начала лечения метисергидом, то к нему следует добавить кортикостероид в больших дозах или ввести в эту смесь третий компонент – транквилизатор.

Неспецифическое лекарственное лечение в профилактике мигрени

Клинические наблюдения, касающиеся особенностей течения мигрени, говорят о том, что у большинства больных с чрезвычайно частой, тяжелой и не поддающейся лечению мигренью приступы возникают на фоне сильного эмоционального стресса или неразрешимого конфликта (о котором больной может и не знать), и именно этот фон провоцирует приступ мигрени как выражение эмоциональной проблемы. Мы уже указывали, что есть небольшая группа больных, страдающих практически непрерывными приступами мигрени с самого раннего детства (обычно это классическая мигрень). В этих случаях мы, видимо, имеем дело с истинно идиопатической формой заболевания. В этой группе больных также наблюдаются эмоциональные расстройства, хотя в этом случае они являются не причиной мигрени, а ее следствием. Обе эти группы нуждаются в профилактическом лечении в дополнение к назначению метисергида, эрготамина и т. д. Выбор препарата зависит, конечно, от тяжести и типа эмоционального расстройства в каждом конкретном случае, от реакции больного на пробно назначенный тот или иной препарат, от наличия медицинских противопоказаний к назначению лекарств и от личных предпочтений врача.

Некоторых больных можно «держать» на слабых транквилизаторах, таких как фенобарбитал (1/4—1/2 г в день) или мепробамат; другим требуется назначение средств бензо-диазепинового ряда (либриум, валиум и т. д.). В случаях тяжелых расстройств показано назначение фенотиазиновых транквилизаторов и антидепрессантов (тофранил и т. д.). В случаях наиболее тяжелых эмоциональных расстройств может потребоваться психотерапевтическое вмешательство – либо поддерживающая терапия силами лечащего врача, либо с привлечением специалиста для проведения интенсивной психотерапии.

Прочие лекарства для лечения мигрени

Мы уже говорили о том, что для лечения мигрени в разные времена предлагались бесчисленные лекарства, многие из них отличались потрясающей эффективностью, несмотря на отсутствие какого-то рационального биохимического обоснования, а иногда и при полном отсутствии какого-либо химического действия. Мигрень (по счастью) знаменита своей чувствительностью к лечебному внушению, и очень трудно говорить о специфическом фармакологическом действии того или иного лекарства на фоне распространенного эффекта плацебо. Ниже мы кратко остановимся на некоторых из этих лекарств.

Гистаминовая десенсибилизация

Гортон в свое время предложил метод гистаминовой «десенсибилизации» при мигренозной невралгии, исходя из предположения (позже опровергнутого), что такие приступы являются аномальным ответом на эндогенный гистамин. В руках автора методики она оказалась на удивление успешной, что объяснялось, видимо, харизмой Гор-тона. Мистическое (и, вероятно, отчасти мазохистское) удовольствие от инъекции гистамина в сочетании с вниманием участливого врача являлось основой потрясающего успеха. Такую десенсибилизацию можно рекомендовать как безвредную плацебо-процедуру, особенно для больных, которые слышали об этой методике, заочно в нее уверовали и готовы терпеть уколы.

Аллергическая «десенсибилизация»

Этот метод, так же как и гистаминовая десенсибилизация, основан на ошибочной теории, но приносит пользу некоторым больным. Наиболее успешной такая десенсибилизация – и это вполне предсказуемо – является у больных, отрицающих саму возможность эмоционального стресса и убежденных в аллергической природе мигрени. Таким больным становится исключительно хорошо после лечения, особенно если они попадают в руки внимательного аллерголога, разделяющего их веру и сочетающего инъекции с теплым эмоциональным отношением, в котором пациент нуждается больше всего.

Гормональное лечение

Выше мы уже подробно обсудили роль гормонов в лечении приступов мигрени (глава 8), и здесь мы лишь вспомним главные выводы. Большинство исследований на эту тему были проведены без адекватного контроля, и соответственно их результаты допускают неоднозначную интерпретацию. Более того, мы отметили, что определенные гормоны могут ухудшить состояние больного, а, кроме того, их применение чревато нежелательными и непредсказуемыми побочными эффектами.

По этой причине гормоны нельзя рассматривать такими же безвредными плацебо, как никотиновую кислоту, таблетки глюкозы или гистамин. Механизмы действия гормонов нуждаются в экспериментальном исследовании и в настоящее время оживленно обсуждаются в научной литературе. Эти соображения заставляют меня отказываться от назначения гормонов, применять которые, на мой взгляд, можно пока только в рамках тщательно контролируемых исследований и клинических испытаний. В моей практике я избегаю назначения гормонов.

Хирургические методы лечения

Верящие в любое чудо и отчаявшиеся от страданий больные с тяжелыми формами мигрени являют собой вечную мишень для исполненных самыми добрыми намерениями хирургов. Большинство хирургических манипуляций, правда, являются в лучшем случае бесполезными или приносящими лишь временное облегчение, а в худшем случае являются прямым мошенничеством и зачастую калечат больного.

Было предложено множество местных вмешательств, многие из которых дожили до наших дней. К таким хирургическим манипуляциям, например, относится перевязка, или денервация, одной височной артерии в случаях односторонней мигрени. Эта и другие процедуры подробно обсуждаются Вольфом (1963), и мы можем лишь повторить его оценку подобных операций, а именно что они приносят лишь временное облегчение.

Другая, но куда более страшная проблема – это массивные хирургические вмешательства, выполняемые при мигрени. Диапазон велик: от удаления всех зубов или миндалин до удаления внутренних органов. Как правило, под нож идут желчный пузырь, матка и яичники. Чаще всего жертвами таких вмешательств становятся женщины среднего возраста, подвергающиеся гистерэктомии в надежде вылечить мигрень. Характерно, что в большинстве случаев за операцией следует период ремиссии, но после него приступы возникают снова, в прежней или иной форме. Если же полное исчезновение приступов все же происходит, то мы должны считать, что в данном случае мы имеем дело с хирургией как с чудовищным плацебо или с операцией как средством, удовлетворяющим какие-то мазохистские потребности пациента. Несмотря на то что некоторые больные настаивают на операциях, а некоторые хирурги откликаются на эти требования, мы должны твердо сказать, что хирургии не место в лечении мигрени.

Надо задуматься, не прячутся ли за калечащими операциями некие скрытые моральные основания, в связи с чем стоит вспомнить о некоторых викторианских методах лечения эпилепсии, в которых такие основания признаются открыто:

«В качестве метода лечения была предложена кастрация… Обрезание, при условии его правильного выполнения, может быть рекомендовано во всех случаях, когда есть повод связать заболевание [эпилепсию] с мастурбацией» (Говерс, 1881).

Заключение

В отношении мигрени есть только одно главное и неукоснительное правило: внимательно слушать больного, а следовательно, главный грех – это не слушать больного, игнорируя его излияния. Прежде чем приступать к обследованию и выяснению конкретных причин мигрени, надо выполнить это первое и главное правило, установить такие отношения с больным, чтобы стало возможным откровенное общение, чтобы врач и больной хорошо понимали друг друга. Отношения должны быть такими, чтобы больной не стал только пассивным объектом лечения и несчастным жалобщиком, беспрекословно делающим то, что ему велят; отношения между врачом и больным должны стать отношениями равноправного сотрудничества.

История «методов лечения» мигрени – это история перегибов и эксплуатации пациентов, и первое, что должен понять больной, когда и если наступает время обратиться за медицинской помощью, это необходимость полного и детального обсуждения с врачом его болезни, обсуждения, требующего, конечно, уважения к знаниям и опыту врача, но такого, в котором участвуют два равноправных взрослых человека. Мудрый врач обязательно проявит определенный консерватизм, понимая природную мудрость человеческого организма, мудрость, способную разрешить проблему мигрени, как и проблему других подобных болезней. Мудрый врач всегда настроен против массивного «вмешательства» и «суеты», понимая (вслед за Гиппократом), что это не только бессмысленно и вредно, но может, наоборот, лишь осложнить ситуацию и затянуть лечение.

Подавляющее большинство мигренозных приступов – за счет того, что они проделывают определенный цикл развития и самостоятельно разрешаются в течение нескольких часов – не требуют ничего, кроме простейших мер, способных сделать эти часы переносимыми, а именно крепкого чая (или кофе), покоя, полумрака и тишины. Простейшие анальгетики – аспирин или что-то подобное – уменьшат остроту боли в большинстве случаев. Если уменьшится боль, то скорее всего уменьшится тошнота и другие симптомы, если они имеют место (очевидно, за счет «симпатии» организма, за счет которой за восстановлением «здоровья» одного органа следует реконвалесценция всех остальных страдающих органов).

Следуя этому принципу, можно сказать, что любое лечебное мероприятие, касающееся какого-то одного симптома, позволяет справиться со всеми симптомами. Если больного беспокоит сильная тошнота, то противорвотное лекарство уменьшит не только тошноту, но и головную боль. Назначение слабого седативного средства – фенобарбитала, либриума или валиума (эквивалентов брома Говерса) – поможет унять всякое патологическое возбуждение – пульсирующую боль в голове, раздражительность, беспокойство, тревогу – и будет способствовать быстрейшему разрешению приступа.

В первом издании книги я много говорил об эрготамине и других лекарствах, которые могут оборвать приступ, но есть и чисто физиологические средства (физическая нагрузка, сон и т. д.), которые позволяют сделать то же самое. Сейчас, спустя много лет, я уже не уверен в том, что приступ надо обязательно обрывать, и, вместо того чтобы рекомендовать эти лекарства, я предпочитаю обсудить с больным все «за» и «против» сохранения естественного течения мигренозного приступа. Для иллюстрации приведу следующую историю болезни:

История болезни № 75. Обладающий бурным темпераментом профессор средних лет, страдающий по пятницам (во второй половине дня) приступами классической мигрени после недели преподавания, которому он страстно отдавал все свои силы. В пятницу после лекций он едва успевал добраться до дома, когда появлялись скотомы и другие симптомы-предвестники, после которых в течение нескольких минут начиналась сильная боль в одной половине головы, тошнота и рвота. Если профессор терпел эти симптомы и давал им развиваться своим чередом, то приступ, проделав полный цикл, заканчивался в течение трех часов. После приступа больной чувствовал себя отдохнувшим и посвежевшим. Ему казалось, что он заново родился на свет. Если же приступ обрывался искусственно (с помощью эрготамина, физической нагрузки или сна), то профессор на протяжении всех выходных дней испытывал нешуточное недомогание. Таким образом, перед пациентом стоял выбор: сильно страдать в течение трех часов, но после этого чувствовать себя совершенно здоровым, или неважно себя чувствовать в течение трех дней. Поняв, в чем дело, больной отказался от приема лекарств, обрывающих приступ, предпочтя сильное, но короткое страдание растянутому легкому недомоганию.

В медицине – в разные времена и в разных странах – господствуют разные веяния. Сейчас мы носимся вокруг больных мигренью со шприцами и таблетками с таким рвением, которое привело бы в ужас Лайвинга и викторианцев во главе с Говерсом. Надо признать, что такая суета делает течение мигрени тяжелее, ибо, как это ни парадоксально, непрерывность и интенсивность лечения в наши дни усугубляют симптоматику, каковую они призваны облегчить. В лучшей клинике мигрени из всех, какие мне приходилось видеть, страдальцев без лишних слов отводили в затемненную комнату, укладывали в постель, давая с собой чайник с крепким чаем и пару таблеток аспирина.

Результаты такого простого и естественного ухода впечатляли (даже в случаях тяжелой классической мигрени) больше, чем результаты лечения в других виденных мною клиниках. После этого я проникся глубокой убежденностью в том, что для подавляющего большинства больных в подавляющем большинстве случаев ответ на мигрень заключается не в даче им мощных современных лекарств и не в агрессивном лечении, а в сочувствии больному и в следовании природе. Надо чувствовать исцеляющую силу природы (vis medicatrix naturae) и смиренно следовать за природой, а не бросать ей дерзкий вызов.

Все дело в том, что, хотя мигрень и является событием физиологическим, она все же не является целиком и полностью физиологическим феноменом, ибо он, помимо всего прочего, обусловлен поражением личности индивида, затрагивает его «потребности», обстоятельства и образ его жизни. Поэтому подход, руководствуясь которым врач ищет исключительно физиологические средства лечения, является недостаточным, ибо настоящим лекарством в данном случае является образ жизни и даже больше – сама жизнь больного.

Таков был девиз и главный завет отца медицины Гиппократа: лечить надо не болезнь, а пораженного болезнью человека. Врач, конечно, должен обладать познаниями и опытом в патологии, лекарствах, физиологии и фармакологии, но главным объектом его внимания должен быть больной человек.

Врач не должен подавлять больного, навязывая ему непререкаемые догмы, не должен играть роль эксперта, изрекающего по всякому случаю: «Я лучше знаю». Врач должен уметь слушать больного; искать скрытый смысл его слов, угадывать за ними истинные, невысказанные потребности; вникать в жизненную ситуацию больного со всеми ее подробностями; слушать, что говорит больной о своей мигрени, и понимать, что «говорит» она сама. Только так можно расчистить путь к лечению, только так можно рассчитывать реально помочь больному.

16

Последние достижения в лечении мигрени

Тот факт, что приступы мигрени могут провоцироваться внезапными эмоциями или возникать в ответ на напряженный образ жизни, или быть следствием личностных особенностей индивида, часто дает повод считать мигрень «функциональным» или «психосоматическим» заболеванием, но такой подход не позволяет в полной мере понять, что феномен мигрени чрезвычайно специфичен. Значит, и сама мигрень должна иметь весьма специфичную основу и механизм возникновения. С древних времен мы имеем представление об общих условиях, провоцирующих мигрень, и об общих мерах, облегчающих ее течение. Но лишь сравнительно недавно – особенно за последние двадцать лет – мы начали понимать некоторые специфические механизмы, а следовательно, начали разрабатывать специфические средства воздействия на эти механизмы.

Эта перемена в нашем мышлении о мигрени произошла в 1960 году, когда в медицинскую практику был впервые введен метисергид. Нил Раскин (1990) пишет:

«Я был еще студентом, когда в 1960 году появился метисергид. Просто удивительно, как это лекарство изменило отношение врачей к мигрени и их мышление по поводу ее природы. До этого мигрень считали по преимуществу психосоматическим расстройством. И вдруг случилось чудо: больной принимал несколько таблеток метисергида и в течение недели избавлялся от головной боли. При этом отсутствовали какие-либо изменения во внутренней среде организма. Мигрень исцелялась…»[60]

Лекарства, применявшиеся до этого (эрготамин был введен в клиническую практику в двадцатые годы), устраняли специфические симптомы мигрени; не существовало лекарства, способного «перезапустить» основной механизм, так как до пятидесятых годов мы не имели ни малейшего понятия о возможных основных механизмах мигрени. В пятидесятые годы было обнаружено, что мигренозные приступы могут сочетаться с нарушениями в серотонинергической системе головного мозга, и для лечения мигрени стали применять антагонист серотонина метисергид. В то время полагали, что в головном мозге существует единственная серотонинергическая система, нарушение работы которой, с одной стороны, вызывает приступ мигрени, а с другой – тревожность, депрессию и нарушения сна.

Эта упрощенная картина давно уже представляет только исторический интерес. Теперь мы знаем, что в головном мозге существует до сорока нейротрансмиттерных систем и что все эти системы чрезвычайно сложны. Так, существует три основных семейства серотониновых рецепторов, причем в каждом семействе есть несколько подтипов. Но только в восьмидесятые годы двадцатого века стало возможным разобраться в строении этой сложной системы и разработать селективные лекарства для блокады рецепторов разных подтипов.

Но эти достижения касаются только одного – биохимического – аспекта мигрени. Что можно сейчас сказать о других – сосудистом и электрофизиологическом – аспектах, важность которых была ясна даже Лайвингу? Что можно сказать о физиологической основе мигренозной ауры, а также о головной боли? Лэшли, измеряя скорость перемещения края собственной мигренозной скотомы, пришел к выводу, что эта скорость проявляет корреляцию со скоростью распространения в коре головного мозга волны возбуждения, за которой следует волна торможения. Эта скорость равна приблизительно 2–3 мм в минуту. Процесс распространения такой волны у человека никогда не наблюдали, но Леауну удалось в эксперименте наблюдать подобный процесс, названный им «распространяющимся подавлением», на открытом мозге подопытных животных. В начале семидесятых годов Олесен в Дании, используя новую методику измерения мозгового кровотока с помощью радиоактивных меток, обнаружил в головном мозге медленно распространяющиеся по поверхности зрительной коры волны замедления кровотока. Скорость этого распространения была равна как раз 2–3 мм в минуту. Итак, было показано, что такой процесс действительно происходит в человеческом мозге, но открытым остался вопрос о том, является ли распространяющаяся волна подавления причиной уменьшения микроциркуляции или ее следствием. Только в последние один-два года стало возможным измерять сквозь кости черепа напряженность электромагнитного поля головного мозга. Было показано, что магнитная волна с быстрыми пиками возбуждения на ее переднем фронте и медленными пиками на заднем фронте действительно во время мигренозной ауры пересекает зрительную кору со скоростью 2–3 мм в минуту. Тем самым было наконец объективно подтверждено, что «распространяющееся подавление» существует и у человека и именно оно является непосредственной причиной уникального коркового феномена ауры [61].

Но, как было ясно уже Лайвингу и Говерсу, мигрень в отличие от ауры возникает отнюдь не в коре, а скорее является результатом патологической активности или реактивности в глубинах ствола головного мозга. Я всегда и сам это чувствовал, исходя из общих клинических и биологических соображений: должны существовать мощные медленные потенциалы, зарождающиеся в стволе и проецирующиеся оттуда «вверх» и «вниз» по нервной системе. Первое доказательство моей правоты – это причудливые, отличавшиеся огромной амплитудой, медленные потенциалы действия, зарегистрированные магнитоэнцефалографом. Это было первое прямое свидетельство о том, что какие бы сосудистые изменения ни происходили при мигрени, сама она является прежде всего нейронным феноменом, возникающим из-за патологической активности нейронов в глубине мозга. Можно ли воочию показать существование в нем таких нейронов? Можно ли документально подтвердить их участие в возникновении мигрени? Ответы на эти вопросы были даны многими учеными, но главную роль сыграли Нил Раскин из Калифорнийского университета в Сан-Франциско и Джеймс Ланс из Университета Нового Южного Уэльса в Сиднее, Австралия.

Американский ученый, как и его австралийский коллега, в первую очередь интересовался болью, в частности ее «воротным» механизмом, недавно выявленной модулирующей системы восприятия боли, нисходящей в спинной мозг из ствола головного мозга. Нейрохирурги обнаружили, что иногда удается значительно уменьшить боль в пояснице и нижних конечностях (но не боль в затылке и шее), имплантируя электроды в ствол мозга и стимулируя нейроны серого вещества, окружающего водопровод. Многие больные при включении электродов начинали страдать настоящей мигренью с сильной пульсирующей болью в одной половине головы (как правило, с той же стороны, на которой находился электрод), рвотой и зрительными расстройствами. Это действительно была истинная мигрень, приступ которой можно было купировать внутривенным введением дигидроэрготамина. Но самое интересное заключалось в том, что эти больные никогда раньше не страдали мигренью. Это был первый случай приобретенной или экспериментальной мигрени – мигрени, возникшей вследствие искусственного электрического возбуждения так называемых нейронов шва в стволе мозга имплантированными в мозг электродами. Возбуждающий электрод заставлял нейроны разряжаться, и эти разряды вызвали типичную мигрень. Сразу возник законный вопрос: не является ли спонтанное повышение электрической активности нейронов ядер шва причиной естественно возникающей мигрени?

Дополнительные исследования, проведенные Лансом на мозге обезьян и кошек, показали, что электрическое или химическое раздражение этих ядер приводит к сосудистым изменениям, характерным для мигрени. Далее, Ланс показал, что эти ядра ствола мозга, помимо проекций, направленных вверх, к коре мозга, отдают также нисходящие проекции к воротной системе боли, соединяющей ствол со спинным мозгом, три верхних сегмента которого, возможно, образуют «центр головной боли». Обычно у больных отмечается продромальный период – тревожность, иногда душевный подъем, – возникающий за несколько часов до наступления ауры, и это позволяет предположить участие в процессе механизмов более высокого порядка, механизмов, действующих в гипоталамусе или промежуточном мозге. Видимо, происходящие там процессы и запускают всю последовательность событий.

Каким же образом взаимодействие всех этих разнообразных механизмов приводит к запуску последовательности событий приступа классической мигрени? Самую общую гипотезу выдвинул Ланс (см. Ланс, 1982). Автор полагает, что весь процесс зарождается в гипоталамусе либо вследствие врожденной периодичности его активности, либо под действием сенсорных стимулов, поступающих из коры. Возникшие в гипоталамусе импульсы направляются каудально, в серое вещество, окружающее водопровод, то есть к ядрам шва, а отсюда они могут влиять на микроциркуляцию в коре, вызывая сужение сосудов и появление «распространяющегося подавления» в коре (то есть провоцируют начало фазы ауры мигренозного приступа) и в то же время угнетая восприятие боли путем закрытия (энкефалинергических) «ворот» в спинном мозге.

Эта фаза, определяемая повышенной активностью нор-адренергической и серотонинергической систем ствола мозга, сменяется фазой угнетения моноаминовой передачи, вследствие чего происходит открытие «болевых ворот» в спинном мозге, и на голову обрушивается сдерживаемая до этого боль. Одновременно открываются афферентные пути передачи ощущений различной модальности, что приводит к характерному для мигрени нестерпимому усилению зрительной, слуховой и обонятельной стимуляции.

Одновременно замыкаются несколько порочных кругов. Схождение в спинном мозге афферентных волокон трех верхних шейных нервов с нисходящим трактом тройничного нерва означает, что боль может начать циркулировать от шеи к вискам и обратно. Кроме того, импульсы тройничного нерва посредством нервно-сосудистого рефлекса приводят к дальнейшему увеличению экстракраниального кровотока. Это приводит к усилению боли и к еще большему расширению сосудов, мигрень попадает в порочный круг неуклонного ухудшения, в круг самосохранения, столь для нее характерного. Таким образом, устранение или облегчение мигренозной боли не сводится просто к уменьшению страдания; необходимо разорвать порочный круг, формируемый болью посредством сосудистого рефлекса тройничного нерва.

В этой гипотезе мы видим удачный синтез всех трех главных элементов, участвующих в возникновении мигрени; мы видим, как все эти три элемента, действуя в унисон, создают некое единое целое – приступ мигрени. Мы видим также, что воздействуя на критическое звено – то есть на первичный процесс в стволе головного мозга, – можно предупредить приступ мигрени или изменить его течение.

Давайте, однако, вернемся к роли нейротрансмиттеров. Есть по меньшей мере полдюжины нейротрансмиттеров, принимающих непосредственное участие в возникновении мигренозного приступа: норадреналин, ацетилхолин, допамин, гистамин, гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), энкефалины и 5-гидрокситриптамин (серотонин). Доказано, что на действие всех этих трансмиттеров можно влиять различными лекарствами, и поэтому до недавнего времени больным приходилось назначать по три-четыре лекарства, в особенности тяжелым больным. Эту практику Ланс назвал «дикой полипрагмазией».

Однако рамки и безопасность такой полипрагмазии значительно расширились после публикации в журнале «Мигрень» оригинальной статьи, в которой для купирования острого приступа рекомендуется назначать эрготамин, но избегать применения метисергида как лекарства, прием которого чреват многочисленными побочными эффектами.

Если у больного один приступ мигрени в месяц или меньше, то лечение показано только в момент приступа. Профилактическое лечение назначается в случаях, когда у больного бывает два или больше приступа в месяц. Иногда назначают сочетания из двух или больше лекарств. Все лекарства больной должен принимать под врачебным наблюдением.

