Сурков А.Н., Свиридова Т.В., Намазова-Баранова Л.С., Лазуренко С.Б

Гликогеновая болезнь: советы родителям

Рецензенты:

Коваленко Татьяна Викторовна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии ГБОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия».

Вьюнова Наталья Ивановна, доктор педагогических наук, профессор кафедры педагогики и педагогической психологии Воронежского государственного университета.

Введение

Рождение в семье ребенка с тяжелым генетическим заболеванием – это всегда проверка родителей на мужество и прочность духа. Постановка диагноза становится чертой, которая делит жизнь на «до» и «после». Желание вылечить ребенка или облегчить его состояние требует от близких взрослых жизненной стойкости, согласованности и рациональности действий, умения гибко реагировать на меняющиеся обстоятельства. Однако отсутствие опыта, полезной информации и собственных эмоциональных ресурсов подчас препятствует принятию правильных решений.

Гликогеновая болезнь представляет собой наследственную патологию углеводного обмена в виде нарушения синтеза и распада гликогена в клетках различных тканей, главным образом в печени и мышцах человека. К сожалению, эта патология диагностируется достаточно поздно и не в полном объеме, что значительно ухудшает прогноз заболевания. Как правило, постановка диагноза или клиническое подтверждение наличия у ребенка хронической наследственной болезни приводит родителей в состояние растерянности и глубокого стресса. Ситуация осложняется тем, что им нужно быстро и кардинально изменить привычный образ жизни, определить новые ориентиры и цели, овладеть большим количеством знаний и умений, найти ответы на сложные вопросы: как правильно организовать свою жизнь, как приучить ребенка к лечебному режиму питания, как сделать его жизнь полноценной и счастливой. В борьбе за жизнь и здоровье ребенка помощь родителям могут оказать как государственные учреждения, так и общественные организации, ну и, конечно, родные и близкие.

Забота о здоровье и социальной адаптации детей с гликогеновой болезнью является ответственностью родителей, государства и общества. Согласно Конституции РФ (ст. 41) и ФЗ от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в РФ», ребенок с тяжелым заболеванием имеет право на получение бесплатной медицинской помощи. В то же время создаются организации и общественные движения в поддержку семей данной категории. Так, по инициативе ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России (www.nczd.ru) и при активной поддержке Межрегиональной благотворительной общественной организации инвалидов «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям» (www.spiporz.ru) в 2013 г. был организован МБООИ «Союз семей пациентов с гликогеновой болезнью» (www.gsds-russia.ru). Участие в тематических форумах, группах взаимопомощи, ассоциациях позволяет родителям обмениваться опытом, оказывать взаимную эмоциональную и материальную поддержку

Наука также не стоит на месте. В последнее десятилетие гликогеновая болезнь изучается специалистами различных областей (гастроэнтерологами, генетиками, неврологами, физиотерапевтами, диетологами, психологами), активно разрабатываются стандарты диагностики и лечения.

Однако эмоциональные и психологические проблемы родителей детей с гликогеновой болезнью часто остаются без внимания. В данном пособии освещены наиболее частые вопросы, возникающие в процессе лечения и воспитания «особого» ребенка. Оно содержит рекомендации гастроэнтеролога и психолога, позволяющие сориентировать близких больного ребенка в огромном потоке информации, придать уверенность в своих силах и выбрать правильные стратегии поведения в этих непростых обстоятельствах.

Советы врача

Своевременная диагностика и адекватное лечение хронических болезней печени у детей занимает важное место в педиатрии. Это связано с тяжелым прогрессирующим течением и возможным развитием фиброза, а иногда цирроза, при котором требуется трансплантация.

Среди множества причин поражения печени (вирусы, лекарственные препараты, токсины, алкоголь, аутоиммунные реакции, патология желчевыделительной системы) особое место занимают нарушения обмена веществ, в том числе гликогеновая болезнь.

Гликогеновая болезнь (гликогенозы, болезни накопления гликогена) – это обобщающее название группы генетических заболеваний, в основе которых лежит нарушение образования или расщепления гликогена – главного источника глюкозы в организме, необходимой человеку для поддержания нормальной жизнедеятельности. Гликогеновую болезнь относят к редким заболеваниям, так как частота ее встречаемости составляет примерно 1 случай на 60 000 новорожденных. В обмене гликогена в организме участвует множество ферментов, активность которых при гликогеновой болезни в результате генетического дефекта (мутации) либо снижается, либо полностью отсутствует. В зависимости от нарушения функции того или иного фермента принято выделять различные типы заболевания. Так, в настоящее время известно до 15 типов гликогеновой болезни, которые подразделяют на печеночные, мышечные и смешанные формы. В настоящем пособии мы коснемся только тех типов гликогеновой болезни, которые протекают с преимущественным поражением печени (I, III, VI и IX типы).

