Сандерс Лиза

Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы

Лиза Сандерс

Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы

Посвящается всем пациентам, которые рассказали свои истории – в моем кабинете, в моей колонке и в этой книге

Lisa Sanders

DIAGNOSIS: SOLVING THE MOST BAFFLING MEDICAL MYSTERIES

Перевод публикуется с согласия Broadway Books, входящего в Random House, подразделение Penguin Random House LLC, и литературного агентства «Синопсис».

Оригинальные материалы этой книги были впервые опубликованы в The New York Times Magazine.

Copyright © Lisa Sanders, 2019

© Перевод на русский язык. ООО «Издательство АСТ», 2020Введение. Головоломка

Свет в кабинете был невыносимо ярким для 50-летней пациентки, но она заставляла себя не жмуриться. Молодая врач постучала, зашла в комнату для осмотров и представилась. С сочувствием и заинтересованностью она выслушала рассказ женщины о недомогании, продолжавшемся уже неделю, и о путешествии, состоявшемся до того.

Пациентка почувствовала себя плохо после возвращения в Чикаго из поездки, которую она предприняла со своими двумя детьми – к родителям в Кению. В последний раз она навещала их десять лет назад, еще до рождения детей. Теперь, когда те достаточно подросли, ей захотелось показать им места, где она родилась. Пациентка позаботилась обо всех необходимых прививках и внимательно следила, чтобы все ежедневно принимали таблетки для профилактики малярии. Ей не хотелось, чтобы воспоминания об их путешествии и о краях, которые она так любила, омрачились какой-нибудь болезнью. Поездка прошла великолепно. А вот возвращение домой – нет. Дети оправились от смены часовых поясов за какких-то пару дней, а ей становилось все хуже.

Неделю она выжидала, но самочувствие не улучшалось. Ее преследовала постоянная усталость, словно она много ночей не спала. Мучили тошнота и озноб, она сильно потела, как при лихорадке. Ломота в теле вроде бы указывала на грипп. Она позвонила своему врачу, но той не было в городе. Женщина обратилась к другому терапевту – и к счастью, ее смогли записать на следующий день. Так она и оказалась здесь.

Пациентка сделала паузу и добавила:

– Кажется, со мной что-то такое уже было.

В семь лет, еще в Кении, она переболела малярией. И теперь ей казалось, что симптомы те же самые. Определенно, это было очень похоже.

Врач кивнула – предположение выглядело вполне обоснованным. Малярия часто встречается в Африке южнее Сахары, и это наиболее распространенная причина лихорадочных состояний у путешественников, возвращающихся оттуда. И поскольку пациентка ей некогда уже переболела, она хорошо знала схожие с гриппом симптомы болезни, вызываемой паразитами, живущими в крови.

Однако, сказала врач, ей потребуется дополнительная информация. Какие-нибудь еще проблемы со здоровьем? Никаких. До путешествия женщина чувствовала себя прекрасно. Она не принимает никаких лекарств. Не пьет и не курит. Работает в офисе. Разведена, живет со своими двумя детьми. Профилактические таблетки пила ежедневно, начав за две недели до поездки, как и следует.

Врач пересадила пациентку на кушетку для осмотра. Температуры у нее не было: незадолго до того она приняла жаропонижающее. Кроме потливости и учащенного сердцебиения, осмотр никаких отклонений не показал.

Врач вполне допускала возможность возникновения малярии: в некоторых регионах Кении встречается разновидность инфекции, против которой не действуют обычные профилактические средства. Поскольку первые симптомы появились у пациентки больше недели назад, важно было скорее начать лечение. Врач назначила ей трехдневный курс таблеток от паразитов. Женщина поблагодарила ее за рецепт: ей хотелось как можно скорее поправиться.

Это обычная история постановки диагноза. Пациент чувствует себя нехорошо. Он понимает, что с ним что-то не так, но поначалу не торопится обращаться за помощью. Зачастую симптомы проходят сами. Если нет, он идет к врачу.

Дальше перед врачом встает задача – разгадать головоломку. Тут важно внимательно выслушать рассказ пациента. Примерно в 80 % случаев в нем содержатся самые главные подсказки. Дополнительную информацию дает физический осмотр. Иногда для полной ясности требуется сдать анализы. Врач суммирует полученные сведения и на их основании ставит диагноз.

До поступления в медицинский колледж я представляла себе этот момент лишь по многочисленным сериалам. Обычно врач изрекал диагноз кратко и в самый напряженный момент – сразу после того, как пациент заканчивал описывать симптомы и недомогания, и непосредственно перед тем, как ему назначалось лечение, гарантировавшее спасение жизни. Я была убеждена, что постановка диагноза – нечто вроде головоломки, которую я, став доктором, тоже смогу с легкостью решать.

Во время учебы я осваивала азы диагностики – химию и органическую химию, физику, физиологию, патологию и патофизиологию. Покончив с теоретической частью и перейдя к практике, я познакомилась с так называемыми сценариями болезни – сочетаниями симптомов, их вариациями, развитием и разрешением, которые, собственно, и составляют картину конкретного заболевания. Запомнив эти сценарии и научившись их распознавать, врач начинает применять свои знания для диагностики. Тошнота, рвота и диарея, быстро передающиеся всем членам семьи, указывают на вирусный гастроэнтерит. Внезапное повышение температуры и ломота во всем теле в сезон гриппа означают грипп. Или, как в этом случае, у путешественницы, вернувшейся из Кении, они, скорее всего, указывают на малярию. Мы видим симптомы, узнаем сценарий и готовы поставить диагноз.

К счастью, в большинстве случаев все именно так и происходит – примерно в 95 %, по данным одного из исследований[1]. Опыт приводит врача к правильным выводам – по крайней мере, обычно. Но как насчет оставшихся случаев? Тех 5 %, когда ответа у доктора нет? Или, что еще хуже, когда ответ неверный?

Пациентка считала, что у нее малярия. То же самое решила и ее врач. Но после трех дней приема таблеток ей стало только хуже. Она до того ослабела, что едва могла двигаться. Ее постоянно рвало. Озноб и потливость сохранялись. Сердце вырывалось из груди. Она четыре дня ничего не ела и уже два дня не могла встать с кровати. В конце концов она снова позвонила доктору, и та немедленно отправила ее в больницу.

В отделении неотложной помощи осмотр показал учащенное сердцебиение и повышенное артериальное давление. Уровень лейкоцитов опасно понизился, функции печени были угнетены. Что спровоцировало такое состояние, оставалось неясным, поэтому женщину госпитализировали.

В больнице ей начали вводить лекарство от неукротимой рвоты. Оно помогло, но причину недомогания выявить так и не удалось. Зато стало совершенно очевидно, что это была не малярия. У нее троекратно брали анализы крови, и хотя в тот момент лихорадки у пациентки не наблюдалось – а именно тогда малярию выявить проще всего, – ни один из них не указывал на присутствие в организме паразита, вызывающего эту потенциально смертельную болезнь.

Врачи предположили, что симптомы могут быть реакцией на противомалярийное средство, которое ей выписали ранее, хотя малярия у нее не подтвердилась. Это казалось особенно вероятным с учетом того, что пациентке стало немного лучше. Постепенно она начала есть, и ее выписали из больницы.

Однако по возвращении домой у нее снова началась рвота. Промучившись неделю, она, едва живая, возвратилась в ту же местную больницу. Врачи, обес-покоенные ее состоянием, перевели ее в ближайший медицинский центр при Университете Раша, где многие из них когда-то учились. Они были уверены, что коллеги смогут решить эту головоломку.

В медицинском центре к пациентке пригласили инфекциониста, обратившись к нему с вопросом – что еще может быть с этой женщиной? Там она провела неделю. Ее осмотрели множество докторов. У нее взяли тьму анализов. Когда рвота прекратилась и она снова смогла есть, ее отправили домой, переведя на амбулаторное лечение у того же инфекциониста. Но через пару дней она вернулась на попечение докторов, почувствовав себя еще хуже.

Снова врачи, снова анализы. Моча, кал, кровь. Компьютерная томография, МРТ. Биопсия печени. Не все результаты укладывались в норму, но и отклонения не проясняли причины болезни. Пациентка принимала полдюжины наименований антибиотиков, антивирусных средств и лекарств от паразитов. Не в силах поставить точный диагноз, врачи пытались лечить женщину от болезней, которые могли у нее быть. Ничего не помогало. Что же за инфекцию она подхватила в Кении? Десятки докторов, осматривавших ее, мучились этим вопросом.

Это, пожалуй, самая неприятная область медицины – территория неопределенности. Она неприятна для пациента – он продолжает страдать от симптомов, заставивших его обратиться за помощью, но при этом не знает их причины. Может, болезнь пройдет сама? Но пока-то она не прошла! Какие анализы надо еще сдать? Ведь он уже сдал их дюжину, если не больше, а они ничего не показали. Он что, умирает? Но как можно делать прогнозы без диагноза?

Для врача она неприятна тоже. Одна из причин, по которым докторам приходится рассматривать разные версии, прежде чем прийти к правильному ответу, состоит в том, что редкие заболевания поначалу очень схожи со своими более распространенными собратьями. У организма имеется ограниченный набор способов дать нам понять, что с нами что-то не так; они и называются симптомами. Однако у каждого симптома есть масса возможных источников. Это похоже на отношения между буквами и словами: букв в алфавите всего 33, а слов – многие миллионы. В медицине насчитывается несколько десятков симптомов, а болезней, согласно международной классификации, – около 90 тысяч.

Конечно, ни один врач не знает их все. Хотя есть такие, кто знает больше других. Если возникает вероятность встречи с редким заболеванием, ему на помощь приходят несколько способов компенсировать возможные пробелы. Начать хотя бы с того, что никто не отменял старого, но эффективного метода – консультации у коллег. Более современной его вариацией является обращение к Интернету.

Но даже при наличии всей доступной информации случается так, что диагноз поставить не удается. Описание болезни в учебнике или на веб-сайте может сильно отличаться от картины, наблюдающейся у пациента. Ранние исследования в области диагностики, проводившиеся в 1970-х годах, показали, что врачу проще поставить редкий диагноз, если ранее он уже сталкивался с подобным заболеванием. Практический опыт, таким образом, оказывается важнее книжных знаний.

После многонедельных кочевок по больницам пациентка оказалась дома, но была слишком слаба, чтобы присматривать за детьми. Она позвонила подруге и попросила ту пожить у них, пока она будет восстанавливаться. «Без проблем», – ответила подруга и быстро собрала чемодан. Добравшись до места, она была потрясена измученным видом женщины. Лицо ее исхудало и приобрело сероватый оттенок. Губы казались белыми.

– Ты должна позвонить своему врачу, – объявила подруга, едва выслушав историю ее мытарств. – Доктор Браун быстро разберется, что к чему.

Доктор Мария Т. Браун была их семейным врачом больше 20 лет. Женщина позвонила в ее приемную и договорилась о визите. Доктор Браун также пришла в ужас от ее вида. Как правило, они встречались раз в год – для обычного профилактического осмотра: обменивались новостями о жизни и прощались до следующего года. Пациентка всегда выглядела здоровой и крепкой. Но только не теперь.

Когда доктор Браун вошла в кабинет, та стояла, склонившись над раковиной, и в воздухе повис острый запах рвоты. Она сильно похудела, глаза и скулы выступали на истощенном лице. Левая нога непроизвольно дергалась и дрожала. «Что такое с вами случилось?» – первым делом поинтересовалась доктор.

Пациентка не без помощи подруги пересказала события последних недель. У доктора Браун не было доступа к больничным картам, поэтому она знала только то, что больная сообщила ей сама: она почувствовала себя плохо по возвращении из Кении, поначалу врачи решили, что у нее малярия, но теперь уже и сами не знали, что это за болезнь. И она никогда в жизни не ощущала таких слабости и упадка сил.

Доктор Браун попросила пациентку лечь на кушетку. Вместе с подругой они помогли женщине забраться туда.

Врач начала ощупывать больную с ног до головы. На шее ее внимание привлекло нечто. Щитовидная железа казалась гораздо больше обычного. Уплотнений не наблюдалось, но размеры явно превышали норму. Доктор Браун была совершенно уверена, что раньше ничего подобного не замечала.

Она быстро закончила осмотр. Рефлексы пациентки оказались обострены: при малейшем касании руки и ноги взлетали в воздух. Левая нога вообще словно жила собственной жизнью: дрожала, подпрыгивала, тряслась. Доктор извинилась и отошла, «чтобы кое-что почитать».

Пару минут спустя она вернулась, практически уверенная в диагнозе. У пациентки гипертиреоз. Возможно, даже тиреотоксический криз – самая тяжелая форма заболевания. Все симптомы вписывались в классическую картину: учащенный пульс, потливость, дрожь, зуд, лихорадка, потеря веса. Все, кроме рвоты. Врач отходила, чтобы проверить, может ли рвота быть признаком гипертиреоза. Оказалось, что может, хотя этот симптом и не совсем обычен. Ближе к вечеру диагноз подтвердился, и доктор Браун немедленно направила пациентку к эндокринологу.

Когда решение найдено, становится понятно, как легко его можно было упустить. Конечно, собственная убежденность пациентки в том, что она заболела во время поездки домой, сыграла здесь определенную роль. Ее толкование симптомов – то, что они похожи на грипп, и то, что она уже испытывала то же самое сорок лет назад, когда болела малярией, – подтолк-нуло врачей в больнице к неправильному диагнозу. Но, конечно, винить пациентку за это нельзя. Ведь врачи, даже разобравшись, что у малярии у нее нет, продолжили рассматривать кандидатов из класса инфекционных заболеваний.

Никто в больнице не подумал о щитовидной железе. Может, на нее просто не обратили внимания? Врачи упускают больше по невнимательности, а не по незнанию, как утверждал Уильям Ослер (1849–1919), канадский врач и главный философ ранней медицины. С другой стороны, зоб – так называется увеличенная щитовидная железа – не очень распространен в США, но часто встречается в йододефицитных регионах, таких как Южная Африка. По данным ВОЗ, более четверти детей, растущих в Африке, впоследствии страдают от зоба. Если щитовидная железа увеличилась, она, как правило, такой и остается. Поэтому зоб у женщины, выросшей в Кении, в глазах простого терапевта – обычное явление. А вот семейный врач немедленно обратила на него внимание.

* * *

Подобные случаи, когда диагноз удается поставить не сразу, могут казаться пугающими. Но они же порой самые захватывающие и поучительные. Они демонстрируют нам, как врачи применяют полученные знания, как они подходят к пациентам и как сотрудничают с ними, чтобы отыскать ответ на главный вопрос: «Доктор, что со мной?»

Именно о таких случаях я пишу в своей колонке Диагноз в журнале New York Times, подборка моих статей и легла в основу этой книги. Каждая из них – настоящая детективная история, в которой врачу приходится признать, что он не всеведущ, и приложить максимум усилий, чтобы разгадать запутанную головоломку. Эти рассказы свидетельствуют о том, как сложно бывает поставить неожиданный диагноз, перебрав перед тем более распространенные варианты. Они указывают и на недостатки традиционного медицинского подхода, проявляющиеся со всей очевидностью, когда что-то идет не так.

Я объединила отдельные главы по симптомам – по восьми наиболее распространенным жалобам, с которыми пациенты обращаются к врачу или в «скорую помощь». Каждая начинается с одного и того же недуга – жара, головной боли, тошноты, – но затем разворачивается в собственном, весьма неожиданном направлении. Как мало симптомов, как много диагнозов!

В этой книге я попыталась поставить вас, дорогой читатель, на место врача. Я хочу, чтобы вы увидели то, что видим мы. Хочу, чтобы и вы ощутили, каково это – столкнуться с загадкой, которая кажется неразрешимой, – и испытали то же счастье, когда решение найдено.

Часть I. Лихорадка Обычная простуда

– Кажется, мне не выкарабкаться, – сказал мужчина 57 лет своей жене в субботу вечером примерно год назад. Пока она была в театре – билеты они купили уже давно, заранее, – он едва сумел ползком вскарабкаться по лестнице наверх, чтобы добраться до постели. Несмотря на толстые одеяла, его бил пронизывающий озноб, который сменяли приступы жара. Он обливался потом. Стоило ему откинуть одеяло, как озноб возвращался и все повторялось заново.

Жена ответила, что ему нужно ехать в отделение неотложной помощи. В голосе ее сквозила тревога. До этого он уже трижды обращался к врачам: ему ставили капельницы и отправляли домой с диагнозом «вирусная инфекция». Каждый раз врачи говорили, что недомогание скоро пройдет. Но лучше ему не становилось.

Все началось девять дней назад. Он позвонил на работу – мужчина был физиотерапевтом, – и сообщил, что заболел. Его знобило, как обычно при гриппе. Он собирался отдыхать и пить больше жидкости, а назавтра вернуться к делам. Но на следующий день ему стало хуже. Начались сменяющие друг друга приступы озноба и жара. Он принимал по очереди панадол и ибупрофен, но лихорадка продолжалась. Спать ему пришлось в гостевой комнате, потому что от пота вся постель становилась мокрой, а дрожь при ознобе была такой силы, что будила его жену.

По истечении четырех дней он впервые обратился в отделение неотложной помощи при больнице Йель-Нью-Хейвен. Одновременно он лечился от другой инфекции: за три недели до того у него распух и покраснел локоть, и ему назначили курс антибиотика. Он пропил таблетки десять дней, но локоть продолжал болеть. В отделении неотложной помощи ему назначили другое лекарство, более широкого спектра действия, курс которого он уже заканчивал. Локоть успокоился. Зато теперь болело все остальное.

Мазок на грипп оказался отрицательным. Рентген грудной клетки также ничего не показал. Видимо, просто вирус, так ему сказали. Антибиотики, которые он уже принимал, должны были убить все возможные бактерии – возбудители болезни. Надо просто отдыхать и ждать, пока недомогание пройдет. А если станет хуже, возвращаться в больницу.

На следующий день температура подскочила до 41 градуса. Мужчина поехал к врачу. В отделении неотложной помощи яблоку негде было упасть: целая толпа людей со схожими симптомами, напоминавшими грипп, дожидалась приема врача. Ему сказали, что на осмотр он попадет не раньше, чем через несколько часов. Обессиленный, он вернулся домой и повалился в кровать. На следующее утро позвонила медсестра из отделения: сейчас народу меньше, можно приезжать. Обрадовавшись, он отправился в больницу.

Мужчина рассуждал так: гриппа у меня нет, но что-то же должно быть! Однако врач неотложной помощи ничего не обнаружил. Пациент не жаловался ни на одышку, ни на боль в груди. У него не было ни кашля, ни головной боли, ни сыпи, ни болей в животе, ни проблем с мочеиспусканием. Помимо учащенного сердцебиения, никаких отклонений осмотр не показал. Понизился уровень лейкоцитов, что казалось немного странным. Однако такое случается при вирусных заболеваниях. Уровень тромбоцитов – кровяных телец, отвечающих за свертываемость, – упал тоже. Но и это могло быть вызвано вирусом, хоть встречается подобное нечасто.

Персонал отделения неотложной помощи выслал результаты анализов крови пациента его семейному врачу и направил к нему же для дальнейшего наблюдения. Он несколько раз пытался записаться на осмотр, но у доктора все было занято. Такой эпидемии гриппа не случалось уже давно. Мужчине сказали, что ближайшая запись – на следующую неделю.

Предварительно ему велели приехать в приемную и сдать тест на болезнь Лайма и еще несколько инфекций, переносимых клещами. В конце концов, они же в Коннектикуте. С большим трудом он добрался до лаборатории, сдал кровь и стал ждать звонка врача с результатами анализов. Но так и не дождался. Врача он твердо решил сменить. Он болел уже больше недели, а тот не удосужился даже сообщить ему результаты анализов, которые сам запросил.

В воскресенье, на следующий день после похода жены в театр, когда она настояла, чтобы он вернулся в больницу, мужчина снова явился к врачу. Его предыдущие посещения и отклонения в анализе крови привлекли внимание дежурного врача: она назначила целую батарею тестов на все возможные инфекции, от ВИЧ до мононуклеоза, а также повторный рентген грудной клетки. Пациенту начали вводить антибиотики широкого спектра и доксициклин, антибиотик против инфекций, переносимых клещами. От жара ему дали тайленол. Было принято решение о госпитализации. Когда его увозили из отделения неотложной помощи, пришел анализ на грипп – положительный. Сам он был уверен, что гриппа у него нет: не может обычный грипп держаться так долго! Но раз уж его клали в больницу под наблюдение врачей, он согласился начать прием тамифлю.

В тот же день к вечеру из лаборатории позвонили сообщить, что анализ был выполнен неправильно – гриппа у пациента нет. Тем временем начали поступать и другие результаты. Инфекция никак не связана с его локтем – это подтверждают и сам пациент, и хирург-ортопед, осмотревший его, и рентгеновский снимок. У него нет ВИЧ, нет мононуклеоза, нет болезни Лайма; нет никаких вирусов в дыхательных путях, которыми были поражены бо́льшая часть пациентов, обратившихся за помощью. Через пару дней пациент начал чувствовать себя немного лучше. Жар спал. Приступы озноба прошли. Количество лейкоцитов и тромбоцитов поднялось почти до нормы. Судя по всему, он поправлялся – но от чего? Последовали еще анализы крови, а затем консультация врача-инфекциониста.

Габриель Вильчез, инфекционист, внимательно изучил карту пациента и осмотрел его самого. Он пришел к выводу, что, скорее всего, у мужчины действительно одна из инфекций, переносимых клещами. Ранее ему уже сделали анализы на все подобные инфекции, распространенные на северо-востоке США: болезнь Лайма, бабезиоз, эрлихиоз и анаплазмоз. Пока пришли результаты только по болезни Лайма – отрицательные. Вильчез решил, что с учетом симптомов – и ответа на лечение антибиотиками, – стоит ждать положительных анализов на одно из этих заболеваний.

Однако и остальные результаты оказались отрицательными. Между тем оставались другие болезни из той же категории, менее распространенные на северо-востоке, но все же вероятные. Вильчез начал подозревать у пациента лихорадку Скалистых гор (она, кстати, чаще встречается в Дымчатых горах). Ее наиболее характерный симптом – сыпь, но она сопровождает отнюдь не все случаи заболевания. Для Коннектикута лихорадка Скалистых гор – редкость, но не исключительная. Вильчез отправил образцы крови пациента для анализа на эту инфекцию. На следующее утро мужчина почувствовал себя достаточно хорошо, чтобы быть выписанным. Еще через пару дней ему позвонили: у него действительно оказалась лихорадка Скалистых гор.

Пациенту не повезло заболеть в разгар эпидемии гриппа, причем болезнью со схожими симптомами. В подобных обстоятельствах врачи задаются не вопросом «что с ним?», а вопросом «грипп это или нет?». Когда оказалось, что нет, врачам уже было трудно вернуться к первому, более проблемному варианту.

Выздоровление шло тяжело. Хотя доксициклин помог снять наиболее острые симптомы, потребовалось несколько месяцев, прежде чем пациент смог вернуться к работе. Для исполнения обязанностей физиотерапевта у него не было ни сил, ни достаточной выносливости. Болезнь привела его практически на порог смерти. Лихорадка Скалистых гор – самая опасная из инфекций, переносимых клещами; смертность составляет целых 5 % даже при лечении современными антибиотиками.

Одно он понял совершенно точно – надо сменить семейного врача. Что немедленно и сделал.

Грипп пришел, чтобы остаться

Доктор Джон Хеннинг Шуман был обеспокоен. Его лучший друг по колледжу, известный ипохондрик, частенько звонил ему со своими медицинскими проблемами. Пару недель назад он упоминал о вирусном заболевании – повышенная температура, недомогание, но в целом ничего страшного. Но тут еще один общий приятель ему сообщил, что те симптомы так и не прошли. А вот это было уже тревожно. Шуман велел другу немедленно обратиться к своему врачу.

Пару дней спустя Шуман получил электронное письмо. Его друг был в больнице. Он пошел к врачу, а тот направил его на компьютерное сканирование брюшной полости. На снимках печени обнаружилось новообразование размером с теннисный мяч. Врач послал его в больницу Маунт-Оберн в Кембридже, Массачусетс, для дальнейшего обследования.

Доктор Эндрю Модест был назначен его лечащим врачом. Прежде чем осматривать пациента, он внимательно изучил его электронную карту: сорок лет, профессор университета, полностью здоров – до нынешнего момента. Анализ крови показал легкую анемию, а компьютерная томография – то самое новообразование.

Пациент удобно устроился на больничной кровати с ноутбуком на коленях. Немного бледный, в целом он выглядел неплохо.

– Я пишу о моей болезни для друзей и семьи, – радостно объявил он врачу. – Вы не против?

Пациент сообщил Модесту, что приступы лихорадки начались после возвращения из Швейцарии, с конференции. Они случались только по ночам – но каждую ночь. Сначала жар, потом, через пару часов, обильное потоотделение. Иногда ему даже приходилось переодевать пижаму и менять простыни. Также пациент жаловался на сухой кашель. В остальном чувствовал он себя нормально. За последний месяц похудел на шесть килограммов, но приписывал это изменениям в питании.

При осмотре доктор не обнаружил ничего необычного. Жара у мужчины не было, хотя предыдущей ночью температура поднялась почти до 41 градуса. Пульс и давление в норме. Как и все остальное.

Пациент страдал от лихорадки несколько недель и потерял несколько килограммов – врач не склонен был относить это на счет тех незначительных перемен в питании, о которых мужчина ему сообщил. Что это? Инфекция? Но больным он не выглядит. Аутоиммунное заболевание вроде волчанки? Какая-нибудь разновидность рака? Все эти варианты казались вполне вероятными.

В печени присутствовало новообразование. Что, если лихорадку вызывало оно? А может, это просто инциденталома? То есть отклонение, которое обнаруживают в поисках чего-то еще. Судя по размеру, оно находилось в печени уже давно, возможно, несколько лет. Почему же сейчас начало провоцировать лихорадку? А если дело не в печени, то в чем? Болезни, переносимые клещами, такие как боррелиоз и анаплазмоз, могут вызывать похожие ночные приступы жара. Но то же самое можно сказать и о ВИЧ, туберкулезе, гепатите и десятке других инфекций.

Модест пригласил рентгенолога, чтобы вместе с ним изучить снимки новообразования. Сначала рентгенолог предположил, что это очень большая геман-гиома – доброкачественное скопление кровеносных сосудов. Но у гемангиом обычно ровные края, а у этого образования – нет. Кроме того, гемангиомы, как правило, лихорадки не вызывают.

– Но что еще это может быть? – спросил врач.

– Существует злокачественная форма гемангиомы, – задумчиво ответил рентгенолог, – известная как ангиосаркома. Она может провоцировать жар, но возникает крайне редко. Либо же это доброкачественная гемангиома, в которой развилось воспаление. Это объясняет лихорадку. Тогда для лечения требуется курс антибиотиков. Но чтобы поставить такой диагноз, надо проверить, какого рода жидкость находится у новообразования внутри. Если там гной, его нужно откачать и начать антибиотики. Если признаков инфекции нет, с антибиотиками лучше подождать – по крайней мере, пока.

Тем же вечером врач ввел в брюшную полость пациента длинную иглу. Как только она заняла верное положение, он потянул за поршень шприца, который наполнился темно-красной кровью. Из лаборатории быстро поступил ответ – гноя в крови нет, как и других признаков инфекции. Модест сообщил новость пациенту. Он сказал, что до сих пор не знает, в чем причина приступов лихорадки. Позднее его обследует инфекционист, а в выходные – гастроэнтеролог. Сам Модест вернется на работу в понедельник.

В ту ночь пациент волновался так сильно, что не мог спать. На следующее утро он позвонил Шуману. Сказал, что ему сделали кучу анализов, провели МРТ и КТ, кололи иглами, прослушивали и простукивали. В результате врачи узнали, чего у него точно нет – это не рак, не воспаление, не ВИЧ, не гепатит и не волчанка. Но никто не мог сказать, что же все-таки с ним такое. И эта неопределенность его пугала.

Шуман тоже разволновался. Он жил почти в тысяче миль – слишком далеко, чтобы приехать навестить товарища. Однако тот публиковал в интернете все результаты анализов и обследований – для друзей и членов семьи, – так что Шуман отслеживал их, несмотря на расстояние, но тоже не мог понять, что происходит. Определенно требовалось еще одно экспертное мнение. Что, если опубликовать этот случай в блогах, которые читают преимущественно врачи, чтобы те взглянули на него с новых позиций? Пациента эта идея весьма вдохновила.

В тот же день Шуман выложил историю болезни друга в своем блоге[2] и связался с Кевином Фо, который также ведет популярный медицинский блог[3], а тот согласился разместить сообщение и у себя. За несколько часов они получили десятки комментариев. Некоторые указывали на очень похожие случаи: с большими гемангиомами и приступами жара по ночам. У большинства лихорадка проходила после удаления новообразований.

Гемангиомы – самые распространенные доброкачественные опухоли печени. Чаще всего они остаются небольшими и никак себя не проявляют. Однако иногда могут достигать внушительных размеров, и тогда пациенты начинают жаловаться на боли или ощущение давления изнутри. В очень редких случаях, по причинам, которые до сих пор не ясны, такие новообразования могут провоцировать лихорадку, потерю веса и анемию – те самые симптомы, от которых и страдал наш пациент.

Прочитав эти сообщения, Шуман решил, что нашел вероятный диагноз. Пациент также воспринял новости с оптимизмом.

Модест об их инициативе не знал, но сам пришел к тому же выводу, хотя и более традиционным путем. Пациента осмотрел доктор Фредерик Райман, гастроэнтеролог. Ранее он уже сталкивался с подобным случаем и немедленно его распознал. Однако, поскольку нельзя было с уверенностью сказать, что именно гемангиома провоцирует лихорадку, Модест хотел убедиться, что исследовал все возможные альтернативы, прежде чем передать пациента в руки хирургов. Дальнейшие обследования ничего нового не выявили, и в середине недели Модест пришел к окончательному выводу, что симптомы обусловливает гемангиома.

В апреле новообразование пациенту удалили. Хотя восстановление после операции прошло тяжелее, чем он ожидал, мужчина наконец-то начал поправляться. Приступы лихорадки прошли, равно как и постоянная усталость; успокоился даже кашель.

В медицине приходится мириться с тем, что доктор не может знать абсолютно все. Наши знания формируются под влиянием опыта, обучения, личных интересов. Зайдя в тупик, мы обращаемся к врачебному сообществу. Обычно – к друзьям и коллегам, но Интернет дает нам доступ к более широким кругам – к целому морю незнакомцев, связанных между собой увлеченностью медициной… ну, и проводами, образующими глобальную сеть.

Сгорала по ночам

Ее мать упала и не могла встать, об этом сообщил мягкий голос по телефону. Звонок от тетки заставил девушку немедленно броситься домой к матери, жившей в соседнем городке в сельской части Алабамы. Тетка обнаружила свою 68-летнюю сестру без одежды, с помутившимся рассудком в гостиной ее домика. Она звонила сестре каждый день, и когда та не взяла трубку, забеспокоилась и поехала к ней. К моменту приезда племянницы сестра уже оделась, но по-прежнему плохо понимала, что происходит вокруг.

Хотя мать болела уже довольно давно, дочь была поражена, увидев бледную, истощенную тень, в которую она превратилась. Неоднократно она попадала в местное отделение неотложной помощи. Обращалась даже к специалистам в Таскалузе. Но никто не смог выяснить, что с ней такое.

Пока фельдшеры усаживали ее мать в карету «скорой», дочь спросила, не могут ли они отвезти их сразу в Бирмингем. В прошлом году, когда она была беременна тройней, она отправилась за 50 миль от дома, чтобы проконсультироваться со специалистами в больнице при Университете Алабамы в Бирмингеме. Может, тамошние врачи смогут помочь и ее маме?

В отделении неотложной помощи больницы в Бирмингеме женщине поставили капельницу, чтобы нормализовать упавшее кровяное давление, и она немного пришла в себя. Затем ее направили для дальнейшего наблюдения в амбулаторный центр.

Доктор Йори Мэй, ординатор второго года, увиделась с бледной, истощенной женщиной и двумя ее дочерьми месяц спустя. Они принесли с собой толстую папку с медицинской документацией, которую она отложила в сторону, чтобы просмотреть позже. Для начала надо было разобраться, что все-таки происходит.

Женщина сказала, что болезнь преследует ее уже много лет. Почти каждую ночь у нее бывают приступы жара. Начинается все с мучительного, пронизывающего озноба; она не может согреться даже под несколькими одеялами. Потом ей вдруг становится невыносимо жарко, по телу ручьями течет пот. Температура поднимается до 40–41 градуса. Все тело ломит, кости болят. Приходится постоянно принимать тайленол, чтобы сбить температуру и утишить боль.

Примерно через час после пика лихорадки ее начинает тошнить, и рвет до тех пор, пока в желудке не станет совсем пусто. Так происходит практически еженощно.

Днем женщина чувствует себя слабой и усталой, мучается от ломоты в костях. Каждое движение причиняет ей страдания. Доктора говорят, что это называется фибромиалгией. Также у нее бывает сыпь. Крапивница, по словам докторов. Сыпь не чешется, но понять, отчего она возникает, никто не может. А еще, добавили дочери, у нее совсем нет аппетита. От одной мысли о еде ее тошнит – согласилась с ними мать. За прошлый год она потеряла больше 35 килограммов.

Мэй и сама обратила внимание, что одежда пациентки, ее глаза, даже ее кожа выглядят так, как будто велики хозяйке на пару размеров. В остальном осмотр ничего не показал. Температура в норме, сыпи нет. Мэй сказала, что изучит анализы пациентки и составит план дальнейших действий.

Пересмотрев результаты проб и мазков, Мэй обратила внимание, что у женщины долгое время наблюдалось повышенное количество лейкоцитов. В норме этот показатель ниже 10; у нее он был почти 20 – и оставался таким уже несколько лет. Компьютерная томография показала, что все лимфатические узлы пациентки увеличены. Это могли быть признаки хронической инфекции. Или рака. Но врачи не нашли ни того, ни другого.

Мэй решила обратиться к списку болезней, на которые пациентку раньше не проверяли. Надо было сдать анализы на ВИЧ: считается, что люди старше 55 лет составляют примерно четверть носителей вируса, если учитывать и тех, кому диагноз поставлен официально, и тех, кто еще о нем не знает, – а проверяют их на ВИЧ достаточно редко. Другим вариантом являлся сифилис, прозванный великим притворщиком за разнообразие проявлений. С учетом проблем с пищеварительным трактом Мэй решила проверить пациентку на целиакию. Также она назначила ей анализ на особую разновидность рака крови, множественную миелому, которая поражает кровь и кости и обычно встречается у людей старше 50.

Мэй с волнением ждала результатов анализов. Нет, это не ВИЧ. Не сифилис и не целиакия. У пациентки нет и множественной миеломы, хотя анализ на нее, исследующий антитела, важную составную часть иммунной системы, показал отклонение: уровень антител одного типа, IgM, оказался повышенным. Мэй направила пациентку к специалисту по инфекционным заболеваниям, но инфекции он не обнаружил. Онколог не выявил рака. А дерматолог подтвердил то, что Мэй знала и так – у пациентки крапивница, но причина ее неясна. Она обсуждала этот загадочный случай со всеми знакомыми докторами в больнице и на профессинальных конференциях. Но даже через семь месяцев обследований, консультаций и консилиумов Мэй ни на шаг не приблизилась к разгадке.

Каждую неделю она проверяла электронную карту пациентки, в которой могли появиться новые замечания от консультантов или результаты анализов. Однажды она с удивлением обнаружила там отчет на 11 страницах, отправленный штатным патологом больницы Форестом Халсом, который, насколько ей было известно, никак не участвовал в лечении пациентки. В отчете подробно перечислялись все симптомы болезни, а также анализы, которые женщина сдала. Далее Халс выдвигал предположение, что она страдает заболеванием, о котором Мэй раньше никогда не слышала – синдромом Шницлера. Патолог сообщал, что это очень редкое и пока малоизученное заболевание иммунной системы.

По современным данным, при синдроме Шницлера самая примитивная часть иммунной системы – разновидность белых кровяных телец, именуемых макрофагами – выходит из-под контроля и заставляет организм вести себя, как при инфекции. Тело реагирует приступами жара и озноба, потерей аппетита, ломотой в костях, как при гриппе, и повышением числа одного конкретного вида антител в крови – IgM. Почему и как это происходит, до сих пор выяснить не удалось.

Впервые это расстройство описала в 1972 году Лилиан Шницлер, дерматолог из Франции, изучив случаи пяти пациентов с крапивницей, рецидивирующими приступами жара, ломотой в костях и увеличенными лимфатическими узлами. Эти симптомы, а также повышенный уровень IgM, предположила Шницлер, являлись симптомами нового заболевания.

Мэй не знала Халса лично, но много слышала о нем. Будучи ординатором, он прославился своим интересом к необычным случаям и умелой постановкой диагнозов. «Когда я вижу, как люди страдают, и знаю, что, потратив время и силы, могу разобраться в их болезни, – сказал он мне, – то просто не могу сидеть сложа руки». Халс всегда обращал внимание на не-обычные патологические проявления, и в этом случае его привлек высокий уровень IgM.

Раньше Халс тоже не слышал о синдроме Шницлера. Он наткнулся на него, изучая базу данных PubMed, когда искал там заболевание со схожими симптомами. Он составил подробный список жалоб пациентки и отклонений в результатах обследований. Для полноты картины он изучил ее предыдущие медицинские документы, ныне хранившиеся в электронном архиве, и обнаружил, что первые симптомы начали проявляться у нее почти 10 лет назад. Далее он взялся за поиски болезни, которая могла их вызывать. Прошло несколько часов, прежде чем он наткнулся на подходящее описание. Читая статьи об этом странном расстройстве, доктор понял, что нашел ответ.

Получив отчет Халса, Мэй бросилась искать информацию по синдрому Шницлера. Описание симптомов полностью совпадало с проявлениями у ее пациентки.

Постановка диагноза имела большое значение еще и потому, что от этой болезни ныне появилось очень эффективное лекарство. Болезнь заставляет макрофаги вырабатывать в больших количествах белок под названием интерлейкин 1.

Этот белок провоцирует в организме жар, ломоту, а также все остальные симптомы, напоминающие гриппозные, которые характерны для синдрома Шницлера. Пару лет назад один фармацевтический концерн разработал препарат, нейтрализующий действие этого конкретного белка. Когда страховая компания пациентки отказалась платить за новое и очень дорогое лекарство, Мэй обратилась к производителю, и концерн после нескольких месяцев уговоров согласился предоставить его бесплатно. Как только женщина начала прием препарата, приступы жара и озноба прошли. Также прекратились тошнота и рвота, исчезла крапивница, кости перестало ломить.

Оглядываясь назад, на период болезни, пациентка с трудом узнавала себя. До того она всегда была легкой на подъем и никогда не сидела на одном месте. Годы, проведенные на диване и в постели, когда она постоянно ощущала слабость и боль, не дававшие шевелиться, казались ей главой из чьей-то чужой жизни.

Что касается Халса, он окончил ординатуру и вернулся в Университет Алабамы. На новой работе он занимается самыми трудными с точки зрения диагностики случаями – теми, что требуют максимальной самоотдачи и большого опыта.

Случай на свадьбе

«Либо ты сядешь со мной в машину и поедешь назад в больницу, либо я вызываю скорую», – заявила женщина своему 38-летнему мужу. Он только вчера вернулся из больницы домой, но выглядел еще хуже, чем до того. Хотя она и боялась в этом признаться, ей казалось, что он умирает. Собственно, так оно и было.

Все началось около недели назад – на свадьбе его младшего брата в Колорадо. Как только они сошли с трапа самолета, мужчина почувствовал себя отвратительно. Разболелась голова, все тело ломило, глаза чесались, а лицо опухло. Всю ночь он проворочался без сна. Утром, выбравшись из постели, увидел, что простыни мокрые от пота.

Сначала он приписывал свое недомогание высотной болезни. Отель находился в горах, и раньше он на таких высотах не бывал. Хотя его жена и двое детей чувствовали себя прекрасно, многие гости ощутили на себе воздействие высоты. Одна из подружек невесты упала в обморок на церемонии; пожилой тетушке из Техаса пришлось уехать раньше.

Сама церемония, как ему показалось, длилась чуть ли не вечность. Смокинг давил, как смирительная рубашка, в груди было тесно, мужчина едва дышал. К началу праздничного ужина он с трудом держался на ногах. Его трясло, сердце вырывалось из груди. Болела шея, было трудно глотать. Жена попросила ведущего изменить порядок тостов, чтобы он произнес свой пораньше. Сразу после этого мужчина отправился в отель и лег в кровать.

Он думал, что ему станет лучше, когда они спустятся вниз, в Денвер. Но нет. Даже в Бостоне, на привычной высоте, он все равно чувствовал себя плохо. Жена нехотя оставила его в городе, откуда ему назавтра предстояло улетать по делам, и на машине отправилась домой, в деревушку в часе езды.

Оставшись один в номере отеля, мужчина почувствовал, что симптомы усугубились. Он испугался и на такси поехал в центральную больницу Массачусетса. Из-за болей в груди ему сделали ЭКГ. К его удивлению, кардиограмма показала отклонения, и он оказался в отделении кардиологии. Доктора были уверены, что инфаркта у него нет, но что-то нанесло сердцу повреждения. После нескольких обследований у него обнаружили миокардит – воспаление сердечной мышцы, но причин болезни выяснить не смогли. Обычно миокардит вызывают вирусные инфекции. Однако бактерии также могут заражать и повреждать сердце. Врачи искали стрептококки и других возможных возбудителей. Они также беспокоились, что он мог подхватить какую-нибудь из инфекций, переносимых клещами, в горах Колорадо. Результаты анализов оказались отрицательными, и через четыре дня его выписали домой, назначив курс доксициклина – на всякий случай.

Дома мужчина сразу лег в постель, надеясь, что теперь пойдет на поправку. Жена его не была в этом уверена. На следующий день, взглянув на него, она испугалась его вида: муж казался таким же бледным, на лбу выступил пот, как в тот день в горах. Озноб и жар вернулись. Головная боль была такой, что он плакал – впервые за всю их совместную жизнь. Перспектива часовой поездки на машине в центральную больницу казалась настолько пугающей, что она решила отвезти его в местную больницу Анны Джекс, находившуюся в ближайшем городке Ньюберипорт.

До места они добрались к вечеру, когда в отделении неотложной помощи стало немного спокойнее. Доктор Доменик Мартинелло постучал в двери бокса, куда поместили пациента. Жена смотрела на него с надеждой, лицо ее выглядело изможденным. Мужчина неподвижно лежал на каталке, глаза у него запали, а кожа сморщилась; он давно ничего не ел. Голос звучал хрипло, а при каждой попытке проглотить слюну рот искажала гримаса боли. Вместе муж и жена пересказали события последних дней: свадьба, приступы жара, головные боли, боль в шее и в горле, четыре дня в больнице в Бостоне.

Картина была, конечно, довольно размытой. Кроме того, Мартинелло не знал, как соотнести это с диагнозом «миокардит». В любом случае на данный момент болей в груди у мужчины не было. Только головная боль, боль в горле и в шее. Доктор быстро его осмотрел. Кожа горячая и влажная, шея опухшая и твердая, особенно справа. Мартинелло сказал супругам, что собирается применить системный подход. Сначала КТ головы и шеи. Дальше – люмбальная пункция, забор спинномозговой жидкости. Он рассчитывал, что одно из обследований даст им точный ответ.

КТ головы было в норме: никаких опухолей или тромбов, никаких признаков повышенного внутричерепного давления. Из-за припухлости на шее пациента Мартинелло предположил, что там может быть абсцесс. Результат оказался совсем не таким, как он ожидал. Абсцесс действительно был, но совсем небольшой. Гораздо более серьезную тревогу вызвал у него тромб во внутренней яремной вене с правой стороны. Это был признак синдрома Лемьера, редкой инфекции, с которой Мартинелло ранее встречался только один раз.

Синдром описал в 1930-х годах Андре Лемьер, французский исследователь, сообщавший о 20 случаях этого ранее не фиксировавшегося заболевания. Все начиналось с боли в горле, далее формировался тромбоз яремной вены. От тромба отрывались фрагменты, и каждый – содержавший бактерии, провоцирующие инфекцию, – разносил болезнь в другие части организма: обычно в легкие, но также в кости, мозг и прочие органы. Как правило, инфекцию вызывала редкая бактерия под названием Fusobacterium necrophorum. Вне зависимости от возбудителя болезнь Лемьера до изобретения антибиотиков считалась смертным приговором. Даже сейчас до 18 % пациентов с этой болезнью умирают.

В описываемом случае анализы подтвердили, что все началось с весьма распространенного и не считающегося особенно опасным заболевания: стрептококковой ангины. Каждый год по всей стране ею болеют миллионы людей. Однако стрептококк может проникнуть в прилегающие ткани и спровоцировать смертельную болезнь, как у этого пациента. И болезнь Лемьера, и миокардит оказались осложнениями стрептококковой ангины. Такую инвазивную инфекцию следует лечить антибиотиками, но те, которые пациент принимал от потенциального укуса клеща, то есть доксициклин, неэффективны в борьбе со Streptococcus pyogenes, разновидностью стрептококка, вызывающей ангину. В центральной бостонской больнице у него брали анализ на этот возбудитель, но результат оказался отрицательным. Не совсем понятно почему; но не все анализы точны на 100 %. К тому времени как пациент оказался в больнице Анны Джекс, бактерия проникла в кровь, и обнаружить ее не составило труда.

Теперь, когда Мартинелло знал, чем болен этот человек, ему было ясно, что их маленькая больница не располагает всем необходимым для его лечения. У них не было нужных специалистов. Мартинелло договорился о переводе пациента в больницу Бет-Изрейел в Бостоне. Там за ним наблюдали инфекционисты и хирурги-отоларингологи. Он шесть недель принимал антибиотики и курс лекарств для разжижения крови, чтобы тромб не рос и не распространял по телу фрагменты.

Полное выздоровление заняло несколько месяцев. Оглядываясь назад, мужчина вспоминал, что боль в горле показалась ему тогда незначительным симптомом по сравнению с ознобом, жаром и головной болью. «Я думал, это что-то побочное, а на самом деле в ней было все дело», – говорил он. Памятуя об ужасе, который им пришлось пережить, супруги много прочли об этой болезни. Теперь их семейный девиз: «Ангина – это серьезно».

Забытые причины

Пациентка была обаятельной дамой за 70, с лицом в морщинах от возраста и долгих лет курения. Седые волосы, светло-голубые глаза. Но первое, что привлекало взгляд, – это цвет ее кожи: и лицо, и руки горели огнем, словно она пересидела на солнце, хотя на дворе был февраль и дело было в Коннектикуте. Она поглядела на девушку-интерна, стоявшую перед ней.

– Уже вернулись? – проворчала пациентка.

Интерн сделала шаг вперед. Уверенная и сосредоточенная, около 30 лет.

– Да, мэм, – ответила она. – Я сказала, что приду со всей командой, и вот мы здесь.

По ее просьбе пациентка повторила свою историю. Она прекрасно себя чувствовала, пока пару дней назад внезапно не ощутила слабость и ломоту во всем теле.

– Потом пошла эта сыпь и озноб, – добавила она.

Дальше женщина заметила, что перестала ходить в туалет. Она позвонила врачу, а потом сыну, который тут же повез ее в больницу.

В отделении неотложной помощи ей измерили температуру – 41. Давление оказалось пониженным – около 80, пульс учащенный. Она лежала на каталке и казалась совершенно измученной. Губы пересохли, а когда ее просили высунуть язык, он трясся, словно такое усилие было для нее чрезмерным. В легких было чисто. Живот мягкий, безболезненный.

Сыпь горела равномерным красным цветом у нее на руках и лице, но на животе и спине выглядела немного по-другому: она состояла из мелких выпуклых прыщиков в центре красных пятен. Не было ее только на ступнях и ладонях.

– Бог ты мой, как же зудит! – кряхтела она, заставляя себя не чесаться.

Хотя пациентка заявляла, что «практически здорова», у нее были кое-какие проблемы. После десятилетий курения (она бросила четыре года назад) у нее развилось серьезное заболевание легких. Кроме того, она страдала коронарной болезнью сердца. А в прошлом месяце лежала в больнице с пневмонией.

Она перечислила лекарства, которые пьет: бета-блокаторы, аспирин и нитроглицерин для сердца, ингалятор для легких, – но ни одно из них не было новым, и раньше она их принимала безо всяких проблем.

У пациентов с такими явными признаками болезни кровь берут еще до того, как врач их осмотрит, поэтому к моменту появления команды результат был готов: мы знали, что у нее повышен уровень лейкоцитов и не работают почки, причем совсем.

В медицине действует один принцип, заимствованный из философии: по возможности искать наиболее простое объяснение для наблюдаемых феноменов. В нашей профессии это означает, что мы ищем один диагноз, объясняющий все симптомы пациента.

Бритва Оккама – так он называется – это искусство отбрасывать все лишнее в поисках самого простого и элегантного решения. Находить его очень приятно, но в этом случае это оказалось нелегко.

И вот почему: у пациентки наблюдались жар, пониженное кровяное давление и повышенное число лейкоцитов. Такая комбинация симптомов говорит о воспалении – если не доказано обратное. Но тогда откуда взялась сыпь? И почему отказали почки?

Существуют редкие и тяжелые инфекции, способные вызывать жар и сыпь: это в том числе синдром токсического шока и лихорадка Скалистых гор. Хотя пациентка чувствовала себя неважно, она определенно не страдала так, как обычно бывает при таких заболеваниях, быстрое развитие которых как раз является одной из их наиболее опасных характеристик. Жизненные показатели хотя и выходили за пределы нормы, с момента ее поступления оставались стабильны. Мало того – сыпь у пациентки чесалась, а при вышеуказанных инфекциях она не вызывает зуда.

Тяжелая инфекция, спровоцировавшая понижение давления, могла нарушить работу почек – они просто не получали бы достаточно крови. Но наша пациентка, хотя и была изрядно утомлена и измучена, сохраняла ясность мышления, то есть, несмотря на пониженное давление, к жизненно важным органам поступало достаточно крови. Если она могла ясно мыслить, то ее организм должен был выводить мочу, но этого почему-то не происходило.

Мы поставили ей капельницу, но даже через несколько часов мочи не появилось. Правда, благодаря капельнице давление вернулось в норму, что имело немаловажное значение. Жар и пониженное давление, как правило, говорят об инфекции. Жар сам по себе при нормальном давлении может быть вызван как инфекцией, так и другими причинами.

Получалось, что теперь ее симптомы указывали в немного другом направлении. У нее были высокая температура, зудящая сыпь и почечная недостаточность. Если инфекции нет, то в чем же тогда дело?

Наиболее распространенной причиной жара, не связанного с инфекциями, по крайне мере в больницах, является прием лекарств. Но наша пациентка не принимала никаких новых медикаментов, а ее привычные таблетки крайне редко вызывают аллергию. Встречаются разновидности тяжелого артрита, способные провоцировать жар, при некоторых даже возникает сыпь, но они практически никогда не приводят к проблемам с почками. К тому же осмотр ничего подобного не выявил. Рак, обычно лимфома, также может вызывать жар, но пока никаких признаков злокачественной опухоли у пациентки не обнаруживалось.

Команда вернулась к женщине в бокс. Приближался вечер; рядом с ней на стуле сидел мужчина в помятом костюме. Он представился ее сыном, и молодая интерн сразу же спросила, не начинала ли его мать в последнее время прием каких-либо новых медикаментов.

– В последнее время нет, – ответил он.

Интерн объяснила пациентке и ее сыну, что они пока не выяснили, с чем связано ее недомогание.

– Вполне возможно, что это воспаление, – сказала интерн. – Но непонятно, почему все-таки не работают почки.

Когда мы уже собирались уходить, сын снова заговорил.

– В прошлом месяце мама начала прием лекарства от подагры, – вспомнил он, – но его же нельзя считать новым, правда?

Это оказался аллопуринол, очень эффективный препарат от приступов подагры, но также весьма аллергенный. С точки зрения сына, лекарство для матери не было новым. А с точки зрения пациентки, оно было таким новым, что она забыла, что принимает его. Для нас же все совпало: именно такой интервал требовался, чтобы спровоцировать реакцию на аллопуринол – так называемый аллергический интерстициальный нефрит. Эта необычная комплексная аллергическая реакция – с ее классической триадой жара, сыпи и почечной недостаточности – отлично объясняла все симптомы. Для подтверждения диагноза требовалась биопсия почки, но попадание, похоже, было верным. Все вставало на место.