Самым известным и важным из новых противомигренозных препаратов следует считать пропранолол, лекарство, введенное в медицинскую практику в семидесятые годы. Пропранолол принадлежит к новому классу бета-адренергических средств, блокирующих бета-2-адренорецепторы в артериальной стенке и в других местах. Помимо этого, пропранолол является антагонистом серотонина. В длительной профилактике мигренозных приступов пропранолол так же эффективен, как и метисергид, но при этом намного безопаснее последнего. Помимо того, что пропранолол устраняет неадекватное расширение экстракраниальных артерий, происходящее при мигрени, он обладает также рядом вегетативных эффектов (снижает артериальное давление, уменьшает частоту сердечных сокращений и т. д.). Эти эффекты могут оказывать дополнительное лечебное воздействие, и поэтому пропранолол особенно полезен для больных мигренью, страдающих одновременно артериальной гипертонией. Назначения пропранолола следует избегать, если у больного есть склонность к гипотонии и спазму бронхов.

В семидесятые годы в клиническую практику был также введен клонидин, агонист альфа-адренорецепторов. В настоящее время клонидин широко используют для лечения мигрени в Великобритании, но в Соединенных Штатах отношение к этому препарату более сдержанное. Однако надо сказать, что некоторые больные очень хорошо идут на клонидине.

Более безопасным, но менее эффективным, чем пропранолол, является пизотифен, который отчетливо снижает тяжесть и частоту приступов мигрени у большинства больных, хотя и не в такой степени, как пропранолол или метисергид. Пизотифен блокирует сосудорасширяющее действие гистамина и, кроме того, каким-то сложным образом влияет на сосудорасширяющее действие серотонина.

Из других новых лекарств, отчетливо снижающих частоту приступов мигрени и уменьшающих их тяжесть, можно назвать нестероидные противовоспалительные средства: напроксен, толфенамовую кислоту и мефенемовую кислоту как наиболее эффективные. Надо в связи с этим заметить, что аспирин в настоящее время тоже начали применять для профилактики мигренозных приступов. Аспирин подавляет агрегацию тромбоцитов и угнетает синтез простагландинов (оба эти процесса играют вспомогательную роль в патогенезе мигрени). Нестероидные противовоспалительные средства и аспирин – при условии их переносимости (все эти лекарства могут оказать неблагоприятное действие на желудок) – могут с успехом применяться в профилактике мигрени.

Культовым средством профилактики мигрени стала лекарственная трава пиретрум. Правда, пока неясно, отличается ли его эффект от эффекта плацебо (см., однако, Джонсон и др., 1985).

Еще одним новым средством профилактики стали блокаторы кальциевых каналов, оказывающие разнообразное воздействие на вегетативную нервную систему. Эти лекарства могут предупреждать приступы мигрени (так же, как спазм периферических сосудов и стенокардию); одним из самых эффективных препаратов этого класса является верапамил.

За последние двадцать лет новым источником профилактических средств против мигрени неожиданно стали антидепрессанты. Правда, надо сказать, что их противомигренозный эффект не зависит от их антидепрессивного действия. Из трициклических антидепрессантов самым мощным является амитриптилин. Представляется, что амитриптилин препятствует обратному захвату серотонина в синапсах центральной нервной системы. Амитриптилин обладает всеми физиологическими эффектами трициклических антидепрессантов и поэтому применять его надо с осторожностью, и избегать назначения, если больной страдает судорожными припадками, сердечнососудистыми заболеваниями, закрытоугольной глаукомой или задержкой мочи.

Еще одна категория высокоэффективных профилактических средств – это антидепрессанты класса ингибиторов моноаминоксидазы (МАО). Лекарства этого класса оказывают профилактическое действие в случаях резистентности больных к другим средствам. Особенно часто больным мигренью назначают фенелзин. Назначение ингибиторов МАО чревато, правда, серьезными осложнениями, поэтому применять их надо с величайшей осторожностью, так как возможны реакции взаимодействия ингибиторов МАО с некоторыми пищевыми веществами и другими лекарствами, в результате которых возможны опасные (а иногда и смертельные) гипертонические кризы. Больные должны избегать употребления сыра, мясных бульонов, красного вина, бобов, маринованной сельди, куриной печени и т. д. (а кроме того, избегать приема опиатов, амфетамина, транквилизаторов, седативных, не применять назальные аэрозоли от насморка, расширяющие бронхи средства и т. п.). Ингибиторы МАО нельзя назначать одновременно с трициклическими антидепрессантами. При соблюдении таких предосторожностей ингибиторы МАО можно безвредно принимать в течение многих лет.

Конечно, начинать лечение следует с самых мягких и наиболее безопасных лекарств и только при отсутствии эффекта переходить к более мощным средствам (соблюдая, естественно, большую осторожность). Например, Ланс начинает лечение пизотифеном, если же улучшение не наступает в течение месяца, то переходит к пропранололу. При неудаче пропранолол заменяют метисергидом. Если же не помогает и метисергид, то Ланс предписывает прием фенелзина. В качестве последнего средства – при отсутствии эффекта от всех предыдущих назначений – переходят к внутривенному введению новокаина или лидокаина. Другой врач может предпочесть иное лечение, назначая антагонисты кальция, клонидин или амитриптилин. У третьего врача может быть другая излюбленная схема. Путей и средств лечения много, и среди них невозможно назвать лучший. Каждый врач, каждый больной выбирает то, что лучше всего помогает именно в его случае.

Приведенный список можно продолжить. Самое примечательное – это непредсказуемость ответа на назначенное лекарство. Об этой непредсказуемости писал еще Говерс сто лет назад («…меры, оказавшиеся пригодными в одном случае, оказываются бесполезными в другом, даже очень похожем случае»). Это означает, что больных нельзя лечить механически, стричь всех под одну гребенку. Не существует схем и формул, пригодных для лечения всех больных. Каждому больному, страдающему несколькими приступами мигрени в месяц, надо терпеливо и тщательно подбирать индивидуальное сочетание препаратов, которое окажется эффективным именно у данного пациента.

Возможно ли, однако, – пусть даже в принципе – появление лекарств, действующих на первичное, критическое звено возникновения мигрени? Возможно ли изобретение «идеального» противомигренозного лекарства? И если да, то каким может быть такое лекарство?

С пятидесятых годов исследователи обратили пристальное внимание на роль мозговой серотонинергической системы в патогенезе мигрени. Сначала полученные данные смущали: при мигрени был выявлен дефицит серотонина, и этот дефицит по идее должен был усугубляться метисергидом – антагонистом серотонина. Парадокс разрешился после открытия различных семейств серотонинергических рецепторов (известных в литературе как 5HT_1, 5HT_2 и 5HT_3-рецепторы), играющих антагонистические, но реципрокно связанные роли. Метисергид и все остальные, применявшиеся до тех пор лекарства, были «грязными», грязными в том смысле, что их действие было неспецифичным и касалось рецепторов разных семейств одновременно. В восьмидесятые годы было выяснено, что метисергид блокирует 5HT_2-рецепторы, которые являются антагонистами 5HT_1-рецепторов. Можно ли найти способ прямой стимуляции 5HT_1-рецепторов, то есть создать лекарство, которое было бы «чистым» антагонистом серотонина и стимулировало при этом нужный рецептор? Этот поиск – отличный от эмпирических исследований прежних времен, когда испытание потенциальных средств вели наугад, – привел в конце восьмидесятых к синтезу лекарства, названного суматриптаном. Первые, весьма успешные клинические испытания этого препарата были выполнены в 1988 году.

5HT_1-рецепторов особенно много в системе сонных артерий, но действие суматриптана оказалось весьма специфичным – он суживает только мелкие сосуды, в частности мелкие артериовенозные шунты, которых очень много в бассейне сонных артерий. (Хейк в 1969 году высказал предположение, что именно открытие этих шунтов приводит к недостаточному кровоснабжению коры и к приступу мигрени.) Ланс, однако, смог показать, что суматриптан действует не только на микроциркуляцию, но и непосредственно на ядра шва. Так, если каплю раствора суматриптана нанести на большое ядро шва, то разряды его клеток немедленно прекращаются, то есть суматриптан угнетает патологическую реактивность ядер шва.

Всегда существует искушение (и опасность) помечтать о «волшебном» лекарстве. Я уже говорил об этом в начале предыдущей главы (кстати, это главная тема другой книги – «Пробуждения», вышедшей в 1973 году). В предыдущей главе, первый набросок которой был готов в 1967 году, я писал:

«Читателя, открывшего книгу на этой странице, я могу уверить в том, что такого волшебного лекарства никогда не было и не будет… Специфическое лечение мигрени, так же как лечение эпилепсии или паркинсонизма, разрабатывается на основании сравнения результатов клинических испытаний различных лекарств, действующих на различные звенья нервной системы. Специфическое лечение сочетают с лечением симптоматическим и с назначением некоторых дополнительных средств…»

Через месяц после того, как я это написал, появилось новое лекарство, Л-ДОФА, предназначенное для лечения паркинсонизма. Это лекарство до неузнаваемости изменило в лучшую сторону всю жизнь больных паркинсонизмом. Мне пришлось взять свои слова обратно в отношении паркинсонизма. Не придется ли мне отказаться от того, что я сказал про мигрень?

Когда я писал первый вариант «Мигрени», то был уверен, что такое лекарство никогда не будет найдено:

«Видов мигрени и способов ее “исполнения” может быть так же много, как способов приготовления омлета. Если откажет одна промежуточная связь, один промежуточный механизм, то система реорганизуется… Можно удалить одну височную артерию или орган-мишень, но их функцию возьмут на себя другие артерии и органы. Можно заблокировать действие серотонина, но приступы возобновятся с использованием иных промежуточных механизмов».

Думаю, что тогда я ошибался, полагая, что мигрень имеет сложную «пластическую» структуру, аналогичную структуре выполнения двигательных задач и действий (я писал об этом на страницах 218–219). Какова бы ни была стратегическая ценность мигрени – а я продолжаю думать, что для некоторых пациентов она очень важна, – мы едва ли имеем право говорить о том, что мигрень обладает какой-то тактикой. У мигрени есть механизм, но механизм, который можно понять и на который можно в принципе повлиять.

За последние двадцать лет мы приблизились к пониманию заключительного общего пути развития мигренозного приступа, выяснив, что имеет место патологическая активность в ядрах ствола мозга, обусловленная внутренней (вероятно, биохимически обусловленной) повышенной чувствительностью этих ядер. Если это действительно конечный общий путь возникновения мигрени (при условии, что такой путь вообще существует) – невзирая на огромное число и разнообразие мигренозных проявлений и пусковых механизмов, – то можем, в принципе, найти лекарство, достаточно специфическое для того, чтобы избавиться от «дикой полипрагмазии», характерной для лечения мигрени в настоящее время, и предложить нашим больным мощное, безвредное и по-настоящему специфическое лекарство.

Мне кажется, что я был излишне пессимистичен в отношении перспектив лечения мигрени в предыдущем издании книги. Прогресс последних двух десятилетий уменьшил мой пессимизм, но некоторая доля скепсиса все-таки продолжает оставаться: я не поверю в прорыв, в волшебное лекарство до тех пор, пока не увижу его собственными глазами.

«Биохимическая» ориентация исследований шестидесятых годов в следующие десятилетия сменилась увлечением иной формой медицины – холистической идеей снятия стресса, релаксации, медитации, йоги; идеей самопомощи с использованием воли и разума, подкрепленной новейшими методиками биологической обратной связи (биофидбека). «Нельзя просто желать, – пишет Ницше. – Можно желать только чего-то». Сущность метода биологической обратной связи заключается в том, чтобы сделать видимым это обычно невидимое «нечто», невидимые физиологические параметры, с тем, чтобы пациент мог волевым усилием оценить их и по возможности изменить. Самым ранним применением биофидбека стала визуализация волн ЭЭГ при эпилепсии. Для многих больных эта методика оказалась весьма полезной. Можно ли использовать ее и при мигрени? Какие параметры надо при этом поставить под сознательный контроль?

Самым очевидным коррелятом мигренозной головной боли является пульсация передней ветви наружной височной артерии, причем эту пульсацию легко зарегистрировать и вывести на экран монитора. Сосудистая головная боль, как правило, сопровождается также головной болью напряжения, поэтому на экран можно вывести также кривую регистрации тонуса мышц головы и шеи, используя для этого электромиографию. При мигрени можно также легко измерить кожную температуру – либо на лице и висках, либо на кистях рук (странная на первый взгляд идея измерять температуру кистей возникла из наблюдений, согласно которым во время приступа руки холодеют, а по окончании его снова становятся теплыми).

При использовании средств такой биологической обратной связи (пульсометров, термометров, электромиографов и т. д.) больной сосредоточивается на представленных ему параметрах и старается изменить их усилием воли. Так, больной может научиться ослаблять пульсацию височной артерии и тем самым уменьшать головную боль и устранять связанные с нею другие симптомы мигрени. Можно также научиться произвольно повышать температуру кожи рук, а когда руки теплеют, то рефлекторно восстанавливается тонус в стенках расширенных артерий.

В настоящее время твердо установлено, что человек может научиться таким способом изменять свои ошибочные или патологические ответы. Пока неясно, станут ли такие методы распространенным методом лечения множества других заболеваний, хотя сторонники биофидбека утверждают, что именно так и будет.

В некоторых случаях метод биологической обратной связи может быть удивительно эффективным. Одна пациентка писала мне, что ей не помогали никакие лекарства. Как говорил Виллис, «она была глуха к очарованию любого лекарства». Эта женщина, мучимая частыми приступами простой мигрени, часто задумывалась, стоит ли дальше влачить такую жалкую жизнь. Случилось так, что она попробовала полечиться с помощью биофидбека и с тех пор практически забыла о своей мигрени. Правда, мне известны случаи, когда метод биологической обратной связи оказывался бесполезным. У некоторых больных (и их подавляющее большинство) наблюдалось улучшение, но оно было небольшим и неустойчивым. Здесь, как и в случае лекарственного лечения, мы наблюдаем большую вариабельность индивидуальных реакций. Результат всегда трудно предсказать, но всегда стоит попробовать новый метод лечения, поэтому большая часть клиник мигрени оснащена в наши дни оборудованием для проведения биофидбека.

Ввиду такой несомненной эффективности метода биологической обратной связи возникает вопрос о том, что при этом, собственно, происходит – сосредоточивается ли больной на таких специфических параметрах, как кожная температура или амплитуда пульса, или он достигает с помощью биофидбека необходимой степени релаксации, на фоне которой происходит устранение избыточного соматического и психического возбуждения.

Стресс и психосоматические расстройства стали распространенным явлением нашей жизни, и необходимость уменьшения стресса и релаксации становится все более настоятельной. Определенно все это в полной мере относится к самолечению мигрени как в отношении купирования приступов, так и в отношении к их профилактике. В семидесятые годы стали особенно популярными две методики: йога и трансцендентальная медитация (это нечто большее, нежели усыпляющее повторение заученной мантры). Такие способы лечения подходят не всем пациентам, но никто не сомневается, что они могут помочь некоторым больным [62].

Акупунктура существует в Китае на протяжении более двух тысяч лет, но в западную медицинскую практику проникла только недавно – наполовину всерьез, наполовину как дань моде – какие-то лет двадцать назад. У некоторых больных наблюдалось улучшение – в выводах одного неконтролируемого исследования утверждалось, что улучшение наступило у трети пациентов, – но не ясно, является ли это улучшение результатом самой акупунктуры или оно явилось результатом эффекта плацебо, как в случае многих других методов лечения. Необходимы контролируемые исследования, проведенные двойным слепым методом, но это очень трудно сделать, ибо контролю подлежит процедура иглоукалывания, а не прием таблеток. Существуют данные в пользу того, что иглоукалывание производит какой-то физиологический эффект по крайней мере в том, что касается внутренней опиатной системы, и, возможно, именно это определяет эффективность акупунктуры при мигрени. Опыт Ланса свидетельствует о том, что за улучшением наступает скорый рецидив. Это характерно для эффекта плацебо.

Теперь мы наконец вернемся к больному человеку, к личности, страдающей мигренью. Да, существует механизм возникновения мигрени, возможно, даже несколько механизмов, но все они вписываются в жизнь больного, запечатлеваются в его личности. Мигрень – событие физиологическое, но становится для больного (и как может быть иначе?) событием биографическим, частью сложной текстуры проживаемой больным жизни, элементом образа жизни (как обозначает это доктор Гудди): «Изменчивые черты, признаки и факторы, от которых больной мигренью страдает и которые сам создает». Мы можем выделить конкретные приступы, конкретные механизмы, но все равно они являются частями мигренозного пространственно-временного континуума.

Первая, чисто медицинская проблема – это прояснение феномена, установление диагноза, понимание того, что происходит. Понимание, например, того, что мигренозная аура – это не инсульт (как кажется многим людям, впервые ее испытывающим), так же как то, что это не «соматизация» истерии (это мнение приводит к многочисленным обвинениям и самообвинениям), но реальное, морально нейтральное событие, органическое, но абсолютно доброкачественное. При упрощенном медицинском подходе врач на этом успокаивается и переходит к назначению лекарств.

Но больной мигренью – это не просто человек, жалующийся на рецидивирующее нарушение некой функции. Он рассказывает нам – если мы его слушаем – историю своей жизни, рассказывает об ее стиле и образе, рассказывает, как он реагирует на те или иные обстоятельства. Он говорит о своих переживаниях (о которых иногда и сам не имеет осознанного представления), и каждое из сообщаемых им сведений может иметь большое значение для понимания его мигрени. При первой встрече с больным мы не знаем, что для него важно, а что – нет. Жизненно важно вникнуть во все без исключения детали течения приступов – в каких условиях они происходят чаще всего, в каких условиях – реже, как они выглядят и что их провоцирует. На более глубинном уровне нам необходимо знать «суть» жизни больного, его психологические и физиологические «потребности». Узнать все это методом «кавалерийского наскока» невозможно. Для этого требуется установление доверительных отношений между больным и врачом. Больной должен понимать, что для уяснения причин, связывающих приступы с образом жизни, может потребоваться время. Для этого неосознанное надо сделать осознанным или, как говорил Фрейд: «Надо заменить “ид” на “эго”».

Так, например, было с больным № 18 – одним из первых моих больных, которого я лечил, когда был еще полностью в плену чисто физиологических представлений. У этого больного регулярно происходила замена мигрени на бронхиальную астму. Как раз в то время между нами состоялся весьма странный разговор. «Вы не думаете, – сказал больной, – что я должен болеть по воскресеньям, что мне просто надо болеть мигренью, астмой и еще бог знает чем?» Этот вопрос показался мне странным, я не думал о предмете в таких понятиях, хотя уже успел заметить, что, когда на фоне лечения мигрени у него отсутствовали по воскресеньям приступы как мигрени, так и астмы, больной испытывал странную скуку – ему было нечего делать. С того момента наши разговоры, отношения и «лечение» стали несколько иными. Центральное значение приобрели вопросы условий и обстоятельств жизни, вопросы потребностей, а не как раньше – чисто физиологические проблемы. Со временем наши беседы и попытки понять, что происходит, и разобраться с мнимой «потребностью» в болезни, с мнимой ролью, которую играла воскресная мигрень, привели к тому, что приступы у больного совершенно исчезли, причем без помощи лекарств. Пациент научился наслаждаться воскресным отдыхом и утратил потребность в болезни.

Соображения об условиях и содержании жизни привлекли мое внимание к еще одному больному, математику по специальности (история болезни № 68), который тоже был одним из моих первых пациентов. Мне было нетрудно найти для этого больного подходящее противомигренозное лекарство. Эрготамин работал, и работал великолепно. Но стоило мне вылечить его от мигрени, как я тотчас вылечил его от математических способностей. Как это ни парадоксально звучит, но для того чтобы быть математиком, он должен был страдать мигренью. Полечившись некоторое время, больной сказал: «Я буду страдать мигренью. Давайте оставим все как есть». Этот случай поубавил мое рвение лечить всех больных, и лечить радикально. Этот опыт научил меня слушать больного, выяснять весь рисунок «изменчивых черт, признаков и факторов, от которых больной страдает и которые сам создает».

Такие соображения возникают реже или вовсе не возникают, если приступы мигрени случаются редко и спорадически. Например, когда они случаются один раз в месяц или реже. Но если мигрень тяжела, если она мешает больному полноценно жить, то надо учесть сложные взаимодействия болезни с образом жизни, и в этом случае лечение ни в коем случае не должно быть чисто физиологическим. Конечно, нельзя пренебрегать физиологическим лечением – необходимо подбирать подходящие лекарства, чтобы помочь больному. Но в то же время поиск причин и обстоятельств должен быть более глубоким, причем не только со стороны врача, но и со стороны больного. Дело в том, что мигрень, если ее приступы происходят часто, перестает быть просто болезнью, она становится образом бытия, которое принуждает организм к адаптации и новой самоидентификации.

Этот феномен хорошо заметен у больных, всю жизнь страдающих эпилепсией. Эти больные, начав принимать новый эффективный препарат, чувствуют себя покинутыми эпилепсией, буквально тоскуя по припадкам. У таких больных, несмотря на отсутствие припадков, сохраняется эпилептическая личность [63]. Именно такая ситуация – или очень похожая – была у моего больного, страдавшего воскресной мигренью. Только преодолев патологическую потребность в мигрени, больной смог от нее избавиться.

Как это ни парадоксально, но, оказывается, быть здоровым не так-то легко. В некоторых отношениях гораздо удобнее вести ограниченную жизнь, будучи больным. Больной, страдающий частыми и тяжелыми приступами мигрени, неспособный избавиться от целиком поражающих его симптомов, парадоксальным образом приучается быть больным. Когда появляются новые лекарства, когда физические симптомы заболевания начинают отступать, больному необходимо время для выздоровления, время для того, чтобы научиться быть здоровым. Только так, при заботливой помощи окружающих, при внимательном и умелом врачебном уходе, больной избавляется от вездесущей болезни, и только после этого перед ним по-настоящему открывается перспектива окончательного выздоровления.

Часть V

Обобщающий взгляд на мигрень

17

Мигренозная аура и галлюцинаторные константы

Совместно с доктором Ральфом М. Зигелем

Что представляют собой эти геометрические призраки? Как и в какой телесной или умственной структуре они зарождаются?

Гершель. «О чувственных видениях» (1858)

Введение

Зрительные расстройства при мигрени распространены достаточно широко – они наблюдаются приблизительно у 10 процентов больных – и зачастую бывают поистине удивительными. Эти нарушения привлекали внимание и возбуждали любопытство с глубокой древности. Так, Аретей во втором веке наблюдал, что мигренозным приступам могут предшествовать или сопровождать их «вспышки пурпурного или черного цвета перед глазами; вспышки могут сливаться и смешиваться друг с другом, и тогда возникает вид протянувшейся по небу радуги».

Подробные описания – и прежде всего описания собственных ощущений – во множестве появляются в восемнадцатом и девятнадцатом веках. Эти описания были сделаны как учеными (Джордж Эйри, отец и сын Гершели, Араго, Брюстер, Ветстоун и др.), так и врачами (Губерт Эйри, Уоллестон, Парри, Фозергилл и др.). Иногда возникает ощущение, что все знаменитые ученые и врачи той эпохи страдали мигренью и соперничали друг с другом в попытках описать и объяснить ее.

Особого интереса заслуживают прекрасные описания и иллюстрации, выполненные Губертом Эйри в 1870 году, в которых отражены самые характерные феномены: расширяющиеся мерцающие зигзагообразные дуги, которые Аретей сравнивал в свое время с радугой:

«В разгар видения картина напоминала укрепленный город, окруженный бастионами, эти бастионы были ярко окрашены в роскошные цвета… Все, что находилось, так сказать, внутри укрепления, кипело, бурлило и переливалось самым чудесным образом, словно густая ожившая жидкость».