В результате генетической предрасположенности у новорожденного ребенка гликоген не может быть превращен в глюкозу, поэтому он накапливается в печени в больших количествах, из-за чего орган приобретает огромные размеры, а в крови отмечается низкий уровень глюкозы. Без своевременного начала лечения состояние малыша ухудшается, непродолжительное голодание может привести к гипогликемической коме и даже летальному исходу. Поскольку глюкоза участвует во многих обменных процессах в организме, ее дефицит вызывает изменения других показателей крови. Например, увеличивается концентрация холестерина и триглицеридов, в результате чего развивается жировая инфильтрация печени, которая еще больше ухудшает ее функциональное состояние. Высокая концентрация лактата в крови приводит к так называемому метаболическому ацидозу, а увеличение содержания мочевой кислоты способствует развитию подагры. Дефицит кальция является причиной медленного роста, остеопороза и дефектов зубной эмали у детей.

Специфическое лечение гликогеновой болезни до настоящего времени не разработано. На сегодняшний день основным правилом терапии остается строгое соблюдение режима питания и специализированной диеты для предупреждения снижения уровня глюкозы ниже допустимых значений и связанных с этим других нарушений обмена веществ, а также коррекция нарушений функционального состояния печени, желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Большое значение придается организации дробного питания с равномерным распределением легкорастворимых углеводов в течение суток: с этой целью количество приемов пищи увеличивается до 6–8 раз в день (включая ранний завтрак в 6.00-7.00 и поздний ужин в 22.00), что позволяет поддерживать нормальный уровень глюкозы в крови. Неотъемлемой составляющей диеты является назначение сырого кукурузного крахмала, имеющего свойство медленно и непрерывно расщепляться под действием ферментов поджелудочной железы до глюкозы. Его необходимо употреблять каждые 4–6 часов (включая ночной прием). Из пищевого рациона исключаются сахароза (пищевой сахар), фруктоза и галактоза, так как эти сахара при гликогеновой болезни могут усиливать нарушения обмена веществ и ухудшать состояние больных. Также исключаются фрукты (свежие и сушеные), все сладкие кондитерские изделия, соки, фруктовые воды, мед, некоторые медикаменты, содержащие сахар. Разрешаются лимон, зеленые яблоки, варенье, приготовленное на глюкозе, из овощей – капуста, шпинат, лук-порей.

В комплексном лечении гликогеновой болезни предусмотрено устранение застойных явлений в желчном пузыре (применение желчегонных препаратов, повышение эвакуаторной функции желчного пузыря), назначение гепатопротекторов, липотропных веществ. Основным лечебным мероприятием при возникновении метаболического ацидоза является внутривенное введение щелочных растворов натрия гидрокарбоната.

Хроническое заболевание оказывает негативное влияние на физическое состояние больного, снижает его активность и ограничивает жизнедеятельность, приводя постепенно к инвалидизации. На современном этапе, благодаря развитию эффективных диагностических и лечебных подходов, гликогеновую болезнь можно эффективно контролировать, а с помощью систематической комплексной реабилитации предупреждать возникновение осложнений. Это позволяет снизить до минимума ограничения жизнедеятельности больного, тем самым способствуя его интеграции в общество.

Для контроля состояния здоровья ребенка родителям необходимо придерживаться разработанного алгоритма действий.

Алгоритм действий родителей по сохранению здоровья детей с гликогеновой болезнью

Шаг 1. Первый визит к врачу

Если вы отмечаете отклонения в здоровье вашего малыша, а именно увеличенный в размерах живот, бледность кожных покровов, повышенную потливость, выраженную слабость, сонливость, раздражительность, неукротимый плач, запах ацетона изо рта, особенно если ребенок долго не принимал пищу, следует немедленно обратиться к врачу, поскольку при гликогеновой болезни выраженное снижение уровня глюкозы в крови может привести к необратимым последствиям и даже летальному исходу.

Родители малыша должны научиться распознавать малейшие клинические проявления гипогликемии (в норме показатель колеблется от 3,3 до 5,5 ммоль/л), чтобы своевременно принять меры для предотвращения еще большего снижения уровня глюкозы в крови. Среди таких признаков можно выделить следующие:

• чувство голода;

• тошнота, рвота;

• общая слабость;

• возбуждение и повышенный негативизм, беспокойство, тревога, страх;

• избыточная потливость;

• тремор (мышечная дрожь);

• бледность кожных покровов;

• гипертензия (повышение артериального давления);

• снижение способности к концентрации внимания;

• нарушение ориентации;

• головная боль, головокружение;

• нарушение чувствительности;

• нарушение координации движений;

• расстройства зрения – диплопия (двоение в глазах, расширение зрачков);

• нарушение плавности речи;

• внезапное изменение поведение;

• нарушение памяти (амнезия);

• судороги;

• сонливость, нарушение сознания, обморок, кома.