В медицине это один из самых благодарных моментов. К вам поступает пациент с непонятными симптомами, которые могут объясняться целым набором причин, и вы уже отчаиваетесь отыскать простой и элегантный ответ. Диагнозы, как сами люди и их жизнь, зачастую бывают сложными и запутанными. Однако время от времени случается так, что история пациента, его симптомы и диагноз внезапно идеально совпадают. Вы получаете какую-то информацию и внезапно распознаете заболевание. Пациенту ставится точный диагноз, а доктор получает удовольствие от того, что его нашел.

На следующей день нашей пациентке начали проводить диализ: почки сильно пострадали и не могли работать самостоятельно. Биопсия подтвердила диагноз, поэтому диализ требовался ей лишь на несколько недель. Как только она прекратила прием вредоносного препарата, ее состояние стало улучшаться.

К концу недели она выглядела совершенно другой женщиной. Жар прошел. Краснота спала, а от сыпи осталось лишь несколько едва заметных болячек. Когда дама начала проявлять недовольство больничным питанием, мы решили, что ее можно выписывать домой.

Грипп-убийца

Вечернее зимнее солнце заливало палату больницы Саут-Каунти в Вейкфилде, Род-Айленд, когда в нее вошли мужчина средних лет и его жена. Мать мужчины, крохотная старушка 93 лет, лежала на сбившихся простынях. Они примчались из Сент-Луиса, когда один из младших братьев мужа позвонил и сказал, что мать смертельно больна. Увидев ее сейчас – бледную и тихую, что так не шло ее энергичной натуре, – старший сын испугался, что траурный костюм, который он привез с собой, ему действительно вот-вот понадобится.

Она лежала в больнице почти неделю, а первые симптомы недомогания появились у нее за несколько дней до того. В субботу утром она обратила внимание, что чувствует себя усталой. К середине дня решила, что у нее простуда или грипп. Все тело ломило, особенно спину. Поднялась температура, и соседка отвезла ее в отделение неотложной помощи. По каким-то причинам, которых женщина уже не помнила, они оказались в больнице на расстоянии нескольких городков от того, где жили. Там у нее взяли кровь и сделали компьютерную томографию, чтобы выяснить причину плохого самочувствия. Обследования ничего не выявили, поэтому ее отправили домой, дав лекарство от боли в спине.

Во вторник она обратилась к семейному врачу. Он ее осмотрел и внимательно изучил отчет неотложной помощи. Что еще можно сделать, он не знал. Другой сын, живший поблизости, и его жена перебрались в дом к матери. Они за нее сильно волновались. Если эта крайне независимая женщина, всегда жившая одна, которая до сих пор собственноручно колола дрова для печи и везде ездила на машине, почувствовала себя настолько плохо, что согласилась обратиться в больницу, это означало – что бы ни говорили доктора, – что она серьезно больна.

Когда через пару дней ее состояние не улучшилось, они посадили мать в машину и повезли в Саут-Каунти, в больницу, врачам которой доверяли больше всего.

Тамошние врачи тоже не знали, что с ней происходит. Пациентка сильно страдала: она чувствовала постоянную усталость, спина очень болела, ее преследовала слабость. Выглядела она исхудавшей и бледной. При осмотре температура оказалась повышенной, а давление – низким. На теле врачи нашли бледную сыпь. Кроме того, что особенно пугало ее сына, у нее путалось сознание. Однако количество лейкоцитов – показатель воспаления – не было повышенным, и никаких признаков инфекции врачи не обнаружили. Анализы не выявили болезней, переносимых клещами. Рентген грудной клетки был в норме. УЗИ брюшной полости тоже. Посевы на бактерии должны были вот-вот прийти, поэтому ее оставили под опекой Кэролайн Дженкис, опытной медсестры.

* * *

Дженкис несколько дней пыталась выяснить, что за инфекция у ее пациентки, – в том, что это инфекция, она была практически уверена. Она заказала МРТ позвоночника в поисках абсцесса, но ничего не нашла. Желчный пузырь тщательно обследовали: воспаление в нем может вызывать жар и боли с иррадиацией в спину. Через пару дней КТ грудной клетки показало некоторые признаки пневмонии. Доктор Фред Сильверблатт, врач-инфекционист, с которым проконсультировалась Дженкис, не думал, что эти небольшие изменения могут являться причиной этих симптомов. Жар у пациентки постепенно спадал. Однако она согласилась начать курс антибиотиков широкого спектра.

Постепенно наблюдавшие ее врачи и медсестры пришли к выводу, что состояние женщины улучшается. Жар прошел, кровяное давление вернулось в норму. Боль в спине отступала. Однако несмотря на это, ее сын считал, что мать не поправилась. Они с женой по очереди дежурили у нее, днем и ночью, и она была совсем не похожа на себя прежнюю. Похоже, она так и не выздоровела. Несмотря на антибиотики, она ощущала усталость и слабость, практически не разговаривала. Сын позвонил сестре в Мериленд и старшему брату в Миссури, чтобы сообщить, что это может быть конец, и все дети пациентки поспешили в родной город.

Хрупкая пожилая дама не открыла глаз, когда ее старший сын вошел в палату. Он наклонился ее поцеловать и поправить одеяло. «Что, если у нее лихорадка белок-летяг?» – почти в шутку спросил он, вспомнив, как прошлой осенью они приложили кучу сил, чтобы изгнать с материнского чердака целое семейство зловредных грызунов. Тогда она очень жалела их бельчат, которых зоологическая служба вывозила и переселяла в лес. Сыну показалось, что мать улыбнулась краешками губ его шутке – бледная тень ее прежнего чувства юмора. Однако, пошутив, он внезапно задумался: что, если белки действительно имеют отношение к болезни, которую до сих пор никто не смог распознать?

Мысль была неожиданной, но сын решил дать ей ход: в больнице он отыскал компьютер и немного покопался в Интернете. Первыми на его запрос выпали ссылки на компании, избавляющие от грызунов. Но дальше ему попалось кое-что полезное: короткая заметка на сайте Центра по профилактике и контролю над заболеваемостью, где говорилось о связи белок-летяг и болезни под названием эпидемический тиф. Симптомы, перечисленные в заметке – жар, ломота, сыпь и спутанность сознания, – очень напоминали те, что наблюдались у его матери. Но тиф – инфекция редкая. На сайте Центра упоминалось о какой-то сотне случаев за последние сорок лет. Но сын все равно распечатал статью и отправился с ней к Кэролайн Дженкис. Он объяснил, что белки-летяги жили у матери в доме. Дженкис его доводы заинтересовали. До тех пор все ее попытки установить, чем женщина больна, не дали никаких результатов. Со статьей она пошла к Сильверблатту. Похоже, сын угадал: симптомы, проявления болезни, минимальная реакция на антибиотик… Он еще немного почитал про эту инфекцию, прежде чем перевести пациентку на подходящий препарат – доксициклин – и отправить ее кровь в центр для подтверждения диагноза.

Эпидемический тиф – старое заболевание. Со времен Средних веков периодические вспышки этой инфекции убивали миллионы людей. Сразу после Первой мировой войны эпидемия в России унесла жизни более трех миллионов человек. Инфекцию чаще всего передают вши, но в современных санитарных условиях вероятность встречи инфекции с носителем сильно упала. В США большинство случаев тифа связано с другим переносчиком – белками-летягами. Не совсем ясно, как бактерия попадает к грызунам, которые передают инфекцию человеку, но и здесь вши играют свою роль. Вошь, обитающая в шкуре белки, не кусает человека, но, судя по всему, контакт происходит при вдыхании бактерии из ее экскрементов.

После суток на новом антибиотике женщину перевели в обычную палату. Через несколько дней она снова стала собой. Начала сердиться, что лежит на этаже для тяжело больных и умирающих. Она совершенно уверена, – говорила она всем, кто ей попадался, – что тут ей не место. Клялась, что лучше ей не станет, пока ее не переведут на этаж для более здоровых пациентов.

Через пару недель пациентку выписали. Тогда же пришли анализы, подтвердившие диагноз – тиф. Пока она поправлялась, дети вызвали зоологическую службу, чтобы убедиться, что в доме больше нет белок, и пресечь любые возможные пути их проникновения в материнское жилище.

Семьи – важный источник информации о пациентах и о мире, в котором они живут. Диагноз родные не ставят, но могут знать ответ на вопрос, который врач просто не подумал задать. В этом случае осведомленность сына о контакте с возможной инфекцией спасла матери жизнь. Без лечения эпидемический тиф убивает до 30 % заболевших, а пожилые пациенты входят в группу особого риска.

Годы спустя, когда эту женщину спрашивали, как у нее дела, она немедленно отвечала, что у нее все в полном порядке – ведь чем более она независима, тем лучше чувствует себя.

Часть II. Боль в животе Преходящие боли

Боли были просто невыносимыми, продолжались день-два и пропадали.

– Я не могу больше это терпеть.

Пациент, долговязый и тощий подросток с темными коротко стрижеными волосами и встревоженным лицом, говорил негромко, но настойчиво.

– Живот болит просто нестерпимо. Я не могу вернуться в колледж, пока не узнаю, что происходит.

Его мать – очень молодая, стройная и явно обеспокоенная, – кивнула.

– Все это продолжается уже слишком долго, – сказала она.

Доктор Кира Сачдев, гастроэнтеролог, была с ними согласна. Все продолжалось слишком долго.

Впервые пациент к ней обратился три месяца назад. Тогда он жаловался на приступы острой боли в животе, которые случались у него раз в несколько месяцев. Боль была очень сильной, постоянной. Во время приступов он не мог есть, не мог ходить, не мог стоять. Затем, через пару дней, ему становилось лучше. Он не знал, что вызывает эту боль и почему она затем проходит. Однако так продолжалось уже почти десять лет, и он хотел положить этому конец.

Все вроде бы началось после разрыва аппендикса в одиннадцать лет, сообщила доктору Сачдев его мать. Мальчику потребовалось две операции, он пролежал в больнице три недели. Примерно через месяц у сына случился первый приступ загадочных болей. Поначалу они каждый раз обращались в отделение неотложной помощи. Доктора никак не могли понять, что с ним такое, поэтому со временем они стали кое-как справляться дома. Через несколько лет, когда случился особо сильный приступ, мать снова отвезла сына в больницу. Там хирург сказал ей, что боли могут вызывать спайки в брюшной полости, временно блокирующие пищеварительный тракт – распространенное осложнение после полостных операций. Он рекомендовал еще одно вмешательство для удаления спаек. Меньше чем через месяц после этой операции боль вернулась снова – такая же острая, как раньше. Хирург был в недоумении.

– Он сказал, что я ем недостаточно клетчатки, но я знал, что это неправда, – сказал юноша.

Он начал принимать метамуцил и увеличил количество клетчатки в своем рационе, но приступы не проходили. Несмотря на эти повторяющиеся эпизоды, подросток окончил школу и поступил в колледж.

Там приступы у него продолжились. В первые два года в колледже, как он рассказал врачу, он больше времени проводил в кровати больной, чем сидел на занятиях. Однако юноша был настроен решительно и сдаваться не собирался.

Помимо этого никаких особенных медицинских проблем у него не было, кроме редких случаев пищевой аллергии, от которой могли распухать ступни и ладони. От нее он принимал антигистаминные препараты. Пациент не курил, не употреблял алкоголь и наркотики. Осмотр показал, что, несмотря на худобу, он вполне здоров. Живот был плоский, с хорошим мышечным тонусом, безболезненный; при пальпации никаких аномалий не прощупывалось. Компьютерное сканирование, проведенное во время его последней госпитализации, выявило одно отклонение: свободную жидкость в брюшной полости. Врачи в отделении неотложной помощи не знали, как это трактовать. Сачдев не знала тоже, но жидкость указывала на то, что причина болей – в кишечнике, а не у пациента в голове.

При первой встрече Сачдев подумала, что у юноши может быть синдром раздраженного кишечника: расстройство, при котором этот орган слишком сильно реагирует на обычные стимулы – пищу, газы или стресс. Обычно оно провоцирует спорадические спазматические боли. Она выписала ему лекарство, предупреждающее спазмы, и он чувствовал себя хорошо, пока на прошлой неделе опять не попал в больницу. И снова компьютерная томография показала свободную жидкость в брюшной полости. Симптомы в который раз исчезли сами по себе. Пациента отпустили домой через двое суток, и теперь, спустя две недели, он лично явился к Сачдев. Дело было не в раздраженном кишечнике. А в чем же?

Когда врачи говорят об искусстве (или науке) диагностики, то часто имеют в виду две неделимые составляющие, и одна основывается на распознавании паттерна – вы видите пациента, наблюдаете признаки и симптомы какого-то известного заболевания и ставите диагноз. Возможно, требуется анализ, чтобы подтвердить то, что вы знаете и так. Возможно, нет. В любом случае вы довольны тем, что выяснили, чем болен пациент.

Но в некоторых случаях происходит по-другому: встречаются пациенты, симптомы которых не укладываются ни в один знакомый вам паттерн. В такой ситуации многие доктора, с которыми я говорила, прибегают к собственной иерархии возможных диагнозов, опираясь на то, что считают главным симптомом пациента. Такая иерархия формируется на основании их собственного опыта, опыта их учителей, того, что они читают.

Сачдев сфокусировалась на острой преходящей боли, которая быстро исчезала и в промежутках между приступами не беспокоила пациента. Первым делом она подумала о болезни Крона, воспалительном заболевании кишечника, при котором иммунная система по ошибке начинает разрушать пищеварительный тракт. Обычно она проявляется в молодом возрасте. Вторым вариантом была целиакия, известная также как непереносимость глютена, пшеничного белка. У пациента имелась история необычных случаев аллергии, а целиакия может приводить к преходящим болям в животе. Для того чтобы поставить любой из этих диагнозов, Сачдев должна была обследовать желудок и кишечник пациента изнутри с помощью крошечной камеры и сделать биопсию анормальных тканей. Наконец, там могли оставаться спайки, время от времени провоцирующие обструкцию пищеварительного тракта. Врач записала пациента на снимок с контрастным веществом, барием, на котором могла видеть, как густая жидкость движется через тонкий кишечник. Если бы его перекрывали спайки, такой снимок их бы показал. За пару недель все обследования были проведены – они не выявили ничего неординарного.

В этот момент, как рассказывала мне врач, она поняла, что пора сойти с проторенной дорожки. Чем бы пациент ни болел, это нечто необычное. Она подумала о его странных аллергиях, опуханиях ладоней и ступней, которые раньше считала никак не связанными с кишечными проблемами. Что, если такая связь все-таки существует? Может, это симптомы наследственного ангионевротического отека, редкого генетического заболевания, вызывающего отечность, как при аллергии? Такие отеки обычно возникают на руках и ногах, но могут развиваться и в пищеварительном тракте, приводя к болям в животе. Сачдев отправила образцы крови пациента на анализ на это заболевание.

Три недели спустя пришли результаты: у юноши действительно был наследственный ангионевротический отек. При этой генетической аномалии иммунная система становится гиперреактивной, что приводит к локальной отечности. Жидкость, которую выявила компьютерная томография, появлялась в результате этого же заболевания. До конца причины появления отечности неясны, но обычно ее провоцируют нагрузки – даже небольшие, от серии приседаний до простой прогулки по горячему песку или психологического стресса. У этого пациента отечность могла возникать в первую очередь в кишечнике, потому что он был ослаблен предшествовавшим аппендицитом.

Когда пациенту сообщили диагноз, он какое-то время молчал.

– Подождите минутку. Если это наследственное, то почему у моих родителей нет таких проблем? – спросил юноша наконец.

Это было правдой – ни у одного из родителей никаких признаков этой болезни не обнаружилось. Врач объяснил, что около четверти новых случаев наследственного ангионевротического отека в действительности наследственными не являются – это новые мутации. Он первый в семье с этим заболеванием, но если у него будут дети, то, вероятно, не последний. У каждого из его детей есть 10-процентный шанс унаследовать болезнь от него.

Прежде чем вернуться в колледж, юноша пропил курс анаболических стероидов – тех самых, которые запрещается принимать спортсменам. Они предупреждают подобные отеки, по крайней мере в большинстве случаев. Мы встретились с ним через некоторое время. Больше чем за год у него не было ни одного приступа. Он сказал, что чувствует себя прекрасно, но беспокоится о будущем.

– Я не уверен, что соберусь завести детей. Не хочу это им передать. Только не тем, кого я люблю.

Все дело в рыбе?

Доктор Кертленд Ма обнаружил молодого человека лежащим на каталке в тишине предрассветного часа. Его удивило то, насколько здоровым он выглядел: за первый год ординатуры доктор хорошо усвоил, что пациенты, поступающие в отделение неотложной помощи медицинского центра Джейкоби в Бронксе в такое время, обычно самые тяжелые.

В тоненькой карте сообщалось, что тот обратился в скорую помощь из-за проблем с передвижением. Он жаловался на головную боль, чувствовал слабость и головокружение, но жизненные показатели и общий анализ крови были в номе. «Настоящая загадка», – сказал доктору Ма старший врач, передавая карту.

– Понятия не имею, что такое с этим парнем, – сообщил он. – Но, похоже, понадобится КТ головного мозга.

Пациенту было 28, и он прекрасно себя чувствовал, пока три дня назад не отправился со своей девушкой на Багамы, чтобы отметить свой день рождения. После целого дня купания и ныряния с маской они решили отправиться в ресторан с очень хорошими рекомендациями. Оба заказали морепродукты: она – морского окуня, он – барракуду, а потом решили потанцевать. На танцполе молодой человек внезапно перегнулся пополам от пронизывающей боли в животе. Он бросился в туалет. Живот сводило от спазмов, стул был жидким. Он думал, что все быстро закончится, но диарея не прекращалась. Пришлось парочке вернуться в отель.

Пока они шли по улице, запруженной туристами, девушка посмеивалась над ним: он, мол, позволил какой-то крошечной бацилле испортить день рождения. Сам он, однако, мечтал лишь об одном – лечь в постель и заснуть. Но выспаться ему так и не удалось. Начался жар, все кости ломило, а спазмы заставляли то и дело бегать в туалет. Наконец он разбудил свою подружку и сообщил, что ему надо в больницу.

Они сидели в крошечном отделении неотложной помощи багамской больницы, когда у него началась рвота. Она сотрясала его с ног до головы еще долго после того, как в желудке ничего не осталось. Остаток ночи показался больному бесконечной чередой анализов и процедур, прерываемых постепенно стихавшими приступами боли и тошноты. Багамский доктор регулярно подходил к его постели. Молодой человек весь горел, и даже легкое прикосновение к животу вызывало острую боль. Что это, аппендицит? Гепатит? Или просто тяжелое пищевое отравление? Компьютерное сканирование показало, что с аппендиксом все в порядке. Анализ крови не выявил ни гепатита, ни других инфекций. Лекарство от тошноты остановило рвотные позывы и ослабило диарею.

Вероятно, это пищевое отравление, сообщил врач изможденному пациенту. Большинство таких отравлений провоцируют бактерии E. coli, сальмонелла или Staphylococcus aureus. Отравление морепродуктами обычно связывают с другим известным возбудителем, Vibrio parahaemolyticus, хотя эта бактерия, как правило, гибнет при термической обработке. Они ели суши? Нет, их еда была хорошо приготовлена, в этом заверила подруга пациента. Врач пожал плечами. Определять тип возбудителя не имело смысла, потому что в любом случае лечение предполагалось одинаковое. Главное – не допускать обезвоживания, а этот пациент и так уже получал достаточно жидкости.

К утру молодому человеку стало немного лучше. Он получил рецепт на антибиотик и таблетки от тошноты и поехал отдыхать к себе в отель. Следующие два дня он проспал. Наконец он почувствовал себя достаточно хорошо, чтобы выбраться на улицу. Одеваясь, он обратил внимание, что руки его плохо слушаются. Ноги еле двигались, словно во сне, а ступни кололо, будто на них давили мелкие гвозди.

Он не был уверен, что сможет что-нибудь съесть. В лавке, торговавшей фруктами, девушка заказала ему смузи. Напиток пах восхитительно, и ему сразу захотелось его проглотить. Он отпил немного и тут же выплюнул жидкость назад в стакан. Ледяной напиток показался ему обжигающим – не холодным, а горячим, как из печи. Он отпил еще чуть-чуть. Рот у него горел. Глотать такое горячее питье было просто невозможно. Пациент решил, что с него хватит, и пара вылетела обратно в Нью-Йорк. Молодой человек отвез девушку домой и помчался в отделение неотложной помощи больницы Джейкоби.

Доктор Ма внимательно слушал пациента и записывал его историю, и когда тот упомянул о странной смене между ощущениями холода и тепла, доктор сделал изумленный вдох.

– Я знаю, что это такое! – воскликнул он, перебив пациента. – Я знаю, что это!

Он выскочил в коридор, где сидели терапевт и старший врач.

– Компьютерная томография не нужна! У него сигуатера.

Сигуатера вызывается употреблением в пищу рыбы, в которой накопился токсин, сигуатоксин, вырабатываемый мельчайшими рифовыми водорослями в тропических водах. Поскольку токсин аккумулируется в жировой ткани, его концентрация повышается по мере продвижения по пищевой цепочке от крошечных рыбок, поедающих ядовитые водоросли, до больших хищных рыб, таких как акула, снэппер, группер и барракуда, которые затем попадают на стол к человеку. В отличие от других источников пищевых отравлений, этот токсин не имеет ни цвета, ни запаха, не разрушается при тепловой обработке.

Болезнь впервые описал в 1774 году ассистент хирурга из команды капитана Кука, совершавшей плавание по Южно-Тихоокеанскому региону на корабле «Резолюшн». Этот человек, Джон Андерсон, задокументировал все симптомы, от которых страдали его товарищи по команде, съевшие большую рыбину, выловленную в тропических водах. В их числе были «приступы жара и острая боль в области лица и головы, головокружение и слабость, а также боль или, точнее, ощущение жжения, во рту и в горле». С тех пор к симптомам такого отравления были также добавлены быстро возникающая тошнота, рвота и диарея – как и при других видах пищевых отравлений, – после которых появлялись странные неврологические симптомы, как у этого пациента. Изменения восприятия, в частности, онемение, покалывание и странная смена ощущений холода и тепла, встречались чаще всего. Токсин мог также влиять на сердце – замедлять пульс или провоцировать аритмию. К смерти подобные отравления приводили редко, но в отсутствие эффективного лечения симптомы могли сохраняться неделями, иногда месяцами и очень редко годами.

«Отличный диагноз», – сказал старший врач доктору Ма. Но откуда он узнал? «Очень просто», – рапортовал доктор Ма своим учителям. Он лечил семью с отравлением сигуатоксином каких-то пару месяцев назад. На Рождество они все вместе ели барракуду. Через пару часов семья явилась в больницу с жалобами на тошноту, рвоту и диарею, которые далее сменились необычными неврологическими проблемами. Этого он никогда не забудет.

Доктор Ма вернулся в палату пациента. Он извинился за продолжительную отлучку и объяснил, что это за болезнь и откуда она взялась. Хотя механизм воздействия токсина до сих пор точно не изучен, считается, что он повреждает защитную оболочку нервов, отчего та раздувается и сжимает нежные ткани, которые призвана защищать.

– Еще до того, как мне это сказали, я знал, что все дело в рыбе – в барракуде, – печально сообщил мне пациент.

Барракуда в последнее время признана главным источником токсина, и ассоциации потребителей не советуют употреблять ее в пищу, особенно если рыба поймана в Карибском бассейне. В наше время сигуатера встречается не только в тропиках. В США отравление сигуатоксином стало самым распространенным заболеванием, связанным с употреблением рыбы, на побережьях Флориды, Техаса, Южной Каролины. И даже в Северной Каролине теперь достаточно тепло для этих некогда исключительно тропических организмов.

Прошло более шести месяцев после возвращения пациента из отпуска, но он до сих пор до конца не оправился. Он снова может есть. Но за первые две недели болезни потерял десять килограмм. Его все еще преследуют онемение и слабость в конечностях.

Время от времени молодой человек вздыхает:

– И все-таки рыба была очень вкусная. И съел я ее немало.

Не только боль в животе

Каталку с 19-летней девушкой спешно ввезли в отделение неотложной помощи медицинского центра при Университете Бэннера в Таксоне, Аризона. Дышала она сбивчиво. Челюсти были крепко сжаты. Руки от судорог прижались к телу.

Прошлым вечером она позвонила матери и пожаловалась на рвоту и сильную боль в животе. Мать, жившая в Техасе, посоветовала ей срочно отправиться в больницу. Девушка сказала, что все не так плохо, и мать предложила записать ее на завтра к врачу. Утром она перезвонила дочери, но та не взяла трубку. Разволновавшись, мать связалась со старшей дочерью, тоже студенткой Аризонского университета в Таксоне, и попросила ее проверить, что с младшей сестрой. Сестра обнаружила девушку на пороге ее ванной в общежитии без сознания, всю перепачканную рвотой. Из крана текла вода, электрическая зубная щетка продолжала жужжать – получалось, что та упала в обморок.

В неотложной помощи сестра сообщила врачам, что ранее никаких проблем со здоровьем у девушки не было. Правда, три месяца назад друзья привозили ее сюда же – они обратили внимание на спутанность сознания. При том посещении ей сделали МРТ мозга и анализы крови. Они ничего не показали, кроме небольшого отклонения в функциях печени (позднее она ходила по этому поводу к врачу, но он не стал обследовать ее дальше, так как показатели к тому времени нормализовались). Вскоре ей стало лучше; после капельницы ее отправили домой. Хотя анализ не вы-явил следов алкоголя или наркотиков, некоторые врачи предполагали, что она могла что-то принять – возможно, синтетическую марихуану или ЛСД, – из тех веществ, на которые ее не проверяли.

В неотложной помощи девушка, пребывавшая в коматозном состоянии, реагировала на боль – но больше ни на что. Тело оставалось ригидным, неподвижным от челюстей до пальцев ног, что говорило о серьезном повреждении мозга. Однако на КТ все выглядело нормально. Анализ крови снова показал лишь небольшое отклонение в функциях печени. Пульс был учащенным, дыхание – очень сбивчивым и неравномерным, а потому врачи подключили пациентку к аппарату искусственной вентиляции легких, чтобы она получала достаточно кислорода. Ее положили в палату реанимации и начали вводить антибиотики широкого спектра и противовирусный препарат – на случай, если ее состояние было вызвано инфекцией.

Такие ситуации, пожалуй, самые тяжелые для врачей: пациент поступает в больницу на грани смерти, но понять, что с ним такое, никак не удается. Специалисты в реанимации обследовали девушку, но так и не смогли выяснить, что спровоцировало кому. Они обратились за помощью к неврологу, кардиологу и инфекционисту. Те также зашли в тупик. На МРТ было видно, что у девушки отек мозга – тот едва умещался в черепной коробке. Если не выявить и не устранить причину отека, она наверняка умрет.

Электроэнцефалограмма показала, что ригидность тела вызвана непрекращающейся судорогой. Пациентке начали давать противосудорожные средства. Хотя судороги прекратились, она не очнулась. Девушке даже стало хуже. Глаза, сначала реагировавшие на свет, зафиксировались в одном положении, зрачки расширились. Когда ей в ухо впрыснули ледяную воду – стимул, который обычно вызывает сильную непроизвольную реакцию, – ничего не произошло, соответственно, мозг ее не работал даже на уровне базовых рефлексов.

Врачи перестали вводить ей все лекарства, потенциально способные оказывать седативное действие, опасаясь, что они могли усугубить забытье. Улучшения не последовало. После тщательных обследований и всех возможных проб, через восемь дней после поступления в больницу девушку отключили от аппарата ИВЛ. Без его помощи она не смогла дышать, и врачи зафиксировали смерть мозга.

Почему это произошло? Семья задавала этот вопрос снова и снова, но врачи, лечившие пациентку, не могли ничего сказать. У нее начался отек мозга, который ее и убил, но объяснения этим событиям у них не было.

Родные, хотя и сильно скорбели, дали согласие на использование ее органов для донорства. Сердце девушки, ее печень и почки отправились к благодарным реципиентам. Прах любимой дочери и сестры семья увезла домой, чтобы развеять там, в родных краях.

Через пару недель после ее смерти отцу позвонили из донорского центра Аризоны. Реципиент печени их дочери тоже умер, всего через несколько дней после трансплантации. Команда, отвечавшая за пересадку, немедленно взялась выяснять причины. Ответ всех поразил. У девушки, донора печени, имелся редкий врожденный генетический дефект. У нее отсутствовали гены, отвечающие за выработку вещества под названием орнитинтранскарбамилаза – важнейшего фермента, помогающего печени расщеплять белки. Белки – это строительный материал для мышц; иногда простое употребление в пищу мяса или стресс, например голодание или хирургическая операция, могут приводить к повышенному содержанию белков в кровеносной системе. Когда процесс их расщепления нарушается, в организме начинает расти уровень аммиака, от чего страдают нервная система и мозг.

Гипераммониемия – так на языке медицины называется значительное повышение аммиака в крови – обычно возникает при сильных повреждениях печени от алкоголя или болезней, когда она перестает справляться со своими базовыми функциями, в том числе проведением реакций с участием аминокислот. Врачи обычно проверяют уровень аммиака у пациентов, поступивших с печеночной недостаточностью, чаще всего с циррозом или гепатитом. Однако у пациентов с дефицитом орнитинтранскарбамилазы печень в целом в порядке – она просто не справляется с одной из своих задач. А поскольку в остальном этот орган работает нормально, врачи не рассматривают гипераммониемию как причину комы или отека мозга. Если бы у девушки проверили уровень аммиака в крови, он наверняка оказался бы высоким – раз в десять выше нормы.

Дефицит орнитинтранскарбамилазы – не единственная необычная причина подъема уровня аммиака. Существуют другие заболевания – некоторые наследственные, как описанный дефицит, некоторые приобретенные, как герпес и особые разновидности рака, – приводящие к таким же последствиям. Лекарства, включая препараты железа и противосудорожные средства, также могут вызывать повышение уровня аммиака. Простой анализ крови, проведенный в ситуации, если установить причину комы никак не удается, может спасти человеку жизнь. А в описанном случае – даже две.

Ген, отвечающий за выработку орнитинтранскарбамилазы, находится на Х-хромосоме, поэтому у мальчиков, несущих лишь одну Х-хромосому, вероятность проявления симптомов этой генетической аномалии выше. Поскольку у девочек две Х-хромосомы, в случае если одна оказывается дефектной, другая обычно берет ее функции на себя. Но по причинам, которые пока прояснить не удалось, при определенных условиях, например после употребления пищи, богатой белком, или значительного стресса, например болезни, симптомы могут возникнуть и у девочек, вызвав резкое повышение уровня аммиака в крови. Видимо, то же самое произошло с девушкой тремя месяцами ранее, когда у нее наблюдалась спутанность сознания. Генетическая аномалия убила и ее, и реципиента ее печени.

Прочитав об орнитинтранскарбамилазе, родители вспомнили, что у дочери действительно наблюдались характерные симптомы. Как многие люди с дефицитом этого фермента, она часто мучилась от несварения, тошноты и рвоты без видимых причин. И редко ела мясо – оно никогда ей не нравилось.

Остальных членов семьи также проверили на дефицит орнитинтранскарбамилазы, и выяснилось, что дефективный ген присутствовал и у отца. Это открытие многое ему объяснило: к примеру, почему временами он испытывал такую усталость, что в буквальном смысле не мог ни двигаться, ни даже говорить. Судя по всему, это состояние провоцировал подъем уровня аммиака в крови. Сейчас он принимает пищевую добавку, которая обеспечивает его организм ферментами, не вырабатываемыми печенью, и избегает продуктов, поднимающих в крови аммиак.

К сожалению, информация была получена слишком поздно, чтобы спасти жизнь их дочери. Однако возможно, что она окажется полезна другим людям. Родители девушки очень надеются на это.

Клюшка в животе

Врач обнаружил своего двадцатилетнего сына в ванной скорчившимся над унитазом.

– Что, опять? – встревоженно спросил он.

Молодой человек кивнул головой. Его лицо было залито слезами. Он медленно поднялся на ноги и прижал руки к животу, словно пытался что-то удержать на месте.

– Становится только хуже.

Отца охватило отчаяние.

– Одевайся! – скомандовал он сыну.

Если они поторопятся в больницу, то, может быть, успеют сделать снимок, пока боль не прошла, и он покажет ее причину. Снимки юноше делали уже раз шесть, но еще ни разу – во время приступа. Всего через десять минут они уже шли по тихому больничному коридору, сын повернулся к отцу.

– Прости, папа, – сказал он, – боль прошла.

Точно так же все происходило и раньше: приступ прекращался так же внезапно, как возникал. Рентген не выявил никаких отклонений.

Отец юноши, гастроэнтеролог, уже несколько месяцев пытался отыскать причину приступов острой боли у сына. Его терзали мысли о том, что он что-то упускает. «Возможно, пришло время обратиться к другому врачу», – подумал он и позвонил старому другу Эндрю Израэлю.

Израэль был поражен тем, насколько юноша похудел с тех пор, как они виделись в последний раз. Обняв его, он почувствовал кости под тонкой тканью рубашки. Пациент описал странные боли, возникавшие без причины и терзавшие его последние три месяца. Боль была острой, жгучей, всегда в верхней левой четверти живота. Начиналась ни с того ни с сего – обычно после еды. Мучительные приступы длились несколько часов, а потом так же внезапно пропадали, как будто ничего не произошло. В последнее время они случались чаще и тянулись дольше, нередко сопровождаясь тошнотой и рвотой. Он перестал есть, решив, что пища провоцирует боль, но и это уже не помогало.

Юноша сделал паузу, а потом добавил, что за пару дней до первого эпизода получил травму, играя в хоккей – при сильном столкновении на льду клюшка противника воткнулась ему в живот. Пациент сказал, что, по его мнению, эти два события связаны между собой, хотя удар пришелся на правую сторону, а странные преходящие боли возникали слева. Никаких других заболеваний у него не было. Он не принимал лекарства, не курил, выпивал редко и занимался спортом. Его уже осмотрели несколько специалистов, ему сделали массу обследований: анализы крови, компьютерную томографию, несколько МРТ. Ничего выяснить не удалось.

При осмотре живот у пациента был мягким, прослушивание также ничего не показало. Израэль не нащупал никаких опухолей, разве что обращала на себя внимание выраженная пульсация аорты. Может быть, она так сильно проявлялась из-за худобы парня? А может, что-то было не так с этой мышечной трубкой, которая переносит кровь от сердца к остальному организму. Вдруг у него синдром Марфана, врожденное поражение соединительных тканей тела? По телосложению юноша напоминал носителей этой генетической мутации – высокий, худой, с длинными руками и ногами. При этой болезни пораженные ткани не выдерживают давления в аорте, и там способны сформироваться слабые участки, которые могут повредиться. Вероятность была мала, но упустить ее из вида было никак нельзя.

Что еще это может быть? Этот вопрос всегда задают себе врачи при затруднительной диагностике. Что еще? Боли начались после происшествия на хоккее – но Израэль не представлял, как удар, нанесенный в правую часть живота, мог быть связан с возобновлявшимися болями в левой. Обструкция в тонком кишечнике может приводить к болям и рвоте после еды. Но откуда ей было взяться? У взрослых обструкция обычно возникает по причине спаек, появляющихся после операции, которые препятствуют нормальной перистальтике. Но этому юноше никаких операций не делали. Острые преходящие боли порой провоцируют камни в почках, но камни сразу бы проявились на снимках.

Израэль сказал юноше, что пока не знает, отчего возникает боль. Он предложил сделать еще одно компьютерное сканирование брюшной полости. Прежде чем понять, какие еще обследования могут потребоваться, ему нужно было тщательно изучить результаты всех предыдущих. Врачу было больно видеть, как надежда исчезла из глаз юноши: еще один специалист его разочаровал.

На следующий день Израэль взялся изучать его медицинскую карту. Результаты КТ в норме, МРТ – тоже. Бариевое исследование ЖКТ никаких отклонений не показало. Анализы крови не выявили признаков инфекций или воспалений. Если и второе КТ ничего не покажет, будет вообще непонятно, что еще можно сделать.

КТ запланировали на ближайшие дни. Когда пациент явился на обследование, у него начались знакомые острые боли, жжение и тошнота. Но на этот раз перспектива мучительного приступа смягчалась некоторой надеждой. Может быть, сделав снимок во время обострения, врачи смогут наконец выяснить их причину. Рентгенолог внимательно рассмотрел снимки. С аортой все в порядке. А это что такое? Один участок тонкого кишечника выглядел толще остальных. Стенки были расширены, внутренняя оболочка полностью затемнена. Это была интуссусцепция – необычное состояние, при котором одна часть тонкого кишечника, наподобие секции раздвижной подзорной трубы, заправляется в другую. Обычно в подобных случаях требуется немедленная операция. Подобное «сложение» кишечника может препятствовать снабжению тканей кровью, отчего клетки кишечника отмирают. При предыдущих приступах кишечник, сложившись, затем расправлялся сам – боль проходила, и кровоток возобновлялся. Но его нежные ткани всякий раз травмировались, отекали и воспалялись, отчего вероятность новых приступов увеличивалась, а разворачиваться обратно кишечнику становилось все труднее.

У взрослых самой тревожной причиной интуссусцепции является рак. Опухоль препятствует нормальной перистальтике кишечника, повышая вероятность коллапса. Без операции выяснить, почему это происходило с юношей, было нельзя.

В операционной, удалив поврежденную часть тонкой кишки, хирург обнаружил причину проблемы. Оказалось, что у пациента так называемый Меккелев дивертикул. Это распространенное врожденное отклонение – остаток протока, которым обеспечивается питание эмбриона. Проток связывает то, что в дальнейшем превратится в пуповину, с примитивным гастроинтестинальным трактом и обычно исчезает в начале третьего триместра беременности. У данного пациента этот небольшой лоскуток ткани никуда не делся и каким-то образом начал мешать нормальной работе кишечника, заставляя его неестественным образом складываться.

В отношении Меккелева дивертикула действует «правило двух»: он встречается у двух процентов населения, но только два процента тех, у кого он есть, сталкиваются с какими-либо трудностями, причем в подав-ляющем большинстве в возрасте до двух лет. Никто не знает, почему эта нераспространенная аномалия, обычно никак не проявляющая себя, в этом случае стала источником проблем. Возможно, при столкновении на льду у юноши возникла травма тонкого кишечника – или даже самого Меккелева дивертикула, – которая и спровоцировала дальнейшие приступы.

В трудных случаях внимательное наблюдение, логика и дедукция часто приводят врачей к правильному диагнозу. Но бывает и так, что врачам приходится ждать развития заболевания, чтобы выявить его причины. Пациенты с интуссусцепцией, вызванной Меккелевым дивертикулом, могут страдать месяцами, даже годами – до тех пор, пока им не будет поставлен верный диагноз. Эта болезнь слишком необычная, чтобы сразу о ней подумать, и слишком скоротечная, чтобы разглядеть ее проявления. Зачастую приходится ждать, когда кишечнику будет принесен заметный вред и когда состояние пациента станет угрожающим, как случилось у этого юноши. Я нередко слышала, как люди говорят, что лучше бы им повезло, пусть даже они будут лишены удовольствия убедиться в своей правоте. В случае этой болезни пригодилось и то и другое.

Возраст неловкости

Приступ рвоты застал пожилую женщину на лестнице в доме ее дочери. Она плохо чувствовала себя со вчерашнего дня, когда уехала из своей квартирки-студии во Флориде. Тихонько застонав, она опустилась на ступени; лицо ее побледнело, и кораллово-розовая помада стала казаться на нем еще ярче.

– Прости, пожалуйста, дорогая, – сказала она дочери, подбежавшей к ней, – меня стошнило прямо на лестницу.

Смущенная, она рассказала, что с прошлого утра ничего не может удержать у себя в желудке. Она уже думала отменить визит… Но ей 93 года. Сколько еще у нее будет шансов отпраздновать Рождество с дочерью и внуками?

– Я думала, все пройдет, но почему-то не проходит, – объяснила она.

– Мама, ну что ты! – суетилась дочь, укладывая ее в кровать и спешно измеряя давление.

Оно было высоким: 200/80 (при норме 120/80). Дочь позвонила врачу матери во Флориду, и тот велел везти ее в отделение неотложной помощи.

Тем же вечером доктор Бен Машер слушал доклад ординатора третьего года Радики Варады о пациентке: 93 года, гипертония, эмфизема, рак почки, попала в больницу после двух дней тошноты, рвоты и слабости. Варада сообщила также данные, полученные врачами в отделении неотложной помощи, а потом сопроводила Машера к больной. Он обратил внимание на то, что женщина выглядит гораздо моложе своих лет. Вкратце пересказал все, что узнал о ней. Добавить ей было нечего.

Доктора вместе осмотрели пациентку – Варада уже делала это, когда принимала ее в отделение. Давление по-прежнему оставалось высоким, хотя и не таким, как дома. Живот мягкий, немного болезненный от рвотных спазмов, но в целом без отклонений. КТ брюшной полости не выявила никаких проблем – только отсутствие левой почки, которую удалили четыре года назад, обнаружив рак. Рентген грудной клетки в норме. Главным открытием стали результаты обычного анализа крови: у пациентки был сильно понижен уровень натрия – важнейшего элемента химии крови.

Врачи в отделении неотложной помощи приписали понижение натрия, или гипонатриемию, многократной рвоте и последующему обезвоживанию. Они начали вводить ей жидкость внутривенно. В целом обезвоживание действительно является одной из главных причин гипонатриемии – особенно у пациентов с неукротимой рвотой или диареей. Гипотеза выглядела разумной, но Машер счел ее некорректной. Физический осмотр не подтверждал диагноза обезвоживания: давление у нее было высоким, пульс в норме, а при обезвоживании он обычно учащен. Кроме того, моча пациентки не была концентрированной, что всегда происходит при дефиците жидкости. С учетом собранных данных Машер решил, что пониженный натрий вызвал рвоту, а не наоборот. Но что спровоцировало падение его уровня?

Машер сосредоточился на наиболее распространенных причинах гипонатриемии у пожилых пациентов. Во-первых, ее могут вызывать лекарства. Многие из них приводят к понижению уровня натрия, а пациентка принимала множество таблеток. Двое врачей внимательно изучили написанный от руки список препаратов, который женщина захватила с собой, но ни один из них к гипонатриемии привести не мог. Некоторые редкие заболевания гормональной системы могут вызывать подобный эффект: болезнь Аддисона – возникающая, когда надпочечники перестают вырабатывать гормоны – провоцирует вымывание натрия из организма. Недостаток гормонов щитовидной железы производит схожее действие. Чтобы проверить, не в этом ли дело, достаточно было простого анализа крови. Но больше всего Машера беспокоила вероятность рака. Пациентка много лет курила, что указывало на риск рака легких, а он как раз приводит к гипонатриемии. Раковые клетки продуцируют гормон, имитирующий тот, что отвечает за регуляцию водного баланса. Избыток этого гормона (он называется вазопрессин) заставляет почки удерживать жидкость. Требовались дополнительные обследования, чтобы поставить диагноз. Врачи начали с того, что прекратили вливания жидкости и рекомендовали пациентке ограничить потребление воды, чтобы дать единственной почке шанс восстановить баланс солей и жидкости в организме.

Следующим утром во время обхода врачи вернулись к пациентке. Она сказала, что чувствует себя гораздо лучше. С виду так и казалось: седые волосы были кокетливо причесаны, на губах – розовая помада. Уровень натрия повысился, хотя до нормы еще не дотягивал. Остальные анализы – на гормоны щитовидной железы и надпочечников – отклонений не показали. Пока Машер решал, что делать дальше, к нему обратилась дочь пациентки. Ее мать выглядела лучше, говорила, что ей лучше – а как думал он? Приближалось Рождество. Может быть, врачи смогут выписать ее мать, чтобы она встретила праздник с семьей?

Машер колебался. Он считал, что гипонатриемию, скорее всего, вызвал рак. Пациентку надлежало спешно обследовать. С другой стороны, в рождественские каникулы в больнице некому было этим заниматься.

Проинструктировав дочь насчет ограничения количества жидкости, Машер отпустил пациентку домой.

– Если бы у нее действительно оказался рак легких, это мог быть ее последний шанс встретить Рождество в кругу семьи, – объяснил он мне.

Он настоятельно рекомендовал пациентке по возвращении во Флориду обратиться к лечащему врачу; надо было разобраться в причине ее симптомов.

Четыре дня спустя мать с дочерью опять оказались в отделении неотложной помощи. Праздник прошел отлично, но теперь женщине снова стало плохо. Уровень натрия оказался немного выше, чем в первый раз, но все равно был сильно понижен. Доктор Варада приветствовала их улыбкой.

– Давайте-ка посмотрим, что нам удастся выяснить на этот раз.

Она пролистала данные, записанные врачом неотложной помощи. Потом еще раз просмотрела список лекарств.

– Может быть, есть другие препараты, которые продаются без рецепта, или пищевые добавки, которые вы принимаете и которые не включены в список? – спросила она.

Старушка ненадолго задумалась.

– Ну, я не уверена, есть ли в нем одни мои таблетки.

Названия она не знала, но уролог выписал ей их, чтобы не приходилось по три-четыре раза за ночь вставать в туалет. Дома она их попробовала, но ей не понравилось самочувствие после их приема, поэтому принимать таблетки женщина не стала. Но в поездке решила к ним вернуться, посчитав, что ей будет неудобно раз за разом бегать в туалет в доме дочери.

Она старалась не смотреть врачу в глаза. Дочь не знала об этой проблеме, но не удивилась тому, что мать не рассказала ей. Женщина всегда старалась максимально скрывать признаки старения даже от собственных детей. Она тут же позвонила мужу домой. Сопоставив лекарства в материнской сумке со списком, они выявили виновника ее недомогания. На флаконе была этикетка – DDAVP. Таблетки оказались синтетической формой вазопрессина – того самого гормона, который заставляет организм задерживать жидкость. Занимаясь своей вполне разумной и здравомыслящей пожилой пациенткой, врачи забыли об основном принципе гериатрии: доверяй, но проверяй.

Позднее я переговорила с ней насчет того случая на Рождество. Женщина едва его помнила.

– Все происходило будто бы во сне, – сказала она мне. Судя по всему, это были последствия электролитного дисбаланса в организме, сказавшегося на ее мозге. Ей понадобилось несколько недель, чтобы прийти в норму. Она сердилась на себя, что не включила те таблетки в список, но не меньше сердилась на врача, который выписал их, не предупредив об этом весьма распространенном побочном эффекте. Потом пожала плечами:

– Что делать, это просто старость! Никогда не думала, что буду такой. Чувствуешь себя прежним человеком, но на самом деле это не так. Стоит об этом забыть, и все идет наперекосяк.

Очень болит

Крик разорвал ночную тишину в квартире.

– Мама, мама, мама!

Женщина выскочила из постели и бросилась в комнату дочери. Быстро и очень тихо она подошла к постели своей девятилетней дочки, лежавшей под одеялом в цветочек.

– Очень болит, мама! Очень болит!

– Я знаю, дорогая. Знаю.

Мать опустилась на колени, стараясь не дотрагиваться до матраса. Опыт ее научил, что любое движение во время этих приступов причиняло ребенку страдания. Гладя малышку по голове, она ощущала жар ее кожи – температура снова поднялась. Надо было дать ей тайленол и приложить к животу теплое полотенце. Мать не знала, действительно ли помогает этот ритуал, но так она могла делать хоть что-то, а не просто в отчаянии наблюдать, как мучается ее ребенок.

Дочь всегда заранее могла сказать, что приближается приступ. В тот вечер после ужина она шепнула матери:

– Будет болеть.

Девочка сидела у нее на коленях – лицо бледное, губы побелели. Мать уложила ее в постель, и они с мужем стали ждать. Может, в этот раз все обойдется. Но нет.

Загадочные приступы жара и боли в животе начались два года назад. Все случилось в день рождения их старшего сына, которому исполнялось девять; дочка тогда училась в первом классе. Тот приступ мать приписала перевозбуждению, волнению или какой-то инфекции, которую девочка могла подхватить в школе. Она быстро оправилась и даже поела праздничный торт, так что семья не придала ее недомоганию значения. Только вот оно повторилось две недели спустя. Весь следующий год каждые две-три недели у малышки начинались жар и сильные боли в животе. Она не могла есть. И даже пила через силу.

Обычно болело с правой стороны. Ребенок описывал боли по-разному: как колющие, давящие или режущие. Иногда ее тошнило. Девочка лежала на животе, подтянув колени к груди, и тяжело дышала. Через час – а бывало, через два или три, – боль успокаивалась, и она проваливалась в сон. По прошествии одного-двух дней она полностью восстанавливалась – до следующего приступа.

Педиатр не знал, что и думать, и направил ребенка к гастроэнтерологу. Тот тоже не смог установить причину болей, и тогда мать обратилась к доктору Джозефу Леви, главному врачу отделения детской гастроэнтерологии Школы медицины Нью-Йоркского университета. Он провел эндоскопическое обследование желудка и кишечника. Может, у девочки целиакия? Язва? Болезнь Крона? Ни один из диагнозов не подтвердился.

Единственным отклонением в анализах крови была повышенная скорость оседания эритроцитов. Этим показателем определяется наличие воспалений: доктор анализирует, как быстро красные кровяные тельца оседают на дно пробирки. Анализ указывает на воспаление, но не проясняет, где оно происходит и по какой причине. Леви проверил девочку на волчанку, наиболее распространенное хроническое воспалительное заболевание у детей ее возраста. Показатели оказались в норме. Леви нарек маленькую пациентку «своей загадкой» и продолжил поиски.

Мать решила провести собственное расследование. Она описала случай дочери на сайтах разных врачей, потом рассказала о симптомах своему собственному терапевту, и тут для нее забрезжил лучик надежды. Услышав о регулярных приступах жара и боли, он сразу же сказал:

– Очень похоже на семейную средиземноморскую лихорадку.

Сам он этой болезни никогда не наблюдал, но помнил ее описание со времен учебы в медицинском колледже. Мать немедленно позвонила Леви.

Тот хорошо знал данное заболевание генетической природы, обычно встречающееся у народов стран Средиземноморского бассейна. Сам Леви учился в Израиле, где эта болезнь достаточно распространена, но считал, что симптомы ее дочери не соответствуют клинической картине. Он сказал, что дети с семейной средиземноморской лихорадкой страдают от очень высокой температуры, а живот во время приступов становится твердым. Ее часто путают с аппендицитом, и многие маленькие пациенты оказываются в операционной, поскольку врачи не могут точно поставить диагноз. Он же обследовал ее дочь во время приступа, и хотя определить болезнь пока не мог, был уверен, что это не средиземноморская лихорадка. У матери на глаза навернулись слезы. Как-то же должен отыскаться ответ!

Всю зиму приступы повторялись с частотой раз в несколько недель. Потом начала болеть правая лодыжка. Новый анализ на волчанку показал отклонение. Базируясь на его результатах, Леви направил девочку к детскому ревматологу, доктору Лизе Имандо.

В ее кабинете родители и дочь еще раз рассказали свою историю. Доктор Имандо спросила о прочих болях. Конечно, у девочки периодически что-то болело – чаще всего колени, – но в последнее время боли сосредоточились в лодыжке. Мать не сообщала об этом доктору Леви, потому что девочка занималась спортом и родители приписывали боли мелким спортивным травмам. «Контакты с клещами?» – продолжала Имандо. Да, у них домик в округе, где водятся оленьи клещи.

При обследовании Имандо обратила внимание на то, что у девочки небольшой лишний вес и выраженная тревожность. Живот был мягкий, кишечник работал нормально. Щиколотку ломило, подвижность была ограниченной, но она не покраснела и не опухла. Наконец Имандо изложила свой план. Поскольку второй анализ указывал на вероятность волчанки, надо еще раз проверить кровь, чтобы убедиться, действительно ли у ребенка это аутоиммунное заболевание. Симптомы не классические, но на волчанку похожи. Вероятна также болезнь Лайма – хотя и не настолько. Боли в животе для нее не характерны, но боли в суставах – вполне.

– А как насчет семейной средиземноморской лихорадки? – спросила мать, вспомнив о предположении своего терапевта.

Имандо ответила, что для нее действительно типичны боли в животе. Пациенты чувствуют себя совершенно нормально в перерывах между приступами. Но отклонение в анализе крови, взятом в спокойный период, не укладывается в картину заболевания. Однако врач указала, что недавно появился особый анализ конкретно на это генетическое расстройство и что его можно сделать.