Вид этих блестящих светящихся «укреплений», как неизменное восприятие или галлюцинация при каждом приступе, позволил Эйри предположить, что эти картины являются «фотографиями» таких же неизменных структур в головном мозге. Гершель-младший, по всей видимости испытывавший те же ощущения («рисунок из ломаных линий, напоминающий во многих отношениях крепость, с регулярными зубцами стен, бастионами и равелинами»), имел на этот случай более сложное объяснение. Перемещение крепостной стены, как он полагал, было несовместимо с «возможной регулярностью строения сетчатки или зрительного нерва». Понятно, что картина крепостной стены возникала где-то на более высоком уровне – в глубинах мозга или в сознании. Но тем не менее эти картины не были похожи на плоды воображения или на воображаемые образы, «на произвольно вызванные воспоминания о людях или сценах», на «представления произвольных лиц» или «образов пылающего огня». Такие представления личностны, а геометрические призраки (как называл их Гершель) абстрактны. Воображаемые представления (в обычном понимании) зависят от ассоциаций и от памяти, а геометрические призраки возникают de novo. Возникают ли эти призраки, эти картины «в уме»? Если да, утверждает Гершель, то они возникают в безличной и подсознательной части ума – в элементарной, «геометризированной» области мозга или разума, и зависят «только от структуры, но не от особенностей нашей личности». Возможно, делает вывод Гершель, прибегая к вполне естественной оптической аналогии, чувственная сфера обладает калейдоскопическими возможностями формирования симметричных образов из случайных элементов. Этой идеей об изменчивой синтезирующей силе мозга Гершель и заканчивает свои рассуждения.

Следовательно, там, где Эйри говорит о фиксированной структуре, Гершель видит деятельность, организующий, геометрический механизм Разума. Мигренозные галлюцинации, согласно Эйри, позволяют больному – в буквальном смысле этого слова – заглянуть непосредственно в структуру головного мозга. Гершель же думает, что галлюцинации позволяют увидеть работу мозга. Оба при этом считали, что этот феномен проливает свет на нечто фундаментальное.

Типы или уровни галлюцинаций

Говерс был очарован «Субъективными зрительными ощущениями» (так была озаглавлена его, напечатанная в 1895 году, статья) и в течение всей своей догой жизни неоднократно возвращался к этой теме. Противопоставляя мигренозные и эпилептические ауры, он подчеркивал, что первые состоят почти исключительно из «элементарных» галлюцинаций – светящихся шариков, звездочек, зубчатых «укреплений», а также из несколько более сложных и изменчивых геометрических форм. При эпилепсии имеет место меньшая склонность к возникновению геометрических фигур, но зато часто имеют место сложные, театрализованные видения связных событий и сцен. По большей части, как кажется Говерсу, эпилептические разряды «восходят» от низших сенсорных центров мозга к высшим, «мыслительным» центрам. При этом сенсорные галлюцинации, как правило, очень просты и длятся секунды, являясь прелюдией к аурам более сложной формы. Так, у одного больного эпилепсией

сначала возникает ощущение сердцебиения… [потом] удары сердца становятся слышимыми… потом перед глазами возникают две светящиеся точки… [затем] возникает фигура старухи в красной одежде, предлагающей что-то, пахнущее бобами тонка; [потом следует потеря сознания].

При мигрени разряды не восходят, а, можно сказать, «застревают» в низших центрах – первичных зрительных и тактильных областях сенсорной коры. Эта разница, по мнению Говерса, объясняется временным ходом разрядов – скоротечная эпилептическая аура продолжается всего лишь несколько секунд, в то время как медленное возбуждение при мигренозной ауре может длиться до получаса, проявляясь более сложными, но «элементарными» нарушениями, локализованными в низших сенсорных центрах.

Сложные, «личностные» галлюцинации все же возникают и при мигрени. Они сосуществуют с элементарными галлюцинациями или могут через некоторое время в них превращаться. Один такой случай описывает Кинир Вильсон:

«…Один мой близкий друг сначала видел комнату с тремя сводчатыми окнами и фигуру одетого в белое человека. Этот человек стоял или сидел за столом, повернувшись к другу спиной. В течение многих лет эта аура оставалась неизменной, но потом ее сменили более грубые видения (окружности и спирали). Эти видения развертывались и гасли, при этом не сопровождаясь головной болью».

Нам предстоит заняться именно «грубыми» формами ауры, поэтому стоит разделить их на категории для последующего анализа. Обычно различают три «уровня» геометрических галлюцинаций.

Первый – это, попросту выражаясь, «небо в алмазах» (фосфены); второй – классический цветовой спектр или «фортификационная» скотома; третий – реже встречающийся в литературе, но тоже широко распространенный – состоит из быстро меняющихся сложных геометрических узоров. Обычно галлюцинации появляются в поле зрения именно в таком порядке – все начинается с фосфенов:

«Простейшая галлюцинация начинается с пляски сверкающих звезд, искр, вспышек или простых геометрических фигур в поле зрения. Фосфены такого типа обычно белые, но могут окрашиваться и в другие цвета спектра. Они могут насчитываться сотнями, стремительно проносясь в поле зрения».

Иногда аура ограничивается одной пляской фосфенов, правда, у некоторых больных она становится чем-то большим, чем простая аура, ибо продолжается в течение всего приступа (вместе с другими симптомами чрезвычайно повышенной зрительной возбудимости). Иногда фосфены могут трансформироваться в более сложные фигуры, как это описано в случае Говерса, когда пациент видел «светящийся диск, превратившийся сначала в предмет с четырьмя лепестками, а затем исчезнувший».

У некоторых больных после первой стадии – фосфенов, наступает вторая – стадия фортификационных или мерцающих скотом (у некоторых больных такие скотомы возникают сразу, минуя стадию простых фосфенов). Вторая стадия, как ее описывает и иллюстрирует Эйри, начинается со своеобразного взрыва, ослепительной вспышки вблизи точки фиксации взора, а затем светящийся объект начинает расширяться к краям поля зрения в виде гигантского полумесяца или подковы. Зрительное возбуждение очень велико – движущийся передний фронт скотомы по яркости не уступает полуденному солнцу. Прохождение скотомы по полю зрения занимает около двадцати минут, а частота мерцания достигает десяти в секунду.

Большинство описаний мигренозной ауры ограничивается этими двумя явлениями – фосфенами и скотомой, – но есть и другие, более сложные феномены, не менее характерные для мигрени:

«…Форма какого-то зрительного безумия или бреда, по большей части принимающего формы кружевных, фасетчатых или кистевидных силуэтов, – образы напоминают мозаику, пчелиные соты, турецкий ковер… или муаровую ленту. Эти мнимые картины и элементарные образы обычно бывают [сверкающими, светящимися, ярко окрашенными]… отличаются чрезвычайной неустойчивостью и меняются, как картины в калейдоскопе, переходя друг в друга».

Многоугольные фигуры – квадраты, ромбы, трапеции, треугольники, шестиугольники и более сложные геометрические фигуры, поверхность которых иногда усеяна их уменьшенными копиями, – могут преобладать в картине третьей стадии. Эти усложненные образы впервые наблюдал не Гершель, они были известны и до этого, на что Гершель указывает в своем письме Эйри:

«С тех пор как я писал Вам в последний раз, у меня часто проявлялся этот феномен… и, мало того, он приобрел некоторые новые черты – например, лоскуты окрашенного клетчатого узора, прячущегося в углах “укрепления”…

Вот, например, что я записал двадцать второго числа истекшего июня: “Сегодня дважды видел картину окруженной зубчатой стеной крепости… Видел также четырехугольные фрагменты клетчатой ткани в углах крепости, а также узорчатый ковер, покрывавший всю остальную площадь поля зрения”» (письмо от 17 ноября 1869 года, которое Эйри процитировал в 1870 году).

Здесь кружева и коверный узор описаны в контексте мигренозной ауры, в частности они появляются в активно перемещающихся углах фронта фортификационной скотомы [64]. Но Гершель не удовлетворяется этим: он оставляет нам чудесное описание сложных геометрических узоров, посланных ему под «благословенным влиянием хлороформа» (в то время Гершель перенес какое-то малое хирургическое вмешательство), а именно: «Это был своеобразный ослепительный блеск перед глазами, а за этим сиянием последовал изумительный, совершенный в своей правильности и симметрии ковровый узор. Это было переплетение окружностей, касательных к одному большому центральному кругу». Кроме того, Гершель описал несколько «спонтанных» приступов, этиология которых нам неизвестна:

«В большинстве случаев рисунок представлял собой ажурную решетку. Длинные оси ромбов располагались вертикально. Иногда, однако, они располагались и горизонтально. Иногда в точках пересечения ромбов появлялись сложные рисунки… [иногда] косая решетка заменялась прямоугольной, прямоугольники в некоторых случаях заполнялись более мелкой сеткой с филигранными ячейками ромбовидной формы… Иногда, но намного реже, появлялись цветные узоры, похожие на ковры, но их узоры никогда не повторялись, в двух или трех случаях, когда это имело место, узоры, точно, не повторялись, но от случая к случаю менялись. У меня не было времени разглядеть неправильности и порядок узора, так как он непрестанно изменялся, причем это были вариации одного и того же узора, а не что-то принципиально новое».

Современное описание такого феномена находим у Клее (1968):

«Больная (история болезни № 10) сообщает, что видела красные и зеленые треугольники, приближавшиеся к ней, одновременно увеличиваясь в размерах. Внутри треугольников она часто видела светящиеся окружности. Видела больная и шестиугольные фигуры со светящимся кольцом внутри. Иногда больной виделось сверкание красного и желтого цвета, напоминавшее колышущееся клетчатое полотнище».

В большинстве случаев многоугольники сближаются с образованием «сеток», напоминающих больным паутину, пчелиные соты, мозаику, сети, решетки. Такие решетки обычно подвижны и имеют тенденцию к изменению формы ячеек (от почти круглых или ромбовидных до трапециевидных; отмечаются и иные формы). Меняются и размеры сетки. Изменения происходят в течение считанных секунд или даже долей секунды по видимости спонтанно и независимо от воли или мышления.

Если полигональный рисунок не слишком ярок, то сквозь него просвечивает фон, и вся картина представляется видимой, словно через тонкую, меняющую очертания паутинку или решетку. (Такие вуали превосходно изображены на цветных вклейках 7А и 7Б.) Если решетка отличается интенсивностью свечения, то она превращает изображение в совокупность неравномерно чередующихся, кристаллических, четких фрагментов, то есть проявляется причудливый феномен, который иногда называют «мозаичным зрением» (цветная вклейка 6). Если фрагменты велики, то изображение приобретает вид картины, написанной в кубистической манере. Если же фрагменты мелкие, то картина становится пуантилической. Типичной является подвижность рисунка – непрестанное изменение масштаба изображения – очень часто соседствуют изображения разных масштабов.

Надо еще раз сказать, что во время приступа ауры больной может видеть сложные округлые формы любого типа, как больной Кинира Вильсона, видевший окружности и спирали. Эти фигуры тоже неустойчивы и склонны к изменению формы. Быстро меняются формы, размеры и скорость перемещения. Окружности могут вращаться, развертываться в спирали, спирали могут, закручиваясь, превращаться в крутящиеся воронки, большие воронки могут распадаться на более мелкие вращающиеся рулоны или водовороты. Все поле зрения – или его половина – захватывается интенсивным и сложным турбулентным движением, увлекая все видимые предметы в топологический вихрь. Прямые углы превращаются в пересечения кривых линий, наблюдаемые предметы обстановки могут увеличиваться или искажаться, словно изображения на растянутой резине. Клее называет это явление метаморфопсией – изменением и искривлением контуров наблюдаемых предметов. «У одной больной, – пишет Клее, – прямолинейные детали машины, на которой она работала, стали волнообразными» (см. цветные вклейки 5А и 5Б).

И наконец, воспринимаемый окружающий мир как будто впадает в безумие – все оживает и начинает беспорядочно двигаться, предметы искажаются, становясь подчас неузнаваемыми. Возникает впечатление волн и ветра, возмущающего само пространство, оно превращается в вихри и водовороты. Пространство – в норме нейтральное, монотонное, неподвижное и невидимое – превращается в беснующееся, вездесущее, изуродованное поле [65].

Удивительно, однако, что эти величественные завихрения, безумные возмущения могут ограничиваться одной половиной поля зрения, в то время как другая половина остается спокойной, безмятежной и нетронутой (цветные вклейки 2А и 2Б). Мало того, возмущения и турбулентность могут наблюдаться в каком-то очень небольшом участке или в нескольких изолированных участках одной половины поля зрения. Напротив, светящаяся дуга мерцающей скотомы, несмотря на то что она может накладываться на часть картины окружающего мира или скрывать ее, не искажает пространство и не искажает восприятие внешнего мира (см. цветные вклейки 1А и 1Б). Искажения бывают только на третьем уровне зрительных нарушений.

Нестабильность этих расстройств третьего уровня весьма примечательна; имеют место не только быстрые изменения формы, но и быстрые (иногда просто мгновенные) флуктуации: вращение может внезапно поменять направление, нисколько при этом не замедлившись и даже не остановившись. Один рисунок вращения спирали или воронки может без всякого перехода смениться, словно в калейдоскопе, другим рисунком. Однако по прошествии некоторого времени, несмотря на интенсивное и продолжительное сенсорное возбуждение, бурная аура становится более спокойной, более организованной, более геометрически цельной. По полю зрения начинают упорядоченно перемещаться завитки. Появляются и исчезают решетки. Решетки могут быть множественными и накладываться друг на друга. В результате такого сложного взаимодействия картина может принять вид муаровой ленты. В поле зрения могут также появиться фигуры более сложных геометрических форм. Полигональные сети приобретают более изощренную форму, становясь похожими на конические раковины, морских ежей или радиолярии.

Иногда сети приобретают игольчатый или кристаллический вид, могут расти в размерах, подчас внезапными толчками, как слой инея на подоконнике или как примитивные растения. В некоторых случаях в аурах преобладают развертывающиеся фигуры с радиальной симметрией, напоминающие цветы или сосновые шишки. В некоторых случаях больной видит «карты» или «ландшафты», создающиеся перед взором изумленного пациента и увеличивающиеся до бесконечности, сохраняя при этом свой рисунок. Эти географические узоры никогда не отражают реальные места, это, так сказать, мнимая география, порождаемая возбужденным мозгом. Потом картины исчезают, и все возвращается к норме. Аура заканчивается, а за ней (но отнюдь не всегда) наступает головная боль. За какие-то двадцать минут больной переживает полное откровение такой ошеломляющей (и подчас прекрасной) сложности, что никогда не сможет его забыть.

Способность к осознанному наблюдению при мигрени обычно не нарушается даже при самой бурной мигренозной ауре. Ум может холодно и отчужденно регистрировать происходящее, описывать, анализировать, выбирать главное и запоминать. Так, вопреки всем ожиданиям, мы располагаем замечательными рисунками пережитых многими больными мигренозных аур, рисунками, которые, хотя они и не являются «фотографиями» или репродукциями, можно считать скрупулезной реконструкцией [66]. Как мы покажем в следующем разделе, в нашем распоряжении имеются не только описания, но и примеры детального анализа аналогичных феноменов, встречающихся при иных неврологических расстройствах.

Галлюцинаторные константы

Геометрические фигуры, подобные тем, которые наблюдаются при мигренозных аурах, могут возникать в поле зрения и при различных интоксикациях. Этот феномен был документально подтвержден Клювером (1928) в отношении отравления мескалином и в отношении отравления индийской коноплей – Рональдом К. Зигелем (1975, 1977). Схожесть галлюцинаций при мигрени и при отравлениях можно продемонстрировать одним из случаев, описанных Клювером:

«Немедленно после этого перед моими глазами, – рассказывает человек после инъекции 0,2 мг мескалина сульфата, – появилось великое множество колец, сделанных из очень тонкой стальной проволоки. Все эти кольца синхронно вращались по часовой стрелке. Вся картина имела концентрический вид. Находившиеся в центре кольца имели малый диаметр и казались точечными, а находившиеся на краю имели в диаметре около полутора метров… По мере наблюдения центр все больше отдалялся, отступая в глубину помещения, а периферия оставалась на месте, пока вся картина не стала похожа на большую воронку из проволочных колец. Проволока между тем расплющилась, превратившись в полоску или ленту с едва заметными поперечными черточками… Эти ленты ритмично двигались, волнообразно изгибаясь вверх. Было такое впечатление, что по стене вверх медленно ползет мозаичная картина. Вся картина внезапно резко отдалилась, центр больше, чем периферия, и теперь над моей головой высился мозаичный купол небывалой красоты… Правда, купол был виден не вполне отчетливо. Потом на куполе проступили круги. Круги становились все четче и вытягивались в длину. Потом они приняли ромбовидную форму, потом превратились в вытянутые прямоугольники. Силуэты стали приобретать странные углы; теперь геометрические фигуры принялись гоняться друг за другом по крыше купола».

Вот отчет о переживаниях самого Клювера:

«Через полчаса после приема второй дозы почек мескаля… павлиний хвост (в центре поля зрения) превращается в яркую желтую звезду, звезда рассыпается на искры. Появляются движущиеся мерцающие винты, „сотни“ винтов… Искры, похожие на взрывающиеся снаряды, превращаются в странные цветы… Разные фигуры, окрашенные в самые разнообразные цвета. С неба отвесно падает золотой дождь… Вращающиеся бриллианты. Потом все резко останавливается. Радужно переливающиеся фигуры правильной и неправильной формы напоминают мне радиолярии, морских ежей, раковины моллюсков и т. д… Медленные, величественные движения вдоль плавных кривых и сумасшедшая пляска. Ощущение, что это движение в чистом виде…»

Опираясь на собственный опыт и на рассказы других о проявлениях мескалинового отравления, которые до странности схожи у разных людей, независимо от культурного и национального контекста, Клювер выделяет определенные универсальные элементы галлюцинаторного переживания, или, как он их называет, «константы форм». «Одна из таких констант форм, – пишет он, – всегда присутствует в виде сетки, решетки, ажурных переплетений, филиграни, пчелиных сот или шахматной доски… Очень похожи на них формы паутины». Вторая константа формы, продолжает Клювер, «может быть обозначена такими описаниями, как туннель, воронка, аллея, конус или сосуд. Третья константа формы – спираль». Что касается спирали, как, впрочем, и других констант формы, то эти галлюцинации могут быть осязательными в той же мере, что и зрительными, как о том пишет тот же Клювер:

«…Активное движение развертывает полосу в светящуюся спираль. Эта крутящаяся спираль стремительно перемещается взад-вперед по полю зрения. В то же самое время я чувствую, как моя нога принимает форму спирали… Светящаяся спираль и осязательная спираль психологически сливаются… возникает ощущение слияния соматического и зрительного».

Подобное слияние описано и при решетчатых галлюцинациях, которые не только воспринимаются глазом, не только проецируются на поверхность тела, но могут рассекать тело или даже замещать его – само тело начинает восприниматься больным, как мозаика или решетка. Дадим, однако, слово Клюверу:

«Испытуемый утверждает, что видит перед глазами ажурную сетку, что его плечи, предплечья, кисти и пальцы превращаются в такую же сетку и что сам он будто сливается с нею».

Такие сложные галлюцинации, охватывающие одновременно зрительную и осязательную сферу, нередко возникают в ходе мигренозных аур. На выставке «Мозаичное зрение», прошедшей в «Эксплораториуме» Сан-Франциско, было представлено несколько картин с изображением решеток, восприятие которых было одновременно соматическим и визуальным. Решетки воспринимались как «сеть» или «паутина», наброшенная на тело. Эти факты наглядно демонстрируют важный факт: мы имеем дело не с простыми зрительными феноменами, но с сенсорными константами форм, или обобщенно с формами физиологической организации, каковая может проявиться в любой пространственно ориентированной сенсорной модальности.

Через несколько лет после завершения книги «Мескаль» Клювер вернулся к своей главной теме, и в 1942 году опубликовал обширное сочинение под названием «Механизмы галлюцинаций». В этом эссе он исследует «геометризацию», проявляющуюся в константах форм, в тенденции галлюцинаторных образов к развитию, то есть к воспроизведению основных фигур (решеток, спиралей и т. д.), в их постепенном уменьшении вплоть до микроскопических размеров:

«Тенденция к геометризации, проявляющаяся в этих константах форм, выражается, очевидно, двояко: а) формы часто повторяются, комбинируются или развертываются в орнамент или мозаику различного типа; б) элементы, составляющие формы, имеют границы, состоящие из геометрических форм».

«Геометрическая орнаментальная структура», как называет ее Клювер, может расширяться по мере углубления интоксикации или по ходу ауры, но при этом она бесконечно воспроизводится, вплоть до того, что вся структура представляется пораженному или больному состоящей из одинаковых фигур, отличающихся лишь размером.

Это та самая неограниченная геометризация – геометризация до бесконечности, – о которой говорит Гершель, ссылаясь на собственные геометрические призраки и которые Луис Уэйн, страдающий психозами художник, изобразил в виде «мозаичного кота» (рис. 5В). (Именно эта бесконечная геометризация и нескончаемое самовоспроизведение отличают фрактальные паттерны при их образовании.) Именно такую бесконечно геометризированную калейдоскопическую форму (индуцированную приемом конопли) превосходно проиллюстрировали Зигель и Уэст в вышедшей в 1975 году книге «Галлюцинации» (рис. 10).

Клювер обращает внимание на тот факт, что похожие галлюцинации, похожие константы форм могут появляться при множестве других заболеваний и состояний: при определенных гипнагогических галлюцинациях, при энтропийных феноменах[67], при инсулиновой гипогликемии, при некоторых делириях, при ишемии мозга, при определенных видах эпилепсии и при экспозиции к вращающимся или мерцающим зрительным стимулам. Клювер не обходит своим вниманием и мигрень. (Вообще список Клювера можно значительно расширить: например, можно добавить «отрицательную» индукцию галлюцинаций, детально изученную Хеббом, имеющую место при сенсорной депривации, когда лишенный поступающей извне информации мозг начинает генерировать простые галлюцинации – «точки, линии или простые геометрические узоры»; потом возникает нечто, напоминающее узор на обоях; потом испытуемый начинает видеть «отдельные предметы, лишенные фона»; и наконец, возникают «связные сцены, характеризующиеся обычно сновидными искажениями».[68])

Клювер приходит к выводу, что факт возникновения одних и тех же феноменов при состояниях различной этиологии, обусловленных столь разнообразными причинами, говорит о том, что в сенсорной коре должен быть какой-то общий путь, некий «фундаментальный механизм». Константы форм, несмотря на разнообразие условий, порождающих последние, должны представлять константы корковой структуры или организации, должны многое сказать нам о функционировании сенсорной коры и о природе сенсорного восприятия, так же как и способах обработки поступающей в сенсорную кору информации.

Рис. 10. Геометрическая калейдоскопическая форма (с любезного разрешения доктора Рональда К. Зигеля).

Работа Клювера, напечатанная в двадцатые годы, носила характер сообщения и обзора, собрания и анализа рассказов о действии наркотического средства. В двадцатые годы употребление мескаля было большой редкостью, в то время как употребление гашиша (конопли) и психоделических средств приобрело в шестидесятые годы характер эпидемии. Настало время нового, более тщательного анализа, и он был выполнен в начале семидесятых Рональдом Зигелем из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе. Зигель в отличие от Клювера, рассказавшего об отдельных случаях и качественно их оценившего, использовал экспериментальный метод исследования и произвел количественную оценку результатов. С самого начала понимая, что принимавшие гашиш (коноплю) испытуемые переживают такие же галлюцинации, какие были описаны Клювером, Зигель раскинул свою сеть шире. Он проанализировал не только «константы» форм (использовав для этого девять категорий там, где Клювер ограничился четырьмя), но и константы движений (концентрические, вращательные, пульсирующие и т. д.). Таким образом, Зигель получил более четкую картину течения галлюцинаций и изменений восприятия, их динамику и сложную организацию в пространстве и времени.

Очень важно подчеркнуть нестабильность и флуктуации, выявленные Зигелем. Использование Клювером термина «константы форм» с его чисто пространственным подтекстом производит вводящее в заблуждение впечатление стабильности и неизменности во времени. Но это состояние не является ни стабильным, ни равновесным – это неустойчивое, далекое от равновесия состояние, характеризующееся непрерывной реорганизацией. На этой стадии имеет место непрестанное движение галлюцинаторных образов – не только концентрическое, вращательное и пульсирующее – при том, что некоторые формы осцилляций действительно являются неизменными, – но и характеризующееся внезапными флуктуациями, стремительной заменой одного рисунка или образа другим. Это явление сто лет назад Гершель назвал «калейдоскопическим». Эти калейдоскопические изменения, по мнению Зигеля, могут происходить с частотой десять в одну секунду. Более того, Зигель распространяет свой анализ на более высокие уровни нервной системы, чем Клювер. Зигель рассматривает не только элементарные пространственно-временные харктеристики галлюцинаций – абстрактные, не зависящие от опыта и свободные от контекста, – но и формирование образов у испытуемых.