Ребенка должны осмотреть специалисты (педиатр, гастроэнтеролог, генетик), назначить необходимые анализы и исследования для постановки диагноза.

Шаг 2. Своевременная диагностика – предупреждение осложнений болезни

Если врач предполагает наличие у вашего ребенка гликогеновой болезни, будет проведено комплексное обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализы крови с определением уровней глюкозы, лактата, холестерина, триглицеридов, мочевой кислоты, кальция, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, билирубина, гамма-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы. Кроме того, необходимо исследовать кровь на кислотно-щелочное равновесие, а также провести трехсуточный непрерывный мониторинг глюкозы в крови. Ребенку будут назначены ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и сердца; электрокардиограмма. При необходимости проведут компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости и почек. Если все результаты обследования укажут на наличие у ребенка гликогеновой болезни, то проведут дополнительный молекулярно-генетический анализ на выявление мутаций, ответственных за развитие этой патологии.

Важно помнить, что своевременная диагностика состояния здоровья ребенка, страдающего гликогеновой болезнью, позволяет вовремя обнаружить отклонения и определить индивидуальную тактику лечения каждого конкретного пациента.

Шаг 3. Специальный режим питания – залог стабильного состояния пациента

Строгое соблюдение специализированной диеты и регулярный прием сырого кукурузного крахмала позволяют обеспечить на длительное время нормальный уровень глюкозы в крови, снизить чрезмерное образование гликогена в печени и тем самым предотвратить дальнейшее увеличение органа. За счет снижения частоты возникновения гипогликемических состояний на фоне диетотерапии у ребенка повышается физическая активность, уменьшается слабость.

Шаг 4. Фармакологическая помощь ребенку – профилактика осложнений болезни

Для предупреждения развития серьезных осложнений, таких как жировой гепатоз, фиброз и цирроз печени, подагра, остеопороз, отставание в физическом развитии, ребенку необходимо принимать медикаментозные препараты по индивидуальной схеме. Это будет способствовать профилактике осложнений.

Шаг 5. Регулярный мониторинг метаболизма – контроль течения болезни

После установления диагноза и назначения специализированного лечения важно регулярно контролировать свое состояние. Повторный визит к врачу должен быть осуществлен не позднее чем через 1 месяц. Далее, если по результатам обследования состояние ребенка улучшается, следующий визит можно нанести через 3 месяца. При стабильном состоянии дальнейшие посещения врача следует проводить с частотой 1 раз в 6 месяцев, оставаясь с ним на связи (телефон, электронная почта), и в случае ухудшения самочувствия незамедлительно информировать специалиста для принятия соответствующего врачебного решения (повторный визит, срочная госпитализация и т. д.).

Алгоритм регулярного мониторинга всегда индивидуален и зависит от типа гликогеновой болезни и состояния конкретного пациента. Наибольшие опасения вызывает прогноз у пациентов с I типом заболевания, поскольку у них наиболее выражены отклонения в анализах крови, сильнее снижена функция печени и велик риск развития осложнений. При III типе прогноз неоднозначен: ввиду разных генетических мутаций может наступать как выраженное улучшение состояния, так и прогрессирование болезни с развитием цирроза печени. Наиболее благоприятен прогноз при VI, IX типах гликогеновой болезни, поскольку симптоматика с возрастом уменьшается, а иногда и исчезает совсем. Однако даже при тяжелом типе гликогеновой болезни регулярный контроль состояния ребенка позволяет достичь хороших результатов, минимизировать осложнения и повысить его функциональную активность.

Безусловно, полноценное и своевременное применение этих мер существенно продлевает жизнь больных, а также повышает ее качество. Однако успешно контролировать хроническое заболевание без активного участия близких ребенка не представляется возможным. Так, на конкретном примере сахарного диабета (во многом схожего по патогенезу, клиническим проявлениям, изменениям лабораторных показателей, режиму самоконтроля с гликогеновой болезнью) можно видеть, что результаты лечения этой патологии всегда зависят от степени участия в процессе лечения родных маленького пациента. Ведь именно они ежедневно должны реализовывать качественное выполнение назначений врача, а также постепенно включать в этот процесс ребенка, приучать его к самостоятельному соблюдению лечебных рекомендаций, контролю своего состояния. Это становится возможным только при полном доверии и постоянном взаимодействии с лечащим врачом, а также при наличии у исполнителя определенных знаний и навыков, возможностей принятия самостоятельных решений медицинского характера с учетом меняющихся обстоятельств жизни (разные условия питания, поездки, сопутствующие заболевания и т. д.). Для владения навыками лечения и контроля состояния здоровья своего ребенка требуется специальная подготовка и целенаправленное обучение родителей различными специалистами (медицинской сестрой, гастроэнтерологом, диетологом, неврологом, психологом).