Через неделю после забора крови Леви позвонил матери.

– Я ошибался, – прямо сказал он, – у вашей дочери семейная средиземноморская лихорадка.

И у нее, и у мужа оказались гены с этой мутацией, объяснил Леви. У носителей с одним пораженным геном симптомы не проявляются, но они передают дефект своему потомству. С двумя пораженными генами организм начинает производить дефектный белок пирин, влияющий на иммунную систему. Из-за этого белка лейкоциты, обычно защищающие организм, выходят из-под контроля, провоцируя воспаления, боли и жар. Живот и суставы чаще всего подвергаются их атакам, но могут пострадать даже сердце и легкие. Колхицин, ингибитор этой разновидности воспалений, предупреждает развитие приступов.

На следующий день девочка начала принимать колхицин, и приступы прекратились так же внезапно, как начались. Наконец-то кошмар закончился. Пока она пьет лекарство, как сообщила мне мать, боль и жар ее не донимают.

Я спросила Леви, почему он был так уверен, что у ребенка не семейная средиземноморская лихорадка. Он объяснил, что до последнего времени данный диагноз ставился на основании симптомов и физического осмотра. Выявление гена и, соответственно, возможность анализа – который начали проводить как раз в момент, когда ребенок заболел – изменили представление врачей об этой болезни. В медицине мы можем быть уверены в диагнозе только тогда, когда существует надежный тест, подтверждающий его.

– Благодаря появлению анализа врачи поняли, что болезнь может иметь целый спектр проявлений, – сказал Леви. – Раньше мы наблюдали только ее самые острые формы – верхушку айсберга. А теперь научились обнаруживать остальное.

Ножом в живот

– Я умираю, – прошептала 57-летняя женщина.

Двум ее сестрам, сидевшим у кровати, пришлось напрячь слух, чтобы разобрать слова.

– Чувствую, как жизнь вытекает из меня капля за каплей.

Старшая сестра сказала, что они отвезут ее в больницу. Но не в ту, где она до этого уже не раз бывала.

Недомогание у пациентки продолжалось несколько лет. Ревматоидный артрит десятилетие назад заставил ее раньше времени уйти на пенсию – она работала медсестрой, – и никакие лекарства от него не помогали. Однако в последние годы возникла новая проблема, выносить которую оказалось еще тяжелей. Каждый раз после еды у нее возникала резкая боль в животе – словно ее пронзили ножом. Медицинской страховки у женщины не было, поэтому она попыталась разобраться сама.

Боль приходила после каждого приема пищи, но была сильнее, если она ела хлеб или макароны. Картина соответствовала диагнозу «целиакия»: при этом расстройстве глютен, белок, присутствующий в зерновых, например ржи и пшенице, заставляет иммунную систему атаковать внутренние оболочки пищеварительного тракта. Употребление пищи, содержащей глютен, лишает кишечник способности усваивать питательные вещества, а также провоцирует диарею, боли и истощение. Хотя пациентка и старалась избегать глютена – как выяснилось, это нелегко, ведь он присутствует во множестве продуктов, – боли не успокаивались.

Через несколько месяцев желудок у нее болел практически постоянно. После еды боль была острой, но в перерывах полностью не проходила, а становилась глухой, словно ее ударили в живот. Неважно, насколько скрупулезно она следовала диете, приступы диареи случались по десять-двенадцать раз за день. В первый год она потеряла больше 25 килограммов.

Пациентка едва держалась на ногах от слабости и наконец решила обратиться в больницу, уже не думая о страховке. В отделении неотложной помощи причину слабости быстро установили: у нее обнаружились сильная анемия и значительно пониженный уровень калия, важного электролита, в крови. Калий необходим мышечным клеткам, чтобы выполнять свою работу.

Перелив пациентке кровь и введя калий, доктора попытались разобраться, почему у нее возникла такая недостаточность. Медсестра на пенсии рассказала о своих предположениях насчет целиакии, и они показались им обоснованными.

Без лечения целиакия приводит к серьезному дефициту микроэлементов. Врач-гастроэнтеролог провел гастроскопию. «Ворсинки», обычно выстилающие внутреннюю поверхность пищеварительного тракта и отвечающие за усвоение питательных веществ, оказались у нее практически сглаженными. Основной причиной такого поражения слизистых ЖКТ считается как раз целиакия.

Врачи велели ей избегать употребления глютена. Пациентка ответила, что ей невыносимо это слышать – ведь она и так прилагает все усилия, чтобы он не попадал в ее организм. Гастроэнтеролог признал, что питаться подобным образом нелегко. Но это единственный способ предотвратить дальнейшее развитие болезни.

Однако, как бы тщательно она ни следила за своей диетой, симптомы сохранялись. Врачи обвиняли женщину в том, что она нарушает их рекомендации. Точнее, они говорили, что она их «не соблюдает». Она понятия не имела, из каких продуктов может получать глютен, ведь и так питалась только мясом и овощами. Боль и диарея продолжались. Вес женщины снизился до 35 кг. Она с трудом узнавала себя, бредя мимо зеркала в ванной к туалету.

В последний ее визит в больницу доктора сказали, что она перенесла сердечный приступ и, возможно, небольшой инсульт. Они ничем не смогут ей помочь, если она не будет лучше следить за питанием. Пациентка вернулась домой. Если уж умирать, то хотя бы не в больничных стенах. Она лежала на диване, не в силах позаботиться о себе. Сын и дочь по очереди дежурили у ее постели: одевали, кормили, усаживали на переносной туалет возле кровати. Ела она только картофельное пюре. Женщина умирала.

Тем ранним утром сестры все-таки уговорили ее: пациентка согласилась поехать в медицинский центр при Университете Южной Алабамы в Мобайле, в часе пути. Доктор Хизер Фишел, ординатор второго года, подошла представиться ей, пока та находилась в отделении неотложной помощи. Женщина на кровати казалась гораздо старше своих 57 лет. Кожа у нее на лице истончилась настолько, что проступали кости.

Врач неотложной помощи вновь диагностировал у нее острый дефицит некоторых микроэлементов, поэтому еще до прибытия Фишел ей поставили капельницу с калием. Когда Фишел попыталась ее расспросить о подробностях болезни, пациентка возмутилась:

– Я уже рассказала все врачу скорой! Вы что, совсем не общаетесь между собой?

В результате она лишь повторила, что болеет целиакией и что болезнь убивает ее, несмотря на безглютеновую диету.

Фишел отправила кровь пациентки на анализ, выявляющий наличие в крови антител, которые подтверждают аутоиммунную реакцию целиакии. Результат, как она и подозревала, оказался отрицательным: антител нет, значит, нет и целиакии. Пациентке повторно сделали биопсию тканей желудка и пищевода. Как и в первый раз, она показала разрушение ворсинок. Однако теперь, зная, что причина не в целиакии, врачи принялись искать другие возможные варианты.

Доктор Леонел Мальдонадо, штатный патолог больницы, был на дежурстве, когда в лабораторию доставили образцы тканей пациентки. Он также обратил внимание на сглаживание ворсинок, указывавшее на целиакию. Но не только на нее: сразу под поверхностью он обнаружил клетки, которых там не должно было быть. Это оказались макрофаги – полицейские фургоны иммунной системы, задача которых – захватывать чужеродные бактерии, увозить их с собой и уничтожать. Эти белые кровяные тельца были перегружены частицами, от которых не могли избавиться. Может, у пациентки туберкулез? Или рак, оставшийся незамеченным? Или какая-то бактериальная инфекция? Почему макрофаги не могут уничтожить свой груз? Мальдонадо был полон решимости разгадать эту загадку.

Через две недели пациентке стало немного лучше, и ее выписали домой, по-прежнему без диагноза. Теперь она просто голодала. Оказалось, что если не есть совсем, ее не мучит диарея. Поэтому женщина отказывалась от еды.

Но через два дня после выписки Мальдонадо нашел-таки ответ. В макрофагах обнаружилась странная бактерия: у пациентки оказалась так называемая болезнь Уиппла. Впервые данное расстройство описал Джордж Уиппл в 1907 году. Он наблюдал своего знакомого, врача, страдавшего от стремительной потери веса, диареи и артрита. Когда тот скончался, Уиппл при вскрытии обратил внимание на скопления макрофагов, переполненных бактериями, которым он присвоил название Tropheryma whipplei (от греческого trophe – «питание» и eryma – «барьер»). Они препятствовали усвоению пищи, что было так характерно для этого заболевания.

Бактерия живет в почве практически по всему миру, но болезнь вызывает редко. Примерно у 70 % населения Земли к ней иммунитет, так что большинство с ней легко справляется. Болезнь Уиппла развивается у людей с определенным дефектом иммунной системы. Попадая в макрофаги, бактерия каким-то образом отключает их механизм по уничтожению добычи.

Лечение – курс антибиотиков продолжительностью год. Как только врачи получили результат, они позвонили пациентке домой. Сын сказал им, что ее нет – она в больнице, консультируется по поводу проблем с сердцем. Ее сразу же там отыскали, положили в отделение и приступили к лечению. После первых доз антибиотика к женщине вернулся аппетит. Уже через пару дней она могла спокойно есть, без болей и диареи.

* * *

Период восстановления оказался долгим и тяжелым. Она ослабела настолько, что больше года не могла вернуться к нормальной жизни. Однако со временем она смогла вернуть взятое напрокат инвалидное кресло и отказалась от костыля. Теперь она может ходить самостоятельно, хоть и недалеко. Она сама поражается тому, как близко была к смерти, и подозревает, что врачи разобрались бы с ее случаем гораздо быстрей, не навяжи она им собственный диагноз.

«Я слышала, что это редкая болезнь, – сказала она мне, когда мы в последний раз созванивались. – Вот только правда ли она редкая или ее просто редко ищут?»

Вопрос справедливый, не правда ли?

Внезапно, опять

– Мама, я боюсь! Скажи, что надо делать!

Мать подняла глаза на свою восьмилетнюю дочку.

– Все будет хорошо, – ответила она. – Просто пойди и позови на помощь.

Женщина смотрела, как девочка выходит из туалета в торговом центре, где она лежала, распростершись, на полу. Они с дочерью заехали в торговый центр за новыми полотенцами. Но там ей внезапно стало жарко, закружилась голова. Сердце затрепетало в груди, стало казаться, что ее вот-вот стошнит. Она схватила ребенка за руку и помчалась в туалет. Там женщина почувствовала, что сейчас упадет в обморок, и осела прямо на пол. А потом послала дочь за подмогой.

Один из служащих торгового центра вошел в туалет за руку с девочкой. Последним, что женщина запомнила, был ужас на его лице при виде дамы средних лет, лежащей на полу в луже кровавых испражнений.

Когда карета скорой помощи приехала на место, пациентка была без сознания. Пульс учащенный, давление крайне низкое. Ее срочно отвезли в больницу Йель Нью-Хейвен.

К моменту прибытия в отделение давление поднялось, а пульс снизился, кровотечение из прямой кишки прекратилось. При осмотре ничего необычного врач не заметил, все анализы оказались в норме, но за одним важным исключением: кровь пациентки не свертывалась. Если этого не устранить, даже маленький порез или царапина будут грозить женщине смертью.

Пациентка сообщила врачам, что не страдает никакими заболеваниями, кроме тревожности, время от времени провоцирующей панические атаки; недавно она начала принимать от них новый антидепрессант. Она не курит, редко употребляет спиртное, работает в офисе, замужем, имеет двоих детей. Всю жизнь она считала себя вполне здоровой, пока два года назад с ней не произошло в точности то же самое: однажды ни с того ни с сего у нее начался кровавый понос, давление упало, и она потеряла сознание. Ее отвезли в больницу, и врачи установили, что кровь не свертывается.

Доктора Сюзанну Лагард, гастроэнтеролога, вызвали для консультации с целью выяснить причины кишечного кровотечения. Лагард представилась пациентке и тоже выслушала подробности происшествия в торговом центре. Но ей было важно узнать обстоятельства предыдущего эпизода. В тот раз врачам удалось установить, почему не свертывалась кровь? Нет, ответила пациентка, в отделении неотложной помощи им это не удалось, а на следующей неделе, на консультации с гематологом, оказалось, что показатели пришли в норму.

Лагард рекомендовала колоноскопию – обследование, при котором с помощью крошечной камеры можно рассмотреть ткани толстого кишечника, чтобы найти место кровотечения. Обычно причиной кровавой диареи является воспаление нежных слизистых внутри него. К воспалению могут приводить инфекции или некоторые заболевания, в частности язвенный колит или болезнь Крона, аутоиммунные нарушения, при которых лейкоциты, призванные защищать организм от вторжения патогенных организмов, ошибочно атакуют здоровые клетки.

Однако при обследовании доктор Лагард ничего подобного не обнаружила. Слизистая оболочка кишечника была повреждена во многих местах, но это, похоже, произошло от недостаточного притока обогащенной кислородом крови из-за того же пониженного давления, от которого пациентка упала в обморок. Так что проблема была не в пищеварительном тракте. Кровь, не способная сворачиваться, начала вытекать из поврежденных тканей – сначала ручейком, потом потоком. Что же могло вызывать эту комбинацию гипотензии и нарушения свертываемости? Существуют острые инфекции, способные провоцировать и то и другое. Но на инфекцию у пациентки ничто не указывало. Есть лекарство – гепарин, – на короткий период препятствующее свертыванию крови. Его вводят внутривенно при лечении пациентов с опасными тромбозами. Намеренное злоупотребление этим препаратом казалось крайне маловероятным, а никакого другого случайного контакта с ним у пациентки быть не могло. Одно было ясно: диагноз требуется поставить как можно скорее, пока то, что случилось дважды, не повторилось в третий раз.

Для врачей одним из самых надежных диагностических инструментов является телефон. Лагард сразу же подумала про доктора Томаса Даффи. Даффи был образованнейшим человеком, врачом-гематологом. Лагард позвонила ему и описала проблемный случай: женщина средних лет, два эпизода низкого артериального давления с одновременным снижением свертываемости крови. Нет ли у него каких-нибудь предположений?

Мгновение на том конце провода молчали. Потом Даффи начал размышлять вслух. Проблемы со свертываемостью напоминают действие гепарина. Существует разновидность белых кровяных телец, которые вырабатывают собственный гепарин: они называются мастоцитами и способны производить также другое вещество, гистамин, который при высвобождении в больших количествах может приводить к понижению давления – еще один загадочный симптом этой пациентки. В обычных условиях мастоциты отвечают за аллергические реакции: отечность, зуд и сыпь (мы принимаем антигистаминные как раз для блокирования этого вещества, когда у нас аллергия). Когда в организм вбрасывается большое количество гистамина, начинается анафилактический шок – самая тяжелая разновидность аллергической реакции с быстрым падением давления, учащенным сердцебиением, тошнотой и диареей, то есть всеми симптомами, присутствовавшими у пациентки.

– Думаю, у этой женщины системный мастоцитоз – не представляю, что еще могло бы вызвать такие необычные симптомы, – закончил Даффи в своей обычной элегантной манере.

Системный мастоцитоз – это редкое заболевание, при котором в организме аккумулируется избыточное количество мастоцитов. При столкновении с определенными триггерами они высвобождают колоссальные запасы гистамина и в некоторых случаях – гепарина, которые попадают в кровь и вызывают анафилактический шок и нарушение свертываемости. Подобную реакцию мастоцитов могут провоцировать лекарственные препараты. Незадолго до того, как попасть в больницу, пациентка начала принимать новый антидепрессант. А перед первым приступом она что-нибудь принимала?

Лагард поспешила переговорить с женщиной. Да, ответила та, она начала принимать другой антидепрессант незадолго до того случая. Лагард изложила ей теорию Даффи относительно системного мастоцитоза. Лекарства от него не существует, но пациенты могут предотвращать симптомы, вовремя принимая антигистаминные и избегая препаратов, запускающих приступ.

Пациентка начала лечиться у Даффи, который подтвердил диагноз с помощью анализов крови и био-псии костного мозга. С тех пор она избегает приема любых антидепрессантов. Время от времени она чувствует, как у нее начинается сердцебиение, как начинает бурлить в животе – признаки того, что мастоциты выходят из-под контроля, – и тогда принимает антигистаминные таблетки, которые быстро нейтрализуют гистамин и устраняют недомогание.

Оглядываясь назад, она понимает, что испытывала те же симптомы уже много лет. У нее трепетало сердце и бурлило в животе; могла закружиться голова, а иногда возникала спутанность сознания. Врачи считали это реакцией на стресс – паническими атаками.

– Я не особо в это верила, но когда столько людей тебе говорят одно и то же, волей-неволей решишь, что они правы, – говорит она. – Я перепробовала все на свете – йогу, медитации, упражнения. Ничего не помогало. Теперь, – смеется женщина, – я знаю, что мне было нужно на самом деле: правильный диагноз и антигистаминное.

Часть III. Головная боль Измененное видение

63-летний мужчина спал на заднем сиденье, пока машина ехала по мосту в Сан-Франциско. Его жена сидела молча, благодарная невестке за то, что она везет их к очередному неврологу, и раздумывала о том, как изменился человек, за которого она вышла замуж 38 лет назад.

Все началось годом ранее с головных болей. Поначалу они возникали редко – он обратил на них внимание лишь потому, что раньше у него голова практически не болела. Потом стали усиливаться. Казалось, как он говорил жене, будто кто-то пытается проломить его череп изнутри и выбраться наружу. В основном боль фокусировалась в затылке справа, но ломило голову целиком. Если прилечь, становилось легче. Наклоняться было невыносимо.

В следующие несколько месяцев боли перестали быть преходящими – голова раскалывалась постоянно. Он не любил жаловаться, жена понимала, что у него болит голова, лишь когда он вдруг становился очень тихим. Но однажды она обнаружила его на полу в ванной: он лежал, прижавшись лицом к плиточному полу, и плакал от боли.

Их врач была обеспокоена. Обычно в таком возрасте головные боли не начинаются. Она направила его на МРТ. Обследование выявило странную аномалию: мозговые оболочки – плотные ткани, защищающие мозг – обычно выглядят на снимках тонкой линией. Здесь же линия была толстой, выдающейся. Она велела проконсультироваться с неврологом.

Судя по МРТ, имеется инфильтрат в оболочках мозга, так он сказал им. Назначил повторное обследование. На нем все выглядело еще хуже. Возможно, речь шла об инфекции, а то и о раке. Однако анализы крови и спинномозговой жидкости его предположений не подтвердили.

Правда, результаты все равно не были нормальными. Что, если у пациента саркоидоз – болезнь, при которой возникают точечные очаги воспаления, – или какое-то другое воспалительное заболевание аутоиммунной природы? Невролог направил пациента в Калифорнийский университет в Сан-Франциско, к специалисту по редким воспалительным заболеваниям мозга.

Пока они ходили по врачам, жена мужчины начала замечать происходившие с ним изменения. Он никогда не был особенно разговорчивым, но в последнее время, если она задавала ему вопрос, просто фыркал или пожимал плечами – как будто ему все равно. Он стал неловким. При ходьбе или вождении машины постоянно отклонялся вправо. Дома он всегда поддерживал порядок, но в последнее время начал складывать столовые приборы вместе с тарелками, а свои свитера убирать в ее комод.

Мужчина был художником и не так давно перешел на масляные краски, но в его сельских пейзажах все чаще сквозили мрачные, даже угрожающие мотивы. Она беспокоилась, что у него меняется восприятие. В последний раз, когда они были в супермаркете, муж обернулся к ней и воскликнул: «Надо же, тут изменили расстановку!» Она огляделась по сторонам – по ее мнению, в магазине все осталось по-прежнему. «Стеллажи расставлены по диагонали», – сказал муж, махнув рукой вправо, как будто они шли в ту сторону. Жена запротестовала – стеллажи стоят ровно. Он ничего не ответил.

Специалист в Калифорнийском университете в Сан-Франциско не думал, что это саркоидоз, но пока не мог сказать, чем все-таки болен мужчина. Он снова назначил МРТ, на этот раз с упором на кровоснабжение мозга. Снимки снова показали аномалию, но чем она была вызвана – так и осталось неясным. Он отослал пациента к еще одному неврологу, доктору Уэйду Смиту, специалисту по инсультам и другим проблемам с мозговым кровообращением.

И вот семейное трио опять катило по мосту в Сан-Франциско, к новому специалисту. Смит задал все ставшие уже привычными вопросы о состоянии здоровья мужчины, а затем спросил кое-что новенькое: не отдается ли пульс у него в ушах? Мужчина удивился. Да, он слышит пульс, еще как. Смит приложил стетоскоп к правому веку пациента и прислушался. Через минуту переставил его к уху и прислушался снова. «Я слышу то же, что и вы, – сказал он. – И, кажется, знаю, что с вами такое».

Когда пациенты слышат в ушах собственное сердцебиение – это называется «пульсовой тиннитус», – это, как правило, вызывается нарушением кровотока, при котором звук циркулирующей крови становится достаточно громким, чтобы его мог слышать сам больной, а порой и окружающие. Часто такое состояние провоцируют препятствия, которые сужают и искривляют внутреннюю сонную артерию, однако любые помехи на пути крови возле уха могут приводить к подобным отклонениям.

Шум в ушах, головные боли и другие его проблемы, объяснил пациенту Смит, вызывались дефектом протоков между толстыми артериями, переносящими кровь от сердца, и узкими, более деликатными, венами.

Дефекты протоков, называемые фистулами, замедляли кровоток, не позволяя крови свободно попадать к некоторым тканям или отводиться от них. Подобный феномен можно сравнить федеральной трассой, поток машин с которой перенаправляется на улицы внутри жилого квартала. Пока проблема не устранена, машины продолжают накапливаться, в пробке встают все прилегающие районы. В случае с мозгом давление внутри вен повышается, а вместе с ним – и риск кровотечения.

Фистулы такого рода возникают редко и могут либо быть врожденными, либо – у взрослых – возникать в результате травм, продолжал Смит. Жена закивала головой: десять лет назад они вдвоем попали в ужасную автокатастрофу. Пьяный водитель, ехавший с превышением скорости, ударился об их машину, столкнул ее в кювет, и там они врезались в дерево. Мужа так сильно ударило подушкой безопасности, что у него треснула грудина и даже пострадало сердце. После той аварии он и начал слышать свое сердцебиение, в основном с правой стороны. Он спрашивал об этом их врача, но та уверила его, что это распространенное явление (так оно и есть). Поэтому он перестал о нем упоминать. Больше никто не задавал ему вопросов о шуме в ушах – до сегодняшнего дня.

Пациенты с фистулами во внешней плотной мозговой оболочке обычно страдают от головных болей и иногда от пульсирующего шума в ушах, объяснил невролог. Однако у мужчины наблюдались и другие симптомы, в частности, изменение восприятия, о чем свидетельствовали его картины и манера вождения. Его речь и мышление замедлились. Эти новые симптомы указывали на то, что закупорки и недостаточное кровоснабжение стали сказываться непосредственно на мозге.

Исправление нарушений кровеносной системы – тонкая и долгая работа. Доктор Ван Гальбах, специалист по подобным операциям из Калифорнийского университета, ввел тонкий катетер в бедренную вену пациента и стал медленно продвигать его, пока не дошел по сосудам до мозга. Он впрыснул внутрь краску, чтобы обнаружить дефектные перешейки между артериями и венами. Выявив их, он начал запаивать один за другим, как дыры в протекающей крыше. Только покончив со всеми ними, можно было восстановить мозговое кровообращение. Гальбаху потребовалось 18 часов, чтобы устранить последствия аварии, произошедшей десять лет назад.

После операции пациент постепенно начал поправляться. Прошло целых три года, прежде чем он снова стал тем же человеком, что раньше. Жена с этим согласна: он опять разговаривает, опять нормально водит машину, а его новые картины – снова яркие и жизнерадостные, – доказывают, что мужчина, за которого она вышла замуж, наконец-то вернулся к ней.

Все началось с синусита

В утренней суете приемного отделения мужчина наблюдал, как доктора толпились вокруг каталки с его 14-летней дочерью. Он видел, как она сидит, открыв рот, с покрытыми потом лбом и щеками. До него долетало ее прерывистое, затрудненное дыхание: казалось, будто она только что пробежала стометровку. Она тоже смотрела на него. Ей было страшно. Теперь испугался и он.

– Надо везти ее в реанимацию, – тихо сказал один из врачей.

Реанимационное оборудование требовалось, чтобы облегчить ей дыхание. Сестры взялись за штативы капельниц и кислородные подушки, мать и отец девочки собрали свои сумки и книги. Жена держалась куда спокойней, чем он. До последнего момента мужчине не верилось, что их дочь так сильно больна. Она всегда была здоровой – звезда девичьей футбольной команды – и склонна все немного преувеличивать. Однако этим утром, когда ее пришлось везти к педиатру, доктору Сухаибу Наши, она выглядела и правда неважно. Часто дышала, будто ей не хватало воздуха. Доктор Наши направил ее в медицинский центр Морристауна в Нью-Джерси, но родителям сказал, что особенно волноваться не стоит. А когда они привезли дочку в больницу, то в приемном им сообщили, что это, видимо, пневмония и что она лечится внутривенными вливаниями антибиотиков.

Теперь, видя ужас на дочкином лице, – и озабоченность на лицах докторов, – он начал понимать, что их девочка смертельно больна. На глаза навернулись слезы. Жена крепко сжала его руку. «Не надо», – прошептала она, глазами указывая на дочь.

Несколько месяцев назад у девочки вдруг стала болеть голова. Поначалу отец решил, что она просто пытается отвертеться от школы. Но доктор Наши и отоларинголог, к которому они обратились, сказали, что головные боли – результат синусита, воспаления носовых пазух. Отец мучился синуситом всю свою сознательную жизнь, поэтому знал, насколько это болезненно и неприятно. Тем не менее даже оставаясь дома вместо занятий, дочь как-то находила возможность во второй половине дня играть в футбол, так что он в глубине души считал все тревоги преувеличенными.

Мать же не сомневалась – она была уверена, что девочка больна. Да и доктор Наши воспринимал ее головные боли серьезно. Когда лечение несколькими разными антибиотиками не помогло, ее отправили к специалистам. За весну и лето бедняжка перепробовала массу разных лекарств, пытаясь избавиться от синусита, приводившего к головным болям. Складывалось впечатление, что они каждую неделю ходили к новому врачу.

Затем, в середине июля, ранее активная 14-летняя спортсменка стала проводить все дни, лежа на диване перед телевизором. Она говорила, что чувствует себя усталой и разбитой. У нее постоянно болели голова и уши, ломило все суставы. К августу она не могла без помощи родителей добраться от дивана до ванной.

Она сильно тревожилась: дело точно не в синусите, уверяла девочка родителей. Она считала, что у нее рак. Когда на локтях появилась странная сыпь – выпуклая, красная, но без зуда, – девочка решила, что это болезнь Лайма. Диагноз не подтвердился, и она вернулась к предположению о раке.

В реанимационной палате врачи надели на нее маску, чтобы воздух под давлением поступал в легкие. Страшно было смотреть на нее, перепуганную, за всеми этими проводами и приборами. Но, похоже, аппарат помогал.

Доктор Симона Натив, детский ревматолог из ближайшей педиатрической больницы, встретилась с семьей в этот же день. Она слышала о хронических синуситах, стойких к антибиотикам, и подумала, что может знать их причину. У девочки появлялась сыпь на локтях? Мать, изумленная, спросила, откуда та знает по сыпь. Доктор ответила, что это симптом одной из болезней, которую она заподозрила у их дочки. Она осмотрела девочку, обратив на сыпь внимание прежде всего. Вероятно, сказала ревматолог, это не инфекция. Надо сделать биопсию тканей сыпи и дополнительные анализы крови.

Узнав, что разгадка близка, родители немного приободрились, но той же ночью их надежды пошли прахом. Девочка по-прежнему не могла дышать, кашель усиливался, и в какой-то момент на платке, которым она прикрывала рот, появились алые капли. «Кровь», – констатировала медсестра, забирая у нее платок. Атмосфера в палате сгустилась. Значит, это не пневмония.

Надо узнать, что творится в легких, объяснил им еще один врач. Дав девочке легкое успокоительное, он через рот ввел камеру в дыхательные пути. Никаких признаков инфекции. Легкие оказались полны крови и кровяных сгустков. Такое обильное кровотечение могло быть вызвано несколькими причинами. Все они необычные: редкая инфекция, опухоль или, как если бы девочка была совсем маленькой, чужеродный объект, попавший в дыхательные пути.

Из-за крови и проблем с дыханием девочку подключили к аппарату искусственной вентиляции легких. Надо было как можно скорей остановить кровотечение и выяснить его причину. В противном случае ей грозила смерть.

Образцы крови и жидкости из легких отправили в лабораторию. Однако разгадку дали результаты биопсии тканей из сыпи. У девочки оказался гранулематоз с полиангиитом. Это аутоиммунное заболевание – когда собственные антитела, рядовые солдаты иммунной системы, по ошибке атакуют кровеносные сосуды легких. Болезнь повредила также ткани дыхательных путей и синусов, отчего и начались головные боли. Она же спровоцировала сыпь на локтях.

Причины данного аутоиммунного заболевания неизвестны, и для детей оно нехарактерно. Обычно оно возникает у взрослых старше 60 лет. Без лечения гранулематоз с полиангиитом приводят к смерти 80 % пациентов в течение года. Лечится он мощными препаратами, нацеленными на клетки, вырабатывающие антитела: высокими дозами стероидов и лекарствами для подавления иммунитета – теми же, что при химиотерапии. После гибели всех девиантных клеток иммунная система «перезагружается». Когда лечение заканчивается, мятежные солдаты отступают.

Однако они могут возвращаться. Многие пациенты проходят курс лечения иммуносупрессорами один-два раза в год для предотвращения рецидивов. Большие дозы стероидов можно начинать вводить сразу после постановки диагноза. Но иммуносупрессоры настолько эффективно подавляют иммунитет, что перед их введением врачам надо убедиться, что в организме нет никаких скрытых инфекций, которые могут вспыхнуть с невиданной силой.

Никаких вирусов и бактерий у девочки не обнаружили, и ей начали вводить лекарство под названием «ритуксимаб». За несколько дней ей стало заметно лучше. Но потребовалось почти две недели, чтобы легкие очистились и она снова смогла самостоятельно дышать.

Выздоровление осложнялось и течением болезни, и самим лечением. Кровь сворачивалась в тромбы в руках и ногах, тромбы двигались к легким. От стероидов девочка ослабела настолько, что когда аппарат ИВЛ отключили, она могла только дышать и ничего больше. Она не ела, не разговаривала, не могла удержать в руках телефон. Через пару недель, когда она наконец начала ходить, хотя и с опорой, ее выписали домой. Прошли недели, прежде чем она смогла самостоятельно добираться до ванной, месяцы, чтобы вернуться в школу и учиться по сокращенному графику. Девочка усердно трудилась, стараясь не отстать от одноклассников.

В футбол она больше не играет. У нее просто нет на это сил. Прошли годы с того эпизода, но ей по-прежнему снится, что она попала в больницу, не может пошевелиться и страшно боится, что лучше ей никогда не станет. Однако она поправилась. Окончила школу и поступила в колледж. Девушка мечтает стать медсестрой. Хотя ее и тревожит перспектива снова оказаться в больнице, она помнит, как помогали ей сестры, когда она так тяжело болела. И надеется однажды дать те же уход и заботу детям, которые, как она когда-то, отчаянно нуждаются в этом, чтобы преодолеть страшную болезнь.

У дрессировщика болит голова

Был прохладный осенний день, но солнце показалось чересчур ярким молодому мужчине, когда он перегонял девятерых цирковых слонов в их новые стойла. Хотя на нем были солнечные очки, солнечные блики, отражавшиеся от металлических перегородок, резали ему глаза, словно ножом. Голова разболелась, по щекам побежали слезы. Когда слонов наконец развели по местам, он вернулся к себе в вагончик.

– Похоже, придется идти к врачу, – сказал дрессировщик своей девушке. Одной рукой он закрывал половину лица. – И прямо сейчас.

У него в жизни так не болела голова – об этом рассказал 25-летний пациент врачу в отделении неотложной помощи больницы Хайленд в Рочестере, Нью-Йорк. Все началось пять дней назад, когда цирк находился в Коннектикуте. Поначалу боль не особенно его беспокоила. Он принимал аспирин, и она проходила. Но когда действие лекарства ослабевало, боль возвращалась снова. Причем каждый раз становилась сильней. В это утро, когда он встал с кровати, она показалась ему невыносимой. Он выпил аспирин, адвил, тайленол, но боль не успокаивалась. Пронизывающая, острая, она локализовалась справа. Конечно, у него и раньше болела голова, но так сильно – ни разу.

Он не курил, выпивал очень редко и не принимал никаких лекарств. Травм головы в последнее время не было, разве что пару лет назад его укусила зебра. Тогда было больно – она даже сломала ему очки, – но не настолько. У его матери случались мигрени, может, у него теперь тоже? Не исключено – так решил врач, но все же, неделя для мигрени – это чересчур.

Для докторов описание головной боли как «самой сильной в жизни» – тревожный сигнал. Мы всегда обращаем внимание на боль, которая возникает впервые (у человека, ранее не страдавшего от головных болей) либо воспринимается как самая тяжелая (у тех, кто уже испытывал подобные проблемы), а также если она сопровождается другими симптомами, такими как слабость или спутанность сознания. Других симптомов у пациента не было, но врач забеспокоился, потому что мужчина назвал ее «самой сильной».

Он выписал пациенту болеутоляющее и назначил анализ крови, чтобы выяснить, нет ли инфекции или воспаления. Кроме того, мужчине сделали компьютерную томографию головы на предмет опухолей или кровоизлияния. Анализы оказались в норме. А томография – нет.

В человеческом мозге имеются желудочки, в которых вырабатывается спинномозговая жидкость. Далее она циркулирует внутри мозга и позвоночного столба, а затем ресорбируется. Два таких желудочка, боковые, обычно зеркально симметричны. Однако у этого пациента желудочек справа, где локализовалась головная боль, был гораздо больше левого. Это указывало на возможность блокады, мешающей циркуляции спинномозговой жидкости с правой стороны и провоцирующей повышение внутричерепного давления. Такие нарушения могли не только вызывать головную боль, но и привести к необратимым нарушениям мозговой деятельности, если их быстро не устранить.

Еще до того, как пришли результаты томографии, врач неотложной помощи вызвал невролога, чтобы разобраться в причинах сильнейшей головной боли у пациента. Невролог осмотрел мужчину, изучил снимки КТ, но сказать, как его симптомы связаны между собой, не смог. Если асимметрию вызывала обструкция, у пациента должны были присутствовать симптомы повышенного внутричерепного давления, в частности, тошнота, но ничего подобного не наблюдалось. Невролог счел, что информации для постановки диагноза недостаточно. Надо понаблюдать за пациентом еще некоторое время. Если в мозгу действительно имеется препятствие, у него появятся тошнота и слабость. Если нет, станет ясно, что асимметрия не связана с затруднением в прохождении спинномозговой жидкости. Пациента положили в палату, и сестры получили распоряжение осматривать его каждые четыре часа, отслеживая все изменения.

За ночь боль усилилась, хотя пациент получал болеутоляющие. К утру он совсем ослабел от боли и едва ворочал языком от наркотических лекарств. Однако симптомов повышенного внутричерепного давления так и не появилось. Невролог счел, что у мужчины мигрень, и рекомендовал выписать его и наблюдать амбулаторно.

А вот нейрохирурги не были уверены, что у пациента нет обструкции. Усиление боли казалось им тревожным сигналом. Они рекомендовали МРТ. Если по сравнению с результатами КТ размеры желудочка увеличились, придется просверлить небольшое отверстие у него в черепе, чтобы снизить давление на мозг.

Доктор Биляль Ахмед, дежуривший в отделении в то утро, сначала выслушал все, что сообщили ему о новом пациенте другие сотрудники: молодой мужчина, дрессировщик, предшествовавшая травма головы, нанесенная зеброй, изменения на КТ, возможно, потребуется операция. Они уже подходили к дверям палаты, когда оттуда выскочила медсестра. «У него сыпь!» – сообщил она докторам. Вся команда вошла в палату, и доктор Ахмед посмотрел на пациента, прятавшегося под грудой одеял. Он представился его девушке. Она начала было говорить, но доктор Ахмед приложил палец к губам.

– Не надо, – сказал он. – Я должен сам посмотреть.

– Можно? – спросил он больного.

Бледное лицо под шапкой темных волос медленно высунулось из-под одеяла. Пациент кое-как сел, щурясь на приглушенный свет в палате. Правое веко у него отекло и свисало вниз, приоткрывая лишь нижний край серо-зеленой радужки. Правая половина головы покраснела, словно от солнечного ожога. На лбу и вокруг глаза проступила сыпь.

«Это что, лишай?» – вслух подумал доктор Ахмед. Он потрогал покрасневшую кожу вокруг высыпаний. Мужчина поморщился. Эта часть головы стала крайне чувствительной с тех пор, как начались боли.

Опоясывающий лишай – это возвратная форма герпеса, того же вируса, что вызывает ветряную оспу. На латыни он называется cingulum – то есть «пояс», или «кушак», – потому что высыпания обычно «берут в кольцо» грудь или поясницу. После того как сыпь проходит, вирус поселяется в нервных окончаниях на выходе из позвоночного столба, где может сохраняться десятилетиями. Иногда он вновь активизируется по не вполне понятным причинам. Большинство подобных вспышек болезненны, но не опасны – за исключением случаев, когда вирус вспыхивает в нервных окончаниях в области глаз.

Доктор Ахмед вызвал нейрохирурга. Может ли быть связь между опоясывающим лишаем и асимметричными желудочками? Нет, ответил тот. Если у пациента опоясывающий лишай – а похоже, что так и есть, – то асимметрия у него, скорее всего, врожденная. МРТ, проведенная позднее в тот же день, подтвердила отсутствие обструкции. Тем временем пациенту начали вводить противовирусные препараты. Несмотря на лечение, зрение у него ухудшалось. Сыпь на лице, которая помогла врачам поставить диагноз, распространилась и на глаз. Сейчас, спустя два года, зрение в правом глазу у него по-прежнему хуже, чем в левом.

В этом случае важную роль сыграл мощный и зачастую недооцениваемый диагностический инструмент – время. Сыпь появилась спустя несколько дней после возникновения первых симптомов, что характерно для опоясывающего лишая. В ее отсутствие отклонения на КТ заставили врачей думать, что боль может быть результатом повышенного внутричерепного давления. В медицине существует аксиома: заслышав стук копыт, нужно в первую очередь думать об обычных лошадях, а не об экзотических зебрах. В этом случае время показало, что то, что врачи принимали за зебру, – обструкция в правой половине мозга, – в действительности было обычной лошадью – опоясывающим лишаем.

Серый мир

– Я ничего не могу разглядеть. Началось все с головной боли, а теперь я почти ничего не вижу.

Лицо мужчины средних лет было потным и раскрасневшимся, лоб скрывала шапка рано поседевших волос. Над ясными голубыми глазами нависали тревожно нахмуренные брови.

– Я бы лучше дал отрезать себе ногу, чем лишился бы зрения, – сказал он худому темноволосому доктору, стоявшему рядом с кроватью.

Три дня назад на работе – в частной ветеринарной клинике – у него внезапно разболелась голова.

– Казалось, что у меня из черепа вот-вот кто-то вылупится.

Он кое-как доработал до конца дня, поехал домой и повалился в постель.

На следующее утро боль не прошла. Он налил себе кофе, взял воскресную газету и пошел в гостиную, чтобы – такая была у него привычка – почитать некрологи на последней странице. Но страница казалась сплошь серой. Он не мог читать. Не мог даже разобрать заголовки.

Мужчина обратился к семейному врачу, а тот направил его к офтальмологу. Офтальмолог велел ехать в отделение неотложной помощи. Узнав, что его пациент попал в больницу, семейный врач позвонил доктору Лидии Баракат, инфекционисту в больнице Уотербери, Коннектикут. Мужчина 58 лет, сообщил он ей, высокая температура, зрительные нервы, соединяющие глазные яблоки с мозгом, отекли в результате повышения внутричерепного давления.

Баракат встревожилась. С инфекциями мозга связан высокий риск смерти или инвалидности. «Если лишиться нервной клетки, то это навсегда», – напомнила она мне. Инфекции, охватывающие мозг – главная причина, по которой ее могут вызывать на работу среди ночи. В подобных случаях важно ничего не упустить.

– Если вам не становится страшно при виде таких пациентов, то вы либо жестокий, либо равнодушный, либо просто несведущий человек.

У пациента были диабет и повышенное давление, но он постоянно принимал лекарства, и его болячки не доставляли ему неприятностей уже много лет. Он не курил и не употреблял спиртное. 38 лет состоял в браке.

При осмотре кожные покровы были горячие и влажные, температура 40 градусов, проблемы со зрением сохранялись. В остальном осмотр отклонений не выявил. Доктор Баракат изучила результаты обследований, которые уже начали поступать: ему сделали анализ крови, компьютерную томографию и МРТ. Все было в норме. А вот пункция спинномозговой жидкости – нет. Когда доктор ввел иглу в полость вокруг спинного мозга, бледная жидкость, обычно вытекающая по капле, брызнула наружу, подтверждая, что давление в центральной нервной системе у пациента повышено. Кроме того, в спинномозговой жидкости были обнаружены белые кровяные тельца, которых там быть не должно.

Стало ясно, что у мужчины менингит – воспаление оболочек головного мозга. Однако отнюдь не самая тяжелая его форма: агрессивные формы менингита могут убить всего за пару часов, а этот пациент болел уже несколько дней.

Главная причина менингита – вирусы. Вирусный менингит не очень опасен и часто проходит без лечения. Однако для подтверждения диагноза требовалось еще время. Кроме того, существовали и другие вероятные диагнозы, и подтвердись они, потребовалось бы лечение антибиотиками. Что, если это болезнь Лайма? Хотя инфекции, переносимые клещами, чаще встречаются в теплое время года, а в Коннектикуте еще лежал снег; между тем болезнь – своего рода эндемик этого региона. Так что Лайма нельзя было сбрасывать со счетов. То же касалось и лихорадки Западного Нила. Частичная потеря зрения – не классический симптом для обеих инфекций, но и та и другая вызывают жар и часто затрагивают центральную нервную систему.

А может, у пациента более цветистая личная жизнь, чем он утверждает? Сифилис может приводить к потере зрения. Но оно обычно угасает постепенно, да и жар для сифилиса не характерен.

Однако, если у него и правда сифилис, антибиотики могут спасти мужчине зрение. Недавнее заражение ВИЧ также могло спровоцировать воспаление, напоминающее по симптомам менингит. Пациент не относился к группам риска, но доктор Баракат предложила все-таки сделать анализ – на всякий случай. Мужчина отказался. Вдруг он что-то скрывает?

Наконец, он вспомнил, что две недели назад его укусил кот. Лихорадка кошачьих царапин редко приводит к менингиту, и лимфатические узлы у него не опухли, как обычно происходит при этой инфекции. Однако и эту вероятность следовало исключить. Доктор Баракат еще раз уточнила насчет анализа на ВИЧ. К тому времени пациент уже получал большие дозы антибиотиков, которые боролись с остальными возможными бактериями – возбудителями болезней из ее списка.

К следующему утру температура у мужчины понизилась, головная боль, хоть и не прошла совсем, ослабела. Зрение, однако, не возвращалось. Первый вопрос, который он задал доктору Баракат на обходе, касался его глаз. Сможет ли он снова читать? А работать? Доктор, хотя и не хотела его пугать, объяснила, что предсказывать дальнейшее развитие болезни без диагноза невозможно. Она снова спросила про анализ на ВИЧ.

– Я люблю мою жену и всегда любил, – просто ответил пациент.

Он никогда ей не изменял. И был уверен, что она ему – тоже. Анализ на ВИЧ не требуется. Доктор Баракат кивнула. Вряд ли мужчина стал бы что-то скрывать с учетом того, насколько высоки были ставки.

На следующий день начали поступать результаты анализов. Это не болезнь Лайма. Не сифилис и не лихорадка Западного Нила. А вот анализ на Bartonella henselae, бактерию, вызывающую лихорадку кошачьих царапин, был любопытным. Поскольку Bartonella трудно вырастить в чашке Петри (способ, которым выявляется большинство бактериальных инфекций), анализ делается на антитела к ней. Если у пациента когда-либо была лихорадка, анализ показывает наличие антител, и если он болеет ею сейчас, количество антител гораздо выше. У пациента были антитела, но в нормальном количестве. Что это – ранняя стадия инфекции, когда антитела только начинают вырабатываться? Или же они остались с более раннего случая?

Лихорадка кошачьих царапин обычно начинается с опухания в месте царапины или укуса, к которому затем добавляются жар и увеличение лимфатических узлов. Обычно она развивается у детей и переносится котятами. В этом случае ни кот, ни пациент не относились к группам риска. Единственным способом узнать наверняка было повторить анализ через несколько недель. Если дело в лихорадке кошачьих царапин, количество антител значительно возрастет. Доктор Баракат прекратила давать пациенту все антибиотики, кроме тех, которые воздействуют на Bartonella. Скорее всего, у него вирус, но вероятность лихорадки кошачьих царапин все равно было нельзя отметать.

Головные боли у мужчины прошли через три-четыре дня, но зрение до конца не восстанавливалось. Врачи начали курс преднизона, чтобы устранить отечность глазных нервов, и выписали мужчину домой заканчивать прием антибиотиков. За следующие две недели зрение пациента улучшилось, и он вернулся к работе в ветеринарной клинике. Диагноз так и не был ясен.

– Мне объяснили, что это был менингит, но его причину установить не удалось, – сказал он мне.

Вопрос решился месяц спустя, когда повторный анализ выявил громадное количество антител у пациента в крови. У него была лихорадка кошачьих царапин.

– Забавно, – сказал мужчина. – Пришлось поправиться, чтобы понять, чем я болел.

Через год после того случая у него еще сохраняются некоторые проблемы с цветовым зрением (он не различает желтый и белый цвета). По его собственному мнению, та болезнь лишь утвердила его в давнем предубеждении против кошек.

– Я их всегда терпеть не мог, – говорит он. – Кошки наводят на меня ужас.

Обычно он работает только с собаками. Но в тот день, сообщил он мне, других свободных помощников не было, и ветеринар попросил его придержать кота, которому следовало сделать укол. Зуб, острый как иголка, проткнул мужчине кожу между указательным и большим пальцем.

– Болело так, будто бритвой полоснули, но рука не покраснела и не воспалилась, – Он сделал паузу, а потом широко улыбнулся. – Вообще, я думал, что «лихорадка кошачьих царапин» – это просто такая песня. Кто ж знал, что от нее можно чуть ли не умереть!

Ложь во спасение

Мальчик лежал с закрытыми глазами на каталке внутри кареты скорой помощи, пока она стремительно летела по улицам в сторону больницы Бомонт в Роял-Оук, Мичиган. Когда пульсирующая боль в голове, затихшая на мгновение, позволила ему приоткрыть веки, он заметил тревогу на лице медсестры. «О чем это она волнуется?» – подумал он, а дальше очнулся уже только после операции.

Головные боли начались в выходные после Дня благодарения, две недели назад, когда 15-летний подросток проснулся от мучительного давления в черепе. В прошлом голова у него иногда побаливала, особенно после футбольных травм, но настолько сильно – никогда. Две недели прошли, словно в тумане. Он не испытывал ни голода, ни жажды. Перестал выходить из своей комнаты, чтобы поесть. Открывая глаза, испытывал такую боль, что предпочитал лежать в постели зажмурившись.

Мать повезла его к педиатру. Температура? Тошнота или рвота? Все это – симптомы инфекций или повышенного внутричерепного давления. На все вопросы врача мальчик отвечал «нет»: у него были только боль и ужасная чувствительность к свету.

Мигрень – в этом уверил их педиатр. Он сейчас как раз в таком возрасте, когда она может начинаться. Мигрень порой длится несколько дней – надо просто подождать. Но ожидание не помогло, и мать отвезла его в отделение неотложной помощи. Мигрень – сказали им снова – либо вирусный менингит. Мальчику выписали сильное обезболивающее и отправили домой.

Дни шли, но ничего не менялось, поэтому они вернулись к педиатру. По-прежнему ни жара, ни тошноты, ни рвоты. Вероятно, вирусный менингит, решил доктор. Мальчик скоро поправится. Мать попросила сделать компьютерную томографию головы. «Нет смысла, – рассудил педиатр. – Головная боль – самая распространенная жалоба, с которой ко мне обращаются. В 99 % случаев томография не дает никаких результатов».

Родители все больше волновались, наблюдая за тем, как их всегда активный и трудолюбивый сын, отличник, четвертьзащитник школьной команды и любитель бейсбола, целыми днями лежит в постели и почти не ест. Кожа у него приобрела сероватый оттенок. Казалось, он на пороге смерти. Наконец мать решила опять отвезти его в больницу и добиться компьютерной томографии головы.

В отделении неотложной помощи врачи стали задавать все те же вопросы о температуре, тошноте и рвоте. Но на этот раз мать отвечала по-другому. Да, жар держится уже несколько дней. Да, его сильно тошнит, пища не задерживается в желудке. Конечно, обманывать врачей нехорошо, но мать решила, что если симптомы будут соответствовать их ожиданиям, то они отреагируют быстрей, чем в случае, если она просто изложит им свои материнские опасения. Возможно, КТ ребенку сделали бы и без ее «подтасовки» (так она сама это назвала), но ей не хотелось полагаться на удачу.

Вскоре после обследования к ней подошел врач. Снимок показал нечто странное у мальчика в мозгу. Доктор не был уверен, что это такое, но новообразование выглядело большим и угрожающим. Следовало немедленно перевести пациента в ближайшую детскую больницу. Его снова погрузили в автомобиль скорой помощи, мать поехала следом за ними на машине в больницу Бомонт.

В Бомонте МРТ показало, что у мальчика абсцесс и нужна немедленная операция, чтобы снизить внутричерепное давление. Несколько часов спустя он очнулся в палате интенсивной терапии, напуганный и растерянный, но наконец-то без головной боли.

На следующий день доктор Бишара Фрей, специалист по детским инфекционным заболеваниям, пришла его осмотреть. Такие абсцессы обычно являются результатом инфекции ушей, носовых пазух или зубов, которые распространяются в мозг, но у пациента никаких признаков инфекции не наблюдалось. Осмотр ничего не выявил, разве что в носу были корочки от кровотечения.

Анализы крови также были в норме – никаких следов инфекций. Снимки мозга подтверждали наличие абсцесса, но больше ничего. Рентген грудной клетки без отклонений.

Когда доктор Дэвид Блум, старший детский рентгенолог, внимательно изучил снимки, то решил, что на рентгене грудной клетки все-таки что-то есть. Там, где легкие обычно темные, он заметил светлое пятно. Что это могло быть?

Любимый преподаватель радиологии как-то раз сказал Блуму, что быть умным хорошо, но иметь предыдущие снимки – еще лучше. Так что Блум запросил более ранние снимки пациента. На них просматривалась та же аномалия. Основываясь на ее расположении и внешнем виде, он предположил, что это пульмональная артериовенозная мальформация (АВМ), аномальная связка между артериями и венами. В норме кровь поступает из артерий в капилляры, сеть крошечных сосудов, доставляющих кислород к тканям организма и удаляющих из них отходы жизнедеятельности, которые затем вены переносят к фильтрующим органам. Когда кровоток идет в обход капилляров, как при АВМ, отходы не попадают через вены на фильтрацию, а могут через артерии разноситься по всему организму. Если они проникают в мозг, то могут вызывать инсульт или, как в этом случае, инфицирование.

Обычно АВМ лечат путем введения микроскопической проволоки – толщиной с человеческий волос – в дефектные сосуды. Оказавшись на месте, она приводит к образованию сгустка, и кровь перестает проходить через сосуд. Когда Фрей узнала об АВМ у ребенка в легких, то сразу поставила диагноз. У большинства пациентов с пульмональными АВМ наблюдается наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ). У таких людей сосуды очень тонкие и слабые, склонные к повреждениям. При их разрывах в верхних слоях кожи на ней могут появляться мелкие красные точки, которые быстро исчезают при нажатии. Эти точки, телеангиэктазии, могут выделять кровь, особенно если формируются на слизистых губ, ротовой полости, носа и пищеварительного тракта. Частые носовые кровотечения – основной признак этой болезни. Кровотечение может быть обильным, иногда требуется даже переливание крови. У пациентов с этим расстройством часто образуются АВМ в легких, печени и мозге.