Клювер догадывается – и эта догадка подтверждается также теми редкими случаями мигрени, когда простые геометрические узоры переходят в галлюцинаторные связные сцены и образы, – что геометрический рисунок может образовывать «экран» или «матрицу», на которой или в которой возникают истинные образы – часто мелкие образы людей в узлах или пересечениях линий решетки [69]. Это было подтверждено Зигелем в его исследовании, и публикации 1975 и 1977 годов послужили превосходной иллюстрацией указанного явления. Эти образы, как и всякие содержательные образы, несут на себе отпечаток личностных качеств, отражают особенности воображения и памяти индивида, и возникают они на уровнях более высоких, чем уровень первичной сенсорной коры.

Однако никакие события на высших уровнях невозможны без процессов, происходящих на уровнях низших. Известно, что первичная зрительная кора, хотя она и не способна сама порождать сложные образы, является тем не менее непременным участником их порождения. Так, больные, у которых массивно повреждена или хирургически удалена первичная зрительная кора, не только слепы, но и не способны порождать сложные воображаемые образы. Особенности течения галлюцинаций при интоксикациях или при мигрени говорят о своего рода «предварительной обработке» информации, которая происходит в сенсорной коре до того, как она будет готова к генерации более сложных образов. В таких случаях активность коры становится отчетливо патологической – видимой, галлюцинаторной, неограниченной, автономной, – но зато эти болезненные процессы проливают свет на нормальные механизмы: в этом польза патологии.

Механизмы галлюцинации

Простейшими мигренозными галлюцинациями, как мы уже говорили, являются фосфены – простые, почти бесструктурные подвижные световые пятна в поле зрения. Фосфены, практически идентичные мигренозным, можно легко воспроизвести путем прямой электрической стимуляции зрительной коры либо в ее первичной области (поле Бродмана 17) или в области окружающих ее ассоциативных волокон. В опытах Пенфилда такая стимуляция вызывала

…мерцающий свет, пляшущие световые пятна, появление ярких цветных точек, звездочек, кругов, синих, зеленых и красных дисков, желтовато-коричневых и синих вспышек, цветных вращающихся шаров [и т. д.]…

В таком случае представляется вполне вероятным, что приступ мигрени начинается с такого эндогенного возбуждения зрительной коры (и этому есть прямые доказательства, полученные при регистрации ЭЭГ и зрительных вызванных потенциалов и подтверждающие такое возбуждение при мигрени). Но ничего иного, кроме простых вспышек и фосфенов, при прямой стимуляции первичной зрительной коры, получить невозможно. На фоне такой стимуляции не удается даже при длительном ее проведении получить галлюцинацию более сложной формы. Сами Пенфилд и Расмуссен отметили, что «никто не смог во всех деталях описать ломаные линии силуэтов мигренозных видений». Клювер добавляет, что константы форм, наблюдаемые при мескалиновой интоксикации, невозможно получить путем стимуляции затылочной доли мозга. Значит, весь феномен требует иного объяснения, требует нахождения более сложного и более устойчивого коркового расстройства.

Какова же природа этого частного, устойчивого и иррадиирующего коркового процесса? Говерс писал почти сто лет назад:

«Процесс этот очень таинственный… Это особая форма активности, распространяющейся, похоже, как круги по поверхности пруда, в который бросили камень. Там, где прошла такая волна, остается молекулярное возмущение в структурах мозга».

Сорок лет спустя Лэшли внимательно изучил свои собственные мигренозные скотомы, зарисовав их контуры и расширение во время перемещения в поле зрения. Лэшли обратил внимание, что, расширяясь, скотома всегда сохраняла свою исходную форму. Создавалось впечатление, что в основе всего феномена находится единообразный, центробежный процесс. Для научной неврологии того времени была характерна страсть к локализации. Ученые рассматривали мозг как мозаику бесчисленных крошечных центров. Лэшли, напротив, был убежден, что в мозге действуют иные, глобальные процессы. Эти процессы, считал он, способны интегрировать деятельность обширных (и находящихся далеко друг от друга) областей мозга. Об этом он очень подробно писал в одной из своих ранних статей (1931), когда столкнулся с волнообразной «диффузией» или распространением нервных импульсов по гомогенной нервной сети, распространением, аналогичным движению физической волны или химической диффузии. Подобно этим явлениям, распространение волн в мозге приводит к интерференционным явлениям сложного рода.

Расползание собственных мигренозных скотом представлялось Лэшли примером такого волнообразного распространения возбуждения по плоскости коркового материала – распространения, которое в данном случае отличалось медленным и единообразным течением. Измерив скорость расширения скотом и сравнив ее с известной величиной стриарной коры, Лэшли вычислил, что волна возбуждения, начавшись с области желтого пятна, распространяется по коре со скоростью около 3 мм в минуту.

Когда Говерс в 1904 году писал о «кругах по воде» мозгового пруда, это была всего лишь удачная метафора. Когда Лэшли в своей статье 1931 года рассуждал о движении волны, он оговорился, сказав, что такая идея, как «действие масс» и движение волны в коре головного мозга, представляется слишком метафоричной, но, добавлял он, «факты требуют объяснения именно такого рода». И вот в 1941 году, исходя из наблюдений за своим состоянием, Лэшли смог более уверенно говорить, что такое волновое движение существует в действительности – «круги по воде» Говерса стали больше, чем метафорой, они стали количественно измеримым фактом.

Но что можно сказать об организации этой волны, о паттернах ее активации, как понять, что такое фортификационная скотома? Лэшли наблюдал, что, когда возникают ломаные линии и фигуры «крепостной стены», они сохраняли свой уникальный рисунок во всех участках поля зрения, при этом в верхних квадрантах строение скотомы было однородным и простым, а в нижних квадрантах поля зрения – сложнее и грубее. Элементы скотомы не увеличивались при ее расширении. Это расширение происходило за счет добавления новых элементов. Мерцания – сцинтилляции, добавлял Эшли, «пробегают по поверхности фигуры к расширяющемуся переднему фронту и заново появляются на заднем, близком к центру, фронте, создавая иллюзию вращающегося винта». Частота мерцания (10 в одну секунду) и рисунок (линий и углов) представлялись одинаковыми всем, кто их видел.

Согласно наблюдениям Эшли, такие повторяющиеся образцы активности имеют место также и при других патологических состояниях – для иллюстрации он приводил цитаты из работ Клювера о мескале – и поэтому не являются специфическим мигренозным процессом, но отражают универсальную корковую реакцию и активность. Такие повторяющиеся паттерны, заключает Эшли, «можно было предсказать, исходя из свободного распространения возбуждения по единообразному нейронному полю (по структуре эти волны являются резонансными контурами, описанными Лоренте де Но)… членение феномена отражает тип организации корковой активности, возникающей благодаря внутренним свойствам архитектоники мозга».

Лэшли подвергся ожесточенной критике, современники от него отмахивались, не в силах понять его неудовлетворенности общепринятыми теориями локальных центров, или понять его фантастические (как им казалось) представления о «действии масс» и «волнах». Но широта и точность его предсказаний удивительна – однако мы находимся в лучшем положении, чем его современники, и способны теперь в полной мере оценить идеи Лэшли. Жаль, что он не дожил до эмпирического подтверждения своих идей и их применения на практике. Вскоре после выхода в свет в 1941 году статьи Лэшли Леауну удалось показать, что в результате повреждения мозга подопытных животных в нем возникает медленно диффундирующее «распространяющееся подавление», обладающее именно теми свойствами и такой же скоростью распространения, какие рассчитал Лэшли, наблюдая свои скотомы. И только совсем недавно, используя новую методику магнитоэнцефалографии, ученые смогли подтвердить, что именно такая медленная волна возбуждения и торможения, распространяющаяся по стриарной коре, может быть зарегистрирована во время мигренозной ауры (Уэлш, 1990).

Никто не мог ничего сказать об архитектонике структур, организующих такое возбуждение, до шестидесятых годов, когда Хьюбел и Визел смогли продемонстрировать существование разнообразных «детекторов контуров» в зрительной коре – детекторов, организованных в микроскопические колонки. Это открытие позволило с новых позиций подойти к фортификационному феномену мигрени, и в 1971 году это сделал Ричардс, который – как Лэшли, Гершель и Эйри – использовал в качестве объектов наблюдения свои собственные скотомы.

Самое поразительное в фортификационных скотомах – и это свойство присутствует в описаниях Гершеля и Лэшли – это ориентация составляющих их частей («прямолинейных угловатых форм… с выступающими и западающими углами, бастионами и равелинами»). Такая ориентация заставляет предположить, что либо активированные нейроны коры сами имеют такую ориентацию (если существует буквальное соответствие между кортикальными и галлюцинаторными паттернами), либо они чувствительны к различным ориентациям. Как раз последнее и было продемонстрировано Хьюбелом и Визелом в 1963 году. Но размер колонки детектора ориентации – по Хьюбелу и Визелу – не превышает 0,2 мм, а размеры зубцов скотомы, как рассчитал Ричардс, соответствуют протяженности коры около 1 мм. Отсюда, утверждает Ричардс, следует, что распространяющаяся волна активирует не индивидуальные колонки, а их группы или пулы, соответствующие определенной ориентации. Таким образом (как представляет это Ланс), волна возбуждения, перемещающаяся по коре, может активировать группы одну за другой, а их непосредственная электрическая стимуляция заставляет больного «видеть» полосы света, расположенные под разными углами друг к другу и вспыхивающие по мере того, как колонки – одна за другой – активируются. «Таким образом, – пишет Ричардс, – фортификационная мигрень представляет собой превосходный естественный эксперимент: продвигающиеся волны возмущения оставляют заметные следы в коре и в течение получаса раскрывают секреты ее нейронной организации».

Когда в 1970 году я писал книгу, то чувствовал, что теория Лэшли и Ричардса – хотя и нуждается в кое-каких незначительных поправках – в целом адекватно объясняет наблюдающиеся феномены. Но такая схема – активация цитоархитектонических элементов волной возбуждения – казалась мне непригодной для объяснения третьего клюверовского уровня мигренозных галлюцинаций: появления мозаичных структур и решеток, непрерывно меняющих свой размер и форму; криволинейных организующих форм в виде, например, спиралей и конусов; и сложных геометрических фигур, напоминающих узоры турецкого ковра или радиолярии, и склонных к внезапным калейдоскопическим трансформациям. «Очевидно, – писал я в первом издании „Мигрени“ 1970 года, – что здесь мы должны постулировать какую-то форму функциональной схематизации, находящейся над анатомически фиксированными цитоархитектоническими паттернами». Я предложил несколько гипотез, включая гипотезу единиц восприятия («гностических единиц»), способных изменять свой размер. Но все эти гипотезы казались мне неудовлетворительными. Но тогда, в 1970 году, едва ли можно было продвинуться вперед в понимании феноменов мигренозных галлюцинаций, так как требовались новые концепции, а новые методы исследования были тогда делом будущего. Нам было необходимо более глубокое понимание функциональной анатомии и физиологии зрительной коры. Была нужна математическая теория распространения волн сложной формы в возбудимой среде. И в не меньшей мере был необходим способ стимуляции или моделирования взаимодействия больших групп связанных между собой нейронов. Кроме того, я допускал, что нам нужен радикально новый взгляд на сложные системы и их самоорганизацию во времени. Обеспечением этого взгляда могла стать и стала только зарождавшаяся в то время наука о нелинейных динамических системах – теория хаоса.

Самоорганизующиеся системы

Проблема, с которой столкнулись исследователи, была проблемой морфогенеза, возникновения и роста биологических форм, пусть даже это были простейшие геометрические формы. Разработка этого вопроса на простом и на гораздо более сложном уровне занимала еще Аристотеля и стала подлинной страстью человека, являвшего собой странную смесь любителя античности, математика и биолога Д’Арси Томсона, книга которого «Рост и форма» является длинным рассуждением на эту тему. Любой больной мигренью или человек, на собственном опыте знающий, что такое константы Клювера, едва ли не вскрикнет от удивления, увидев иллюстрации этой книги: радиолярии и актинии, морские звезды и морские ежи, сосновые шишки и цветки подсолнечника или спирали, решетки, туннели и фигуры, обладающие радиальной симметрией.

Все это не раз приходило мне на ум, когда в 1968 году я писал пятую часть «Мигрени», но мне казалось, что чисто топологический подход Д’Арси Томсона – несмотря на то что он мог объяснить постепенный переход форм или рисунков друг в друга (например, превращение плоской решетки в искривленную) – не мог объяснить внезапные глобальные изменения, флуктуации, калейдоскопические превращения, столь характерные для мигренозной ауры. По этой причине я тогда не стал включать в книгу пятую часть.

Для объяснения нужен был другой подход – но он был неизвестен Д’Арси Томсону в то время, когда он писал свою книгу (и мне, когда я писал «Мигрень»). Этот подход был озвучен, хотя и в абсолютно теоретической форме, математиком Аланом Тьюрингом. Одну из своих последних статей он посвятил проблеме морфогенеза, о том, как его моделировать или инициировать с помощью волны, например с помощью волн или распределений концентраций химических веществ. Такой морфогенез может запускаться, как показал Тьюринг, в некоторые критические моменты в сложной химической системе, находящейся в диффундирующей среде (Тьюринг, 1952).

Несколько лет спустя такая система была открыта Белоусовым и независимо от него Жаботинским. Эти ученые исследовали сложные смеси сульфата церия, малоновой кислоты и бромата калия, растворенных в серной кислоте. Если эти ингредиенты расположить на поверхности кислоты тонким слоем и не встряхивать, то в слое спонтанно возникают и растут волны – волны округлой формы, расходящиеся от фиксированного центра, спирали, раскручивающиеся от таких же центров – по или против часовой стрелки, и т. д. Если же реагенты перемешивать и встряхивать, то никакого пространственного рисунка мы не увидим, но зато возникают не менее любопытные временные явления. Со смесью начинают происходить интереснейшие изменения и осцилляции: на минуту смесь становится синей, потом красной, потом – опять синей. Регулярность этого процесса удивительна. Пригожин даже назвал это явление «химическими часами».

Впоследствии были открыты или созданы многие другие такие же химические системы, способные генерировать весьма сложные геометрические фигуры в пространстве и порождать регулярные события во времени. Но все это были примитивные формы, похожие на элементарные галлюцинаторные константы Клювера или на элементы сенсорного калейдоскопа Гершеля. Так, Маллер и др. (1989) пишут:

«Какими бы сложными ни были наблюдаемые химические паттерны… остается очевидным, что из них можно извлечь определенное ограниченное число базовых структурных типов… Это сингулярные точки, ветвящиеся точки, имеющие треугольную форму, отчетливые ленты, диффузные полосы, круги, пятна с разной степенью правильности формы, спирали и завитки. Картины смещений, многоугольники или мишени являются уже сочетаниями перечисленных элементов… Очень часто эти сочетанные узоры отличаются друг от друга пространственным масштабом».

Эти спонтанные формы организации материи могли казаться и действительно казались чистыми случайностями, трюками природы до тех пор, пока Илья Пригожин не осознал в буквальном смысле слова космическую (или, если угодно, космогенетическую) важность таких систем и одним ударом разрешил научную и философскую дилемму, занимавшую умы мыслителей со времен Древней Эллады.

Аристотель видел причину возникновения органических форм в Цели, в Плане. Демокрит считал такое возникновение результатом случайного соположения атомов. Идеализм и материализм соперничали между собой на протяжении более двух тысяч лет, но ни тот ни другой так и не смогли исчерпывающе объяснить природу (как и вообще что бы то ни было). Гершель на самом деле балансировал между этими объяснениями, так как его геометрические признаки казались ему то выражением «мышления, интеллекта», то чисто механическим приспособлением, калейдоскопом – модным в то время развлечением викторианских салонов. Ни одно из этих объяснений Гершеля не удовлетворяло – и не без основания, – ибо ни одно, ни другое не работает [70]. В основу исследования должен быть положен совершенно иной принцип, принцип возникновения или эволюции, принцип, не предусматривающий заранее существующего плана или образца, а принцип самопроизвольного возникновения порядка и формы.

Этот новый принцип Пригожин назвал «самоорганизацией», каковую он считает универсальной созидающей силой природы, созидающей порядок, созидающей сложность, созидающей «стрелу времени». Самопроизвольная самоорганизация возникает в природе на любом ее уровне – от космического и физико-химического до биологического и культурного. Это совершенно новый взгляд на природу и, если угодно, на Бога.

Принцип самоорганизации, самопроизвольно возникающей сложности, открывает перед нами новый ослепляющий взгляд на природу – творящую или эволюционную перспективу вместо (или как дополнение) принципов «часового механизма» и «тепловой смерти». Самоорганизующиеся системы являются в природе правилом, но, как это ни парадоксально, «открыты» они были лишь тридцать лет назад, а ее математический анализ был выполнен спустя несколько лет – после того как появилась теория хаоса. Теперь мы видим, как напоминает нам Пригожин, что природа «мыслит» неинтегрируемыми дифференциальными уравнениями, «мыслит» в понятиях хаоса и самоорганизации, «мыслит» в понятиях нелинейных динамических систем. («Вселенная, – говорит Пригожин, – подобна гигантскому мозгу».) Эти системы выходят далеко за пределы равновесных состояний, и это отсутствие равновесия придает им чувствительность к возмущениям, способность радикально и непредсказуемо изменяться, порождать и развертывать новые структуры и формы. Такие системы с их «универсальным поведением», как именуют эти свойства хаологи, оставались незамеченными в нашей повседневной жизни, несмотря на их необыкновенно широкую распространенность. Никто раньше просто не подозревал об их существовании.

Пол Дэвис, космолог, пишет:

«В течение трех столетий в науке господствовали ньютонианские и термодинамические парадигмы, представлявшие Вселенную либо в виде стерильного механизма, либо в виде распадающейся и гибнущей системы. Теперь появилась новая парадигма творящей Вселенной. Теория этой парадигмы учитывает прогрессивный, обновляющий характер физических процессов» (1988).

Если мы спросим, почему этот новый взгляд не появился в науке раньше (интуитивно он был ясен всегда), то отчасти ответ будет заключаться в идеальных свойствах науки, которая в своих исследованиях пользуется упрощенными моделями, редко соответствующими сложностям реального мира. Вся классическая динамика основана на таких упрощениях – мы анализируем движение маятника (не учитывая сил трения) или движение двух небесных тел (не учитывая их взаимодействий с другими телами). Эти упрощенные или идеальные системы находятся в вечном равновесии; в них нет возмущений, нет «стрелы времени».

Но естественные природные системы, вообще говоря, не являются закрытыми, они открыты и обмениваются с окружающей средой; они, эти системы, часть мира со всеми его превратностями. Эта открытость к окружающей среде является причиной непредсказуемых флуктуаций, заставляющих системы все больше и больше отклоняться от состояния равновесия. Вскоре состояние системы доходит до критической точки – до сингулярных точек, о которых пишет Клерк Максвелл, – и в этой точке происходит внезапное резкое изменение, так называемая бифуркация; здесь многократно усиленная флуктуация переводит систему в новую фазу, в которой система начинает движение к следующей точке бифуркации. Так происходит стремительная дивергенция, открывающая перед системой бесчисленные альтернативные пути. В классической закрытой системе флуктуации быстро затухают и подавляются. В открытых, реальных, системах верно противоположное, флуктуации становятся «двигателем» всего процесса. Пригожин называет этот феномен «упорядочивающими флуктуациями» и считает его фундаментальным организующим принципом природы.

Конечно, не один Пригожин находится на переднем крае, не он один сделал это открытие и не он один разделяет новое мышление. Открытия в этой области делали многие исследователи, здесь даже имела место конкуренция, а сами открытия делались в десятках не зависящих друг от друга областях науки, и только теперь мы видим, что все они – на глубинном уровне – тесно взаимосвязаны. Так, примером открытой системы является атмосфера, приводившая в отчаяние метеорологов, тщетно старавшихся точно предсказать погоду. До начала шестидесятых годов господствовало мнение о том, что если располагать более полным знанием о состоянии системы и иметь в распоряжении достаточное количество быстродействующих компьютеров, то появится возможность делать точные долгосрочные прогнозы погоды. Эдвард Лоренц доказал, что это не так, потому что система не является линейной и описывающие ее дифференциальные уравнения в частных производных не могут быть решены однозначно. Вместо этого они расходятся и распадаются на множество альтернативных уравнений.

Эта область исследований дала начало совершенно новой отрасли науки – теории хаоса, или нелинейной динамики. Сейчас мы все больше и больше убеждаемся в том, что теория хаоса дает нам ключ к пониманию сложности и необратимости происходящих в природе процессов [71].

Другой подход к решению проблемы был предложен Бенуа Мандельбротом, открывшим фракционные («фрактальные») периодичности и измерения. В своей книге «Фрактальная геометрия природы» Мандельброт демонстрирует компьютерные узоры, до жути напоминающие облака, снежинки, деревья, горные хребты и пр. Это целый мир «природных» ландшафтов, разительно отличающихся масштабом – от геологического до микроскопического. Характерной чертой природных форм является то, что они одновременно существуют в разных масштабах, сохраняя на каждом уровне свою форму, то есть являются изоморфными, независимо от их величины в любой координатной шкале. Так, если «картины Мандельброта» увеличить или проанализировать с помощью компьютера, то мы увидим бесконечную последовательность одинаковых паттернов, причем все они, если можно так сказать, с самого начала присутствовали в структуре. Все это очень похоже на «геометрические орнаментальные структуры», о которых говорит Клювер, структуры, содержащие потенциально бесконечную последовательность тождественных форм, имеющих все более и более мелкий масштаб. Такие феномены непостижимы в пределах привычного евклидова мира, но представляются совершенно естественными и даже необходимыми, если принять идею фракционного измерения или фрактала.

Итак, в течение последних двадцати лет происходит новая революция, объединяющая концепции и открытия многих отраслей науки. Благодаря этой революции мы теперь в состоянии видеть, как говорит Фейгенбаум, «поведение Вселенной» в действии, на всех уровнях – от космического до нейронного (Фейгенбаум, 1980). Эта невероятная сложность поведения вселенной является зримым опровержением взглядов, согласно которым реальность должна быть «простой». Анализ реального поведения вселенной и составление ее адекватной картины требуют не только создания новых отраслей математики, но и разработки сверхмощных компьютеров.

Новая модель мигренозной ауры

Волнующий прогресс науки заставил нас заново взглянуть на не поддающуюся прежде решению проблему сложных, непрерывно развертывающихся форм ауры и на проблему констант галлюцинаторных форм вообще. Такой новый взгляд был невозможен в то время, когда я писал первоначальный вариант этой книги. Не менее важной стала возможность имитации, а именно создание моделей нейронных сетей, обладающих по меньшей мере некоторыми свойствами реальной мозговой коры. Появилась также возможность с помощью сверхмощных компьютеров визуализировать поведение таких сетей после стимуляции. Мы смогли увидеть, могут ли эти искусственные системы, находясь в состоянии, далеком от равновесного, порождать пространственные и временные паттерны, характерные для ауры. Таким моделированием мы и занимаемся в настоящее время.

Сама природа моделей предполагает упрощение; мы не можем дать модели все, чем обладает настоящая мозговая кора – сотни миллионов клеток двадцати типов, шесть слоев и бесконечное множество внутренних и внешних связей. Но тем не менее мы можем имитировать некоторые свойства и параметры активности – по крайней мере временные (Зигель, 1991). Нейроны коры продуцируют потенциалы действия, возникающие вследствие сложного, зависимого от времени перемещения ионов в клетку и из нее. В самом деле, эти потенциалы действия являются основой функции нейронов – это единственный способ коммуникации между отдельными нейронами. Потенциалы действия распространяются по нейронным сетям не мгновенно – для того чтобы пройти по аксону и преодолеть синапс, импульсу требуется определенное время. Этот временной фактор нельзя игнорировать: мигренозная аура происходит во времени, развертывается во времени и развивается во времени. Аура не состоит из независимых от времени пространственно организованных элементов. Таким образом, несмотря на то что наша модель состоит всего из 400 «нейронов» (расположенных в виде квадрата из 20х20 нейронов) и из единственного, «возбудимого» типа клеток, она все же обладает теми временными свойствами, которые, с точки зрения физиологии, являются важнейшими. В нашей сети возникают потенциалы действия, обладающие свойством временной задержки (то есть требуется определенное время для того, чтобы потенциал перешел с одного нейрона на другой), и в сети есть синапсы, присутствие которых имитирует «функциональную анатомию» цельности, характерной и для реальной коры головного мозга. Все эти параметры можно произвольно и независимо друг от друга менять, как и сами стимулы.