Медицинский аспект комплексной медико-социальной реабилитации пациентов с гликогеновой болезнью прежде всего включает терапевтический режим, одним из основных компонентов которого является соблюдение диеты. Следование терапевтическому режиму при гликогеновой болезни – весьма трудная задача для родителей больного. Целый ряд контрольных и лечебных мероприятий, например своевременный прием крахмала, контроль уровня глюкозы в крови, очень сложен организационно. Другие затрагивают образ жизни больного (диета, физическая активность). В то же время чем более осознанно и продуктивно близкие участвуют в лечении, тем выше эффективность терапии в отношении улучшения обмена веществ, профилактики осложнений, повышения уровня качества жизни.

Семья больного в лечении хронического заболевания у ребенка не может ограничиваться пассивным подчинением медицинским назначениям – она должна быть активным, ответственным участником терапевтического процесса. Чрезвычайно важно, чтобы семья пациента всецело вовлекалась в лечебный процесс, обеспечивая эмоциональную поддержку, участвуя, если необходимо, в изменении образа жизни и т. д. Правильная установка взрослых на соблюдение режима лечения позволяет со временем приучить ребенка к самоконтролю своего состояния.

Как и при сахарном диабете, при гликогеновой болезни чрезвычайно важен навык самоконтроля. Обычно под термином «самоконтроль» понимают оценку больным обмена веществ, т. е. самостоятельное определение уровня глюкозы в крови. В широком смысле слова самоконтроль – это оценка обученными пациентами своих субъективных ощущений, показателей гликемии и других важных параметров, а также режима питания и физической активности с целью самостоятельного принятия решений в различных жизненных ситуациях. Благодаря достижениям современных методов экспресс-анализа (глюкометры, тест-полоски) даже ребенок при правильном процессе обучения самостоятельно сможет оценить важнейшие параметры обмена веществ с точностью, близкой к лабораторной. Поскольку показатели определяются в повседневных, привычных ребенку домашних условиях, они имеют гораздо большую ценность для назначения оптимального лечения по сравнению с так называемыми гликемическими профилями, полученными в стационаре или поликлинике. Целью самоконтроля являются профилактика осложнений, хорошее самочувствие, нормальное физическое развитие и рост, полноценная жизнь в обществе и высокое качество жизни. Следует помнить, что основной смысл самоконтроля – не только регулярная проверка показателей гликемии, но и адекватная оценка результатов, самостоятельная коррекция лечения и планирование определенных действий, если результаты самоконтроля неудовлетворительны.

Общепризнанным является факт, что любое хроническое заболевание снижает качество жизни ребенка, а также семьи, в которой он воспитывается. Именно поэтому понимание особенностей влияния заболевания на различные аспекты качества жизни может способствовать как оптимизации лечебных и реабилитационных мероприятий при гликогеновой болезни, так и разработке индивидуальной программы реабилитации для каждого больного. Нами было установлено, что гликогеновая болезнь приводит к резкому ограничению физической, психической и социальной адаптации детей. Изменяется процесс межличностного взаимодействия больного ребенка с окружающими, так как он часто не может посещать детские коллективы, полноценно общаться со сверстниками. Постоянное эмоциональное напряжение приводит к социально-психологической дезадаптации, что значительно снижает качество жизни больных с гликогеновой болезнью. Таким образом, инвалидизация детей, страдающих этим заболеванием, приводит к значительному снижению качества жизни, низкой социальной активности родителей, существенным затратам на содержание ребенка-инвалида.

Традиционные методы обследования дают одностороннее представление о болезни и эффективности лечения, но не позволяют оценить психологическую, социальную дезадаптацию ребенка, его отношение к своему состоянию. В диабетологии существует опыт применения различных моделей обучения – групповое и индивидуальное, которые могут проводиться как амбулаторно, так и на базе стационара. Однако больные, даже пройдя обучение по структурированной программе, нуждаются в печатной продукции (памятках, брошюрах, справочниках), к которой они могли бы обращаться в случаях сомнений, при необходимости вспомнить забытую информацию, а иногда и с целью принятия решения в отношении лечения заболевания. То же касается и пациентов с гликогеновой болезнью. Однако, если для больных сахарным диабетом такая продукция в нашей стране представлена широким спектром изданий, то для людей, страдающих гликогеновой болезнью, она совершенно отсутствует, поэтому в помощь взрослым приводим рекомендации по воспитанию и обучению детей с гликогеновой болезнью.