До конца XX века диагноз НГТ ставился исключительно на основании клинических данных и рентгеновских снимков. Частые кровотечения из носа или пищеварительного тракта плюс наличие болезни или телеангиэктазии у других членов семьи считались основным диагностическим критерием. При наличии трех из четырех признаков пациенту ставился диагноз НГТ. В 1994 году был выявлен первый ген, отвечающий за данное расстройство. С тех пор ученые обнаружили более 600 генетических мутаций, связанных с ним.

После нескольких недель лечения пациент наконец вернулся домой. Главным последствием заболевания стала для него потеря зрения в правом глазу. Он много времени потратил на занятия со специалистом по реабилитации, учась компенсировать этот недостаток.

В школу мальчик вернулся за две недели до окончания учебного года. Ему пришлось написать 21 контрольную работу, включая полугодовые и годовые, но он окончил год со всеми пятерками. Его немного разочаровала, сказал он мне, пятерка с минусом по одному предмету. Мать поняла, что он полностью поправился, на следующее лето, когда он был питчером на финальной игре бейсбольного чемпионата. Наблюдая за его игрой и видя, что он опять прежний, она едва не расплакалась от счастья.

С тех пор прошло несколько лет; сейчас этот юноша пишет диссертацию по физиологии и собирается продолжать медицинские исследования. Его цель – найти лечение от НГТ.

Болит, как если проглотил мороженое

«Последней каплей стал сандвич с тунцом», – сказал мне пациент – старый приятель. Он откусил кусок, и невыносимая боль пронзила глотку, челюсть и ухо. Он упал на пол, закрывая руками лицо. Тер его, массировал, шевелил челюстью. Ничто не помогало против боли, от которой полыхала правая сторона головы. Ему показалось, что прошла целая вечность, прежде чем боль начала успокаиваться. Еще через десять-пятнадцать минут она превратилась в непрекращающуюся ломоту, преследовавшую его последние несколько недель. «Ты не знаешь, что это может быть?» – спросил он меня. Я не знала.

Все началось с боли в горле, как он рассказывал. «Наверное, простуда», – была его первая мысль. Потом, через пару дней, начали болеть зубы. Правда, не все – два последних моляра в глубине справа. От еды и питья – неважно, горячего или холодного, – возникала та же боль, что бывает, когда слишком поспешно кусаешь мороженое, только гораздо сильнее. Она превосходила даже ту, которую ему пришлось испытать, когда у него выходил камень из почки – а ее он живо помнил даже 20 лет спустя.

Мучаясь от боли, он подходил к зеркалу и пытался выяснить ее возможный источник. Осматривал и ощупывал зубы. Ничего. Несколько недель назад он проходил ежегодный осмотр у стоматолога, и тогда все было в порядке. Так почему же зубы болят? В следующие дни боль распространилась на всю правую половину лица. Казалось, будто у него одновременно болят горло, зубы и ухо. Постоянно. Время от времени, особенно когда он ел или пил, боль молнией простреливала из горла в ухо.

Ему было 48 лет: активный, здоровый мужчина. Он никогда не болел, так что даже не имел лечащего врача. Он обратился к отцу, нейрохирургу, с вопросом: может, проблемы в носовых пазухах? Наверное, надо принимать антибиотики. Отец сказал, что хуже от них не будет, но и помогут они вряд ли. Боль тем временем усиливалась, а внезапные прострелы, как при контакте с холодом, становились все чаще и интенсивнее.

Мужчина обратился в местную клинику. Дежурный врач осмотрел его уши, нос, горло. Ничего. Ни температуры, ни покраснения, ни увеличенных желез. Он сделал экспресс-анализ на стрептококк. Норма. Вероятно, какой-то вирус, решил доктор. Теплое питье, аспирин. Все скоро пройдет.

Но боль не проходила. А потом он откусил тот зло-счастный сандвич, от чего свалился на пол. Кто-то должен был наконец разобраться, что с ним такое! Я ответить не смогла, и он взялся за справочник, где отыскал врача-отоларинголога в ближайшем городе – Фальмуте, Массачусетс – доктора Дугласа Манна. «Да, – сказали ему в приемной, – врач сможет принять вас сегодня во второй половине дня».

Доктор Манн оказался моложавым симпатичным мужчиной, деловитым и с приятными манерами.

– Итак, у вас какие-то проблемы с горлом, – начал он.

Пациент рассказал, что происходило с ним в последние две недели.

«К моменту, когда он закончил свой рассказ, я уже знал, что с ним такое», – сказал мне Манн. Однако следовало убедиться, что догадка верна. Боль в горле может вызываться массой разных причин, но пациент жаловался на боль только с одной стороны. Это значительно сокращало список. Кроме того, боль у него распространялась из горла в ухо, что сводило список всего к нескольким вариантам. Манну надо было проверить, не рак ли это. Пациент одно время курил, периодически употреблял алкоголь, а это повышает риск возникновения рака в области головы и шеи. Афтозная язва, или стоматит, также может приводить к острым болям с одной стороны горла, которые отдаются в ухо при глотании. То же самое касается тонзиллярного абсцесса. Но все эти предположения можно было отмести после простого физического осмотра.

Манн внимательно наблюдал за пациентом, пока тот рассказывал свою историю. Он выглядел вполне здоровым – стройный и загорелый. Вряд ли у этого мужчины рак. Манн тщательно осмотрел его уши, нос и горло. Как и предыдущий врач, он ничего не обнаружил. Поскольку боль началась с горла, доктор решил обследовать его максимально внимательно. Манн впрыснул местное обезболивающее пациенту в нос, а затем достал причудливый инструмент с длинной тонкой трубкой на одном конце и смотровым глазком на другом. Он ввел гибкий эндоскоп пациенту в носоглотку. С его помощью он подробно изучил все ее изгибы и закоулки. Ничего.

Манн улыбнулся, осознавая, что его первое предположение оказалось совершенно верным.

– Вы говорили, ваш отец нейрохирург?

Пациент кивнул.

– Тогда диагноз покажется ему интересным.

Врач объяснил, что у пациента невралгия тройничного нерва, или tic douloureux – «горестный тик». При этом расстройстве лицевой нерв – иначе называемый тройничным – начинает бурно реагировать даже на самую незначительную стимуляцию. Простое глотание или даже легкое прикосновение провоцирует приступ мучительной боли – как и описывал пациент. Французское название происходит от характерной гримасы, возникающей в ответ на боль, но природе заболевания оно не соответствует, поскольку тик – это неконтролируемое и непроизвольное мышечное сокращение или спазм. Однако с описательной точки зрения название верно.

Обычно невралгия такого рода встречается у пациентов за 50, у женщин чаще, чем у мужчин. Впервые болезнь описали более тысячи лет назад, но причина ее оставалась невыясненной до последнего времени. Сейчас мы знаем, что, как правило, она развивается, когда кровеносный сосуд начинает давить на одну из ветвей нерва, обеспечивающих чувствительность лба, щеки, рта и горла. Давление нарушает его защитную оболочку, и нерв реагирует даже на самую легкую стимуляцию – а то дает о себе знать и без причины. Почему это происходит, до сих пор неясно. «Существуют другие заболевания, напоминающее это, – добавил врач. – При рассеянном склерозе иногда возникает подобный синдром. Еще реже опухоль в мозгу, сдавливающая нерв, может вызывать те же ощущения. Чтобы отмести эти предположения, вам нужно сделать МРТ».

При таком заболевании главная мера – это контроль над болью. Иногда боли проходят сами собой, но порой могут длиться годами. Манн выписал пациенту сильное обезболивающее для быстрого снятия боли и противосудорожный препарат, который эффективно воздействует на боль нервного происхождения. Существуют операции, позволяющие устранить давление на нерв, но они довольно сложные и их лучше избегать.

В следующий раз, когда мы говорили с моим приятелем, он чувствовал себя гораздо лучше.

– Сегодня я впервые проснулся без боли, – радостно сообщил он мне через неделю после начала лечения.

Он позвонил отцу сообщить диагноз.

– Папа мне рассказал обо всяких мудреных нейрохирургических процедурах, которые можно будет сделать, если консервативное лечение не поможет, – он рассмеялся. – Есть один способ – в лицо вводят иглу и разрушают нерв. Или хирург сверлит в черепе дырку и отодвигает артерию от нерва подальше. Я ему сказал, чтобы готовился. Хоть он и на пенсии, папа – единственный человек, которому я доверю перерезать мне нерв, если это вдруг понадобится.

Будто шило в голове

54-летняя женщина спокойно сидела на кушетке, пока массажист прорабатывал ей шею, как уже неоднократно до того. Внезапно пульсирующий, гулкий звук громом отдался у нее в левом ухе. Он напоминал звук сердца, к которому прислушиваешься, когда делают эхокардиограмму, что было с женщиной несколько лет назад, но был намного – в несколько раз – громче. Массажист немедленно остановился, но звук не исчез.

Он гремел у нее в ухе – ритмичный, громкий, непрестанный. Никогда не умолкал и становился громче, когда она ложилась или определенным образом поворачивала голову. Обычно просто досаждал ей, но иногда становился таким отчетливым, что ей трудно было расслышать речь других людей. Однако его можно было терпеть – по крайней мере на первых порах.

Через пару недель она вдруг почувствовала, что по левой половине головы словно ударили кирпичом. Боль ее ослепила. Пришлось уйти с работы и отлежаться в затемненной спальне. «Скорее всего, мигрень», – сказал ей семейный врач, выписал рецепт на препарат зомиг и назначил МРТ головы. Ни лекарство, ни обследование не помогли. Головная боль продолжалась еще два дня. После этого мигрени возникали и проходили, а шум в ушах сохранялся постоянно.

Семейный врач направил пациентку к неврологу, который снова назначил МРТ, на этот раз артерий мозга, чтобы убедиться, что действия массажиста не нанесли им вреда. Все было в норме, поэтому ей поставили диагноз «тиннитус» (шум в ушах, от лат. tinnire – «звенеть») и «мигрень».

Отоларинголог проверил слух, выявив его незначительное снижение. Опять назначил МРТ – венозной системы мозга. И снова все было в порядке.

Второй отоларинголог изучил все предыдущие результаты и подтвердил диагноз – «тиннитус и незначительное снижение слуха». Он заподозрил у пациентки дисфункцию евстахиевой трубы. Ни один из специалистов не знал, как избавиться от шума в ушах и головных болей.

Несколько месяцев спустя пациентка прочла о заболевании под названием «фибромускулярная дисплазия» (ФМД) – редком расстройстве, при котором стенки артерий сужаются и ограничивают приток крови к жизненно важным органам, чаще всего почкам или мозгу. Может, у нее ФМД? Она договорилась о встрече с Джеффри Олином, главным врачом отделения сосудистой хирургии в медицинском центре Маунт-Синай в Нью-Йорке, который упоминался в статье. Олин назначил обследование сонных артерий – сосудов, поставляющих кровь от сердца к мозгу.

Когда лаборант впрыснул ей в вену контрастное вещество, пациентка внезапно ощутила острую боль, как будто ей шилом проткнули голову от макушки через ухо до ключицы. Она едва сдержала вскрик. Боль была еще сильней, чем при мигренях, которые так и не прошли. Олин сильно забеспокоился. Что, если небольшое повышение давления при введении контрастного вещества спровоцировало разрыв в слабом месте сонной артерии пациентки? Признаков разрыва он не обнаружил, но снимки показали, что с сонными артериями не все в порядке. По дороге от сердца к мозгу они сильно извивались. А слева, где у пациентки локализовались боли, мигрени и шум, артерия образовывала петлю, разворачиваясь на 360 градусов.

Олин знал, что подобные аномалии могут провоцировать тиннитус и мигрени. Однако не мог объяснить острую боль, пронзившую голову пациентки в момент обследования. Другой невролог предположил, что боль может вызывать повреждение шейных мышц. Он выписал мышечный релаксант. Лекарство не помогло.

Сосудистый хирург поставил диагноз «временный артериит» – воспаление артерий головы, глаз и лица, которое может приводить к слепоте и инсультам. Пациентке начали вводить высокие дозы стероидов и направили к ревматологу. Ревматолог провел ультразвуковое обследование и биопсию артерии. Результаты были в норме, и курс стероидов отменили. Боль и шум сохранялись.

В прошлом августе пациентка пришла в мой кабинет в Уотербери, Коннектикут. Может быть, я смогу определить причину болей, которые преследуют ее уже два с половиной года? Раньше женщина увлекалась скай-дайвингом и альпинизмом, ходила в походы. Теперь она не могла даже подняться по лестнице, не мучаясь от изнурительной боли в голове.

В медицине главное – отмести диагнозы, таящие смертельную опасность, а затем постепенно разбираться с теми, которые не грозят смертью, но заставляют пациента о ней мечтать. У женщины не было опухолей. Не было никаких разрывов. Однако, памятуя о подробностях, которые она сообщила, я подумала, что действия массажиста могли вызвать небольшую травму, как и введение контрастного вещества. Как эти манипуляции повлияли на боль? Когда я ее осматривала, то обнаружила легкую припухлость шеи в месте прохождения левой сонной артерии. Может быть, это каротидиния? В переводе с греческого – «болезненная сонная артерия»; это редкое, но довольно хорошо изученное расстройство, вызываемое воспалением стенок сонной артерии. Причины его неизвестны, но оно чаще всего возникает у пациентов с мигренями и обычно лечится препаратами, предотвращающими возникновение головных болей. Я выписала ей один такой препарат и попросила повторно явиться на прием через несколько недель. Она была полна надежд – и я тоже.

В тот период я готовилась к экзамену, который практикующие врачи должны сдавать каждые десять лет. В процессе я наткнулась на упоминание о необычной болезни с викторианским названием hemicrania continua. Я мало что помнила о ней, поэтому обратилась к «Гуглу», чтобы узнать больше. На первом же сайте мне попались описания точно таких же головных болей, как у моей пациентки. Обнадеженная, я взялась за медицинскую литературу.

Hemicrania continua – это разновидность головных болей, которые преследуют человека постоянно, локализуясь с одной стороны головы, и характеризуются острыми приступами-всплесками. Болезненные вспышки обычно сопровождаются другими симптомами, включая слезотечение, насморк, опухание век или их временную неподвижность. Примечательно, что большинству пациентов с таким типом головных болей помогает простое лекарство, давно известное в медицине: индометацин.

Женщина о слезотечении не упоминала, но все равно… Может быть, у нее именно эта болезнь? Я ей позвонила. Боли и шум в ушах у нее не прошли. Лекарства, которые я назначила, не помогали. А не было ли у нее слезоотделения или опухания век в наиболее острые периоды? Я задержала дыхание: если у пациентки имелись эти симптомы, hemicrania continua становилась наиболее вероятным диагнозом.

«Да», – ответила она. Иногда ей казалось, что левый глаз продуло сквозняком. А с веками не происходило ничего необычного? Происходило: когда боль становилась острее, веко на левом глазу плохо двигалось. Симптомы были незначительными, поэтому она о них не упоминала, а остальные врачи ее не спрашивали.

Обрадованная, я рассказала ей о своей находке и назначила двухнедельный курс индометацина. Через несколько недель я позвонила своей пациентке. Как у нее дела? В ответ женщина рассмеялась. «Через два дня после начала приема индометацина, – сказала она, – боли прошли». Просто взяли и исчезли. Но сейчас она не может говорить: собирается с друзьями в поход. Ей пришлось приложить немало сил, чтобы снова прийти в форму и вернуться к прежнему уровню активности. Она непременно заглянет ко мне через месяц-другой.

Часть IV. Не могу дышать Смертельный зуд

– Я не могу дышать! – прошептала женщина осипшим голосом.

Ее сестра встревоженно посмотрела на служащего регистратуры в окошке приемного отделения больницы при Университете Айовы. Женщина раскачивалась взад-вперед, дыхание было прерывистым и хриплым. Она потянула за горло свитера, внезапно ставшего чересчур тесным. Потом сорвала его через голову и швырнула на пол. Под свитером ничего не было; она лежала в постели, когда внезапно начался приступ.

54-летняя пациентка упала в кресло-каталку, подставленное ей сестрой, и ее быстро повезли в бокс неотложной помощи. Дальнейшие события смешались для нее в калейдоскоп обеспокоенных лиц, уколов и анализов. Давление сильно пониженное, пульс учащенный. Ей ввели эпинефрин и стероиды, но прошло несколько часов, прежде чем она смогла рассказать, что случилось той ночью.

Она находилась в доме у матери, в сельской местности – об этом сообщила пациентка врачам. Она уже укладывалась в кровать, когда почувствовала острый зуд в области ладоней. Ощущение было ей знакомо: дважды за прошедшие восемь лет она испытывала такой же зуд в области ладоней и ступней. Каждый раз за ним следовало жуткое ощущение удушья.

Она сумела сама доехать до дома сестры, находившегося неподалеку, а та повезла ее дальше, в больницу. Она опустила окна в машине, пытаясь вдохнуть морозный ночной воздух. Дышать было тяжело. Перед глазами плавали черные пятна, и приходилось прилагать усилия, чтобы не лишиться чувств.

У нее уже два раза случались подобные аллергические реакции, но не такой силы. Она знала, что они называются анафилактическим шоком и потенциально смертельны. После введения лекарств симптомы прекратились. Она провела в больнице ночь, а когда стало ясно, что приступ прошел, поехала обратно к матери. На ближайшие дни ей назначили прием у местного специалиста-аллерголога.

Врач почти два часа расспрашивал женщину обо всех контактах с возможными аллергенами – продуктами, растениями, химикатами, которые могли вызвать такую острую аллергическую реакцию. В тот день ни с чем подобным она не сталкивалась; все, что она ела и к чему прикасалась, было ей хорошо знакомо и окружало ее до и после предыдущих эпизодов. Наиболее частая причина острых аллергических реакций у взрослых – пища, но аллерголог не выявил никаких возможных стимулов. Он зашел в тупик. И попросил ее сообщить ему диагноз, если ей в дальнейшем его поставят.

Несколько месяцев после возвращения домой на Лонг-Айленд женщина внимательно следила, что ест, и испытывала тревогу всякий раз, когда ложилась вечером в постель. Она всегда держала под рукой флакон «Бенадрила» и шприц с эпинефрином, но все равно боялась умереть, не добравшись до больницы, если приступ повторится.

Когда это действительно произошло – десять месяцев спустя, – она находилась в больнице Брукхевен, в Ист-Пачоге, Нью-Йорк. Пациентка проходила курс лечения антибиотиками от сильнейшего гастроэнтерита, вызванного сальмонеллой. В тот день она впервые съела полноценный обед после жидкой диеты – кусок говядины с картофелем и морковью. Мясо пахло восхитительно, но у нее не было аппетита. Однако женщина заставила себя проглотить несколько кусочков, понимая, что это ускорит выписку домой.

Через пару часов она почувствовала странный зуд в верхней части головы. Задумчиво почесалась. А потом внезапно вспомнила это ощущение. «О нет!» – подумала она. Схватила штатив с капельницей и бросилась в коридор.

– Скорее позовите медсестру, – закричала она.

Сердце у нее колотилось – пациентка знала, что будет дальше. Персонал отделения сбежался к ней. Что это, паническая атака? Нет, аллергическая реакция, сказала им она.

Женщину уложили обратно в постель, дали ей кислород, «Бенадрил» и стероиды. Стали расспрашивать, в чем дело, и она рассказала все с самого начала, добавив то, что осознала только теперь, – всякий приступ случался через некоторое время после того, как она съедала гамбургер или стейк: мясо было постоянной и любимой составляющей ее рациона. Она была уверена, что ела стейк – или, как в этом случае, отварную говядину – перед каждым эпизодом.

Врачи засомневались. Новые пищевые аллергии – особенно такие острые – редко возникают у взрослых. Скорее всего, у нее аллергическая реакция на один из антибиотиков, которые она получает. Пациентке трудно было смириться с их версией, которая объясняла последний приступ, но не предыдущие. Тогда ведь она не пила антибиотики. Врачи ничего не смогли ей ответить.

* * *

У одной из медсестер имелось другое объяснение случившегося, о котором пациентка когда-то слышала, но так и не поверила ему. Есть разновидность клеща, сказала ей сестра, укус которого провоцирует аллергию на мясо. Подробностей она не знала, но предложила пациентке изучить такую возможность.

Женщину действительно не раз кусали клещи – как и большинство жителей Лонг-Айленда. Но как мог простой укус спровоцировать такие тяжелые последствия? Вернувшись домой и побольше почитав про подобные случаи, она узнала, что и правда мог. Укус клеща «одинокая звезда» – названного так из-за белого пятна в форме звезды на спинке – провоцировал аллергические реакции на мясо млекопитающих. Триггером становился сахар, альфа-1,3-галактоза, более известный как альфа-гал – углевод, присутствующий в тканях всех млекопитающих, кроме приматов.

Как именно укус клеща запускает аллергию, до сих пор неясно. Связь между клещом, обитающим всюду от Южной Флориды до Мейна и на запад до Айовы – и возникающей из-за него аллергией на альфа-гал впервые описал в 2009 году Томас Платт-Миллз, профессор Университета Вирджинии, страдавший этим заболеванием. В отличие от большинства пищевых аллергий, симптомы которых проявляются через несколько минут после контакта с аллергеном, аллергия на альфа-гал возникает не сразу. Симптомы – от сыпи до тошноты, одышки и анафилактического шока – могут проявляться в промежуток от четырех до шести часов после употребления мяса. Странно здесь то, что они возникают не при каждом контакте с ним.

Диагноз «аллергия на мясо млекопитающих» можно подтвердить с помощью анализа на антитела к альфа-гал. Пациентка обратилась к Дайян Цимерман, аллергологу, у которой некогда лечилась от сезонной аллергии. Цимерман попросила ее вспомнить, что она ела перед последним эпизодом в больнице, и взяла у нее кровь на антитела ко всем продуктам в списке, вплоть до черного перца и сушеной петрушки. И к альфа-гал тоже.

Первые результаты пришли на той же неделе: у женщины была умеренно выраженная аллергия на мясо, остальные показатели в норме. В следующем месяце они получили результаты анализа на антитела к альфа-гал. У пациентки острая аллергия на галактозу альфа-1,3. Цимерман позвонила сообщить ей новости. Женщине ни в коем случае нельзя употреблять в пищу мясо млекопитающих и все продукты, изготавливаемые из него, в том числе желатин и желатин-содержащие лекарства. Даже еда, приготовленная на гриле, где до этого жарили мясо, может впитать достаточно альфа-гал, чтобы спровоцировать аллергическую реакцию.

Пациентка связалась с аллергологом в Айове и сообщила ему свой диагноз. Он был поражен. Совсем недавно он слушал лекцию об этом феномене. Но никогда не сталкивался с ним на практике.

Уроженке Айовы очень тяжело было отказаться от говядины и прочих мясных продуктов. «Иногда, – рассказывала она мне, – от одной мысли о сочном гамбургере или стейке у меня начинает урчать в животе». Но потом она вспоминает долгую дорогу до больницы в Айове и выбирает для себя курицу, рыбу или овощи.

Избыток жидкости

Диагноз им не нужен, объяснила женщина средних лет. Ее мужу уже поставили диагноз. Они просто хотят понять, почему, несмотря на лечение, ему не становится лучше.

До прошлого года ее муж 54 лет никогда не болел. Не пропустил ни дня на работе, если когда и пил таблетки, то разве что аспирин. А потом у него случилось что-то вроде гриппа. Однако даже после того, как прошли жар и насморк, ужасная ломота во всем теле сохранилась. Он постоянно кашлял и ощущал такую слабость, что простой прогулки до почтового ящика хватало, чтобы мужчина запыхался и устал.

Тем не менее он вернулся на работу. Ему нравилось водить локомотив на одном из заводов в Коннектикуте. «Кроме того, – добавила жена, – он такой человек – не может сидеть без дела». Он и был все время занят до тех пор, пока через пару недель после возвращения на работу не попал в автокатастрофу – ни с того ни с сего его машина скатилась на обочину, проехала по траве и откатилась дальше в лес. Все, что он помнил – секунду назад перед ним была дорога, а потом вдруг деревья. Впервые после той болезни он заволновался всерьез.

Мужчина обратился в отделение неотложной помощи. Рентген грудной клетки показал наличие жидкости в ней. На ЭКГ тоже имелись отклонения. Медсестра, принимавшая его, забеспокоилась. Она назначила антибиотики против предполагаемой пневмонии и направила пациента к кардиологу.

Это была первая из длинной череды консультаций и последняя, на которую он ходил один. Жена пациента очень переживала, что мужчина, который буквально таял у нее на глазах, не задаст всех вопросов, которые она считала важными.

Кардиолог назначил второй рентген грудной клетки, и жидкости вокруг легких оказалось еще больше – настолько, что она мешала мужчине дышать. Кардиолог направил его на дренаж, и врачи откачали больше литра прозрачной желтоватой жидкости. Пациенту стало лучше, но эффект сохранялся недолго: через несколько дней одышка возобновилась.

Две недели спустя, когда мужчина обратился к пульмонологу, тот снова назначил дренаж, и ему откачали еще литр такой же жидкости. Она начала накапливаться еще и в животе. Откуда же она бралась? После повторной процедуры жидкость собралась внутри так быстро, что врачи положили мужчину в больницу.

Эхокардиограмма – ультразвук сердца – показала, что у него жидкость в перикарде, или сердечной сумке. Сердце сокращалось с трудом. Его спешно повезли в операционную и надрезали перикард, чтобы жидкость могла вытекать и позволяла сердцу функционировать нормально. Множество специалистов бились над загадкой – почему она продолжает собираться? Сердце у него сильное, сообщили пациенту. С легкими все в порядке. С печенью тоже. У него не инфекция и не рак.

Наконец ревматолог отыскал ответ. Анализ показал наличие у пациента так называемого синдрома Шегрена. При этом аутоиммунном заболевании белые кровяные тельца атакуют органы – железы, – вырабатывающие жидкости. У людей с синдромом Шегрена часто бывает сухость глаз, потому что организм не производит достаточно слез, либо сухость во рту из-за недостаточной выработки слюны. У них сухая кожа, проблемы с суставами и желудочно-кишечным трактом.

Пациент и его врачи счастливы были наконец-то узнать диагноз. Однако сам синдром Шегрена не лечится – можно лишь бороться с сухостью и дискомфортом, к которым он приводит. Казалось немного странным, что у этого пациента он привел к избыточной продукции жидкости. Ревматолог выдвинул предположение, что он также страдает недифференцированной дисплазией соединительных тканей (НДСТ). Врачи немедленно начали курс иммунодепрессантов.

Каждые пару недель у него из легких и брюшной полости через дренажные трубки откачивали по 10–12 литров жидкости. Врачи добавили еще три или четыре препарата к тем, что он уже получал. Хотя лечили его уже несколько месяцев, лучше мужчине не становилось, и жена потребовала консультации с другим специалистом. Пациента направили к ревматологу в Нью-Йорк. Тот назначил еще одно иммуноподавляющее средство.

Когда я впервые встретилась с пациентом тем летом, он принимал одновременно три или четыре препарата. Несмотря на это, из его живота и легких продолжали откачивать огромное количество жидкости.

Выслушав подробности этой пугающей истории, я тщательно осмотрела мужчину, пытаясь обнаружить какие-то подсказки, которые помогли бы определить, что с ним такое. Руки у него были тонкие – одни кости да тонкий слой мышц; кожа обвисла, указывая на значительную потерю мышечной массы. Живот, наоборот, казался огромным – его хватило бы на двух Санта-Клаусов. Кожа на нем была натянута, как на барабане. Шея, как и руки, казалась совсем тощей, а по бокам бугрились вены, переполненные кровью.

Когда мужчина оделся, а я немного привела мысли в порядок, то мне стало ясно, что только проблемы с сердцем могут приводить к такому накоплению жидкости. Нет, возразил мне мужчина: кардиологи заверили его, что с сердцем все в порядке, и анализы это подтверждают. Я ответила, что как следует изучу толстую папку с медицинской документацией, которую они принесли, и потом предложу им свой план.

Мне не верилось, что к таким последствиям привело обнаруженное аутоиммунное заболевание. Пусть даже у него и правда синдром Шегрена и НДСТ, но он же получает лечение от них! А когда лекарства не помогают, следует задуматься: что, если мы лечим пациента не от того заболевания? Тут нужно спросить себя, что еще это может быть.

Я как следует покопалась в книгах и составила список редких болезней, которые могли вызывать подобные симптомы. Потом обратилась с вопросом к моему другу и наставнику в Йеле Андре Соферу, у которого когда-то училась и с которым теперь вместе преподавала. Ответ был предсказуемым – определенно что-то с сердцем. Я передала ему слова, которыми пациент ответил на это предположение: сердце проверяли, все в порядке. Андре немного удивился и стал размышлять над другими причинами. Он добавил еще несколько пунктов к моему списку.

Я направила пациента на новые анализы, но разгадки они не дали, поэтому я вернулась мыслями к ответу, который интуиция подсказала Андре. Может, все-таки сердце? В подобных обстоятельствах я всегда вспоминаю русскую пословицу, которую Рональд Рейган употребил на переговорах по ракетам средней дальности с Михаилом Горбачевым: доверяй, но проверяй.

Если сердце повреждено, скажем, в результате инфаркта, оно не так хорошо качает кровь, и в организме начинает скапливаться жидкость. Врачи называют это конгестивной сердечной недостаточностью, и это один из возможных диагнозов. Но, вспомнив о выпирающих венах на шее пациента, я подумала еще об одной, менее распространенной проблеме: констриктивном перикардите. При этом расстройстве перикард повреждается – обычно в результате вирусной инфекции, – а затем, заживая, сжимается, становясь меньше в объеме. Стиснутое этой смирительной рубашкой сердце перекачивает лишь часть объема крови, необходимого организму. Что, если вирус, вызывавший симптомы гриппа в самом начале заболевания, повредил перикард?

Я отправила пациента еще на одну эхокардиограмму. Она показала, что сердце работает изо всех сил, но зажато внутри сократившегося и утолщенного перикарда и поэтому не может качать кровь в достаточном объеме. Мы переговорили с его ревматологом, и тот отменил лечение иммунодепрессантами, а я направила мужчину к Джону Элефтериадесу, очень уважаемому в Йеле кардиохирургу. Элефтериадес рассек поврежденный перикард. Как только он сделал надрез на его затвердевшей поверхности, объем перекачиваемой сердцем крови увеличился более чем вдвое.

Мужчина на удивление быстро оправился после операции. На груди у него остался длинный шрам, но уже через две недели он выписался из больницы и ходил повсюду самостоятельно. Через три недели он приступил к работе – как раз вовремя, ведь им с женой предстояло подкопить денег для следующего отпуска, который они уже и не чаяли провести вдвоем.

Груда мышц

Молодой учитель шагал между рядами парт. Он работал всего второй день и сильно нервничал. Сердце так и колотилось. Галстук казался чересчур тесным. Внезапно ему стало тяжело дышать. По-настоящему. Он почувствовал, как холодный пот каплями выступает на лбу. Бросил взгляд на часы. Сможет ли он продержаться до конца урока? Наконец прозвенел звонок – урок закончился.

Дорога до кабинета медсестры показалась ему бесконечной. Он чувствовал, как расширяется и сжимается грудная клетка, но воздух как будто не доходил до легких.

– Я не могу дышать, – прохрипел он, привалившись к двери медицинского кабинета. Школьная медсестра уложила его на кушетку. Он слышал, что она задает какие-то вопросы, пытаясь получить больше информации, но не мог говорить. Она сняла с него галстук и приложила дыхательную маску к лицу. Прохладная струя кислорода немного ослабила чувство, что он тонет посреди суши. Последнее, что он запомнил – как его увозили на «скорой».

В больнице врачи обнаружили у него серьезную тромбоэмболию легочной артерии, которая случается, когда часть тромба отрывается и по кровеносной системе попадает в сосуды легких. У этого пациента тромб оказался таким большим, что почти полностью перекрыл поступление крови в легкие, где она обогащается кислородом. Мужчине назначили разжижающие кровь препараты и положили в палату интенсивной терапии. Как только состояние его стабилизировалось, врачи занялись собственно тромбом. Откуда он взялся? Где образовался? Это необходимо было выяснить, потому что еще один такой случай мог его убить.

Наша жизнь зависит от способности крови свертываться. Однако, как бывает со многими функциями организма, все решают обстоятельства. В нужное время в нужном месте кровяной сгусток спасет вам жизнь, предупредив неконтролируемое кровотечение. При других обстоятельствах этот же сгусток может вас убить. Обычно он образуется в том месте, где травмируется кровеносный сосуд. Но также такие сгустки, или тромбы, формируются, если кровь перестает циркулировать: риск тромбоза растет, например, при долгих перелетах или постельном режиме. Некоторые препараты – эстрогены и другие стероиды – также повышают этот риск. У части людей имеются генетические дефекты, из-за которых кровь свертывается быстрее. Обнаружить причину, по которой возник тромб, необходимо, чтобы оценить вероятность его повторного появления.

И вот врачи взялись за поиски. В ногах – откуда чаще всего попадают в кровоток опасные тромбы – ничего обнаружить не удалось. Компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и таза тоже ничего не показали. В последнее время пациент не летал на самолете и ничем не болел. Он не принимал медикаментов. Доктора отослали его кровь на генетический анализ, чтобы проверить, нет ли в ней аномалий. Все было в норме. Они не могли понять, почему у здорового молодого мужчины внезапно образовался тромб.

Очень тяжело быть пациентом, причины заболевания которого не ясны. Еще тяжелее, когда недоумение врачей влечет за собой самое неприятное терапевтическое предписание: пациенту сообщили, что ему придется принимать варфарин – лекарство от тромбов – всю оставшуюся жизнь. Ему было 23 года, он любил спорт. В старшей школе играл в бейсбол и баскетбол, в колледже – в регби. Но если кровь не свертывается, такие игры становятся опасными. Лекарство защищало его от повторения тромбоэмболии легочной артерии, но за это ему приходилось расплачиваться отказом от любых действий, которые могли приводить к травмам и кровотечениям.

В надежде отыскать другой выход пациент обратился к доктору Томасу Даффи, гематологу из Йельского университета с репутацией непревзойденного диагноста – врача, с которым советуются другие врачи, когда заходят в тупик. Возможно, ему удастся разобраться в причинах того эпизода и помочь пациенту отказаться от варфарина.

Даффи оказался высоким стройным мужчиной слегка за 60, в галстуке-бабочке, с очень ясной и изящной манерой выражаться. Он внимательно выслушал пациента, потом задал несколько уточняющих вопросов. Каким спортом он занимался в последние недели перед эпизодом? Тренировался со штангой через день, а в промежутках бегал либо плавал. Принимал какие-либо средства для повышения эффективности тренировок? Да, но только эпизодически.

Даффи прикинул возможные варианты. Обычные причины были уже отметены; следовало задуматься о необычных. Что, если тромб сформировался внутри какого-то органа – сердца, печени или селезенки – и попал в легкие уже оттуда? На снимках этого не было бы видно. Миксома, редкая опухоль, возникающая в сердечной мышце, может приводить к образованию тромбов внутри сердца. Может быть, у него эта опухоль? Малораспространенное заболевание крови под названием «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» может провоцировать возникновение тромбов в печени, селезенке и под кожей. Может, дело в ней? Физический осмотр мог натолкнуть его на разгадку.

Когда пациент разделся, Даффи был поражен развитой мускулатурой верхней части его тела. «Он выглядел, как парень с обложки спортивного журнала», – сказал он мне позднее.

В целом осмотр никаких аномалий не выявил.

Но тут Даффи припомнил один прием, который освоил много лет назад, еще студентом. Он выпрямил руку пациента и попросил держать ее параллельно полу. Осторожно нащупал пульс у него на запястье и отвел руку в сторону. Потом попросил пациента запрокинуть голову и повернуть ее в противоположном направлении. Пульс пропал. Когда пациент повернул голову прямо, пульс появился снова. Врач повторил свой прием, и снова пульс исчез, когда пациент отвернулся. Даффи тут же понял, отчего возник тромб.

Сосуды, по которым кровь от сердца поступает в плечи и руки, а потом возвращается обратно, проходят через узкое пространство между ключицей и верхним ребром. Гипертрофия мышц шеи или плеч либо, в некоторых случаях, наличие лишнего ребра могут значительно сужать этот просвет. Подобная проблема, известная как синдром торакального выхода, чаще всего встречается у молодых спортсменов с натренированными мышцами верхних конечностей – бейсбольных питчеров или бодибилдеров – либо у тех, кому по работе приходится долго держать руки поднятыми, например художников, поклейщиков обоев, учителей, много пишущих на доске. При определенном положении руки мышцы или кости сужают просвет, перекрывая кровоток подобно крану на садовом шланге. Кровь перестает поступать в руку, и пульс исчезает. А когда она не может вернуться обратно к сердцу, она начинает застаиваться, и образуется тромб. Далее рука движется, сосуд открывается вновь, но если тромб уже сформировался, он может оторваться и попасть в легкие.

Даффи назначил дополнительные обследования, чтобы убедиться, что других причин для образования тромба у пациента нет. Далее он направил его к хирургу, специалисту по особому типу необычных и сложных операций: удалению первого ребра с целью расширения просвета. Через девять месяцев, летом, пациента прооперировали. Еще три месяца спустя ему разрешили прекратить прием варфарина. С тех пор прошло четыре года. Он продолжает преподавать, играет в спортивные игры и занимается бодибилдингом.

«Увидев его потрясающую мускулатуру, я сразу вспомнил об этой анатомической аномалии, ну, и одновременно о приеме, которому научился много лет назад», – рассказал Даффи, когда я спросила его о том случае. Я никогда не слышала об этом старомодном методе обследования. Он и другие техники физического осмотра постепенно исчезают из арсенала современной медицины, заменяясь с бо́льшим или меньшим (как в этом случае) успехом разнообразными сканированиями. Однако, если бы доктор не применил этот простой прием, аномалию у пациента могли бы никогда не обнаружить и ему пришлось бы всю жизнь пить лекарство, в котором он не нуждался, и отказаться от спорта, который так любит.

Медленно в гору

Пациент наполовину поднялся по лестнице, когда вдруг заметил, что запыхался. Добравшись до верха, он был вынужден остановиться, присесть и перевести дыхание. Раньше такого с ним не бывало.

– Это очень меня напугало, – сказал он врачу, мужчине средних лет, описывая тревожные симптомы. Врач был уже третий с тех пор, как тот случай произошел.

– Я никогда не болею. Да и тогда чувствовал себя нормально. Просто не мог дышать.

Пациенту, здоровому мужчине, готовящемуся перешагнуть 60-летний рубеж, редко приходилось обращаться к семейному терапевту, но в тот день он сразу же отправился к нему. Тот спросил о симптомах, но рассказывать оказалось особенно нечего. Ни простуды, ни жара, ни озноба, ни болей в суставах. Он не терял вес, не чувствовал слабости. Но стоило ему проявить хоть малейшую физическую активность, как возникала одышка, да такая, будто он пробежал стометровку. Других проблем со здоровьем у пациента не наблюдалось, за исключением высокого холестерина, от которого он принимал «Липитор». Он не курил. Выпивал редко, вел активный образ жизни, хотя спортом не увлекался, и имел частную адвокатскую практику.

Он выглядел моложе своих 59 лет, серьезные карие глаза, обаятельная улыбка. Доктор обратил внимание на одышку, возникшую сразу же, как только мужчина отправился в смотровой кабинет. Когда он забрался на кушетку, он уже обливался потом. Кроме учащенного дыхания осмотр ничего не показал. За одним исключением: в нижней части обоих легких доктор услышал нехарактерные звуки, как будто разрывали застежку-липучку.

Судя по рассказу пациента и результатам прослушивания легких, у него, скорее всего, развилась пневмония. Обычно она сопровождается жаром и кашлем, а на слух проявляется хрипами в груди, или в более редких случаях, тишиной на пострадавших участках, где в норме должно быть слышно движение воздуха. Из-за внезапного появления симптомов и их усиления при физической активности доктор предположил, что проблему может провоцировать и сердце, а не только легкие.

Пациент был как раз в том возрасте, когда начинаются сердечные заболевания, и страдал от повышенного холестерина. Доктор направил его к кардиологу, а также назначил рентген грудной клетки. Кардиолог сообщил, что с сердцем все в порядке. Тесты под нагрузкой не показали сокращения кровотока в сердце, а на электрокардиограмме было видно, что работает оно нормально.

Однако рентген грудной клетки показал отклонения. В основании каждого легкого обнаружился инфильтрат – светлое пятно там, где обычно темно, – указывавший на то, что на месте воздуха и нежных тканей легких присутствует что-то другое. Пневмония – самая распространенная причина подобных находок, но опять-таки у пациента не было никаких других признаков этого заболевания.

После того как кардиолог проверил сердце, терапевт назначил мужчине недельный курс антибиотиков. Он не возымел эффекта, и мужчину направили к пульмонологу. Тот прописал недельный курс стероидов. Лучше пациенту не стало, и его командировали к доктору Чарли Стрейнджу, пульмонологу в клинике при Университете Южной Каролины. Стрейндж выслушал его рассказ, осмотрел пациента и изучил рентгеновские снимки и результаты КТ.

Доктор перечислил наиболее вероятные причины его недомогания. Во-первых, инфекция. Хотя пациента лечили очень хорошим антибиотиком, существует множество редких микроорганизмов, на которые большинство антибиотиков не действует. Второй вариант – воспаление легочных тканей, или интерстициальное заболевание легких. Это большая группа редких расстройств, и все они могут провоцировать одышку и повреждения легких. «Хотя их более ста, – объяснил Стрейндж, – главное здесь то, что в основном они отвечают на лечение стероидами». Однако часть из них могут прогрессировать несмотря на лекарства, и пациенты с такими неизлечимыми формами ИЗЛ быстро лишаются легочной ткани и умирают – обычно в течение нескольких лет после постановки диагноза. Существовала также некоторая вероятность рака. Пациент никогда не курил, и инфильтраты присутствовали в обоих легких. Оба этих фактора говорили против диагноза «злокачественная опухоль». Однако существуют его редкие разновидности, распространяющиеся очень быстро или начинающиеся сразу в нескольких местах.

Стрейндж сделал пациенту анализы крови на несколько редких инфекций. Другие анализы должны были выявить возможность ИЗЛ. Также мужчине назначили бронхоскопию – обследование, при котором тонкий проводок из стекловолокна с камерой на конце проводят через нос в дыхательные пути. Там у него взяли на биопсию ткани легких, чтобы проверить их на инфекции и рак.

Ни того, ни другого анализы не показали. Это означало, что у пациента интерстициальное заболевание легких. Но какое именно? Только при открытой био-псии – в ходе операции – можно было получить точный диагноз. Гораздо более важным казалось выяснить, станет ли болезнь реагировать на стероиды или убьет пациента в течение нескольких лет. Стероиды он уже принимал, но лишь неделю, потому что лучше ему не стало. Вполне возможно, этого оказалось недостаточно, чтобы добиться нужной реакции.

Бронхоскопия дала врачу подсказку, указывающую на то, что ИЗЛ у пациента должно поддаться лечению: в легких оказалось повышенное количество белых кровяных телец, эозинофилов. Эти клетки обычно ассоциируются с аллергической реакцией; при ИЗЛ они являются признаком того, что лечение стероидами помогает, ведь стероиды – мощное противовоспалительное средство.

– Какие лекарства вы принимаете сейчас? – поинтересовался Стрейндж.

Пациент ответил, что пьет только «Липитор» против повышенного холестерина.

– Отменяем его и начинаем принимать стероиды, – решил врач. – Давайте посмотрим, не он ли усугублял проблему.

Дома мужчина начал собственную проверку: он считал, сколько вдохов ему потребуется, чтобы прий-ти в норму после подъема на два лестничных пролета. В первый день после отказа от «Липитора» и начала приема преднизона их потребовалось сто. Через три дня – пятьдесят пять. Еще через три – двадцать пять. Через неделю – всего восемь.

На следующем приеме у Стрейнджа пациент, торжествуя, сообщил ему о полном успехе.

– Конечно, я не на 100 % здоров, но точно на правильном пути. Мне гораздо, гораздо лучше.

Пульмонолог с ним согласился – мужчина и правда выглядел здоровее. Он замерил насыщение крови кислородом. В сидячем положении оно оказалось слегка пониженным, 94 %. При ходьбе падало до 85 %. В норме оно должно составлять 100 % вне зависимости от того, сидит человек, идет или даже бежит. Дыхание у пациента налаживалось, но легкие все еще не восстановились.

Должно было пройти несколько лет, чтобы легкие пришли в норму. Пациент так и не узнал, какое именно интерстициальное заболевание легких развилось у него. Стрейндж свел все возможные варианты к двум, но оба лечились стероидами, а мужчина их и так принимал, поэтому не имело смысла отправлять его на операцию и длительную госпитализацию исключительно с целью выяснить точный диагноз. Годы спустя он по-прежнему отказывается от приема лекарств, понижающих холестерин. Вместе с семейным врачом они считают, что аллергическая реакция на «Липитор» могла стать причиной его болезни, хотя наверняка сказать, конечно, нельзя. В будущее пациент смотрит с оптимизмом. Мне он сказал: «Пусть процесс выздоровления медленный и долгий. Я ничего не имею против!»

Разбитое сердце

– Я не могу потерять мать!

Голос юноши оборвался. Полдюжины людей в хирургических костюмах суетились поблизости вокруг каталки, на которой женщину завозили в бокс интенсивной терапии больницы Дж. У. Руби в Моргантауне, Западная Вирджиния. Лицо пациентки было бледно, каштановые волосы вымокли от пота, рот был открыт, а грудь тяжело поднималась и опадала.

– Мы сделаем все возможное, – заверил его врач, взглянув сначала на женщину, а после – на показания приборов, судя по которым, ее состояние было крайне тяжелым. Молодой человек – едва за двадцать – схватил врача за руку, хотя тот уже собирался зайти в бокс следом за пациенткой.

– Нет, вы должны ее спасти! – горячо воскликнул он. – Просто обязаны!

Еще утром с его матерью все было в порядке – об этом рассказал юноша врачу. Она поехала на работу – как обычно. Но потом ей позвонили и сказали, что муж, с которым они прожили 20 лет, попал в автокатастрофу. Она бросилась туда, увидела его труп и рухнула на землю рядом с ним, рыдая и выкрикивая его имя, словно пыталась его разбудить. Она лежала рядом с мужем, держа его в объятиях, пока тело не увезли. Через два часа она упала снова – и уже не смогла подняться.

Сын сделал паузу и рукавом стер с лица набежавшие слезы. Когда его сестра пришла домой, мать пожаловалась ей, что у нее болит в груди и ей тяжело дышать. «Скорая» отвезла ее в ближайшую больницу.

– Там врачи сказали, что у нее, скорее всего, инфаркт, – продолжал молодой человек. – И, похоже, вот-вот произойдет еще один.

Они с сестрой были в ужасе. Только что погиб их отец – они просто не могли лишиться еще и матери. Было принято решение перевести ее сюда, в центральную больницу, где была специализированная кардиореанимация.

В палате интенсивной терапии врачи изучили карту пациентки и принялись за дело. Ей было 45, и она много курила. Недавно у нее обнаружили сужение артерий, доставляющих кровь к нижним конечностям, – так называемое заболевание периферических артерий, – но в остальном женщина была здорова. Она не принимала никаких лекарств, и теперь, когда дети выросли, работала полный день.

На вид она казалась моложе своих сорока пяти. Но загорелое гладкое лицо блестело от пота, а светло-голубые глаза неподвижно застыли. Сердце колотилось слишком часто, а манжетка, автоматически проверявшая давление, периодически пищала, указывая на его опасное падение. Насыщение кислородом было низким, о чем также свидетельствовал датчик, – и это несмотря на учащенное дыхание. В вене уже стоял катетер, по которому ей через капельницу вливали лекарства для повышения давления.

Ясно было, что у пациентки отказывает сердце. Для инфаркта она была слишком молода, но много курила и страдала от сужения периферических артерий, что также повышало риск сердечных заболеваний. Инфаркт происходит, когда возникает непроходимость одной из артерий, доставляющих кровь к сердцу. Без крови ткани в затронутой части сердца быстро умирают. На ЭКГ имелись отклонения, а анализы показывали, что клетки сердца пострадали – все это признаки инфаркта.

Доктор Конард Фейлингер, дежурный кардиолог, был встревожен зернистым изображением сонограммы, показывавшей сердце пациентки в движении. Оно работало далеко не в полную силу. Собственно, большая часть сердечной мышцы не сокращалась вообще; женщина умирала. Единственным способом ее спасти было отыскать и устранить блокаду, чтобы кровь снова могла течь свободно. Существуют лекарственные препараты, позволяющие это сделать, но более эффективный способ – ввести тончайший катетер в пострадавшую артерию, отыскать преграду, а затем вставить на ее место трубку, чтобы расширить сосуд. Если сделать это быстро, то операция, известная как сердечная ангиопластика, может спасти сердечную мышцу и, следовательно, жизнь пациента. Женщину немедленно перевезли из палаты интенсивной терапии в операционную.

Там другой врач под наблюдением Фейлингера провел катетер через большую артерию в ноге пациентки к сердцу. Он осторожно поместил его в один из центральных сосудов сердца и нажал на поршень подсоединенного к катетеру шприца, впрыснув небольшое количество контрастного вещества в артерию, чтобы отыскать место блокады. Оба кардиолога пристально всматривались в монитор: артерия посветлела, когда по ней пробежало контрастное вещество. Никаких препятствий кровотоку. Доктор переместил катетер в другой сосуд. Контрастное вещество снова распространилось без всяких проблем. Еще несколько попыток дали тот же самый результат. Ни одна артерия не была заблокирована. У пациентки не было инфаркта.

Что еще могло вызвать такую слабость сердечной мышцы? Алкоголь? Но пациентка им никогда не злоупотребляла. Некоторые лекарства – в частности, те, которыми лечат рак, – приводят к подобным нарушениям, но у пациентки не было нужды в лечении ими. Инфекция? У нее нет никаких симптомов, кроме тех, которые вызываются собственно сердечной недостаточностью.

Фейлингер понял, что все вышеперечисленные причины тут ни при чем. И тут же сообразил, что с ней такое, хоть раньше и не сталкивался с подобными случаями. Не так давно в журнале The New England Journal of Medicine он прочел о стрессовой кардиомиопатии, или синдроме разбитого сердца. Состояние было впервые описано японцами в 1990-х годах; оно возникает из-за эмоциональной травмы, когда мозг выбрасывает в кровь большое количество гормонов стресса. Этот гормональный всплеск парализует мышечные клетки сердца, не давая им перекачивать кровь. Не страдает от этого разрушительного паралича лишь та часть, что находится ближе к аорте, так что при каждом ударе сокращается только она, а сердце начинает напоминать вазу с узким горлышком. Японцы назвали синдром «такоцубо», как ловушку для осьминогов, имеющую ту же самую форму. По невыясненным причинам чаще всего синдром проявляется у женщин после менопаузы.

Лечения от него не существует. Тут нет тромба, который надо растворить, нет инфекции, которую можно вылечить. Как при любой эмоциональной травме, помогают только покой и время. Гормональный всплеск постепенно сходит на нет, и главное – поддерживать в пациенте жизнь, пока его сердце не придет в норму. Для тех, кто доживает до госпитализации, прогноз обычно благоприятный. В «скорой» пациентке дали кислород и лекарство для повышения давления. По прибытии сердце перекачивало от 5 до 10 % содержащейся в нем крови (при норме от 50 до 60 %). Через несколько дней оно работало достаточно хорошо, чтобы отменить гипертензивные средства. К концу недели перекачивающая способность сердца удвоилась. Еще через несколько дней практически вернулась к норме.

– Если бы кто-то мне сказал, что можно умереть от разбитого сердца, – поделилась со мной позже пациентка, – я никогда бы не поверила. Но со мной это едва не случилось.

Вспоминая пары, о которых мы иногда слышим, где один супруг умирает и второй следует за ним буквально через несколько дней, она сказала:

– Наверняка у второго сердце разрывается так же, как тогда у меня.

Довольно любопытно, что порой метафоры, которые мы употребляем для описания тяжкой потери, отражают физиологические процессы. Хотя любовь едва не лишила пациентку жизни, она же, по ее мнению, вернула ее в мир.

– Помню, когда я лежала в больнице, то испытывала потрясающее чувство покоя, – рассказывала она мне. – Я не видела свет в конце туннеля, ничего подобного, просто наслаждалась отдыхом и покоем, какого никогда не испытывала раньше. Мне очень хотелось остаться в нем навсегда. Но потом, словно издалека, я услышала, как мои дети зовут меня, и поняла, что оставаться нельзя. Это они спасли мне жизнь.