Когда мы анализируем эту сеть на компьютере, то отчетливо видим три типа поведения, зависящие от выбранных параметров. Единственный точечный стимул вызывает образование волн, движущихся от точки стимуляции до тех пор, пока (в полном соответствии с законом «все или ничего», которому подчиняются потенциалы действия) она внезапно не затухает, переставая существовать. Такие волны – в момент их возникновения – мы можем рассматривать как аналоги фосфенов, а затем, во время их распространения по нейронной сети – как аналоги симметрично расширяющейся кортикальной волны, соответствующей расширяющейся, но сохраняющей исходную форму скотоме. Надо подчеркнуть, что в нашей модели волны создаются возбуждением и проведением потенциалов действия; эти волны не являются результатом чисто физической диффузии или иррадиации.

При задании иных параметров первичная волна активности может вызывать появление вторичных и третичных волн – каждый возбужденный нейрон потенциально может стать источником такой дополнительной волны. Эти вторичные и третичные волны могут затем сталкиваться между собой, в результате чего мы наблюдаем интерференцию – как с увеличением, так и с уменьшением амплитуд сталкивающихся волн. Этот процесс мы можем с полным правом считать случайным процессом формирования множественных очагов возбуждения. Этот процесс мы можем считать аналогом беспорядочных расстройств, характерных для начального периода третьей фазы ауры – до появления упорядоченных элементов – решеток и других геометрических фигур.

При задании других параметров происходят новые и удивительные феномены: возникновение и спонтанная эволюция в пространстве и во времени сложных геометрических рисунков. Некоторые такие рисунки относительно просты, похожи на решетки, радиальные формы и спирали, наблюдаемые при мигрени. Другие рисунки отличаются большей сложностью и напоминают изощренные «орнаментальные» формы, описанные Клювером.

Три отчетливо различающихся между собой типа поведения нашей сети могут проявляться в зависимости от изменений всего одного из параметров, например силы синаптической связи. Однако паттерн возникающих феноменов может зависеть не только от проходимости синапсов, но и от изменения времени задержки проведения. Возникает впечатление, что сама система имеет в запасе определенный набор поведений, и эти поведения являются «универсалиями» системы, результатом спонтанной самоорганизации в сети. Все выглядит так, словно здесь возбуждается поле, целое поле нейронов, и это поле самостоятельно организуется и ведет себя как единое связное целое, словно это поле, придя в состояние возбуждения, далее следует своим особым курсом, курсом, направление которого определяется исключительно глобальными свойствами и внутренними связями поля. Наша гипотеза заключается в том, что нейроны первичной зрительной коры тоже образуют такое «поле» – поле в смысле Лэшли, – в котором сложные и интегративные события определяются не столько местными особенностями микроскопической анатомии, топографией ядер, колонок и центров, сколько глобальными свойствами волновых действий и взаимодействий в живой, отличающейся спонтанной активностью невероятно сложной нейронной среде.

Такие глобальные, полевые парадигмы оказываются весьма полезными для понимания организации сердечного ритма, электрической «комплекции» сердца, ее пространственной геометрии и временной организации, и, что самое главное, для понимания расстройств такой активации, когда нормальный рисунок самоорганизации и хаоса резко усиливается и становится разрушительным. Не меньше пользы приносит теория хаоса нашему пониманию работы головного мозга. Это тем более так, потому что многие классические подходы к изучению этих процессов доказали свою ограниченность и даже, более того, несостоятельность, при использовании их для того, чтобы разобраться в сложнейших хитросплетениях деятельности мозга в ее постоянной изменчивости. Эти ограничения хорошо заметны, в особенности на высших уровнях, но видны они и на уровне первичной зрительной коры, где при мигрени и других заболеваниях возникают и развертываются элементарные геометрические призраки.

Сходными мыслями руководствовались Эрментраут и Коуэн, которые уже работали над изучением зрительной системы, когда познакомились со статьями Клювера о константах галлюцинаторных форм. Больше того, свою вышедшую в 1979 году книгу они посвятили памяти Клювера. Эрментраут и Коуэн тоже пытались выяснить, можно ли путем анализа распространения волн в первичной зрительной коре объяснить природу констант форм, наблюдаемых при мигрени и других заболеваниях. Модель, которую они использовали, была не слишком реалистичной – проведение волн было мгновенным, без учета постоянной времени, – но тем не менее, когда авторы приступили к математическому анализу полученных ими уравнений, основываясь на теории групп и бифуркаций, они тоже нашли решение в форме удвоения периодичности стационарных состояний, в виде пространственных «завитков» и «решеток», которые, если их спроецировать на сетчатку, будут восприниматься как константы форм, описанные Клювером [72]. Таким образом, имеет место схожесть между нашими и их результатами, результатами, полученными путем формального математического анализа и путем актуальной компьютерной имитации.

Возможно, конечно, что все это не более чем совпадение, что мы производим геометрические узоры «кортикального» типа, которые не имеют никакого отношения к реальным механизмам функционирования коры, что мы имитируем работу мозга, а отнюдь ее не моделируем. Представляется, однако, весьма маловероятным, чтобы мозг – при наличии простого и естественного механизма – механизма универсального и характерного для природы – пользовался иными, необходимо более сложными и громоздкими механизмами (для достижения того же результата).

Итак, мы совершили полный круг длиной полтора века, начиная с Гершеля, размышлявшего о своих геометрических призраках и думавшего, нет ли в «чувственной системе некой калейдоскопической силы». Теперь, на исходе двадцатого века, мы можем имитировать сенсорный калейдоскоп, заставляя самоорганизующуюся нейронную сеть создавать ее собственные неповторимые рисунки. Мы теперь можем представить себе спонтанную и динамическую «калейдоскопичность» работы головного мозга. Наша модельная сеть – и сам мозг – творит прихотливые геометрические образы из энергии и времени. Шеррингтон говорил о мозге, как о «волшебном ткацком станке», ткущем меняющиеся, распадающиеся, но всегда исполненные смыслом узоры. Но он говорил о мыслях и образах, а мы здесь ведем речь о чем-то более элементарном и стихийном – о творении, игре, о чистых узорах и чистых формах.

Не надо думать, будто такая самоорганизующаяся активность, сложные картины порядка и хаоса, имеет место только при патологических условиях. Становится все больше и больше данных, указывающих на то, что хаотичные и самоорганизующиеся процессы протекают в коре и в норме, что именно они являются непременным предварительным условием обработки и восприятия сенсорной информации, и эта обработка и восприятие являются факторами, ограничивающими хаос и самоорганизацию. Самым убедительным доказательством этого факта является резкое усиление генерации образов в условиях блока сенсорных входов и снятия упомянутых ограничений. Процессы хаоса и самоорганизации в коре в норме ограничены микроскопическими, невидимыми участками, и только при патологии эти процессы согласуются друг с другом, синхронизируются, становятся глобальными, начинают доминировать и в виде упорядоченно организованных галлюцинаций прорываются в сознание. Наша модель была создана для демонстрации нормальной активности, нормальных процессов самоорганизации, и только когда мы изменили определенные параметры, чтобы сделать их патологическими, наша модель, если можно так выразиться, заболела мигренью.

За последние двадцать лет наш взгляд на природу заметно изменился – мы признали реальное существование нелинейных динамических процессов, хаотичных и самоорганизующихся процессов в огромном ряду природных систем и поняли, что эти процессы играют решающую роль в эволюции Вселенной. За примерами нам не надо отправляться в дальние экспедиции – для исследования агрегации слизневых грибов или исследования движения Плутона по орбите, – в нашем распоряжении есть естественная лаборатория, микрокосм, прячущийся в нашей собственной голове. Именно в этом смысле нас так очаровывает и увлекает мигрень. В форме своих галлюцинаторных спектаклей она демонстрирует нам не только стихийную активность мозговой коры, но и всю систему самоорганизации, все поведение Вселенной в действии. Мигрень открывает нам не только тайны организации нейронов, но и показывает творящее сердце самой природы.

Приложение I

Видения Хильдегарды

Религиозная литература всех эпох изобилует описаниями «видений», в которых возвышенные и невыразимые чувства сопровождаются переживанием лучистого сияния (Вильям Джеймс в этом контексте говорит о «фотизме»). В подавляющем большинстве случаев невозможно сказать, идет ли речь об истерическом или психотическом экстазе, о последствиях отравления или о проявлениях эпилепсии или мигрени. Уникальным исключением является случай Хильдегарды фон Бинген (1098–1180), монахини, склонной к мистицизму и обладавшей исключительным интеллектом и литературными дарованиями. С раннего детства и до конца жизни Хильдегарда переживала бесчисленные «видения», оставив рассказы о них и рисунки в двух своих, дошедших до нас рукописях – «Scivias» и «Liber divinorum operum simplicis hominis».

Тщательное изучение этих рассказов и рисунков не оставляет и тени сомнения в природе переживаний Хильдегарды – это, бесспорно, мигренозные ауры, и они иллюстрируют их многообразие, которое мы обсуждали выше в этой книге. Синджер (1958) в своем объемистом эссе о видениях Хильдегарды выбирает следующие, наиболее характерные феномены:

Самая главная черта, главный элемент – это одна или множество светящихся точек, которые сверкают и перемещаются в волнообразном движении и часто представляются зрачками горящих глаз (рис. 11Б). В ряде случаев один источник света, больший других, проявляется в форме волнистых концентрических окружностей (рис. 11А). Часто описываются определенные фортификационные фигуры, выступающие в виде лучей из ярко окрашенной области (рис. 11В и 11Г). Часто светящиеся точки производят впечатление колыхания, кипения или брожения, описанных многими лицами, переживавшими видения…

Рис. 11. Разнообразные мигренозные галлюцинации, присутствовавшие в видениях Хильдегарды.

Зарисовки мигренозных видений взяты из рукописи Хильдегарды «Scivias», составленной около 1180 года в Бингене. На рисунке 11А фон представлен мерцающими звездами, расположенными вдоль волнистых концентрических линий. На рисунке 11Б показан звездный дождь (из фосфенов), прерывающийся посередине – за положительной скотомой следует отрицательная. На рисунках 11В и 11Г Хильдегарда изображает типичные мигренозные фортификационные фигуры, исходящие из центрально расположенной точки, которая окрашена и ярко светится (см. текст)

Хильдегарда пишет:

«Видения, пережитые мною, являлись не в забытьи, не в сновидениях, ни в грезах, ни в безумии, это не были картины, являющиеся плотскому глазу, уху или плоти, не являлись они в тайных местах. Я видела все это трезвыми духовными глазами и слышала внутренним слухом, я переживала их открыто и в полном согласии с Божьей волей».

Одно такое видение, проиллюстрированное изображением звезд падающих в океан и гаснущих там (рис. 11Б), символизирует для Хильдегарды «Падение ангелов»:

«Я увидела большую звезду, блистающую и прекрасную, а вместе с ней великое множество падающих звезд, и звездопад этот двигался вместе с большой звездой к югу. И вдруг все они пропали, превратившись в черные обгорелые угли… они рухнули в бездну, и больше я их не видела».

Такова аллегорическая интерпретация Хильдегарды. Наша более прозаическая интерпретация заключается в том, что Хильдегарда видела множественные движущиеся в поле зрения фосфены. Вслед за этими положительными скотомами последовали отрицательные. Картины фортификационных скотом представлены в «Zelus Dei» (рис. 11В) и в «Sedens Lucidus» (рис. 11Г); зубцы исходят из ярко светящейся и (в оригинале) переливающейся всеми цветами радуги точки. Оба эти видения соединены в общее видение (см. фронтиспис), которое сама Хильдегарда толкует как крепость града Божьего.

Переживанию этих аур сопутствует восторженное, возвышенное состояние, особенно в тех редких случаях, когда следом за мерцающей скотомой появляется еще одна положительная скотома:

«Свет, который я вижу, не находится в одном месте, он светит ярче солнца, и я не могу взглядом измерить ни его высоту, ни длину, ни ширину. Я называю его “облаком живого света”. И как солнце, луна и звезды отражаются в воде, так и все писания, сказания, добродетели и труды людей отражаются перед моими глазами в этом облаке света…

Иногда я прозреваю в этом облаке света другой свет, каковой я называю “воплощенный живой свет”… Когда я смотрю на него, из моей души бесследно исчезают печаль и боль моих воспоминаний, я снова чувствую себя простой девушкой, а не глубокой старухой».

Окутанные чувством экстаза, пылающие глубокой верой и исполненные философским смыслом, видения Хильдегарды направляли ее на путь святой, наполненной искренним мистицизмом жизни. Эти видения являют собой уникальный пример того, как банальное, болезненное, неприятное или просто бессмысленное физиологическое событие может у избранных натур стать источником высшего экстатического вдохновения. Чтобы отыскать адекватную историческую параллель, надо обратиться к Достоевскому, который временами переживал экстатические эпилептические ауры, которым он приписывал подходящие на тот момент смысловые значения [73].

Приложение II

Видения Кардана (1570)

Из самых ранних клинических «автобиографий» следует, несомненно, выделить поразительную книгу «Моя жизнь», написанную в семидесятилетнем возрасте итальянским врачом Джеронимо Карданом (Кардано). В 37-й главе («О некоторых естественных странностях; а также удивительных чудесах и, среди них, о снах») Кардан описывает странные зрительные приступы, которые переживал в возрасте между тремя и шестью годами. Во время приступов он видел бесчисленных маленьких человечков и разнообразные миниатюрные сцены. Они полукругом перемещались в поле зрения, а внутри них он видел мельчайшие образы или наброшенную на них решетку из крошечных колечек. Вслед за этими видениями появлялось ощущение холода ниже колен. Хотя Кардан не описывает головную боль и не вспоминает картину отчетливой скотомы, его видения с полным основанием можно считать мигренозными (см. стр. 100):

«Я привык к видениям как таковым, к разнообразным бестелесным воздушным образам. Мне казалось, что они состоят из мелких колец, как сложно склепанные кольчуги, хотя в том возрасте мне ни разу не приходилось их видеть. Эти образы возникали в правом нижнем углу кровати, полукругом поднимались вверх, потом опускались к левому краю кровати и немедленно исчезали. Это были изображения замков, домов, животных, лошадей со всадниками или кустов и деревьев, музыкальных инструментов и театров. Бывали образы людей, одетых в разнообразные костюмы и одежды. Видел я и людей, игравших на флейте, но при этом не слышал ни голосов, ни музыки. Помимо этого, видел я и солдат, толпы людей, поля и похожие на человеческие фигуры, каковые по сей день вспоминаю с отвращением. Были там рощи, леса и другие фантомы, какие точно, я уже не припомню. Временами мне представлялся настоящий хаос из бесчисленных движущихся, мелькавших перед глазами предметов, они не смешивали свои ряды, но неслись с головокружительной быстротой. Более того, эти образы были прозрачными, но не до такой степени, чтобы вообще стать невидимыми, но не настолько плотными, чтобы взор не мог сквозь них проникнуть. Скорее всего кольца, из которых состояли образы, были плотными, а пространство между ними было прозрачным.

Я был немало восхищен этими видениями и с таким жадным вниманием за ними следил, что моя тетя однажды спросила меня, что я вижу в пустоте. Я же, хотя и был тогда еще маленьким мальчиком, сначала задумался: «Если я скажу правду, она будет недовольна тем, что происходит, и постарается положить конец моим фантомным праздникам». В моих видениях появлялись также многочисленные и разнообразные цветы, всяческие четвероногие и птицы. Но все эти великолепные шествия были по большей части бесцветными, ибо состояли как бы из воздуха. Соответственно я, не склонный ни в юности, ни в зрелые лета ко лжи, молчал, не отвечая.

Подождав, она снова спросила: «На что ты так напряженно смотришь?» Я не помню, что я ответил. Мне кажется, что я сказал: «Ничего»[74].

…После таких видений я, как правило, до самого рассвета ощущал холодок в голенях и под коленками».

Приложение III

Средства лечения мигрени, рекомендованные Виллисом (1672), Геберденом (1801) и Говерсом (1892)

Знакомство со средствами лечения мигрени, применявшимися в прошлые времена, представляет не только исторический интерес. Ниже приведены отрывки из рекомендаций по лечению мигрени, содержащихся в трех знаменитых в свое время руководствах Виллиса (1672), Гебердена (1801) и Говерса (1892).

Тщетно использовавшиеся разного рода средства для лечения головной боли

Для достижения излечения или скорее ради испытания лечения вводились очень многие лекарства на каждой стадии заболевания. Это делалось самыми умелыми врачами как нашей страны, так и врачами заморскими, но никакого успеха от их лечения не было. Больная пользовалась самыми сильными лекарствами всякого рода и формы, но все было тщетно. Несколько лет назад от применения ртутной мази она страдала такой саливацией, что едва не лишилась жизни. Дважды повторяли попытки (обе были безуспешными) лечить больную промываниями рта раствором, содержащим ртутный порошок, который обычно назначал известный эмпирик Чарльз Хьюз; точно с таким же успехом больная пробовала ванны, целебные купания любого вида и природы. Она часто позволяла делать себе кровопускания, однажды ей даже открыли артерию. Ей делали фонтанели – иногда на затылке, иногда на темени, иногда на других частях головы. Она меняла климат, переезжая из графства в графство, побывала в Ирландии и во Франции. Не было такого лекарства, включая средства от головной боли, от цинги, от истерии, средства от специфических болезней, какого бы она ни принимала. Она лечилась у ученых и у неучей, у знахарей и шарлатанов. Несмотря на это, она утверждала, что не получила избавления ни от одного известного лекарства, ни от одного метода лечения, ни от какого средства. Ни одно из них не смогло укротить своенравную болезнь, не поддающуюся чарам ни одного лекарства.

Виллис «De anima brutorum» («О душевных страданиях»)

В попытке вылечить эту болезнь выяснилось, что очищение не только не приносило пользы, но и, напротив, причиняло вред; особенно вредными оказались кровопускания. Плохо переносятся также и припарки, мало того, они лишь усиливают страдания больных. Часто и безуспешно применяли кору хинного дерева, точно с таким же успехом давали больным корень валерианы, ферулу, мирр, мускус, камфару, опий, экстракт болиголова, чихательные порошки; без всякого успеха применяли нарывные пластыри, глубокие прижигания, пропускание электричества, припарки из отвара болиголова, теплые ножные ванны, эфирные компрессы, обезболивающий бальзам, винный спирт, мыльные мази, янтарные масла, вскрытие височной артерии и удаление некоторых зубов. Даже приступы подагры не влияли на течение этой упорной болезни. Правда, надо сказать, что хинная кора иногда помогает от головной боли, и поэтому ее надо рекомендовать в первую очередь. Унцию, не меньше, надо давать ежедневно в течение одной недели. Оттягивающие пластыри за ушами немного уменьшают тяжесть приступов. В каждом случае для достижения эффекта лекарства надо давать в максимально переносимых дозах, до возникновения головокружения. В тех случаях, когда ни одно средство не помогает, можно попробовать дать средство, составленное из четверти грана рвотного камня и сорока капель настойки опия. В течение шести дней это средство надо принимать перед отходом ко сну. Иногда это средство дает длительный эффект.

Геберден «Capitis Dolores Intermittentes» («Перемежающиеся головные боли»)

Специальное лечение состоит, во-первых, в постоянном приеме лекарств во время промежутков между приступами с той целью, чтобы приступы стали менее частыми и менее тяжелыми. Во-вторых, дают лекарства, смягчающие течение самого приступа. Как правило, те средства, которые дают в промежутках между приступами, не оказывают никакого влияния на его течение… Как уже было сказано, меры, приносящие пользу в одном случае, могут оказаться бесполезными в другом, во всем похожем на первый…

…Целительное влияние брома при эпилепсии, естественно, наводит нас на мысль прибегнуть к нему как к потенциально полезному средству и при этом заболевании, имеющем много сходных черт с эпилепсией… Чаще всего бром бывает эффективен в тех случаях, когда во время приступа цвет лица либо не изменяется, либо становится красным. Полезно добавлять к брому спорынью. Однако в большинстве случаев, особенно когда приступ сопровождается массивной бледностью на ранней стадии приступа, самым действенным лекарством оказывается нитроглицерин. Если регулярно давать больным это лекарство, как дают бром при эпилепсии, то можно добиться поразительного успеха в лечении многих больных… Очень полезна комбинация его с настойкой рвотного ореха, настойкой корня жасмина, разведенной фосфорной кислотой или с цитратом лития и кислым лимонным сиропом. Иногда наилучшего эффекта можно добиться сочетанием нитроглицерина с бромом… Я нашел, что такие комбинации оказываются более эффективными при назначении жидкого нитроглицерина, а не его таблеток. Не стоит назначать нитроглицерин во время приступа. Нитроглицерин можно принять в самом начале приступа, и если эффект не наступил, то лекарство не надо больше принимать до окончания приступа. Нитроглицерин редко смягчает симптоматику, а в некоторых случаях усугубляет головную боль…

Во время приступа больной нуждается в абсолютном покое… надо избегать любых сильных сенсорных впечатлений… Боль можно облегчить полной дозой брома, а ее эффект можно увеличить добавлением пяти-десяти минимов настойки индийской конопли. Прием такой смеси можно повторять каждые два-три часа. Лекарства, вызывающие сужение артерий, практически бесполезны; единственное, что делает полная доза спорыньи – это уменьшает пульсирующую боль, на которую жалуются некоторые больные. Популярными средствами являются крепкий чай и кофе. Они иногда значительно улучшают самочувствие. Такого же эффекта можно добиться, назначив несколько гран кофеина…

В качестве лечебного мероприятия рекомендовали также повторную гальванизацию симпатического нерва… О пользе этого метода можно сказать, что она редко бывает ощутимой.

Говерс «Учебник заболеваний нервной системы»

Указатель историй болезни

Примечание: приведенные здесь истории болезни цитируются более подробно в тексте.

Словарь терминов

ANGOR ANIMI (смертная тоска). Сильный психологический страх, чувство неминуемой гибели, парализующий ужас, убеждение в скорой смерти. Самая сильная форма страха, встречающаяся, вероятно, только при органических поражениях (мигрень, стенокардия и т. д.).

TINNITUS. Высокочастотный звон в ушах, который может на короткое время появиться во время приступа мигрени. Иногда сочетается с нарушениями слухового восприятия, частичной глухотой или головокружением. Звон в ушах является слуховым эквивалентом фосфенов и мерцания в поле зрения, так же как ползание мурашек и парестезии являются их осязательными эквивалентами.

АВТОМАТИЗМ. Состояние, подобное трансу, в котором больной может совершать привычные простые действия или во многих ситуациях вести себя стереотипно, не осознавая и не помня свои действия и поступки.

АВТОНОМНЫЙ (ВЕГЕТАТИВНЫЙ). Прилагательное относится к одному из отделов нервной системы. Центры этого отдела находятся в головном мозге, но нервы и сплетения расположены во всех органах тела. Вегетативная нервная система регулирует тонус и просвет кровеносных сосудов, деятельность желез, гладкой мускулатуры и т. п. Деятельность вегетативной (автономной) нервной системы не подчиняется сознательному контролю и осуществляется автоматически. В клинической картине простой мигрени доминируют симптомы, обусловленные нарушениями в вегетативной нервной системе. Простая мигрень является, по сути, вегетативным расстройством (см. также Симпатический/парасимпатический).

АГНОЗИЯ. Неспособность распознавать предметы, обусловленная неспособностью головного мозга интегрировать воедино элементы восприятия. Это не паралич и не истерия, а специфическое расстройство высшей мозговой функции.