Советы психолога

Тяжелое хроническое заболевание в детском возрасте вне зависимости от его этиологии оказывает негативное влияние на эмоциональное состояние ребенка, его психическое и личностное развитие, является серьезным испытанием для его близких.

Длительная астенизация, склонность к гипогликемии приводит к повышенной истощаемости детей, что проявляется частыми перепадами настроения, трудностями в развитии произвольного поведения, быстрой утомляемостью при любом виде активности. Отсутствие индивидуального подхода к воспитанию и обучению соматически ослабленных детей (например, психологические перегрузки, дефицит новых впечатлений и различных видов активности) приводит к невротизации личности, ограничивает реализацию их психического потенциала.

Вынужденное сужение круга социальных контактов (из-за частых госпитализаций, необходимости пребывания на домашнем обучении при метаболической декомпенсации) препятствует приобретению опыта социального взаимодействия, порождает социальные страхи, способствует формированию неуверенности в собственных силах, фиксации на особенностях внешности. В крайнем варианте наблюдается негативное отношение к телесному Я. Возникновение этой проблемы обусловлено рядом реальных причин: низкий рост, астеничное телосложение, полные щеки, придающие лицу «кукольный» вид, сильно увеличенный живот, походка вперевалку. Сформировавшиеся внутренние барьеры в общении приводят к устойчивым адаптационным трудностям ребенка при попытках включения в организованный детский коллектив.

Без своевременной психолого-педагогической помощи все эти проблемы усугубляются с возрастом, препятствуя полноценной социальной адаптации человека. В частности, нереализованность в социуме приводит к высокой внутриличностной конфликтности, трудностям построения жизненных и профессиональных планов в подростковом возрасте.

Личностная незрелость, повышенная зависимость от взрослых у подростков с гликогеновой болезнью являются причиной недостаточной самостоятельности и низкой приверженности лечению. Часто школьники не могут без контроля родителей выполнять жизненно необходимые каждодневные рекомендации врача (измерять уровень глюкозы в крови, принимать препараты, соблюдать диету), что становится источником длительного напряжения в отношениях детей с родителями и вызывает риск возникновения осложнений заболевания.

Как правило, взрослые, ухаживающие за больным ребенком, испытывают длительные эмоциональные и физические перегрузки. Состояние стресса нередко приводит к эмоциональному истощению, провоцируя конфликты в детско-родительских и супружеских отношениях, ограничивая реализацию личностного и трудового потенциала членов семьи. Это препятствует использованию существующих у нее ресурсов и созданию благоприятных условий для лечения и развития ребенка.

К сожалению, далеко не всегда у родителей есть возможность получить консультацию психолога, поэтому приводим ряд советов по воспитанию и обучению детей с гликогеновой болезнью.

Алгоритм действий родителей по реализации психологического потенциала детей с гликогеновой болезнью

Шаг 1. Родитель ответственен за жизнь, здоровье и психическое развитие ребенка

Именно родители берут на себя ответственность за духовное и физическое благополучие ребенка, а также принимают решения по его воспитанию и уходу. Когда ребенок болен, его жизнь во многом зависит от способности взрослых проявить активную жизненную позицию и реализовать индивидуальные психологические потребности личности.

Родители должны чутко относиться к состоянию здоровья ребенка, создавать максимально благоприятные условия для улучшения его самочувствия и психического развития.

Шаг 2. Союз родителей и специалистов – контроль болезни

Физическое и соматическое состояние ребенка зависит от правильности лечения. Только поддерживая систематический контакт с врачами, родители способны результативно контролировать здоровье ребенка и заботиться о нем. Тесное взаимодействие со специалистами позволяет близким ощутить их поддержку и разделить ответственность.

Лечение гликогеновой болезни – тяжелый кропотливый труд, требующий наличия специальных медико-психолого-педагогических знаний.

Родителям нужно вести дневник питания ребенка, где фиксируются результаты измерения уровня глюкозы в крови, рекомендации специалистов, порядок и правила проведения медицинских процедур. Важно, чтобы все члены семьи были знакомы с врачебными требованиями и придерживались их.

При возникновении у близких вопросов по уходу, лечению, воспитанию ребенка чрезвычайно важно обратиться за консультацией к специалистам.

Шаг 3. От родительского контроля к самоконтролю ребенком своего состояния

Важным средством контроля течения гликогеновой болезни является специальным образом организованный процесс питания и приема препаратов. Родителям важно понимать, что целенаправленное приучение ребенка к здоровьесберегающему режиму, формирование ответственного отношения к лечению реализуется в семье.

После постановки диагноза родители должны организовать жизнь всей семьи так, чтобы выполнение рекомендаций врача и соблюдение гигиенических навыков стало естественным и привычным для ребенка. Единство воспитательных требований и систематическое их выполнение всеми членами семьи на протяжении всего раннего и дошкольного возраста облегчит процесс приучения ребенка к лечебному режиму и повысит его эффективность.

По мере взросления ребенка (но не ранее 11 лет), развития его самостоятельности необходимо уменьшать родительский контроль, постепенно делегируя ему ответственность и демонстрируя свое доверие. Доверительные отношения и сотрудничество являются необходимым условием формирования у ребенка навыков самоконтроля.

Шаг 4. Внимательное отношение к соматическому и физическому состоянию ребенка

При организации воспитания и обучения ребенка с гликогеновой болезнью учитывайте его соматофизическое состояние, своевременно и гибко меняйте стиль родительского поведения, снижайте педагогическую нагрузку и уровень требований. С целью определения педагогического маршрута ребенка и плана психологической реабилитации родителям полезно проконсультироваться с педагогом-дефектологом и детским психологом. При обострении болезни и изменении формы медицинской помощи (с амбулаторно-поликлинической на лечение в круглосуточном стационаре в палате интенсивной терапии) родителям следует сконцентрировать внимание на лечении и эмоциональной поддержке ребенка, отодвинув на время вопросы обучения и воспитания. Обеспечение комфортных условий среды, включение в посильную продуктивную и познавательную деятельность (например, рисование, лепка, конструирование, предметные и сюжетные игры), систематическая эмоциональная поддержка позволяют снизить степень эмоционального напряжения ребенка, удовлетворить потребность в познании и социальной активности, а значит, улучшить его физическое и психологическое состояние.

Шаг 5. Хорошее настроение ребенка – важный ресурс для борьбы с болезнью

Фактором психологического благополучия ребенка являются теплые, непрерывающиеся отношения с близкими взрослыми. Эмоциональный контакт и поддержка в трудную минуту, безусловное принятие ребенка повышают уверенность в собственных силах, способствуют позитивному самоотношению, что в свою очередь влияет на процесс лечения.

Смена обстановки, прогулки, небольшие физические нагрузки, приятные впечатления создают положительный эмоциональный фон. Это помогает переключить внимание маленького пациента с негативных переживаний, связанных с болезнью, на позитивные эмоции. Включение детей в посильные виды деятельности (лепку, рисование, игру и др.), радость от взаимного общения и творчества укрепляют личностные ресурсы, так необходимые для улучшения здоровья.

Шаг 6. Развивайте, играйте и учите ребенка

Взрослые должны учитывать в процессе воспитания и обучения ребенка возраст и присущий ему тип деятельности. В раннем возрасте (от 1 года до 3 лет) ребенок может усваивать новое относительно действий с предметами в ходе эмоционального общения со взрослыми. Подражая родителям, он познает окружающий мир, осваивает необходимые умения и навыки. Способность к подражанию позволяет сформировать у малыша социальные правила поведения, приучить к соблюдению режима дня и специальному рациону питания, измерению уровня глюкозы в крови.

В дошкольном возрасте (от 3 до 7 лет) ведущей деятельностью является игра, в том числе сюжетно-ролевая. Во время игры ребенок воспроизводит отношения между людьми и начинает понимать их социальный смысл. На этом возрастном этапе изменяются его взаимоотношения со взрослыми. Ребенок нуждается в большей самостоятельности. Эту психологическую потребность нужно использовать для формирования у него элементарных навыков самоконтроля своего состояния (информирование о своих ощущениях) и соблюдения диетического питания. Контроль и одобрение взрослым желаемого поведения способствуют закреплению жизненно необходимых привычек и положительного отношения ребенка к лечению.

Младший школьный возраст (7-10 лет) – время овладения новой социальной ролью – ролью ученика. В этом возрасте формируется и появляется способность к произвольной регуляции поведения, что позволяет ребенку действовать, руководствуясь сознательно поставленными целями, социально выработанными нормами. При правильной организации процесса обучения на предыдущих возрастных этапах теперь он может точно и правильно выполнять рекомендации врача – вначале при внешнем контроле родителей, а затем и самостоятельно.

Создание взрослыми ситуации успеха для ребенка не только в учебной, но и в других видах деятельности повышает уверенность в себе и чувство ответственности за свою жизнь.

Подростковый возраст (от 11 до 17 лет) – переходный этап от детства к взрослости. Развитие познавательных процессов в подростковом возрасте характеризуется становлением сложных форм аналитико-синтетической деятельности, переходом к абстрактному, теоретическому мышлению. При этом ведущей деятельностью становится интимно-личностное общение со сверстниками. Доверительные отношения родителей с подростком, принятие его потребности в психологической свободе и регулярном общении со сверстниками – необходимые условия не только для взросления, но и соблюдения режима лечения ребенком. Родители должны помочь подростку в определении профессиональных ориентиров. Выбор возможных вариантов профессии следует осуществлять совместно с подростком с учетом его индивидуальных возможностей, личностных предпочтений и состояния здоровья.

Шаг 7. Дружба со сверстниками – реализация ребенка в социальной среде

Общение со сверстниками – важная часть жизни любого ребенка. Начиная с дошкольного возраста потребность в общении со сверстниками проявляется все сильнее, а детский коллектив становится одним из источников развития ребенка. На первых порах организация систематического общения с детьми является обязанностью взрослого. Постепенно ребенок овладевает навыками коммуникации и правилами поведения в обществе детей. В дальнейшем эти умения позволяют ему самостоятельно строить и поддерживать отношения со сверстниками, что становится фундаментом для успешной реализации в социуме.

Родители тяжелобольных детей должны приложить дополнительные усилия и создать условия для организации общения со сверстниками. Для этого понадобится помощь специалистов государственных служб медико-психолого-педагогического сопровождения.

Шаг 8. Широкий круг общения – профилактика социальной изоляции семьи

Трудные жизненные обстоятельства, связанные с длительным заболеванием ребенка, сужают круг общения семьи, фиксируя его только на проблемах, связанных со здоровьем ребенка. Напротив, сохранение профессионального статуса, поддержание привычных дружеских связей, удовлетворение собственных интересов позволяют поддержать психоэмоциональное состояние и сохранить личностные ресурсы. Забота о себе, собственное личностное развитие улучшают функционирование в роли родителя, позволяя ребенку чувствовать надежность и опору со стороны взрослого.

Шаг 9. Время – ваш надежный союзник

Психологическое состояние больного ребенка, его адаптация к болезни во многом зависят от способности самих родителей приспособиться к психотравмирующей ситуации. Принятие болезни ребенка – длительный процесс, требующий времени и значительной внутриличностной работы. Сильные переживания являются естественными в данной ситуации, однако важно опираться на поддержку близких и концентрироваться на правильных действиях. Постепенно вы научитесь справляться со всем, ведь жизнь и будущее вашего ребенка целиком зависит от вас. Если взрослым самостоятельно не удается справиться с тяжелым эмоциональным переживанием в течение года, могут закрепиться неконструктивные способы преодоления стресса, негативно влияющие на атмосферу в семье.

Важно не накапливать психологические проблемы, вызванные тяжелыми жизненными обстоятельствами. Необходимую поддержку всегда можно получить у специалистов (психологов, психотерапевтов).

Шаг 10. Научитесь управлять собой!

Каждый человек может оказаться в критической ситуации. Важно не дать себе замкнуться, отгородиться от мира, увязнуть в негативных переживаниях или жалости к себе. Так, родителям тяжелобольного ребенка необходимо быстро включиться в деятельность по лечению и сохранению его здоровья. Справиться с эмоциональным состоянием помогут релаксационные техники, занятия спортом, творчество и общение с духовно близкими людьми.

В силу различных обстоятельств родитель может не иметь достаточно внутриличностных ресурсов для длительного лечения, ухода и воспитания ребенка с гликогеновой болезнью. Если вы чувствуете хроническую усталость, не стесняйтесь обратиться за помощью к близким, помощникам по хозяйству или социальным работникам.

Одной из эффективных форм самопомощи являются группы взаимоподдержки (родительские клубы, форумы в социальных сетях). В процессе этих встреч каждый участник имеет возможность получить опыт позитивного принятия, поделиться своими переживаниями, связанными с болезнью ребенка, страхами и опасениями за будущее, обсудить способы преодоления возникших трудностей, тем самым оказать друг другу психологическую помощь и поддержку.

Совместные усилия родителей, специалистов и общества должны быть направлены на создание оптимальных условий в целях сохранения жизни и укрепления здоровья больного ребенка, развития его физических, психических и интеллектуальных возможностей, социальной адаптации.

Список использованной литературы

1. Баранов А.А, Намазова-Баранова Л С, Сурков А.Н, Потапов А.С, Баканов М.И, Полякова С.И, Гундобина ОС, Лозоватор А.Л. Гликогеновая болезнь у детей: учебное пособие. М.: ПедиатрЪ. 2012. 128 с.

2. Гиппенрейтер Ю.Б. Общаться с ребенком. Как? М.: ACT. 2014. 10 с.

3. Дедов И.И, Суркова Е.В, Майоров А.Ю и др. Терапевтическое обучение больных сахарным диабетом. М.: Издательство «Реафарм». 2004. 200 с.

4. Клиническая диетология детского возраста: Руководство для врачей. Под ред. Т.Э Боровик, К.С Ладодо. М.: ООО «Медицинское информационное агентство». 2008. 608 с.

5. Лазуренко С.Б. Психическое развитие детей с нарушениями здоровья в раннем возрасте. Монография. М.: ЛОГОМАГ. 2014. 266 с.

6. Лазуренко С.Б, Мазурова И.В, Кузенкова Л.М, Геворкян А.К, Вашакмадзе И.Д. Теоретическое и эмпирическое обоснование паллиативной помощи в педиатрии. Педиатрическая фармакология. 2013;10(2):101–106.

7. Мазурова И.В, Сурков А.Н. Особенности отношения к процессу лечения детей с печеночной формой гликогеновой болезни и их родителей. Вопросы диагностики в педиатрии. 2012;4(1):47–52.

8. Новик А.А, Ионова Т.И. Исследование качества жизни в педиатрии. М.: Издание Российской академии естественных наук. 2008. 104 с.

9. Новик А.А, Ионова Т.И. Руководство по исследованию качества жизни в медицине. СПб.: Нева, М.: ОЛМА-Пресс. 2002. 321 с.

10. Профилактическая педиатрия. Под ред. А.А Баранова. М.: Союз педиатров России. 2012. С. 442–484.

11. Психология развития. Словарь. Под ред. А.Л Венгер. Психологический лексикон. Энциклопедический словарь в шести томах. Ред. – сост. Л. А Карпенко. Под общ. ред. A.B Петровского. М.: ПЕР СЭ. 2006. 176 с.

12. Сахарный диабет и его осложнения: книга для детей. Под ред. акад. РАН и РАМН И.И Дедова. М.: Институт проблем управления здравоохранением. 2009. 100 с.

13. Суркова Е.В, Майоров А.Ю. Обучение больных сахарным диабетом: руководство для медицинских сестер. М., 2007. 112 с.

14. Сурков А.Н. Гликогеновая болезнь у детей: проблемы диагностики и лечения. Фарматека. 2014;11:28–33.

15. Сурков А.Н, Черников В.В, Баранов А.А, Намазова-Баранова Л.С, Потапов А.С, Винярская И.В. Результаты оценки качества жизни детей с печеночной формой гликогеновой болезни. Педиатрическая фармакология. 2013; 10(4):90–94.

16. Hicks J, Wartchow Е, Mierau G. Glycogen storage diseases: a brief review and update on clinical features, genetic abnormalities, pathologic features, and treatment. Ultrastruct Pathol. 2011;35(5):183—96.

17. Ozen H. Glycogen storage diseases: new perspectives. WorldJ Gastroenterol. 2007;13(18):2541–2553.

18. Rake J.P, Visser G, Labrune P, Leonard JV, Ullrich K, Smit G.P. Glycogen storage disease type I: diagnosis, management, clinical course and outcome. Results of the European Study on Glycogen Storage Disease Type I (ESGSD I). Eur J. Pediatr. 2002;161(Suppl.l):S20-34.

19. Shah K.K, O’Dell S.D. Effect of dietary interventions in the maintenance of normoglycaemia in glycogen storage disease type la: a systematic review and meta-analysis. J Hum Nutr Diet. 2013;26(4):329-39.

Content

Сурков А.Н., Свиридова Т.В., Намазова-Баранова Л.С., Лазуренко С.Б
Гликогеновая болезнь: советы родителям

Введение

Советы врача

Алгоритм действий родителей по сохранению здоровья детей с гликогеновой болезнью

Шаг 1. Первый визит к врачу

Шаг 2. Своевременная диагностика – предупреждение осложнений болезни

Шаг 3. Специальный режим питания – залог стабильного состояния пациента

Шаг 4. Фармакологическая помощь ребенку – профилактика осложнений болезни

Шаг 5. Регулярный мониторинг метаболизма – контроль течения болезни

Советы психолога

Алгоритм действий родителей по реализации психологического потенциала детей с гликогеновой болезнью

Шаг 1. Родитель ответственен за жизнь, здоровье и психическое развитие ребенка

Шаг 2. Союз родителей и специалистов – контроль болезни

Шаг 3. От родительского контроля к самоконтролю ребенком своего состояния

Шаг 4. Внимательное отношение к соматическому и физическому состоянию ребенка

Шаг 5. Хорошее настроение ребенка – важный ресурс для борьбы с болезнью

Шаг 6. Развивайте, играйте и учите ребенка

Шаг 7. Дружба со сверстниками – реализация ребенка в социальной среде

Шаг 8. Широкий круг общения – профилактика социальной изоляции семьи

Шаг 9. Время – ваш надежный союзник

Шаг 10. Научитесь управлять собой!

Список использованной литературы