Утечка

– Что с тобой? – спросил мужчина жену.

Было два часа ночи, когда он проснулся и обнаружил, что в постели ее нет. Свою 45-летнюю супругу он нашел в гостиной их летнего дома на реке Гудзон, вверх по течению от Нью-Йорка. На пальце у нее был датчик насыщения крови кислородом, лицо было обеспокоенным.

– Я не могу дышать, – сказала она ему.

В прошлом у нее неоднократно случались приступы боли в груди и одышка, но кислород никогда не падал так низко – до 89 или 90 %. В груди справа жгло, как огнем.

Она решила дождаться утра, когда они со свими двумя дочерьми собирались вернуться на Манхэттен. Там принимали ее врачи – те самые, что лечили ее с тех пор, как два года назад у нее спалось правое легкое и начались все неприятности. В первый раз все было совсем не так. Она запомнила странный щелчок и необычное ощущение, будто внутри что-то сдвинулось. Ощущение не было болезненным, просто оно ее удивило. Через несколько дней у женщины начался кашель. Врач решил, что это вирус. Когда ей стало хуже, выписал ингалятор. Прошло еще несколько дней, и она начала задыхаться, просто дойдя до ванной – и это при том, что раньше ежедневно занималась спортом. Врач назначил рентген грудной клетки и, к своему изумлению, обнаружил коллапс легкого.

Он объяснил пациентке, что у нее пневмоторакс, то есть воздух в грудной клетке. Так бывает, когда в легком возникает крошечный разрыв. Воздух устремляется в окружающее пространство, а пустое легкое спадается. На следующий день ее положили в больницу Ленокс-Хилл. Между ребрами в грудную клетку ввели тонкий катетер. Воздух отсосали, и легкое расправилось снова.

Но почему вдруг возникла утечка? Она не курила – курение является основным фактором риска для развития пневмоторакса. Ни один из анализов не выявил никаких легочных заболеваний, также считающихся фактором риска. И хотя науке известны некоторые генетические нарушения, вызывающие предрасположенность к пневмотораксу, ни у кого из ее родных не было подобных заболеваний. После четырех дней полной неопределенности врач пришел к выводу, что у пациентки спонтанный пневмоторакс – такое тоже случается, хотя и редко, у людей спортивных и стройных – как она, – но обычно лишь однократно.

Тем не менее полтора года спустя, находясь на работе, она ощутила уже знакомый щелчок и шевеление в груди. Рентген показал новый пневмоторакс. В больнице Ленокс-Хилл легкое снова расправили, и доктор Байрон Пэттон, торакальный хирург, рекомендовал процедуру под названием «плевродез», при которой легкое механически скрепляется с плеврой и при возникновении новых протечек коллапса не наступает.

В следующие полгода пациентка периодически испытывала боли в правой половине груди. Каждый раз, ощутив укол или шевеление в грудной клетке, она, опасаясь повторения пневмоторакса, звонила своему врачу, и он отправлял ее в отделение неотложной помощи на рентген. Это повторилось около двадцати раз. Рентгеновские снимки, хоть и показывали отклонения, новых утечек не выявляли – до мая, когда на рентгене отчетливо проявился очередной, хотя и незначительный пневмоторакс.

Почему это происходит? Пациентка обратилась к Пэттону с вопросом: не могут ли проблемы с легкими быть связаны с гормональной терапией, которую она проходила при экстракорпоральном оплодо-творении (ЭКО)? Это был единственный фактор риска в ее жизни до начала болезни. Потребовалось девять протоколов почти за три года, чтобы она забеременела. Теперь у нее подрастали четырехлетние дочки-близнецы. Пэттон не слышал ни о какой связи между пневмотораксом и ЭКО, однако существовала связь, хотя и наблюдалась она очень редко, между пневмотораксом и эндометриозом – заболеванием, при котором крошечные фрагменты эндометрия, выстилающего изнутри матку, проникают в другие части тела. У женщин с эндометриозом могут возникать эпизоды пневмоторакса, если эти клетки проникнут через диафрагму в грудную клетку.

Ткани эндометрия, как внутри, так и снаружи матки, реагируют на месячные колебания количества эстрогена и прогестерона, провоцируя боли и в некоторых случаях кровотечение. В грудной клетке они могут вызывать так называемый катамениальный (от греч. слова, в переводе означающего «ежемесячный») пневмоторакс. Эпизоды были как-то связаны с менструальным циклом? Ответа женщина дать не смогла.

Пэттон предложил начать прием противозачаточных, чтобы подавить гормональные колебания. Пациентка начала их принимать за три недели до той страшной ночи в их летнем доме, когда проснулась от удушья. Как только наступило утро, муж перенес еще сонных девочек в машину. Она взяла свой кислородный баллон, который купила той весной – на всякий случай, – и они помчались в больницу Ленокс-Хилл. По пути остановились и захватили с собой ее мать.

* * *

В больнице рентген показал, что правое легкое, в котором несколько недель назад развился небольшой пневмоторакс, полностью спалось. Пэттон был потрясен. Плевродез не помог. Пациентка настаивала на катамениальном пневмотораксе: хотя прием противозачаточных и не помог, она считала, что страдает именно от него. Ее мать разыскала в больнице Ленокс-Хилл хирурга-гинеколога, доктора Тэмера Секина, специализировавшегося на диагностике и лечении эндометриоза. Вдвоем пациентка и ее мать убедили специалистов объединить усилия в операционной, и те согласились.

Операция, в которой приняли участие оба врача, продлилась пять часов. Первым за дело взялся Секин. Он обследовал брюшную полость и малый таз пациентки и обнаружил несколько очагов эндометриоза. Мелкие вкрапления посторонних тканей присутствовали в мочевом пузыре и кишечнике, были разбросаны по стенкам брюшной полости и малого таза. Но на нижней стороне диафрагмы, мышцы, отделяющей брюшную полость от грудной клетки, их не было. Несмотря на все признаки обширного эндометриоза, причина пневмоторакса оставалась неясной.

Дальше наступила очередь Пэттона. Ему предстояло обследовать грудную клетку и легкие. Пациентку перевернули на левый бок, а в правый, между ребрами, ввели камеру и хирургические инструменты. Пэттон тщательно обследовал гладкую верхнюю поверхность диафрагмы. Прямо под легким он заметил фрагмент ярко-розовой ткани размером с десятицентовую монету. Что это – клетки эндометрия? Пэттон вырезал аномальный участок, затем зашил отверстие. Осмотрел легкое сверху донизу и обнаружил еще один островок аномальной ткани, который также удалил. Образцы отправили в лабораторию на анализ. После этого Пэттон заново скрепил легкое с плеврой. Еще до конца операции из лаборатории пришли результаты: ткань, обнаруженная на диафрагме, действительно содержала клетки эндометрия. У женщины был катамениальный пневмоторакс.

Восстановление после вмешательства заняло немало времени, но пациентка тревожилась уже меньше, потому что хотя бы знала причину проблем с легкими. На второй операции Секин удалил все обнаруженные очаги эндометриоза. Однако никто не мог гарантировать, что не появятся новые, если не удалить источник заболевания – матку вместе с яичниками. Решение далось женщине тяжело. Но поскольку больше рожать она не планировала, то сочла, что это имеет смысл.

Через шесть месяцев после последней операции она могла сказать, что жизнь ее постепенно возвращается в нормальное русло. Женщина шутила, что после всех операций на груди и брюшной полости выглядит так, будто участвовала в поножовщине. И хотя в груди у нее временами по-прежнему теснило, очень приятно было снова полноценно дышать.

Часть V. Проблема в голове Медовый месяц в аду

– Со мной что-то не так, – сказала 27-летняя женщина мужчине, за которого не так давно вышла замуж. – Пожалуйста, отвези меня в больницу.

Дело было на следующий день после их свадьбы. Муж и его лучший друг обожали скоростные автомобили, поэтому новобрачные решили провести фотосессию на трассе для дрифта в городке Тоутл, штат Вашингтон. Друг должен был дрифтовать по кругу, в центре которого стояла влюбленная пара. Еще один приятель делал снимки, а молодые целовались в кольце дыма и пыли, поднятой красным «Мустангом», носившимся вокруг них. На фотографиях они выглядели абсолютно счастливыми.

Однако, когда все стали рассаживаться по машинам, чтобы ехать домой, женщина почувствовала себя странно. Весь день ее преследовала нервная дрожь. Она заметила, что не может перестать разговаривать. Сначала невеста решила, что все дело в свадьбе и связанных с нею волнениях. Однако внезапно возбуждение вышло из-под контроля. Сердце, отчаянно колотившееся в груди с самого утра, словно взбесилось. Оно пульсировало с такой силой, что становилось больно в горле и в груди. Женщина не могла привести мысли в порядок. Руки словно жили собственной жизнью – они постоянно сжимались и разжимались.

Ее муж растерялся и перепугался. Они поехали в ближайшую больницу. «Просто паническая атака», – сказали тамошние врачи. После рождения дочери, появившейся на свет год назад, женщина страдала от послеродовой депрессии и тревожности. Она только что вышла замуж, приняла участие в сумасшедшей фотосессии – ничего удивительного, что у нее паника. Сама пациентка согласилась с диагнозом, но в глубине души считала, что ее состояние отличается от приступов тревоги, которые она уже испытывала раньше.

Ей дали лекарство, которое следовало принять, если симптомы возобновятся, и отпустили домой. Но таблетки не помогали. На следующий день она опять проснулась с колотящимся сердцем и той же нервной дрожью, что и вчера. Приняла еще лекарство, но дальнейшие события запомнила лишь фрагментарно.

Она не знала, сколько раз за следующие несколько дней ее возили в отделение неотложной помощи. Было очевидно, что с ней что-то не так, но врачи настаивали на приступе тревоги и депрессии. Когда внезапно она начала говорить на странном языке, они прибавили новый термин: «психоз».

Прошла неделя, на протяжении которой женщина несколько раз возвращалась в больничную приемную. И тогда социальная служба предложила направить пациентку в «Телекеа», психиатрическую лечебницу в Ванкувере, штат Вашингтон. За две недели доктора пришли к выводу, что ее болезнь не психиа-трического характера, и женщину перевели в близлежащий Юго-Западный медицинский центр. Три дня ее обследовали, но никаких медицинских отклонений не выявили, а потому положили в психиатрическое отделение.

Психиатры предположили, что у пациентки так называемое кататоническое возбуждение. Обычно кататония характеризуется замедлением движений, мыслительных процессов и речи. Кататоническое возбуждение встречается гораздо реже, и его главным признаком является ажитация, то есть двигательное беспокойство. Однако проявляется оно не только в действиях и речи, а охватывает и функции других систем: кровяное давление и температура тела повышаются до опасных для жизни значений. Обе формы кататонии, как правило, хорошо откликаются на небольшие дозы седативных препаратов из группы бензодиазепинов.

Ажитация у женщины определенно наблюдалась. Но доктор Майкл Ротенфлаш, ее лечащий врач-психиатр, обратил внимание, что симптомы этой пациентки отличаются от проявлений кататонического возбуждения, которое он неоднократно наблюдал за семь лет практики. Три из них были атипичны: спутанность сознания, искаженная речь и судорожные эпизоды с дрожью и потерей концентрации. Кроме того, она не реагировала на лекарства. Он сильно забеспокоился и попросил своего старшего коллегу, доктора Майкла Бернстайна, осмотреть пациентку.

Бернстайн пришел к ней в палату в этот же день. Она лежала в той части отделения, куда помещали опасных пациентов. Молодая женщина распростерлась на кровати с закрытыми глазами – растрепанная, без одежды. Сиделка, приставленная к ней, пыталась прикрыть ее одеялом, но та сразу же сбрасывала его на пол. Она непрерывно ерзала на тонком больничном матрасе. Кровать была в палате единственным предметом обстановки. Свет, проникавший через окно, заливал пустое пространство, специально спланированное так, чтобы пациент не мог причинить вреда ни себе, ни окружающим.

Бернстайн присел на корточки рядом с ней и негромко позвал по имени. Она приоткрыла глаза, но на него не посмотрела. Он спросил, как у нее дела. Пациентка пробормотала что-то вроде «нормально». Врач спросил:

– Вы можете рассказать мне, что с вами?

Никакого ответа.

– Вы знаете, почему находитесь здесь?

– Позвоните моим родителям, – вдруг сказала она.

– Так вы знаете, почему вы здесь? – переспросил он.

– Позвоните родителям.

Тут она начала давиться, словно пыталась еще что-то сказать, но собственное тело ей не позволяло.

Кататоническое возбуждение обычно наблюдается у людей, давно страдающих психическими заболеваниями. Ротенфлаш позвонил матери пациентки. В прошлом у нее отмечались психические отклонения? Никогда. Она была совершенно нормальной девушкой с обычными перепадами настроения. После рождения дочери у нее случилась послеродовая депрессия, но ничего похожего на то, что происходило сейчас.

Лечение бензодиазепинами по-прежнему не помогало. Двое психиатров попытались отыскать другие возможные причины ее симптомов. Бернстайн припомнил пациенток, которых лечил в прошлом от психозов, вызванных опухолью. Так называемый паранеопластический синдром может быть вызван субстанциями, которые вырабатывает опухоль, либо иммунной реакцией организма на нее.

До перевода в психиатрическое отделение невролог больницы выдвигал предположение о паранеопластическом синдроме, спровоцированном антителами к опухоли яичников – тератоме. Такие опухоли содержат целый ряд клеток – костей, кожи, мышц и различных внутренних органов. Но в редких случаях в них вырастают также мозговые клетки определенного типа. Они заставляют организм вырабатывать антитела, которые атакуют и разрушают этот тип клеток непосредственно в мозге. Невролог решил, что вряд ли женщина страдает от паранеопластического синдрома, потому что у нее не было характерных отклонений на энцефалограмме. Кроме того, повреждения мозга при паранеопластическом синдроме обычно видны на МРТ. МРТ пациентке сделали, но ничего не обнаружили.

Однако психиатры все-таки рассматривали возможность паранеопластического расстройства, спровоцированного тератомой. Многие подобные заболевания не оставляют следов на МРТ, как могло быть в случае с этой пациенткой. Кроме того, обычно они возникают у молодых женщин, то есть возраст ее подходил. Врачи назначили ей анализ на специфические антитела, указывающие на данное расстройство.

Через шесть дней результаты были готовы: у нее действительно оказался паранеопластический синдром, спровоцированный тератомой. На снимках КТ врачи заметили опухоль размером с орех у нее в яичнике.

Женщину перевели в хирургическое отделение больницы. Опухоль удалили, и количество антител начало снижаться. Однако выздоровление наступило очень нескоро. Восстановление клеток, поврежденных антителами, занимает длительное время. Она вернулась домой к матери – муж, лесоруб, работал вахтовым методом и не мог бросить работу и ухаживать за ней. Прошло шесть месяцев, но у женщины все еще сохранялись проблемы с памятью.

Бернстайна ее диагноз поразил. Тератома, оказывающая разрушительное действие на мозг, встречается редко, поэтому описали ее сравнительно недавно. О первых двух случаях психоза, вызванного тератомой, сообщили лишь 20 лет назад. Ее случай заставил его задуматься о двух других молодых женщинах, которых он лечил несколькими десятилетиями ранее и которые умерли от расстройства, начинавшегося как психоз. Что, если и их симптомы были спровоцированы антителами? В одном он теперь уверен: они с коллегой всегда будут держать в уме этот диагноз, если еще когда-нибудь встретятся со схожим случаем.

Другой человек

– И как тебе тут работается? Ничего? – прокричал мужчина средних лет, обращаясь к молоденькой медсестре в другом конце больничного кафетерия.

Девушка, объект его не слишком изощренных ухаживаний, проигнорировала эти слова. Сестра мужчины поморщилась. С каких пор брат начал вести себя так вызывающе? Он всегда был застенчивым и тихим. Она жила на другом побережье, в штате Вашингтон, и виделась с ним редко, а потому могла сказать, что он совершенно точно изменился.

Когда брату было около двадцати, у него начались проблемы с алкоголем. Но тогда, выпив, он становился еще тише. И даже в худшие времена всегда следил за собой и не позволял распускаться. В то утро она за-ехала за ним по пути из аэропорта, чтобы вместе отправиться в больницу к отцу, которому недавно сделали операцию. По пути из Сиэтла в Филадельфию у нее на веке вскочил ячмень, но брат выглядел куда хуже: издерганный, растрепанный, помятый. Он сказал, что только что принял душ, но верилось в это с трудом.

Пока отец выздоравливал, у нее было достаточно времени обсудить поведение брата с другими тремя сестрами и братом. Все обратили внимание на то, что он изменился – это так и бросалось в глаза. Он говорил какие-то нелепые вещи, притом всегда очень громко. Мог в любой момент отключиться и заснуть. И ничего не помнил. Одна из сестер сказала, что он, похоже, снова запил. Все закачали головами, соглашаясь.

Сам младший брат настаивал, что с ним все в порядке, хотя ему явно становилось хуже. Он больше не мог работать по специальности – кровельщиком. Он им не говорил, но его уволили потому, что он часто забывал о важных поручениях и в растерянности бродил по стройплощадке.

Через девять месяцев после того, как отцу сделали операцию, сестра, которая жила ближе всех, договорилась с братом о встрече за обедом. В то утро он ей позвонил, чтобы подтвердить дату и время. Потом еще раз. И еще. И еще. Наверное, раз десять. Когда же она приехала за ним на машине, брат был не одет и вообще не помнил об их планах – и о своих звонках. Она усадила его в машину и отвезла в отделение неотложной помощи. Объяснила врачам, что брат стал все забывать и очень сильно изменился как личность. У него взяли анализ крови и сделали КТ головы. Все оказалось в порядке. Ей посоветовали записать его к неврологу.

Сестра договорилась о консультации с доктором Адамом Вейнстейном, молодым специалистом из Центра неврологии в Филадельфии. «На этой встрече говорила в основном она», – отметил Вейнстейн. И вскоре доктор понял почему.

В смотровой брат сидел очень тихо. Он не помнил, как провел весь прошедший год. Сказал, что его уволили с работы, потому что он «не мог сосредоточиться». Дело было не в выпивке – он и капли в рот не брал уже пять лет. Лицо его, пока он говорил, не выражало никаких эмоций. На вопросы отвечал кратко, только «да» или «нет», как будто другие слова вылетели у него из головы. И хотя он помнил имя президента, он не мог сказать, какой сейчас год или хотя бы день недели.

Будучи неврологом, Вейнстейн часто сталкивался с пациентами с деменцией. В этом случае важно было выявить причины такой когнитивной дисфункции, чтобы обратить болезнь. Случай был нехарактерным, и в нем нужно было разобраться. Особенно странно было то, что мужчина был совсем не стар. Он решил проверить его на сифилис, витаминную недостаточность, проблемы со щитовидной железой и, поскольку пациент работал кровельщиком, на отравление тяжелыми металлами. Причина, какой бы она ни была, также могла затронуть мозг, поэтому врач назначил электроэнцефалограмму и МРТ – на случай, если на КТ чего-то не было видно.

Результаты анализов крови оказались в норме. ЭЭГ показала, что мозг пациента работает замедленно, но никаких признаков судорог не выявила. На МРТ он был записан на следующую неделю. Вейнстейн уже представлял себе, как будет объяснять семье, что важно при общении с человеком с деменцией, в том случае, если новое обследование не даст никаких результатов,

Однако в день, когда мужчине сделали МРТ, Вейнстейну позвонил рентгенолог, проводивший процедуру. Она показала редкую аномалию, о которой Вейнстейн читал, но никогда не сталкивался с ней на практике: спонтанную внутричерепную гипотензию.

В норме мозг «плавает» в спинномозговой жидкости, которая защищает его нежные оболочки. При этом нарушении количество жидкости уменьшается. Вейнстейн внимательно изучил снимки МРТ пациента. Они показывали, что его мозг – обычно он имеет консистенцию легкого пушистого крема – осел на дно черепной коробки. Он словно пытался «сбежать» через нижнюю часть черепа, в районе позвоночного столба. Вейнстейн начал понимать, почему пострадали память и эмоциональный облик мужчины. И почему он так громко говорил. Височные доли – отвечающие за слух, формирование воспоминаний и эмоций – опустились кзади, словно растаявшие ириски.

Вейнстейн немедленно взялся за изучение редкой патологии. Обычно она вызывается протечкой в твердой оболочке, окружающей мозг и позвоночный столб. Вейнстейн знал, что первым делом надо отыскать место протечки. Дальше в эту область вводится собственная кровь пациента, которая на время запечатывает отверстие и дает мозгу возможность восстановиться.

Он направил мужчину в ближайшую больницу и назначил обследование, позволяющее локализовать протечку: для этого в дуральную оболочку впрыскивают контрастное вещество. Если протечка действительно есть, ее можно заметить, когда контрастное вещество вместе со спинномозговой жидкостью устремится туда. Хотя рентгенологи понимали, что отверстие должно быть, отыскать его им не удалось.

Пациента перевели в более крупный медицинский центр. Но и там врачи не сумели найти причину потери жидкости, хотя попытались лечить пациента. Трижды ему в позвоночный столб вводили кровь. Каждый раз на неделю-другую мужчине становилось лучше, но потом протечка возникала вновь и буквально за одну ночь все улучшения сходили на нет.

Наконец один из врачей рекомендовал родным обратиться к нейрохирургу на Западном побережье – тот недавно разработал экспериментальную методику ликвидации подобных протечек. Хирурга звали Ваутер Шевинк, он работал в медицинском центре «Синайские кедры» в Лос-Анджелесе и успел опробовать свой метод лишь на нескольких пациентах, но был одним из немногих, кто вообще брался лечить это необычное редкое заболевание. В сотрудничестве с нейрорентгенологами в центре «Синайские кедры» он придумал более эффективный способ поиска утечек и разработал операцию по их устранению.

Сестра, жившая на Западном побережье, написала Шевинку электронное письмо и оправила снимки брата. Хирург велел отчаявшейся женщине везти брата к нему. Если удастся локализовать протечку, он готов был его прооперировать.

Через несколько недель пациент прибыл в «Синайские кедры». Команда Шевинка обнаружила место протечки. Это оказалось нелегко, потому что контрастное вещество не вытекало через нее, а уходило в позвоночную вену, где быстро растворялось. На следующий же день пациенту сделали операцию. У врачей ушло три часа, чтобы добраться до отверстия размером с горошину и перекрыть его.

Восстановление шло медленно и тяжело. Мозг мужчины привык к пониженному из-за утечки давлению, но когда ее устранили и давление нормализовалось, его мозгу и кровеносным сосудам пришлось адаптироваться. В первые дни после операции у него сильно болела голова. Из-за рвоты он ничего не мог есть. Но постепенно состояние мужчины начало улучшаться. Родные в изумлении наблюдали, как у них на глазах кошмар деменции отступал и брат превращался в прежнего человека. Через полтора месяца его выписали из больницы. Через четыре месяца врачи разрешили пациенту вернуться к работе.

С тех пор он работал постоянно. Когда мы с ним говорили, он строил планы на будущее – готовился к встрече с родными на следующий День благодарения. По его словам, ему и правда было за что их поблагодарить.

Внезапное опьянение

Радио затрещало, и из него раздался женский голос. Был вечер субботы, в отделении неотложной помощи яблоку негде упасть. Поверх треска голос произнес: «Мужчина, белый, 35 лет, измененное состояние сознания. Друзья предполагают, что его накачали наркотиками». Минуту спустя в отделение ввезли каталку со светловолосым юношей, зафиксированным ремнями: он пытался вырваться и выкрикивал ругательства.

– А ну отпустите, – заорал он. – Я хочу уйти!

Врач, мужчина за пятьдесят с ласковыми карими глазами и аккуратно подстриженной бородкой, подошел к трем приятелям пациента, стоявшим возле каталки.

– Я доктор Шейвельсон. Можете рассказать мне, что произошло?

Все трое заговорили хором, потом остановились. Один начал снова:

– Утром он был в полном порядке. Мы с ним обедали вместе. А потом он пошел в сауну. Позвонил мне через пару часов и говорил так и такое, что я решил, будто он принял наркотики.

Он сообщил также, что у их приятеля начались жар, тошнота и головокружение; ему стало трудно идти. Добравшись до дома, он почувствовал себя не лучше, а еще хуже и позвонил тому из друзей, кто жил ближе всего. Сказал, что плохо видит – как будто через узкий туннель. Руки и ноги как-то странно покалывает. К моменту, когда друзья приехали к нему, юноша был полностью дезориентирован.

– Он посмотрел на меня и совершенно точно не узнал, – сказал второй приятель. Остальные закивали.

– Вообще он совсем не такой, – добавил третий, обращаясь к врачу. – Никогда с ним такого не бывало.

У юноши не было проблем со здоровьем, разве что пару месяцев назад он упал с велосипеда и сломал локоть (а заодно и велосипедный шлем). Пациент не курил и не употреблял спиртное, не принимал наркотики – насколько друзьям было известно. Он был стройный, крепкий и спортивный. Сейчас он лежал на каталке в джинсах и рубашке, расстегнутой на груди, которая вымокла от пота и рвоты. Однако врач не чувствовал ни вони спиртного, ни сладковатого запаха, характерного для диабетической комы.

Температура была нормальной, давление тоже. Датчик на пальце показывал, что пациент получает достаточно кислорода, хотя дышал он глубоко, словно пытаясь восстановить дыхание после нагрузки. В остальном осмотр ничего не показал – разве что пальцы были согнуты из-за сокращения мышц, как будто в руке находился мячик.

Больше всего врача насторожила спутанность сознания. Пациент не мог выполнять даже простейшие команды. Он не смог назвать врачу свои имя или адрес. На вопрос о том, какой сейчас год, сказал – 1990-й (на самом деле был 2004-й).

Доктор Лонни Шейвельсон, терапевт с 20-летним опытом работы в отделении неотложной помощи, нередко слышал от пациентов заявления о том, что их накачали наркотиками, но в действительности подобное случалось очень редко. Обычно люди принимают наркотики по собственной воле. Спутанность сознания и возбуждение – характерные симптомы наркотического опьянения. Но доктор подумал и о других вероятных причинах: подобную реакцию могло вызвать воспаление твердых мозговых оболочек – менингит, хотя в таком случае должны были присутствовать и другие признаки болезни.

Может, пациент перегрелся в сауне? Оральное измерение температуры дало нормальные показания, но они могли не соответствовать истине. Для достоверных показаний требовался ректальный замер. С другой стороны, друзья утверждали, что после того, как юноша ушел из сауны, ему стало только хуже, так что вряд ли у него гипертермия. Возможно, это обезвоживание, но оно обычно провоцирует головокружение, а не спутанность сознания. Существовала и противоположная вероятность: водная интоксикация. Чаще всего она встречается у тренирующихся спортсменов, когда, например, бегун выпивает слишком много воды. Попытка избежать обезвоживания производит обратный эффект: нормальное течение химических процессов в организме нарушается. Такое случается очень редко, но все же бывает.

Врач обратил внимание еще на один аспект: гипервентиляцию. Юноша дышал очень глубоко – и так с самого своего прибытия в отделение. Многие симптомы соответствовали гипервентиляции: туннельное зрение, покалывание в ладонях и ступнях, напряженные пальцы. Вопрос заключался в том, почему она развилась. Может, у него травма, воздействующая на дыхательный центр в мозгу? Но травма подобных масштабов наверняка вызывала бы другие неврологические последствия, а их не наблюдалось. Человек может глубоко дышать, когда кровь по каким-то причинам чрезмерно окисляется. Благодаря глубоким вдохам организм избавляется от углекислоты, задерживающейся в легких, и быстро снижает кислотность крови. Например, так происходит у диабетиков, нуждающихся в инъекции инсулина. К гипервентиляции может приводить избыток аспирина, вызывающий также спутанность сознания и тошноту. У юноши недавно была травма – может, он принимал слишком много аспирина, чтобы побороть боль в локте? Однако главная причина гипервентиляции, по которой люди попадают в больницу, – приступ тревоги. Но до такой степени спутанности сознания тревога доводит крайне редко.

А что, если гипервентиляция – это реакция на спутанность, а не наоборот? Врач уже назначил пациенту капельницу для восстановления водного баланса. Если он провел в сауне несколько часов, то у него, вполне возможно, обезвоживание. Если же это водная интоксикация, требуется натрий. Он отправил кровь и мочу пациента на анализ, в том числе на наркотики и аспирин.

Анализы должны были также показать наличие инфекции или нарушение электролитного баланса. Кроме того, врач назначил анализ артериальной крови, чтобы проверить ее кислотность. Он подумывал даже провести пункцию спинномозговой жидкости, чтобы исключить инфекцию мозга, и КТ головы, чтобы посмотреть, нет ли травм. Но потом решил, что это маловероятно и надо сначала дождаться результатов первых анализов.

Медсестра, занимавшаяся пациентом, взяла кислородную маску и приложила к его лицу. Обычно гипервентиляция лечится путем вдыхания собственного выдыхаемого воздуха – так в организме повышается уровень углекислоты. Ему также ввели небольшую дозу успокоительного.

Артериальная кровь, которую с большим трудом удалось взять у него из запястья, подтвердила диагноз «гипервентиляция». Из-за чересчур глубоких вдохов кровь чрезмерно закислилась, что и привело к туннельному зрению и скрюченным пальцам. В следующие часы поступили остальные результаты. Тест на наркотики отрицательный. Пациент не принимал ни аспирина, ни опиатов, ни экстази, ни кокаина. Никаких признаков инфекции. Однако химический состав крови оказался разбалансирован: уровень натрия был опасно низок.

Мозг очень чувствителен к балансу натрия и воды. Когда этот баланс нарушается, начинается тошнота, сознание путается. Гипонатриемия, или понижение количества натрия, может приводить к судорогам, коме и без лечения – даже к смерти. Пациенту поставили капельницу с электролитами, чтобы восполнить недостаток микроэлемента.

– Он действительно чувствовал себя пьяным, – объяснил врач его друзьям. – И можно сказать, был пьян – но просто от воды.

Через час юноше стало заметно лучше. Трое друзей периодически сообщали врачу о его успехах в определении даты:

– У него все еще 1999-й, – смеясь, говорили они.

Когда он наконец вернулся в 2004-й, все вздохнули с облегчением. Пациент смог заполнить необходимые бланки. Оказалось, он беспокоился насчет обезвоживания, находясь в сауне, и поэтому выпил много воды – очень, очень много.

Тем же вечером он уехал домой, но на то, чтобы до конца прийти в себя, ему потребовалась почти целая неделя.

– Удивительно, – сказал мне впоследствии его друг, – что дыхание, потоотделение и питье воды – то, что происходит каждый день, – может такое с нами сотворить.

Поток сознания

Доктор Джон Макги, ординатор второго года в отделении неотложной помощи, дружески поздоровался с пациенткой и ее женихом, входя в больничный бокс.

– Итак, что же случилось? – спросил он пациентку, тоже врача и его давнюю знакомую. Когда-то они вдвоем проходили интернатуру, а с нее начинается немало дружеских отношений длиной в десятки лет.

Выглядела она нормально – это он сразу отметил про себя, испытав немалое облегчение. Но пульс прямо-таки зашкаливал – 150 ударов в минуту. Давление тоже было повышенное, и явно наблюдались признаки тревожности. Но больной женщина не казалась. Она заговорила. Слова полились рекой, совершенно бессвязные. Местами в ее речи проглядывал какой-то смысл, но тут же тонул в потоке сознания. Макги поглядел на ее жениха, и тот кивнул ему головой. Именно поэтому они и приехали.

Пациентка весь день чувствовала себя хорошо, объяснил жених, но после ужина начала жаловаться на головокружение и слабость. Примерно через час симптомы усилились. Она сказала, что у нее тошнота и жар. Потом внезапно начала плакать, а когда говорила, то несла какую-то бессмыслицу. Это его по-настоящему напугало.

Пациентке было 27 лет, телосложение атлетическое, никаких проблем со здоровьем. В прошлом году она несколько раз падала в обморок, но детальное кардиологическое обследование патологий не выявило. Она принимала антидепрессант «Паксил» и время от времени пила еще один, «Элавил», чтобы лучше спать. Не курила, выпивала редко, не принимала наркотиков и бегала по утрам.

Когда доктор включил свет, чтобы ее осмотреть, женщина вскрикнула. Светочувствительность появилась у нее, уже когда они приехали в больницу – об этом сообщил жених. Макги приглушил свет и начал осмотр. Температура в норме. Сухость во рту, кожа горячая, но потливости нет. В остальном все в порядке. ЭКГ зарегистрировала учащенное сердцебиение, и только.

Макги серьезно задумался. У пациентов с отклонениями от нормы в ментальном плане первой причиной подобных симптомов считают наркотики, хотя в этом случае это казалось маловероятным. Она пила «Элавил», имеющий схожее побочное действие при передозировке. Может, женщина приняла слишком много? Это объясняло тахикардию и спутанность сознания. Но главный симптом передозировки «Элавила» – падение артериального давления, а у нее оно опасно повышено. Что, если у пациентки биполярное расстройство и она переходит от депрессии к мании? Или это нечто другое? Например, переизбыток гормонов щитовидной железы? Щитовидная железа – подобие карбюратора, если переводить на автомобильный язык; она реагирует на интенсивность работы нашего организма. Достаточно слегка снизить производство гормонов, и организм замедляется. Повысить – и он прибавляет обороты.

Врач расспросил жениха пациентки. Наблюдались ли у нее признаки мании? Она страдала бессонницей, что может являться симптомом как мании, так и гипертиреоза. Как она спала в последнее время? «До сегодняшнего вечера с ней все было в порядке», – повторил он. Она страдала от депрессии, но с начала приема «Паксила» ей стало лучше. И спала она как обычно. Он сделал паузу. Было еще кое-что: после ужина он тоже почувствовал себя немного странно. Не до такой степени, как его невеста, но сердце у него тоже колотилось, голова кружилась и подступала тошнота, хотя сейчас с ним все нормально. На ужин они ели салат со своей грядки. Могут ли эти симптомы быть как-то связаны с ним? Врач тут же вспомнил одного своего пациента, едва не скончавшегося от отравления пестицидами. У него тоже присутствовала спутанность сознания, но не было ни тахикардии, ни повышенного давления, и он очень сильно потел. Не уверенный в диагнозе, он назначил женщине стандартные анализы крови, чтобы выявить возможные инфекции, изменения химии организма или колебания уровня гормонов щитовидной железы. А также анализ мочи на наркотики и «Элавил» – лекарство, которое она принимала, чтобы лучше спать.

Пока они ждали результатов, ажитация у пациентки усилилась. Она пыталась вставать с кровати и выходила в коридор, надевала одноразовые перчатки и хваталась за карты, словно находилась на работе. Казалось, что периодически у нее возникают галлюцинации.

Постепенно результаты начали поступать. Анализ крови в норме. Никаких признаков гипертиреоза. Тест на наркотики полностью отрицательный. Так что же с ней такое?

К рассвету давление у пациентки понизилось. Сознание немного прояснилось, речь стала разборчивой. Но она все еще вела себя не совсем нормально. Может, это проявление какого-то скрытого заболевания? Связано ли оно с ее обмороками в прошлом году? Что, если у женщины микроинсульт? Или мелкие тромбы в легких? Для всех вышеперечисленных вариантов ее симптомы нетипичны, но и для других заболеваний они нехарактерны тоже. Врач связался с ее кардиологом и невропатологом. Запросил МРТ мозга на предмет инсульта и КТ грудной клетки в поисках тромбов. Все было в норме. Через четыре дня пациентка поправилась, и ее выписали – по-прежнему без диагноза.

Оказавшись дома, она продолжала размышлять о причинах своего краткого приступа безумия. Потом вышла в сад, чтобы немного прополоть посадки, и обратила внимание на незваного гостя: среди зеленых и фиолетовых кочанов салата, посаженных ею собственноручно, цвели очень красивые белые и фиолетовые цветы. Раньше она таких не видела и уж точно не сажала. До того как цветы распустились, она вполне могла перепутать растения с салатом и положить на тарелку. Она аккуратно выкопала их вместе с корнями, положила в пакет и поехала в ближайший садовый питомник. Стоило ей вытащить их, чтобы показать владелице, как та воскликнула: «Не трогайте! Они ядовитые! Это дурман». Именуемый также «шальной травой» или «травой колдунов», дурман провоцирует временную потерю рассудка – это объяснила владелица питомника.

Симптомы, провоцируемые данным классом растений, известны уже много столетий, и в медицинских колледжах для их запоминания даже используют мнемоническую формулу: безумный как шляпник, слепой как летучая мышь, сухой как кость, красный как свекла. И правда, у пациентки имелись все классические симптомы. Токсины растения влияют на глаза: расширяют зрачки, делая их сверхчувствительными к свету. По словам жениха, лицо у женщины было красным, но доктор Макги не заметил этих двух признаков, потому что приглушил свет в палате ради комфорта пациентки. Он обратил внимание на сухость во рту, а временное помешательство и так было налицо, но для постановки диагноза этого было недостаточно. К моменту, когда ее осмотрели другие врачи, большинство симптомов уже ослабели.

Врач проявил сострадание, приглушив свет, но, думаю, его действия указывают на нечто большее. Макги не настоял на том, чтобы оставить освещение и внимательно осмотреть пациентку, а сразу назначил анализ крови и томографию, потому что в наш век высокотехнологичной медицины мы больше не считаем физический осмотр важным диагностическим инструментом. Иногда мы проводим его лишь формально, будучи уверены, что оборудование даст нам все ответы с необходимой точностью. А дальше наше неверие превращается в самоисполняющееся пророчество.

В этом случае пациентка поправилась и без диагноза. Она докопалась до него сама. Позднее я спросила у нее, почему, по ее мнению, на нее дурман подействовал сильнее, чем на ее жениха. «Если честно, не знаю, – ответила она. – Может, я съела больше. А может, причина была в наложении действий растения и препаратов. Антидепрессанты иногда вызывают похожий побочный эффект». Однако это оказалось для нее хорошим уроком, и она даже решила опубликовать статью о своем случае в одном из медицинских журналов.

Симптомы грусти

– Ты ходила к врачу? – встревоженно спросила женщина свою 72-летнюю мать.

Та приехала в Нью-Йорк из Майами навестить дочь. Они не виделись несколько месяцев, и дочь с трудом ее узнала. Мать всегда была стройной, но сейчас казалась прямо-таки истощенной. Обычно яркие, живые глаза стали мутными, на лице резко выступали скулы.

Но дело было не только в этом: всегда неутомимая, жизнерадостная, энергичная и общительная женщина, которую дочь знала всю свою жизнь, словно куда-то пропала. Мать говорила только о том, как ужасно себя чувствует, и почти все дни проводила в постели.

Все началось пару месяцев назад, когда женщина со своим возлюбленным путешествовала по Италии. Они провели вмести почти месяц, и вдруг она начала испытывать приступы раздражения. Роман с этим мужчиной завязался у нее восемь лет назад – через два года после внезапной смерти мужа. И все это время они были очень счастливы. Но в том путешествии и он сам, и их отношения начали страшно выводить ее из себя. Внезапно она поняла, что больше не хочет никуда ехать, вообще не хочет его видеть. Собственно, она не хотела видеть никого.

Женщина вернулась домой, но лучше ей не стало. Она была психологом и быстро распознала симптомы тревожности. Раньше у нее ничего подобного не случалось, но она наблюдала их у своих пациентов. Она обратилась к психиатру, с которым несколько раз консультировалась после смерти мужа. Тот согласился: у нее и правда тревожность. И депрессия тоже. Женщина не стала спорить с поставленным диагнозом и сообщила врачу, что и тело у нее тоже как будто бы слишком устало, чтобы продолжать жить. «Ну конечно, – закивал тот, – ваш разум – часть вашего тела. Люди, особенно пожилые, часто ощущают симптомы депрессии через тело – принимают грусть за усталость и нездоровье».

Женщина начала принимать антидепрессанты и посещать психиатра раз в неделю. Это не помогло, и тот назначил ей другое лекарство. Улучшение не наступало, и она пошла к другому психиатру, который добавил еще и антипсихотик. К моменту поездки в гости к дочери она принимала четыре препарата: один от тревожности, два от депрессии и один от бессонницы. Несмотря на лечение, она по-прежнему испытывала тревожность, депрессию и проблемы со сном.

Дочь разволновалась: почему ей не становится лучше?

– Обязательно сходи к Синди, – сказала она.

Синди Митч-Гомес долгое время была лечащим врачом ее матери.

Вернувшись домой в Майами, женщина пошла к своему врачу. Когда доктор Митч-Гомес увидела свою пациентку, она тоже забеспокоилась. Та сильно похудела. И как будто потеряла не только вес, но и все силы: войдя в кабинет, она рухнула в кресло, словно уже не могла ровно сидеть. Во время профилактического осмотра пять месяцев назад пациентка была совсем другой, бодрой и оживленной. Сейчас же от нее осталась лишь исхудавшая понурая тень.

Женщина объяснила доктору Митч-Гомес, что у нее внезапно развились тревожность и депрессия. Она уже принимает четыре лекарства и ходит к психотерапевту, но чувствует себя по-прежнему ужасно. Она перестала посещать ежедневные тренировки по утрам, потому что не хочет никого видеть. Мыслей о самоубийстве у нее не возникало, но думать, что так будет всю оставшуюся жизнь, было просто невыносимо.

В тот день она была у доктора последней, так что Митч-Гомес приступила к тщательному обследованию. Жалобы пациентки звучали довольно туманно: иногда тошнота, порой пробуждения среди ночи в поту, словно опять началась менопауза. Но доктор Митч-Гомес была уверена, что за ее депрессией стоит нечто большее. Пациентка концентрировалась на психиатрических симптомах, но врача беспокоили постоянная усталость, тошнота, потеря веса и потливость. Пятнадцать лет назад женщину уже лечили от рака груди. Что, если он вернулся и теперь атаковал печень, легкие или мозг? После стольких лет это было маловероятно, но не невозможно.

А если это не рак, то что? У пожилых пациентов часто развивается гипотиреоз. Или недостаток витамина В_12. И то, и другое может вызывать депрессию. Она часто ездит на северо-восток страны – может, у нее запущенная форма болезни Лайма? Врач направила женщину в лабораторию сдавать кровь и назначила рентген грудной клетки, сканирование мозга и обследование брюшной полости и малого таза.

Результат анализов крови пришел быстро. Со щитовидной железой все в порядке, как и с витамином В_12. КТ головы в норме. А вот УЗИ малого таза выявило аномалию – новообразование в левом яичнике и матке. После дополнительных обследований гинеколог рекомендовал удалить и яичник, и матку.

Партнер пациентки узнал печальную новость еще до того, как ее вывезли из операционной: рак яичника, распространившийся на фаллопиеву трубу. Но хирург заверил его, что смог удалить опухоль полностью.

После операции рака у пациентки уже не было, но депрессия продолжалась. Доктор Митч-Гомес направила ее к психиатру, специализировавшемуся на депрессии на фоне онкологии. Она не знала точно, как эти два заболевания связаны между собой, но считала, что их совместное возникновение вряд ли является совпадением.

Женщина обратилась к доктору Беатрис Кэрриер, эксперту по биохимическим связям между раком и психикой. У пациентов с раком депрессия развивается в три раза чаще, чем у остальных – об этом сообщила ей доктор Кэрриер. И дело не просто в том, что мысли о раке приводят к депрессии. Некоторые разновидности рака – а может, и большинство – запускают в организме выброс химических веществ, которые заставляют мозг реагировать симптомами депрессии. Впервые этот феномен описал в 1931 году доктор Джозеф Яскин, невролог из Университета Пенсильвании, изучивший случаи четырех пациентов среднего возраста, у которых изначально диагностировали депрессию и тревожность, а затем в течение нескольких месяцев обнаружили рак поджелудочной железы. Яскин выдвинул гипотезу, что депрессия у них была реакцией «центральной нервной системы на метаболические изменения, спровоцированные развивающимся органическим заболеванием», то есть раком.

Более поздние исследования подтвердили, что организм, реагируя на развитие опухоли или инфекции, вырабатывает химические вещества под названием «цитокины». Они отдают разным частям тела – иммунной системе, мозгу, кишечнику – команду реагировать на наносимый организму ущерб. Разные цитокины провоцируют разный ответ, и те, которые вырабатываются в случае раковых опухолей, могут запускать не только массированную воспалительную реакцию, но и неврологические изменения, приводящие к депрессии. Некоторые исследователи выдвигают предположения, что изменения в поведении, вызванные депрессией и тревожностью – сонливость и избегание контактов с другими людьми, – могут являться защитной реакцией перед лицом заболевания.

«Ваш организм, реагируя на приток аномальных клеток, начал высвобождать цитокины, – объяснила доктор Кэрриер, – а они в свою очередь привели к возникновению депрессии». Впервые за долгое время пациентка ощутила некоторую надежду. Мысли о том, что депрессия развилась у нее не без причины, помогали справляться с ее симптомами. «Теперь, когда рак ушел, – спросила женщина доктора Кэрриер, – депрессия тоже закончится?» «Теоретически – да», – ответила на это врач.

И она действительно закончилась, хотя и не сразу. Через год доктор Кэрриер отменила все лекарства, которые принимала пациентка. Она снова набрала вес. Снова начала ходить на утренние тренировки. «Я вернулась!» – радостно сообщила она мне. И все это благодаря ее врачу, которая заподозрила, что за обычной депрессией может стоять нечто большее.

Страшное безумие

– Все это большая ошибка!

Мужчина, сидевший на шатком пластмассовом стуле, наклонился вперед. Глаза его горели, сложенными накрест руками он обхватил себя за плечи и крепко сжал пальцы.

– Вы знаете, кто я такой? – спросил он. – Скажите, знаете или нет?

Он сделал паузу и добавил:

– Мне надо позвонить моему адвокату.

Лицо его растянулось в неестественной улыбке, он вскочил и начал ходить туда-сюда по тесному больничному боксу. Пациент был стройным, широкоплечим, но одежда его казалась грязной и висела на нем, как будто он недавно сильно сбросил вес. Джессика Маккой, практикантка, обеспокоенно взглянула на врача, который пришел вместе с ней осмотреть новоприбывшего. Тот ей ободряюще кивнул, и она снова развернулась к пациенту.

– Скажите, что привело вас в больницу? – еще раз спросила она.

В отделение неотложной помощи мужчина обратился с жалобами на боль в спине, как говорилось в его тоненькой карте. Врачам он начал объяснять, что это все враги – они вломились к нему в дом и сделали укол с ядом. Потому у него и заболела спина.

– Другим врачам я уже говорил, так они теперь меня отсюда не выпускают, – ответил пациент. – Это провокация! Я самый богатый человек в мире. Мне надо позвонить адвокату.

Говоря это, он активно жестикулировал, а лицо его время от времени растягивалось в ту же странную непроизвольную улыбку, диссонировавшую со смыслом произносимых слов. Однако Маккой не теряла терпения, и постепенно история начала проясняться. Боль в спине обострилась у него сегодня, но вроде бы беспокоила уже некоторое время. Несколько дней он не мог спать, не ел еще дольше, но не мог объяснить почему. Пациенту было 38 лет, он редко обращался к врачам, уж тем более к психиатрам – до этого вечера. Он знаменитый певец. Записывает альбомы, даже платиновые диски есть, ездит с гастролями по всему миру. Неужели они о нем не слышали? Не курит, пьет редко, наркотиков не принимает. Семьи нет. Говорил он быстро – слова путались, и временами понять их было невозможно. Периодически пациент начинал говорить речитативом и в стихах рассказывал им фрагменты своей истории.

Маккой и доктор Мэтью Харфорд, ординатор второго года, поняли, что на основании одних его слов диагноза не поставить. Пациента требовалось обследовать, взять кровь на анализ. Совершенно точно: у него мания. Энергия так и хлещет, поэтому он не может ни есть, ни спать. Рот не закрывается, слова вырываются бурным потоком. Но в чем причина? Наркотики – крэк и метамфетамины – чаще всего приводят к подобным маниям, но пациент утверждает, что никогда их не принимал. Биохимические отклонения – избыток гормонов щитовидной железы или гипонатриемия – также приводят к изменениям в работе мозга. Или это действительно психиатрическое заболевание? Может, первые проявления биполярного расстройства – маниакальная фаза? Но для него он слишком взрослый: обычно биполярное расстройство и шизофрения возникают в юности и, как правило, имеют семейную историю. А что, если у пациента болезнь мозга? Болезни мозга органического происхождения часто похожи на психические заболевания, но их можно выявить при физическом обследовании. Несмотря на уговоры Маккой, пациент стоял на своем: никаких обследований и никаких анализов крови.

– Я знаю свои права, – повторял он. – Никакой крови.

Мужчина громко заявил, что с ним все в порядке, сел обратно на стул, крепко обхватил себя руками и отказался продолжать разговор.

Студентка и доктор вышли в коридор и обсудили свои наблюдения. Наркотики маловероятны. В отделении неотложной помощи врачи успели взять у пациента анализ мочи и проверить его на самые распространенные наркотические вещества – все результаты были отрицательные. Хотя он отрицал наличие в семье психических заболеваний, его словам вряд ли можно было доверять. Им требовалась дополнительная информация. В неотложной помощи пациент назвал свою знакомую в качестве контакта на крайний случай. Маккой вернулась в бокс и спросила, могут ли они ей позвонить.

– Ну конечно, – ответил он. – Она вам скажет, кто я такой. И вам придется меня отпустить.

Маккой позвонила.

– Слава Богу, он нашелся! – воскликнула женщина на другом конце провода с явным облегчением.

Пациент пропал уже несколько дней назад. Одна из его сестер обратилась в полицию с заявлением об исчезновении. Женщина знала его уже несколько лет и обратила внимание на то, как он становился все более мрачным и замкнутым – и странным. Часами мог смотреть телевизор с выключенным звуком. Проявлял признаки паранойи и подозрительности.

– Я все равно его люблю, – сказала она Маккой, – но теперь это совсем другой человек.

Частично она подтвердила его историю: он никогда не обращался к психиатру, не курил, не пил и не употреблял наркотики. Очень любил музыку. Работал поваром в доме инвалидов, но недавно его уволили из-за странностей в поведении. Родители умерли, но родственники есть: 18-летний сын, учится в колледже, брат и две сестры.

– Его мать умерла молодой от какого-то редкого генетического заболевания, – рассказывала женщина. – Не знаю, от какого именно. Но почему-то мне кажется, что у него то же самое.

Маккой поспешила к Харфорду и сообщила ему новости.

Существует несколько редких генетических заболеваний, которые развиваются медленно и могут проявляться в виде психических отклонений. Болезнь Вильсона, вызываемая переизбытком меди, приводит к тикам и раздражительности. Острая перемежающаяся порфирия может провоцировать психоз, но на нее сразу указывают сильные боли в животе. Врачи сразу подумали о болезни Гентингтона. Это заболевание нервной системы, вызывающее симптомы, схожие с психическим расстройством (обычно депрессию), которое сопровождается двигательными нарушениями, известными как хорея (от греческого «танец»). Гримасы и жестикуляция у пациента были типичными признаками этого заболевания. Дети родителя с хореей Гентингтона имеют 50-процентный шанс заболеть.

Итак, Джессика Маккой снова поспешила в палату к пациенту вместе с доктором Харфордом. Когда они начали расспрашивать мужчину о болезни и смерти его матери, он сообщил, что она болела хореей Гентингтона, но у него точно ничего подобного нет. Его никто не проверял, он не хочет никаких проверок, ему не нужны никакие проверки, потому что у него ничего подобного нет. В тот же вечер Маккой позвонила старшей сестре пациента. Та подтвердила, что их мать умерла от болезни Гентингтона. Ее же выявили у их старшего брата, он сейчас в доме инвалидов. Ей очень грустно было слышать, что и у младшего брата начались те же симптомы, хотя она давно заподозрила неладное, услышав о странностях в его поведении. «Похоже, теперь нам придется беспокоиться и за его сына», – добавила она.

Потребовалось несколько дней – а также помощь обеих сестер, сына пациента и его многочисленных племянников и племянниц, – чтобы убедить мужчину сдать анализ крови, необходимый для подтверждения диагноза. Он уже начал принимать антипсихотические препараты, так что паранойя и бред отступили. К концу недели его выписали, передав на попечение семьи. Результаты анализов, пришедшие через некоторое время, диагноз подтвердили.