АДРЕНАЛИН И НОРАДРЕНАЛИН. Природные нейротрансмиттеры, передающие возбуждение в симпатической нервной системе; регулируют возбудительную активность.

АМУЗИЯ. Нарушение восприятия музыки или полная неспособность к такому восприятию – возможно нарушение восприятия мелодии или тональности (см. Афазия).

АНАЛЕПТИК. Средство, возбуждающее нервную систему (строго говоря, средства, подавляющие активность нервной системы, следует называть каталептиками. Транквилизаторы и средства, модулирующие настроение, называют иногда нейролептиками).

АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК. Отек лица и тканей головы, в некоторых случаях и языка. В некоторых случаях причиной служит аллергия, иногда патология нервной системы. Иногда встречается при мигрени.

АНЕВРИЗМА, АНГИОМА. Редкие поражения кровеносных сосудов. В редких случаях могут стать причиной приступов мигрени. Ангиома – это похожий на опухоль клубок патологически измененных кровеносных сосудов. Строго говоря, ангиома является не опухолью, а врожденной аномалией.

АНЕСТЕЗИЯ. Блокада проведения чувствительности; см. также Парестезия – искажение чувственного восприятия.

АПРАКСИЯ. Неспособность производить целенаправленные действия вследствие нарушения способности мозга координировать отдельные компоненты таких действий. Это не паралич и не истерия, а специфическое нарушение одной из высших мозговых функций.

АТОНИЯ, ГИПОТОНИЯ, ГИПЕРТОНУС. Отсутствие, ослабление или повышение мышечного тонуса соответственно. (Мышечный тонус обычно повышается в начальной, напряженной стадии мигренозного приступа и уменьшается или резко падает на поздней стадии – стадии истощения.)

АУРА. Этот термин в настоящее время используется для обозначения множества странных и удивительных симптомов, обычно предшествующих мигренозной головной боли. Часто аура является единственным симптомом приступа. Слово аура впервые употребил учитель Галена Пелопс, которого поразили явления, предшествовавшие многим приступам головной боли. Некоторые больные описывали ему свои ощущения, как чувство «холодной испарины». Пелопс предположил, что это действительно так, ибо в те времена считали, что по артериям циркулирует воздух. Поэтому врач назвал описанные ощущения «духовной испариной».

АФАЗИЯ. Неспособность или снижение способности понимать и продуцировать речь (в первом случае речь идет о сенсорной афазии, во втором – о моторной афазии; сенсорная и моторная афазии могут сосуществовать друг с другом. Три «А» – апраксия, афазия, агнозия довольно часто встречаются при мигренозной ауре, по крайней мере умеренно выраженные). См. главу 3.

АЦЕТИЛХОЛИН. Природный нейротрансмиттер, передающий возбуждение в парасимпатической нервной системе и в тормозных системах головного мозга. Является антагонистом в отношении рецепторов, реагирующих на адреналин и допамин.

БРАДИКАРДИЯ. См. Тахикардия.

ВАЗОВАГАЛЬНЫЙ. Имеющий отношение к блуждающему нерву (n. vagus) и его регулирующей роли в отношении сосудистого тонуса. Во время вазовагального криза (vas – сосуд) повышается активность блуждающего нерва, тонус сосудов снижается, как и артериальное давление, и у больного может случиться обморок.

ВЫСШИЕ ИНТЕГРАТИВНЫЕ (КОРКОВЫЕ) ФУНКЦИИ. Нейропсихологические (связывающие строение мозга с разумом и сознанием) функции, которые требуются для согласования речи, выполнения сложных действий, целостного восприятия и т. д. При нарушениях высших интегративных функций мы наблюдаем такие расстройства, как агнозия, апраксия, афазия, амузия.

ГЕМИАНОПСИЯ. Особый вид слепоты, возникающей из-за расстройств в головном мозге. При таких расстройствах у больного выпадает какая-то одна половина поля зрения. Утраченная половина поля зрения не выглядит темной, как при обычной слепоте, это поле зрения просто перестает существовать. Человек может не знать о своей гемианопсии (или скотоме), утратив не только способность видеть, но и саму идею этой половины (см. главу 1).

ГЕМИПЛЕГИЯ. Паралич одной стороны тела. Наблюдается при инсультах, опухолях головного мозга и (очень редко) при мигрени. Гемиплегия развивается после угнетения активности или разрушения двигательных областей в одной половине (полушарии) головного мозга. Гемианопсия, которая при мигрени встречается несравненно чаще, возникает из-за поражения зрительных областей. Гемисенсорные дефициты, или гемианестезии, возникают при поражении сенсорных или тактильных областей одного полушария головного мозга.

ГЕНЕТИЧЕСКИЙ, ГЕННЫЙ И Т.Д. Считается, что наследование (ментальных и физических признаков, наследование конституции и определенного диатеза) основано на генетическом материале индивида; совокупность наследственных частиц, или генов, представляет собой план устройства организма и психики. Такие гены или группы генов описываются как доминантные или рецессивные, им приписывается такая-то и такая-то пенетрантность и прочее, в зависимости от степени способности генов определять или предопределять определенные признаки.

ГИПЕРТЕНЗИЯ, ГИПОТЕНЗИЯ. Повышенное или пониженное соответственно артериальное давление крови.

ГИПОГЛИКЕМИЯ. Аномально низкий уровень содержания сахара в крови. Иногда гипогликемия бывает причиной мигрени, а иногда сопутствует ей.

ГИСТАМИН. Амин, присутствующий в нервной системе и других тканях. Может служить медиатором передачи нервных импульсов (см. «Гистаминовая головная боль», глава 4).

ГОМЕОСТАЗ. Поддержание в организме физиологического постоянства и стабильности. Это (согласно Клоду Бернару, который и ввел термин) является целью всех управляющих физиологических систем и условием свободной жизни. При заболевании, в частности при мигрени, гомеостаз (поддержание постоянства внутренней среды) нарушается, и с нарушением этой стабильности уменьшается свобода деятельности.

ДЕПЕРСОНАЛИЗАЦИЯ, ДЕРЕАЛИЗАЦИЯ, РАСПАД ЭГО. Утрата чувства самости, внутреннего мира или нормального восприятия действительности (см. стр. 93). Часто встречаются при шизофрении, но могут наблюдаться также при мигрени и других органических заболеваниях.

ДЕТУМЕСЦЕНЦИЯ. Уменьшение объема какого-либо органа после его переполнения или припухлости, а также угасание эмоции: например, уменьшение полового члена после эрекции, угасание ярости, спад после творческого порыва – или после приступа мигрени.

ДИАТЕЗ. См. Конституция.

ДИЗРИТМИЯ. (См. Электроэнцефалография, ЭЭГ.) Для описания формы волн электрической активности головного мозга была разработана специальная терминология. В норме эти волны проявляют удивительную ритмичность и регулярность; отсутствие правильного ритма и называют дизритмией. Избыточное возбуждение – как, например, при эпилепсии или при некоторых мигренозных аурах – может сделать волны высокими, заостренными и крутыми, а в крайних случаях привести к возникновению спайков. Характерные изменения ритма волновой активности мозга возникают во сне, при заторможенности, расстройствах внимания и иногда при мигрени.

ДИУРЕЗ. Мочеотделение.

ДОПАМИН. Нейротрансмиттер, похожий по строению на адреналин. Основная функция – «настройка» уровней нейронной активности.

ИДИОПАТИЯ. Ощущение или заболевание, возникающее само по себе, не как ответ на какую-то видимую или явную причину. Идиопатическая мигрень возникает непонятно откуда, а симптоматическая – после еды в китайском ресторане или после приступа ярости.

ИНДУРАЦИЯ. Утолщение ткани, возникающее в результате воспаления.

ИСТИННОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ. Ощущение вращения – либо окружающих предметов, либо собственного тела. Состояние это тошнотворно и невыносимо. У больного происходит нарушение ориентации в пространстве и потеря равновесия.

КАТАПЛЕКСИЯ. Внезапная утрата мышечного тонуса. Причиной обычно бывают сильные эмоции или мигрень; симптом иногда сочетается с нарколепсией, сонным параличом и подобными состояниями.

КАТАР. Избыточная секреция слизистой носа, возникающая вследствие ее воспаления (и не только носа; так, старые клиницисты говорили о катаре желчного пузыря, желудка и пр.).

КОНСТИТУЦИЯ, ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ, ДИАТЕЗ. Архаичные, но очень емкие термины, обозначающие радикальные психофизиологические особенности (часто неискоренимые) натуры и характера. Эти особенности, в частности, могут сделать больного особенно восприимчивым к мигрени или какому-то другому заболеванию. Часто употреблением этих терминов подразумевают, что такие особенности натуры или характера являются врожденными, в противоположность состояниям приобретенным.

КОШМАР ВО ВРЕМЯ БОДРСТВОВАНИЯ. Кошмарное переживание, происходящее в состоянии бодрствования на фоне полностью сохраненного сознания – в отличие от ночного кошмара, переживаемого во сне.

КРОНА БОЛЕЗНЬ. Местное отграниченное воспаление участка тонкой кишки, в частности подвздошной кишки.

ЛАТЕНТНЫЙ. Латентный означает «скрытый». Считается, что мигрень не может появиться ниоткуда. Организм обладает латентной предрасположенностью к ней, и эта предрасположенность из латентной становится явной, или, другими словами, манифестирует приступом мигрени под воздействием провоцирующих условий.

ЛОЖНАЯ МИГРЕНЬ. Этим термином часто обозначают похожие на мигрень состояния (иногда совпадающие с ней по симптоматике), вызванные анатомическими изменениями в головном мозге (опухоль, врожденная аномалия, аневризма и т. д.). Встречается ложная мигрень очень редко. Ложную мигрень называют также симптоматической мигренью для того, чтобы отличать ее от идиопатических мигренозных приступов, не имеющих видимой анатомической причины.

МЕРЦАНИЕ. Мигание и сцинтилляции, характерные для многих зрительных феноменов мигрени – особенно для перемещающихся серповидных скотом. Мерцание также характерно для фосфенов и кинематографического зрения.

МЕТАМОРФОЗ. Трансформация, превращение. В контексте темы данной книги превращение мигрени в другие расстройства или превращение других расстройств в мигрень. Возможность превращений говорит о какой-то эквивалентности замещающих друг друга состояний.

МИГРЕЛЕПСИЯ. Гибридный термин для обозначения приступов, характеризующихся признаками двух заболеваний – мигрени и эпилепсии.

МИГРЕНЬ. Слово происходит от греческого термина «гемикра-ния» (половина головы). Термин указывает на то, что в большинстве случаев боль локализуется в одной половине головы. Несмотря на то что термин давно прижился, надо помнить, что боль ни в коем случае не является единственным симптомом данного заболевания.

МИОЗ, МИДРИАЗ. Сужение и расширение зрачка соответственно.

МИОКЛОНИЧЕСКИЕ ПОДЕРГИВАНИЯ. Сильные подергивания с вовлечением больших групп произвольных мышц. Такие подергивания бывают и у здоровых людей, особенно часто встречаются они при засыпании. Однако намного чаще они встречаются во время приступов мигрени или предшествуют им.

МОЗАИЧНОЕ ЗРЕНИЕ, КИНЕМАТОГРАФИЧЕСКОЕ ЗРЕНИЕ. При мозаичном зрении теряется ощущение непрерывности пространства. Больной видит плоскую мозаику, лишенную осмысленного пространственного членения. При кинематографическом зрении распадается на фрагменты чувство времени – оно также теряет непрерывность и связность. Мир представляется больному как последовательность застывших кадров.

МУРАШКИ. Ощущение покалывания или ползания насекомых по коже.

НАРКОЛЕПСИЯ. Короткий, внезапно наступающий, насыщенный сновидениями сон. Сонливость перед наступлением нарколепсии становится непреодолимой и наступает без всякого предупреждения. При нарколепсии часто отмечаются кошмарные сновидения, лунатизм, сонные параличи (когда больной, просыпаясь, не в состоянии пошевелиться). Все эти расстройства встречаются и при мигрени.

НАСИЛЬСТВЕННОЕ МЫШЛЕНИЕ. Последовательности мыслей, воспоминаний, идей, чувств и других психических феноменов, которые будто бы навязываются больному извне. Человек, страдающий насильственным мышлением, вынужден переживать навязанные ему чувства и мысли. Чаще всего встречается при шизофрении, но может наблюдаться при таких органических расстройствах, как мигрень, эпилепсия, лихорадка, делирий.

НЕВРАЛГИЯ. Боль, возникающая в результате раздражения, воспаления или травмы нерва. Боль отличается большой интенсивностью, порой становится невыносимой. Правда, как правило, такая боль отличается кратковременностью (молниеносная боль). Такая боль характерна для мигренозной невралгии. Качество такой боли весьма характерно, оно отличается от качества сосудистой головной боли (возникающей от пульсации расширенных, переполненных кровью сосудов) и от качества мышечной боли напряжения, каковые встречаются при мигрени намного чаще.

НЕВРОГЕННЫЙ. Прилагательное обозначает что-то, производимое нервной системой. Так, при мигрени бывает лихорадка, возникающая не вследствие воспаления или инфекции. Такую лихорадку называют неврогенной.

НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ. Прилагательное, относящееся к связи нарушений в нервной системе с нарушениями восприятия, чувств или мышления. Нейропсихология – это основа приложения психологии к физиологии и неврологии. Все феномены мигрени можно изучать с нейропсихологических позиций, но самое интересное поле приложения такого подхода – это мигренозные ауры (см. главу 3).

НОРАДРЕНАЛИН. См. Адреналин.

НОСОВЫЕ РАКОВИНЫ. Костные образования носа, напоминающие небольшие свитки.

ОЛИГУРИЯ. Уменьшение объема выделяемой мочи.

ОНЕЙРОИДНЫЙ. Имеющий отношение к сновидениям.

ОРТОСТАТИЧЕСКАЯ ГИПОТЕНЗИЯ. Неспособность организма поддерживать нормальное артериальное давление в положении стоя. Из-за падения артериального давления у больного возникает дурнота или обморок при резком вставании.

ОТЕК. Припухание ткани, органа или конечности из-за избыточного накопления в них жидкости.

ОТУПЕНИЕ. Притупленность восприятия, эмоций и прочих чувств. Часто наблюдается в поздней стадии мигренозного приступа – в стадии истощения.

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ. Частичный или полный паралич движений глаз. Может встречаться при мигрени, хотя и очень редко. (В таких случаях офтальмоплегия бывает преходящей.) При мигрени это состояние является следствием нарушений в областях мозга, контролирующих движения глаз (глава 4).

ПАНКРЕАТИТ. Воспаление поджелудочной железы.

ПАРЕСТЕЗИЯ. Покалывающие ощущения в любой части тела, обусловленные нарушениями в нервной системе. Неприятное покалывание называют еще дизестезией. Парестезиями называют также и другие ощущения – например, чувство сдавливания, ощущение гипсовой лонгеты, тепла или холода и т. д. Если нарушение является сложным и у больного возникают мнимые сочетанные образы, то говорят о фантомах. Самые сложные парестезии и фантомы при мигрени наблюдаются только во время ауры (см. главу 1).

ПАТОГНОМОНИЧНЫЙ. Этим прилагательным обозначают признаки или симптомы, при наличии которых диагноз того или иного заболевания считается достоверным.

ПЛЕТОРА. Переполняющий застой крови.

ПОЛЕ. Способ, которым головной мозг картирует и организует ощущения, передающиеся в него органами чувств. Чаще всего мы говорим о полях зрения. Провал, дефект или зияющая пустота в поле зрения называется скотомой (см. Скотома). Особые формы дефектов полей зрения носят иные специальные названия. См., например, Гемианопсия.

ПОЯСНЫЕ ПРИПАДКИ. Эпилептические припадки (или приступы мигрени), возникающие в поясной извилине, расположенной в глубине ткани мозга. Такие приступы сопровождаются обонятельными галлюцинациями, странными ощущениями «уже виденного» (déjà vu), а иногда воспоминаниями детства и речевыми расстройствами.

ПРОДРОМ (буквально «бегущий впереди»). Ранние симптомы мигрени, как правило, возвещающие приближение приступа.

ПРОЗОПАГНОЗИЯ. Специфическая неспособность распознавать лица, а также выражения лиц и жесты. Это состояние может привести к дезориентации и даже к деперсонализации, дереализации и другим психиатрическим расстройствам.

ПСИХОСОМАТИЧЕСКИЙ. Прилагательное характеризует физический ответ на ментальные или эмоциональные стимулы, например возникновение приступов астмы, изъязвления слизистой желудка – и, конечно, мигрени – в ответ на эмоции и стресс.

ПСИХОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ. Прилагательное, обозначающее весьма напыщенную характеристику самой простой и самой сокровенной тайны нашего мира – взаимоотношения «души» и «тела», в особенности разницы этих отношений в здоровье и болезни. В этой книге мигрень представлена как самый распространенный тип психофизиологической реакции, в которой изменения настроения и отношений неотделимы от изменений физических (см. Психосоматический; Нейропсихологический).

ПТОЗ. Опущение верхнего века.

РАСПАД ЭГО. См. Деперсонализация.

СИМПАТОТОНИЧЕСКИЙ/ВАГОТОНИЧЕСКИЙ. (См. Симпатический / Парасимпатический; Автономный (вегетативный) и т. д.). Старые термины, некогда широко использовавшиеся для обозначения феноменов, преимущественно стимулирующих симпатическую нервную систему (раздражительность, ярость, напряжение и т. д.), и феноменов, стимулирующих преимущественно парасимпатическую нервную систему (слабость, коллапс, синдром отмены и т. д.). Такая аномально повышенная чувствительность и отсутствие нормального баланса между активностью обоих отделов вегетативной нервной системы весьма характерна для мигрени.

СИМПАТИЧЕСКИЙ/ПАРАСИМПАТИЧЕСКИЙ. Существуют два главных отдела вегетативной (автономной) нервной системы (см. также Автономный). Активность симпатической нервной системы «тонизирует» организм – повышает мышечный тонус, усиливает приток крови к мышцам и повышает работу сердца, повышает артериальное давление и уровень бодрствования, придает энергию и влияет на другие функции – готовит организм к тяжелой работе, к борьбе или бегству (иногда активность симпатической нервной системы называют эрготрофной). Напротив, парасимпатическая система отвечает за консолидацию, за сохранение, за отдых – и когда она активна (после еды, во время сна и на заключительных стадиях мигренозного приступа), она снижает потребление энергии, уменьшает частоту сердечных сокращений, снижает мышечный тонус и т. д., но зато усиливает активность внутренних органов и желез (этот отдел вегетативной нервной системы поэтому называют трофотрофным). В норме имеет место определенное равновесие между активностями двух отделов вегетативной нервной системы. При мигрени этот баланс нарушается.

СИМПАТИЯ. Буквально: сочувствие или сострадание. Часто используется для обозначения взаимодействия органов. Например, в старых взглядах на мигрень считалось, что желудок при этом заболевании страдает симпатически с головой.

СИНДРОМ ГОРНЕРА. Следствие угнетения или паралича симпатических нервов глаза, глаза западают, веки падают, усиливается слезотечение, сужается зрачок и т. д. Возникает при мигрени, как преходящий симптом, особенно при мигренозной невралгии (см. главу 4).

СИНДРОМ. Буквальное значение «бегущие вместе». Это ключевое слово и ключевое понятие для нашего понимания сути и природы мигрени, как и любого другого органического или функционального заболевания. Синдром – это функциональное сочетание, ассоциация, а не случайная механическая совокупность (подобная куче всякого хлама в лавке старьевщика). Это органическое сочетание признаков, которые естественным образом сопутствуют друг другу. Отдельные симптомы синдрома образуют сложное целое, определенное единство. Так, мы можем говорить о синдроме мигрени, синдроме паркинсонизма, синдроме личностных расстройств и т. д. Мы видим, что некий феномен является синдромом еще до того, как расчленяем его на составные части. Классическая медицина (нозология, учение о болезнях) – это естественная история синдромов, так же как биология – это естественная история и классификация органического мира.

СИНЕСТЕЗИЯ. Слияние ощущений, которые в норме четко отделены друг от друга. При синестезиях больному кажется, что звук можно увидеть, попробовать на вкус и понюхать (этот феномен превосходно описан Лурия в книге «Разум мнемониста»). Вероятно, что эволюционно это раннее и первобытное состояние, возможно, оно нормально для маленьких детей.

СИНКОП. Кратковременная потеря сознания – «отключка».

СКОТОМА. (Буквальное значение: темнота или тень). Драматичное нарушение зрения, дефект поля зрения, принимающий зачастую странную форму и отличающийся ярким сиянием (мерцающие скотомы) или представляющие собой провалы в поле зрения, слепоту. Без сомнения, скотомы – того или иного типа – являются самым распространенным симптомом мигрени, помимо головной боли. Вероятно даже, что скотомы встречаются чаще, чем головная боль.

СЛЕЗОТЕЧЕНИЕ. Непроизвольный плач. Физиологическое отделение слезной жидкости, не сопровождающееся эмоциями.

СПЕКТР. Светящаяся скотома, видимая в поле зрения как переливающаяся разными цветами дуга, напоминающая радугу.

СПЛАНХНИЧЕСКИЙ. Имеющий отношение к внутренним органам, расположенным в брюшной полости. Спланхнические симптомы начальной стадии мигренозного приступа заключаются в растяжении и вздутии желудка и кишечника на фоне усиления активности желез и расширения кровеносных сосудов.

СТИГМЫ. Стигмами называют метки какой-либо болезни, и не только болезни. Термин по своему содержанию шире, чем такие чисто медицинские понятия, как «патогномоничный» или «диагностический». Термин «стигма» подразумевает, что больной «отмечен» или «избран». Можно сказать, что проблема стигматизации выходит далеко за пределы медицины. В наибольшей степени стигматизированы эпилептики, больные мигренью, к счастью, намного меньше.

ТАХИКАРДИЯ, БРАДИКАРДИЯ. Чрезвычайно быстрый или чрезвычайно медленный пульс соответственно.

ТРАНССУДАЦИЯ. Переход жидкости из одной ткани или полости организма в другие ткани или полости. Выход жидкости на поверхность какого-либо органа, в его просвет или на кожу называют экссудацией.

ТРОФИЧЕСКИЙ. Имеющий отношение к функции питания. Термин используется для обозначения функциональной особенности определенных нервов, обеспечивающих трофическую, или питательную, функцию. Если нерв функционирует неадекватно, то может развиться дистрофия или атрофия – то есть нарушение питания или его полный упадок. При мигрени трофические нарушения встречаются редко, а если все же имеют место, то являются преходящими и поражают конечности – кожу, ногти и волосы.

УРТИКАРНЫЙ. Имеющий отношение к крапивнице.

ФОСФЕНЫ. Мелкие, субъективно воспринимаемые светящиеся точки или вспышки, появляющиеся в поле зрения. Очень частый симптом мигрени, даже более частый, чем полностью организованные скотомы.

ФОТОФОБИЯ, ФОНОФОБИЯ (светобоязнь, боязнь звуков, соответственно). Преувеличенная, подчас невыносимая чувствительность к раздражителям этих модальностей. Часто встречаются во время мигренозных приступов.

ХЕМОЗ. Воспаление и экссудация на поверхности глаза. При хе-мозе глаз становится блестящим и влажным. Хемоз очень часто встречается при мигренозных приступах.

ХОЛЕЦИСТИТ. Воспаление желчного пузыря.

ХОРЕЯ (буквально: ПЛЯСКА). Прихотливые, извивающиеся движения, беспорядочно захватывающие по очереди разные части тела. Это симптом довольно большого числа заболеваний. Например, хореи Гентингтона. Хорея может встречаться при паркинсонизме на фоне лечения препаратами Л-ДОФА. Редко хорея может на несколько минут возникнуть и при приступе мигрени (глава 3). Сложная хорея может иногда напоминать тик.

ЦЕФАЛГИЯ. Всего лишь головная боль. В старые времена в медицине с помощью корня «алгия» обозначали множество состояний – гастралгия (боль в желудке), пекторалгия (боль в груди) и т. д. В настоящее время из всех этих терминов в ходу остался только один – невралгия.

ЧИХАТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА. Вещества, вызывающие чихание. Иногда помогают оборвать приступ мигрени.

ЭКССУДАЦИЯ. См. Транссудация.

ЭКХИМОЗ. Спонтанное появление кровоподтеков и кровоизлияний.

ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ (ЭЭГ). Регистрация электрической активности мозга (мозговых волн) с помощью наложенных на голову электродов.

ЭНОФТАЛЬМ, ЭКЗОФТАЛЬМ. Западение или выпячивание глазных яблок соответственно. И то и другое состояние можно наблюдать при мигрени. Энофтальм и экзофтальм отражают изменения тонуса глазных нервов.

ЭНЦЕФАЛИЗАЦИЯ. Переход места выполнения определенной функции на все более и более высокие уровни нервной системы.

ЭПИГАСТРАЛЬНЫЙ. Расположенный в области живота, соответствующей положению желудка в брюшной полости.

ЭРИТЕМА. Покраснение, краснота.

Вклейка

Большинство представленных здесь рисунков выполнены непрофессиональными художниками, запечатлевшими свои мигренозные ауры. Это буквальные воспроизведения феномена. Авторы не имели в виду ничего символического (хотя в некоторых случаях символизм и может присутствовать). (Все фотографии любезно предоставлены Британской Ассоциацией Мигрени и фирмой «Берингер-Ингельхайм», за исключением фото 3Б, предоставленного доктором Рональдом Зигелем, и фото на вклейке 8, представленного доктором Ральфом Зигелем.)

Рис. 1А. Классическая зигзагообразная фортификационная скотома. Свечение ее диска в действительности не уступает в яркости свечению полуденного солнца. Края перемещаются и мерцают.

Рис. 1Б. На этой фортификационной скотоме отчетливо видны угловатые выступы – одни очень отчетливы, другие – расплывчатые и более грубые.

Рис. 2А. На этом натюрморте, изображающем букет роз, половина полотна замещена мигренозной скотомой – зигзагами, звездочками и завитками. Последние имеют вид концентрических окружностей и спиралей. Вторая половина рисунка абсолютно реалистична.

Рис. 2Б. Половину этого изображения занимает геометрическая галлюцинация, состоящая исключительно из радиальных форм с цветными спицами-лучами, спиралями или завитками. Над ними видны фрагменты с острыми краями. Правая половина рисунка абсолютно реалистична.

Рис. 3А. На этом рисунке больного мигренью видны свитки, заполнившие поле зрения.

Рис. 3Б. «Типичная „туннельная“ галлюцинация, переживаемая на фоне интоксикации гашишем. Такие же галлюцинации бывают и при мигренозной ауре.

Рис. 4А. На этом рисунке больной мигренью изобразил себя. Его рвет в мир, состоящий из фортификационных призраков, решеток, водоворотов и зигзагов, заполнивших все поле зрения. Сверху над сценой нависает темный силуэт – фантомный образ.

Рис. 4Б. «Вся поверхность внутри фортификационной скотомы буквально кипит и бурлит самым причудливым образом, словно это – ожившая густая жидкость».

Рис. 5А. Топологически нарушенное восприятие пространства. Галлюцинация, в которой в половине поля зрения прямые линии в проекциях предметов стали кривыми. У больного было впечатление, что в мир вторглись силы, гнущие и уродующие все предметы.

Рис. 5Б. В дополнение к мигренозным «укреплениям» и причудливым качаниям предметов больной изобразил тактильную галлюцинацию, превратившую его ноги в спирали.

Рис. 6А. Этот рисунок – изумительный пример мозаичного зрения. Все лицо заменено хаотично расположенными многоугольными панелями с острыми четкими краями. Портрет напоминает творения кубистов.

Рис. 7А, 7Б. На рисунках показано появление плоских и искривленных прямоугольных решеток и сетей, видимых в разном масштабе. Эти решетки частично зслоняют реальное изображение. В действительности эти галлюцинации быстро перемещаются в поле зрения.

Рис. 8А-8Е. Компьютерная имитация мигренозной ауры в мо-дельно нейронной сети: (А-В). Распространяющаяся солитарная волна имитирует скотому. Г – симметричный осевой рисунок (имитация решетки или сети, как галлюцинаторных констант). Д – рисунок концентрических волн (имитация туннеля или воронки, как галлюцинаторных констант). Е – «свертки» (имитация радиальных или спиральных галлюцинаторных констант).

Примечания

1

«Оксфордский словарь английского языка» приводит исчерпывающий список этих транслитераций и их употребление. Я привожу часть этого длинного списка:

Mygrane, Megryne, Migrane, Mygrame, Migrym, Myegrym, Midgrame, Midgramme, Mygrim, Magryme, Maigram, Meigryme, Megrym, Megrome, Meagrim…

Впервые каждый из этих терминов был употреблен в английском языке, вероятно, в четырнадцатом веке: «the mygrame and other euyll passions of the head» (миграм и другие злокачественные страдания головы). Французский термин «migraine» начали употреблять столетием раньше.

2

Зрительную ауру при мигрени обычно обозначали (как и другие элементарные зрительные галлюцинации) латинским термином suffusio [помутнение], определяя при этом его разновидности: Suffusio dimidans, Suffusio scintillans, Suffusio scotoma, Suffusio objecta emarginans, etc. *

Один из вариантов гуморальной теории приписывал возникновение мигрени селезенке и селезеночным сокам. Александр Поп (который и сам всю жизнь страдал мигренью) сохранил для потомков эту концепцию в своем стихотворении «Cave of Spleen»

There screen’d in shades from day’s detested glare,

Spleen sighs for ever on her pensive bed,

Pain at her side, and megrim at her head.

3

Чудесная связь между головой и внутренностями (лат). – Здесь и далее примеч. пер.

4

В редких случаях продромой мигрени бывает булимия, и ее Виллис наблюдал у одной из пациенток:

«За один день до возникновения спонтанного приступа этой болезни вечером у нее появляется чувство сильного голода, и больная обильно ужинает, поглощая еду, я бы сказал, с волчьим аппетитом. По этому признаку она почти всегда может сказать, что утром начнется головная боль; и действительно, этот предвестник редко ее обманывает».

5

В другом месте (De Morb. Convuls. [О судорожных болезнях], 1670) Виллис пишет: «Quod si explosionis vocabulum, in Philisophia ac Medicina insolitum, cuipiam minus arrideat; proinde ut pathologia spaswdhz&(araxacûSriç) huic basi innitens, tantum ignoti per ignotius explicatio videatur; facile erat istiusmodi effectus, circa res tum naturales, tum artificiales, instantias et ex-ampla quamplurima proffere; ex quorum analogia in corpore motuum in corpore animato, tum regulariter, tum anwmaios&(ανωμαλοσ) peractorum, rationes aptissimae desumuntur».

6

В литературе прошлого есть замечательные примеры описания «раскалывающей» головной боли. Так, Тиссо (1790) пишет в своем трактате: «К. Пизон (врач) сам страдает сильными приступами мигрени, при которых ему кажется, что его череп раскалывается по швам… Стал-парт ван дер Филь действительно видел, как расходятся черепные швы при мигрени, которой страдала жена садовника…»

7

Песнь кошмара в «Иоланте» дает превосходное описание не кошмара, а мигренозного делирия (в песне есть одиннадцать других симптомов мигрени). Как утверждают Гильберт и Салливен: «Ваш сон изобилует таким количеством страшных сновидений, что вам было бы лучше проснуться».

8

У меня была одна больная, очень интеллигентная женщина, рассказу которой я склонен доверять. Она утверждала, что в период задержки жидкости, предшествовавшей наступлению очередных приступов, она начинала ощущать фруктовый запах. Правда, у нее не было ни одного приступа в течение шести месяцев, что я наблюдал ее, поэтому я не могу ничего сказать о природе или причине такого ощущения.

9

Этот момент приобрел большое значение – и привел к несколько неожиданному ответу, – когда я имел случай расспрашивать одного больного, известного писателя, о наступлении и начале приступа. «Вы вынуждаете меня сказать, – ответил он мне, – что приступ начинается с того или иного симптома, того или этого феномена, но я чувствую себя в начале приступа совсем иначе. Приступ начинается не с какого-то отдельного симптома, он начинается как единое целое. Я чувствую все сразу, сначала как нечто крошечное. Это как светящаяся точка, очень знакомая точка, появляющаяся на горизонте, постепенно она приближается, становится все больше и больше; или еще это очень похоже на вид местности, на которую смотришь из идущего на посадку самолета, она становится видна все яснее и яснее, в более четких подробностях по мере снижения сквозь облака». «Мигрень нависает, неясно вырисовывается, – добавил он, – но это лишь изменение масштаба, на самом деле она всегда, с самого начала, присутствует целиком».

Это утверждение о «нависании» изменений огромного масштаба представляет нам совершенно отличную от привычной картину того, что мы могли бы назвать мигренозным ландшафтом, заставляет нас видеть ее в динамике и во временной обусловленности – это термин из теории хаоса, – а не в привычно классическом, статическом виде.

10

Павлов замечал, что у собак гипнотическое состояние часто прерывается едой. Акт еды, часто сопровождаемый зевотой и почесыванием, пробуждает собаку от транса, и поэтому был назван Павловым «рефлексом самолечения».

11

Говерс так описывает происхождение и первоначальное значение этого термина: «Термин “аура” впервые использовал Пелопс, учитель Галена. Пелопс был поражен феноменом, имевшим место перед припадком – ощущением, начинавшимся в руках или ногах, восходившим затем к голове. Больные описывали это чувство как ощущение распространения “холодного пара”, и Пелопс решил, что, вероятно, это действительно пар, поднимающийся от конечностей к голове по сосудам, так как в те времена полагали, что по артериям распространяется воздух. Исходя из этого он назвал это πνευματικn αύρα (живой пар)».

12

Эта история болезни интересна тем, что в ней обращено внимание на способность света провоцировать различные формы мигренозной ауры. Этот предмет более подробно обсуждается в главе 8.

13

Хьюлингс Джексон так комментирует склонность больных придавать прихотливую форму элементарным зрительным галлюцинациям: «Здоровый человек, видя пятна перед глазами, говорит, что это мушки; эти объекты выглядят как движущиеся точки на пленке. Но предположим, что больной испытывает сильное недомогание (например, как в случае белой горячки), и тогда на первой стадии упадка сознания он начинает видеть мышей и крыс. Грубо говоря, мушки “превращаются” для больного в этих животных».

14

Говерс, говоря о центральных негативных скотомах, констатирует: «Такой центральный дефект, столь идеально симметричный, представляется необъяснимым допущением о нарушении только в одном полушарии. Его можно объяснить только двусторонним подавлением (в обоих полушариях) процессов, причем происходящих в симметричных участках мозга».

15

Весьма детальное личное описание мозаичного и кинематографического зрения, переживаемого во время тяжелого приступа мигрени, дано в моей книге «Опорная нога».

16

Прошедшая недавно выставка «Мозаичное зрение», на которой были выставлены картины художников, страдающих такими зрительными нарушениями во время мигренозных аур, доказывает, что при тяжелых аурах такие расстройства не являются большой редкостью. Картины и рисунки показывают, что сначала изображения кажутся составленными из полигональных кружев, замещающих часть подлинного изображения или его целиком, а затем само изображение становится «многоугольным». Ломка времени и пространства при таких тяжелых расстройствах восприятия возникает параллельно с появлением фрагментарных измерений, или фрактальности в воспринимающих полях коры головного мозга (см. главу 17 «Мигренозная аура и галлюцинаторные константы»).

17

Очень подробное описание сложных зрительных галлюцинаций при мигрени было составлено Клее (1968); к сожалению, оно осталось мне недоступным до окончания моей работы. Клее описывает многие формы метаморфоз, происходящих во время мигренозной ауры: искажение и деформация контуров, монокулярную диплопию, ослабление различения контрастности (что иногда приводит к фактической слепоте), волнообразность прямолинейных компонентов изображения и образование концентрических гало (см. для сравнения рис. 5Б) и т. д. Приводит Клее также и изменения цвета зрительных изображений, эксцентрические смещения изображений внутри поля зрения, отличающиеся от микропсии и макропсии. В наблюдениях Клее мало упоминаний о классических скотомах – положительных и отрицательных. По наблюдениям Клее, простые и сложные зрительные галлюцинации чаще бывают диффузными, чем односторонними. Эти данные согласуются с моим личным опытом, хотя и противоречат другим опубликованным данным.

18

Недавно я наблюдал пациента, который дал чрезвычайно отчетливое описание такой зрительной агнозии, возникавшей вслед за мерцающей скотомой. В этом состоянии ему, например, очень трудно сказать, глядя на часы, сколько времени. Сначала он должен взглянуть на одну стрелку, потом на другую, после этого на все цифры по очереди, а затем он медленно и с большим трудом «вычисляет», который час. Если он просто взглянет на циферблат, как делает обычно, то узнать время для него – непостижимая головоломка. В этом состоянии часы теряют для больного свою типическую физиономию, свое «лицо». Часы больше не воспринимаются как органичное целое, синтетически, а раскладываются на составные части и анализируются – признак за признаком, фрагмент за фрагментом. Такая потеря качественного или «синтетического» восприятия при мигрени встречается довольно часто и угнетающе действует на больных.

Особенно сильно подавляет больных такая форма данного расстройства, при которой больные внезапно перестают узнавать лицо, воспринимать его, как нечто знакомое, как целое, действительно как лицо. Такое уникальное (пугающее, а иногда комичное) расстройство называется прозопагнозией. (Это нарушение я подробно описал в основном сюжете моей книги «Человек, который принял жену за шляпу».) Такие же нарушения способности к синтетическому восприятию могут наблюдаться и в слуховой сфере. Голоса теряют свои характерные качества, становятся невыразительными и монотонными, совершенно не похожими на нормальный человеческий голос. Музыка теряет тональность и музыкальный характер, становясь простым немелодичным шумом. Это явление называют мигренозной амузией. В такие моменты больной вообще теряет представление о том, что такое музыка, так же, как при прозопагнозии теряется всякое представление о том, что такое лицо. Так, у нашего изумленного больного в момент ауры бывает потеряно само представление о возможности считывать время с циферблата часов.

19

Мы описываем определенные сенсорные, двигательные и концептуальные симптомы мигренозной ауры в их самых тяжелых формах, чтобы наиболее четко выделить типы происходящих при этом мозговых нарушений. Однако часто такие симптомы могут проявляться не более чем весьма легкими нарушениями, в частности тенденциями к разного рода ошибкам: «ослышался», неверно расположил или прочитал слово, оговорился, что-то запамятовал и т. д. Фрейд, сам страдавший классической мигренью, говорил о таких ошибках: «Оговорки действительно чаще всего происходят, когда человек устал, когда у него болит голова или когда он чувствует приближение приступа мигрени. В таких ситуациях часто происходит забывание имен собственных; некоторые больные догадываются о приближении приступа, когда начинают забывать имена собственные» (Фрейд, 1920). Фрейд, однако, не только страдал мигренью. Он был буквально зачарован происходящими при ней психофизическими и биологическими реакциями. В марте 1895 года он подытожил многие свои мысли о природе мигрени в статье, посланной им Флису. Остается только сожалеть, что Фрейд больше не занимался этой темой.

20

В русской транскрипции «дежавю».

21

В русской транскрипции «жамевю».

22

Для объяснения феномена dеjа vu и сочетающихся с ним обычно симптомов было выдвинуто множество разнообразных психологических и физиологических теорий. Так, Фрейд приписывает сверхъестественность переживания внезапному перемещению в сознание подавленного материала, а Эфрон рассматривает dеjа vu, афазию и субъективные расстройства восприятия времени – когда они встречаются вместе – как проявления повреждения «метки времени» в центральной нервной системе. Эти две теории отличаются друг от друга измерениями объяснений и поэтому великолепно дополняют друг друга.

23

Некоторые люди, знающие о том, что насильственные воспоминания и déjà vuхарактерны для эпилепсии, мигрени, психоза и т. д., пережив это состояние, начинают тревожиться за состояние своей психики. Их можно успокоить словами Хьюлингса Джексона: «Я никогда… (пишет он) не поставлю диагноз эпилепсии в связи со спорадическим появлением “воспоминания”, если нет других симптомов, хотя и заподозрю эпилепсию, если такие “воспоминания” посещают больного очень часто. Я никогда не основывался в диагностике только на “воспоминаниях”; в тех случаях, которые я наблюдал, и в то время, когда я их наблюдал, наряду с этой и другими формами “просоночных состояний” обычно, хотя и часто очень слабо, были выражены и другие симптомы эпилепсии». Такие состояния просоночных воспоминаний часто встречаются при классической мигрени. Но чаще, конечно, они встречаются в контексте эпилепсии. (См. раздел «Воспоминание» в книге «Человек, который принял жену за шляпу».)

24

Живое описание мозаичных галлюцинаций представлено в монографии Клее, на материале переживаний одной из его пациенток; в одном случае это было перемещение в поле зрения красных и зеленых треугольников, направленное к больной, а в другом случае это были черные шестиугольные фигуры, окружавшие сияющий круг. В остальных случаях это было красное и желтое свечение, выглядевшее, как волнообразные колебания клетчатого одеяла. В превосходной статье, отчасти основанной на собственных переживаниях («Фортификационные иллюзии при мигрени», 1971), доктор В. Ричардс описывает повторяющиеся шестиугольные мотивы как характерный признак мигренозных галлюцинаций, полагая, что этот рисунок служит отражением организации коры в виде шестиугольных функциональных единиц. Повторяющиеся геометрические, и особенно шестиугольные, элементы присутствуют почти при всех формах примитивных зрительных галлюцинаций и рассматриваются Клювером как «галлюцинаторные константы». (См. главу 17 «Мигренозная аура и галлюцинаторные константы».)

25

Некоторую ясность в сложную пограничную зону, где описывают такие состояния, как делирий, мания, сумеречное состояние и оглушенность, вносит недавно признанный факт того, что преходящая глобальная амнезия (ПГА) может со значительной частотой иметь место при приступах классической мигрени. В самом деле, было даже высказано предположение, что этот примечательный синдром, при котором у пациента может наблюдаться не только кратковременная потеря памяти, но и тяжелая ретроградная амнезия, является в основном или даже исключительно мигренозным по своей природе. Страдающий такой амнезией больной может не только утратить способность узнавать членов семьи, друзей, знакомых, обстановку, но по окончании приступа забыть о головной боли, тошноте, скотомах и т. д., то есть обо всем, на что он жаловался, когда находился в тисках приступа (Кроуэлл, 1984). Я много писал о почти невероятных эффектах тяжелой ретроградной амнезии в «Потерянном матросе» в книге «Человек, который принял жену за шляпу», и в главе «Последний хиппи» в эссе, опубликованном в «Нью-Йоркском книжном обозрении».

26

Микропсия (лилипутские галлюцинации), как хорошо известно, часто встречается при алкогольных делириях и, реже, при интоксикации эфиром, кокаином, гашишем или опиумом. Теофиль Готье прекрасно описал таких галлюцинаторных эльфов, увиденных на фоне наркотического опьянения. Мириады мелких галлюцинаций могут иметь место при возбуждении, характерном для прогрессивного паралича (Бодлер). Больные с лихорадочным бредом могут переживать лилипутские галлюцинации, как их описывает де Мюссе. Соблюдение постов, изнурение, самобичевание могут доводить некоторых мистиков до мелких галлюцинаций (пример: Жанна д’Арк). Леруа в обзоре этого предмета замечает, что, в то время как «обычные токсические галлюцинации могут вызывать чувство страха и ужаса, лилипутские галлюцинации, напротив, сопровождаются любопытством и удивлением». У Кардана были почти ежедневные приступы мигрени с лилипутскими галлюцинациями. (См. приложение II: «Видения Кардана».)

27

Мне случилось как-то раз обсуждать этот предмет с коллегой, зоологом, который сразу узнал нарисованную мной мерцающую скотому и сказал: «У меня такое часто бывало в молодости, особенно по ночам. Я восхищался цветом и движением пятна – оно напоминало мне красивый раскрывающийся цветок. За этой картиной никогда не следовала головная боль и вообще не было никаких других симптомов. Я думал, что все видят такие вещи – мне никогда не приходило в голову, что это “симптом” какой-то болезни».

28

Целый ряд наблюдавшихся мною больных, много лет страдавших приступами классической мигрени, перестали страдать в периоды приступов головной болью, несмотря на то что не получали по этому поводу никакого специфического лечения. Подозреваю, что такое изменение в течении мигрени связано с внушением или явилось следствием моего повышенного интереса к симптоматике ауры при несколько меньшем интересе к компоненту головной боли.

29

Недавно терминология была изменена, и теперь классическая мигрень называется мигренью с аурой, а простая мигрень – мигренью без ауры. Некоторые исследователи (Олесен и др., в Дании) считают, что между двумя типами мигрени есть существенная разница, касающаяся гемодинамики в сосудах головного мозга, но большинство ученых склоняется к мнению, что ни в эпидемиологическом, ни в клиническом, ни в патофизиологическом аспекте между классической и простой мигренью нет особой разницы (см. Рэнсон и др., 1991). У многих больных случаются приступы и того и другого типа, а иногда приступы сопровождаются сильным зрительным возбуждением в отсутствие ауры. Такие приступы считают промежуточными.

30

Читаем у Гоббса: «То, что не является телом, не является частью вселенной… и так как вселенная – это все… а то, что не является телом, является ничем и не существует нигде» («Царство тьмы»).

31

Поучительный пример «ложной наследственности» приводит Фридман, указывающий, что не только 65 процентов больных мигренью, но и 40 процентов больных с головной болью напряжения указывают на семейный характер своих симптомов, которые наблюдались и у близких родственников. Никто и никогда не предполагал (и едва ли предположит в будущем), что головная боль напряжения передается по наследству, но она часто возникает у больных, которые, если можно так выразиться, усваивают семейный «стиль жизни».

32

Во время правки рукописи книги я наблюдал одного больного с гемиплегической мигренью. Четверо братьев и сестер, один из родителей, дядя и двоюродный брат страдали гемиплегической мигренью.

33

«На одном конце этого диапазона находятся те, о ком можно сказать: “Эти люди заболеют независимо от того, что с ними произойдет, независимо от того, что они будут переживать… На другом конце располагаются те, кому можно вынести противоположный вердикт – они, несомненно, избежали болезни, если жизнь не обременила их такой тягостью. Промежуточные случаи обусловлены сочетанием большего или меньшего числа предрасполагающих факторов… с большим или меньшим числом факторов повреждающих”» (Фрейд, 1920).

34

Подобные чувства часто выражают больные с маниакально-депрессивными состояниями. Характерные для этого страдания циклы проявляются не только регулярными изменениями телесного состояния, они также характеризуются, если можно так выразиться, «моральной цикличностью». В маниакальной стадии больных никогда не терзает совесть, но муки ее, доходящие до степени ненависти и отвращения к себе, до тяжких самообвинений начинаются у больного в депрессивной стадии. Больные рассматривают депрессию как расплату за манию. Точно так же жертвы мигрени рассматривают сильную головную боль как расплату за длительный светлый промежуток.

35

Возможно, самый показательный пример такого рода – это невосприимчивость, наступающая у больных после окончания кластерной головной боли. Во время приступа больные становятся чрезвычайно чувствительными к алкоголю; однако после завершения кластера они могут принимать алкоголь без всякого вреда. О приближении следующего кластера можно судить по тому, что у больного восстанавливается повышенная чувствительность к алкоголю и его прием вызывает небольшую головную боль за какое-то время до начала спонтанного кластера.

36

Подобная смешанная совокупность разных возбуждающих обстоятельств способна провоцировать множество аналогичных реакций, например сенную лихорадку. Как в этой связи писал о себе Сидней Смит: «Слизистые оболочки до того раздражительны, что свет, пыль, возражение, нелепое замечание, косой взгляд – да все что угодно – заставляют меня чихать».

37

этой связи волей-неволей вспоминаются многие еще более странные и уникальные ситуации и условия, которые, как полагают, могут спровоцировать приступ мигрени. В таких случаях извращенная истинная органическая чувствительность имитируется тем, что Лайвинг назвал бы «патологической привычкой», то есть, по сути, условным рефлексом. Можно при этом вспомнить больных «розовой лихорадкой», у которых контакт с бумажной розой вызывает неудержимый приступ чихания.