Я позвонила старшей сестре пациента – главе семьи, – чтобы узнать, как он чувствует себя сейчас, спустя полтора года после постановки диагноза. «Лекарства быстро вернули его практически к норме, – сообщила она, – но и тогда он не поверил, что у него болезнь Гентингтона». Вскоре мужчина перестал принимать таблетки, предпочитая свои заблуждения реальности жизни с этой болезнью. Он переселился в специальную лечебницу. Члены семьи время от времени его навещают, но возвращаться домой он отказывается. Возможно, бегство от семьи стало для него способом сбежать и от самой болезни. «Я его понимаю, – сказала она мне. – Что я могу ему сказать? Разве наша любовь отменит то, что ему предстоит? Он знает, что нет. Мы можем только продолжать заботиться о нем, и мы делаем это вне зависимости от того, где он находится».

Сумасшествие от давления

Пациентка лежала на кровати, ее глаза были широко открыты – она была напугана и тяжело дышала. Сестра у ее постели казалась очень обеспокоенной. Она обернулась к доктору Кеннеди Косгроуву, вошедшему в палату, и сказала:

– Я не могу измерить ей давление, доктор, оно слишком высокое.

Косгроув почувствовал, как давление поднимается у него самого. Большинство пациентов в психиатрическом отделении больницы Стивенс в Эдмондсе, штат Вашингтон, были физически здоровы, и психиатр Косгроув со времен интернатуры не сталкивался с подобными критическими ситуациями. Он потребовал ЭКГ и позвонил дежурному терапевту.

Десять дней назад пациентку доставил в отделение неотложной помощи полицейский наряд. По их словам, она позвонила сыну-подростку, чтобы попрощаться, – женщина собиралась покончить с собой. Вместе с полицейскими он нашел ее дома – заходящейся в крике, обезумевшей, в слезах.

В тот же день ее осмотрел Косгроув и сразу обратил внимание на то, что несмотря на ненормальное поведение – которым в психиатрическом отделении никого не удивишь, – она не была похожа на остальных его пациентов. Волосы аккуратно подстрижены, ногти ухоженные, с маникюром. Хотя женщина выглядела растрепанной и изможденной, она отличалась от типичных психически больных.

Представившись, Косгроув спросил, знает ли пациентка, почему она здесь. Глаза ее наполнились слезами. «Я больше не могу мириться со своей ужасной жизнью», – последовал ответ. Доктор сочувственно кивнул. Женщина непрестанно ерзала на кровати. «На меня семь раз нападали, едва не убили. И знаете кто – полицейские!» – внезапно разозлившись, выкрикнула она. Глаза ее с подозрением прищурились: «Вы меня хорошо поняли?»

Против нее существовал настоящий заговор – организованный штатом Вашингтон и компанией «Боинг». Иногда она слышала, как они с ней говорят – голоса раздавались прямо у нее в голове. Пациентка хихикнула, потом снова вышла из себя: «Уходите! А ну, уходите отсюда!»

На сестринском посту Косгроув ознакомился с записями в ее карте, сделанными в приемном отделении. 39 лет. Разведена. Живет одна. Принимает два препарата против гипертонии, антидепрессант и стимулятор «Концерта» – форму риталина пролонгированного действия – из-за расстройства внимания.

Как долго она пьет эти лекарства, было неясно, но Косгроув обратил внимание прежде всего на стимулятор. Психоз и мания – редкие, но хорошо изученные побочные эффекты «Концерты». Является ли препарат причиной ее симптомов или же это маниакальный эпизод биполярного расстройства?

Косгроув отменил стимулятор и попытался перевести пациентку на антипсихотические и стабилизирующие настроение лекарства. Она отказалась их принимать, поэтому пришлось делать ей уколы. Постепенно ее поведение начало меняться. Резкие перепады настроения и вспышки гнева стали менее частыми. Но, как ни странно, нарушения мышления и паранойя не проходили. Обычно эти симптомы усиливаются и ослабевают вместе. А теперь вот резкий скачок артериального давления. Связано ли оно как-то с ее психозом?

Доктор Мишель Гордон, дежурный терапевт, поспешила в палату к пациентке. Она измерила давление – 240/110, критически высокое. Женщину немедленно перевели в интенсивную терапию.

Гордон перебрала в уме краткий список возможных причин резкого подъема давления у молодой женщины, уже проходящей лечение от гипертонии. Самая распространенная – наркотики. Конечно, в отделении добраться до них было затруднительно, но Гордон решила проверить и эту возможность. Сужение артерий, доставляющих кровь к почкам, могло спровоцировать подобного рода скачки давления, но обычно эта болезнь возникает у людей пожилых, хотя по неизвестным причинам изредка встречается и у женщин среднего возраста.

Третьим вариантом в списке Гордон была опухоль, продуцирующая гормон, способный приводить к повышению давления. Большинство таких гормонов вырабатывают надпочечники – небольшие железы, расположенные повыше почек. Один из таких гормонов, альдостерон, контролирует количество соли в организме. Рост количества соли заставляет давление повышаться – иногда до значительных величин. А может, у пациентки феохромоцитома – редкая опухоль, заставляющая надпочечники вырабатывать избыточное количество стероидов, и не адреналина, а кортизола. Избыток гормонов надпочечников способен приводить к подобным скачкам давления.

В интенсивной терапии Гордон поставила пациентке капельницу с гипотензивным средством, вернув давление в пределы нормы. Потом назначила ультразвук, чтобы проверить приток крови к почкам и уточнить размеры надпочечников. Опухоли часто приводят к их увеличению. Гордон стояла возле пациентки, пока специалист по УЗИ водил датчиком по ее исхудалому животу. Он указал на сосуды, ведущие к почкам: они не были полностью в норме, но артерии не выглядели суженными настолько, чтобы вызывать повышение давления. Зернистая картинка на мониторе изменилась – врач перевел датчик на почку. «Вы только посмотрите!» – воскликнул он.

Правая почка была нормальной, но надпочечник над ней был громадным.

Гордон отправила образцы крови и мочи пациентки на анализ, чтобы выяснить, в каком гормоне дело. Она подозревала феохромоцитому. Хотя опухоль эта редкая и пациентка не жаловалась на головные боли, потливость и ускорение сердцебиения, указывающие на нее, избыточные выбросы гормонов надпочечников могли приводить именно к таким пикам давления. Результаты, пришедшие на следующий день, подтвердили предположение Гордон: у пациентки действительно оказалась эта редкая гормон-продуцирующая опухоль.

Узнав диагноз, Косгроув задумался о том, не могли ли и психиатрические симптомы женщины быть вызваны избытком гормонов надпочечников. Он отыскал материалы о пациентах, у которых, как у нее, феохромоцитома сопровождалась манией и психозом. После удаления опухоли симптомы проходили. Такое случалось нечасто, но упоминания в литературе имелись.

Пациентку перевели в более крупную больницу для сложной операции по удалению феохромоцитомы. По возвращении в психиатрическое отделение она по-прежнему страдала от паранойи и бреда. Но Косгроув был терпелив: он прочел, что на выздоровление требуется время. В следующие несколько недель сознание пациентки начало проясняться. Паранойя прошла. Мания исчезла. К моменту выписки – через месяц после операции – давление у нее пришло в норму и психическое состояние тоже. Врачи постепенно отменили все препараты против гипертонии и психоза. Наконец, спустя полтора года, она полностью поправилась и оставалась здоровой, когда я разговаривала с ней – через три года после операции.

К тому времени стало ясно, что симптомы опухоли начали появляться у женщины за несколько лет до того, как она попала в больницу. Но они были нехарактерными и быстро исчезали – то острая боль в руках или груди, то тревожность или эпизоды повышенного давления, то неспособность сосредоточиться. Мания и бред, уложившие ее в конце концов в психиатрическое отделение, начались после того, как ей поставили диагноз «нарушение внимания» и начали лечить. Дальше жизнь ее превратилась в хаос; ее трое детей больше не могли жить с матерью. Двойная доза стимуляторов – продуцируемых опухолью и поступающих с лекарствами – спровоцировала острый психоз.

Пациентка рассказала, что просто не узнает себя в той женщине, какой была до удаления опухоли. После выписки из больницы она отправила Косгроуву письмо, в котором благодарила за то, что он «вернул ее к жизни».

Часть VI. Без сознания Обморок субботним вечером

Молодая девушка лежала на каталке с закрытыми глазами, руки и ноги ее то и дело подергивались. В дверях стояла мать пациентки, не в силах пошевелиться, потрясенная зрелищем ее всегда здоровой, жизнерадостной 20-летней дочки с бледным лицом и без сознания. Она подошла ближе и погладила девушку по щеке.

– Что же ты сделала, доченька?! – прошептала мать ей на ухо.

Казалось, девушка ничего не слышала, не узнавала мать и не понимала, где находится – в отделении неотложной помощи больницы при Северном медицинском университете Сиракуз, штат Нью-Йорк. Врачи сообщили только, что рано утром ее привез туда какой-то парень. Сестра в приемном отделении выяснила, что прошлой ночью она вместе с ним ходила на концерт. Там они разделились и встретились снова уже под конец. Девушка выглядела очень довольной – можно сказать, пребывала в эйфории. Она заснула у него на диване, а утром, когда он попытался ее разбудить, никак не открывала глаза. «Это меня встревожило, но я решил дать ей еще поспать», – сказал парень медсестре. Потом у нее начались недержание и рвота. Тогда-то он и повез подружку в больницу. Сообщив все это, парень уехал.

Мать испытывала попеременно то чувство вины, то злость. Она всю ночь прождала дочь дома. Девушка всегда возвращалась домой, если обещала, но в тот день так и не пришла. В шесть утра мать поехала к ее друзьям, с которыми та собиралась провести вечер. «Да, ваша дочь здесь», – сказал ей заспанный молодой человек явно с похмелья. Она еще спала. Первоначальное облегчение сменилось у матери, издерганной и усталой, приступом гнева. Как могла дочь не позвонить домой и заставить ее нервничать всю ночь? «Передайте ей, что у нее большие проблемы», – сказала женщина парню и уехала. Теперь она корила себя за то, что не зашла и не попыталась увезти дочь домой. Как могла она бросить ее там? И что это за друг, который привозит больную девушку в больницу, а потом просто исчезает?

Девушка не откликалась на свое имя, не отвечала на вопросы и не могла выполнить простейших инструкций, которые давала во время осмотра врач Лорен Пайпас. Только когда та нажала костяшками пальцев ей на грудину – прием для проверки реакции пациента на боль, – девушка проявила слабые признаки того, что осознает происходящее. Она зашевелилась, пытаясь избежать давления на грудь, и застонала, но и тогда не открыла глаз. У нее не было температуры, и сердце работало нормально.

У пациентов ее возраста, поступающих в больницу в бессознательном состоянии и без явных симптомов болезни, наиболее вероятной причиной забытья являются прием наркотиков или передозировка лекарств. Пайпас назначила анализ мочи, который выявил бы наличие в организме наиболее распространенных наркотиков. Также она взяла у девушки кровь на ацетаминофен и салицилаты, действующее вещество аспирина. Передозировка обоих лекарств, продающихся без рецепта, может привести к смерти, если ее вовремя не диагностировать и не лечить. И хотя злоупотребление наркотиками казалось наиболее вероятным, Пайпас хотела убедиться, что в остальном с девушкой все в порядке. Недержание мочи, о котором сообщил молодой человек, указывало на вероятность судорог. Поэтому врач назначила ЭКГ, рентген грудной клетки, КТ головы и стандартные анализы крови, общий и клинический. Она решила также проверить ее на заболевания щитовидной железы и беременность – частые причины обращения молодых женщин в скорую помощь.

Результаты пришли быстро. ЭКГ и КТ в норме. Ни одного из распространенных наркотиков в организме нет: ни марихуаны, ни опиатов. Ни алкоголя. Анализ мочи показал присутствие в крови амфетаминов, однако вызвать такое глубокое забытье они вряд ли могли. А вот содержание в организме натрия – важнейшего химического элемента, регулирующего многие телесные функции – было опасно низким. Понижение количества натрия, или гипонатриемия, может приводить к потере сознания и судорогам. Если его не лечить, все может закончиться тяжелыми повреждениями мозга и даже смертью. Такой низкий уровень натрия объяснял бессознательное состояние девушки. Но почему натрий вдруг упал? Это был важный вопрос. Но сначала следовало стабилизировать пациентку.

Пайпас назначила ей капельницу с раствором натрия, чтобы восстановить баланс электролитов. Дала успокоительное, чтобы смягчить возбуждение. Потом позвонила дежурной команде интенсивной терапии. Шон Коул, студент четвертого курса медицинского колледжа, проходивший там практику, явился сразу же. Он изучил карту и внимательно осмотрел пациентку. Успокоительное прекратило непроизвольные движения, но реагировала она по-прежнему только на боль. Он расспросил ее родителей и брата, также приехавшего в больницу, об образе жизни пациентки и в подробностях о последних 24 часах.

Родные ответили, что она собиралась повеселиться с друзьями. Девушка хорошо училась, по выходным подрабатывала в местном ресторанчике, чтобы помогать с оплатой колледжа. Свободного времени у нее было совсем мало.

– Раньше она употребляла наркотики? – поинтересовался Коул.

– Могла выпить, но ничего более, совершенно точно, – уверили его родители.

– А что насчет ее мобильного?

Брат покопался у сестры в сумке и вытащил мобильный телефон. Она много перезванивалась с друзьями – ничего удивительного. Потом Коул заглянул в ее сообщения. И обнаружил неоднократные упоминания о Молли. Кто такая Молли? Гугл немедленно дал ответ – это другое название экстази, производного амфетамина, которое часто употребляют на концертах и рейвах. Но как таблетки могут быть связаны с текущим состоянием пациентки?

Коул принялся искать ответ. Оказалось, что экстази может приводить к сильной гипонатриемии, особенно у молодых женщин. Препарат влияет на мозг и почки, провоцируя задержку жидкости, и та разбавляет натрий, содержащийся в организме. Не совсем понятно, почему у некоторых людей возникает подобная реакция, но отчеты из отделений неотложной помощи указывают, что она не связана с высокими дозами и обычно проявляется у тех, кто раньше уже принимал это вещество. Таков его опасный побочный эффект. Примерно один пациент из пяти с гипонатрие-мией, спровоцированной экстази, умирает. У остальных развивается стойкое повреждение мозга.

Неделю спустя пациентка наконец очнулась, и стало ясно, что ее мозг нездоров. Речь девушки была вялой и путаной. Зрение ослабело. Ей пришлось заново учиться читать и писать. Следующие несколько месяцев она работала над тем, чтобы вернуть утраченные навыки. Как ни удивительно, она закончила колледж с отставанием лишь на один семестр. Мне она рассказала, что употребляла наркотики очень редко, а экстази приняла лишь один раз до того случая. И она запомнит его на всю жизнь, поскольку ей пришлось долго бороться, чтобы снова стать прежней.

Пока девушка сражалась с последствиями болезни, мать решила, что должна помешать повторению подобных ситуаций с другими молодыми людьми. Ее дочь пролежала в беспамятстве долгое время – возможно, несколько часов, – прежде чем оказалась в больнице. Почему? Может, ее друзья боялись, что их арестуют, если они признаются, что накануне принимали наркотики? Если бы не страх попасть в неприятности, они наверняка привезли бы ее к врачам раньше.

Они повели себя глупо, но мать понимала их опасения. Она начала борьбу. С помощью местного сенатора и других представителей власти мать поспособствовала проведению закона «О добрых самаритянах» в штате Нью-Йорк. Согласно этому закону, разработанному в Нью-Мехико, те, кто доставляет к врачу человека с передозировкой наркотиков или алкоголя, освобождаются от преследования. Закон был принят в 2011 году.

Частые обмороки

Женщина средних лет сидела на краешке пластмассового стула, пока доктор высказывал свои соображения о том, почему у ее сына могут быть сильные головные боли. Внезапно она качнулась вперед и рухнула на пол. Доктор Филип Ледерих бросился к ней.

– Позвоните 911, – крикнул он медсестре. – Мать пациента упала в обморок.

Ледерих, врач-отоларинголог из Клифтона, Нью-Джерси, познакомился с матерью пару недель назад, когда она сама обратилась к нему за помощью. Она падала в обморок по несколько раз в день, и никто не знал почему. Ледерих тоже не смог этого объяснить. Тем не менее женщина привела к нему сына, лечившегося от хронического воспаления носовых пазух. Ледерих как раз описывал различные альтернативные способы избавиться от болезни, когда мать повалилась на пол.

За прошедшие несколько месяцев она падала в обморок практически ежедневно – это она рассказала ему на их первой встрече. Ей было 49 лет, она работала медсестрой и не жаловалась на здоровье, пока три месяца назад, в субботу, не случился первый приступ. Она обувалась, чтобы отправиться в синагогу на бар-мицву, когда внезапно ощутила какое-то шевеление в груди. В следующее мгновение она уже лежала на полу. Муж кинулся к ней. Она слышала, как он зовет ее по имени, но не могла ответить, не могла даже открыть глаза.

А потом приступ прошел – так же внезапно, как начался. Она снова чувствовала себя совершенно нормально. Она сообщила мужу, что ей не хочется ехать в больницу. Лучше пойти в синагогу. И они пошли – два с половиной километра пешком. На чаепитии после службы она ощутила то же самое шевеление внутри. Неужели обморок повторится снова? Прямо в дверях женщина опять упала. На этот раз мужу удалось ее убедить поехать к врачу.

Она провела двое суток в кардиологическом отделении, где ее обследовали на предмет нарушений сердечного ритма, которые могут начинаться с обычного обморока, но нередко приводят к смерти. Ничего обнаружить не удалось. Ей сделали компьютерную томографию и множество анализов крови. Все было в порядке, поэтому пациентку выписали домой.

Синкопе – так называется обморок в медицине – случается довольно часто. Примерно половина людей как минимум раз в жизни теряют сознание. В большинстве случаев эти приступы не сулят ничего дурного и быстро проходят. Задача врачей – отличить их от других, опасных. Когда сердце бьется слишком быстро, слишком медленно или слишком хаотично, чтобы обеспечивать мозг кровью, вы теряете сознание. Если нормальный ритм быстро не восстанавливается, вы можете никогда не очнуться.

Чаще всего синкопе вызываются обезвоживанием или другими причинами, приводящими к резкому падению кровяного давления. Чтобы выявить степень опасности таких приступов, очень желательно присутствовать при обмороке. Поэтому прежде чем отпустить пациентку из больницы, врачи провели обследование на качающемся столе, специально разработанном для провоцирования обмороков. Пациента подключают к мониторам давления и пульса и закрепляют на столе, который затем поворачивают практически вертикально. Дальше надо ждать. Женщина провела в таком положении почти час. Обследование считается успешным, если пациент теряет сознание и мониторы фиксируют все, что происходит с его организмом. Но она так и не лишилась чувств. И уехала домой в надежде, что обмороки, по каким бы причинам они ни происходили, больше не повторятся.

Но на следующий день, сидя за рулем, она почувствовала уже знакомое шевеление в груди. Съехала с дороги, и как раз вовремя. Очнувшись, женщина позвонила мужу, а тот сразу же отвез ее к семейному врачу. Тот был так же удивлен, как и доктора из больницы, и отправил пациентку к специалистам. Один считал, что ее обмороки – это, скорее, судороги. Но электроэнцефалограмма, результаты которой оказались в норме, утверждала обратное. Уважаемый невролог из Нью-Йорка тщательно ее обследовал, изучил уже довольно увесистую карту и решительно заявил, что с ней все в порядке и что ей надо научиться расслабляться – может быть, попробовать йогу.

Тогда-то она и записалась на прием к доктору Ледериху. Подумала, что это могут быть проблемы с внутренним ухом. К тому же друзья его очень рекомендовали. На их первой встрече Ледерих не проявил особого оптимизма. Он знал, что она уже консультировалась со многими специалистами. Но внимательно выслушал женщину и осмотрел. Как и остальные врачи до него, он ничего не нашел. Она чувствовала легкую слабость, страдала от слабой формы астмы, но помимо этих внезапных обмороков ни на что не жаловалась. Он сказал, что как следует изучит результаты обследований и свяжется с ней. Тем временем ее сыну понадобился отоларинголог, и она отвела его к Ледериху – а теперь лежала без чувств на полу.

– Не звоните 911, – внезапно произнесла пациентка и открыла глаза. – Такое происходит постоянно. Со мной все в порядке. Честное слово.

Ледерих посмотрел, как она спокойно поднимается и садится на стул.

– Я знаю, что с вами! – радостно воскликнул он.

Внезапный коллапс выглядел так, будто повернули выключатель и все ее мышцы внезапно расслабились. Ледерих понял, что хотя это и походило на синкопе, на самом деле она не теряла сознание. Ледерих сказал, что, по его мнению, у нее так называемая катаплексия, а это означает, что она страдает нарколепсией. При нарколепсии сон обрушивается внезапно, когда человек бодрствует, а бодрствование вторгается в часы сна, провоцируя бессонницу по ночам и постоянную сонливость днем. У большинства пациентов с нарколепсией наблюдается также и катаплексия. При этом расстройстве полная потеря контроля над мышцами, позволяющая нам не двигаться во время сна, возникает в период бодрствования, вызывая внезапную потерю сил, которую он и наблюдал. По невыясненным причинам такие приступы обычно запускаются каким-либо сильным переживанием.

– Я рассказывал ей о вариантах лечения от хронического синусита для ее сына, – объяснил мне Ледерих, – и сказал, что если ничего не поможет, придется делать операцию. И как только это слово вылетело у меня изо рта, она упала на пол.

По мнению врача, комбинация трех факторов – обморок сразу после стресса (при мысли о том, что ее сыну придется делать операцию), тот факт, что она слышала, как он просит сестру вызывать 911 (то есть женщина находилась в сознании), и быстрое восстановление – однозначно указывала на катаплексию.

Биология нарколепсии пока мало исследована. Клетки, вырабатывающие белки, которые удерживают нас от сна и, в частности, от его быстрой фазы, по каким-то причинам погибают, и эпизоды быстрого сна вторгаются в периоды бодрствования. Никто не знает, что именно убивает эти клетки. Последние исследования показали, что это расстройство наследственное. Однако большинство носителей дефектного гена не страдают нарколепсией. Как именно она возникает, до сих пор неясно.

Пациентка не жаловалась на проблемы со сном, но когда Ледерих начал ее расспрашивать, выяснилось, что они у нее есть. Большую часть своей взрослой жизни она спала урывками, по два-три часа. Услышав это, доктор утвердился во мнении, что у женщины нарколепсия и катаплексия. Исследование сна подтвердило его диагноз.

Лечить катаплексию сложно. Большинство пациентов вынуждены принимать препарат, выпускающийся под торговой маркой «Зайрем» и печально известный на улицах как «бут», или наркотик изнасилований. Это мощное быстродействующее успокоительное, которое помогает больным с катаплексией засыпать, когда это необходимо. Врач предупредил ее, что лекарство эффективно лишь отчасти. Пациентка пришла в полный восторг, когда – сразу после начала приема – обмороки прекратились. Но по причинам, которых ее доктора так и не смогли понять, примерно через шесть недель они возобновились – сначала случались изредка, потом стали постоянными, почти ежедневными.

Женщина научилась жить со своим необычным заболеванием. Машину она больше не водит. И когда чувствует, что вот-вот упадет, предупреждает всех окружающих, чтобы те не беспокоились. Она живет в маленьком городке, где большинство жителей ее хорошо знают и не бросаются звонить в «скорую». Большинство, но не все. Недавно, на бар-мицве ее сына, она ощутила знакомую дрожь в груди. Хотела предупредить женщину, стоящую рядом, но не успела. Та закричала и начала звать на помощь, но остальные присутствующие тихонько объяснили ей, что такое происходит постоянно. Пациентка сделала паузу и, усмехнувшись, сказала мне: «Видимо, редко она заглядывала к нам в синагогу».

Опасный холод

– Кажется, я сейчас упаду в обморок, – сказал высокий 35-летний мужчина, цепляясь за поручни лестницы на пляже. Его младший брат оглянулся и увидел, как старший падает без чувств на деревянные ступеньки.

Загорелый молодой мужчина, лежавший на лестнице, казался до странности бледным. Губы его посинели, хотя вода в океане, из которого они с братом только что вылезли, была очень теплой. Руки были красными и казались опухшими.

Пациент очнулся только по приезде в отделение неотложной помощи. Жена заметила, что румянец возвращается на его лицо. Доктор начал задавать вопросы, и мужчина сообщил, что чувствовал себя нормально, пока не пошел купаться. Пробыв некоторое время в воде, он ощутил головокружение, а кожа на руках и ногах как будто натянулась – можно было подумать, что она сжалась, как при стирке. Он вернулся на пляж и сел, подтянув колени к груди. Ему было очень холодно, все тело сотрясала дрожь. «Руки так распухли, что пришлось снять обручальное кольцо», – добавила жена. К моменту, когда его брат вылез из воды несколько минут спустя, лучше мужчине не стало, так что они решили ехать домой, на виллу, которую вместе сняли для отпуска. Тут у него заколотилось сердце, зрение затуманилось, и он потерял сознание.

Никаких других симптомов не наблюдалось. Мужчина не помнил, чтобы кто-то ужалил или укусил его, пока он купался. Проблем со здоровьем раньше не было, и он прошел профилактический осмотр непосредственно перед отъездом в отпуск.

В неотложной помощи у него зафиксировали учащенное сердцебиение, пульс был слабый. Ладони и ступни покраснели и опухли. Все эти симптомы прошли через пару часов. Обследования не выявили никаких скрытых сердечных заболеваний, но с учетом возраста пациента и этого происшествия доктор посоветовал ему после отпуска проконсультироваться с кардиологом.

Вернувшись домой, пациент обратился к доктору. ЭКГ и обследование под нагрузкой отклонений не выявили. Кардиолог не мог сказать, что случилось в тот день на пляже, но считал, что это никак не связано с сердцем. Пациент быстро забыл о том эпизоде и не вспоминал до тех пор, пока он не повторился. Следующей зимой они с женой поехали в Перу, чтобы немного погреться на солнышке. Он качался на волнах, когда внезапно ощутил то же самое головокружение. На этот раз мужчина сильно перепугался.

Он понял, что если немедленно не выберется на берег, то может утонуть. Выйдя из воды, он сел на горячий от солнца песок и стал ждать, пока головокружение пройдет. Сердце колотилось, ноги и руки покраснели и опухли в точности как в прошлый раз. Сознание он не потерял, но остаток отпуска любовался волнами только издалека.

Вернувшись в Нью-Йорк в разгар зимы, пациент обратил внимание, что его руки становятся красными, опухают и начинают болеть всякий раз, когда соприкасаются с холодным воздухом. Его сестра, работавшая в больнице, предположила, что у него мог быть феномен Рейно. Это преувеличенная реакция на холод, приводящая к тому, что пальцы рук (а иногда уши, нос, лицо и пальцы ног) меняют цвет в условиях низкой температуры. Они становятся белыми или голубоватыми, так как кровеносные сосуды резко сокращаются, реагируя на холод, а потом краснеют, когда кровь опять начинает к ним поступать.

Обычно этот феномен не опасен (хотя порой причиняет боль), но может указывать на некоторые тяжелые заболевания. Сестра заставила мужчину показаться ревматологу и разобраться, действительно ли у него феномен Рейно. Так он оказался в кабинете доктора Эфстафии Чиопелас, ревматолога из Нью-Йоркского Университета. Пациент описал ей странную отечность и покраснение, которые замечал у себя на руках той зимой, и два эпизода головокружения, возникавшего после плавания.

Осмотр ничего не выявил, но феномен Рейно – если он страдал действительно от него – обычно запускается холодом, а в кабинете было тепло. Врач вышла из смотровой и вернулась с миской ледяной воды. Она взяла правую руку пациента и погрузила в воду: если это и правда феномен Рейно, пальцы должны были стать белыми или голубоватыми. Изменение наступило незамедлительно, но кожа приобрела пунцовый оттенок. Кисть распухла почти что вдвое.

Реакция была нетипичной для феномена Рейно, но Чиопелас знала, что аутоиммунные заболевания могут проявляться по-разному. Она решила проверить его на болезни, связанные с феноменом Рейно – просто чтобы убедиться, что ничего не упускает, – но для себя поняла, что ему нужно обратиться к другому специалисту. Отек на руке очень напоминал аллергическую реакцию под названием «ангиоэдема». Иногда такой ярко выраженный локальный отек возникает сам по себе, но может и предвещать тяжелейшую аллергическую реакцию, даже анафилактический шок.

– Я не знаю, на что у вас аллергия, но она явно запускается холодом, – сказала врач. – По-моему, вам следует проконсультироваться с аллергологом.

Жена пациента по-настоящему встревожилась. Аллергия, запускаемая холодом? Она включила компьютер и взялась за изучение вопроса. Очень быстро ей на глаза попалось название заболевания, о котором она никогда раньше не слышала: уртикария – аллергия на холод. Как ни странно было думать, что может существовать аллергия на погоду, описание полностью соответствовало симптомам ее мужа.

Она записала его на консультацию к доктору Кристине Фузилло, специалисту по аллергиям. Узнав о его симптомах и о реакции на тест с холодной водой, проведенный ревматологом, Фузилло кивнула головой. Диагноз, поставленный женой, был абсолютно верным. У пациента действительно аллергия на холод.

Аллергическая реакция возникает, когда при контакте с возбудителем особая разновидность белых кровяных телец, мастоциты, начинает вырабатывать химические вещества (в том числе гистамин, против которого и направлены антигистаминные препараты) и выбрасывать их в кровь. Эти вещества заставляют кровяные сосуды выделять жидкость в прилегающие ткани, что приводит к локальным отекам и зуду, характерным для многих аллергических реакций: это могут быть зудящие, опухшие глаза, покрасневший нос и насморк при сезонной аллергии и даже отек горла и анафилактический шок. Для большинства аллергиков триггером является какое-либо вещество, но сама по себе окружающая среда у небольшого числа людей тоже может провоцировать высвобождение гистаминов, и холод тут – основная причина.

Никто не знает точно, почему возникает такая аллергия, но чаще всего от нее страдают подростки. Аллерголог назначила мужчине ежедневный прием антигистаминных средств и выписала рецепт на «ЭпиПен» – одноразовую ручку-шприц с эпинефрином, подавляющим сильные аллергические реакции. Ему следовало максимально избегать контактов с холодом, причем основную опасность представляла для него не зима, когда все помнят, что надо тепло одеваться, а, как ни парадоксально, лето, когда манящие океанские волны, обычный бассейн в соседском дворе или просто прохладный вечер могут застать больного с аллергией на холод врасплох. В его случае самые тяжелые симптомы возникали во время купания, когда все тело соприкасалось с прохладной водой, – об этом напомнила врач.

Пациент позже рассказывал мне, что со временем научился жить со своей странной аллергией. Тем не менее ему приходилось трудно, когда надо было сообщать о ней другим людям. Недавно в холодный день он заехал за дочерью в детский сад. Он явился раньше времени и вошел в здание, чтобы не мерзнуть, хотя родителям следовало дожидаться снаружи. Когда его спросили, почему он вошел, мужчина объяснил, что у него аллергия на холод. Воспитательница кивнула ему и рассмеялась:

– Пожалуй, она у нас у всех, – ответила она.

Глубокий сон

– Я не могу разбудить жену!

Голос в телефонной трубке срывался от паники. Супруги лежали в кровати, когда 43-летняя женщина вдруг захрапела, чего раньше с ней никогда не случалось. Муж попытался ее разбудить, но она не реагировала. Он звал ее по имени, тряс за плечо. Ничего. Перепуганный, он набрал 911.

«Не представляю, что могло случиться с моей здоровой, активной женой», – сказал мужчина медикам, когда они прибыли. В тот день все было как обычно. Жена вернулась домой с работы ближе к вечеру. Приготовила ужин и пошла на тренировку по кикбоксингу. Потом, уже дома, уложила детей спать и выпила коктейль – водку с клюквенным соком. После спать собрались и супруги и улеглись в постель. Обычно муж засиживался допоздна, но в тот день пошел в спальню сразу за женой. Они лежали на подушках и болтали, но тут жена внезапно захрапела. Это было настолько неожиданно, что сперва он принял ее храп за шутку.

Приехавшие медики попытались ее разбудить. Звали по имени, трясли. Ввели ей «Наркан», лекарство, обращающее действие наркотиков, хотя муж им говорил, что наркотики она не употребляет. Она застонала – но больше им ничего добиться не удалось. Женщину погрузили в машину и повезли в отделение неотложной помощи в медицинском центре при Университете Мичигана.

Доктор Роберт Сильберглейт, дежуривший в ту ночь в отделении, встретил машину. «Женщина, 43 года, в коме», – сообщил ему фельдшер, пока они перево-зили пациентку в палату реанимации. «Храпит. Реагирует только на боль».

Пациентка, очень стройная женщина, показалась Сильберглейту спортивной и здоровой, просто погруженной в сон. Он с силой надавил костяшками пальцев на грудину – это называется проверкой на болевой рефлекс, – что очень болезненно и обычно провоцирует ответ. «Нет», – простонала она, но глаз не открыла. И не проснулась.

Сильберглейт начал перебирать возможные причины такой внезапной и странной сонливости.

Наркотики нередко вызывают внезапную потерю сознания у здоровых в остальном пациентов взрослого возраста. Муж сказал, что она не принимает наркотики, да и «Наркан» не помог, так что этот вариант был маловероятен. Тем не менее Сильберглейт направил образцы мочи и крови на анализ, выявляющий наличие седативных лекарственных средств и алкоголя.

Повреждение мозга в результате травмы? Что, если она получила удар по голове на тренировке по кикбоксингу? Он мог прийтись в неудачное место и вызвать внутричерепное кровотечение, которое и привело несколько часов спустя к потере сознания. Правда, она не жаловалась на головную боль и ни о каких травмах не упоминала. Сильберглейт все же решил сделать ей КТ головы. Без лечения кровотечение в черепе может приводить к необратимому повреждению мозга и смерти.

Инсульт? Внезапность симптомов наводила на мысль об инсульте, хотя сама по себе потеря сознания – нет. Однако инсульт нельзя было сбрасывать со счетов, потому что ущерб, причиняемый им, можно минимизировать или даже предупредить с помощью лекарств, которые открывают просвет в перекрытой артерии и восстанавливают кровоток в мозгу. Эти лекарства необходимо ввести в течение четырех с половиной часов после появления симптомов. А поскольку такие препараты очень сильные и могут вызвать угрожающее жизни кровотечение, следует убедиться, что у пациентки действительно инсульт.

Анализы на наркотики и седативные препараты оказались отрицательными. Уровень алкоголя в крови соответствовал словам мужа: один коктейль после ужина. КТ головы не выявило признаков кровотечения или инсульта. Сильберглейт назначил компьютерную ангиограмму – снимок артерий мозга – в поисках возможной обструкции, приведшей к инсульту. Но и она ничего не показала.

Сильберглейт позвонил Лесли Сколарус, неврологу и специалисту по инсультам. Было уже поздно, и Сколарус находилась дома. Сильберглейт описал ей случай пациентки и сообщил, что планирует сделать ЭЭГ, чтобы проверить, нет ли у женщины судорог.

Сколарус поспешила в больницу, куда прибыла в час ночи. Ко времени, когда она просмотрела карту пациентки и результаты обследований, прошло два часа с момента неожиданной потери сознания.

Как и Сильберглейт, Сколарус была удивлена странным набором симптомов. Если у женщины и правда инсульт, то весьма необычный. Артерии проходят по мозгу таким образом, что обструкция лишает кровоснабжения лишь его половину. Поэтому при типичном инсульте возникает слабость или паралич с одной стороны тела, но пациент при этом находится в сознании. Та часть мозга, которая отвечает в том числе за бодрствование, называется ретикулярной формацией. Обычно она снабжается кровью через артерии с обеих сторон – такая избыточность представляет собой защитный механизм на случай возникновения препятствий кровотоку. Однако у небольшого количества людей кровь к ретикулярной формации доставляет лишь один сосуд под названием «артерия Першерона», и тромб, перекрыв его, может полностью лишить кровоснабжения ретикулярную формацию, приведя к потере сознания. Что, если именно это случилось с пациенткой?

Раньше Сколарус сталкивалась с таким инсультом лишь один раз, еще во время практики. Потребовалось несколько дней, чтобы выяснить, почему пожилой мужчина никак не приходит в сознание. К моменту, когда врачи поняли, что у него эта редкая разновидность инсульта, мозгу был причинен непоправимый ущерб.

Сколарус посмотрела на часы. С момента возникновения симптомов у женщины прошло три часа. Если у нее тромб в артерии Першерона, у них еще есть время растворить его и открыть сосуд, прежде чем вред станет необратимым. Но сначала необходимо сделать МРТ, чтобы убедиться в правильности диагноза.

Полчаса спустя сканер защелкал, и изображения мозга пациентки стали медленно появляться на мониторе. Сколарус внимательно смотрела, как перед ней проплывают сначала контуры черепа, потом верхняя часть мозга и наконец средняя. Вот оно – яркое пятнышко, указывающее на повреждение ретикулярной формации из-за тромбоза артерии Першерона. Сколарус позвонила в реанимацию и распорядилась готовиться к растворению тромба.

Лекарство начали вводить буквально за несколько минут до истечения критического срока в четыре с половиной часа. Пока пациентка лежала под капельницей, Сколарус показала ее мужу, где находится повреждение. Потом сообщила плохую новость: даже если лекарство подействует, остается вероятность, что женщина не очнется. А если очнется, то, вполне возможно, последствия будут необратимы. И никогда она уже не будет прежней.

Внезапно мужчина услышал голос жены. Они со Сколарус поспешили к ее кровати. Она выглядела немного напуганной, но глаза ее были широко открыты и она разговаривала. Она помнила свое имя. Помнила его имя. Помнила имя нынешнего президента. С ней все было в порядке.

Пациентка провела в больнице еще несколько дней. Она чувствовала себя нормально, но врачам надо было разобраться, почему произошел инсульт. Ответ дало ультразвуковое обследование сердца. Оказалось, что у нее имелось отверстие в стенке, отделяющей правую половину сердца от левой. В норме кровь попадает в правую половину, потом проходит через легкие, где обогащается кислородом, а дальше перекачивается левой половиной дальше по телу. Легкие одновременно служат своего рода фильтром, задерживая мелкие тромбы и другие частицы в своих крошечных капиллярах. Но из-за отверстия в стенке маленький тромб, попавший в кровоток, миновал сердце и проник в мозг.

Когда я говорила с пациенткой, та сказала, что чувствует себя совершенно как раньше и очень благодарна своим врачам.

– В ту ночь мне по-настоящему повезло. Если бы муж лег позже меня, в свое обычное время, он ничего бы не заметил. Если бы невролог не приехала в больницу, если бы там не было МРТ… – она замолчала, боясь даже подумать о том, что могло произойти. – В общем, это очень страшно.

Сердечная слабость

– Вы должны немедленно приехать в больницу.

Голос в телефонной трубке звучал чеканно, инструкции были ясны. Но 53-летняя женщина на другом конце не понимала, для чего это нужно. У нее что, проблемы с сердцем? Глядя на свои мониторы, врачи, находившиеся за несколько километров, говорили, что оно бьется неправильно, а это опасно. Но как такое могло случиться? Да, чувствовала она себя не очень, в последние несколько недель испытывала слабость и усталость, как будто у нее начинается простуда. Но сердце ее не беспокоило: ни болей в груди, ни аритмии – ничего.

Она собрала необходимые вещи – на всякий случай – и попросила приятельницу отвезти ее в медицинский центр «МетроУэст» в Фреймингеме, Массачусетс. В отделении неотложной помощи ее быстро уложили в бокс, где подключили сердечный сканер, поставили капельницу и взяли анализ крови. Толстой пластиковой палочкой провели над грудиной, чтобы считать данные с ее кардиостимулятора. Врачи установили его шесть недель назад, когда у нее начались все эти проблемы.

Она помнила, как стояла на кухне – с тех пор прошло примерно месяца полтора – и нарезала зеленый лук. А в следующий момент, совершенно внезапно, уже лежала на полу. Она не помнила, как падала, не помнила даже момента слабости: в памяти отложилось, что только что она стояла, а теперь была на полу. Самочувствие у нее было нормальное. Женщина просто поднялась на ноги и продолжила готовить ужин.

Она и не вспомнила бы о том эпизоде, не повторись он на следующий день. В тот раз она была за рулем. К счастью, она ехала медленно – поворачивала налево. В следующее мгновение машина стояла на обочине и какая-то женщина заглядывала в окно и спрашивала, все ли с ней в порядке.

«Скорая помощь» отвезла ее в центр «МетроУэст», где анализ крови выявил повышенный уровень тропонина, белка, указывающего на повреждение сердечной мышцы. В лаборатории, где устанавливали катетеры, кардиолог через сосуд ввел ей в сердце тонкую трубку, а по ней – контрастное вещество, чтобы обследовать артерии, снабжающие сердце кровью. Когда одна из них блокируется, перекрывается кровоток в одном из отделов сердца, что приводит к инфаркту миокарда, а он, в свою очередь, может вызывать аритмию и внезапные обмороки. Но инфаркта у нее врачи не нашли: артерии были в полном порядке. Однако, пока обследование продолжалось, ее сердце внезапно остановилось. Врачи начали непрямой массаж, ввели ей большую дозу эпинефрина. Глаза ее открылись. «Думаю, вам понадобится сердечный стимулятор», – спокойно сообщил ей доктор. Там же его и установили.

Было неясно, откуда у женщины внезапные приступы аритмии, но кардиостимулятор должен был обеспечить бесперебойную работу сердца, пока врачи выясняют причину. В следующие несколько недель она регулярно встречалась со своим кардиологом. Каждый раз у нее спрашивали, не чувствовала ли она болей в груди или нарушений сердечного ритма. Нет, ничего подобного. Но примерно на пятой неделе пациентка заметила, что не может ходить на те же расстояния, что раньше. Кардиолог сделал эхокардиограмму – ультразвуковое обследование сердца – и сказал, что оно работает нормально.

А потом вдруг этот телефонный звонок.

В медицинском центре монитор показал череду острых пиков, похожих на худых высоких солдат, марширующих по экрану. Время от времени один из них словно сбивался со строевого шага, что лишь подчеркивало стройный марш остальных. Сестра добавила в капельницу бета-блокатор, и строй немного замедлил ход.

Пришел специалист, чтобы сделать еще одну эхокардиограмму. Он приложил покрытый специальным составом датчик к ее груди, и на экране появились зернистые картинки ее быстро сокращающейся сердечной мышцы. К этому моменту ей сделали уже с десяток кардиограмм, но на этот раз доктор сказал нечто, чего она еще не слышала.

– Я вижу повреждение сердечной мышцы, – заметил он.

– Мы переводим вас в «Брайхем», – сообщил женщине кардиолог.

Медицинский центр «Брайхем» находился в двадцати милях от них, в Бостоне. Лежа в карете скорой помощи, женщина чувствовала, как ее начинает одолевать тревога. Муж с сыном этим утром улетели кататься на лыжах в Джексон-Хоул в Вайоминге. Она пыталась им звонить, но срабатывал автоответчик. Наверное, они еще летели в самолете. «Позвоните мне», – писала она им, и слезы катились у нее по лицу.

В «Брайхеме» кардиолог, доктор Гэррик Стюарт, готовясь к прибытию пациентки, изучал данные ее обследований. Сердце женщины отказывало. Ритм нарушался – по этой причине она и теряла сознание. Частота сердечных сокращений тоже вызывала беспокойство: когда ей позвонили домой, пульс почти вдвое превышал нормальный. Эхокардиограмма показала повреждение сердечной мышцы. Мало какие заболевания могут к этому приводить. Возможно, у нее одна из форм миокардита – инфекции или воспалительного процесса в миокарде, сердечной мышце. Вирус приводит к его возникновению чаще всего, но существуют и другие варианты. Аутоиммунное расстройство, например гигантоклеточный миокардит, может приводить к таким же масштабным повреждениям, но встречается редко. А может, это инфильтративное заболевание наподобие саркоидоза, которое не разрушает сердечную мышцу, но внедряет в нее аномальные клетки, мешая сердцу работать.

Из всех этих вариантов самым опасным был гигантоклеточный миокардит. Если у женщины именно он, ее придется немедленно лечить иммунодепрессантами: ущерб, причиняемый заболеванием, прогрессирует очень быстро и является необратимым. Неотложная агрессивная терапия необходима для того, чтобы не дать ситуации усугубиться. Это самое редкое из трех возможных заболеваний, но упустить его ни в коем случае нельзя. Понадобится биопсия сердца, чтобы подтвердить диагноз.

Когда пациентка прибыла в Бостон, ей сообщили неприятную новость. После биопсии потребуется сделать МРТ. Кардиостимулятор для аппарата МРТ не проблема, а вот ее обручальное кольцо – да. Она снимала его всего несколько раз за прошедшие 35 лет, и теперь кольцо ни за что не хотело слезать с пальца. Его пришлось срезать. Без кольца женщина чувствовала себя голой. И очень-очень одинокой. Она знала, что муж пытается как можно скорее вернуться домой, но ей так хотелось, чтобы он уже был здесь!

Результаты биопсии поступили на следующий день. Это был гигантоклеточный миокардит, самый опасный из вариантов. Загадочное смертельное аутоиммунное заболевание начали выявлять до вскрытия лишь после появления биопсии, то есть около 50 лет назад. А эффективное лечение изобрели совсем недавно.

Стюарт пришел поговорить с пациенткой. Он знал, что картина вырисовывается печальная. Без лечения большинство больных с гигантоклеточным миокардитом либо умирают, либо нуждаются в срочной пересадке сердца в следующие несколько месяцев после постановки диагноза.

Он сказал, что у него есть хорошая новость и плохая. Плохая заключается в том, что у нее тяжелая болезнь. Хорошая – в том, что они знают, как ее лечить. Потребуется курс препаратов для подавления иммунитета. Кроме того, ей придется пройти процедуру масштабной оценки состояния, чтобы знать, сможет ли она претендовать на пересадку сердца, если таковая понадобится. При агрессивном лечении – как показывают современные исследования – более двух третей пациентов переживают первый год болезни, и большинство – без потребности в новом сердце.

В тот же день женщине начали вводить большие дозы преднизона и циклоспорина, иммуносупрессивного препарата, часто использующегося у пациентов с трансплантатами. Поскольку ее иммунная система была практически полностью выключена из-за лечения, ей требовались также антибиотики для предупреждения инфекций.

В следующие полгода она чувствовала себя неплохо. Не могла ходить на привычные пятикилометровые прогулки с подругами, но доходила до трехкилометровой отметки и была уверена, что к концу года снова сможет преодолеть пятикилометровую. Ущерб, нанесенный ее сердечной мышце, невосполним, но она может улучшить работу той ее части, которая осталась сохранной. Женщина продолжает принимать лекарства для подавления иммунитета, но их дозу Стюарт постепенно снижает.

Они с мужем купили новые обручальные кольца. Остальные потери восполнить будет не так легко, но пациентка настроена решительно – она непременно вернет себе здоровье, которым обладала, но никогда не ценила до конца.

Без пульса

– Не беспокойтесь, – пробормотала девочка-подросток, оседая на пол. Это был последний учебный день в старшей школе, находившейся в пригороде Нью-Джерси, и они с друзьями стояли в холле, дожидаясь экзамена. – У меня такое бывает, – добавила она, откидываясь на спину и закрывая глаза. – Не вызывайте скорую.

Подруга схватила ее за запястье, пытаясь нащупать пульс. На губах у девочки выступили кровавые пузыри, началось кровотечение из носа. Подруга перевернула ее на бок, и темная кровь хлынула на ковер на полу.

– Звоните 911! – закричала она остальным, испуганно застывшим вокруг. – И позовите медсестру!

Внезапно пульс на запястье у девочки перестал прощупываться. Подруга потрогала шею девочки, ожидая ощутить пульсацию сонной артерии. Ничего. Она перевернула ее обратно на спину и начала непрямой массаж сердца. В школе у них были занятия по оказанию неотложной помощи, и она давила на грудину глубоко и равномерно, повторяя про себя мелодию Stayin’ Alive, чтобы не сбиваться с ритма, как их учили. Прибежала медсестра с дефибриллятором. Она приложила липкие подушечки к груди девочки, потом подключила электроды к аппарату. Механический голос давал медсестре инструкции: «Пустить разряд». Тело девочки напряглось, когда через него прошел ток силой три тысячи вольт. «Продолжать реанимационные мероприятия», – скомандовала машина. После трех разрядов, чередовавшихся с искусственным дыханием и массажем сердца, приехала «скорая» и отвезла девочку в ближайшую больницу.

Девочка уже лежала там несколько месяцев назад. На Рождество мать нашла ее на полу – голова в луже крови, которая натекла из носа и изо рта. Потрясенная, она бросилась звонить 911.

– Дыхание есть? – спросил ее диспетчер.

Женщина приложила руку к груди дочери.

– Кажется, да, – ответила она.

На электрокардиограмме, сделанной в отделении неотложной помощи, имелись отклонения; протеины крови, так называемые тропонины, были повышены, что указывало на повреждение сердечной мышцы. С ее сердцем творилось неладное. Но ритм на мониторе был нормальный, а эхокардиограмма показала, что сердце работает как положено. В следующие несколько дней все признаки повреждений пропали.

* * *

По возвращении домой девочка еще месяц носила прибор для измерения сердечных показателей, чтобы зафиксировать любые отклонения, которые могли возникнуть. Так врачи разобрались бы в причинах происшедшего. Но все данные были совершенно нормальными. К весне и пациентка, и ее мать почувствовали себя немного спокойнее. Возможно, проблема исчерпала себя сама и с девочкой все будет в порядке. А потом – этот случай в школьном коридоре.

«Скорая помощь» отвезла ее в медицинский центр «Бет-Изрейел» в Ньюарке. К тому времени девочка пришла в себя, и кардиолог ей объяснил, что это происшествие, вероятнее всего, вызвано той же причиной, что и рождественский эпизод – ее сердце сначала сбилось с ритма, а потом остановилось. Он не мог сказать, почему это произошло, и беспокоился, что приступ повторится в третий раз, так что рекомендовал хирургическим путем внедрить дефибриллятор. Если сердце снова остановится, устройство может спасти девочке жизнь. Согласие было получено, и ей в грудную клетку поместили крошечное устройство.

Тем временем надо было понять, откуда вытекала кровь. Обычно кровь течет изо рта при повреждениях пищеварительного тракта. Однако на гастроскопии врачи не выявили никаких проблем с ЖКТ, способных привести к такому обильному кровотечению.

Другим возможным источником были ее легкие, поэтому девочке провели компьютерную томографию грудной клетки. К тому времени она лежала в больнице уже неделю. Ей сделали множество обследований, десятки уколов, а диагноз так и не был поставлен. Она сильно волновалась и расстраивалась. Ей казалось, что еще одного обследования – во время которого ей будет холодно и неудобно и для которого ее снова будут колоть (вводить контрастное вещество), – она просто не вынесет. Пока ее везли на процедуру, девочка плакала и просила мать все отменить. «Я больше не могу!» – всхлипывала она. Но девочка все вытерпела: дышала, как ее просили, и задерживала дыхание, хотя и между всхлипами.

Доктор Тедж Фатак, педиатр-рентгенолог, помогал проводить процедуру. Через окно в кабинете он видел, как заплаканное лицо девочки скрылось в сканере, а потом перевел взгляд на изображение на мониторе. Внезапно в нижней части правого легкого он заметил яркое пятно неровной формы, хотя в норме там должно было быть темно. Пятно напоминало клубок перепутанных сосудов. Врач сразу понял, что это такое. Артериовенозная мальформация, или АВМ, – аномальное соединение между легочной веной и артерией. Вены – это сосуды с тонкими стенками, переносящие медленно текущую кровь, которые могут сокращаться и расширяться в зависимости от того, сколько крови в них находится в данную секунду. Артерии же – это толстые мышечные трубки, способные выдерживать стремительный ток крови под большим давлением, который с каждым толчком выбрасывает сердце. Структура, которую он видел, была слишком большой для вены и слишком искривленной для артерии. Наверняка это АВМ – а они могут разрываться, провоцируя опасные кровотечения.

Фатак постучал в стекло, чтобы привлечь внимание пациентки и ее матери.

– Я знаю, что с ней такое! – крикнул он. Потом поспешил к ним, чтобы объяснить, что имел в виду. Врач сказал, что девочке потребуется процедура, при которой ненормальный сосуд перекроют, и кровотечений больше не будет. Пациентку направили в Йельскую больницу в Нью-Хейвене, и сплетение сосудов в нижней части ее правого легкого нейтрализовали, введя спираль из тонкой проволоки – не толще человеческого волоса. У петель проволоки кровь сворачивалась, естественным образом блокируя сосуд.

Для большинства пациентов достаточно одного диагноза, чтобы ответить на вопрос «Что со мной не так?» Но только не в этом случае. Возникновение мальформации подобного рода указывало еще на одно редкое заболевание – наследственную геморрагическую телеангиэктазию, НГТ. Это заболевание, обычно передаваемое от родителей к детям, приводит к формированию «узлов» из сосудов – чаще всего в желудке, легких, носу, печени и в мозге. Кроме того, у большинства пациентов (но не у этой девочки) в связи с НГТ появляются красные пятна, телеангиэктазии, сформированные крошечными ненормальными сосудами, по всему телу. Они могут вызывать сильные кровотечения, как в этом случае, и приводить к инфекциям и даже к инсульту. У пациентов с НГТ бывают частые, даже ежедневные, кровотечения из носа – у девочки они действительно случались, – а также кровотечения из желудочно-кишечного тракта, в частности из желудка, кровотечения в легких и даже в мозге.

Генетическое исследование подтвердило у пациентки наличие мутации, вызывающей НГТ. Ни у одного из родителей этого расстройства не было. Вернее всего, мутация произошла, когда геном девочки только формировался, сразу после зачатия. Подтверждение диагноза имело большое значение, так как ее будущие дети могли с 50-процентной вероятностью унаследовать дефектные гены и, соответственно, болезнь.

До сих пор неясно, почему у девочки возникли потенциально смертельные нарушения сердечного ритма. Они не являются характерным симптомом при НГТ. Ее кардиолог не мог с уверенностью сказать, связаны эти проблемы с НГТ или нет. Девочка с матерью считают, что АВМ и кровотечение каким-то образом спровоцировали аритмию. Надо сказать, что за шесть лет, что прошли с тех пор, как вылечили АВМ, других приступов аритмии у девочки не было.

О заболевании ей напоминают почти ежедневные кровотечения из носа – распространенная проблема у пациентов с НГТ. Но она не позволяет болезни взять над ней верх. Девочка окончила школу, поступила в колледж и сейчас строит карьеру.

Часть VII. Странная сыпь Красная угроза

– Да-а-а, это точно не ядовитый дуб, – протянул доктор Уолтер Ларсен, входя в смотровую своего кабинета в Портленде, штат Орегон.

Пациентка печально улыбнулась.

– Я же вам говорила, – сказала она врачу.

56-летняя женщина уже приходила к нему во вторник, двумя днями ранее. Тогда она выглядела обеспокоенной, сейчас же была напугана. Она поглядела на свои руки. Светлая кожа была испещрена угрожающего вида красными полосами.

– Они повсюду!

Она приспустила больничный халат, и врач увидел покраснения на ее плечах, шее, спине, груди и животе. Ларсен наклонился ниже, чтобы как следует рассмотреть исполосованную кожу пациентки. Он не знал, что это такое, но сыпь определенно выглядела хуже, чем пару дней назад.

Впервые пациентка заметила ее в понедельник, и тогда сыпь была только на руках. Она не болела и не чесалась. Однако к концу дня покраснение усилилось, и это показалось женщине тревожным. Ночью крошечные точки слились в красные полосы. Когда сестра увидела ее руки, то сильно забеспокоилась.

– Тебе надо обязательно показаться врачу, – сказала она.

Женщина возразила: она недавно потеряла работу в местной энергетической компании и лишилась медицинской страховки. Однако смотреть на руки ей тоже было страшно. Кроме того, они начали болеть. Она позвонила в приемную Ларсена, и ее приняли в тот же день.

В то первое посещение Ларсен заподозрил у нее разновидность контактного дерматита, вызванную, по всей вероятности, ядовитым дубом. Хотя для него сейчас был не сезон, Ларсон хорошо знал проявления этой болезни, поскольку участвовал в написании книги о контактном дерматите. Врач спросил пациентку, ездила ли она за город в последнее время. Она сказала, что в выходные навещала друзей на ферме и собирала там мангольд, но ядовитый дуб ей нигде не попадался. Тем не менее симптомы были похожи – во всяком случае, по мнению врача.

Пациентку он, однако, до конца не убедил. Раньше у нее не возникало реакции на ядовитый дуб. И потом, сыпь от него сильно чешется, это все знают. А у нее она мягкая на ощупь, и никакого зуда. Но с учетом того, что она находилась на природе, среди растений, а сыпь все же напоминала ту, что возникает как реакция на ядовитый дуб, Ларсену сложно было сбросить такой диагноз со счетов. Врач выписал ей гормональную мазь и велел прийти через пару дней, чтобы проверить, как идет выздоровление.

И вот спустя два дня она вернулась. Ларсен был поражен: крошечные пузырьки на руках затвердели, а красные полосы стали еще темней, приобрели почти фиолетовый оттенок и выступали над поверхностью. Они тянулись у нее через всю шею, спину, ноги и живот – женщина выглядела так, будто ее исполосовали кнутом. Она пожаловалась врачу, что вынуждена ходить в перчатках и с длинными рукавами, чтобы все это скрыть.

А сыпь не начала чесаться? Красные полосы могли показаться следами от нотей, но зуда у пациентки не было. Мало того, сыпь проходила и по самой середине спины, куда она при всем желании не дотянулась бы. Доктор вынул из нагрудного кармана ручку с колпачком и легонько провел кончиком по спине женщины, оставив на коже бледно-розовую линию. При этом он объяснил, что у некоторых людей встречается так называемый дермографизм – аллергическая реакция кожи на прикосновения. У таких пациентов даже легкое нажатие приводит к возникновению красных полос, похожих на те, что покрывали ее тело. Врач немного подождал. Розовая линия исчезла.

Не принимала ли она в последнее время каких-нибудь новых лекарств? Аллергическая реакция на медикаменты может провоцировать высыпания по всему телу – хотя лично он никогда с подобным не сталкивался. Пациентка покачала головой: нет, ничего нового. Нет ли у нее других симптомов, например жара? Нет. Получалось, что это не инфекция.

– Ну что ж, придется вызвать подкрепление!

Ларсен попросил разрешения пригласить в смотровую нескольких коллег и вышел из кабинета, а через пару минут вернулся с двумя своими младшими парт-нерами по практике. Мгновение они молчали, а потом один из приглашенных, доктор Майкл Адлер, спросил пациентку, не ела ли она в последнее время грибы шиитаке. Вопрос ее удивил.

– Откуда вы знаете? – воскликнула она.

В пятницу, за три дня до появления сыпи, ей предложили попробовать грибы шиитаке, обжаренные в масле с чесноком, в местном супермаркете. Вкус ей очень понравился, хотя грибы были немного тверже, чем обычные, и пациентка с удовольствием их съела.

Молодой доктор поблагодарил ее, а потом все трое вышли из кабинета, не добавив ни слова. Наконец Ларсен вернулся.

– Мы считаем, что у вас классическая реакция на сырые или недостаточно обработанные грибы шиитаке, – сообщил он ей.

Дерматит шиитаке, как он называется на медицинском жаргоне, впервые был описан в 1977 году. С тех пор врачи нередко сталкиваются с ним в Азии, но в США – почти никогда. Сыпь возникает в качестве реакции на крахмалистое вещество, содержащееся в грибах. Это вещество под названием «лентинан» распадается при термической обработке, поэтому реакция возникает, только если есть грибы сырыми или недостаточно хорошо приготовленными.

– Так у меня аллергия на эти грибы? – спросила пациентка.

– Вообще-то не совсем, – объяснил Ларсен.

Когда при контакте с неким веществом возникает негативная реакция, аллергией она считается, только если задействована иммунная система. Тогда могут возникать сыпь, отеки и даже анафилактический шок. Но если реакция не иммунная, то она считается отравлением. Сегодня специалисты считают, что лентинан заставляет сосуды расширяться, отчего под кожу проникает небольшое количество воспалительных агентов.

Такая острая реакция на сырые грибы шиитаке случается далеко не у всех. В одном из исследований 500 пациентам ввели внутривенно препарат лентинана. Сыпь появилась лишь у девяти. Остальные никак не отреагировали. Возможно, им повезло, потому что у лентинана недавно обнаружили ценные лекарственные свойства. Ученые пришли к выводу, что с его помощью можно предупреждать многие заболевания, от кариеса до рака кишечника. Почему от него возникают красные полосы на коже, до сих пор не совсем понятно. Точно такую же сыпь может провоцировать блеомицин, препарат для химиотерапии.

Ларсен назначил биопсию сыпи, чтобы убедиться, что они ничего не упускают, и велел пациентке продолжать лечение гормональной мазью. Мазь помогла, но на полное исчезновение красных полос потребовалось несколько недель. Ларсен рекомендовал женщине избегать сырых шиитаке.

– Да я к ним вообще больше в жизни не прикоснусь, – ответила она. – Мне все равно, вкусные они или нет. Одного такого случая было вполне достаточно.

Как же Адлеру удалось распознать эту необычную сыпь, тогда как его старший, более опытный коллега спасовал? Я задала ему этот вопрос. Адлер рассмеялся.

– Вообще я не тот человек, который мастерски ставит диагнозы, – ответил он. – Мне просто повезло.

Незадолго до того ему попалась заметка о пациенте, у которого возникла точно такая же сыпь после употребления шиитаке. Фотография в журнале была запоминающаяся, и Адлер, как только увидел женщину, сразу ее вспомнил.

– Вот почему всегда лучше работать в группе. Если возникает проблема, можно обратиться за помощью, и всегда есть шанс, что один из твоих коллег найдет ответ. Это все равно что разгадывать на пару кроссворд. Если ты чего-то не знаешь, другой может подсказать. На этот раз другим оказался я.

Едва не умер на руках у врачей

Грохот разнесся по всему дому. Женщина поспешила на шум и обнаружила своего 57-летнего мужа лежащим на полу в гостиной. Их 27-летний сын, учившийся на медбрата, вытащил отца из ванной, где тот упал. Лицо мужчины было опухшим, кожа побагровела до неестественного фиолетового оттенка. Распахнутые глаза смотрели в потолок. Изо рта вылетали странные клокочущие звуки. На столе стоял открытый флакон со слабительным, которое ему назначили для подготовки к завтрашней колоноскопии.

– Неси «ЭпиПен», – крикнул ей сын.

Он знал, что автоматический шприц с эпинефрином имеется в доме с тех пор, как у отца однажды случился подобный приступ.

– И позвони 911, – добавил он, активируя шприц, прижатый к бедру отца.

Когда прибыли медики, давление у мужчины было настолько низким, что его с трудом удалось измерить. Дыхание громкое и затрудненное – трахею опасно стискивали отечные ткани. Они как раз обсуждали, стоит ли делать разрез в трахее, чтобы пустить в легкие воздух, когда мужчина открыл глаза. Дыхание его начало успокаиваться под действием эпинефрина. Пациента повезли в медицинский центр Уильямсона во Франклине, пригороде Нэшвилля, в Теннеси.

После еще одной дозы эпинефрина и капельницы мужчина почувствовал себя лучше. Через несколько часов его выписали, рекомендовав обратиться в клинику по лечению аллергии в Вандербильте. У него аллергия на какое-то вещество, которая едва его не убила, и надо выяснить, на какое именно.

Хотя в детстве у него были кое-какие неприятности с пенициллином, с тех пор аллергией он не страдал. Но за два года до нынешнего инцидента врач назначил ему инъекции стероидов в шею для лечения артрита, не поддававшегося «Тайленолу» и физиотерапевтическим процедурам. Врач сказал, что гормональные инъекции в позвоночник помогут устранить воспаление и снимут боль.

Укол должен был делать специалист. Больно совсем не было, но когда мужчина встал и начал одеваться, то внезапно ощутил прилив жара.

– Мне что-то нехорошо, – заметил он, встревожившись.

На лице выступил пот, все тело закололо. На руках и ногах появились красные пятна. Закружилась голова, а мир вокруг как будто превратился в экран телевизора с плохим сигналом. Тут он ощутил острый укол в бедро. Эпинефрин – сказали ему.

Следующее, что он запомнил – как его везли в «скорой». Дальше – как он лежал в больничной палате с капельницей у койки, а жена сидела с ним рядом. Кто-то ввел ему еще эпинефрин. Но становилось только хуже: все тело сотрясали спазмы, от которых он едва не падал с кровати. А потом симптомы начали отступать. Через несколько часов его отпустили домой.

Врачи сказали, что у него аллергическая реакция на стероиды. Ему это показалось бессмыслицей: в конце концов, организм сам вырабатывает гормоны. Однако тот случай определенно был аллергией, причем ее самой грозной разновидностью – анафилактическим шоком.

Анафилактический шок его сильно напугал. Однако больше он не повторялся, и мужчина немного успокоился. Через два года ему назначили колоноскопию, и пациент предупредил, что не хочет, чтобы ему давали какие-то новые лекарства. Перед обследованием нужно было принимать слабительное. Его уверили, что, хотя название у препарата другое, это то же самое слабительное, которое он принимал семь лет назад для первой колоноскопии, которая, кстати, ничего не показала. Он сделал несколько глотков и немного подождал. Через пару минут в горле у него зачесалось и возникло то же самое неприятное покалывание по всему телу. Он принял «Бенадрил», и симптомы прекратились. Сообщил о проблеме своему терапевту. От колоноскопии пациент не отказался, но попросил выписать ему другое слабительное для подготовки.

Новую упаковку он предварительно подробно изучил. Лекарство называлось по-другому и было выпущено другим производителем. Успокоившись, мужчина выпил первую дозу. Но через несколько минут испытал те же пугающие симптомы, что и после укола стероидов. Принял две таблетки «Бенадрила», но этого оказалось недостаточно. Он весь покрылся потом, в ушах оглушительно зазвенело. Покраснения начали появляться по всему телу. Кожа на лице вспыхнула и как будто натянулась. Внезапно ему показалось, что под ногами у него разверзается бездна, что он провалился в темноту.

Очнувшись, пациент услышал, как медики из «скорой» рассуждают о надрезе трахеи. Собственное дыхание грохотом отзывалось у него в ушах, было очень страшно. Однако дышать он все-таки мог, и его срочно повезли в отделение неотложной помощи.

После третьего эпизода и второй поездки в больницу он последовал советам врачей и обратился в клинику аллергологии в Вандербильте. Ему смогли назначить прием только через несколько недель. В тревоге и нетерпении мужчина начал собственное расследование. У своего первого врача он узнал название гормонального препарата, который ввели ему в позвоночник. Он назывался «Депо-Медрол». Потом изучил слабительное, вызвавшее ту же реакцию, «ГавиЛайт-С». И третье лекарство, от которого у него закололо в горле, – «МовиПреп».

Сравнив все три, он выяснил, что их общими ингредиентами были соль (хлорид натрия) и какое-то вещество под названием полиэтиленгликоль, сокращенно ПЭГ. ПЭГ – инертный химикат, использующийся в промышленности и в медицине как смазка или наполнитель. Он встречается в самых разных продуктах, от крема для рук до лака для волос, в таблетках и пилюлях. А также, как выяснил этот пациент, в некоторых гормональных препаратах и слабительных.

Вооруженный этой информацией, он явился на прием в Вандербильт к доктору Косби Стоуну, специалисту по аллергическим реакциям на лекарства. Врач поздоровался с пациентом и его женой и попросил рассказать, что с ним случилось.

– Я не пытаюсь делать за вас вашу работу, ничего такого, – начал мужчина, – но я практически уверен, что у меня аллергия на ПЭГ – полиэтиленгликоль.

Стоун был поражен. Мало кто из его пациентов смог бы проследить связь своей болезни с таким не-обычным веществом. Мужчина описал эпизоды аллергии, вызванные тремя лекарствами. В них было два общих ингредиента, ПЭГ и соль, а соли он потреблял немало и поэтому был уверен, что дело не в ней.

Стоун попросил свою начальницу, доктора Элизабет Филипс, присоединиться к ним. Она выслушала историю мужчины, а затем врачи удалились, чтобы обсудить его случай. Может ли ПЭГ действительно вызывать такую острую аллергическую реакцию? В литературе обнаружилось несколько схожих случаев. Однако следовало убедиться, что именно ПЭГ едва не привел мужчину на порог смерти. Они вернулись в кабинет и поздравили пациента с его триумфом в роли детектива.

В следующие несколько недель он проходил обследования. У него выявили тяжелую аллергию на ПЭГ, а также на родственное с ПЭГ вещество, полисорбат-80. Мужчина работал на местной электросети и часто контактировал с промышленным вариантом ПЭГ. У людей с генетической предрасположенностью такие частые контакты могут приводить к возникновению аллергических реакций. Доктора велели ему перед приемом любого нового медикамента или употреблением нового продукта внимательно изучать его состав. И обязательно носить медицинский браслет с информацией об аллергии, чтобы ему случайно не ввели препарат, содержащий ПЭГ или полисорбат-80.

Не так давно пациент заметил, что от нового крема для рук, который купила жена, у него покалывает кожу. Он изучил этикетку, и конечно, там оказался ПЭГ. Стоун правильно его предупреждал – это вещество использовалось повсюду.

Для Стоуна этот случай был одним из тех, ради которых он и выбрал свою работу: когда можно было пригласить пациента в кабинет и внимательно выслушать его историю. И последовать рекомендации знаменитого врача XX века сэра Уильяма Ослера: «Слушайте пациента – он сам расскажет вам, чем болен».

Старомодное средство

– У меня в голове все плывет, – пробормотал голос по телефону.

Доктор Стефани Пауч, ординатор второго года, не совсем поняла странную жалобу пациента. У него, что, головокружение? Пожалуй, нет – просто все «плывет» и он на грани обморока. Не понимая ни причин недомогания, ни даже сути жалобы, Пауч попросила мужчину приехать в отделение неотложной помощи. В тот день она дежурила в медицинском центре при Университете Чикаго. Пусть приезжает, и они во всем разберутся.

Шестидесятилетний чернокожий мужчина явился в переполненное отделение, и короткого взгляда в его карту оказалось достаточно, чтобы понять, на что он жаловался: давление было таким низким, что его с трудом удалось измерить. Когда пациент пытался встать, оно падало еще сильнее, отчего у него и «плыло» в голове. А при взгляде на самого мужчину врач поняла и причину пониженного давления – тяжелое обезвоживание. Взгляд тусклый, апатичный, сморщенная кожа висит, как одежда не по размеру. Губы под седыми, аккуратно подстриженными усами сухие и потрескавшиеся; время от времени пациент облизывает их таким же пересохшим языком.

Она распорядилась поставить ему капельницу. Раствор точно поможет от обезвоживания. Но что же довело мужчину до такого состояния? Сам он был немногословен, но постепенно, не без помощи его жены, Пауч составила представление о ситуации. В последние несколько месяцев пациента донимала постоянная диарея. Он ходил в туалет по пять-десять раз за день. Ночью было не лучше: он уже не помнил, когда спокойно спал с вечера до утра. У него ничего не болело, не было ни жара, ни озноба, просто постоянно приходилось бегать в туалет.

Пока пациент говорил, Пауч обратила внимание на его руки. Их покрывали темные грубые полосы, начинавшиеся у запястья и тянувшиеся до кончиков пальцев. Она осторожно перевернула одну руку ладонью вверх и увидела то же самое. «Это у меня уже давно, – признался мужчина, – много недель, может, даже месяцев». Пауч обнаружила такие же полосы у него на спине, груди и ступнях.

Подобные высыпания на коже она видела впервые. Однако в больницу пациент обратился с диареей, а не с сыпью. Она постаралась сосредоточиться на главной проблеме: что могло вызывать такую длительную и обильную диарею? Пауч еще раз пролистала карту. У мужчины имелось немало хронических заболеваний: диабет, атеросклероз (или отложения на стенках сосудов), гипертония. Такое сочетание может приводить к диарее из-за ограниченного притока крови к кишечнику, приводящего к кислородному голоданию тканей. Но существовали и другие варианты, например инфекционные заболевания и рак. Некоторые опухоли провоцируют диарею, так как вырабатывают пищеварительные гормоны в избытке.

Пауч отправила образец стула пациента в лабораторию, чтобы проверить на инфекции, и сделала анализ крови на гормоны. Также следовало провести ультразвуковое исследование сосудов брюшной полости, чтобы убедиться в отсутствии нарушений кровотока.

На следующее утро во время обхода Пауч показала пациента терапевту, доктору Винету Ароре. Более опытный Арора встревожился из-за продолжительной диареи, но также обратил внимание и на необычную сыпь. Что, если это проявления одного и того же заболевания? «Состояние таких пациентов, как этот, – сказал мне Арора позднее, – оценить особенно трудно из-за множества медицинских проблем: невозможно отделить заболевание от фонового состояния, которое для данного человека является нормой, хотя от здоровья оно отстоит далеко».

Существует несколько тяжелых заболеваний, способных вызывать одновременно диарею и сыпь. Целиакия – непереносимость одного из компонентов пшеницы, глютена – может вызывать и то, и другое. Сыпь при целиакии, в отличие других болезней, распространяется и на ладони, и на ступни ног. То же самое происходит и при недостатке в организме цинка или витаминов группы В. Пауч назначила мужчине анализы крови на все эти микроэлементы.

В следующие несколько дней состояние пациента заметно улучшилось. Диарея стала не так мучить его, давление повысилось, и он мог садиться и вставать, не ощущая головокружения, которое привело его в больницу. Тем временем начали поступать результаты анализов, но пока никаких ответов они не давали. На УЗИ было видно утолщение артерий, но притоку крови к кишечнику оно не мешало. Признаков инфекции не обнаружилось. Целиакии тоже. Равно как и дефицита цинка. Примерно через неделю пациента выписали, хотя врачи по-прежнему не понимали, что с ним такое.

Еще через пару дней Арора и его команда узнали разгадку – по крайней мере частично. Анализы крови показали, что у пациента выраженная недостаточность витамина В_6. Сначала Арора сильно удивился. Такой авитаминоз встречается в США крайне редко, и хотя может вызывать боль в руках и ногах, не должен приводить ни к сыпи, ни к диарее. И только поразмыслив, он пришел наконец-то к ответу: из-за дефицита этого важного микроэлемента у пациента возникла так называемая пеллагра. Впервые описанная в XVIII веке европейскими врачами, эта болезнь получила итальянское название: от pella agra, «шершавая кожа». Именно на этот симптом и обратили внимание Арора и Пауч, осматривая пациента.

Много веков считалось, что эту болезнь вызывает инфекция, но сейчас мы знаем, что к пеллагре приводит недостаток ниацина. Если человек не получает ниацин с пищей, организм вырабатывает его сам, но для этого ему нужен витамин В_6. В медицинских колледжах учат, что пеллагра характеризуется тремя Д и одним С: это диарея, дерматит (сыпь), деменция и смерть. У пациента уже присутствовали два симптома из четырех.

Пусть недостаток витамина В_6 объяснял сыпь и диарею, но врачам не было ясно, чем объяснить собственно авитаминоз. Арора пребывал в недоумении, но ответ нашелся в литературе: пациент принимал гидралазин, лекарство от повышенного давления, одним из побочных эффектов которого является вымывание витамина В_6 из организма. Гидралазин – устаревший препарат от гипертонии – вышел из обихода, когда появились новые, более эффективные лекарства. Но исследование, проведенное в 2004 году, показало, что гидралазин имеет выраженные преимущества при лечении пациентов африканского происхождения. Из-за этой информации к старому лекарству стало прибегать новое поколение врачей – в лечении как раз таких пациентов. То, что гидралазин может приводить к авитаминозу, знали все медики в период первого бума, но нынешние об этом и понятия не имели.

Теперь история начинала складываться: гидралазин привел к недостатку витамина В_6, который в свою очередь вызывал нехватку ниацина и пеллагру. Постоянная диарея спровоцировала понижение давления. Пока мужчина лежал в больнице, ему не давали гидралазин, так как давление и без того было низким. Без гидралазина организм снова начал накапливать витамин В_6 и производить ниацин. К моменту выписки диарея почти прошла. Арора связался с доктором Кевином Томасом, семейным врачом мужчины, и тот немедленно назначил ему добавки с витамином В_6. Диарея полностью исчезла в течение недели; через две недели прошла и сыпь.

Арора и Пауч выступили с описанием этого случая перед другими врачами и выяснили, что большинство из них не знали о таком побочном эффекте гидралазина.

– Почему все об этом забыли? – изумленно спрашивал меня Арора. – Если этот препарат снова используется в медицине, докторам непременно надо знать, какие с ним бывают связаны проблемы.

Болит и чешется от макушки до пяток

Женщина 55 лет едва узнала свое лицо в зеркале туалета в отделении неотложной помощи. Глаза до того распухли, что превратились в узкие щелки. Кожа покраснела и натянулась. Грудь усыпали ярко-красные пятна.

Со своим мужем, двоюродной сестрой и ее мужем женщина проводила выходные в горах Вермонта. Они прибыли накануне ночью и припарковали трейлер в кемпинге «Грин-Маунтинс». Шел дождь, но компания отлично поужинала прямо в машине, после чего все отправились спать. Проснувшись утром, женщина сразу поняла, что у нее температура. Глаза словно песком засыпали, кожа чесалась. Когда она пошла чистить зубы, то заметила в раковине кровь. Даже мочиться ей было тяжело.

Муж двоюродной сестры, врач, заглянул в ее опухшие глаза и заметил покраснение и раздражение. Поглядел в рот: на языке и слизистых краснели пузырьки с темной жидкостью – кровью, как сразу понял он.

– Надо срочно ехать в больницу.

Мужчина не знал, что это такое – он был рентгенологом и раньше ничего подобного не видел. Но абсолютно ясно было одно: ей требовалось показаться специалисту.

Поездка до больницы запомнилась женщине как худшие два часа ее жизни. От полуденного солнца страшно резало глаза. Все тело чесалось. Голова болела, и от подпрыгиваний машины становилось еще хуже. Она едва не разрыдалась от облегчения, когда они наконец добрались до Мемориальной больницы Брэттлборо.

Доктора, медсестры и лаборанты заглядывали к ней в бокс, задавали вопросы, ставили капельницы и брали кровь. К вечеру она уже смогла сидеть. Антигистаминные немного сняли зуд. Потом пришла женщина средних лет, добродушная и одновременно уверенная в себе, и представилась: доктор Тереза Фитцгаррис. Она попросила пациентку рассказать все с самого начала – как та проснулась утром и почувствовала себя больной, хотя вечером ложилась здоровой.

«Вообще-то, – начала пациентка, – я уже две недели чувствовала себя не очень хорошо – с тех пор как мы с мужем ездили отдыхать в Западный Вермонт». В ту поездку ее сильно покусали мошки, и каждый укус распух, превратившись в красный бугор. Раньше с ней такого не случалось.

Затем она отправилась на Лонг-Айленд навестить племянницу. Вернувшись домой, женщина почувствовала сильную головную боль. Приняла ибупофен и легла в постель. На следующее утро головная боль прошла, но температура поднялась до 40 градусов. Она продолжала принимать ибупрофен от жара, но, как ни странно, больной себя не чувствовала, несмотря на лихорадку. Жар продержался пару дней – она уже начала беспокоиться, что не сможет отправиться в долгожданное путешествие с семьей. Но за день до отъезда ей стало гораздо лучше – ни головной боли, ни температуры. А теперь все вернулось, и она еще никогда не чувствовала себя такой разбитой.

Градусник показывал 38,5. Пульс был учащенный. Глаза распухли и покраснели. Ресницы слиплись от желтого гноя. Горло саднило, на языке и слизистых высыпали крошечные пузырьки с кровью. Шею, грудь, живот и спину покрывала ярко-красная выпуклая сыпь, зудящая и болезненная.

Фитцгаррис изучила результаты анализов. Все было в норме. Рентген грудной клетки ничего не показал. Пробы крови, мочи и выделений из глаз еще обрабатывались. Она позвонила врачу-инфекционисту Дэвиду Олбрайту, который дежурил в тот вечер, но из-за позднего времени уже находился дома, и рассказала ему о пациентке.

Ясно было, что у нее фебрильное заболевание. Но какое именно? Это мог быть вирус. Вирус Коксаки часто атакует кожу и слизистые. Аденовирус может приводить к жару и инфекции глаз. А может, все началось с вируса, но позже к нему прибавилась бактериальная инфекция? С учетом ее активных передвижений возникали также подозрения насчет болезней, переносимых насекомыми, например болезни Лайма и лихорадки Скалистых гор. Сама пациентка клещей на себе не замечала, но так бывало со многими.

Олбрайт выдвинул предположение, что это вообще не инфекция. Выделения из глаз и зудящая сыпь могли быть проявлениями аллергической реакции. Раньше пациентка аллергиями не страдала, но они могут возникать в любом возрасте. Фитцгаррис начала введение антибиотиков, чтобы подавить возможную инфекцию.

На следующий день Олбрайт увидел пациентку своими глазами: сыпь уже стала алой. Пятна на спине слились в одно громадное выпуклое образование. Жар спал, но все тело болело и чесалось, причиняя сильный дискомфорт. Врач не знал, что это может быть, но мог с уверенностью сказать, что ничего подобного раньше не видел. Он немедленно позвонил дерматологу Хорхе Креспо. Рассказал о течении болезни, о результатах обследования и диагнозах, которые рассматривали они с Фитцгаррис.

«Пузырьки с кровью на слизистых рта делают лихорадку Скалистых гор маловероятной, – ответил ему Креспо. – А красная сыпь с уплотнениями опровергает вероятность разносимых клещами болезни Лайма и анаплазмоза». Креспо сказал, что хотел бы сам увидеть пациентку, чтобы быть уверенным, но судя по описанию, это не инфекция. Скорее всего, у женщины острая аллергическая реакция под названием «синдром Стивенса – Джонсона». При этом потенциально смертельно опасном заболевании что-то – иногда инфекция, но чаще всего лекарственный препарат – заставляет организм атаковать собственные кожные покровы и слизистые, на которых появляются трещины и язвы, как при сильном ожоге. Он обещал вскоре подъехать, чтобы осмотреть женщину.

Ибупрофен и другие нестероидные противовоспалительные средства – это самые широко используемые лекарственные препараты и, следовательно, одна из частых причин побочных эффектов. До 7 % госпитализаций связаны с побочными эффектами медикаментов, из которых 10 % приходится на нестероидные противовоспалительные, негативно влияющие на желудочно-кишечный тракт и почки. Если говорить о синдроме Стивенса – Джонсона, то они на третьем месте среди его провокаторов после «Бактрима» и других сульфаниламидных антибиотиков и некоторых лекарств от судорог и подагры, также провоцирующих этот синдром.

Одного взгляда на кожу пациентки, ее глаза и слизистые рта было для Креспо достаточно, чтобы узнать синдром Стивенса – Джонсона. Переговорив с женщиной, врач пришел к выводу, что у нее, судя по всему, реакция на ибупрофен. Впервые она приняла его от головной боли. Когда у нее поднялась температура, она, не подозревая о возможности этой редкой, но опасной аллергической реакции, вполне логично продолжила принимать ибупрофен, чтобы снизить температуру.

Хотя насчет лечения синдрома Стивенса – Джонсона до сих пор ведутся споры, Креспо рекомендовал стероиды, чтобы ослабить аутоиммунную атаку на кожу пациентки. Пришлось проконсультироваться с офтальмологом, ведь синдром зачастую ведет к слепоте. Пациентка провела в больнице Браттлборо несколько недель, но полное выздоровление заняло много месяцев. Даже сейчас, десять лет спустя, она не может без страха вспоминать тот случай. Воспаление глаз привело к заращению слезных каналов. С тех самых пор ей приходится каждые несколько минут капать в глаза солевой раствор, потому что естественным образом слезы у нее больше не вырабатываются. Она давно привыкла к этой процедуре, но капли всегда будут напоминать ей о болезни.

Я позвонила Креспо, чтобы узнать, как ему удалось так быстро поставить диагноз. Что на это повлияло – история болезни? очный осмотр? «Дерматология вообще визуальная наука, – ответил мне он. – Тут все построено на зрении». Но в этом случае он поставил диагноз еще по телефону? «И все равно диагноз был визуальный», – сказал на это Креспо. Просто в тот раз он использовал не свои, а чужие глаза.

Черный палец

Женщина 72 лет осторожно сняла повязку с большого пальца руки. Увидев поврежденный палец, ее дочь охнула: верхняя треть его усохла и потемнела. Оставшаяся часть была черной и твердой. Рана источала отвратительный запах.

– Вчера я подумала, что у меня в гостиной дохлая мышь, – сказала женщина дочери. – А потом поняла, что это пахнет мой палец.

Она больше ничего не могла делать руками, даже работать в саду. Это ее очень расстраивало.

Дочь стала перебирать в уме возможные диагнозы. Что, если у матери гангрена? Ей же придется отнять палец! Она сфотографировала руку матери при помощи камеры в телефоне и отправила фото семейному врачу, с которым работала в одной больнице в городке Джоплин, штат Миссури, и которому следовало знать, насколько серьезно положение.

Врач уже видел у нее сыпь. Пациентка приходила к нему несколько месяцев назад, когда у нее внезапно начали опухать руки. В следующий раз, когда она была на приеме, кожа на руках была покрыта красными болезненными пятнами. Но, посмотрев на снимки, он сказал, что с подобным сталкивается впервые. Врач не знал, что с ее матерью. Помолчав мгновение, он вынес свой вердикт: надо срочно везти пациентку в клинику Майо в Рочестере, штат Миннесота, почти за 600 миль от дома. «Не записывайтесь на прием, – проинструктировал он дочь. – Достаточно просто обратиться в отделение неотложной помощи, и доктора во всем разберутся». Он был совершенно уверен.

На следующее утро мать, дочь и двое их друзей отправились в десятичасовую поездку на север, через четыре штата, в клинику Майо. Когда они добрались, мать едва смогла выбраться из машины. В зале ожидания ее начал трясти озноб. Она сказала дочери, что ей очень холодно. Зубы у женщины стучали, ее лихорадило. По мнению дочери, сознание было спутанным. Похоже, они привезли ее очень вовремя.

Около полуночи пациентку осмотрели и положили в отделение. Доктор Дэниел Партейн, интерн, принимавший ее, представился и попросил рассказать, что случилось. Много лет женщина страдала псориазом. Кожа шелушилась, а порой сильно чесалась, но ей помогала гормональная мазь. Потом начали сильно болеть суставы. В основном это касалось рук – пальцев, запястий и локтей, – но и остальные участки кожи тоже могли периодически ныть, краснеть и распухать. Она обратилась к ревматологу, который сказал, что у нее псориатический артрит – агрессивная разновидность артрита, провоцируемая иммунной системой организма, ошибочно атакующей собственные ткани. Без лечения эта болезнь может разрушать кости. Он назначил пациентке сильные иммунодепрессанты, и ей стало заметно лучше.

Она принимала эти лекарства четыре года и чувствовала себя нормально. Но тут, три месяца назад, у нее начали отекать ладони. Потом стали появляться ярко-красные пятна. Суставы не болели, а вот сыпь – да. Ревматолог приписал новые симптомы псориатическому артриту и повысил дозу иммунодепрессантов. Это не помогло, и он назначил другие, более сильные. Но с руками – особенно с большим пальцем – стало только хуже.

Женщина рассказывала свою историю с делано веселым видом, но Партейну было ясно, что ей очень больно. Правая рука неподвижно лежала у нее на коленях, опухшая и покрытая красными пятнами. Большой палец выглядел просто ужасно: обнаженную плоть на конце покрывали толстые черные корки. На руках были и другие участки шелушащейся, ярко-алой кожи, но больше на теле он их не обнаружил.

Молодой врач не понимал, что это может быть. Если сыпь и почернение на пальце вызывал псориатический компонент псориатического артрита, почему не помогают лекарства? Может быть, у нее инфекция? Иммунодепрессанты подавили иммунную систему, главный защитный барьер организма, и в него могла попасть какая-нибудь зараза. На всякий случай Партейн назначил пациентке антибиотики. Попросил ревматолога и дерматолога как можно скорее ее осмотреть. Дал женщине обезболивающее и занялся следующим в очереди.

Наутро доктор Рут Бейтс, штатный врач больницы, с интересом выслушала рассказ интерна о новой пациентке. Она похвалила его за вдумчивый подход. Когда они вошли в палату, пациентка сняла повязку и показала поражение, из-за которого оказалась в больнице. Доктора его внимательно осмотрели и ушли, пообещав вскоре вернуться.

Как только они оказались в коридоре, Бейтс воскликнула, обращаясь к интерну:

– Я знаю, что это такое. Я уже сталкивалась с подобным.

Два года назад, когда она и сама была интерном, она лечила мужчину с точно такими же симптомами. Как и нынешняя пациентка, он принимал иммунодепрессанты. Они тщательно его обследовали и выявили заболевание, не характерное для Миннесоты – заражение грибком Histoplasma capsulatum, приведшее к так называемому гистоплазмозу. Бейтс считала, что и у этой женщины гистоплазмоз.

На Земле более полутора миллионов видов грибков, но только 300 вызывают болезни у человека. Многие обитают в почве и заражают организм через дыхательные пути. В разных частях страны обитают разные виды грибка. Гистоплазмоз – одно из распространенных в США заболеваний, встречающееся преимущественно в южных и центральных штатах – в долинах рек Миссисипи и Огайо. Пациентка жила в регионе, где обитает этот грибок. Его переносят птицы или летучие мыши, и он попадает в почву с их пометом. Бейтс вернулась в палату и расспросила пациентку, не было ли у нее контактов с почвой и птицами. Конечно были – она же увлекается садоводством. И в саду у нее несколько птичьих кормушек.

Врачи назначили женщине анализы крови и мочи на грибок. Дерматолог сделал биопсию красных пятен на руках. Результаты, полученные на следующий день, подтвердили наличие грибковой инфекции, и пациентку начали лечить внутривенными вливаниями противогрибковых препаратов.

Большинство людей с гистоплазмозом не подозревают о нем: проявления инфекции могут быть совсем незаметными или настолько незначительными, что пациенты не считают нужным обращаться к врачу. В выраженной форме они могут приводить к бронхо-легочным заболеваниям, например бронхитам и пневмонии, не требующим специального противогрибкового лечения.

Но в этом случае вышло по-другому. Компьютерное сканирование показало, что грибком заражен весь организм, включая грудную клетку и брюшную полость. Иммунодепрессанты, которые пациентка принимала от артрита, создали все условия для распространения грибка. Когда женщине назначили еще более сильный препарат для подавления иммунитета, ее иммунная система совсем ослабла, а грибковая инфекция разбушевалась.

Поправлялась пациентка долго и тяжело. Каждый день ей внутривенно вводили ярко-желтый противогрибковый раствор, который она называла адским лимонадом. После капельниц у нее отчаянно колотилось сердце и подскакивало давление, начинались приступы диареи. Несмотря на лечение, грибок успел повредить ткани желудочно-кишечного тракта, и ей удалили почти полметра тонкого кишечника в ходе экстренной операции. Она провела четыре недели в больнице Майо и еще четыре – в доме для инвалидов у себя на родине, в Джоплине. Но даже после этого ей пришлось еще целый год ежедневно принимать противогрибковые препараты.

Сейчас, спустя три года после госпитализации, она уже привыкла к своей новой жизни. Принимать иммунодепрессанты ей больше нельзя. Артрит ее сильно беспокоит, но, по ее словам, от боли помогают большие дозы парацетамола. И хотя иммунодепрессантов она теперь не пьет, о профилактике инфекций женщина никогда не забывает: возле дома больше нет птичьих кормушек, а в саду все работы за нее выполняют шестеро внуков.

Кордебалет

– Вот так так! Что это у тебя на руке? – встревоженно воскликнула молоденькая танцовщица, указывая на руку хореографа.

Та вместе со второй танцовщицей, постарше, посмотрела на свою руку и увидела ярко-красную извилистую линию, протянувшуюся от запястья до локтя. Раньше она ее не замечала. Поскольку кожа не чесалась и не болела, она решила не обращать на нее внимания. Последние несколько дней они репетировали в старом амбаре на острове Мартас-Винъярд, переделанном в концертный зал. Может, она обо что-то поцарапалась? В любом случае, у нее нет времени волноваться – об этом она сказала подругам. До их выступления оставалось всего четыре дня.

Танцевальный коллектив приехал на этот райский остров, чтобы принять участие в творческом фестивале. Все свое время они посвящали либо репетициям, либо отдыху на песчаных пляжах. Странная красная полоса не болела – просто казалась немного раздраженной, – другие симптомы недомогания отсутствовали, и хореограф вообще забыла бы о ней, если бы остальные не спрашивали, что это такое.

У каждого имелась собственная теория. Одни утверждали, что это след от ядовитого плюща. «Возможно, – отвечала она, – но он совсем не чешется». Кто-то говорил, что ее ужалила медуза. Что инфекция попала под кожу. «Не исключено, – говорила женщина в ответ, – но в таком случае болело бы сильней». В день выступления один из организаторов фестиваля предложил на следующее утро подвезти ее до клиники. Он настаивал, что она должна показаться врачу. Хореограф не была уверена: с одной стороны, полоса казалась странной, с другой – она не причиняла никаких неудобств, а следующий день был их последним свободным днем на острове и последней возможностью насладиться пляжем и волнами.

Однако ей захотелось выяснить, что это могло быть. Наверняка местный доктор знает ответ. Поэтому следующим утром она поехала на попутной машине в островную клинику. Все врачи оказались заняты, но медсестра предложила осмотреть ее руку и предварительно сказать, стоит беспокоиться или нет. Женщина пошла за медсестрой в смотровую и подняла рукав, обнажив красную полосу, которая распухла и выглядела очень тревожно. Медсестра при виде нее судорожно вдохнула. «Очень хорошо, что вы обратились в больницу», – сказала она. Точно определить, что это такое, сестра не могла, но картина ее напугала.

* * *

В боксе неотложной помощи женщину осмотрели еще одна медсестра и младший доктор. Оба пришли в недоумение. Сестра сказала, что прожила на Мартас-Винъярд больше десяти лет, но ничего подобного не видела. Младший врач тоже не знал, что это может быть. Пациентке выписали гормональную мазь и велели немедленно приезжать, если симптомы усилятся.

По возвращении на площадку фестиваля к ней подошел другой организатор. Он отослал фотоснимок ее руки своей матери, специалисту по инфекционным заболеваниям, работавшей в штате Вашингтон. Та показала фото коллегам, и хотя точно поставить диагноз никто не смог, они пришли к общему выводу, что это нетипичное проявление мигрирующей эритемы, возникающей при болезни Лайма. В конце концов, она же на Мартас-Винъярд, где эта болезнь широко распространена. Врачи советовали женщине двухнедельный курс доксициклина.

Это показалось ей разумным. Всех их неоднократно предупреждали об опасности укусов клещей – риск заразиться болезнью Лайма на острове был достаточно велик. Но фестиваль проходил в выходные, и местная аптека оказалась закрыта. На следующий день они уезжали в Нью-Йорк. В понедельник пациентка обратилась к своему лечащему врачу через интернет-портал и попросила рецепт на рекомендованный антибиотик. Она также отослала ему фотографию своей руки. Кто-то из приемной отправил ей рецепт, и она начала принимать лекарство.

Но на следующее утро врач позвонил ей сам. Красная полоса его сильно встревожила. Может, у нее и правда болезнь Лайма, но сыпь для этого заболевания совсем не характерная. Ей надо было обратиться к дерматологу или инфекционисту, чтобы поставить точный диагноз.

Женщина всерьез забеспокоилась и позвонила доктору Дэвиду Бекору, специалисту по инфекционным заболеваниям, которого ей рекомендовали. Они договорились о встрече на той же неделе.

Бекор оказался высоким и подтянутым, примерно одних с ней лет. Она вкратце пересказала свою историю. Первым делом врач подумал о споротрихозе – грибковой инфекции, известной как «болезнь садовника»: грибок живет на растениях и передается через ссадины на коже, например от розовых шипов. От места заражения – обычно на кистях рук – инфекция может переноситься по лимфатической системе, оставляя след в виде красной полосы на предплечье.

* * *

Однако когда пациентка показала ему свою руку, он понял, что это не споротрихоз. Ярко-алая линия шириной около двух сантиметров начиналась сразу над запястьем на внутренней стороне предплечья и поднималась вверх до локтя. Она была выпуклой и немного шелушилась. Бекор тут же догадался, что это такое.

– Вы пили на пляже «Корону»? – спросил он.

Женщину его вопрос удивил. С какой стати врача это интересует? Нет, никакого пива на пляже она не пила.

Он сделал еще одну попытку: она добавляла лайм в напитки, находясь на пляже? Пациентка призналась, что такое бывало. Она выжимала лайм в воду, которую брала с собой. Поскольку каждый день они по много часов танцевали, ей приходилось пить много воды. А для вкуса она добавляла туда сок лайма.

В нем и было все дело. Врач сказал, что это не болезнь Лайма. У нее – болезнь лайма, с маленькой буквы. Медицинский термин – фитофотодерматит. Сок лайма содержит вещество под названием «фурокумарин», которое, попадая на солнце, провоцирует высыпания на коже. Видимо, когда она выжимала лайм в бутылку, сок брызнул ей на предплечье. Руки она потом помыла, но на предплечье сок остался, высох и позже, попав на солнце, вызвал такую реакцию. Обычно эффект наступает не сразу – может пройти до 24 часов, прежде чем появится след, и именно поэтому выявить связь между причиной и результатом – соком и отметиной – бывает сложно. Врач добавил, что это не аллергия. То же самое случилось бы с любым, кто одновременно подвергся бы действию сока лайма и солнечного света.

Бекор рассказал, что видел подобную сыпь по несколько раз в год, обычно летом, но, бывало, и зимой, в сезон круизов. Он всегда спрашивает пациентов, не пили ли они «Корону» на пляже, потому что именно в это пиво чаще всего добавляют сок лайма. «В большинстве случаев, – сказал он мне, – люди поражаются и спрашивают, как я об этом узнал». Упомянутое вещество встречается и в других продуктах – грейпфрутах, лимонах, сельдерее, моркови и петрушке, но чаще всего виновником реакции оказывается лаймовый сок. Она даже получила название «дерматит маргариты». Сыпь может быть куда сильнее, чем у этой пациентки. У некоторых возникают язвы и отеки, а пострадавшие участки кожи сильно болят. Женщине крупно повезло. Врач объяснил, что делать ей ничего не нужно. Должно пройти время – может быть, несколько месяцев, – чтобы полоса исчезла.

* * *

Сейчас, через несколько месяцев после фестиваля на Мартас-Винъярд, полоса на руке у пациентки до конца не пропала. Она все еще заметна, хотя сгладилась и побледнела. Но женщина хотя бы знает, что отвечать, когда ее спрашивают, что такое у нее на руке.

Часть VIII. Слабость Пугающая тишина

Женщина сидела возле больничной кроватки, в которой неподвижно лежала ее трехмесячная дочь. Последние несколько дней были непрерывным кошмаром. Внезапно с пухлых щечек ребенка сошла краска, и булькающий звук, какой она издавала в последнее время, пропал. Включился сигнал, и медсестра вбежала в палату.

Она посмотрела на показания датчика насыщения крови кислородом, потом прижала крошечный стетоскоп к груди малышки. Та едва дышала. Сестра схватила прозрачную трубку отсоса и через рот ввела ее глубоко в горло. По трубке побежала прозрачная жидкость – как будто из стакана вытягивали через соломинку остатки напитка. В дыхательных путях скопилась слюна.

Наконец девочка заплакала – тихонько, словно котенок. Показания на датчике прекратили свое стремительное падение, цвет начал возвращаться на детское личико.

Мать повернулась к педиатру, вошедшему в палату следом за медсестрой. Ей показалось, что по его лицу пробежал испуг. Почему они никак не могут понять, что с ее ребенком?

Несколько дней назад ее розовощекая, пухленькая трехмесячная дочка вдруг перестала есть. Она была в семье второй, поэтому мать знала, что аппетит у детей может то усиливаться, то исчезать, и не особенно беспокоилась. Но когда на следующий день девочка поела только один раз, она заволновалась. На следующее утро малышка снова отвернулась от груди, и мать позвонила педиатру.

Врач осмотрел ребенка и направил их к специалисту, заподозрив, что у девочки что-то могло застрять в горле. Но там ничего не обнаружилось, и девочку положили в местную больницу для внутривенных вливаний и дальнейшего обследования.

В больнице родителям сказали, что у малышки, видимо, какой-то вирус. У нее не было температуры, жизненные показатели были в норме, при физическом осмотре обнаружилась только странная слабость. Образцы мочи и крови отправили в лабораторию на анализ. Результаты не выявили никаких отклонений, равно как и рентген груди и УЗИ брюшной полости. Не помогла и спинномозговая пункция. Несмотря на нормальные результаты анализов, врачи начали лечение антибиотиками – на всякий случай. Прошло три дня, а девочка по-прежнему не ела. Она ослабела до того, что не могла поднять голову. Родители потребовали, чтобы ребенка перевели в специализированную детскую больницу.

В тот же вечер девочку отправили в детскую больницу «Морган Стенли» на Манхеттене. Доктор Пелтон Финизи, ординатор, дежурил в приемном отделении. Он увидел, как каталку с младенцем завозят внутрь, и взялся за дело. Просмотрел тонкую карту из первой больницы, а потом пошел знакомиться с родителями и пациенткой.

При первом взгляде на девочку Финизи понял, что случай тяжелый.

– У меня словно сигнал тревоги сработал внутри, – сказал он мне позже.

Малышка лежала распростершись, как морская звезда, без малейшего движения. Веки полузакрыты, словно она вот-вот заснет. Но больше всего настораживало негромкое бульканье у нее в горле.

Родители рассказали врачу об отказе от еды. До этого момента девочка была полностью здорова. Никаких травм, никаких контактов с больными. Вместе со старшей сестрой она ежедневно гуляла в парке, но у сестры все было в порядке, никаких симптомов.

У малышки не поднималась температура, но родители подозревали заложенность носа – в последние пару дней она издавала этот странный булькающий звук. И капризничала больше обычного, словно заболевала.

Переговорив с родителями, Финизи осмотрел ребенка. Девочка казалась обмякшей, но глаза из-под полуприкрытых век смотрели на удивление внимательно. Когда врач ее поднял, головка запрокинулась назад, словно шея не могла выдерживать такой вес. Руки и ноги безвольно свисали; она даже не пыталась ими пошевелить. Он осторожно вернул ее в кроватку. Поднял одну ручку и перегнул через грудь. Обычно мышцы плеча сопротивляются, когда руку младенца подводят к противоположному плечу. Но у малышки рука была словно мертвая – ее удалось завести даже дальше плеча. Рука лежала поперек груди, словно шарф, замотанный слишком туго. Когда врач коснулся задней стенки глотки депрессором, малышка подавилась, но остальные рефлексы – в руках и ногах – отсутствовали полностью.

Финизи вернулся к записям, сделанным в первой больнице. Тамошние врачи уже отмели несколько возможных вариантов диагноза. Анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости указывали на то, что болезнь не инфекционная. Ультразвук подтвердил, что в брюшной полости нет никаких обструкций или смещений. Так что же с ребенком?

Может, начали проявляться признаки какого-нибудь наследственного заболевания мышц или нервной системы? В семье ничего подобного не встречалось, но для ряда таких заболеваний требуется, чтобы дефектные гены совпали у матери и у отца. Что, если это синдром Гийена – Барре? Это паралитическое расстройство может приводить к мышечной слабости, наблюдавшейся у малышки. А может, у нее инфекция мозга, не выявленная при пункции спинномозговой жидкости? Такое случается в самом начале энцефалита. А что насчет ботулизма? Болезнь редкая – не более 150 случаев в год на всей территории США, – но может вызывать подобную тяжелую, порой смертельную, слабость.

В одном Финизи был уверен на сто процентов – ребенок болен слишком тяжело, чтобы класть его в обычное отделение. Его очень беспокоил булькающий звук у девочки в горле – похоже, ей едва хватало сил глотать. Малышка могла захлебнуться собственной слюной, чего едва не случилось пару дней назад. Ее следовало положить в палату интенсивной терапии и при необходимости подключить к аппарату искусственной вентиляции легких. Финизи повез девочку в интенсивную терапию, а по пути вызвал доктора Стенли Хума, дежурного педиатра.

Финизи изложил Хуму результаты первичного осмотра. Больше всего Хума удивил внезапный паралич у здорового ребенка – очень немногие заболевания начинаются подобным образом. Синдром Гийена – Барре входит в их число, но его выявила бы пункция спинномозговой жидкости. Еще до осмотра ребенка, столкнувшись с заболеванием только один раз, он распознал классические проявления детского ботулизма.