38

Нередко больные видят ауру во сне, либо ауры явно или скрыто вплетаются в ткань сновидения. Всегда очень важно поинтересоваться, переживает ли больной такие сновидения. Личный опыт я описываю в книге «Опорная нога», а также обсуждаю этот вопрос в статье «Неврологические сновидения» (MD Magazine, февраль 1991).

39

Прекрасный пример мигрени, провоцируемой перемежающейся зрительной стимуляцией, приведен в одной из историй болезни Лайвинга, где описан пациент, у которого приступы мигрени возникали только при виде падающего снега.

40

После окончания первоначального варианта рукописи мне посчастливилось осмотреть пациента (история болезни № 75, приведенная в главе 3), у которого мигренозные парестезии в сочетании с другими симптомами ауры вызывались резонансом повторяющихся с определенной частотой тактильных раздражений.

41

В таком лечении, как и во многих других случаях ведения пациентов с мигренью, важно подчеркнуть его моральную подоплеку. Сидней Смит, страдавший сенной лихорадкой, подчеркивает аскетический характер лечения: «…Я сам должен заботиться о себе, и эта забота заключается в том, что я не ем то, что мне нравится, и не делаю ничего, что мне хочется делать».

42

Можно привести бесчисленное множество примеров таких самоподдерживающихся симптомов, проявляющихся реверберацией стимулов и ответов или устойчивым антагонизмом между ними – что-то вроде физиологического эха. Подходящий пример – паркинсонический тремор (реверберация) и паркинсоническая ригидность (устойчивый антагонизм). Во всех подобных случаях надо думать – как при самоподдерживающейся мигрени – об инерции и моменте.

43

Типичный пример такого периферического вегетативного взаимодействия – гастроколический рефлекс – опорожнение кишечника в ответ на наполнение желудка. Этот универсальный утренний рефлекс опосредуется не центральными механизмами, а прямой передачей сигнала от желудка к кишечнику, «симпатией» между этими двумя отделами пищеварительного тракта.

44

История истерии дает нам множество примеров того, как происходит слияние ожиданий и симптомов. Так, принадлежавшие Шарко описания истерии способствовали массовому появлению этих симптомов у больных. После смерти Шарко и изменения врачебных взглядов на истерию изменилась и симптоматика этой болезни.

45

Совсем недавно, во время работы со специалистом по ЭЭГ П.К. Кароланом, мне посчастливилось наблюдать ЭЭГ, снятую у двух больных – однояйцовых сестер-близнецов – во время тяжелой мигренозной ауры со скотомами. В обоих случаях мы видели массивное замедление электрической активности до диапазона дельта-волн (1–3 Гц), ограниченное затылочными электродами. Аномалия исчезла спустя несколько минут после исчезновения скотом и восстановления зрения.

46

До сих пор мы обращали все наше внимание на формальные и клинические взаимоотношения между короткими мозговыми реакциями и пароксизмами. Рассмотрение разницы между этими реакциями и длительными реакциями выходит за рамки настоящего исследования. Речь, в частности, идет об аффективных и кататонических кризах, хотя на рис. 9 мы показали их неразрывную связь с мигренью, эпилепсией и т. д. Читатель может найти у Блейлера описание переходных кризов в этой пограничной области (которая дополняет пограничную область Говерса) и его заключение (Dementia Praecox, стр. 178) о том, что «…существует непрерывная шкала переходов от истинно органического мозгового криза к ажитированному состоянию». Подобную же непрерывность можно обнаружить и в случае состояний заторможенности: показательная история болезни была представлена Пьером Жане (1921). В ней он описал больного с периодическими пароксизмальными расстройствами сознания в форме более или менее длительных приступов потери сознания. Кульминацией этих приступов стала утрата сознания на пять лет, в течение которых больной находился в состоянии летаргии.

47

После того как этот абзац уже был написан, мне попались на глаза комментарии Фрейда в отношении сна: «Сон – это состояние, находясь в котором я отказываюсь иметь что-то общее с внешним миром и отвращаю от него все мои интересы. Отходя ко сну, я отдаляюсь от мира и стараюсь избавиться от поступающих извне стимулов. Засыпая, я говорю внешнему миру: “Оставь меня в покое, ибо я хочу спать”. Таким образом, биологическое содержание сна – это восстановление, а его психологическая характеристика – утрата интереса к внешнему миру» (Фрейд, 1920).

48

Геополитический термин, обозначающий глубину территории от береговой линии; применяется для талассократического анализа. – Примеч. пер.

49

Мы не хотим этим сказать, что какой-то конкретный человек (или животное) когда-либо страдал такой «предковой формой мигрени», из которой развились все остальные ее формы. Термин – не более чем фикция логической истории, так же как идеи Urpflanze (пред-кового растения), Urmenschen (прачеловека) или адамова языка (см. Рифф, 1919).

50

Очень важно отметить, что компенсаторную и регрессивную мигрень можно представить в понятиях теории либидо. Мы описывали мигрень в понятиях отступления, ухода от внешнего мира, постоянно уподобляя ее сну. Мы также рисовали мигрень как покрывало из симптомов, в которое заворачивается больной, погружаясь в мир этих симптомов, как погружаются другие больные в мир своей ипохондрии или действительного органического заболевания. Фрейд описывает сон и страдание следующим образом: «…Сон – это состояние, в котором оставлены все устремления больного – как либидинозные, так и эгоистические – все они втягиваются в его “эго”. Не проливает ли это обстоятельство новый свет на оживляющий эффект сна?.. У спящего заново воспроизводится первичное, исходное состояние распределения либидо, либидо, характеризующееся безудержным нарциссизмом, при этом либидо и интересы “эго” мирно уживаются вместе, объединенные в неразрывную самодостаточную самость». Вот что пишет Фрейд о погружении в симптоматику: «…Определенные состояния – органическое заболевание, болезненный опыт или болезненная стимуляция, воспаление какого-либо органа – освобождают либидо от привязанности к определенному объекту. Освобожденное таким образом либидо привязывается к „эго“ в форме устремленности к пораженной области тела. Таким образом можно объяснить возникновение ипохондрии, при которой некий орган, не будучи, по видимости, больным, весьма сходным образом становится предметом заботы со стороны части „эго“ (Фрейд, 1920).

51

Александер предложил ограничить применение термина «конверсия» случаями двигательных и сенсорных симптомов, исключив симптомы вегетативные. Существуют, однако, многочисленные свидетельства в пользу того, что многие вегетативные проявления и симптомы, которые, как считается, не находятся под сознательным или подсознательным контролем, на самом деле используются как символы и подвергаются соответствующей модификации. Самый убедительный и наглядный пример – это возникновение истерических стигм.

Недавно были получены убедительные экспериментальные данные в пользу того, что вегетативным процессам можно научиться. Так, оказалось возможным научить парализованных ядом кураре собак произвольно замедлять и ускорять пульс, регулировать перистальтику кишечника, вызывать сужение кровеносных сосудов одной ушной раковины и одновременно расширять сосуды другой, изменять перистальтику желудка, регулировать скорость образования мочи, регулировать артериальное давление и другие вегетативные реакции.

52

Рвота – это примитивный отторгающий рефлекс, характерный для многих животных видов. Психогенную рвоту можно рассматривать как воплощение этого же рефлекса на символическом уровне. Тошнота – это одновременно и ощущение, и отношение, аффект и концепция «отвращения», которые возникли из первичного отторгающего рефлекса так же, как боль (ощущение, аффект, концепция) возникла из рефлекторной реакции на повреждающие стимулы.

53

Рассмотренный здесь символизм имеет непосредственное отношение к разнообразным симптомам мигрени, а не к внутренним представлениям об органах пищеварения или железах и т. д. Внутренняя среда организма, в отличие от поверхности тела, не имеет топографического представительства в сознании. Отсюда абсурдность представлений многих людей относительно формы и взаимного расположения внутренних органов, а также галлюцинаторные проекции этих представлений и их трансформация в причудливые симптомы истерии и ипохондрии. Эти проблемы подробно рассмотрены в книге доктора Джонатана Миллера «Что такое тело?». При мигрени символическое значение приписывается реальным симптомам; при истерии – мнимым или нравственным представлениям о строении тела.

54

Использование простейших примитивных симптомов в качестве символического выражения можно проиллюстрировать на примере анализа двигательных механизмов. Периодическое выпячивание губ («Schnauzerkrampf») наблюдается при диффузных поражениях коры головного мозга, при повреждениях в лобной доле, при шизофрении и т. д. Этот симптом, подобно хоботковому или сосательному рефлексу, возникает вследствие недостаточного угнетения активности лобной доли. Тем не менее этот симптом может исполнять и символическую роль, в частности, при шизофрении. Говоря словами Блейлера: «…Выпячивание губ лучше понимать как выражение презрения, а не как локальное тоническое сокращение мышц, выполняющих такое выпячивание. Оно характеризуется изменениями интенсивности, каковое под воздействием психических влияний может варьировать от полного отсутствия до максимальной выраженности. Природу этих изменений можно понять только в том случае, если мы будем считать по меньшей мере их выраженность психическим процессом». Более известный пример подобного симптома – это зевота, как признак скуки.

55

«Человек, видящий сны, располагает символическим способом выражения, о котором он ничего не знает. Эти символические сравнения не возникают каждый раз заново, но все время находятся под рукой, готовые к использованию. Мы можем утверждать это, ибо такие сравнения одинаковы у разных людей. У нас создается впечатление, что здесь мы имеем дело с древним, но давно оставленным способом выражения, который восходит к временам такого нашего умственного развития, которое мы давно переросли. Мне кажется, что эта символика, способ выражения, который не приобретается индивидуально, может претендовать на роль расового наследия» (Фрейд, 1920).

56

Еще более древний способ выражения – это использование аллергических реакций, реакций на клеточном и тканевом уровне, запечатленных и в эмоциональной организации индивида. На практике мы видим, как часто провоцируемые эмоциями аллергические реакции сосуществуют с мигренью или служат альтернативным способом выражения телесных потребностей.

57

По сути, такую же точку зрения высказывает Фрейд в отношении лечения невротических симптомов и болезней: «…Несмотря на то что говорят, будто больной “убежал в болезнь”, надо признать, что во многих случаях такое бегство надо считать вполне оправданным и врачу, который принял это положение, остается только молча умыть руки. Во всех случаях, когда имеют место реальные преимущества заболевания и нет никакой возможности найти ему полноценную замену, не стоит обольщаться насчет перспектив повлиять на невроз с помощью психотерапии» (Фрейд, 1920).

58

Клиническая картина эрготизма, как ее описывает Вольф, драматична и устрашающа. Сначала возникает сильная рвота, потом на конечностях – как правило, на стопах – исчезает пульс, ступни становятся отечными и синюшными. В некоторых случаях развивается гангрена. Мне лично не приходилось видеть поражения такой степени, но я наблюдал нескольких больных, хронически злоупотреблявших эрготамином (принимавших более 50 мг в неделю). У таких пациентов отмечалась умеренная ишемия конечностей с бледной, дряблой, чувствительной к холоду кожей, покрытой пятнами, мелкими рубцами и следами микроскопических инфарктов.

59

У ряда больных, у которых синдром или болезнь Рейно протекали ранее бессимптомно, признаки заболевания становились явными после назначения метисергида. Такие идиосинкразические реакции особенно характерны для больных, в семейном анамнезе которых есть указания на болезнь Рейно, поэтому в таких случаях надо проявлять особую настороженность. Некоторые врачи, приступая к лечению таких больных, пытаются «титровать» дозу, постепенно ее повышая. Такого подхода следует избегать, так как он может привести к прогрессированию ишемического поражения конечностей.

60

Такие же изменения во врачебном мышлении происходили в то время и в отношении других неврологических заболеваний. Так, в том же 1960 году было обнаружено, что лекарство под названием галопери-дол может резко подавить извращенную симптоматику болезни Жиля де ла Туретта. До этого синдром Туретта считали чисто психосоматическим расстройством, как фрейдистское заболевание, и с больными проводили массу вполне благонамеренных, но абсолютно бесполезных сеансов психоанализа. После открытия галоперидола синдром Туретта стали считать (возможно, с излишним рвением) чисто биохимическим расстройством, возникающим из-за врожденной нестабильности допаминергической системы головного мозга. Теперь следует реакция на эту избыточную реакцию, ибо любой синдром, который, подобно синдрому Туретта, оказывает влияние на характер, эмоции и повседневную жизнь больного, имеет психодинамические и экологические детерминанты в не меньшей степени, чем детерминанты биохимические. Вероятно, все это – хотя, может быть, и в меньшей мере – относится и к мигрени.

61

Большая часть триггеров мигрени была известна с незапамятных времен, за исключением одного нового, не описанного в литературе до 1972 года и ставшего известным под названием «мигрень футболиста». Феномен заключается в стремительном появлении фосфенов, мерцающих скотом, в исчезновении цветового зрения и даже в корковой слепоте. За этими предвестниками следует односторонняя головная боль, рвота и т. д. Все эти явления начинаются через несколько минут после удара головой по мячу. Такое может приключиться с любым футболистом, даже если он прежде не страдал мигренью. Представляется вероятным, что удар по голове может стать причиной «распространяющегося подавления» в зрительной коре, которое и приводит к запуску приступа мигрени в обход обычного «идиопатического» механизма. Существуют как клинические, так и электрофизиологические данные, свидетельствующие о повышенной возбудимости и уязвимости зрительной коры у лиц, страдающих классической мигренью, даже в периоды между приступами. Мигренозную ауру можно спровоцировать чисто визуальными стимулами: Лайвинг описывает больного, у которого приступы возникали от вида падающего снега, а мне приходилось видеть многих больных, у которых ауры возникали под влиянием возмущений в поле зрения (чаще всего рябь на поверхности воды, колышущаяся листва; а у одного больного (история болезни № 90) аура возникала при виде любой асимметрии – например, от вида криво застегнутого пиджака); эти возмущения вызывали распространяющееся нарушение восприятия, искажение предметов в поле зрения, распространявшееся от них во все стороны поля зрения. У некоторых людей мигрень можно спровоцировать мигающим светом, и даже если приступ не возникает, то на ЭЭГ можно отметить повышение электрической активности в зрительных отделах мозга. Изучение вызванных зрительных потенциалов показывает их усиление у больных мигренью – как в первичной зрительной коре, так и в ассоциативных зрительных полях. Этот феномен выявляется также и в периоды между приступами. Эти наблюдения подтверждают предположение о том, что мигрень является в первую очередь нейронным событием, нейронной реакцией, обусловленной врожденной и специфической нейронной чувствительностью.

62

Однажды мне пришлось наблюдать полное прекращение приступа синдрома де ла Туретта, сопровождавшегося тиками, ругательствами, криками и подергиваниями, на фоне самогипноза, выполненного методом трансцендентальной медитации. Я не верил, что такой эффект вообще возможен с физиологической точки зрения, и с тех пор проникся большим уважением к методике.

63

В главе «Викки-Тикки-Рей» книги «Человек, который принял жену за шляпу» (1985) я рассказал о том, как пытался лечить молодого человека, с детства страдавшего синдромом де ла Туретта. Для того чтобы встретить во всеоружии новые вызовы окружающей жизни, ему надо было избавиться от отождествления с болезнью, избавиться от болезни личностно, и только после этого больной был готов принимать лекарства.

64

Фортификационные скотомы, замечает Лэшли, отличаются необыкновенной яркостью – они напоминают белую поверхность, отражающую свет полуденного солнца. Клетчатый рисунок, кружева и филигрань окрашены более тускло, и поэтому больные, как правило, не замечают их на фоне ярко светящейся скотомы, даже если они есть. Но у некоторых больных аура протекает так, как описывает Гершель – сначала аура состоит только из фосфенов и скотомы, и только позже к ней присоединяются клетчатые рисунки и другие тонкие изображения. Стереотипность опроса больного при его врачебном осмотре тоже способствует снижению выявляемости в картине ауры сложных геометрических фигур. Так, совсем недавно (в марте 1992 года) мне удалось – совершенно случайно – услышать от двоих больных поразительное описание мозаичного зрения. Как я узнал, они оба уже обращались за медицинской помощью, и врачи спрашивали их, не видят ли они «классическую» скотому, но никто не спросил их о более странных приступах мозаичного зрения. Этот важный симптом, который обоим казался чарующим и страшным одновременно, ускользнул от внимания врачей, проводивших упрощенный, стереотипный опрос.

65

Так, Эйри в дневнике, который он вел будучи пятнадцатилетним школьником, пишет о внутренней части фортификационной скотомы, как «о кипящей и крутящейся самым непостижимым образом поверхности, как будто это была ожившая густая жидкость». В статье, напечатанной в 1870 году, он писал о других образах почти метеорологических вихрей, пережитых им во время нескольких приступов. Он не раз писал о медленных «поворотах», «нагромождениях» или «качаниях» отдельных участков поля зрения – независимых от быстрого мерцания фортификационной скотомы, а в одном особенно поэтическом месте Эйри пишет, что «окрестности поля зрения буквально кипят волнующимся светом, иногда отдельные всплески то тут, то там объединяются в фокусированные пучки (сейчас, спустя сто лет, мы, вероятно, говорили бы об аттракторах), которые затем снова растекаются вдоль берега кипящего моря, освещаемого поразительно красивым синим, красным и зеленым светом».

66

В архиве фирмы «Берингер-Ингельхайм» есть образчики такого рода искусства с сотнями рисунков, на которых больные запечатлели свои ауры. В «Эксплораториуме» Сан-Франциско были недавно выставлены 90 таких картин под рубрикой «Искусство мозаики».

67

Простые геометрические фигуры могут возникать при надавливании на глазные яблоки, причем ясно, что эти изображения продуцируются в самом глазу. Это явление было обнаружено Яном Пуркинье почти двести лет назад. Возможно, сетчатка может самостоятельно генерировать такие паттерны, то есть в какой-то степени она способна к «самоорганизации». Но при мигрени, как было ясно даже Гершелю, паттерн порождается в головном мозге, так как он обладает гимианоптическими свойствами и другими признаками возникновения на высших уровнях центральной нервной системы. Такие паттерны можно наблюдать – и это верно также для элементарных галлюцинаций, возникающих на фоне приема конопли и мескаля, – и в полной темноте. Более того, эти галлюцинации бывают у людей, у которых удалены оба глаза.

68

Порождение таких простых галлюцинаций, так же как и возникновение образов более высокого уровня при сенсорной депривации, представляет большой интерес, ибо позволяет предположить, что в мозгу, даже в покое, имеет место постоянная автономная корковая активность; она может усиливаться и становиться патологической не только при повышенной стимуляции, но и при устранении обычных ограничений, обусловленных восприятием внешних стимулов.

69

См. Приложение II: «Видения Кардана».

70

Пригожин говорит: «Идея имманентного организующего разума, таким образом, часто противопоставляется организационной модели, заимствованной из техники соответствующей эпохи (механика, теплота, кибернетика). Но такое противопоставление сразу же вызывает возражение: „Кто построил машины и автоматы, предназначенные для достижения внешних целей?“

71

В этой области ведущими теоретиками являются Митчел Фейгенбаум и другие. Фейгенбаум известен открытием так называемого периодического удвоения бифуркаций. Так он обозначает изменения характерных для системы частот при изменении ее параметров. Частоты в таких случаях умножаются на два. Самое важное в этой теории то, что бифуркации следуют друг за другом в строгой геометрической упорядоченности («последовательности Фейгенбаума»), и эту последовательность бифуркаций невозможно предсказать, зная исходное состояние системы. Такие удвоения периодов очень широко распространены в природных системах – от колебаний частоты сердечных сокращений до возмущений в движении Плутона по орбите.

72

Ранее Коуэн и другие предположили, что существуют «конформные» проекции поля зрения на кору, то есть имеет место формальное картирование циркулярной структуры поля зрения на прямолинейной структуре коры. Конформное картирование, по сути, представляет собой растяжение и искажение зрительной картины мира. Существование таких проекций позволяет предположить, что прямой фронт волны в коре преобразуется – будь то при восприятии реального мира или при галлюцинации – в криволинейные структуры в полях зрения.

Конформные проекции показали, что четыре константы формы Клювера соответствуют простым полосам возбуждения в коре. При учете этого циркулярные, спиральные и радиальные константы форм Клювера становятся простыми прямоугольниками или «завитками», в то время как сети и паутины констант в коре превращаются в прямоугольные «решетки». В результате анализа, выполненного Эрментраутом и Коуэном, ими были получены такие решетки и завитки, а мы видели подобные решетки и завитки в наших имитационных моделях. Но мы видели также сети, спирали, воронкообразные туннели и как таковые (см. цветную вклейку 8). Можно надеяться, что прогресс в развитии методов исследования головного мозга – возможно, в особенности ПЭТ и МЭГ, выполненные во время мигренозной ауры, – позволит продемонстрировать наличие таких форм в виде электромагнитных паттернов в то время, когда больной видит их своим внутренним взором. Такая визуализация даст возможность сделать объективную «фотографию» мигренозного процесса, в то время как галлюцинация дает лишь его субъективную картину.

73

«Бывают моменты, – пишет Достоевский о таких аурах, – а длятся они всего по пять-шесть секунд, когда вы чувствуете присутствие вечной гармонии… Это ужасная вещь – пугающая ясность, с какой она проявляется, и восторг, коим она вас наполняет. Если бы это состояние длилось больше пяти секунд, душа не выдержала бы его и пропала. В течение этих пяти секунд я проживаю полную человеческую жизнь, и за это ощущение я отдал бы свою земную жизнь, не думая, что плачу слишком дорогую цену…»

74

Сложные мигренозные галлюцинации или «видения» могут особенно сильно пугать детей – такие дети могут бояться (как Кардан) рассказывать кому бы то ни было о своих переживаниях, чтобы не прослыть фантазерами, лжецами, сумасшедшими или еще кем-нибудь похуже. Доктор Дж. К. Стил и его коллеги, работавшие в Торонто с детьми, страдающими мигренью, не только установили высокую частоту таких «видений», но смогли, во многих случаях, убедить детей зарисовывать их ауры или помогать сделать это художнику. (Некоторые из этих рисунков приведены в книге Хачинского и др., 1973.) Доктор Стил рассказал мне, какое облегчение испытывают эти дети, когда получают возможность рассказать о своих аурах, а тем более нарисовать их. Он говорил, как радуются эти дети, встречая дружеское участие и сочувственное понимание, вместо упреков, выговоров, отвлечений внимания – то есть того отношения, с которым они сталкивались раньше.

Content

Оливер Сакс
Мигрень
Oliver Sacks
Migraine

Предисловие к исправленному и дополненному изданию 1992 года

Предисловие к первому изданию (1970)

Благодарность

Предисловие

Историческое введение

Часть I Проявления мигрени

Введение

1 Простая мигрень

2 Эквиваленты мигрени

3 Мигренозная аура и классическая мигрень

4 Мигренозная невралгия («кластерная головная боль») – гемиплегическая мигрень – офтальмоплегическая мигрень – ложная мигрень

5 Структура мигрени

Часть II Эпидемиология мигрени

Введение

6 Предрасположенность к мигрени

7 Периодическая и пароксизмальная мигрень

8 Мигрень, зависящая от внешних обстоятельств

9 Ситуационная мигрень

Часть III Основа мигрени

Введение

10 Физиологические механизмы мигрени

11 Физиологическая организация мигрени

12 Биологические подходы к изучению мигрени

13 Психологические подходы к изучению мигрени

Часть IV Способы лечения мигрени

Введение

14 Общие лечебные мероприятия при мигрени

15 Специфическое лечение во время приступов и в межприступный период

16 Последние достижения в лечении мигрени

Часть V Обобщающий взгляд на мигрень

17 Мигренозная аура и галлюцинаторные константы Совместно с доктором Ральфом М. Зигелем

Приложение I Видения Хильдегарды

Приложение II Видения Кардана (1570)

Приложение III Средства лечения мигрени, рекомендованные Виллисом (1672), Геберденом (1801) и Говерсом (1892)

Указатель историй болезни

Словарь терминов

Вклейка

Примечания