Ботулизм – редкое смертельно опасное заболевание, вызываемое нейротоксином, который вырабатывает бактерия Clostridium botulinum. Вступая в контакт с мышцами, токсин их парализует, лишая возможности сокращаться. Если паралич захватывает диафрагму, больной, не получив медицинской помощи, может скончаться от удушья.

Впервые ботулизм описали в XIX веке, когда в Германии несколько сотен человек парализовало после употребления в пищу колбасы, зараженной бактерией и ее мощным токсином. Botulinum в названии бактерии и слово «ботулизм» происходят от латинского названия колбасы, botulus.

Хотя поначалу ботулизм считался пищевым отравлением, в большинстве случаев заражение происходит при контакте с почвой, содержащей бактерии. Дети болеют им чаще всего. Незрелая микрофлора детского кишечника не может сопротивляться бактерии, и та начинает продуцировать токсин. Ребенок мог контактировать с землей в парке – недавнее наводнение, вызванное ураганом «Сэнди», могло вынести бактерию на поверхность.

Анализы на ботулизм занимают несколько дней, а лечение требуется начинать как можно раньше. Поэтому еще до подтверждения диагноза Хум отдал распоряжение ввести ребенку антитоксин против ботулизма, BIG-IV, обеспечивающий организм антителами и предотвращающий дальнейшее развитие заболевания. Финизи поспешил сообщить новость родителям. Хум и его команда обратились к производителям антитоксина в Калифорнии, и на следующий день препарат был доставлен в больницу.

Вскоре после перевода в интенсивную терапию у девочки возникли проблемы с дыханием, и Хум подключил ее к аппарату ИВЛ. Через несколько дней диагноз «ботулизм» был подтвержден. Малышка пролежала в палате интенсивной терапии две с половиной недели. Примерно через месяц ее выписали из больницы – не такую пухленькую, как прежде, но снова довольную и вечно голодную.

В недавнем исследовании, посвященном ошибкам при диагностике, доктор Хардип Сингх отмечает, что более трех четвертей ошибок происходят при первой встрече доктора с пациентом, и большинство из них являются результатом небрежного сбора данных или первичного осмотра. В этом случае доктор Финизи подробно расспросил родителей об истории болезни и изучил документы, доставленные из больницы, где до этого лежал ребенок. Он не знал, что с ним такое, но тщательный сбор данных позволил более опытному врачу поставить диагноз еще до осмотра.

Наши высокотехнологичные диагностические инструменты заслуженно пользуются своей славой, но порой старомодные приемы – внимательно выслушать пациента и тщательно его осмотреть – приводят к единственно верному диагнозу.

Полный коллапс

– Ты не мог бы мне помочь? – позвал 52-летний отец сына, спавшего в соседней комнате.

Была почти полночь, и мужчина, проснувшись, хотел встать и сходить в ванную. Но, поднявшись, с удивлением понял, что ноги у него подкашиваются, и рухнул на пол. Ему требовалась помощь. Его 21-летний сын, страдавший слабоумием, вошел в спальню к отцу. Тот спокойно объяснил ему, что надо делать, чтобы его поднять. Потом взял телефон, позвонил другу и попросил побыть с сыном. А дальше набрал 911.

Доктор Кэтлин Сэмюелс, ординатор, принимавшая пациентов в отделение интенсивной терапии больницы Уотерберри в Коннектикуте, осмотрела уже немало больных, прежде чем ей сообщили о мужчине, который не мог ходить. В крови у него обнаружили опасно низкий уровень калия. Калий – важнейший электролит, который организм обычно поддерживает на постоянном уровне. Врач неотложной помощи не представлял, почему у этого человека калий так сильно упал, но был уверен, что за пациентом следует понаблюдать в палате интенсивной терапии и разобраться, что с ним такое.

Сэмюелс поспешила осмотреть пациента. Выглядел он здоровым и как будто сам удивлялся, что не может ходить. Он сказал, что чувствовал себя нормально до тех пор, пока два дня назад у него не начали сильно болеть коленные и тазобедренные суставы. Боль была постоянной, но усиливалась по утрам и при ходьбе. За эти два дня он дважды обращался в отделение неотложной помощи. В первый раз провел в зале ожидания несколько часов, приема не дождался и был вынужден уйти, чтобы забрать сына из стационара дневного пребывания. Когда мужчина вернулся на следующий день, врач неотложной помощи сказал, что это артрит, и выписал обезболивающее. Но получить лекарство в аптеке пациент не успел, а теперь вот не мог ходить. Никаких других проблем со здоровьем у него не было, и лекарств он не принимал. Не пил, не курил, ухаживал за двумя сыновьями-инвалидами, один из которых прошлые две недели лежал в больнице.

Пациент мог приподнять ноги над кроватью, но не мог удержать их, когда Сэмюелс на них нажимала, даже легонько. У него наблюдался небольшой тремор, но мужчина сказал, что так было много лет. Анализы показали несколько отклонений: низким оказались не только уровень калия, но также количество белых кровяных телец и тромбоцитов. Сахар крови зашкаливал, равно как и гормоны щитовидной железы. Щитовидная железа диктует организму, с какой интенсивностью работать. В его случае она твердила, что нужно работать на полную катушку. Но смертью пациенту в данный момент грозил только крайне низкий калий, так что на нем Сэмюелс сосредоточилась в первую очередь. Она назначила замещающую терапию, а потом попыталась понять, почему мужчина терял калий.

Частыми причинами дефицита калия являются диарея и рвота. Но у пациента их не было. Уровень калия регулируют почки. Хотя у него они работали нормально, следовало провести дополнительное обследование. Прием некоторых лекарств приводит к тому, что почки выделяют избыточное количество калия с мочой, но этот пациент лекарств не принимал.

В 7:30 утра Сэмюелс отправилась на планерку ординаторов – ежедневное собрание, на котором в основном и ставились диагнозы. Ординаторы и опытные врачи собирались в конференц-зале и вместе решали, какой диагноз поставить пациентам, принятым за ночь в больницу. В то утро Сэмюелс описала случай мужчины, который не мог ходить: как он выглядел, что она заметила на осмотре и каковы были результаты анализов.

Пока доктора обсуждали его случай, Джереми Шварц, один из старших врачей, кое-что вспомнил. Симптомы пациента напомнили ему болезнь, о которой он читал: генетическое расстройство под названием «гипокалиемический периодический паралич», то есть паралич, вызываемый низким уровнем калия. При этом заболевании у пациентов возникают преходящие эпизоды острой слабости, вызванные падением калия в крови. Однако существовала важная особенность – обычно это наследственное заболевание проявляется в ранней юности. Мужчина был слишком зрелым, чтобы впервые испытать приступ. Может быть, у него не врожденная, а приобретенная форма? Что, если она связана с другими его заболеваниями – гиперфункцией щитовидной железы или высоким сахаром?

Шварц сидел в конференц-зале рядом с компьютером. Он зашел на специализированный медицинский сайт и ввел запрос: гипокалиемический периодический паралич и гипертиреоз. И тут же на экране по-явились ссылки на статьи о заболевании, известном как тиреотоксический периодический паралич.

При наследственном варианте гипокалиемического периодического паралича мальчики (в основном) рождаются с одной особенностью: некоторые клетки могут впитывать калий после употребления в пищу углеводов, в результате физических нагрузок, в момент пробуждения или в периоды сильного стресса. Пациенты с таким генетическим нарушением могут снизить риск приступов паралича, принимая лекарства, повышающие уровень калия в крови, и придерживаясь низко-углеводной диеты.

У этого пациента генетического расстройства не было, но избыток гормонов щитовидной железы привел к тому же результату. Когда высокий уровень этих гормонов сочетается с высоким сахаром в крови, потребление углеводов или стресс могут приводить к поглощению клетками калия, который должен присутствовать не только внутри них, но и снаружи, чтобы мышцы работали нормально. У этого мужчины анализы крови уже подтвердили повышенный уровень гормонов щитовидной железы, а на момент прибытия в больницу – и высокий сахар в крови. Он переживал сильный стресс из-за того, что его старший сын находился в больнице, и в последнее время питался преимущественно нездоровой калорийной едой, которую покупал там же, в автомате.

Тем не менее гипертиреоз – распространенное заболевание, повышенный сахар – тоже, высокоуглеводная диета и стресс – бич современного общества, а подобные параличи случаются все-таки редко. По современным представлениям, у пациентов, которые от них страдают, имеется генетический дефект, приводящий к предрасположенности к периодическому параличу в случае возникновения гипертиреоза.

Мужчине назначили пероральный прием препарата калия, и постепенно силы к нему начали возвращаться. Также ему стали вводить лекарство от гипертиреоза, снизившее боль и слабость.

Я знаю этого пациента, так как была его семейным врачом. В последний раз я принимала его за два года до этого эпизода – он обращался ко мне по поводу изжоги. Я назначила ему лекарство, но обратила внимание на учащенный пульс и тремор, заподозрив гипертиреоз. Я выдала пациенту направление на анализ крови на гормоны. Но он так его и не сдал. На тот момент у меня не было возможности проследить, выполняют ли мои больные предписания. А сейчас есть.

Когда я увидела его после выписки из больницы, то спросила, почему он тогда не сдал кровь. Он слегка смутился, но ответил: «Жаловался я на изжогу, и таблетки, которые вы назначили, помогли». Подозрение на гипертиреоз не показалось ему важным. Он не собирался беспокоиться о какой-то части тела, про которую даже никогда не слышал, и о возможности заболевания, симптомов которого не ощущал.

Все изменилось, когда у него случился тот приступ. Внезапно мужчина лишился возможности заботиться о своих сыновьях. «Кроме меня у них никого нет», – сказал он мне. Теперь он постоянно принимает лекарство от гипертиреоза. И регулярно сдает кровь, чтобы не допустить развития заболевания. «Я делаю это не ради себя, – объясняет он. – Мне надо лечиться, чтобы и дальше ухаживать за своими детьми».

Страх потери

– Что вы мне скажете такого, чего не говорили другие доктора? – возмутилась женщина.

Лицо у нее было раздраженное, голос звенел. При каждом слове плохо подогнанные зубные протезы издавали резкий клацающий звук.

– У меня нет сил ходить, и мне уже практически все равно, – добавила она, и голос ее сорвался на шепот.

Доктор Биляль Ахмед сочувственно кивнул. Он слышал о загадочной слабости, возникшей у этой женщины, от ординатора, который принимал ее в больницу «Хайленд» в Рочестере, штат Нью-Йорк, прошлой ночью.

Пару лет назад она начала «ходить, как пьяная» – об этом сообщила женщина врачу, подтянутому мужчине средних лет. Ноги у нее подкашивались, ступни немели. Потом в них осталось только ощущение покалывания, словно ноги заснули да так и не проснулись. Несколько месяцев назад она начала падать. При одном таком падении сломала лодыжку. Перелом зажил, но ходить она больше не могла. С тех пор женщина ездила в инвалидном кресле.

Лечащий врач направил ее к неврологу, а тот послал в больницу на МРТ. После обследования она была настолько слаба, что врачи решили не отправлять ее домой, а положить в палату. И вот теперь она ждала от них ответа.

Ахмеда удивило то, что ей всего 64 года. Лицо женщины было испещрено глубокими морщинами, глаза опухли и смотрели устало. В длинных темных волосах было много седых нитей. Плечи и руки сохранили силу, но ноги были слабые: она могла приподнять их над кроватью, но удержать их при нажатии сверху у нее не получалось. Женщина не ощущала ни тепла, ни холода и почти не чувствовала прикосновений в области от ступней до колен. Доктор помог ей подняться, и с его помощью она могла стоять, но как только он попытался отпустить пациентку, она угрожающе пошатнулась. Он уложил ее обратно в постель, чтобы женщина не упала.

Она страдала диабетом и повышенным кровяным давлением. Обращалась к гематологу по поводу опасно низкого количества лейкоцитов, причину которого пока обнаружить не удалось. Но все это никак не объясняло слабости в ногах. Ахмеду показалось, что ходить ей мешает даже не слабость, а неспособность держать равновесие. Поддержание равновесия – это функция нервной системы. Диабет может повреждать нервы в ногах, но до такой степени патология доходит крайне редко.

Некоторые травмы позвоночника также вызывают потерю чувствительности и координации. И без того узкая трубка, защищающая спинной мозг, могла еще сузиться из-за разрастания костной ткани. Подобные нарушения достаточно распространены у пожилых пациентов. То же самое могло произойти из-за рака. Большие опухоли способны продуцировать белки, атакующие нервные клетки. Рак мог являться и причиной понижения количества белых кровяных телец. Что, если симптомы связаны между собой? Дефицит витамина В_12 влияет на нервную систему и производство белых кровяных телец. Он часто встречается у людей старше 60 лет. Пациентка говорила, что незадолго до возникновения симптомов ее покусали москиты. Может, у нее лихорадка Западного Нила? Она часто воздействует на позвоночник, приводя к слабости, которая может стать перманентной.

Ахмед быстро составил план. Анализы крови покажут, нет ли у нее вируса лихорадки Западного Нила или дефицита витамина В_12. Также следует оценить вероятность рака крови, влияющего и на кровь, и на кости. МРТ даст представление о том, не пострадал ли позвоночник и нет ли у пациентки раковых опухолей.

Покончив с записями, Ахмед отправился в отделение радиологии, чтобы посмотреть МРТ-снимки. Все было в порядке. Никаких признаков рака в груди, брюшной полости или в малом тазу, никаких повреждений позвоночного столба.

На следующее утро начали поступать результаты анализов. Уровень витамина В_12 в норме. Никакой лихорадки Западного Нила. Признаков рака крови тоже нет. Ахмед обратил внимание, что рентгенолог, прежде чем сделать женщине МРТ, назначил ей еще несколько анализов крови, о которых сам Ахмед не подумал, и их результаты показали отклонение от нормы. У женщины в организме почти не было меди, а уровень цинка зашкаливал – практически вдвое выше средних значений. Ахмед сильно удивился. Могли ли отклонения в содержании этих микроэлементов так повлиять на организм? Он поспешил к компьютеру, чтобы проверить.

Небольшое количество меди необходимо организму, чтобы осуществлять важные клеточные функции. Без меди нервные клетки позвоночного столба лишаются возможности передавать импульсы извне к мозгу и даже отмирают. Дефицит меди может приводить и к пониженному количеству белых кровяных телец. Но он встречается крайне редко, так как организму требуется лишь микроскопическое количество меди, которая присутствует в большинстве продуктов, употребляемых нами в пищу. Так почему эта женщина не получала ее достаточно? Ответ врач нашел на следующем сайте: дело было в высоком уровне цинка. Хотя цинк необходим для правильного функционирования клеток, он может приводить к вымыванию меди из организма. У нее было слишком мало меди из-за избытка цинка. Ну, хорошо. А почему поднялся цинк?

Ахмед вернулся к пациентке и с ответами, и с новыми вопросами. Он объяснил, что ее слабость и потеря равновесия были, скорее всего, вызваны дефицитом меди. Ей надо будет принимать добавки, содержащие медь, в следующие несколько недель. Но также в ее организме слишком много цинка, и необходимо выяснить почему. Она принимала какие-то препараты с цинком или использовала цинковые мази? «Нет, – ответила пациентка, – никогда». Она работала на производстве, но с тех пор прошло больше 20 лет. К повышению уровня цинка может приводить загрязненная вода, но она пользовалась городским водопроводом. Откуда же попадал в ее организм цинк в таких количествах?

На тумбочке у постели Ахмед заметил полупустой тюбик с фиксирующим гелем для зубных протезов. Взял его в руки и повертел. Не содержит ли этот гель цинк?

– Положите на место! – отрезала пациентка, вдруг рассердившись. – Это мое единственное спасение! Только с ним я могу есть, а вы собираетесь его у меня отобрать? Нет. Положите обратно.

Страх и возмущение явственно читались у нее на лице.

Ахмед обратил внимание, что зубные протезы у женщины плохо подогнаны и держатся только благодаря гелю. Это распространенная проблема – после удаления зубов кости челюсти проседают, и протезы приходится через несколько лет менять, чтобы они точно подходили. Ахмед спросил, сколько геля она расходует. «Много, – был ответ, – в день по тюбику или около того. Могу потратить пять-шесть тюбиков в неделю».

В этом-то и была причина. По инструкции тюбика должно было хватать на месяц или даже больше. Но протезы у женщины сидели плохо, и ей приходилось постоянно добавлять гель, чтобы они не свалились. Добавлять помногу. И так в течение нескольких лет.

Я переговорила с пациенткой через полтора года с тех пор, как Ахмед разобрался, в чем было дело. Хотя позволить себе новые протезы она не могла, теперь женщина пользовалась другим гелем, не содержащим цинка. Состав крови вернулся к норме, и чувствовала она себя гораздо лучше. Ее больше не преследовала постоянная усталость, как до госпитализации, но ходить самостоятельно она по-прежнему не могла. Она посещала физиотерапевта, но ущерб, нанесенный нервам, мог сохраниться навсегда.

Ахмеда радовал даже этот небольшой ее прогресс, но он очень беспокоился, что другие люди могут страдать от той же проблемы.

– Я нашел всего три опубликованных материала о токсическом влиянии гелей для зубных протезов, – сказал он мне. – В чем тут дело – в редкости заболевания или в том, что его редко диагностируют? Раньше я ничего о нем не знал, но теперь совершенно точно буду держать его в уме.

Непреодолимая слабость

Седовласый мужчина поднял глаза над газетой, когда врач вошла в его палату. Глаза были светло-голубыми, на губах – добродушная, слегка смущенная улыбка.

– Простите, что не встаю, – галантно сказал он после того, как врач представилась. – У меня ноги подкашиваются.

Доктор Мерседитас Виллануэва, специалист по инфекционным заболеваниям, улыбнулась в ответ, а потом попросила пациента подробнее рассказать про слабость в ногах.

Ему было 77 лет. Ни разу в жизни он не болел – до прошлой недели, точнее, до Дня независимости. В тот день – кстати, день рождения его жены, – все их дети и внуки приехали к ним, чтобы провести время у бассейна. Ближе к вечеру мужчина собрался встать с шезлонга и отправиться готовить семейный ужин.

– У нас в семье обычно готовлю я, особенно на праздники, – сказал он с легким акцентом. – Я венгр по рождению, и мне нравится готовить домашнюю еду.

Но в тот день он с удивлением понял, что не может подняться. С большим трудом мужчина все-таки встал на ноги, отмахнулся от сыновей, поспешивших к нему на помощь, и медленно пошел к кухне. Но готовить все равно не смог. Ни тогда, ни в следующие дни. Через неделю он совсем перестал ходить.

– Даже шага ступить не мог, – сказал он. – Оказался совершенно беспомощным.

Лицо его снова озарила смущенная улыбка:

– Жена настояла, чтобы я обратился в больницу.

Одновременно у него стали сильно болеть и опухать правое колено, левый локоть и обе ступни. «Но, – добавил пациент, – боль в суставах была для меня не в новинку. А вот слабости раньше не случалось, и это меня сильно встревожило».

Он не курил, за ужином мог выпить бокал-другой вина. Страдал разве что гипертонией, но ее удавалось держать под контролем с помощью лекарств.

В приемной ему измерили температуру – 39,2. Правое колено было красным, горячим и заметно опухшим – кожа на нем натянулась, как воздушный шар. Правая ступня, большой палец левой ноги и левый локоть также были воспалены. Сила в руках и плечах сохранилась, а вот ноги ослабели настолько, что он с трудом мог приподнять их над кроватью.

К пациенту вызвали невролога. Слабость в обеих конечностях указывала на то, что корень проблемы не в мозге (за левую и правую стороны тела отвечают разные отделы), а либо в позвоночнике, либо непосредственно в нервах конечностей. Чтобы узнать наверняка, врач решил проверить чувствительность.

Заостренной указкой он начал легонько покалывать каждую из ног пациента, двигаясь от пальцев к бедру. Пациент говорил, что при каждом касании чувствует легкий укол, причем равной силы на обеих ногах, но совсем слабенький. Невролог перешел к животу. Сразу над пупком пациент ощутил укол гораздо острее. Одна из прелестей неврологии заключается в том, что опытный врач может легко отыскать проблемный участок во всей разветвленной и сложной нервной системе. Точно установив, в каком месте ощущения пациента из приглушенных становились острыми, невролог не только узнал, что проблема исходит от позвоночного столба, но и определил, из какого именно места.

МРТ подтвердила его предположение: у нижнего края грудной клетки в позвоночном столбе обнаружилось темное пятно. Это было скопление жидкости, расположенное между костной тканью и оболочкой, окружающей спинной мозг, в так называемом эпидуральном пространстве. Жидкость сжимала спинной мозг, приводя к слабости мышц и потере чувствительности.

Основной причиной такого скопления жидкости является инфекция – абсцесс. Без лечения эпидуральный абсцесс быстро прогрессирует и может приводить к параличу и даже смерти. Пациенту начали внутривенно вливать антибиотики и пригласили доктора Виллануэву.

Выслушав историю мужчины, доктор внимательно его осмотрела. Температура оставалась повышенной, колени – болезненными и опухшими. Виллануэва обратила внимание и на кое-что еще, о чем раньше не упоминалось: левый локоть не только покраснел и опух, но и был заметно деформирован какими-то большими плотными неровными шишками, в которых она сразу же узнала тофусы – отложения кристаллов мочевой кислоты при подагре. Ранее считавшаяся болезнью королей из-за связи с обильной пищей и злоупотреблением вином, подагра возникает в результате скопления в организме отходов жизнедеятельности, которые кристаллизуются в суставах и приводят к характерным приступам боли, опухолям и воспалениям. Хотя ныне подагра широко распространена, кристаллизованные отложения, как у этого пациента на локте, встречаются довольно редко. Современные лекарства предупреждают воспаление и отложение солей, из-за которых и появляются шишки.

Врач пришла к выводу, что у мужчины тяжелая форма подагры. Но она обычно вызывает боли в суставах, а не слабость. Или болезнь зашла слишком далеко? Никогда раньше Виллануэва не слышала о том, чтобы подагра распространялась на позвоночник и приводила к скоплению жидкости.

Медики беспокоились, что боль и слабость могут быть вызваны инфекцией, и Виллануэва считала, что такой вариант не исключен. Эпидуральный абсцесс обычно развивается, когда инфекция, начавшаяся где-то еще – в этом случае в суставах, – через кровь попадает в позвоночник. Но посевы, сделанные в день поступления мужчины в больницу, не выявили никаких бактерий. Кроме того, на опытный взгляд Виллануэвы, пациент не выглядел настолько больным, чтобы заподозрить у него всеобъемлющую инфекцию.

Подагра может имитировать инфекционное заболевание. Жар, покраснение суставов и повышенный уровень лейкоцитов – характерные проявления приступа подагры. Так что же у него – подагра или инфекция? Или то и другое?

Требовалось выяснить, имеются ли бактерии в жидкости, от которой распухло колено. Если да, они могли распространиться на позвоночник. Отчет из лаборатории сообщал, что бактерий нет – только кристаллы мочевой кислоты. Пациента начали лечить от подагры.

А может ли жидкость в позвоночнике также являться результатом подагры? Такое вообще бывает? Виллануэва села за компьютер и стала просматривать медицинскую литературу. Ей попалось два отчета о случаях, когда подагра охватывала позвоночный столб. Хотя и редко, но подобное все же случалось. Тем не менее прежде чем отменить антибиотик, она должна была убедиться, что это их случай.

В прошлом врачи наверняка предпочли бы продолжить оба курса лечения. От такой сдвоенной терапии мужчина довольно быстро поправлялся: жар спал, слабость постепенно проходила. Он даже начал ходить – хотя и с поддержкой. Однако Виллануэва не хотела подвергать пациента шестинедельному приему антибиотиков без необходимости. Злоупотребление этими лекарствами приводит к возникновению суперинфекций – из-за бактерий, резистентных ко всем видам лечения. Нет, пациенту требуется точный диагноз. Ей надо знать, что за жидкость у него в позвоночнике.

На следующий день врач-рентгенолог осторожно ввел в абсцесс тонкую иглу и извлек из него несколько капель окрашенной кровью жидкости. При микроскопическом исследовании диагноз подтвердился – в жидкости были только кристаллы, никаких бактерий.

Я побывала у пациента через несколько недель после выписки домой. Выяснилось, что он никогда не рассказывал семейному врачу о боли в суставах и никак не лечился от нее. Без лечения приступы подагры постепенно усиливались, и в конце концов болезнь дошла до позвоночника. Он словно перенесся назад во времени и, как короли из прошлого, едва не стал инвалидом. Ходит он пока еще медленно, но тело его крепнет с каждым днем. Он планирует снова начать готовить – и как можно скорее.

Долгий путь

– Похоже, мое время пришло, – негромко сказал 50-летний мужчина, когда жена везла его от врача, из юго-западного района Хьюстона.

– Нет, – резко откликнулась она, – я ни за что с этим не смирюсь. Нам надо проконсультироваться с кем-то еще.

Пациент, профессиональный программист и отец двух дочерей-подростков, считал, что близится конец: болезнь, длившаяся 14 месяцев, превратила его из крепкого мужчины в скелет, который не мог дойти от машины до дверей дома без ходунков.

Еще каких-то два года назад с ним все было в порядке. Но осенью он заметил, что его утренние прогулки с собакой, лабрадором, становятся все короче. Полчаса превратились в двадцать минут, потом в десять. Ноги казались тяжелыми, как кирпичи, и холодными, они практически ничего не чувствовали. Короткий путь до парка и даже подъем по лестнице в спальню превратились в непосильную нагрузку.

Мужчина обратился к семейному врачу. У него не было ни жара, ни озноба. Аппетит прекрасный, но вес почему-то падает. Со сном все в порядке. Осмотр шел нормально, пока врач не постучал ему по колену резиновым молоточком. Ничего не произошло. Коленный рефлекс отсутствовал. Врач попытался еще раз, но вновь безрезультатно. Он проверил лодыжки и предплечья, но и там рефлекс не проявлялся.

Доктор не мог понять причину недомогания пациента и поэтому сильно встревожился. Он направил мужчину к неврологу. Когда тот его обследовал, то заметил выраженную слабость мышц бедер и ног. Плечи и руки тоже показались ему ослабленными. Рефлексов по-прежнему не было. Невролог изучил результаты анализов, назначенных терапевтом. Нет, дело не в мышцах. И не в щитовидной железе. Никаких признаков анемии, инфекции или воспаления.

Потеря рефлексов указывала на то, что слабость мышц вызвана проблемой с нервами. Невролог обследовал нервную проводимость: с помощью крошечного электрода, введенного в мышцу, он замерил электрические импульсы, проходящие по нервным волокнам к мозгу в момент работы мышц. Выяснилось, что на ослабленных участках нервы повреждены и по-этому проводимость замедлена. Люмбальная пункция показала высокий уровень белка в спинномозговой жидкости, указывающий на аутоиммунную нейропатию – повреждение нервов, вызванное антителами. Невролог предположил, что у пациента либо синдром Гийена – Барре, либо его дальний родственник, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП).

Врач начал лечение плазмаферезом, с помощью которого можно удалить антитела из циркулирующей крови. Так лечат и синдром Гийена – Барре, и ХВДП. Лечение помогло. Через неделю после его начала мужчина почувствовал себя лучше. Физическая активность почти вернулась в норму и составляла 70 %. Но продолжалось это недолго. Спустя два месяца после последней процедуры у него начали подкашиваться ноги. Он не мог сохранять равновесие и после нескольких падений начал ходить с палкой. Врач сменил тактику и перешел к внутривенному введению гамма-глобулинов, чтобы укрепить его организм за счет чужих антител. Возможно, это немного и помогало, но пациент продолжал слабеть. Палки было уже недостаточно, и за пределами дома он теперь использовал инвалидное кресло.

Поскольку пациент не реагировал на лечение так, как ожидалось, невролог начал искать другие возможные причины слабости мышц. Может, это ВИЧ? Или волчанка? Редкое заболевание, так называемый POEMS-синдром? Он отправил на анализ образцы крови пациента и провел сканирование костной ткани, но результаты не показали ничего нового. На сканировании не было заметно изменений ни в мозгу, ни в позвоночнике, которые могли бы вызывать подобную слабость. Невролог вернул пациента на плазмаферез и назначил физиотерапию. Состояние мужчины продолжало ухудшаться. Руки стали неловкими, даже есть было тяжело. Он быстро терял вес. В начале болезни пациент весил около 95 килограмм, а через год – уже 70.

И в этот момент его жена, адвокат, привыкшая к сбору информации и решению сложных задач, решила применить свои умения к ситуации мужа. Она вспомнила, что невролог как-то упоминал про POEMS-синдром, названный так по первым буквам симптомов, вызванных чрезмерной выработкой организмом антител, а именно Р – полинейропатия (боль, слабость и потеря чувствительности в разных частях тела), О – органомегалия (увеличение внутренних органов), Е – эндокринопатия (гормональные отклонения), М – моноклональная гаммапатия (избыток клеток, вырабатывающих антитела) и S – аномалии на коже. Однако в дальнейшем врач этот диагноз отверг.

Изучая это заболевание, женщина обнаружила описания случаев, очень похожих на то, что происходило с ее мужем. У него имелось как минимум два симптома (полинейропатия и моноклональная гаммапатия). «Возможно, это все-таки POEMS», – сказала она врачу. «Вряд ли, – ответил он. – Болезнь эта редкая, а случай вашего мужа недостаточно соответствует диагностическим критериям». К тому же избыток антител, который навел его на мысль о POEMS, встречается у 10 % пациентов с ХВДП. Он процитировал ей пословицу про лошадей и зебр, напомнив, что врачи гораздо чаще сталкиваются с необычными проявлениями обычных заболеваний, чем с классическими проявлениями необычных.

Именно тогда жена пациента решила, что им нужно проконсультироваться у другого специалиста, и записала мужа на прием к доктору Казиму Шейху, неврологу из Университета Техаса в Хьюстоне. Первый врач поддержал ее решение, потому что, если у мужчины не ХВДП, то он не знал, что с ним такое.

Через несколько недель она отвезла мужа к доктору Шейху. Он выслушал их рассказ о том, в какой непрестанный кошмар превратился прошлый год, и еще до того, как осмотрел пациента, выдвинул предположительный диагноз.

– Я думаю, у вас рак. Не знаю, какой именно, но направлю вас на консультацию в раковый центр Андерсона.

Жена пациента поделилась своими соображениями насчет POEMS-синдрома. Доктор согласился: «Может, это и он. Но существуют и другие варианты». Он назначил позитронно-эмиссионную томографию, чтобы посмотреть, нет ли повреждений на костных тканях. При POEMS у пациентов часто развиваются опухоли из клеток, продуцирующих антитела. Позитронно-эмиссионная томография выявляет необычную клеточную активность, и, поскольку злокачественные опухоли постоянно продуцируют аномальные клетки, на снимках их хорошо видно. И действительно, на тазовой кости у мужчины обнаружилось пятнышко – слишком маленькое, чтобы его можно было заметить в ходе предыдущих обследований.

Пациента направили в раковый центр Андерсона, где наконец поставили диагноз: «POEMS-синдром». Первые попытки лечения к успеху не привели; единственным шансом была пересадка стволовых клеток. Это сложный метод терапии, при котором после забора стволовых клеток, из которых в дальнейшем вырастают и красные, и белые кровяные тельца, начинают химиотерапию, чтобы убить все остальное. Затем заранее собранные клетки внедряют обратно в костный мозг, чтобы кровь начала вырабатываться заново. Процент долгосрочной ремиссии при таком лечении достаточно высок – 98 % после первого года и 75 % после пяти лет.

Однако врачи беспокоились, что пациент слишком ослаблен, чтобы перенести трансплантацию стволовых клеток и химиотерапию. Жена настояла на том, чтобы они позволили ему попытать удачу – лучше рискнуть и умереть от лечения, чем совершенно точно умереть без него. Посмотрев на пациента, доктор Музаффар Казильбаш, онколог-трансплантолог, вспомнил Стивена Хокинга, его согбенную фигуру в инвалидном кресле, человека, весившего не больше 50 килограммов. Он оценил все шансы – переживет ли мужчина процедуру? – и дал согласие.

Пациент пережил и трансплантацию, и осложнения, последовавшие за ней. Медленно, очень медленно он пошел на поправку. Сейчас, спустя четыре года после лечения, он больше не нуждается в палке и ходит самостоятельно. Снова может возить дочерей в школу и на стадион. А еще он вернулся на работу – на полный день.

Он знает, что ему очень повезло. Повезло иметь хорошую страховку, повезло пережить и болезнь, и лечение, и, самое главное, повезло с женой, которая не позволила ему сдаться.

Непрожитая жизнь

– Знаете, он не всегда был таким, – сказала женщина.

Она отвернула загорелое решительное лицо от сына, сидевшего в инвалидном кресле, и, распрямившись, встала перед доктором.

– Рос совершенно нормальным ребенком.

Врач, Джоэл Эренкранц, окинул взглядом внимательных темных глаз инвалидное кресло с его неподвижным пассажиром: длинные тонкие ноги поджаты к животу, подбородок свисает на грудь, как будто шея слишком слаба, чтобы удерживать его поднятым. На голове бугрятся розовые шрамы – следы давнишней операции. Лицо худое, отстраненное; глаза тусклые и пустые. Бахрома редких светлых волос едва прикрывает уши.

В 13 лет у него обнаружили опухоль мозга. Он пережил и операцию, и послеоперационную инфекцию, пошел на поправку. С помощью физиотерапии снова начал ходить, даже вернулся в школу, к своим друзьям и к прежней жизни. Потом потребовались еще операции, лучевая терапия, и организм его начал сдавать.

– Это случилось 25 лет назад, – сказала его мать. – Теперь он просто призрак того человека, которым когда-то был.

Теперь ему 43 года, больше пяти лет он не ходит. Почти десятилетие с трудом может выдавить из себя пару слов.

– Поначалу мы надеялись, что он поправится, но ему становилось все хуже и хуже.

За эти годы его осмотрело множество докторов – хирургов, неврологов, эндокринологов. Один начал лечение стероидами, и оно немного помогло. Помогли и гормоны щитовидной железы. Но ничто не могло остановить ухудшение его общего состояния или хотя бы объяснить причину.

Затем, чуть больше года назад, мать положила его в местную больницу для операции на ногах. За годы неподвижности мышцы и связки у него усохли и сжались. Операция была нужна, чтобы сделать его ноги более гибкими и подвижными.

– Но после операции все вообще покатилось под откос, – продолжала мать.

Через пару дней его начало рвать – пища не удерживалась в желудке. Любое прикосновение вызывало боль.

– Он не знал, какой сейчас день, не понимал, где находится. Не знаю даже, помнил ли он, кто я такая. Можно было положить ему на колени звонящий мобильный телефон, и он бы никак не отреагировал.

Она уже решила, что приближается конец. «Через два месяца после операции я привезла сына к семейному врачу, Дэвиду Шервуду», – рассказала она Эренкранцу. В их городке в Колорадо было всего три врача, так что он знал и мужчину, и его мать уже много лет. Его потрясли изменения, происшедшие с пациентом после операции.

– До этого я пару раз его осматривал, – рассказывал Шерман мне. – Он всегда выглядел примерно одинаково – слабым и больным, но сознающим окружающую действительность. Пускай он не мог выражать свои мысли, но точно все понимал. Ему не повезло с той операцией на мозге, и я думал, что причина в ней. Увидев его после последнего, совсем легкого вмешательства, я почувствовал, что из него как будто выпили все жизненные соки. И тут же решил, что что-то упускаю.

Пациента уже осматривали местные специалисты, поэтому снова направлять его к ним не имело смысла. Шервуд предложил матери отвезти сына на другой конец штата, к доктору Эренкранцу – эндокринологу, о котором недавно узнал.

Закончив рассказ, мать пациента с надеждой посмотрела на врача, к которому они так долго добирались. Пока она говорила, Эренкранц хранил молчание. Время от времени он бросал взгляд в толстую карту, которую она привезла с собой и в которой были описаны долгие годы болезни сына. Но в основном врач смотрел на пациента.

Наконец Эренкранц полез в свой старомодный медицинский саквояж и вытащил оттуда стетоскоп. Аккуратно обернул манжету для измерения давления вокруг исхудавшей руки мужчины. Давление оказалось крайне низким: 90/70. Обычно у мужчин около сорока давление держится на уровне 120/80. «В этом и таилась разгадка, – вспоминал позже Эренкранц. – Опухоль, операции на мозге – на давление все это никак не могло повлиять».

На теле у пациента практически не было волос. Шрамы от недавней операции прекрасно заживали, без покраснений и опухания. Эренкранц решил сосредоточиться на главной своей находке: низком давлении. Самой распространенной причиной этого симптома является инфекция. Пациент не выглядел тяжело больным, как было бы в случае острой инфекции. Но может быть, она развилась в месте операции? Абсцесс – инфекция, заключенная в полости, – может приводить к подобным глубинным процессам. Однако пациент не проявлял никаких признаков того, что ему больно, когда доктор ощупывал послеоперационные швы. Эренкранц не обнаружил никаких уплотнений или неровностей, которые указывали бы на наличие внутреннего воспаления. Низкое давление могут вызывать нарушения работы сердца – но у этого пациента сердце работало нормально, при прослушивании не производило никаких лишних звуков, указывающих на порок.

Воспаление и сердечное заболевание объяснили бы его симптомы, но ни того, ни другого обнаружить не удалось. Эренкранц продолжил осмотр пациента. «Это как решение задачи, – говорил он мне. – Ты думаешь, думаешь, и в конце концов перед тобой словно вспыхивает свет».

Что, если у пациента после операции возник физиологический кризис из-за дефицита гормона стресса, кортизола? Он получал высокие дозы стероидов, и хотя они поддерживали в нем жизнь, с послеоперационным стрессом они могли все-таки не справиться. Тошнота, рвота и утрата связи с реальностью могли быть симптомами недостатка гормонов стресса. А не мог ли он же привести к общему ухудшению состояния? Что, если у него дефицит и других гормонов? Он принимает гормоны щитовидной железы. Выработка и этих гормонов, и кортизола в организме контролируется небольшой железой в основании мозга, гипофизом. Некогда считавшийся главной железой, гипофиз регулирует производство гормонов щитовидной железы и кортизола, гормона стресса, а также гормонов роста и половых гормонов, включая тестостерон. Врач предположил, что у пациента гипофиз мог пострадать при лучевой терапии, которую тот проходил несколько десятилетий назад, и что постепенное ухудшение его состояния было вызвано не опухолью и операциями, а повреждением гипофиза.

Предположение Эренкранца быстро подтвердилось. Он отправил кровь пациента в лабораторию, но был настолько уверен в диагнозе, что начал лечение немедленно. Назначил мужчине большую дозу стероидов, чтобы заместить те, которые не вырабатывал больше его организм, а также назначил гормон роста, гормоны щитовидной железы и тестостерон. Через два дня пациент получил свою первую «стрессовую дозу» стероидов. На следующее утро мать пришла навестить сына. Он поднял на нее глаза, сказал: «Привет, мам» и улыбнулся. Это были первые слова, сказанные им после операции на ногах. На следующей неделе Эренкранц получил результаты анализов, подтвердившие его диагноз, но мать пациента все и так поняла.

– Мне не требовались анализы, чтобы согласиться с врачом, – сказала она. – Через два дня после начала лечения гормонами мой сын смог встать с кресла, опираясь на ходунки. Со времени той операции ему это ни разу не удавалось.

Через десять месяцев он опять разговаривал, ел и занимался физкультурой. Набрал около пятнадцати килограммов и отрастил бороду. Слушал музыку, рисовал, шутил. Даже катался на лошадях, которых обожал еще с детства. Эренкранц прозвал его Рип Ван Винкль – ведь он тоже очнулся после очень долгого сна. Он все еще пользовался креслом-каталкой – его ноги ослабели после долгих десятилетий инвалидности. Я разговаривала с ним в том же году перед Днем благодарения. Мужчина сказал, что ему есть за что благодарить Бога и что однажды он обязательно снова будет ходить. «Уже очень скоро», – добавил он.

Пропущенные знаки

Санитары ввезли каталку в загруженное отделение неотложной помощи. В нагрудных карманах у них трещали рации, квакая и шипя, как обезумевшие попугаи. Сестра направила их сразу в бокс, пока по громкой связи объявляли то, что она знала и так: «Мужчина, 64 года… в анамнезе инсульт… жалобы на слабость и боль в животе». Сердце билось совсем слабо, давление было ужасно низкое. Пульс – не больше 20 ударов в минуту при норме свыше 60. Доктор Бернд Ворнер вошел в бокс и быстро оценил ситуацию.

– Дайте мне ампулу атропина, – скомандовал он, решив ввести пациенту лекарство, стимулирующее работу сердца.

Он неотрывно смотрел на ровную желтую линию на мониторе, лишь изредка прерывавшуюся пиками, обозначающими удары сердца. Очень медленно пульс и давление мужчины начали расти.

«Все это время пациент находился в сознании», – вспоминал Ворнер потом. Врач обратился к мужчине: «Ваше сердце бьется слишком медленно». Лекарство должно было помочь сердцу продержаться до тех пор, пока не появится кардиолог и не поставит ему стимулятор. Тем временем врачу неотложной помощи предстояло выяснить, что же с его сердцем не так.

Я знала этого пациента. Я была его лечащим врачом и наблюдала его весь прошлый год после инсульта. До того он несколько десятилетий не обращался за медицинской помощью. Ко мне мужчина пришел, когда после тяжелого инсульта у него отказали правая рука и нога, лицо перекосилось, а речь стала невнятной. Однако он не утратил своей обаятельной улыбки, которая наряду с галантными манерами сделала его всеобщим любимцем в нашей приемной. Он частенько приносил нам подарки – конфеты или орехи, которые присылали ему родные из Северной Каролины. Он неплохо восстанавливался, поэтому я была в шоке, когда мне позвонили из отделения неотложной помощи и сообщили, что мой пациент умирает. Причем доктора даже не знали почему.

Посреди ставшего привычным для него хаоса, царившего в отделении неотложной помощи, Ворнер заставил себя сесть и внимательно выслушать, как пациент описывает свои симптомы. Мужчина говорил с задержками, как в замедленной съемке: «Я… не могу… ходить». Все началось прошлой ночью. Он почувствовал слабость и едва мог сдвинуться с места. «Боли в груди? – перебил его Ворнер. – Одышка? Жар или озноб? Рвота?» Пациент отрицательно помотал головой. Он принимал лекарства от повышенного давления и холестерина. После инсульта не курил и не употреблял алкоголь. Осматривая его, Ворнер заметил последствия инсульта, но больше почти ничего.

«Почему же сердце бьется так медленно? – гадал врач. – Может, он принял слишком много лекарств? Или перенес инфаркт, отчего и нарушился сердечный ритм?»

Частично ответ он смог получить примерно через час. Из лаборатории позвонили сообщить, что у пациента не работают почки. И уровень калия – важнейшего элемента нашей внутренней химии, регулируемого почками, – опасно высок. Калий отвечает за скорость реакции клеток на команды организма. Слишком мало калия – клетки утрированно реагируют на любую стимуляцию, слишком много – организм затормаживается. Пациенту ввели лекарство, позволяющее изгнать лишний калий из организма, и перевели в палату интенсивной терапии для наблюдения.

Если калий поднялся из-за почечной недостаточности, то что привело к ней? Доктор Перри Смит, интерн, дежуривший в интенсивной терапии, задался этим вопросом, изучив карту мужчины и внимательно его осмотрев. Причина не могла быть в передозировке лекарств: он видел таблетницу пациента, и все лекарства лежали в нужном порядке. Вероятность инфаркта опроверг анализ крови. Смит решил, что ответ может дать результат анализов мочи. Но почему-то их никто не отправил в лабораторию. Может, почки настолько повреждены, что не выделяют мочу? Это важно было узнать. Смит попросил сестру попытаться взять мочу у пациента.

Она вернулась с пустыми руками. Сам мочиться пациент не мог, и ей не удалось поставить ему катетер Фолея – резиновую трубку, которую через уретру вводят в мочевой пузырь, чтобы взять анализ. Что же могло перекрывать уретру? Врач-уролог смог ввести катетер пациенту, и моча хлынула потоком – больше двух литров за раз. В нормальном состоянии мочевой пузырь может вмещать примерно четверть этого объема. Уролог посмотрел на интерна: «Кажется, теперь мы знаем, почему у него не работали почки».

Уретра была перекрыта предстательной железой. Простата окружает уретру, и если она увеличивается, что часто происходит с возрастом, то может перекрывать тонкий просвет, нарушая отток мочи или вообще блокируя его. В результате застоя мочи в мочевом пузыре у пациента возникла почечная недостаточность.

Через несколько часов после устранения преграды уровень калия начал снижаться, и почки заработали снова. Через четыре часа пульс поднялся до шестидесяти ударов в минуту. На следующее утро боль в животе, вызванная, вероятно, до крайности растянутым мочевым пузырем, утихла. Когда мужчину выписывали из больницы три дня спустя, уровень калия и пульс были в норме, работа почек – тоже. Катетер пока стоял у него в мочевом пузыре – пациенту предстояла операция на простате.

В тот день меня не было в городе, и я отслеживала его состояние по телефону. Когда мне сообщили, что причиной опасной для жизни брадикардии оказалась простата, я словно ощутила удар кулаком в грудь. Я должна была об этом подумать – и не подумала. Работа семейного врача – диагностировать и лечить острые болезни, а также наблюдать за пациентом и предупреждать возможные проблемы. Со своими интернами я всегда шучу, что наша задача – сохранять здоровье пациентов и не допускать, чтобы они попадали в больницу. В этом случае мне это не удалось.

Проверка на возможные заболевания состоит из двух этапов: это физический осмотр и набор вопросов, которые выявляют возможные симптомы у пациента, относящегося к группе риска. Этот мужчина с высоким давлением, повышенным холестерином после инсульта вполне мог, как многие в его возрасте, испытывать проблемы с простатой. Мне надо было спрашивать его о них при каждом визите, а раз в год проводить ректальный осмотр для оценки размеров простаты и выявления возможного рака. Подняв карту пациента, я поняла, что на последнем приеме ограничилась имевшимися симптомами и не уследила за рисками для его здоровья.

Я спросила мужчину, нет ли у него проблем с мочеиспусканием, и он ответил, что нет. Не думаю, что он лгал – скорее всего, нет. Вполне вероятно, он считал затрудненное мочеиспускание еще одним последствием инсульта. Остальные последствия были настолько очевидны, что пациент мог предпочесть умолчать хотя бы об этом.

А поскольку он не сообщил ни о каких проблемах, я с радостью посвятила наше время беседе о том, как держать под контролем давление и холестерин, как правильно принимать лекарства и как быстрее восстановиться после инсульта. Остальные вопросы я отодвинула на второй план, чтобы вернуться к ним, когда насущные задачи будут решены. Вероятно, это было разумно, но мои действия его едва не убили. При работе с пациентами очень важно следить за балансом: поддерживать равновесие между краткосрочными и долгосрочными целями. Его случай стал для меня напоминанием о том, что может произойти, если этот баланс утрачен.

Я не навестила этого пациента в больнице, хотя обычно прихожу к своим больным. Я боялась, что он разозлится на меня – как я сама на себя злилась. Мы увиделись с ним на следующей неделе.

– Мне очень жаль… – начала я, но он улыбнулся своей очаровательной улыбкой и крепко сжал мне руку.

– Ничего страшного, – сказал он, по-прежнему сильно растягивая слова, но уже не так, как прежде.

А потом полез в карман, достал роскошные орехи пекан из Северной Каролины и протянул их мне. Я приняла подарок с благодарностью. Значит, он все-таки меня простил.

Благодарности

Изначально статьи, собранные на страницах этой книги, появились в журнале New York Times Magazine. И все благодаря вопросу, который задал мне редактор Пол Тау, когда я еще была интерном: «А что врач сможет написать?» Моя колонка – это те истории, которые практикующий врач записывает каждый день. Я благодарна Полу и тогдашнему главному редактору журнала Джерри Марзорати за то, что они поверили в их ценность. Я должница Дэна Залевски – он убедил меня, что именно я – тот доктор, который должен их опубликовать. Я благодарна и многим редакторам, делающим мою колонку лучше. Большое спасибо вам, Джоэль Ловелл, Кэтрин Сент-Луис и Кэтрин Боутон. Илейна Сильверман помогала мне больше десяти лет. Ее мудрость и любознательность помогали мне держать в фокусе самое главное: пациентов и процесс диагностики, а не только заболевание. Большое спасибо Джеку Сильверстейну за то, каким журнал стал при нем, и за его готовность выделить там для меня место. И Мэри Сильверстейн, принимавшей значительное участие в этом процессе, тоже большое, большое спасибо.

Колонка никогда не появилась бы на свет без помощи и поддержки моих коллег и друзей в Йеле. Спасибо Ральфу Горвицу за то, что поддерживал меня с самого начала, и за его энтузиазм. Я благодарю Гарри Дезира и Патрика О’Коннора, которые поверили, что врачу стоит высказываться публично – даже если он собирается рассказать о таком сложном и не всегда рациональном процессе, как постановка диагноза. Меня очень вдохновляли и поддерживали все замечательные врачи-писатели, с которыми я работаю: Винсент Кальярелло, Марджори Розенталь, Рэнди Хаттер Эпштейн и особенно Анна Рейзман. Спасибо также врачам, которые каждый день учат меня медицине: это Джон Мориарти, Стив Хуот, Джули Розенбаум, Донна Виндиш, Огаста Фортин, Трейси Рейбин, Джо Росс, Кэри Громм и другие сотрудники медицинского факультета Йельского университета. Я многим обязана фантастическим врачам и студентам, с которыми работаю в клинике и которые задают вопросы, заставляющие меня и дальше размышлять и учиться. Спасибо Андре Соферу, Тому Даффи и Дэвиду Поделлу, которые продолжают учить меня диагностике. Спасибо всем врачам, которые делились со мной воспоминаниями в процессе написания статей, пересматривали свои заметки и карты, чтобы восстановить ход диагностики, который может быть как верным, так и ложным. Я учусь у вас каждый день.

Процесс составления статей для книги был непростым – гораздо труднее, чем я ожидала. Книга никогда не увидела бы свет без моего настойчивого и преданного агента и друга Гейла Росса, который поверил в меня еще до того, как я написала хоть строчку. Его регулярные короткие электронные письма, касающиеся случаев, которые я прокручивала у себя в голове – единственная причина, по которой они впоследствии были опубликованы на бумаге. Я благодарна Аманде Кук и ее восхитительной команде в Crown, осуществлявшей работу над книгой. И моему редактору Захари Филипсу, который помогал мне говорить то, что я хотела сказать, только лучше. Огромное спасибо моей ассистентке (с частичной занятостью) и студентке (с полной) Фатиме Мирза, которая помогала мне подбирать статьи в свободное время между зубрежкой и анатомированием трупов.

Я благодарю Скотта Рудина, который понял, что истинные драмы, происходящие в медицине, могут быть куда увлекательней вымышленных. Серия статей в колонке «Диагноз» никогда не вышла бы без него, а также без творческого подхода Джонатана Чина, Алекса Брейвермана, Элис Уолш, Питера Моргана из Lightbox и Кейт Таунсенд из Netflix.

Практически все, что я знаю о писательстве, я почерпнула у моего мужа Джека. Он прекрасный писатель и самый лучший, надежный, вдумчивый и любящий спутник, какого только можно пожелать. Ты – мой соавтор во всех моих лучших работах. Я всем тебе обязана. Мои дети, Тарпли и Йонс, были для меня постоянным источником вдохновения. Я признательна им за то, что они любили и поддерживали меня в то время, когда сами были поглощены важнейшим процессом – взрослением. Мне с ними очень повезло.

А больше всего я благодарна пациентам, которые согласились поделиться со мной своими историями, рассказать о самых трудных временах в своей жизни и в жизни их любимых людей, чтобы остальные могли учиться на их опыте. По этой причине – и по многим другим – я посвящаю им свою книгу. Об авторе

Лиза Сандерс, доктор медицины, преподает на медицинском факультете Йельского Университета и ведет колонку «Диагноз» в журнале New York Times Magazine. Она являлась вдохновителем и консультантом сериала «Доктор Хаус» на канале Fox TV. Живет в Нью-Хейвене, штат Коннектикут.

Примечания

1

Singh H., Meyer AND, Thomas EJ. BMJ Qual Saf 2014; 23:727–31.

Вернуться

2

www.glasshospital.com

Вернуться

3

www.kevinmd.com

Вернуться

Content

Сандерс Лиза Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы