Джон Вайн

Поговорим о болезни Паркинсона

Руководство для пациентов и их близких

Научные редакторы: к. м. н. Е. В. Бриль, В. К. Оранская

Все права защищены. Воспроизведение всей книги или ее части в любом виде воспрещается без письменного разрешения издателя.

© 2017 John M. Vine

© Перевод, издание, оформление. Издательство «Олимп-Бизнес», 2019

© Предисловие к русскому изданию. А. Мелёхин, 2019

© Дизайн-макет серии. Н. Сапожков, 2019

* * *

Предисловие к русскому изданию

Ежегодно более 50 тыс. человек по всему миру слышат от врачей пугающие слова: «У вас болезнь Паркинсона». Данный диагноз, как правило, приводит в шок как самого пациента, так и его близких. Их беспокоит множество вопросов: «Правильно ли поставлен диагноз?», «Какие есть лекарства?», «Почему это со мной произошло?», «Каков прогноз?», «Как я могу остановить болезнь?» и др.

Книга «Поговорим о болезни Паркинсона» поможет разобраться с этими вопросами по порядку. Особая ценность издания в том, что оно написано человеком, живущим 12 лет с диагнозом «болезнь Паркинсона». Джон Вайн, автор книги, знает об этом недуге отнюдь не понаслышке и делится своими знаниями с читателями. Он рассказывает о своей повседневной жизни и о том, как пытается справляться с различными проявлениями болезни – как двигательными, так и психологическими. Вайн утверждает, что больным и их близким (к тем, кто осуществляет уход, он применяет слово «партнеры») нужны четкие ответы на возникающие вопросы, и дает рекомендации, которые помогут сориентироваться и сформировать здоровьесберегающее и профилактическое поведение.

Джон Вайн описывает ранние проявления болезни Паркинсона, варианты ее эффективного лечения, а также возможности когнитивно-поведенческого и хирургического управления симптомами. Кроме того, в данном издании фиксируется разница понятий – «болезнь Паркинсона» и «паркинсонизм», развенчиваются популярные мифы и неверные представления о заболевании. Много внимания уделяется внутренней картине болезни и здоровья человека, публикуются отрывки из интервью, которые автор взял у пациентов с тем же диагнозом. Джон Вайн основывается не только на своем опыте – он описывает переживания и страхи других больных, с которыми познакомился в группах поддержки. Среди его советов отметим принцип принятия и ответственности: Джон Вайн говорит о необходимости принять болезнь и постоянно корректировать симптомы. Он подчеркивает, что следует «отпустить» все эмоции, вызванные неосуществленными планами и мечтами. Это позволит двигаться вперед и использовать силы и энергию самым конструктивным образом. Автор призывает сосредоточить внимание на жизни в данный момент и ежеминутно наслаждаться ею.

Значительная часть книги посвящена ответам на вопрос «Какова роль близких („партнеров“) в жизни человека с болезнью Паркинсона?». Главная их задача, по мнению автора, – это поддержание качества жизни любимого человека. Ключом к правильному уходу за человеком с болезнью Паркинсона являются гибкость и адаптация, принятие новых этапов и готовность к изменению состояния.

С развитием болезни меняется и роль близких, и их взаимодействие с больным. Болезнь Паркинсона развивается очень индивидуально: обычно она прогрессирует медленно, и после постановки диагноза люди могут долгое время вести активный образ жизни. Однако у людей старше 60 лет процесс ускоряется; при этом усложняется коммуникация с больным, что мешает близким правильно оценить его потребности. Кроме того, окружающие нередко допускают ряд ошибок: задают трудные вопросы, говорят слишком быстро, общаются как с ребенком, не фиксируют обратную связь и т. д. В книге автор описывает правила эффективного общения: активное слушание, внимание к обратной связи, использование открытых вопросов, пауз в речи и визуальных материалов. Джон Вайн отмечает важность тактильных контактов, прикосновений и улыбок. Такая манера общения поможет лучше понять близкого, нуждающегося в помощи, и выбрать алгоритм его лечения и ухода за ним. Кроме того, правильно построенная коммуникация снижает у человека с болезнью Паркинсона тревожность, психосоциальную уязвимость и ощущение беспомощности, способствует восстановлению психологических ресурсов и закрепляет мотивацию к позитивному восприятию жизни.

Человеку, осуществляющему уход за больным, постепенно приходится брать на себя всё больше и больше обязанностей и повседневных дел: планирование дня, гигиенические процедуры и одевание, кормление, помощь в совершении покупок и в решении финансовых вопросов, контроль над правильным приемом лекарств и т. д. Нужно понимать, что это очень серьезная нагрузка, а потому без поддержания собственного физического и психологического здоровья полноценная помощь больному окажется для близких непосильной ношей. Главное – понимать, что в любой ситуации вы остаетесь человеком, личностью, со своими переживаниями и потребностями. Ухаживающие не должны подавлять свои эмоции, в том числе обиду, гнев, раздражение. Джон Вайн рекомендует найти форму для выражения своих мыслей и чувств – будь то разговор с другом, регулярные записи в дневнике, рисование, спорт и т. п. Он призывает партнеров своевременно обращаться за психологической помощью, особенно если они чувствуют сильное раздражение, если у них появляется слезливость и наблюдается желание причинить вред своему родственнику или себе.

Таким образом, эта книга необходима как людям с диагнозом «болезнь Паркинсона», так и их родным и близким. Она подскажет, какие вопросы следует задать лечащему врачу, поможет выработать алгоритм жизни, поведает о первых действиях по принятию болезни и психологической адаптации. Издание будет полезно врачам, психологам и социальным работникам, которым требуются не только медицинские знания о болезни Паркинсона, но и понимание внутреннего мира человека с данным недугом.

Алексей Игоревич Мелёхин,

геронтопсихиатр, психотерапевт, сомнолог,

ФГБУН Институт психологии Российской Академии Наук Клинико-диагностического центра МЕДСИ на Красной Пресне

Вступительное слово

Мортон Кондрак: «Джон Вайн написал лучшее из прочитанных мною руководств для пациентов с недавно поставленным диагнозом болезни Паркинсона и для их семей. Книга помогает справиться с шоком от диагноза, доступным языком объясняет необходимые научные основы, описывает возможные симптомы (давая понять, что каждый случай имеет свои особенности), и в ней приводится список литературы, полезной для тех, кто живет с болезнью Паркинсона. Джон «очеловечивает» книгу, описывая свой собственный опыт и опыт двадцати двух других пациентов и их близких. Я настоятельно рекомендую каждому неврологу иметь копии этого руководства под рукой, чтобы помочь новым пациентам с болезнью Паркинсона жить дальше».

Мортон Кондрак – автор книги «Спасая Милли: любовь, политика и болезнь Паркинсона»[1] и член Совета учредителей Фонда Майкла Джей Фокса.

Лесли Шталь: «У моего мужа болезнь Паркинсона, и я буквально «проглотила» эту книгу. Она мудрая, легко читается, и, что важнее всего, она полезна.

Поскольку Джон Вайн сам страдает болезнью Паркинсона, то, опираясь на личный опыт, он говорит о трудностях как физических, так и психологических. Если у вас болезнь Паркинсона или с ней борются ваши близкие или знакомые, «Руководство по болезни Паркинсона» – то, что вам нужно.

Лесли Шталь – известная тележурналистка, ведущая новостной программы «60 минут» на телеканале CBS.

Стивен Грилл: «Это замечательная книга, описывающая личный опыт многих людей, живущих с болезнью Паркинсона, включая самого автора. Она показывает, что, несмотря на множество вероятных симптомов этого заболевания, у каждого человека они разные и справляется он с ними различными способами. Вдумчивые и проницательные комментарии и стратегии преодоления трудностей будут полезны для людей с болезнью Паркинсона и их близких независимо от стадии заболевания».

Стивен Грилл – доктор медицины, директор Центра болезни Паркинсона и двигательных нарушений в Мэриленде.

Предупреждение

Эта книга не является медицинским или юридическим консультационным изданием.

Если вам нужна медицинская консультация, пожалуйста, обратитесь к врачу.

Если вам нужна юридическая консультация, пожалуйста, обратитесь к юристу.

Предисловие

Если вам недавно был поставлен диагноз болезни Паркинсона («Паркинсон» или «БП»), прочтите эту книгу. Я написал ее для вас.

Если у вас есть родственник или друг, которому недавно был поставлен такой диагноз, надеюсь, что и вы прочтете эту книгу. Я написал ее и для вас тоже.

Я живу с болезнью Паркинсона. Я не врач и не ученый. Написав эту книгу, я надеюсь помочь таким же, как я, пациентам стать лучшими пациентами, их родственникам стать лучшими родственниками, а их друзьям – лучшими друзьями.

Когда у меня диагностировали болезнь Паркинсона, мне было 60 лет – средний возраст для постановки такого диагноза. Эта новость потрясла меня – я не знал, что это такое. Насколько мне было известно, ни один из членов моей семьи никогда не страдал от нее. Неврологических проблем в анамнезе я тоже не имел и думал, что я, в общем-то, здоров, как здорова и моя жена Джоанна.

Джоанна и я сначала были ошеломлены. Литература о болезни Паркинсона гораздо обширнее, чем мы могли воспринять в то время. Нам нужно было популярное руководство, книга для новичков, написанная с точки зрения недавно диагностированного пациента.

Книга, что вы держите в руках, именно такая, в какой мы с Джоанной нуждались. Она объяснит пациенту, его близким и друзьям, с чего начать и как жить дальше.

Я старался выражать свои мысли ясно, по возможности избегая латинских и греческих медицинских терминов или при необходимости разъясняя их значение.

В приложении 1 я рассматриваю некоторые мифы и неверные представления о болезни Паркинсона. Например, болезнь Паркинсона иногда называют «двигательным расстройством», а специалистов по болезни Паркинсона – «специалистами по двигательным расстройствам». Однако болезнь Паркинсона охватывает многочисленные симптомы, не связанные с движениями, и на протяжении всей книги я старался устранять любую путаницу с симптомами двигательных и недвигательных нарушений.

Аналогичным образом болезнь Паркинсона иногда называют «нарушением мозговой деятельности», несмотря на всё большее количество свидетельств о том, что это заболевание поражает не только мозг. Поскольку термин «нарушение мозговой деятельности» также может сбивать с толку, я пытался привести читателя к четкому пониманию: болезнь Паркинсона не является исключительно заболеванием головного мозга.

Я не называю людей с болезнью Паркинсона «жертвами», как это делают некоторые специалисты. Называя людей «жертвами», мы подразумеваем, что они не контролируют свое состояние. На самом же деле люди с болезнью Паркинсона могут влиять на ее течение. Я предпочитаю использовать термин «пациенты». «Жертвы» испытывают чувство безысходности и жалости к самим себе, в то время как «пациенты» активно лечатся.

Кроме того, я не использую термин «сиделка» для людей, которые ухаживают за пациентами с болезнью Паркинсона.

Слово «сиделка» подразумевает, что их подопечные «беспомощны». Это далеко от истины. Большинство страдающих от болезни Паркинсона в полной мере обслуживают себя, особенно в первые годы после постановки диагноза. Поэтому я называю людей, помогающих им, партнерами.

Начав работать над этой книгой, я уже знал, как болезнь Паркинсона влияет на мою собственную жизнь, но у меня было лишь общее представление о том, как она влияет на жизнь других. Тогда одним из моих первых шагов стал опрос широкого круга пациентов и их партнеров. Данная книга в значительной степени основана на тех опросах. Повсюду в тексте приводятся истории и цитаты моих респондентов, список которых вы найдете в приложении 2.

Эти интервью с пациентами и их партнерами повысили мое уважение и любовь к ним – все они приняли меня очень тепло.

Все стремились быть полезными, щедро тратили на меня свое время и делились мыслями. Все были откровенны, даже когда откровенность давалась нелегко. Все вели себя достойно и без жалости к себе. Именно они вдохновили меня на то, чтобы относиться к болезни Паркинсона аналогичным образом.

Эта книга является также результатом стараний многих людей, в том числе неврологов, терапевтов и других специалистов, ученых, друзей и родственников, а также членов сообщества пациентов с болезнью Паркинсона. Я глубоко признателен за их щедрый и содержательный вклад, подробно описанный в разделе «Благодарности» в конце книги.

Это «руководство», как я назвал его, рассказывает об основах болезни Паркинсона. Я призываю тех, кто хочет узнать больше, обратиться к другим источникам. Организации и публикации, указанные в приложении 3 и в библиографии, – вот с чего я советовал бы начать. Рекомендации может дать и лечащий невролог пациента.

Джон М. Вайн Вашингтон, округ Колумбия

Посвящается Джоанне – жене, другу и единомышленнику

«Несчастья знакомят нас с самими собой».

Автор неизвестен, хотя похожие мысли приписываются А. Эйнштейну и Г. Л. Менкену среди прочих

Глава 1

Диагноз

Симптомы

Болезнь Паркинсона подступила незаметно. Ранние симптомы заболевания были настолько неуловимы и прогрессировали так медленно, что я легкомысленно принял их за возрастные изменения.

В 2004 году мне исполнилось 60 лет. Я чувствовал себя здоровым. Прошло уже четыре года с тех пор, как благодаря успешной операции остался позади рак предстательной железы – единственная серьезная медицинская проблема, с которой я столкнулся в своей взрослой жизни. Я с нетерпением ждал завершения своей карьеры в юридической фирме в Вашингтоне, где занимался юридической практикой с 1971 года. Я также с нетерпением ждал выхода на пенсию, когда у меня появится больше времени для жены и семьи, для поездок, литературного творчества, фотографии и других хобби, на которые у меня хронически не хватало времени.

Правда, в последние годы мой почерк, никогда и раньше не отличавшийся изяществом, значительно ухудшился. Зачастую я не мог прочитать свои же заметки. Возникли также трудности с работой на клавиатуре – руки болели уже после нескольких минут печатания, а опечаток становилось всё больше. Я полагал, что это не серьезнее синдрома запястного канала.

О да, меня еще беспокоила досадная дрожь в правой руке, особенно заметная, когда я выходил утром на улицу забрать ежедневную газету. Я думал, что эта дрожь была просто симптомом старения, и игнорировал ее, говоря себе, что у моего отца (который прожил больше 90 лет) также был незначительный тремор в одной руке в последние годы его жизни, как и у одного из моих братьев (на 15 месяцев моложе меня). «Ничего серьезного», – успокаивал я себя.

Еще кое-что. Я несколько неуверенно спускался по утрам вниз по лестнице, но не видел в этом ничего страшного: я не падал и даже не был близок к падению. Я вполне приспособился держаться за перила.

Другие члены моей семьи не проявляли подобного оптимизма. Джоанна, моя жена, была особенно обеспокоена тремором в правой руке. «Тебе надо с этим показаться врачу», – советовала она мне.

Наконец, я запланировал то, что, по моим ожиданиям, должно было стать обычной консультацией с терапевтом. Джоанна еще раз напомнила мне спросить его о треморе. Я не видел в этом необходимости, но полагал, что игнорировать слова жены неразумно.

Впервые я встретил своего терапевта в 1963 году, когда мы учились в Амхерстском колледже. К 2004 году он был моим лечащим врачом уже более 30 лет. Ему потребовалось около пяти минут, чтобы поставить предварительный диагноз. Тогда он сказал мне, что, поскольку мы знаем друг друга давно и общаемся доверительно, он будет со мной откровеннее, чем с большинством пациентов: «Я думаю, что у тебя болезнь Паркинсона», – произнес он. Я слышал, что Мохаммед Али (общественный деятель и бывший чемпион по боксу), Майкл Джей Фокс (актер) и Джанет Рено (бывший генеральный прокурор США) страдали этой болезнью. Больше о болезни Паркинсона я не знал ничего. Я догадывался, что в ней нет ничего хорошего, но не более того.

Как ни странно, я ничуть не занервничал. Мне было просто любопытно, что последует из диагноза, и по необъяснимым причинам я оставался спокойным и бесстрастным, будто мы с врачом говорили о другом пациенте.

Мой терапевт рекомендовал обратиться к конкретному неврологу с большим опытом лечения пациентов с болезнью Паркинсона. Он подчеркнул, что я должен пойти именно к нему, а не просто к общему неврологу. Но оказалось, что данный специалист настолько занят, что встреча в ближайшем будущем не представлялась возможной. Наконец, после того как мой терапевт вмешался и поговорил напрямую с неврологом, я смог записаться на прием{1}.

Джоанна сопровождала меня в кабинет невролога. Она хотела сама услышать, что он скажет. Осмотрев меня, он подтвердил диагноз болезни Паркинсона, но хотел исключить другие варианты, в том числе опухоль головного мозга. Мы договорились о проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ). Аппарат МРТ использует магнитное поле и радиоволны для создания детальных изображений внутренних структур организма. На ранних стадиях болезни Паркинсона МРТ головного мозга обычно показывает норму, поэтому используется редко, однако невролог должен был убедиться, что других причин для моих симптомов нет{2}.

После анализа результатов МРТ Джоанна и я вернулись к неврологу. Он улыбнулся. «У меня для вас хорошая новость, – сказал он. – По крайней мере, я надеюсь, что вы сочтете это хорошей новостью. У вас болезнь Паркинсона».

Болезнь паркинсона: главное

Может показаться абсурдным называть диагноз болезни Паркинсона «хорошей новостью», однако, думаю, понятно, что имел в виду невролог. По сравнению с некоторыми другими возможными вариантами, такими как опухоль головного мозга, болезнь Паркинсона была менее тревожной.

Невролог сказал, что она не является смертельной или неизбежно инвалидизирующей, что она поддается лечению, что информированный пациент может влиять на проводимую терапию и что большинство людей с диагнозом болезни Паркинсона могут оставаться активными и продуктивными в течение многих лет. Если бы моя прабабушка была еще жива и услышала заключение невролога, она сказала бы: «Могло быть и хуже».

Действительно, некоторые из альтернатив были намного хуже. Вскоре после того, как мне поставили диагноз, я позвонил своему ровеснику из другой юридической фирмы в Вашингтоне, чтобы обсудить статью, которую я написал. Несмотря на то, что мы знали друг друга почти тридцать лет, мы не были близкими друзьями и не разговаривали уже очень долгое время. Взяв трубку, он что-то пробормотал, и я едва его понял. Казалось, он только что вышел от стоматолога, о чем я его и спросил.

Однако я насторожился, когда он сообщил, что это была общемедицинская проблема, а не просто стоматологическая.

«Надеюсь, ничего серьезного?» – поинтересовался я.

«Боюсь, что как раз наоборот», – ответил он.

У него был боковой амиотрофический склероз, часто называемый БАС{3} или болезнью Лу Герига. Он умер вскоре после нашего разговора.

Так что некоторые из альтернатив были хуже. Но это являлось лишь частью того, что хотел донести до меня мой невролог, и мои перспективы жить полноценной и активной жизнью с болезнью Паркинсона оказались намного лучше, чем я полагал.

Крис Уитмер: «Есть вещи хуже, чем болезнь Паркинсона. У моей матери был БАС, и через год после постановки диагноза она умерла. Я, по крайней мере, могу наблюдать, как растут мои дети».

Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием в Соединенных Штатах. Опережает ее только болезнь Альцгеймера. Примерно у 60 000 человек в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется болезнь Паркинсона. Общее количество заболевших не определено, но по некоторым оценкам в одних только Соединенных Штатах оно достигает миллиона, а то и более. По ряду причин многим пациентам терапевт не ставит диагноз болезни Паркинсона. Некоторые люди просто не консультируются с врачом. Другие обращаются к докторам, но не получают правильного диагноза.

Верный диагноз имеет решающее значение. Чтобы получить точный диагноз, многие пациенты обращаются к специалистам по двигательным расстройствам{4}, то есть к неврологам, прошедшим дополнительное обучение по болезни Паркинсона и другим нарушениям двигательной сферы. Эксперты установили, что диагноз болезни Паркинсона, поставленный специалистом по двигательным расстройствам, оказывается верным в 98,6 % случаев.

Есть пациенты, которые обращаются к общему неврологу, лечащему свыше 100 неврологических состояний. Однако бывают случаи, когда постановка диагноза оказывается затруднительной для неспециалистов. У многих из тех, кому в итоге диагностировали болезнь Паркинсона, невролог общей практики ранее отрицал наличие этого заболевания. Причем поразительно высокий процент (возможно, 25 %) пациентов, кому диагноз болезни Паркинсона был первоначально поставлен неврологом, позже выясняли, что он оказался ошибочным.

Что может затруднить диагностику болезни Паркинсона для неспециалистов, так это тот факт, что большинство случаев болезни Паркинсона (приблизительно 90 %) являются спорадическими. В медицинской терминологии «спорадический» означает не периодический, а скорее случайный, то есть возникающий без какой-либо очевидной причины. В настоящее время не существует анализа крови или другого лабораторного теста, который можно было бы использовать для диагностики спорадической болезни Паркинсона. В результате определение болезни Паркинсона у пациента обычно основывается на истории его болезни и оценке симптомов неврологом. Иногда неврологи всё же используют различные методы исследования, чтобы исключить вероятность того, что какое-то другое расстройство вызывает присутствующие симптомы. Однако чаще диагноз может быть поставлен без каких-либо дополнительных исследований.

Для подбора лечения болезни Паркинсона пациенту придется неоднократно посещать врача. Компетентный и опытный доктор, а также открытые и доверительные отношения между пациентом и врачом являются хорошими предпосылками для успешного лечения. Если пациенту трудно определиться с подходящим неврологом, следует попросить направление к специалисту у своего терапевта. Если пациент входит в группу поддержки, он также может обратиться за рекомендациями к другим членам группы.

В 1913 году патологоанатом Фредерик Леви заметил, что клетки мозга умерших пациентов с болезнью Паркинсона содержат микроскопические скопления белка, теперь известные как тельца Леви. Даже сегодня тельца Леви могут быть выявлены только во время вскрытия. Согласно отчету организации Национальных институтов здоровья (National Institutes of Health), при вскрытии тельца Леви обнаруживаются в головном мозге многих пожилых людей, которым не был поставлен диагноз болезни Паркинсона. Одно исследование показало, что тельца Леви были найдены у 8 % людей старше 50 лет, почти у 13 % людей старше 70-ти и почти у 16 % людей старше 80-ти. В результате некоторые эксперты называют болезнь Паркинсона «феноменом айсберга», зачастую остающегося незамеченным у пожилых людей, не имеющих внешних признаков заболевания.

Литература по болезни Паркинсона полна статистики, о которой я упоминал. Некоторые из основных статистических данных представлены в прилагаемой таблице. Широкий диапазон множества показателей в таблице позволяет предположить, что это не более чем приблизительные оценки. В настоящее время не существует аналитического центра, в котором собиралась бы совокупная информация о пациентах с болезнью Паркинсона.

В любом случае статистика маскирует широкое разнообразие симптомов болезни Паркинсона. Как и некоторые другие заболевания (например, рассеянный склероз{5}), болезнь Паркинсона была названа болезнью типа «снежинки». Как нет двух одинаковых снежинок, так нет и двух пациентов с болезнью Паркинсона с одинаковыми симптомами. Конкретный пациент с болезнью Паркинсона не обязательно имеет все или даже большинство типичных симптомов заболевания. Некоторые симптомы проявляются у одних пациентов, но не наблюдаются у других; у одних симптомы появляются статистика болезни паркинсона раньше, у других позже; некоторые симптомы более выражены у одних пациентов, нежели у других. Вот почему при написании этой книги я решил полагаться не только на свой личный опыт, но и на опыт других пациентов с болезнью Паркинсона, а также на опыт их партнеров.

* * *

В начале 1989 года Джоэл Хэвманн, которому тогда было 45 лет, «познакомился» с болезнью Паркинсона на бизнес-ланче в ресторане. Джоэл заказал малину на десерт, но положить ягоды в рот оказалось сложно. Рука Джоэла дрожала так, что ягоды продолжали падать с ложки. В течение нескольких последующих месяцев тремор стал более выраженным, а мышцы рук и ног Джоэла становились всё более жесткими и тяжелоподвижными. Его осанка ухудшилась. Несмотря на то, что у Джоэла наблюдалось множество классических симптомов болезни Паркинсона, первый невролог, консультировавший его, пришел к выводу, что этой болезни у него нет, и предложил три объяснения своего вывода.

Первое заключалась в том, что МРТ не выявила каких-либо изменений в той части мозга, где начинается болезнь Паркинсона. На самом деле МРТ не хватает ресурсов для выявления разрушения нервных клеток, пораженных болезнью Паркинсона.

Второе объяснение состояло в том, что тремор у Джоэла ограничивался правой рукой и ногой, тогда как болезнь Паркинсона обычно поражает обе стороны тела. На самом деле тремор и другие двигательные симптомы болезни Паркинсона в основном начинаются на одной стороне тела и постепенно распространяются на другую.

Третьим объяснением было то, что болезнь Паркинсона редко развивается у людей в возрасте 45 лет. Это правда, которая, однако, вводит в заблуждение. Действительно, средний возраст пациента, впервые диагностированного болезнью Паркинсона, составляет 60 лет, тем не менее около 15 % пациентов с болезнью Паркинсона моложе 50 лет и около 10 % – 40 лет или моложе.

Неудовлетворенный полученной консультацией, Джоэл обратился к неврологу, который специализировался на диагностике болезни Паркинсона у молодых людей. Этот доктор быстро пришел к выводу, что у Джоэла именно «Паркинсон».

* * *

Лири Филлип впервые столкнулся с этой болезнью на водительском сиденье своего автомобиля после того, как остановился на оживленном перекрестке на Нью-Хэмпшир-авеню в Мэриленде, недалеко от Вашингтона. Пока Лири ждал переключения светофора на зеленый свет, его правая нога стояла на педали тормоза. Однако, когда свет изменился, ничего не произошло. Машина не двинулась. Ни индикатор, ни звуковой сигнал или зуммер не указывали на неисправность автомобиля.

Наоборот, проблема заключалась в водителе. Лири попытался поднять правую ногу с педали тормоза автомобиля и сдвинуть ее к педали газа, но не смог этого сделать. Это обычное движение для опытного водителя, но в тот день 2000 года Лири, имевший более чем 30-летний стаж вождения, не смог переместить свою ногу с педали тормоза на педаль газа.

Водители автомобилей, выстроившихся в линию позади Лири, безжалостно и беспрестанно сигналили, в то время как он безуспешно силился поднять правую ногу. После мгновений, показавшихся ему вечностью, Лири с помощью рук поднял правую ногу, немного переместил ее вправо и поставил на педаль газа. Наконец он почувствовал облегчение: во-первых, он вытащил себя из очень неприятной ситуации и, во-вторых, понял, что последствия подобного затруднительного положения могли оказаться намного серьезнее, если бы машина двигалась, а он не смог переместить ногу с педали газа на педаль тормоза.

В то время Лири надеялся, что это был весьма странный, но единичный случай. Однако, когда это повторилось всего через несколько минут, он насторожился.

Жена Лири Сесиль, стоматолог, убедила его обратиться к неврологу, что он и сделал незамедлительно. Диагноз невролога был мгновенным и однозначным: Лири страдал болезнью Паркинсона.

* * *

Пит Рим узнал, что такое болезнь Паркинсона, в кабинете ортопеда. Пит обратился к врачу, чтобы услышать еще одно мнение в отношении последствий инфекции мочевыводящих путей.

Терапевт Пита пролечил инфекцию, назначив популярный антибиотик Ципро, препарат, который, по данным Управления по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных препаратов в США (FDA – Food and Drug Administration)[2], может увеличить риск развития тендинита{6} и разрыва сухожилия у некоторых пациентов. Поскольку именно это и случилось, причем несколько сухожилий в правой лодыжке и стопе Пита порвались вскоре после того, как он принимал Ципро, Пит проконсультировался с одним ортопедом, а затем пришел к другому.

Прежде чем осмотреть лодыжку и стопу Пита, второй ортопед спросил его, есть ли у него болезнь Паркинсона. Когда Пит ответил «нет», ортопед осведомился, проверяли ли его когда-либо на наличие этой болезни. Пит снова ответил отрицательно, и ортопед объявил: «Вас обследуют сейчас».

Этот ортопед заметил несколько явных классических симптомов болезни Паркинсона, включая недавно развившийся тремор и слабый контроль над мышцами правого предплечья. Спустя два часа Пит встретился с неврологом, который быстро подтвердил болезнь Паркинсона.

* * *

Кассандра Петерс знала – что-то не так. Она стала подавленной, вялой и неактивной, мало интересовалась чем-либо или кем-либо, что было для нее нехарактерно. У нее начался тремор. Поскольку ее отец страдал от эссенциального тремора, Кассандра считала, что у нее тоже именно он. Ее врачи согласились и объяснили ее упадок сил менопаузой и депрессией{7}.

Однако симптомы Кассандры развивались. Она начала подтаскивать левую ногу, ее тремор стал распространяться по телу, а беспокойство нарастало. Встревоженная Кассандра вернулась к неврологу, который ставил ей диагноз эссенциального тремора. На этот раз врач диагностировал болезнь Паркинсона. Он рекомендовал Кассандре узнать больше об этом заболевании, но сам предоставил очень скудную информацию и не указал литературу, с которой ей следовало ознакомиться.

Выйдя из кабинета невролога, Кассандра и ее муж провели остаток дня в книжном магазине, просматривая книги о болезни Паркинсона. К вечеру Кассандра была так напугана, что ее трясло. Ее мужу пришлось увести Кассандру из магазина.

* * *

После того как у Рика Вогана была диагностирована болезнь Паркинсона в 2008 году, он попытался выяснить, с чего она начиналась. По словам Рика, в 2006 году стало очевидно, что двигательные навыки правой стороны тела, особенно мелкая моторика правой руки, ухудшились. К тому времени Рик начал левой рукой делать то, что раньше делал правой, – например, чистить зубы, бриться.

Чтобы проследить развитие болезни до 2006 года, Рик просматривал свои старые фотографии. На некоторых из них он заметил, что напряженно держит правую руку выпрямленной. Тогда Рик решил, что симптомы заболевания на его правой стороне начали проявляться в 2003 или 2004 году, примерно за пять лет до того, как ему был поставлен диагноз болезни Паркинсона.

* * *

Гленн Робертс понял, что у него болезнь Паркинсона, раньше, чем это признали его врачи. Гленну исполнилось пятьдесят, и тремора у него не было. Возможно, именно поэтому доктора Гленна, включая его невролога, сначала пропустили заболевание.

При этом у Гленна имелось несколько симптомов, указывающих на болезнь Паркинсона: недостаточный размах руки, ухудшение почерка и трудности при постановке ступней на землю при ходьбе. Поэтому, когда Гленн прочитал статью о Майкле Джей Фоксе в журнале Time Magazine и узнал симптомы, он посоветовался с известным специалистом, который незамедлительно подтвердил самодиагностику Гленна.

* * *

Как минимум в 2000 году у Скотта Крэги начались проблемы со сном, концентрацией, а также запоры. Для решения этих проблем с 2002 по 2007 год он посещал психофармаколога (психиатра, специализирующегося на медикаментозной терапии). Однако к 2007 году стало очевидно, что назначаемые психофармакологом лекарства не действуют. Заметив у Скотта отсутствие моргания и мимики, врач заподозрил паркинсонизм и посоветовал ему проконсультироваться со своим терапевтом.

Тот в свою очередь предположил, что у Скотта болезнь Паркинсона, и назначил МРТ с целью исключения опухоли головного мозга. Когда МРТ показала отсутствие опухоли, терапевт направил Скотта к неврологу. Однако после осмотра невролог не был уверен в диагнозе, не выявив симптомов двигательных нарушений. «Время покажет», – сказал доктор.

По случайному стечению обстоятельств, около шести месяцев спустя Скотт ужинал со старым другом, занимавшимся исследованиями в области онкологии. На следующий день друг позвонил Скотту и сказал, что заметил некоторые симптомы, включая речь Скотта, которые требуют дальнейшего исследования. Друг предложил Скотту обследование в Национальных институтах здравоохранения США, на что тот быстро согласился.

Врачи оценили случай Скотта как необычный, потому что его когнитивные симптомы преобладали над двигательными нарушениями. Доктора пришли к выводу, что у Скотта, вероятно, была форма болезни Паркинсона, которую они классифицировали как «атипичный паркинсонизм».

Несколько недель спустя, когда Скотт и его жена Барбара вышли на прогулку, они встретили соседа-невролога. После того как Скотт описал свое состояние, сосед, оказавшийся специалистом по двигательным расстройствам, предложил осмотреть Скотта.

Сосед занимал должность профессора близлежащего медицинского института и раньше занимался проблемами болезни Паркинсона, не связанными с движениями. Осмотрев Скотта, он показал ему статью о недвигательных расстройствах при болезни Паркинсона и сослался на растущее число свидетельств того, что некоторые из этих симптомов (например, запор и снижение обоняния) могут предшествовать появлению классических двигательных симптомов болезни Паркинсона. В статье описывались проблемы со сном и концентрацией, с запорами, идентичные симптомам Скотта. Сосед Скотта не сомневался в том, что у того была болезнь Паркинсона.

Глава 2

Почему я?

В 2004 году я считал себя жертвой невезения. Мне поставили диагноз болезни Паркинсона и сказали, что это заболевание мозга, причина которого неизвестна, что мое состояние будет постепенно ухудшаться и что средство исцеления пока не изобрели. Еще я узнал, что последствия этого заболевания непредсказуемы, но могут включать тремор, падения, нарушение речи, галлюцинации, бред, деменцию и клиническую депрессию.

Поскольку подавляющее большинство людей 60 лет (98 % и более) не страдали от этого недуга, я удивлялся, почему именно я вытянул короткую спичку. «Почему я? – спрашивал я себя. – Что я сделал, чтобы заслужить это? Почему эта коварная болезнь поразила меня?»

Вскоре я понял, что на этот вопрос не было и не могло быть ответа, поскольку он изначально являлся неправильным. Мне показалось более продуктивным сосредоточиться на том, что я теперь считаю правильным вопросом: а почему не я?

До 60 лет я прожил вполне благополучную, удачливую жизнь. Я был воспитан любящими родителями в теплой и заботливой атмосфере, получил хорошее образование и с удовольствием совершенствовался в карьере. У меня была очаровательная любящая жена и четверо верных, отзывчивых, состоявшихся сыновей. До недавнего времени я наслаждался жизнью, на удивление свободной от серьезных проблем со здоровьем.

В конце концов меня осенило, что вопрос «почему я?» основан на ошибочном предположении, что я имею право на жизнь без болезней. Я наконец понял, что у меня нет такого права. У меня не было оснований полагать, что хронические заболевания были припасены исключительно для других людей. На самом деле немногие лучше подходили на роль пациентов с болезнью Паркинсона, нежели я. Немногие были более подготовлены к тому, чтобы справиться с проблемами, приходящими с болезнью.

Я также осознал, что сильно ошибся, считая себя жертвой невезения. В целом моя жизнь была благословлена удачей. Правда, болезнь Паркинсона прервала мою полосу удачи, но не стерла всё предыдущее везение. Я решил попытаться извлечь максимум пользы из карт, что мне сдали, и не тратить больше времени на бесполезные размышления.

В действительности мне даже повезло, что диагноз мне поставили в 2004 году. Управление FDA одобрило проведение операций по глубокой стимуляции мозга (ГСМ) с целью лечения симптомов Паркинсона только двумя годами ранее. При ГСМ, которая сейчас является наиболее широко используемой формой хирургического вмешательства при болезни Паркинсона, нейрохирург помещает два маленьких электрода в точно определенные места в мозге пациента. Затем хирург подключает каждый электрод к проводу, который проходит от электрода под кожей пациента к устройству с питанием от батареи, аналогичному кардиостимулятору, помещенному под кожу на грудной стенке пациента. Затем используется запрограммированное устройство для прицельной стимуляции клеток головного мозга, определенных нейрохирургом{8}.

Мне провели операцию по ГСМ в 2008 году. Во всяком случае, пока похоже, что она прошла успешно. Я не чувствую себя беспомощным. Сейчас я принимаю меньше лекарств, чем до операции, и мои симптомы не прогрессировали заметно с тех пор.

Я осознаю, что могу справляться с ними. У меня нет возможности избавиться от болезни Паркинсона, но есть возможность преодолеть определенные трудности, связанные с ней.

Более того, я не одинок – у меня есть союзники. Болезнь Паркинсона познакомила меня со многими смелыми, целеустремленными и щедрыми членами сообщества пациентов с болезнью Паркинсона – пациентами и их партнерами, терапевтами и неврологами, которых я, вероятно, не встретил бы, не имей я этой болезни. Вместе с моей семьей и друзьями они оказали мне огромную помощь.

Болезнь Паркинсона открыла передо мной больше дверей, чем закрыла. И хотя я сейчас хожу, а не бегаю, мне, в общем-то, никогда и не нравилось бегать. Теперь я хожу чаще, дольше и с определенной целью: ходьба является частью моей терапии. Кроме того, я узнаю много нового о болезни, о других пациентах, о человеческом мозге и о себе.

Болезнь Паркинсона предоставила мне возможность сделать мою жизнь насыщеннее, побудив меня раньше выйти на пенсию, и теперь я пользуюсь всеми преимуществами этого положения (например, путешествую, пишу и фотографирую), которые я раньше отодвигал на задний план.

Глава 3

Почему болезнь Паркинсона?

Симптомы

В 1817 году лондонский врач по имени Джеймс Паркинсон охарактеризовал состояние, которое теперь называется «болезнью Паркинсона», описав следующие симптомы: тремор, мышечная ригидность{9}, отсутствие (или замедление) движений, трудности при ходьбе и проблемы с сохранением равновесия. Паркинсон определил их как самостоятельное заболевание. Сегодня, спустя два столетия, несмотря на то, что о болезни известно гораздо больше, ее диагноз всё еще основан на описании симптомов, предложенных Паркинсоном.

Невозможно достоверно спрогнозировать, какие из них появятся у пациента с болезнью Паркинсона и когда. Некоторые симптомы очевидны во время постановки диагноза; другие могут развиваться годами, а третьи – не проявиться никогда.

Некоторые симптомы усугубляют последствия других признаков болезни Паркинсона. Например, мышечная ригидность, замедленные движения, нарушение равновесия, низкое артериальное давление, утомляемость и неспособность к целенаправленной деятельности вызывают затруднения при ходьбе и повышают риск падения. Подобным же образом низкое артериальное давление и потеря глубокого сна увеличивают вероятность быстрой утомляемости.

Кроме того, побочные эффекты некоторых препаратов от болезни Паркинсона иногда напоминают симптомы заболевания. Следовательно, бывает трудно определить, вызван ли конкретный симптом болезнью, лекарством или и тем и другим. Например, импульсивное поведение, низкое артериальное давление и проблемы со сном могут быть вызваны как болезнью Паркинсона, так и лекарствами от нее – или же обоими факторами.

Последствия болезни Паркинсона могут значительно отличаться у разных пациентов. Например, у одних он приводит к гиперкинезии, у других – к неподвижности; одни пациенты чувствуют сонливость, другие страдают от бессонницы; у некоторых кожа становится жирной, у других – сухой; есть те, у кого развивается чрезмерная потливость, и те, у кого недостаточное потоотделение.

Болезнь Паркинсона более распространена среди мужчин, нежели среди женщин. Между тем недавние исследования показывают, что у мужчин симптомы, связанные с нарушениями двигательной сферы, могут быть более проявлены, а у женщин чаще развиваются симптомы, не связанные с движениями.

Мозг

Болезнь Паркинсона, по крайней мере частично, является болезнью человеческого мозга. Мозг – самая сложная часть нашего тела; вероятно, это наиболее высокоорганизованная структура на Земле. Он гораздо сложнее и мощнее, чем самый современный компьютер. В настоящее время ученые только начинают понимать, как работает мозг.

Нейроны. Основной единицей мозга является клетка мозга, или нейрон. Мозг состоит примерно из трех фунтов нейронов[4], плавающих в четырех-пяти унциях[5] жидкости внутри черепа. По имеющимся оценкам, человеческий мозг в норме содержит около 86 миллиардов нейронов. Каково бы ни было точное число нейронов, их количество намного больше, чем число живущих на Земле людей (около 7,3 миллиарда).

Нейротрансмиттеры. Нейроны посылают сигналы другим нейронам, выделяя (или секретируя) химические вещества, называемые нейротрансмиттерами. Мозг использует нейротрансмиттеры, чтобы заставить сердце биться, легкие дышать, а желудок обрабатывать пищу. Нейротрансмиттеры могут влиять на настроение, сон и концентрацию. Согласно текущим подсчетам, в мозге более 100 нейротрансмиттеров, каждый из которых имеет определенную функцию или функции.

Некоторые нейротрансмиттеры являются возбуждающими, другие – ингибирующими, а третьи выполняют и ту и другую функцию. Возбуждающие нейротрансмиттеры стимулируют мозг. Ингибирующие нейротрансмиттеры успокаивают его и помогают создать равновесие. Ингибирующие нейротрансмиттеры легко истощаются, когда возбуждающие нейротрансмиттеры становятся сверхактивными{10}.

Нейронные сети. Нейроны общаются друг с другом через высокоструктурированные нейронные сети. Каждый нейрон получает сигналы и посылает их другим нейронам. Предполагается, что один нейрон может общаться с 10 000 других нейронов, получая и посылая сигналы. Нейроны отделены от других нейронов небольшими промежутками, называемыми синапсами.

Когда нейротрансмиттер высвобождается одним нейроном (обозначим его «Нейрон № 1») и покидает то, что называется терминалью аксона Нейрона № 1, он проходит через синапс к другому нейрону («Нейрон № 2») и прикрепляется к его рецептору. Электрический сигнал затем активируется или ингибируется Нейроном № 2. Если электрический сигнал достигает конца Нейрона № 2, последний выпускает нейротрансмиттер, который перемещается по синапсу и присоединяется к следующему нейрону. Тогда цикл начинается снова.

Влияние болезни Паркинсона на мозг

Болезнь Паркинсона снижает уровень трех нейротрансмиттеров мозга: норадреналина, серотонина и дофамина.

Норадреналин является возбуждающим нейромедиатором. Он отвечает за стимулирующие процессы в организме. Это главный химический медиатор симпатической нервной системы, части нервной системы, которая контролирует многие автоматические функции организма, такие как пульс и артериальное давление. Норадреналин также отвечает за концентрацию и эмоциональную стабильность.

Серотонин является ингибиторным нейромедиатором; он не стимулирует мозг. В его функции входит регуляция аппетита, контроль сна, памяти, обучаемости, настроения и сокращения мышц. Адекватное количество серотонина необходимо для стабилизации настроения и баланса возбудимости мозга.

Дофамин обладает как возбуждающим, так и ингибирующим свойствами. Он выполняет важные функции в регуляции движений тела, памяти, когнитивных функций, сосредоточения, сна, мотиваций и настроения. Дефицит дофамина может вызвать замедление и несогласованность движений, избыток – заставить тело совершать ненужные движения.

Симптомы болезни Паркинсона развиваются, когда запасы дофамина в мозге истощены примерно на 60-80 %. Потеря дофамина влияет на способность человека контролировать движения, запоминать, обрабатывать информацию и концентрироваться. Потеря дофамина также влияет на перемены в настроении человека.

Нейрохимические изменения мозга, возникающие в результате снижения уровня норадреналина, серотонина и дофамина, а также стресс от хронического заболевания объясняют, почему у значительного процента пациентов с болезнью Паркинсона (возможно, от 40 до 50 %) на определенном этапе развивается клиническая депрессия.

Черная субстанция, которая на латыни называется «Substantia nigra» и в переводе означает «темное вещество», представляет собой темную пигментированную массу серповидной формы, расположенную в среднем мозге, в верхних отделах ствола мозга{11}.

Нейроны в черной субстанции производят дофамин, а болезнь Паркинсона приводит к их гибели, вызывая дисфункцию движений.

Тельца Леви. Как упоминалось в главе 1, клетки головного мозга умерших пациентов с болезнью Паркинсона содержат микроскопические скопления белка, известные как тельца Леви. Они находятся в определенных областях мозга, включая черную субстанцию{12}.

Альфа-синуклеин. Основным компонентом телец Леви является белок, называемый альфа-синуклеином. Несмотря на то, что его функция в здоровых клетках неясна, есть убедительные доказательства того, что он играет ключевую роль в развитии болезни Паркинсона.

Обычно альфа-синуклеин легко растворяется в клеточных жидкостях. Однако при определенных условиях он теряет эту способность и имеет тенденцию к агрегации. Накопление нерастворимой формы альфа-синуклеина может нарушить функцию клетки утилизировать дополнительный альфа-синуклеин. В результате накопленный альфа-синуклеин может стать токсичным для клеток головного мозга и вызвать дисфункцию нейронов.

Патология альфа-синуклеина была также обнаружена в других системах организма, обычно не связанных с болезнью Паркинсона. Это говорит в пользу теории, согласно которой болезнь Паркинсона поражает области вне черной субстанции и выходит таким образом за пределы центральной нервной системы. В действительности самые ранние симптомы Паркинсона включают запор и другие желудочно-кишечные проблемы. Есть даже свидетельства того, что болезнь появляется в нервных клетках кишечника раньше, чем она появляется в мозге.

Каковы причины болезни Паркинсона?

Первопричина неизвестна. Может и не быть единой причины – многие ученые считают, что заболевание, вероятно, обусловлено генетическими дефектами в сочетании с воздействием определенных нейротоксинов, таких как пестициды или другие химические вещества. Однако, несмотря на множество предполагаемых причин, ни одна теория возникновения болезни так и не была подтверждена окончательно. На данный момент лучшее, что мы можем сделать, – это перечислить несомненные факторы риска.

Исследователи выявили ряд факторов риска, которые с большой вероятностью связаны с началом болезни Паркинсона.

• Пестициды и гербициды. Есть свидетельства того, что пестициды и гербициды могут оказаться факторами, провоцирующими развитие болезни Паркинсона.

• Сельская местность. Риск заболеть болезнью Паркинсона выше среди людей, которые живут в сельской местности, и особенно высок среди работников сельского хозяйства и людей, пользующихся водой из частных водоемов.

• Возраст. Риск возникновения болезни Паркинсона связан с возрастом. Пиковый возраст начала болезни Паркинсона – 60 лет (мой возраст на момент постановки диагноза). Около 80 % пациентов с болезнью Паркинсона заболевают в возрасте от 40 до 70 лет. У 10 % пациентов недуг развивается в возрасте 40 лет или ранее.

• Генетика. Специфические генетические факторы, по-видимому, объясняют раннее начало болезни Паркинсона, относительно редкую форму, поражающую людей в возрасте до 50 лет. Если родители или родные (брат или сестра) человека заболели в молодом возрасте, то риск развития болезни Паркинсона у него выше среднего. Однако если у человека есть родственник, у которого болезнь Паркинсона развилась в пожилом возрасте, то риск заболеть оказывается средним. Для определенных генов, связанных с болезнью Паркинсона, также доступно генетическое тестирование. Однако лишь около 10 % случаев болезни Паркинсона связаны с конкретной генетической причиной (например, мутацией в генах Pink1, PARK2 и PARK8). Большинство случаев были классифицированы как идиопатические или спорадические; это означает, что причина неизвестна.

• Пол. Исследователи обнаружили, что болезнь Паркинсона поражает примерно на 50 % больше мужчин, чем женщин. Однако причины такой разницы неизвестны.

• Курение / употребление кофе. Процент курящих с болезнью Паркинсона меньше, чем процент некурящих. На основании этих данных может показаться, что курильщики подвержены меньшему риску развития этого заболевания, чем некурящие. Конечно, следует принимать во внимание неблагоприятные последствия курения для здоровья, прежде чем делать вывод о пользе курения в случае болезни Паркинсона. Бывает и наоборот: люди с болезнью Паркинсона могут иметь симптомы, которые заставят их ограничить курение или вообще бросить курить.

Абсолютно то же самое можно сказать о кофе. Я не встречал никаких доказательств того, что кофе или кофеин влияют на возникновение болезни Паркинсона или на ее лечение.

• Стресс. Некоторые эксперты полагают, что хронический эмоциональный стресс провоцирует развитие болезни Паркинсона; другие же говорят, что стресс не вызывает и не усугубляет недуг.

* * *

Джуди Додж считает, что болезнь Паркинсона развилась у нее еще детстве в Нью-Мексико, примерно за 50 лет до того, как проявились ее симптомы (в Вашингтоне, округ Колумбия, в конце 1990-х годов). Отец Джуди был садовником, который распылял инсектициды на фруктовые деревья в своем саду и огороде. Он не носил ни маску, ни другие средства защиты.

Когда отец Джуди заканчивал свою работу в саду и огороде, он не пытался удержать Джуди, которой в то время было лет пять, от лазания по только что опрысканным деревьям. Как и ее отец, Джуди не носила никаких средств защиты.

Сейчас, спустя 70 лет, невозможно узнать, тогда ли были посеяны семена болезни. Что мы действительно знаем, так это то, что и у отца, и у дочери позже, в возрасте старше 50 лет, развилась болезнь Паркинсона. Джуди, которая сейчас старше, чем был ее отец в середине 1940-х годов, считает, что как генетические факторы, так и факторы окружающей среды объясняют наличие у нее той же болезни, что и у ее отца. Джуди говорит: «Исходя из опыта моего отца и моего личного, я считаю, что болезнь Паркинсона вызвана сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды».

Первые симптомы появились у Джуди в 1998 году. Они были похожи на симптомы ее отца. Во время ходьбы левая рука Джуди оставалась неподвижной, не совершая размашистых движений, и по крайней мере однажды она споткнулась и упала. С тех пор симптомы Джуди медленно развивались. У нее появился тремор, и она утратила обоняние. Уверенность Джуди в том, что причина болезни Паркинсона состояла в сочетании генетических факторов и факторов окружающей среды, основана исключительно на опыте ее отца и ее собственном. Конечно, Джуди признаёт, что опыта двух людей недостаточно для установления причины недуга.

В моем же случае я не знаю, почему, когда или где я заработал болезнь Паркинсона. Иногда я задумываюсь, что я мог сделать или какому воздействию подвергнуться. Случилось ли что-то в течение первых 18 месяцев моей жизни, когда моя семья жила на ферме около армейской базы, где работал мой отец? Было ли это какое-то соединение из химического набора, с которым я играл в детстве? Или всему виной почва, загрязненная захоронениями оружия времен Первой мировой войны около места, позже ставшего моим домом в Вашингтоне? Или это была чистейшая случайность?

Я не зацикливаюсь на этом. С моей точки зрения, важность вопроса не в том, что привело к развитию у меня болезни Паркинсона, а в том, как я собираюсь жить с этим дальше.

Паркинсонизм (атипичный паркинсонизм)

Паркинсонизм относится к целой группе заболеваний с симптомами, подобными симптомам болезни Паркинсона, такими как тремор, ригидность мышц, медлительность движений и проблемы с равновесием. Болезнь Паркинсона является наиболее распространенной формой паркинсонизма. Тем не менее было подсчитано, что от 20 до 25 % людей, впервые диагностированных неспециалистом, получат диагноз с другой формой паркинсонизма, а не болезнь Паркинсона.

Как правило, пациент с болезнью Паркинсона имеет тельца Леви в нейронах мозга. Когда пациенту дают заместительную терапию дофамином, симптомы исчезают. Паркинсонизм, напротив, помимо типичных симптомов болезни Паркинсона имеет и другие, не поддающиеся лечению заместительной терапией дофамином.

Вот расстройства, которые традиционно относят к атипичному паркинсонизму:

• Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – это прогрессирующее заболевание головного мозга, вызывающее проблемы с походкой и равновесием. К проявлениям ПНП относятся нарушение движений глаз (в частности, затруднения при взгляде вниз) и изменения настроения и поведения, такие как депрессия или апатия.

• Множественная системная атрофия (МСА) – это комплекс медленно прогрессирующих расстройств, поражающих центральную и вегетативную нервные системы. Признаки и симптомы МСА часто включают в себя плохую координацию, невнятную речь, проблемы с регуляцией артериального давления, затрудненное глотание, мужскую импотенцию, запоры и проблемы с мочеиспусканием.

• Кортикобазальная Дегенерация (КБД) возникает в результате атрофии множества участков головного мозга. Симптомы КБД включают ригидность, дистонию (непроизвольные сокращения мышц), трудности с равновесием и проблемы с координацией.

• Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – это расстройство, связанное с теми же скоплениями белка, что и при болезни Паркинсона (тельца Леви), но в областях по всему мозгу. Патология ДТЛ такая же, как при болезни Паркинсона с деменцией. Симптомы ДТЛ включают когнитивные проблемы, галлюцинации, брадикинезию (замедленные движения), ригидность мышц, тремор и шаркающую походку, а также потерю памяти, способности здраво рассуждать и спутанность сознания.

Некоторые заболевания, включая ПНП, МСА и КБД, называют синдромами «паркинсонизм-плюс», потому что они характеризуются наличием симптомов болезни Паркинсона плюс другие симптомы. Синдромы «паркинсонизм-плюс» бывает очень трудно диагностировать, и, хотя некоторые из них поддаются терапии высокими дозами леводопы, для других эффективных лекарств нет. Поскольку ключевые симптомы могут проявиться спустя много времени или не проявиться вовсе, специалисту по двигательным нарушениям иногда требуется несколько лет наблюдения за пациентом, чтобы поставить окончательный диагноз.

В настоящее время атипичный паркинсонизм диагностируется путем наблюдения за состоянием пациента и оценки реакции пациента на заместительную терапию дофамином. Если симптомы пациента не поддаются такой терапии или лечение имеет лишь кратковременный эффект, то, возможно, у пациента атипичный паркинсонизм.

Методы диагностики развиваются. В 2011 году, например, Управление FDA одобрило применение DaTscan{13}, технологии визуализации, которая при использовании небольшого количества радиоактивного вещества помогает определить, сколько дофамина находится в мозге пациента. DaTscan не позволяет диагностировать болезнь Паркинсона или дифференцировать ее от таких заболеваний, как ПНП или МСА, которые также могут вызвать снижение уровня дофамина в мозге. Однако этот метод подходит для подтверждения диагноза или для исключения некоторых других заболеваний со схожими симптомами. DaTscan может быть полезен, если диагноз не определен или стандартная медикаментозная терапия болезни Паркинсона не принесла должного эффекта. Пациент, заинтересованный в DaTscan, должен проконсультироваться со своим лечащим врачом.

Глава 4

Двигательные симптомы

Двигательные симптомы при болезни Паркинсона, включая тремор, ригидность мышц, замедленные движения, снижение объема движений и нарушение равновесия, рассматриваются в этой главе. О симптомах недвигательных нарушений при болезни Паркинсона говорится в главе 5.

Как отмечалось ранее, болезнь Паркинсона по-разному проявляется у всех пациентов: симптомы, их тяжесть, последовательность их появления и скорость, с которой они прогрессируют. И хотя чаще всего первыми появляются симптомы двигательных нарушений, это не у всех так.

Тремор. Непроизвольная ритмичная дрожь руки, стопы или области вокруг рта в состоянии покоя – наиболее распространенные симптомы болезни Паркинсона. Однако у многих пациентов (возможно, от 20 до 30 %) тремора нет, а у многих людей с тремором нет болезни Паркинсона.

Тремор покоя обычно возникает, когда конечность находится в неактивном состоянии, а не когда она двигается. Тремор при движении не типичен для болезни Паркинсона.

Паркинсонический тремор начинается на одной стороне тела и переходит на другую.

В моем случае тремор был одним из первых симптомов, которые я заметил. Изначально он раздражал и смущал меня, но не доставлял серьезных неудобств. Он появлялся нерегулярно и ограничивался моей правой рукой. Сегодня, спустя более десяти лет после того, как мне поставили диагноз болезни Паркинсона, тремор всё еще происходит нерегулярно и всё еще ограничивается моей правой рукой.

Тремор возникает чаще и выражен сильнее, если я волнуюсь. Иногда я оказываюсь в классическом порочном круге. Тревога сама по себе провоцирует тремор, а тремор ее усиливает, вызывая большую тревожность. Это дополнительное беспокойство связано с тем, что я не хочу чрезмерного внимания ко мне или моей болезни либо опасаюсь, что окружающие неверно истолкуют тремор как признак нерешительности или неуверенности в себе.

Когда я вспоминаю об этом, мне обычно удается скрыть дрожь, спрятав правую руку в карман (если я стою) или под стол (если я сижу за столом). Сегодня я меньше занимаюсь юридической практикой, и меня, естественно, меньше беспокоит то, как другие будут интерпретировать мой тремор. Большинство людей, с которыми я встречаюсь, уже знают о моем состоянии, а рассказывать об этом посторонним у меня нет никакого желания.

Тремор моей правой руки иногда появляется во время ходьбы. Когда это происходит, я обычно применяю один из нескольких способов, чтобы справиться с ним. Первый – сжать правую руку в кулак. Второй – прижать кончик большого пальца правой руки к кончику соседнего указательного пальца, чтобы получилась буква «О». Третий – повернуть правую руку так, чтобы ладонь была направлена в сторону, куда я иду. Четвертый – расслабить шею и плечи. Не знаю, почему эти методы подавляют тремор, но они обычно эффективны, по крайней мере на время.

Мышечная ригидность. Пациенты с болезнью Паркинсона обычно испытывают мышечную ригидность, то есть скованность или стесненность в руках, ногах, шее или туловище. Например, голос пациента с болезнью Паркинсона часто становится тихим, невнятным и монотонным; человек может перестать жестикулировать при разговоре; мелкая моторика и походка могут быть нарушены. Почерк при ригидности мышц становится неразборчивым и мелким – это называется микрографией.

В некоторых случаях лицо теряет свою живость и становится как бы застывшим. Подробнее я расскажу об этом в разделе о выражениях лица.

У меня были все эти симптомы. Скованность в мышцах рук ухудшила мелкую моторику, а ригидность в мышцах ног ограничила мою способность плавно ходить. Мое выражение лица и речь также изменились.

Замедленные движения. Как правило, человек с болезнью Паркинсона начинает двигаться медленнее, чем до заболевания. Например, снижается скорость почерка, при ходьбе пациент не может совершать размашистые движения руками или шаркает ногами, реже моргает. Некоторые пациенты не решаются начать (или не могут завершить) определенные движения. Замедление движений часто называют брадикинезией, что в буквальном переводе с греческого означает «медленное движение».

До того как у меня развилась болезнь Паркинсона, я ходил быстро. Сегодня, когда я хожу по улицам города, я иду медленнее, чем подавляющее большинство пешеходов. Я стараюсь идти быстрее, но это причиняет мне боль. Я говорю, одеваюсь, ем, распаковываю продукты, пишу и привожу в порядок свой кабинет медленнее, чем раньше. Я не хочу мириться с тем, что постоянно опаздываю и испытываю стресс, поэтому стараюсь уделять больше времени выполнению своих обязанностей.

Конечно, не только болезнь Паркинсона ответственна за каждый симптом, который может иметь пациент. Одна из причин моей медленной ходьбы не имеет ничего общего с болезнью Паркинсона: у меня артрит, точнее остеоартрит стоп.

Мелкоразмашистые движения. Размах или амплитуда движений пациента с болезнью Паркинсона обычно уменьшается. Например, размер почерка, длина шагов и диапазон жестов. Это иногда называют гипометрией – движением, не соответствующим по амплитуде цели человека.

Нарушение равновесия и постуральная{14} неустойчивость. Ряд симптомов, связанных с проблемой сохранения равновесия, обычно возникает позже. К ним относятся мышечная ригидность, замедленные движения и постуральная нестабильность, которые увеличивают риск падения. Нередко у пациентов с болезнью Паркинсона перемещается центр тяжести, в результате чего они теряют равновесие. Другие провоцирующие падение симптомы включают нарушение зрения, низкое артериальное давление и утомляемость.

Хотя старение само по себе увеличивает риск падения, у пациентов с болезнью Паркинсона он вдвое выше, чем у людей того же возраста без болезни Паркинсона. Падение иногда приводит к серьезным травмам, что может существенно повлиять на подвижность пациента и качество его жизни.

Пациенты с болезнью Паркинсона иногда падают назад. Это происходит потому, что человек недостаточно наклоняется вперед, когда встает или поднимается по лестнице.

Проблемы с равновесием трудно поддаются лечению. Чтобы предотвратить падение, многие пациенты полагаются на лечебную физкультуру и используют трость или ходунки. Инвалидная коляска – крайняя мера.

У меня не было серьезных проблем с равновесием, и у меня нет потребности в трости, ходунках или инвалидной коляске. Временами мне трудно сохранять равновесие, когда я захожу в городской автобус, а он начинает двигаться до того, как я сяду, или же когда я встаю со своего места до полной остановки автобуса. Я справляюсь с этой проблемой, садясь как можно скорее (и сижу как можно дольше), а вставая, использую обе руки, чтобы держаться за сиденье передо мной или ухватиться за ремни, висящие сверху от поручней.

Во время недавней поездки домой на автобусе я не мог найти сидячего места. Автобус лавировал в оживленном уличном потоке транспорта, и поездка оказалась необычайно дискомфортной для меня. Держась за ремень, я всё же избежал падения, но мне было явно сложно устоять на месте.

Мое затруднительное положение являлось достаточно очевидным и привлекло внимание молодой женщины лет двадцати с небольшим, которая предложила мне свое место. Я отклонил предложение, но, очевидно, поступил опрометчиво. Впервые кто-то уступил мне место в автобусе в Вашингтоне, и я был совершенно не готов к столь неожиданной вежливости.

Поднимаясь по лестнице, я иногда чувствую, что центр тяжести моего тела недостаточно далеко впереди, и пытаюсь сместить его вперед. Пока этот способ работает, и я еще ни разу не падал.

* * *

С тех пор как Дэну Льюису поставили диагноз болезни Паркинсона в 1993 году, он часто падал. Дэн – здоровенный парень, и падает он серьезно. Он пытается избежать падений, используя ходунки, и носит наколенники, чтобы защитить свои колени при падении.

В течение многих лет мы с Дэном участвовали в еженедельной групповой сессии у голосового терапевта{15}. Однажды после сеанса я оставил Дэна стоять на тротуаре возле офиса и ждать, когда за ним заедет его жена, сам же направился в метро пешком. Так как Дэн был с ходунками, я предположил, что никакая опасность ему не грозит. Я прошел не больше десяти ярдов[6], когда услышал, как кто-то (не Дэн) крикнул сзади: «Помогите! Звоните 911!» Я обернулся и увидел, что Дэн растянулся на тротуаре, а прохожий бежит ему на помощь. Я немедленно кинулся назад и помог Дэну подняться. К счастью, Дэн не пострадал, а прохожему я объяснил, что звонить по телефону 911 не нужно. С тех пор я не оставлял Дэна одного.

Дэн Льюис: «Я обычно падаю без видимой причины, просто когда стою – например, на собрании группы поддержки или в ожидании машины или такси. Я знаю, что падаю, но не могу сказать почему, как и остановить падение. Я реже падаю, если использую ходунки, но даже они не всегда меня спасают».

Затруднения при ходьбе. При ходьбе здоровый человек обычно делает шаг, поднимая ведущую ногу вверх носком, а затем ставя пятку ведущей ноги впереди.

Шаг завершается отталкиванием носком другой ноги, и ходьба продолжается при чередовании этих движений с одной ноги на другую.

Нормальная длина шага идущего составляет 40 % от его роста. Теперь мой шаг короче, чем был когда-то, и я часто подтаскиваю ноги, а не поднимаю их. Когда я иду шаркающей походкой, я не ставлю пятку ведущей ноги на землю. Скорее, я интуитивно сокращаю шаг и вынужден скользить ногами, одной за другой.

Часто одним из первых признаков болезни Паркинсона является уменьшение естественного маха одной руки человека при ходьбе.

По мере прогрессирования заболевания обе руки могут быть вовлечены. Кроме того, пациенту иногда сложно делать широкие шаги, тогда появляется шаркающая походка.

Когда в 2004 году мне поставили диагноз болезни Паркинсона, я не размахивал руками во время ходьбы. Я не могу сказать, было ли это из-за мышечной ригидности или по какой-то другой причине. В любом случае я снова начал совершать размашистые движения, вероятно, благодаря физической терапии. Я гуляю примерно в течение часа, по крайней мере четыре дня в неделю, и сознательно пытаюсь размахивать руками во время ходьбы.

Я стараюсь сосредоточиться на том, как я иду. Я пытаюсь удлинить шаг, поднимаю ноги и размахиваю руками. Это не лечит, но помогает. По сути, я постоянно учусь ходить заново. Такая борьба стоит усилий, поскольку моя походка улучшилась.

Иногда мне трудно размахивать руками обыкновенным способом (назад и вперед в направлении, в котором я иду). Когда это происходит, я размахиваю руками из стороны в сторону (как конькобежец), а затем постепенно, секунд через 15 или около того, меняю направление вновь на обыкновенное. Это похоже на работу.

Застывание. «Застывание – это скверно». Когда Филлис Ричман говорит это, она не имеет в виду холодную зимнюю погоду. Она имеет в виду те моменты, когда не может начать или продолжить идти, как будто ее ноги приклеены к полу.

Застывание редко встречается на ранних стадиях заболевания, но является довольно частым симптомом в дальнейшем. Предположительно, от 30 до 60 % пациентов с болезнью Паркинсона переживают эпизоды застывания. Обычно движения Филлис при ходьбе плавные. Тем не менее она часто замирает перед тем, как сделать первый шаг, проходя через дверной проём или встречая препятствия, например мебель в гостиной.

Эпизоды застывания обычно длятся несколько секунд или несколько минут. Пациенты часто могут прервать это состояние, (1) воображая линию на полу и пытаясь перешагнуть ее; (2) стараясь наступить на конкретную плитку или отметку на полу; (3) раскачиваясь из стороны в сторону, чтобы начать идти; или (4) используя трость или ходунки, оснащенные лазерной указкой, проецирующей линию, которую нужно перешагнуть.

Первые две способа – попытка перешагнуть воображаемую линию и попытка наступить на определенную отметку на полу – похожи на те, что я использую для улучшения своей походки. Когда я иду, то стараюсь делать широкие шаги, вытягивая ноги, чтобы достичь воображаемых или реальных линий на тротуаре.

Нарушение мелкой моторики. Мелкая моторика у меня значительно ухудшилась. Я больше не могу писать, печатать или не задумываясь застегивать пуговицы на рубашках с такой же легкостью, как мог до болезни. Я искал способы обойти эти проблемы. Поиск обходных путей не требует ученой степени в области ракетостроения, но заставляет заранее обдумывать свои действия.

Мой почерк никогда не был хорошим, но теперь он настолько плох, что зачастую я сам не могу разобрать, что написал сразу после того, как сделал это. Я сейчас больше печатаю, а не пишу. К сожалению, мои печатные навыки, когда-то сносные, стали хаотичными и неэффективными. Я обнаружил, что если я не смотрю на клавиатуру, то не могу последовательно нажимать правильные клавиши. В результате система печатания двумя пальцами, глядя на клавиши, теперь часто более эффективна для меня, чем набор текста вслепую.

Программное обеспечение для распознавания голоса дает альтернативу, которая для меня гораздо более приемлема, чем печатание двумя пальцами. Я в состоянии диктовать письма, заметки и даже черновики этой книги прямо на мой компьютер. Когда я впервые пытался использовать подобные программы около десяти лет назад, они не всегда распознавали мой голос. Но с тех пор технологии значительно улучшились. Пока мой голос чистый, сильный и твердый, программа эффективно превращает мои мысли в напечатанные слова.

Поскольку пуговицы и запонки на моей рубашке не всегда повинуются мне, я выделяю больше времени на одевание, чем раньше. Я стараюсь носить вещи, которые сравнительно легко застегиваются, а когда мне нужно надеть рубашку, требующую запонок, стараюсь использовать «легкие» запонки. И предпочитаю носить водолазки или другую одежду, вообще не требующую застегивания.

Другой способ – заменить пуговицы на липучки. Хотя я сам пока не использовал этот метод, липучка, должно быть, действительно облегчает застегивание и расстегивание манжет и воротничков рубашки.

Мои трудности с написанием, набором текста и одеванием причиняют мне некоторое неудобство и вызывают чувство безысходности. Однако, поскольку я пишу, печатаю и одеваюсь один, эти трудности меня не смущают. Напротив, я смущен, когда в общественных местах у меня возникают проблемы с тем, чтобы достать деньги из кошелька или выбрать нужный ключ на связке. Я стараюсь уменьшить или избежать таких затруднений, используя кредитные карты вместо наличных, регулярно упорядочивая наличные деньги в моем кошельке, доставая их заранее и заранее же готовя ключи.

Выражение лица. Сознательно или нет люди меняют выражение лица при передаче своих мыслей и чувств, таких как сопереживание, одобрение, согласие, несогласие или враждебность. Однако ригидность мышц и замедленные движения – два симптома болезни Паркинсона, которые как бы надевают маску на лица многих пациентов с этой болезнью. Так, например, мое лицо часто представляет то, что некоторые называют «покерным лицом»: по нему абсолютно невозможно понять, что я думаю или чувствую.

«Покерное лицо» пациента способно ввести в заблуждение как людей, которые плохо его знают, так и тех, кто хорошо с ним знаком. Окружающие могут ошибочно предположить, что пациент бесчувственен, безразличен, несчастлив, недружелюбен или откровенно враждебен. Порой это происходит без ведома пациента. Такое случалось со мной. За год или два до того, как мне поставили диагноз «болезнь Паркинсона», мы с Джоанной ужинали с моей кузиной Сарой и ее мужем в ресторане в Вашингтоне. Сара и я выросли в нескольких кварталах друг от друга в Нью-Джерси, но теперь она с мужем жила во Флориде, так что это было своего рода воссоединением семьи.

Я мог бы и не запомнить тот ужин, если бы не звонок Сары Джоанне на следующее утро. Сара сказала Джоанне, что я казался несчастным на протяжении всего ужина. Джоанна заверила ее абсолютно убежденно, что я вовсе не был несчастен.

Всё же наблюдение Сары расстроило Джоанну. На тот момент мы с Джоанной были женаты всего два или три года и всё еще считали себя молодоженами. Мы оба были очень счастливы, однако Сара знала меня уже 60 лет, и Джоанну беспокоило, что из моего поведения за ужином можно сделать вывод, будто на самом деле я не так счастлив, как утверждаю.

Джоанна и я обсудили звонок Сары и в конечном итоге остановились на том, что во время ужина я отвлекался на посторонние вещи. Я больше не думал об этом эпизоде, пока не начал писать книгу, и тогда мне пришло в голову, что Сара, вероятно, заметила какой-то симптом: маску на лице, которая часто является признаком болезни Паркинсона. Как показывает описанный случай, изменение выражения лица может ввести в заблуждение даже тех, кто хорошо знает пациента.

Наиболее эффективный способ справиться с так называемой «маской Паркинсона» также является наиболее очевидным: не забывайте улыбаться, когда это уместно. Я могу улыбаться, просто мне необходимо приложить для этого усилие. Несовершенство такого метода заключается в том, что он работает, только если я о нем помню, а помню я не всегда.

В некоторых ситуациях (например, если вы играете в покер или торгуетесь с продавцом), «лицо в маске» может давать преимущество. Однако «маска Паркинсона» надета всегда, независимо от того, выгодно пациенту скрывать свои мысли в конкретной ситуации или нет.

Скотт Крэги: «Клиенты и коллеги заметили, что в ходе переговоров мое лицо постоянно выглядело так, словно я играю в покер. Эти наблюдения были задуманы как комплименты. Мое „покерное лицо“ заставляло моих оппонентов гадать, какова была моя позиция на самом деле. Я не сделал никаких выводов из их наблюдений: тогда в рабочей обстановке иметь каменное лицо было для меня плюсом».

Затрудненное глотание. Такие трудности редко появляются на ранних стадиях заболевания, однако впоследствии у многих пациентов с болезнью Паркинсона возникают проблемы с глотанием, вызванные поражением мышц горла. Глотание требует значительной координации мышц, включая мышцы языка и челюстей, заднего отдела ротовой полости и пищевода, а медленно сокращающиеся или тугоподвижные мышцы могут мешать глотанию. Поскольку пища или жидкость способны попасть в дыхательные пути и легкие, трудности с глотанием могут привести к аспирационной пневмонии, частой причине смерти пациентов с болезнью Паркинсона. (И на самом деле большинство пациентов с болезнью Паркинсона умирают от причин, не связанных с болезнью Паркинсона, таких как болезни сердца.)

Чтобы избежать этих проблем, я стараюсь помнить, что надо откусывать небольшие кусочки пищи и хорошо их пережевывать. Этот прием эффективен, когда я не забываю его использовать. Я также консультировался с терапевтом, занимающимся проблемами глотания при употреблении жидкостей. Он порекомендовал мне опускать подбородок вниз при глотании. Когда я об этом помню, то не кашляю и не давлюсь.

Как и многие пациенты с болезнью Паркинсона, я глотаю слюну реже, чем следовало бы, что приводит к слюнотечению. Слюнотечение не только безобразно и неприлично, но также может привести к аспирации слюны и, как следствие, к пневмонии.

Мой невролог прописал мне атропин, чтобы облегчить проблему слюнотечения. Это лекарство выпускается в форме глазных капель, но я использую его перорально. Если я наношу каплю атропина под язык три или четыре раза в день, слюнотечение становится меньше. И хотя такое увеличение принимаемых лекарств раздражает, последствия отказа от них раздражают еще больше.

Трудности с речью. У большинства пациентов с болезнью Паркинсона в какой-то момент возникают проблемы с речью и голосом. Наиболее распространенные их них – тихая, запинающаяся или невнятная речь, плохая артикуляция и объединение слов. Точная причина этих речевых симптомов не совсем понятна.

Мой голос стал заметно тише через три или четыре года после постановки диагноза. Я совершенно не осознавал изменений. Когда Джоанна заметила, что я говорю не так громко, как следовало бы, и она с трудом меня слышит, я подумал, что скорее у Джоанны проблемы со слухом, а не у меня с речью.

Мне следовало бы уделить больше внимания тому, что еще раньше я замечал, как иногда моя речь становилась невнятной по причинам, которые я не мог объяснить. Я не видел связи между невнятностью речи и громкостью голоса. Я не видел (или не хотел признавать) связи между болезнью Паркинсона и мышечной координацией, необходимой для речи.

Когда мой невролог порекомендовал мне обратиться к логопеду, я уже не мог отрицать, что Джоанна и мои сыновья настаивают на очевидном: мой голос нуждался в помощи. Я обратился к логопеду, и мой голос улучшился. Значение логопедии для пациентов с болезнью Паркинсона рассматривается в главе 7.

Глава 5

Недвигательные симптомы

По оценкам экспертов, от 70 до 85 % пациентов с болезнью Паркинсона страдают от депрессии, беспокойства, галлюцинаций, бреда или поведенческих расстройств. Пациенты с болезнью Паркинсона не выбирают свои симптомы, но я сильнее всего хочу избежать именно недвигательных симптомов. Полагаю, что и большинство хочет того же. Поскольку понимание данных симптомов может оказаться полезным, я рассмотрю их более подробно в этой главе.

Психические симптомы

Депрессия. Депрессия – это не просто чувство грусти. Каждому периодически бывает грустно. Грусть – явление временное. Депрессия, напротив, постоянна. Симптомы депрессии включают перманентную грусть, отсутствие энергии, недостаток мотивации, чувство безнадежности, вины, бесполезности или беспомощности, потерю интереса к деятельности и увлечениям, трудности с концентрацией, засыпанием или сном, размышления о смерти или самоубийстве и неутихающие боли, не поддающиеся лечению.

Предположительно от 40 до 50 % пациентов с болезнью Паркинсона испытывают депрессию в течение болезни. Около половины этих пациентов (от 20 до 25 % всех пациентов с болезнью Паркинсона) страдают серьезной депрессией; остальные – легкой формой, называемой дистимия. Непонятно, почему процент такой высокий. Возможно, это реакция на диагноз и прогнозы, или химические изменения мозга как следствия самой болезни, или оба фактора вместе. К счастью, я еще не испытывал никаких симптомов депрессии.

Иногда депрессия является первым проявлением болезни Паркинсона и возникает еще до симптомов нарушения движений. В таких случаях она может быть полностью или частично обусловлена химическими изменениями в мозге. Как объяснялось в главе 3, болезнь Паркинсона вызывает изменения в областях мозга, вырабатывающих дофамин, серотонин и норадреналин, которые регулируют настроение, энергию, мотивацию, аппетит и сон.

И болезнь Паркинсона, и депрессия могут усугубить проявления друг друга. Некоторые эксперты говорят, что пациенты, страдающие от обоих заболеваний, склонны к развитию более тяжелых симптомов, чем только при болезни Паркинсона или только при депрессии.

* * *

После того как Шелли Лондон в декабре 2001 года оставил юридическую практику в возрасте 63 лет, он больше не был самим собой. По словам Мардж, жены Шелли, он «стал не тем, кем был раньше». Личность Шелли постепенно менялась. К 2011 году он был отрешен, лишен мотивации и много спал. Мардж полагала, что Шелли пребывал в депрессии, и убедила его обратиться к психиатру. Шелли и сам догадывался: что-то с ним не так, – и, согласившись с Мардж, обратился к специалисту.

Шелли встречался с психиатром каждую пятницу утром в течение двух лет. Психиатр не упомянул о болезни Паркинсона как возможной причине проблем Шелли. У него не было тремора или невнятной речи – двух наиболее частых и традиционных симптомов болезни Паркинсона, – но Шелли считает, что имелись другие признаки, и их психиатр должен был уловить. Во-первых, при ходьбе Шелли шаркал ногами. Во-вторых, часто Шелли с трудом садился и вставал со стула. Он также засыпал на занятиях, которые посещал, чего раньше никогда не случалось. Увеличилось число конфузных эпизодов недержания. Кроме того, Шелли мог вставать помочиться восемь или девять раз за ночь; также он страдал от эректильной дисфункции. Как говорит Шелли, его «сексуальный аппарат не работал». Это его очень беспокоило.

После почти двух лет непродуктивных занятий с психиатром у Шелли было два обморока. После второго он пошел к кардиологу. Врач сразу заподозрил болезнь Паркинсона и настоятельно рекомендовал проконсультироваться у невролога. Шелли удалось попасть к нему в тот же день. Невролог провел серию анализов и быстро пришел к выводу, что у Шелли паркинсонизм.

Шелли плакал, но то были слезы радости. Наконец-то ему поставили диагноз.

Анонимный пациент: «На ранних стадиях депрессия являлась для меня проблемой. Однако я смог справиться с ней, работая над собой и продолжая заниматься своими делами и работой».

Кассандра Петерс: «Я страдала от тяжелой депрессии. Когда я приходила домой с работы, то ложилась на диван – и мне ничто и никто не были интересны.

Это был очень мрачный период. Я была абсолютно опустошена. Я не хотела никого видеть, не хотела никуда идти, не хотела ничего делать».

Анонимный пациент: «Моя жизнь стала унылой, никакой радости. Кроме того, я теряю веру и интерес к религии». Анонимный пациент: «У меня очень мало энергии, я очень много сплю и очень быстро устаю».

Тревожность. К тревожным состояниям относятся переживания разной интенсивности, от ощущения, что вдруг что-нибудь пойдет не так (легкая форма тревожности), до фобии или панической атаки (острая форма тревожности), вызывающей учащенное сердцебиение, дрожь и потоотделение. Пациенты с болезнью Паркинсона часто замечают, что они нервничают или возбуждены в ситуациях, которые не беспокоили их так сильно до постановки диагноза.

Тревожность почти так же распространена среди людей с болезнью Паркинсона, как и депрессия. Предположительно, от 25 до 40 % пациентов в течение болезни страдают значительными тревожными расстройствами, такими как фобии, связанные с выходом на улицу или пребыванием в людных местах. Некоторые испытывают тревогу из-за самих симптомов Паркинсона. Такие пациенты могут быть обеспокоены тем, как другие будут реагировать на их тремор, речь, походку, проблемы с мышлением или слюноотделение.

Кассандра Петерс: «Я страдала от сильной тревоги. Я боялась выходить в людные места. Я боялась водить машину.

Это было для меня совершенно не характерно».

Анонимный пациент: «Я сразу начинаю нервничать, когда от меня что-то требуется… например, когда мне задают вопросы во время регистрации на рейс в аэропорту».

Апатия. Многие пациенты с болезнью Паркинсона переживают апатию: отсутствие интереса, низкая мотивация и безразличие. Занятия, которые раньше были интересны, – например, карьера, хобби и общение с друзьями – больше не волнуют их. Чтобы встать с кровати или дивана и заняться делом, нужно приложить значительные усилия. Некоторые пациенты перестают общаться с окружающими и становятся замкнутыми и социально изолированными.

Апатичные пациенты часто кажутся ленивыми или безучастными. Некоторые не жалуются на чувство апатии, потому что им всё равно. Часто супруги таких пациентов первыми замечают, что их муж или жена перестали проявлять интерес к занятиям или предметам, которые раньше казались им весьма увлекательными.

Апатия несколько отличается от депрессии.

Люди с апатией теряют инициативу и мотивацию; они становятся менее активными. Им всё еще нравится заниматься тем, что приносило им удовольствие до болезни Паркинсона, но им не хватает мотивации, чтобы начать это делать.

Утомляемость и одышка. Утомляемость характеризуется недостатком энергии или чувством усталости, несоразмерным расходуемой энергии. Это не то же самое, что сонливость, апатия или депрессия.

Можно быть утомленным, но не быть в депрессии.

Но можно иметь и утомляемость и депрессию, и некоторые считают, что утомляемость усугубляет депрессию (и наоборот).

Сообщается, что около 50 % пациентов с болезнью Паркинсона часто испытывают усталость на ранних стадиях заболевания, но не всегда. Есть ряд физиологических причин, по которым пациент с болезнью Паркинсона может чувствовать себя утомленным. Например, болезнь может снижать артериальное давление или приводить к потере глубокого сна; также утомление может быть вызвано чрезмерным или недостаточным лечением.

Кроме того, пациенты с болезнью Паркинсона иногда испытывают нехватку дыхания, то есть одышку. Если одышка является симптомом болезни, она поддается лекарственной терапии – например, с помощью леводопы, описанной в главе 7. Однако, как и утомляемость, одышка может иметь другую причину: заболевание легких или сердечная недостаточность. Пациент с одышкой должен немедленно обратиться к врачу.

Крис Уитмер (ведущий домашнее хозяйство муж, жена работает): «Мне не хватает энергии. Я не могу кататься на лыжах, как раньше. Я не могу играть с сыном в мяч, как раньше. Я не могу играть в футбол с моей дочерью, как раньше. Я ложусь подремать по два раза в день, но, когда моя жена приходит домой с работы, я уже такой уставший, что ей приходится одной заниматься детьми».

Анонимный пациент: «Я часто засыпаю, когда читаю. Это часть моего общего недомогания».

Анонимный пациент: «Я быстро утомляюсь после физической нагрузки любого вида, причем совершенно непропорционально усилиям, которые я прилагаю во время занятий. Кроме того, через несколько минут после приема лекарств от болезни Паркинсона я могу погрузиться в глубокий сон на час, а то и на два с половиной». Анонимный пациент: «Вообще я очень активен, но теперь у меня так мало энергии, что я провожу больше времени сидя перед телевизором».

Галлюцинации, иллюзии и бред. Под галлюцинациями подразумевается способность видеть вещи, которых на самом деле нет. Галлюцинации, связанные с болезнью Паркинсона, бывают мимолетными или длятся часами. Обычно они только зрительные. Пациент может видеть пятна, точки, линии или другие мелкие фигуры, людей, животных или насекомых.

Если они появляются, это не всегда означает, что пациент теряет рассудок.

Иллюзии похожи на галлюцинации – за исключением того, что пациент видит реально существующие вещи, но интерпретирует их неправильно. Иллюзии не настолько мучительны и не доставляют таких тяжелых проблем, как галлюцинации.

Бред – это идеи, не имеющие фактической основы, или ложные убеждения, которых придерживается индивид, несмотря на доказательства обратного. При болезни Паркинсона бред часто включает в себя ложные представления о супруге пациента, например о супружеской неверности.

По имеющимся оценкам, от 40 до 50 % пациентов с болезнью Паркинсона испытывают галлюцинации, иллюзии и/или бред в какой-то момент своей болезни. Часто эти симптомы являются побочным эффектом лекарств, а не признаком самого заболевания. В таких случаях они могут быть устранены при помощи отмены одного или нескольких препаратов, принимаемых пациентом. Кроме того, если человек слишком впечатлителен, галлюцинации, иллюзии или бред могут быть вызваны любым системным заболеванием, даже инфекцией.

В течение пяти лет Сара Бойер принимала только Мирапекс в качестве лекарства от болезни Паркинсона. Однако у Мирапекса (торговое название прамипексола) есть побочные эффекты, и Сара лично испытала некоторые из них: галлюцинации, яркие ночные кошмары и крик во время сна. Сара вспоминает, что видела, как белки ходили по ее гостиной.

Крики во сне были настолько громкими и упорно повторяющимися, что, когда они с мужем Джоном ночевали в отеле, постояльцы из соседних комнат жаловались, что не могли уснуть из-за шумного спора в комнате Бойеров. Галлюцинации Сары, ночные кошмары и разговоры со временем ушли. «Думаю, я просто привыкла к Мирапексу», – говорит она.

* * *

У Сандры Ридингер время от времени бывают иллюзии. Недавно, долго глядя в окно, она увидела корову (вполне реальную корову), которая ей показалась медведем. Сандра поняла, что это была иллюзия, но это ее мало утешило, поскольку корова по-прежнему выглядела как медведь. Недавно Сандра увидела заборный столб – он казался ей мужчиной с мальчиком. Сандра говорит, что, по крайней мере пока, иллюзии только раздражают ее. Главным образом ее беспокоит страх, что появление иллюзий может перерасти в слабоумие.

Трудности с контролем желаний. У пациентов с болезнью Паркинсона иногда возникают проблемы с контролем своих желаний, например страсть к азартным играм или компульсивные покупки, компульсивное переедание и гиперсексуальность. Это может быть спровоцировано лекарствами от болезни, а не самим недугом. В большинстве случаев с этими проблемами помогает эффективно справиться корректировка лекарственной терапии.

* * *

Лири Филлип первоначально полагался в лечении исключительно на два препарата: Синемет и Мирапекс. Однако невролог Лири не предупредил его, что один из потенциальных побочных эффектов Мирапекса – компульсивное поведение, в том числе страсть к азартным играм.

До этого игровая активность Лири ограничивалась случайными покупками лотерейных билетов. Однако после того, как он начал принимать Мирапекс, интерес Лири к азартным играм сделался явным и навязчивым. Более двух лет он регулярно посещал казино в Западной Виргинии и Нью-Джерси, чтобы поиграть в игровые автоматы. Иногда он выигрывал, но чаще проигрывал. Потери Лири возрастали; ему было настолько неловко за свои проигрыши, что сначала он ничего не говорил своей жене Сесиль.

Наконец Лири рассказал своему неврологу и Сесиль об азартных играх. Невролог объяснил, что это, вероятно, побочный эффект Мирапекса, и скорректировал лечение. Игровая активность Лири немедленно прекратилась, но теперь он злится на невролога за то, что тот не предупредил его.

Анонимный пациент: «Мои проблемы с контролем желаний выражаются в мастурбации и компульсивном переедании».

Анонимный пациент: «С тех пор, как я перешел на Мирапекс, я провожу в интернете больше времени, чем обычно».

Нарушения сна. Многие пациенты с болезнью Паркинсона сталкиваются с серьезными проблемами со сном, включая невозможность заснуть, слишком чуткий сон, отсутствие глубокого сна, неприятные ощущения в ногах (часто называемые «синдромом беспокойных ног»), ночные кошмары, слишком беспокойное поведение во время сновидений, падение с кровати, апноэ во время сна (период времени с поверхностным дыханием или отсутствием дыхания), дневную сонливость. Некоторые из этих проблем вызваны самой болезнью Паркинсона, другие – лекарствами, которые принимают пациенты, а третьи – и тем и другим.

Расстройство фазы быстрого сна, ответственной за появление сновидений, очень распространено среди пациентов с болезнью Паркинсона. Если у человека чуть старше 40 лет есть проблемы с фазой быстрого сна, то велика вероятность развития болезни Паркинсона.

В некоторых случаях депрессия и тревога, будучи обычными явлениями среди пациентов с болезнью Паркинсона, влияют на качество сна. Стоит посоветоваться с врачом и определить, можно ли справиться с этим медикаментозно.

Другая вероятная причина – побочный эффект от лекарств, и тогда требуется корректировка лечения. В любом случае важно следить за режимом сна, делать физические упражнения, сохранять интеллектуальную нагрузку, убрать или уменьшить количество потребляемого днем и вечером кофеина, исключить алкоголь в течение нескольких часов перед сном и избегать сна днем.

В некоторых случаях проблемы со сном могут быть вызваны состояниями, не связанными с болезнью Паркинсона. Например, нарушение дыхания также мешает сну, и лечится оно отдельно от болезни Паркинсона. Пациент с такими симптомами должен обсудить их с лечащим врачом.

У меня лично нет проблем с засыпанием. А вот не просыпаться во время сна – это другое дело. До операции по ГСМ я часто вставал после трех или четырех часов сна и не мог снова заснуть. Чтобы не будить мою жену, я уходил из спальни в другую комнату читать или писать, пока не засну или пока не придет время отправляться в офис.

Я обсудил проблему с моим неврологом. Он предположил (как оказалось, верно), что в моем случае нарушения сна обусловлены приемом лекарств, а не самой болезнью. После того как мы скорректировали медикаментозную терапию, я обнаружил, что проспать безмятежно всю ночь больше не проблема.

Другие неудобства, связанные со сном, разрешились не так легко. Нарушение быстрой фазы сна может привести к тому, что человек будет кричать, пинаться, бить кулаками во время сна или упадет с кровати. В моем случае, к сожалению, эти проблемы – ночные кошмары и их перенос в реальность – имели прямое влияние на мою жену. Джоанна сообщала, что мои разговоры во сне были громкими, настойчиво повторявшимися и содержали ненормативную лексику, а иногда я махал кулаками в ее сторону! Она не преувеличивала: я просыпался во время двух таких эпизодов и обнаруживал, что бью ее. К счастью, это бывало нечасто.

Несколько раз я падал с постели во время сна; последние эпизоды имели место в 2013 году и в начале 2016-го, когда я поранился, ударившись головой о небольшой комод рядом с нашей кроватью. Травма была незначительной, но нет никаких гарантий, что в следующий раз мне так же повезет. Я планирую обсудить это с моим неврологом.

По-видимому, нам придется переставить мебель в комнате и сменить лекарства. Эксперты говорят, что неизвестно, как часто пациенты Паркинсона падают с постели, потому что обычно они об этом предпочитают умалчивать, а врачи, как правило, не спрашивают.

Мой терапевт порекомендовал мне обратиться к специалисту по сну, чтобы выяснить, страдаю ли я от обструктивного апноэ сна, которое часто связано с храпом и чрезмерной дневной сонливостью. Врач проводит ночное исследование сна, чтобы определить, есть ли у пациента апноэ. Это состояние обычно лечат при помощи поддержания постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP – continuous positive airway pressure), что обеспечивается маской, которая надевается на рот и нос пациента. Трубка соединяет маску с машиной, создающей давление, достаточное для того, чтобы дыхательные пути были открыты. Полагаю, что у меня нет апноэ сна, и я еще не последовал рекомендации моего терапевта.

Дэн Льюис: «У меня начинаются очень серьезные проблемы со сном, если я не принимаю лекарства: Клоназепам и Тразодон. Я встаю в два часа ночи и не могу снова заснуть».

Пит Рим: «Метод CPAP принес Мэгги немедленное облегчение, избавив меня от храпа».

Социальная изоляция. Многие пациенты с болезнью Паркинсона избегают социализации. Она часто предполагает передвижения, поездки, которые оказываются затруднительными, поскольку болезнь Паркинсона может ограничивать мобильность пациента.

Кроме того, многие больные не хотят общаться из-за проблем с голосом. Другие стесняются своих физических симптомов, таких как тремор и слюноотделение. Третьи страдают от когнитивных расстройств, апатии, тревожности, утомляемости или депрессии. Социальная изоляция маскирует, а не решает эти проблемы, и таким образом усугубляет неблагоприятные последствия болезни.

Бонни Крамер: «Майкл [Майкл Розенбуш, покойный муж Бонни] ненавидел Вашингтон. Он ненавидел самомнение и чувство собственной важности, которое отмечал во многих жителях Вашингтона. Напротив, в группе поддержки он нашел общество, где чувствовал себя комфортно. Члены группы занимались вместе, смеялись вместе и соболезновали вместе».

Берт Кинг: «Если у вас болезнь Паркинсона, вы должны бороться со стремлением к изоляции. Вы должны „толкать“ себя каждый день, должны прилагать усилия для поддержания социальных контактов. Я принимаю активное участие в совете Фонда по борьбе с болезнью Паркинсона; я принимаю активное участие в жизни моего дома и синагоги, которую я посещаю. Моя жизнь полна настолько, насколько мне хочется».

Когнитивные симптомы

По мере развития болезни Паркинсона многие пациенты испытывают снижение умственных способностей, связанных с получением, обработкой и использованием информации. Становится нелегко запоминать и обрабатывать информацию или концентрироваться на ней, что затрудняет целенаправленную деятельность (страдают навыки планирования и многозадачности).

В некоторых случаях снижение познавательной способности является настолько трудноуловимым, что не влияет на повседневную жизнь пациента. В других случаях когнитивные симптомы выражены значительнее. Многие люди с болезнью Паркинсона беспокоятся о возможных когнитивных нарушениях в будущем. Всякий раз, когда моя память подводит меня (например, я не могу вспомнить, что столицей Южной Дакоты является Пирр), я задаюсь вопросом, не когнитивный ли это симптом. Пока у меня нет веских оснований думать, что это он.

Некоторые виды тренировок способны помочь уменьшить когнитивные симптомы пациентов с болезнью Паркинсона (см. главу 7).

Деменция. Деменция проявляется в непрерывном снижении когнитивной функции пациента, она ухудшает его способность участвовать в повседневной деятельности: например, пациент больше не может следить за балансом банковского счета.

Некоторые данные сообщают, что у 25 % или даже 33 % пациентов с болезнью Паркинсона появляется деменция. Тем не менее у большинства это состояние не развивается, а если и развивается, то, как правило, на последней стадии заболевания.

Конечно, некоторые страдают деменцией и без болезни Паркинсона, особенно пожилые люди. Но этот риск значительно выше у пациентов с болезнью Паркинсона, и, пожалуй, эта проблема заботит меня больше всего. Я боюсь, что потеряю дееспособность и независимость. Я всегда гордился своим умением заботиться о себе и своей семье в финансовом плане, эмоциональном и физическом. Болезнь Паркинсона может лишить меня ощущения того, что я являюсь опорой для своих близких, и подорвать мое восприятие самого себя.

Мой невролог сказал, что существуют разные степени деменции и что пациент с легкой деменцией в гораздо более выгодном положении, нежели пациент с тяжелой деменцией. Эта обнадеживает, хотя не успокаивает полностью.

* * *

Хотя большинство пациентов с болезнью Паркинсона говорят, что их первыми симптомами были двигательные нарушения, некоторые из опрошенных мною сообщили, что их начальные симптомы носили когнитивный характер. Один анонимный пациент (адвокат) сказал, что примерно в 2000 году начал испытывать трудности с концентрацией – потенциально серьезная проблема для адвоката. Например, он читал какое-либо постановление и к тому времени, когда достигал третьего раздела, забывал, что было в первом.

Поначалу данный пациент был в состоянии справиться с этим, используя то, что он называет «механизмами приспособления». В случае с постановлением он просто возвращался и перечитывал первый раздел, чтобы вспомнить, о чем там речь. Процесс отнимал много времени и сил, но пациент считал это терпимым. Он говорит, что также справлялся, «делая более развернутые заметки. Дошло до того, что, если я собирался провести телефонную конференцию, вместо того, чтобы написать на листочке пять ключевых моментов, я составлял подробный план, что также было механизмом приспособления. Я пытался компенсировать свое состояние».

В конце концов этот пациент вышел на пенсию. По мере того как проблемы с концентрацией становились серьезнее, ему было всё сложнее использовать механизмы приспособления. Он работал всё больше и больше – и начинал терять контроль. Он пришел к заключению, что пенсия – наиболее разумный выбор.

* * *

Когда у Пита Рима была диагностирована болезнь Паркинсона в 2009 году, его начальными симптомами являлись двигательные нарушения. Однако в конце 2014 года Пит обнаружил, что его математические способности и навыки концентрации ухудшаются. Пита расстраивало, что он больше не мог держать в голове баланс семейного банковского счета. Он всегда гордился своими математическими способностями. «То была моя сущность, – говорил он. – Интересно, что будет дальше… Это расстраивает меня и расстраивает Мэгги [его жену]. Так что я знаю: это сказывается на нас обоих».

Невозможность выполнения действий одновременно.

Болезнь Паркинсона мешает выполнять отдельные задачи, такие как говорить, глотать, ходить, поддерживать беседу. При этом в повседневной жизни мы часто выполняем две или более задач одновременно. Мы говорим и глотаем. Мы ходим и говорим. Мы многозадачны.

Если болезнь Паркинсона затрудняет просто ходьбу, то ходьбу и продолжение разговора одновременно она затрудняет еще больше. Например, если пациент с болезнью Паркинсона разговаривает с компаньоном во время прогулки, велика вероятность того, что он упадет.

Проблемы с выполнением одновременных действий были изучены на пациентах, которые считали в уме во время ходьбы. Исследование показало, что походка пациентов ухудшалась, когда во время прогулки они производили арифметические вычисления.

Когда ходьба требует непривычных усилий, например при подъеме в гору, мне часто бывает трудно одновременно вести разговор. Кажется, что на обе задачи силы черпаются из единого ограниченного резерва энергии.

Создается также впечатление, что болезнь Паркинсона затрудняет переключение внимания с одного занятия на другое. Когда я концентрируюсь на одной задаче (например, решаю головоломку судоку), перерывы кажутся более дезориентирующими, чем были до болезни Паркинсона.

Аналогично Триша Кларк заметила, что ее партнер Айвен Браун не отвечает и не реагирует на вопросы так же быстро, как до болезни Паркинсона. Она говорит, что тогда она напоминает себе, что это симптом, а не свидетельство невнимательности.

Дэн Льюис: «Иногда у меня возникают проблемы с. целенаправленной деятельностью. Я не могу справиться с ежедневными делами. Это приводит меня в отчаяние. Я никогда не знаю наверняка, какой сегодня день. У меня проблемы с именами. До болезни Паркинсона я мог прийти в суд и свободно говорить с судьей, используя четко структурированные предложения и целые абзацы на основе десяти слов, которые я записал на листе бумаги. Я не совсем потерял эту способность, но теперь мне нужно готовиться намного серьезнее. Раньше я мог, импровизируя, выстраивать безупречные предложения и абзацы. А теперь нет, и меня это очень беспокоит».

Вильма Хейзен: «Чак [Линдерман, ее муж] изменился. Раньше он был ответственным парнем. Теперь он стал нерешительным и откладывает свои дела».

Вегетативные симптомы

Альфа-синуклеин – белок, который скапливается в мозге всех пациентов с болезнью Паркинсона, – был обнаружен в нескольких локализациях за пределами мозга, включая нервы, иннервирующие кишечник. Некоторые исследователи подняли вопрос о том, что альфа-синуклеин сначала появляется в этих нервах, вызывая недвигательные симптомы, а затем распространяется в мозг, вызывая двигательные симптомы.

У пациентов с болезнью Паркинсона часто возникают проблемы с вегетативной нервной системой, которая контролирует температуру нашего тела, частоту пульса, артериальное давление, кишечник, мочевой пузырь, потовые железы и сексуальную функцию.

Запор. Почти 80 % пациентов с болезнью Паркинсона страдают от запоров. При запоре опорожнение кишечника делается затруднительным и/или редким. Поскольку у каждого человека свой интервал между походами в туалет, невозможно установить однозначно, когда этот интервал становится слишком длинным. Мой терапевт сказал мне, что у меня должно быть по крайней мере три или четыре похода в туалет в неделю. До сих пор так и получалось.

Тот факт, что у пациента с болезнью Паркинсона случаются запоры, не означает, что они спровоцированы именно болезнью. Некоторые лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона, особенно антихолинергические, иногда вызывают запоры (см. приложение 4). Они могут быть спровоцированы и другими факторами, например недостаточным потреблением воды, диетой с низким содержанием клетчатки, недостаточной физической активностью, переездами, любыми переменами в распорядке дня или другими проблемами со здоровьем. Адекватные изменения в диете и образе жизни часто являются наиболее эффективными методами лечения.

Дисфункции мочевого пузыря. У некоторых пациентов возникают проблемы с частотой мочеиспускания – возникает необходимость мочиться чаще. У других бывают немедленные позывы к мочеиспусканию – ощущение потребности срочно помочиться. Оба состояния могут привести к недержанию мочи.

Существует несколько способов решения этой проблемы, включая урологические прокладки и одежду, которую легко снять в ванной комнате.

Чтобы снизить количество ночных походов в туалет, пациент должен помнить об ограничении потребляемой вечером жидкости.

Можно прибегнуть к помощи лекарств.

Шелли Лондон – пациент, упомянутый ранее в этой главе, – сообщает, что в результате приема Синемета он каждую ночь просыпается помочиться не чаще одного или двух раз, что гораздо меньше восьми или девяти, как было ранее. Шелли говорит, что это «поразительное достижение».

Сара Бойер: «До того как мне поставили диагноз болезни Паркинсона, меня периодически мучили повторные эпизоды немедленных позывов к мочеиспусканию. Я ошибочно предполагала, что источником проблемы была инфекция мочевыводящих путей. Только спустя несколько лет, когда мне поставили диагноз болезни Паркинсона и я начала принимать Мирапекс, эти эпизоды прекратились».

Низкое артериальное давление. Для пациента с болезнью Паркинсона низкое артериальное давление в положении стоя обычно связано с сочетанием нарушений в работе вегетативной нервной системы и действием лекарств. Вегетативная нервная система обычно стабилизирует артериальное давление, когда человек встает из сидячего или полулежачего положения. При болезни Паркинсона эта функция бывает нарушена.

Кроме того, лекарства от болезни Паркинсона имеют тенденцию вызывать ортостатическую гипотонию, падение артериального давления, когда человек встает. Если у пациента с болезнью Паркинсона наблюдается значительное падение артериального давления при вставании, он может потерять сознание и упасть.

Невролог рассказывал мне о мужчинах, которые намеренно обезвоживали себя, чтобы избежать недержания, что приводило к усугублению ортостатической гипотензии, увеличивая риск падения и перелома шейки бедра.

Один из способов справиться с падением давления – просто медленнее подниматься из сидячего или полулежачего положения; другой – носить абдоминальные бандажи или поддерживающие эластичные чулки, которые уменьшают количество жидкости, скапливающейся в ногах, когда вы сидите или полулежите. Также доступны лекарства, предназначенные для лечения ортостатической гипотензии.

* * *

Джоэлу Хэвманну диагноз болезни Паркинсона поставили в 1989 году, а в 2004-м ему сделали операцию по ГСМ. Симптомы Джоэла постепенно прогрессировали до 2012 года, когда у него была серия падений. В том году Джоэл падал примерно восемь раз, дважды «разбивая голову до крови». Джоэл полагает, что головокружение, вызванное низким артериальным давлением, послужило причиной как минимум двух падений.

Когда невролог Джоэла порекомендовал ему использовать ходунки, Джоэл сначала сопротивлялся, говоря, что «не хочет быть типичным больным», но в 2013 году уступил. Однако даже с их помощью ему порой трудно держать равновесие, и время от времени он падает.

Сексуальная дисфункция. Пациенты обоих полов сообщают о потере желания и об общей неудовлетворенности своей сексуальной жизнью. Мужчины жалуются на эректильную дисфункцию и проблемы с эякуляцией, в то время как женщины говорят об уменьшении количества смазки и непроизвольном мочеиспускании во время секса. Было подсчитано, что от 60 до 80 % пациентов с болезнью Паркинсона в какой-то момент испытывают сексуальную дисфункцию.

На нее может влиять и ряд симптомов, таких как тремор, ригидность мышц, депрессия, слюнотечение и нарушенная мелкая моторика. Физическая активность и корректное лечение депрессии могут помочь.

Пациент с болезнью Паркинсона должен обсуждать любые сексуальные проблемы со своим лечащим врачом или неврологом. Доктор может направить его к урологу или гинекологу для обследования.

Анонимный пациент: «У меня низкое либидо и эрекция кратковременна».

Анонимный пациент: «У меня эректильная дисфункция, и я не могу достичь оргазма. Я чувствую несоответствие между сильным желанием и моей несостоятельностью». Анонимный пациент: «Мне трудно поддерживать эрекцию. Я хотел бы иметь четырехчасовую эрекцию [ироничная отсылка на предупреждение о четырехчасовой эрекции в телевизионной рекламе лекарств для мужчин с эректильной дисфункцией]».

Проблемы с кожей. У многих пациентов с болезнью Паркинсона появляются кожные проблемы, в том числе жирность или шелушение кожи, сухость или чрезмерное (или недостаточное) потоотделение. Меланома, наиболее серьезная форма рака кожи, также, по-видимому, чаще развивается среди пациентов с болезнью Паркинсона, чем среди населения в целом. По этой причине неврологи рекомендуют пациентам с болезнью Паркинсона обращаться к дерматологу для регулярного обследования кожи.

У многих пациентов развивается себорейный дерматит. Себорея – это повышенная жирность кожи. Дерматит – воспаление кожи. Себорейный дерматит – это состояние кожи, которое характеризуется жирностью, покраснением и шелушением, особенно на лице, крыльях носа, бровях, веках и над ушами. Он может также проявиться в других областях с высокой плотностью сальных желез, например под мышкой, под грудью, в паху и между ягодицами.

Неизвестно, почему у пациентов с болезнью Паркинсона развивается себорейный дерматит. Некоторые предполагают, что это вызвано нарушениями в вегетативной нервной системе, которая регулирует определенные химические процессы в коже. Другие считают, что причина в затрудненном уходе за собой.

У пациентов с болезнью Паркинсона также бывает очень сухая кожа. Кроме того, многие страдают от слишком сильного потоотделения, в то время как другие почти не потеют. Оба эти состояния могут оказаться побочными эффектами лекарств.

Симптомы нарушения работы органов чувств

Боль. Многие пациенты с болезнью Паркинсона испытывают боль из-за мышечной ригидности, мышечных спазмов, сниженной гибкости или подвижности и при неправильном положении тела. Боль часто ощущается в одной области единовременно: в плече, руке, икрах или шее. Другие распространенные жалобы: спазмы в мышцах ног, особенно ночью, необычная жгучая, острая или колющая боль, покалывания.

Лично у меня болезнь не вызывала серьезных болевых ощущений. Временами бывают спазмы в мышцах ног по ночам, но это происходит всего три или четыре раза в год. Однако раз в день у меня бывают спазмы мышц кистей. Это стало происходить в последние годы чаще, чем вначале, когда мне только поставили диагноз.

Кроме того, я испытывал боль в пояснице в течение многих лет задолго до постановки диагноза, и я не связываю эту боль с болезнью Паркинсона, но, возможно, недуг сделал ее острее.

Пит Рим: «Когда мне поставили диагноз болезни Паркинсона, медсестра сказала, что я должен „быть готов к неожиданной боли в любом месте по непонятным причинам, длящейся в течение неопределенного времени“, и я обнаружил, что она оказалась права».

Айвен Браун: «Когда мое лекарство перестает действовать, я часто чувствую мышечную боль, которая охватывает всю область живота».

Снижение обоняния. Болезнь Паркинсона определенно предполагает снижение обоняния, несмотря на то, что у большинства людей со сниженным обонянием ее нет. Проблемы с обонянием могут появиться до проявления двигательных симптомов.

У меня было именно так. Я не знаю, когда мое обоняние ухудшилось, но считаю, что это произошло задолго до того, как у меня появились двигательные симптомы.

Другие пациенты также вспоминают, что они утратили обоняние задолго до появления других симптомов болезни Паркинсона. И Берт Кинг, и Пит Рим говорят, что это случилось с ними за 20 или 30 лет до того, как им поставили диагноз. Теперь, оглядываясь назад, они полагают, что это могло быть первым признаком развития болезни Паркинсона.

Неизвестно, почему это происходит. Одна из теорий заключается в том, что болезнь Паркинсона вызывается респираторными вирусами или вдыхаемыми токсинами, которые попадают в мозг через нос, и что в результате обонятельная луковица (часть мозга, участвующая в обонянии) является первой структурой мозга, проявляющей признаки повреждения.

Поскольку потеря или снижение обоняния влияют на вкусовые ощущения и снижают восприятие вкуса продуктов, это может способствовать потере веса. Правда, со мной этого не случилось. Мой аппетит не изменился.

Нарушение зрения. Сетчатка – это светочувствительная ткань, выстилающая внутреннюю поверхность глаза; она содержит дофамин-продуцирующие клетки, и, когда при болезни Паркинсона сокращаются запасы дофамина, зрение пациента портится. Кроме того, зрение иногда ухудшается из-за замедления движения мышц глаза, и пациенту становится трудно, например, следить за строкой во время чтения. У некоторых людей появляется «двойное зрение», помутнение и нарушение перспективы, что понижает их способность ходить и поддерживать равновесие. Снижение частоты моргания также может вызвать сухость и раздражение глаз.

По иронии судьбы, болезнь Паркинсона, по крайней мере косвенно, улучшила состояние одного моего глаза. С 14 лет и примерно до 64-х я носил контактные линзы на левом глазу с утра до ночи. Однако надевание линзы каждое утро требовало ловкости, а моя сниженная мелкая моторика осложняла задачу. А потому теперь я ношу очки вместо линз, и мой левый глаз чувствует себя лучше, чем все эти годы.

Берт Кинг: «Это не та болезнь, при которой врач может просто прописать таблетку или порекомендовать курс действий, и вы с этим покончите. Пациент должен заняться самообразованием и выяснить, что ему нужно делать. Ему следует взять на себя ответственность за свое лечение. Три разных офтальмолога говорили мне, что мои проблемы со зрением не имеют ничего общего с болезнью Паркинсона. Но я много читал об этом и был уверен, что они ошибались. Наконец я нашел нейроофтальмолога, который понимал влияние болезни Паркинсона на мое зрение и смог мне помочь».

Потеря костной массы

Риск остеопороза – потери костной массы – может стать серьезной проблемой для пациентов с болезнью Паркинсона. Недавнее исследование показало, что 51 % пациентов женского пола с болезнью Паркинсона страдают остеопорозом, в сравнении с 25 % женщин без нее. Несмотря на то, что остеопороз часто рассматривается как женская болезнь, исследование показало: 29 % пациентов-мужчин с болезнью Паркинсона также страдают остеопорозом, в противовес 7 % без болезни Паркинсона. Возможность развития остеопороза особенно тревожит из-за повышенного риска падений пациентов с болезнью Паркинсона, что увеличивает опасность перелома.

Остеопороз – это болезнь пожилых, а потому в основном поражает зрелых пациентов с Паркинсоном. Поддерживать прочность костей помогают физические упражнения, однако люди с этим недугом предпочитают вести сидячий образ жизни. Кроме того, хотя молоко как хороший источник белка помогает поддерживать прочность костей, некоторым пациентам с болезнью Паркинсона, получающим леводопу, приходится сокращать потребление молока из-за того, что белок приводит к уменьшению поступающего в мозг количества леводопы (см. главу 7).

Многие неврологи рекомендуют мужчинам и женщинам регулярно проверять состояние костей.

Глава 6

Жизнь с болезнью Паркинсона

Болезнь Паркинсона нарушает привычный образ жизни пациентов и их близких. Она может заставить перераспределять обязанности между членами семьи, менять условия проживания и работу, приводить к серьезным финансовым тратам. В этой главе я рассматриваю все эти проблемы, а также то, как разные семьи с ними справлялись.

Обязанности членов семьи

Когда его спросили, как ему удалось остаться оптимистом в такой тяжелой ситуации, Джоэл Хэвманн произнес в ответ одно лишь слово. Не «лекарство», «тренировки» или «операция». Слово «семья». Он говорил не только о своей жене, но и о детях: они оказали ему «огромную поддержку».

На вопрос, какой совет он дал бы недавно диагностированному пациенту, Джоэл с улыбкой отвечает: «Поддерживайте хорошие отношения с членами вашей семьи. Возможно, когда-нибудь вы будете в них нуждаться».

Роль семьи часто недооценивают как в диагностике пациента, так и в его лечении и уходе за ним. Именно один из супругов часто первым видит симптомы и призывает обратиться за соответствующей медицинской помощью. Супруг принимает на себя многие обязанности по уходу и лечению пациента.

Так же как и симптомы у всех пациентов разные, различаются и реакции в их семьях, потому что у каждой семьи своя история.

Моя семья как раз может послужить иллюстрацией. Я развелся в 1982 году. Джоанна овдовела в 1992-м. Мы с Джоанной поженились в декабре 1999 года, всего за четыре с половиной года до того, как мне поставили диагноз болезни Паркинсона. Каждый из нас пришел в новую семью с двумя сыновьями. Мои сыновья, Дэвид и Адам Вайн, родились в 1974 и 1979 годах соответственно. Мальчики Джоанны, Брайан и Тодд Левин, родились в 1984 и 1988 годах.

В 1992 году Джоанне было всего 39, и она жила в Сан-Диего, когда ее муж Ларри умер в возрасте 43 лет. Годом ранее у Ларри был диагностирован рак желудка, и последующие 11 месяцев Джоанна провела, ухаживая за ним и наблюдая, как он умирает. Это был мучительный опыт.

Джоанна осталась одна воспитывать двух мальчиков. В конце 1993 года она переехала с ними из Сан-Диего в Северный Потомак, штат Мэриленд, пригород Вашингтона, чтобы поселиться рядом со своей сестрой Гейл, жившей в соседнем Роквилле с мужем и двумя дочерьми. Там Джоанна попыталась вернуть себе спокойствие и равновесие, которые утратила, когда умер Ларри.

В 1995 году, через 18 месяцев после переезда Джоанны в Мэриленд, Гейл умерла в результате чрезвычайно агрессивной формы рака молочной железы. Смерть Ларри и Гейл в течение менее трех с половиной лет оставила Джоанне шрамы, которые делали ее особенно чувствительной к любым возможным проблемам с моим здоровьем.

Джоанна была первой, кто отреагировал на мой тремор. Как только она заметила его, сочла это потенциально серьезным и убедила меня показаться врачу. Зная, что пережила Джоанна, вряд ли можно назвать ее реакцию удивительной.

Сначала я не послушал Джоанну, ответив, что она преувеличивает. Однако месяцы шли, и мой тремор появлялся всё чаще, мне становилось всё труднее игнорировать беспокойство Джоанны.

Когда я сообщил ей предварительный диагноз болезни Паркинсона, Джоанна сохранила лицо и не выдала своих чувств. Однако позже она сказала мне, что была опустошена. После того как меня осмотрел невролог и сказал нам, что дальнейшее течение болезни не поддается прогнозированию, Джоанна поняла, что история повторяется, и боялась худшего: немедленных изменений в нашей жизни, многочисленных поездок в больницу, всё более частых плохих новостей от врачей и моей ранней смерти. Джоанна была потрясена перспективой второй раз овдоветь – не достигнув 53 лет. Хотя я продолжал ходить на работу каждый день, Джоанна втайне от меня проводила эти дни в одиночестве и слезах, уверенная, что ей суждено заботиться еще об одном умирающем муже. До этого ей не приходило в голову, что я могу скончаться раньше нее. Мои родители были еще живы, и Джоанна полагала, что, как и мои родители, я доживу до зрелой старости.

Смерть Ларри подкосила Джоанну. Когда я попросил ее руки, она думала, я предложу ей безопасность, которой она была лишена в прошлом. После диагноза болезни Паркинсона Джоанна осознала, что ее безопасность была иллюзорной.

Теперь она вспоминает мою операцию по ГСМ как поворотный момент – не только в моем знакомстве с болезнью Паркинсона, но и в ее. После операции мои симптомы прекратили развиваться, и Джоанна постепенно начала осознавать, что будущее не было настолько безрадостным, как она себе представляла.

Всё время Джоанна по большей части скрывала свои страхи и поддерживала мою борьбу с болезнью. Понимая, что я не потерплю жалости с ее стороны, она старалась изо всех сил избегать этого. Она знает, что я обращусь за помощью, если потребуется. Например, я не желаю, чтобы она застегивала молнию на моей куртке или пуговицы на рубашке, если только я не прошу ее об этом. Она понимает, что, хотя теперь я всё делаю медленнее, я по-прежнему стремлюсь всё делать сам – и, как правило, могу.

В идеале забота о пациенте не должна стать для партнера постоянной головной болью. Многие из них и так имеют собственную работу. Джоанна, например, преподает английский как иностранный для взрослых. Кроме того, партнерам нужно время на отдых, на свои интересы и на сон. Более того, у многих из них есть и свои проблемы со здоровьем, которыми тоже необходимо заниматься. Джоанна не является исключением. У Джоанны болезнь Крона, хроническое воспалительное заболевание кишечника. Как и болезнь Паркинсона, болезнь Крона требует немало времени и внимания. На данный момент это должно быть приоритетом для Джоанны, как болезнь Паркинсона для меня.

В 2007 году Джоанна опубликовала книгу «Я всё еще стою»[7], в которой рассказывается о центральных событиях ее взрослой жизни, в том числе о столкновении нашей семьи с болезнью Паркинсона. Написание книги было своего рода терапией для нее и источником вдохновения для ее читателей. Многие из качеств, продемонстрированных в книге, – самоотверженность, честность и стойкость – помогают мне в борьбе с болезнью Паркинсона.

В целом болезнь Паркинсона прогрессирует медленно и непрерывно, а не внезапно или резко. Однако, даже зная это, мы с Джоанной часто ищем признаки того, что я достиг переломного момента. Каждый раз, когда я поскальзываюсь, каждый раз, когда подтаскиваю ноги больше обычного, когда изо всех сил пытаюсь найти правильное слово, мы задаемся вопросом, не наступил ли момент, когда я начинаю проигрывать свою битву с болезнью. Тем не менее я понимаю, что недуг прогрессирует постепенно, а не внезапно, и что я не могу его контролировать. А пока я продолжаю жить, не сломленный тем, что, как я надеюсь, является временной неудачей. Я знаю, что моя решимость помогает и Джоанне.

По мере развития заболевания пациент обычно нуждается в дополнительной помощи. Некоторым она нужна не только в управлении автомобилем, покупке продуктов и оплате счетов, но и в одевании, приеме пищи и купании. Помощь пациенту может оказаться трудоемкой, дорогостоящей, а также физически и эмоционально истощающей. Пациенты иногда чувствуют вину за то, что загружают своих партнеров задачами, которые, по мнению пациентов, входят в их собственные обязанности.

Многие партнеры приносят большие эмоциональные, финансовые, карьерные и другие жертвы, чтобы заботиться о пациентах с болезнью Паркинсона, не встречая при этом ни сочувствия, ни поддержки близких. Неудивительно, что в некоторых случаях партнер чувствует разочарование или злость и сам же впоследствии страдает от чувства вины.

Разочарование, гнев и вина понятны и естественны, но они являются тяжелым бременем для пациента и партнера. Некоторые пациенты и партнеры, с которыми я беседовал, рекомендовали отгонять такие чувства, обсуждая их с семьей, друзьями и членами группы поддержки, при консультации с врачом. Партнеру, заручившись поддержкой друзей и семьи, следует побуждать пациента быть более активным и не зацикливаться на своем состоянии.

Пациенты

Шелли Лондон: «Я осознаю, что недостаточно благодарен моей жене Мардж. Ее поддержка мне жизненно необходима».

Пит Рим: «Если кого и мучает болезнь Паркинсона, то это партнера, а не пациента. Мэгги – личность, и у нее свои проблемы, а теперь еще и сложности из-за моей болезни Паркинсона».

Гленн Робертс: «Я понимаю, что узнать о диагнозе болезни Паркинсона – всё равно что попасть под удар молнии. Я также понимаю, что не сделал ничего, чтобы подвергнуть себя опасности этой болезни. Но я всё же чувствую ответственность за бремя, которое эта болезнь накладывает на мою жену Китти».

Крис Уитмер: «Наши дети [11 и 13 лет] взрослеют раньше, потому что у меня болезнь Паркинсона. Они выручают нас гораздо больше, чем могли бы. Они сами готовят себе обеды, моют посуду, не ноют и не жалуются, когда я прошу их что-то сделать».

Партнеры

Боб Бертон: «Независимо от бремени, которое болезнь Паркинсона накладывает на опекуна, пациенту намного сложнее».

Джуди Хэвманн: «Я ненавижу бумажную работу, я ненавижу финансы, я ненавижу менять лампочки и пытаться чинить туалеты, но это мелочи по сравнению с тем, через что пришлось пройти Джоэлу… Дети быстро повзрослели. Вероятно, болезнь отца повлияла на их подростковые годы. Трое наших младших детей никогда не бунтовали как подростки, отчасти потому, что знали: Джоэл был болен и не мог справиться и с болезнью, и с тем, чтобы быть им отцом в полной мере, и с их мятежным подростковым поведением. Поэтому они не бунтовали. Мы получали от них необходимую поддержку, как и от их друзей».

Вильма Хейзен: «Возить Чака ко всем его врачам и заниматься всеми другими делами, которые висят на мне, включая и мои личные дела, просто изнурительно».

Бонни Крамер: «Хорошее общение – это ключ. Если коммуникация между пациентом и партнером налажена, они смогут справиться с проблемами, которые приносит болезнь Паркинсона. Это не значит, что будет легко, но всё возможно».

Китти Робертс: «Разочарование и гнев практически неизбежны. Мой совет – это психотерапевт. хороший психотерапевт».

Вождение автомобиля

Вождение автомобиля – одна из основных семейных обязанностей, на которую часто влияет болезнь Паркинсона. Поскольку из-за нее пациент не всегда в состоянии безопасно водить машину, это осложняет его возможности работать и бывать в обществе, ограничивая его самостоятельность.

На ранних стадиях заболевания, когда его признаки бывают слабо выражены, ни симптомы, ни лекарства не ухудшают навыки вождения. Тем не менее все должны внимательно следить за тем, как пациент ведет автомобиль.

По мере развития недуга под угрозой оказывается способность пациента умело и быстро управлять рулем, тормозить, концентрироваться, правильно и точно выполнять несколько задач одновременно. Кроме того, лекарства от болезни Паркинсона могут иметь побочные эффекты, такие как сонливость, головокружение и спутанность сознания, которые влияют на безопасное вождение.

Понятно, что многие пациенты не хотят лишать себя удовольствия вождения. Тем не менее стоит попросить партнеров или друзей честно оценить их навыки. Пациенты должны посоветоваться со своими врачами или с местным управлением автотранспорта, чтобы специалисты оценили их способность безопасно водить.

Решение отказаться от вождения не обязательно лишает человека независимости или обрекает его на изоляцию. Есть и приемлемые альтернативы, такие как ходьба, общественный транспорт или такси, а также члены семьи, друзья или знакомые, которые могут и хотят возить пациента.

Стоимость альтернативных видов передвижения, безусловно, тоже нужно принимать во внимание, но пациент может и выиграть, сэкономив на сокращении или ненадобности автострахования, технического обслуживания, бензина и других расходов, связанных с вождением.

В зависимости от обстоятельств решение о вождении автомобиля не обязательно является выбором типа «всё или ничего». Можно водить машину только днем и избегать делать это ночью или ездить только по знакомым маршрутам не в час пик.

Дом

В зависимости от симптомов, семейных обстоятельств и финансовых ресурсов пациент может захотеть сделать свой дом более безопасным и оборудованным в соответствии с его новыми, ограниченными возможностями или, допустим, переехать в другой дом, по которому легче передвигаться.

Если это нереалистично, я предлагаю начать с наиболее очевидных и доступных изменений. Например, рассмотрите возможность устранить помехи в доме, переместив (или вообще убрав) любые незакрепленные провода, мебель, в которой нет острой необходимости, и не прикрепленные к полу коврики. Также подумайте о дополнительном освещении (включая ночной свет) внутри и снаружи дома.

Специалисты рекомендуют устойчивую и прочную мебель. Стул должен быть без колес, но с относительно прямой спинкой, твердым, неглубоким сиденьем и подлокотниками. Низких диванов и кресел с толстой мягкой обивкой следует избегать; пациенту с болезнью Паркинсона затруднительно подняться с них без посторонней помощи.

Кроме того, поскольку большинство бытовых несчастных случаев происходят в ванной комнате, стоит установить поручни на ванне и стенках душевой кабины, положить нескользящий резиновый коврик в душ или ванну и убрать любые декоративные напольные коврики.

Если в доме или снаружи есть лестницы, рассмотрите возможность установки перил по обеим их сторонам. Убедитесь, что и перила, и любые ковры или дорожки плотно зафиксированы. Если спальня пациента расположена на верхнем этаже, постарайтесь переместить ее на первый этаж.

Конечно, альтернативой является переезд в квартиру или одноэтажный дом, что и сделали мы с Джоанной. В 2012 году мы переехали из трехэтажного дома в пригороде, где наша спальня располагалась на втором этаже, в одноэтажную квартиру в центре города. Правда, мы не видели особой необходимости в переезде, но думали, что жить на одном этаже будет легче, чем на трех. Кроме того, городские условия имеют ряд преимуществ для людей с болезнью Паркинсона. Городская жизнь заставляет больше ходить и позволяет меньше ездить за рулем.

Мы с Джоанной пешком ходим к врачам, в спортзал, рестораны, кинотеатры и к друзьям.

Как переезд, так и весь процесс распоряжения имуществом, накопленным за эти годы, отнимали много времени и утомляли. Джоанна и я убеждены: удачно, что мы сделали это в достаточно молодом возрасте и достаточно здоровыми, и потому переезд оказался терпимым. Оглядываясь назад, мы очень рады, что переехали именно тогда.

* * *

Вместо того чтобы переехать, Дэн Льюис произвел в доме капитальный ремонт. Он переделал комнату в своем подвале в тренажерный зал, добавил пандус, чтобы было легче войти в дом с ходунком или инвалидной коляской, и установил лифт.

* * *

Джуди Додж развелась в 1992 году и больше не вышла замуж. Она полагается на свои силы и научилась самостоятельно преодолевать препятствия, связанные с болезнью Паркинсона. Джуди не инвалид, и ее невролог считает, что она им не станет.

Джуди живет в Вашингтоне, округ Колумбия, а ее дети сейчас проживают в Аризоне и Калифорнии. Поскольку детям Джуди будет трудно помочь ей, если она станет инвалидом, Джуди приняла меры предосторожности. Она выбрала жилой комплекс, который даст ей возможность перебраться в соседний пансионат для престарелых, если возникнет такая необходимость. На этот шаг Джуди повлияло решение ее родителей переехать в дом престарелых с предоставлением частичного ухода, прежде чем это стало необходимо. Они оказали своим детям «огромную услугу», замечает Джуди, давая понять, что она намерена оказать такую же своим в случае, если станет инвалидом.

Берт Кинг: «Нельзя ждать, когда события начнут диктовать, что действовать. Мы переехали в 2013 году из четырехэтажного дома в квартиру. Мы начали раньше, чем возникла такая необходимость, поэтому могли не торопиться и всё сделать так, как нам хотелось. Нам нравится расположение, удобное с точки зрения близости местного транспорта, продуктового магазина и кабинетов наших врачей. Однако сам переезд был изнурительным. Он стоил мне многих сил – как эмоциональных, так и физических. Нам пришлось разбираться с вещами, которые мы собирали годами и которые для нас много значили. В квартире у нас нет для них места».

Скотт Крэги: «Жизнь в квартире ничуть меня не привлекала. Но я осознал, что логика в этом была [как оправдание переезда из дома с лестницей в квартиру на одном этаже]. Мое состояние ухудшалось довольно быстрыми темпами, поэтому решение не было преждевременным».

Чак Линдерман: «Мы переехали в дом меньшего размера… одноэтажный. Мы модернизировали его, чтобы он соответствовал нуждам пациента с болезнью Паркинсона: добавили пандус от подъездной дороги к входной двери и оборудовали ванную комнату для человека, которому может понадобиться помощь при купании. Мы предвидели будущие потребности, а не удовлетворяли текущие».

Раскрытие информации

Каждый пациент должен решить, когда и как сообщить о своем состоянии начальникам, коллегам, заказчикам и клиентам, а также семье и друзьям. и сообщать ли вообще. Последствия такого признания рассматриваются в этом разделе.

Работа. Некоторые пациенты волнуются, что, если они сообщат о своем состоянии работодателю, он начнет искать предлог для их увольнения. Хотя я не могу утверждать, что такая обеспокоенность беспочвенна, мой опыт показывает, что многие работодатели не заинтересованы в увольнении эффективных работников или нарушении закона.

Сотрудник, у которого диагностирована болезнь Паркинсона, должен проконсультироваться с врачом и юристом относительно своих прав и прав работодателя в соответствии с федеральными законами и законами штата об инвалидности. Работник-инвалид, который не хочет сообщать работодателю о своей инвалидности, может столкнуться с дилеммой. Неразглашение такой информации может сохранить работнику должность, по крайней мере на короткий срок. Однако, утаивая свою болезнь, работник обманывает работодателя (и клиентов работодателя), дает работодателю основания для увольнения или дисциплинарного взыскания. Кроме того, работник утрачивает свои права в соответствии с Законом США о защите прав граждан с ограниченными возможностями (ADA – Americans with Disabilities Act) и Законом об отпуске по семейным и медицинским обстоятельствам (FMLA – Family and Medical Leave Act).

Закон США о защите прав граждан с ограниченными возможностями{16}. Этот закон запрещает работодателю, у которого в штате минимум 15 сотрудников, дискриминировать квалифицированного работника с инвалидностью. «Квалифицированный работник с инвалидностью» означает индивида, который с «разумным приспособлением» или без него может выполнять основные функции занимаемой или желаемой должности. Инвалидность включает любое физическое или умственное нарушение, существенно ограничивающее один или несколько «основных видов жизнедеятельности». Основные виды жизнедеятельности: выполнение ручной работы, ходьба, стояние, концентрация, мышление, общение и выполнение естественных функций организма (в том числе неврологических). Суды обычно признают, что болезнь Паркинсона приводит к нарушениям, которые существенно ограничивают один или несколько этих основных видов жизнедеятельности.

Закон США о защите прав граждан с ограниченными возможностями также гласит, что отказ от разумного приспособления рабочего места для лица с инвалидностью и известными физическими или психическими ограничениями является незаконным для работодателя, на которого распространяется действие страховки, если только работодатель не может доказать, что такое приспособление создаст для него [работодателя] чрезмерные трудности. Чтобы быть защищенным этим положением, работник должен запросить разумное приспособление у работодателя: например, попросить предоставить программное обеспечение для распознавания голоса, более удобное офисное кресло, изменение графика работы, отпуск или свободное время для посещения врача. Предполагается взаимодействие работодателя и работника с целью определения разумного приспособления рабочего места. Если приспособлений требуется несколько, то работодатель не обязан обеспечивать сотрудника именно тем, что тот предпочитает.

Чтобы получить право по Закону США о защите прав граждан с ограниченными возможностями, работник должен пройти по тонкой линии. Он должен продемонстрировать, что является инвалидом, страдающим от состояния, которое существенно ограничивает одну или несколько основных жизненных функций, но не настолько беспомощным, чтобы не иметь возможности выполнять свои обязанности на работе с разумным приспособлением или без него. Не все люди с болезнью Паркинсона смогут соответствовать этим требованиям и будут иметь право на защиту по данному закону. Руководство относительно Закона США о защите прав граждан с ограниченными возможностями доступно на сайте www.ada.gov.

Закон об отпуске по семейным и медицинским обстоятельствам. Этот закон обязует работодателя, имеющего не менее 50 сотрудников, предоставлять работникам неоплачиваемый отпуск до 12 недель в течение 12 месяцев по уходу за членами семьи или для получения личной медицинской помощи. Как и в случае Закона США о защите прав граждан с ограниченными возможностями, если работник с инвалидностью (или с членом семьи – инвалидом) хочет воспользоваться своими правами в соответствии с Законом об отпуске по семейным и медицинским обстоятельствам, он должен сообщить работодателю об инвалидности и о его (или члена семьи) потребностях в медицинской помощи. Руководство по Закону об отпуске по семейным и медицинским обстоятельствам доступно на сайте www.dol.gov/whd/fmla.

Раскрытие информации о болезни деловым партнерам и коллегам. Признание в болезни деловым партнерам и коллегам также может стать вызовом. Говорить им или нет – личный выбор человека и зависит от обстоятельств. Пациент может быть обеспокоен тем, что руководители, коллеги, заказчики или клиенты потеряют доверие к нему и уверенность в его способностях. Более того, если заболевание хорошо контролируется и не ограничивает навыки пациента, возможно, нет необходимости сообщать о нем сторонним лицам.

Однако, если симптомы пациента очевидны, целесообразнее рассказать о них, прежде чем начнутся обсуждения, даже если эти симптомы не влияют на работу. Например, люди могут ошибочно принимать тремор за волнение, тихий голос – за намерение что-то скрыть, а безэмоциональное лицо – за скуку. Если симптомы ухудшают качество работы, то признание болезни может быть необходимым в связи с ответственностью перед работодателем, заказчиками или клиентами. Вероятнее всего, они заметят снижение работоспособности человека, а кредит доверия будет больше, если человек открыто признается в проблеме.

Лично я решил не скрывать эту информацию и незамедлительно сообщил о болезни председателю комитета по управлению моей юридической фирмой и юристам, наиболее тесно со мной сотрудничавшим. У меня не было никаких когнитивных или иных нарушений, которые могли бы повлиять на мою способность заниматься юридической практикой. Однако я подумал, что некоторые симптомы, такие как тремор, будут очевидны, и, если я не скажу коллегам о моем состоянии, они могут сделать неправильные выводы. Мне сказали, что большинство пациентов с болезнью Паркинсона признают, что их коллеги реагируют на такую информацию лучше, чем ожидалось. Мои также были участливы и чутки. Я не сомневался, что они оценили мое признание, а меня это освободило от серьезного бремени.

Если пациент решает рассказать работодателю, коллегам, заказчикам или клиентам о своей болезни Паркинсона, то стоит просветить их о самом недуге, так как, скорее всего, некоторые из них столь же несведущи в этом вопросе, как и я до постановки диагноза, и будут благодарны.

* * *

Джоэл Хэвманн не держал свою болезнь в секрете. Его тремор был довольно заметен, и он хотел объяснить его причину своим коллегам. На момент постановки диагноза Джоэл был старшим редактором в вашингтонском бюро The Los Angeles Times. Он попросил начальника сделать внутреннюю рассылку по электронной почте коллегам и рассказать о его состоянии, вместе с просьбой не поднимать шума по этому поводу. Новость действительно была распространена, и коллеги Джоэла с уважением отнеслись к его просьбе.

* * *

Точно так же Айвен Браун рассказал своим коллегам из Министерства труда США о своем диагнозе. Его мотивация была прагматичной: коллеги заметили бы, что с ним что-то не так, в любом случае.

Фред Мунвес: Фред работает поваром в продуктовом магазине. Он говорит, что, хотя ему «трудно справиться с поставленными задачами в намеченные сроки», коллеги из магазина «очень любезны».

Чак Линдерман: «Я не признавался в своей болезни ни моему работодателю, ни моим ближайшим друзьям в течение трех лет. В какой-то момент стало очевидно, что я чем-то болен, и больше не имело смысла скрывать это.

Мой совет – держать рот на замке. Как только коллеги на вашей работе обнаружат, что есть причина избавиться от вас, они сделают это, и, если ваши друзья ничего не знают о болезни Паркинсона, они ничем не смогут вам помочь.

Друзья и семья. Вне контекста работы решение о признании в болезни всегда индивидуально. Хотя мне потребовалось время, чтобы прийти к этому, теперь я прямо говорю о своем диагнозе, а не трачу время и энергию на то, чтобы держать это в секрете. Я не мог бы бесконечно скрывать свою болезнь, даже если бы хотел.

Вскоре после постановки диагноза я сообщил своим близким, что у меня болезнь Паркинсона. Я заверил их, что это незаразно и что, за исключением болезни Паркинсона с ранним проявлением симптомов, нет веских доказательств того, что она передается из поколения в поколение. Конечно, у моей семьи были опасения, но решать проблемы лучше всем вместе, чем пытаться справиться в одиночку. Мои сыновья вместе со мной посещали семинары по болезни Паркинсона, организовывали благотворительные прогулки и боксерские тренировки с целью собрать средства, возили меня на прием к врачу и комментировали черновики этой книги.

Как бы то ни было, своим родителям я не рассказал о моей болезни. В то время, когда мне поставили диагноз, моему отцу было 90, и у него имелись проблемы с сердцем; моей маме – 83, и она страдала болезнью Альцгеймера. Я беспокоился, что эта новость только навредит им. Это было субъективное решение, и оно далось мне нелегко. Однако я не жалею. Отец скончался в 2006 году, через два года после постановки моего диагноза. Мать умерла в 2010 году.

Берт Кинг: «Моему отцу было за 90, когда мне поставили диагноз, поэтому я не уведомил его. Я не жалею о своем решении. Это было бы слишком тяжело для него. Я признался маме после смерти отца. Она посчитала, что я сделал правильно, не сказав ничего отцу. Моя мама дожила до 2015 года, когда ей исполнилось 98 лет».

Сара Бойер: «Мы, женщины, очень отличаемся от мужчин, по крайней мере большинство из нас. Женщины в нашей группе поддержки сразу же говорили всем, что у них болезнь Паркинсона. Мужчины скрывали эту информацию годами».

Китти Робертс: «Трудно обобщать. Каждая ситуация индивидуальна. Однако я предпочитаю признаться раньше, чем позже. Если сразу не проинформировать семью и близких друзей, это может ранить и даже разозлить их – людей, на которых вы станете полагаться в будущем».

Работа

Многие пациенты, которым недавно был поставлен диагноз, должны решить, уходить ли им с работы.

Каждый принимает это решение в свете своих индивидуальных обстоятельств. Как и во многих других проблемах, связанных с болезнью Паркинсона, единого правильного решения нет.

Среди обстоятельств, которые следует принимать во внимание, можно назвать симптомы и возраст пациента, влияние симптомов на способность выполнять свои рабочие обязанности, а также финансовые потребности, ресурсы и личные предпочтения.

Финансовая ситуация, как правило, играет важную, если не определяющую роль. В зависимости от возраста пациента, его текущего заработка, финансовых потребностей и ресурсов решение уйти с работы может создать для пациента или его семьи значительные трудности. Кроме того, самоидентификация некоторых людей неразрывно связана с их профессиональной деятельностью. Для них непредвиденный уход с работы может оказаться очень сложным как в эмоциональном, так и в финансовом плане.

* * *

Поскольку Фред Мунвес отвечает за приготовление завтрака в продуктовом магазине, он всегда встает в 1:30 ночи, чтобы успеть сделать зарядку, прежде чем отправиться на работу. Он приезжает в магазин около 3:30 утра, так что завтрак для покупателей готов к 6:30. До того как болезнь Паркинсона поразила Фреда, он приезжал в магазин около 4:30 утра. Поскольку теперь он двигается гораздо медленнее, чем до болезни, ему нужен дополнительный час.

Фред Мунвес: Когда его спрашивают, почему он поддерживает такой изнурительный график в возрасте 68 лет, Фред отвечает: «Мне нужен заработок. – И добавляет: – А также медицинская страховка» (хотя он имеет право на страхование по программе «Медикэр»[8]).

Болезнь Паркинсона делает более очевидными преимущества досрочного выхода на пенсию и недостатки продолжения работы. Каким бы непредвиденным или нежелательным ни был досрочный выход на пенсию, он может предоставить массу различных возможностей: например, развлечения, оздоровительные и благотворительные мероприятия. Напротив, если пациент продолжает работать, он может упустить время, пока эти возможности еще доступны.

Мне повезло во многих отношениях. Бережливый по натуре, я смог накопить достаточно средств, чтобы в 65 лет можно было позволить себе заниматься юридической практикой значительно меньше. Я представляю интересы небольшого количества клиентов; пишу статьи для юридических журналов; консультирую моих коллег, когда они просят об этом. Этого достаточно, чтобы я чувствовал себя активным и продуктивным, но это отнимает не так много сил, чтобы мешать мне заниматься лечебной физкультурой или другими оздоровляющими видами деятельности.

* * *

С тех пор, как Скотт Крэги ушел на пенсию, он активно занимался: физические тренировки – почти каждый день; время от времени – компьютерные интеллектуальные игры, чтобы держать ум в тонусе. Скотт работает волонтером в службе помощи бездомным Friendship Place, некоммерческой организации, которая предоставляет бездомным в Вашингтоне жилье, медицинские услуги и специализированное образование. Скотт также помогает в Галлодетском университете; он описывает его как «уникальный университет с программами и услугами, специально предназначенными для поддержки глухих и слабослышащих студентов».

* * *

Кассандре Петерс пришлось прекратить работу в качестве помощника юриста в 2004 году, через два года после постановки диагноза. Позиция была прибыльной, но слишком тяжелой для Кассандры, чтобы справляться с нагрузкой после развития болезни Паркинсона.

Джоэл Хэвманн: «Я работал полный рабочий день около двадцати лет после того, как мне впервые поставили диагноз болезни Паркинсона».

Филлис Ричман: «Я вышла на пенсию с позиции ресторанного критика в газете The Washington Post через год после того, как мне поставили диагноз. Обнаружилось, что мое время и моя энергия были ограничены. Я не хотела проводить всё свое время в ресторанах с незнакомцами… К тому же ресторанный критик – это физическая работа, а я не могла управляться с палочками для еды так же ловко, как раньше».

Финансовые затруднения

Как уже отмечалось выше, болезнь Паркинсона может ослабить финансовое положение пациентов и их семей, заставляя пациента или его партнера уйти с работы или перейти с полной занятости на частичную.

Однако во многих случаях время на стороне семьи. Пациенты с болезнью Паркинсона часто обнаруживают, что могут работать в течение многих лет после постановки диагноза. При этом многие из них никогда не нуждаются в постоянной помощи своих партнеров. Более того, поскольку болезнь Паркинсона чаще поражает пожилых людей, многие пациенты по своему желанию выходят на пенсию к тому времени, когда болезнь начинает ограничивать их способность работать.

Медицинская страховка, «Медикэр» и «Медикейд»[9] в США берут на себя некоторые дополнительные расходы. Ключевое слово – «некоторые».

Из-за требований по выплате страховой премии, дополнительным платам, вычетам и исключениям пациенту всё равно придется оплачивать некоторые медицинские расходы, связанные с болезнью Паркинсона. Кроме того, любые немедицинские расходы пациента, вероятно, не будут покрываться за счет медицинской страховки, «Медикэр» или «Медикейд». Эти программы более подробно обсуждаются в следующих параграфах.

Медицинская страховка. Медицинская страховка не обязательно покрывает все медицинские траты застрахованного лица. Страхование покрывает только те из них, которые указаны в полисе. На застрахованное лицо обычно распространяются положения о совместном несении издержек, такие как требования к выплате страховых премий и доплат, вычеты и исключения. Закон о доступном медицинском обслуживании (ACA – Affordable Care Act) для индивидуального и страхового обеспечения малых групп требует покрытия десяти категорий «Обязательных страховых выплат». Однако этот закон не требует от работодателей спонсировать крупные групповые программы медицинского страхования для покрытия любых страховых пособий, за исключением профилактики. Крупные групповые программы медицинского страхования при финансировании работодателями не могут налагать годовые или пожизненные лимиты на любые «Обязательные страховые выплаты», покрываемые программой.

Закон COBRA – продление страховой защиты. Консолидированный всеобъемлющий закон «Об урегулировании бюджета» (Consolidated Omnibus Budget Reconciliation Act) применяется к групповым программам медицинского страхования при обеспечении работодателями негосударственного сектора с числом работников не менее двадцати, а также государственными или местными работодателями. Закон COBRA предусматривает, что при потере страховой защиты по спонсируемому работодателем медицинскому плану в результате определенных событий, например увольнения (не по причине грубого нарушения), работнику должно быть разрешено продолжить пользоваться страховой защитой по этому плану (за свой счет) в течение ограниченного периода времени. Как правило, ограниченный период времени составляет 18 месяцев, но этот период продлевается на 11 дополнительных месяцев (всего максимум 29 месяцев), если администрация социального обеспечения (Social Security Administration) признала получателя выплаты нетрудоспособным. Для того чтобы бенефициар имел право на длительный период защиты по Закону COBRA, администрация социального обеспечения должна определить, что пациент был нетрудоспособен в течение первых 60 дней страховой защиты по Закону COBRA. Продленный период защиты по этому закону прекращается, если окончательно определено, что человек больше не является нетрудоспособным. По этой программе с бенефициара разрешается взимать большую премию, до 150 % от всей стоимости страховой защиты, в течение 11-месячного периода продления по нетрудоспособности.

«Медикэр», Части A и B. «Медикэр» предоставляет медицинские льготы людям в возрасте 65 лет и старше и некоторым инвалидам в возрасте до 65 лет. В рамках «Медикэр» предусмотрены две основные льготы: часть A (страхование на случай госпитализации) и – для тех, кто ее приобретает, – часть B (медицинское страхование). Только люди, имеющие защиту по части A, могут приобрести защиту по части B. Часть B обеспечивает покрытие необходимых медицинских услуг, физиотерапии, реабилитационной терапии и некоторых других амбулаторных услуг. Защита по части B также имеет ряд исключений и ограничений, ежегодные вычеты и многочисленные требования по долевым выплатам.

«Медикэр», часть C. В части C («Медикэр» с преимущественным покрытием) частные страховые компании предлагают альтернативу частям A и B. Программа части C обеспечивает все льготы по частям A и B. В большинстве случаев часть C предоставляет дополнительные преимущества и устанавливает более низкие требования по долевым выплатам. Размер ежемесячной премии варьируется в зависимости от множества факторов, в том числе от выбранной частной страховой компании, штата проживания застрахованного лица, а также от обеспечивающей покрытие организации медицинского обеспечения или предпочтительной организации поставщика услуг в сфере здравоохранения.

«Медикэр», Часть D. Часть D – амбулаторные планы покрытия отпускаемых по рецепту лекарств – доступна тем, кто зарегистрирован в программах по частям A, B или C, которые не предоставляют покрытие рецептурных препаратов. По программе «Медикэр» пациент может либо приобрести страховое покрытие по препаратам, часть D, либо перейти на план «Медикэр» с преимущественным покрытием, который покрывает стоимость лекарств.

Хотя «Медикэр», безусловно, помогает покрывать расходы на здравоохранение, бенефициары всё равно должны оплачивать страховые взносы за услуги врача (согласно части B) и покрытие рецептурных препаратов (согласно части D). «Медикэр» также предъявляет относительно высокие требования к разделению затрат, не ограничивает ежегодные личные расходы бенефициара (как это делают некоторые планы частного сектора) и не покрывает некоторые услуги, часто необходимые пожилым пациентам с болезнью Паркинсона, например долгосрочный опекунский уход.

Некоторые застрахованные в «Медикэр» получают дополнительную страховку, чтобы покрыть долевое участие в страховых издержках. Однако премии за дополнительное страхование могут быть дорогими и недоступными для многих пожилых американцев.

«Медикейд». «Медикейд» – это федеральная государственная программа, которая дополняет программу «Медикэр» для пациентов с низким доходом. Люди с ограниченными возможностями также относятся к числу тех, кто потенциально может получить страховое покрытие. Преимущества варьируются от штата к штату. Большинство программ помогают оплачивать отпускаемые по рецепту лекарства. Более подробную информацию о «Медикэр» и «Медикейд» можно найти на веб-сайте центров «Медикэр» и «Медикейд» по адресу www.cms.gov{17}.

Глава 7

Терапия сегодня

Современное доступное лечение болезни Паркинсона описано в этой главе. По мере развития науки и медицины развиваются и доступные методы лечения. Перспективы терапии болезни Паркинсона обсуждаются в главе 8.

Подходит ли конкретная мера для отдельного пациента, можно определить только индивидуально. Лечение, которое пациенту назначает невролог, основываясь на знании истории его болезни и текущего состояния, гораздо более разумно и эффективно, чем могут посоветовать некомпетентные доброжелатели. Следовательно, если невролог рекомендует лечение, отличающееся от описанного в любой книге, включая эту, пациент должен следовать предписаниям врача.

Я выбираю методы лечения, которые лучше всего подходят для меня, в соответствии с рекомендациями, представленными в приложении 5, основываясь как на данных мне рекомендациях, так и на собственном знании всего прочитанного по данной проблеме. Также я стараюсь применять все предписания врача и опираться на свой опыт, учитывая базовые принципы: быть позитивным, настойчивым и реалистичным.

Облегчение симптомов

Большинство неврологов считают, что современная терапия болезни Паркинсона лишь облегчает симптомы и замедляет их развитие, но не лечит само заболевание, и оно продолжает прогрессировать. В этом отношении болезнь Паркинсона не уникальна – кроме некоторых инфекций и раковых заболеваний, немногие болезни поддаются лечению. Например, диабет, гипертония и болезни сердца лечатся только симптоматически.

Очевидно, однако, что симптоматическое лечение полезно. В моем случае, похоже, симптомы болезни Паркинсона в значительной степени прекратили прогрессировать в результате моей операции по ГСМ в 2008 году. Означает ли это, что само заболевание прекратило прогрессировать, неизвестно.

Медикаментозная терапия

Решение о том, когда начинать прием лекарств и каких именно, индивидуально. Хотя некоторые пациенты не хотят прибегать к таблеткам сразу же, большинство неврологов считают, что задержка лечения может снизить качество жизни – например, увеличить риск падений.

К сожалению, недостаточно просто ввести дополнительное количество дофамина, которого не хватает пациенту, поскольку дофамин не пересекает «гематоэнцефалический барьер» – слой клеток внутри кровеносных сосудов, регулирующий поступление кислорода, глюкозы и других веществ в мозг.

Однако в 1967 году Управление FDA одобрило использование леводопы – аминокислоты, присутствующей во многих продуктах питания. Ученые определили, что можно транспортировать леводопу в мозг, где она способна превратиться в дофамин. Леводопа сильно изменила подход к лечению болезни Паркинсона. С 1967 года было введено множество дополнительных лекарственных препаратов, включая агонисты дофамина, ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) и ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б). Эти основные виды медикаментов обсуждаются в следующих разделах; подробную информацию об отдельных препаратах см. в приложении 4.

Леводопа-карбидопа (Синемет){18}. Леводопа в настоящее время является наиболее эффективным лекарством от болезни Паркинсона. Она попадает из кровотока в мозг, где превращается в дофамин. Леводопу сочетают с карбидопой для предотвращения тошноты и преждевременного превращения леводопы в дофамин. По мере прогрессирования болезни польза от леводопы может уменьшаться, к тому же ее эффект имеет тенденцию то нарастать, то убывать – явление, известное как феномен «включения-выключения».

Потенциальные побочные эффекты охватывают низкое артериальное давление, тошноту, головокружение, сухость во рту, галлюцинации и дистонию (непроизвольные сокращения мышц). Один из заметных побочных эффектов – дискинезия, или случайные непреднамеренные движения. Пациент с дискинезией, вызванной леводопой, часто оказывается неспособным сидеть или стоять на одном месте. Дискинезия поражает одну руку или ногу, одну сторону тела или всё тело. Она также может искажать лицо пациента – иногда кажется, что человек кривляется, корчится или морщится.

Дискинезия может приводить к неправильной постановке стопы и неустойчивости. Кроме того, ухудшается координация: например, пациент роняет вещи. Дискинезия может очень сильно раздражать. На самом деле именно она была одной из причин моего согласия на операцию по ГСМ, после чего этот симптом меня больше не беспокоил.

Фред Мунвес: «Между тремором и дискинезией есть тонкая грань. Бывают дни, когда я перехожу эту грань. Я топчусь на одном месте. Мои руки и ноги постоянно двигаются. Мой центр тяжести постоянно смещается. У меня возникают проблемы с артикуляцией.

Помощник моего невролога рекомендовала несколько действий при таком осложнении. Она сказала, что для нейтрализации эффекта леводопы надо съесть как можно больше белка. Это не всегда эффективно, но, как правило, подавляет дискинезию».

Хотя леводопа не лечит болезнь Паркинсона, она уменьшает тяжесть симптомов и значительно улучшает здоровье и продлевает жизнь пациента. Смертность пациентов с болезнью Паркинсона значительно снизилась с 1967 года, когда Управление FDA одобрило леводопу для клинического применения. Раньше пациенты с болезнью Паркинсона жили в среднем 5-15 лет с момента постановки диагноза. Сегодня продолжительность жизни составляет от 15 до 25 лет. Несмотря на отсутствие единого мнения, многие эксперты считают, что в настоящее время нет существенной разницы между средней продолжительностью жизни пациентов с болезнью Паркинсона и средней продолжительностью жизни людей того же возраста без нее{19}.

Бонни Крамер: «Когда у Майкла [Розенбуша] была диагностирована болезнь Паркинсона в возрасте 72 лет, невролог заверил его, что он не умрет от болезни Паркинсона. И невролог был прав. Майкл умер в возрасте 77 лет от эндокардита [инфекции внутренней оболочки сердца]».

Агонисты дофамина. К этим препаратам относятся прамипексол (Мирапекс), ропинирол (Реквип) и ротиготин (при применении пластыря Ньюпро){20}. Агонисты дофамина стимулируют участки мозга, на которые влияет дофамин. По сути, агонисты дофамина обманывают мозг, заставляя его думать, что он получает необходимый дофамин. Они не так эффективны, как леводопа, в лечении симптомов Паркинсона, однако действуют дольше и помогают сгладить феномен «включения-выключения». Возможные побочные эффекты аналогичны эффектам леводопы (но более серьезны) и включают галлюцинации, иллюзии, сонливость и гиперсексуальность, страсть к азартным играм и еде.

Ингибиторы КОМТ. Энтакапон (Комтан){21} является основным лекарственным средством в этом классе. Он помогает продлить эффективность леводопы, блокируя фермент, расщепляющий дофамин. Также доступен тройной комбинированный препарат (Сталево), содержащий леводопу, карбидопу и энтакапон. Потенциальные побочные эффекты ингибиторов КОМТ включают дискинезию, диарею, появление оранжевой мочи и другие усиленные побочные эффекты леводопы. Например, энтакапон замедляет расщепление дофамина в мозге пациента, а с увеличением количества дофамина дискинезия пациента становится более выраженной.

Ингибиторы монаминоксидазы Б (МАО-Б). Эти препараты включают селегилин (Элдеприл или Зелапар){22} и разагилин (Азилект){23}.

Они помогают предотвратить расщепление дофамина путем ингибирования фермента, который метаболизирует дофамин. Потенциальные побочные эффекты включают головную боль и тошноту. В сочетании с леводопой-карбидопой эти препараты увеличивают риск возникновения галлюцинаций.

Амантадин{24}. Амантадин обеспечивает кратковременное облегчение симптомов легкой формы болезни Паркинсона на ранней стадии. Он может комбинироваться с леводопой-карбидопой на более поздних стадиях болезни для контроля дискинезии. Потенциальные побочные эффекты включают сухость во рту, запоры, задержку мочи, сонливость, галлюцинации изменение цвета кожи ног.

В большинстве случаев лекарства могут восстановить концентрацию дофамина в мозге почти до нормального уровня, что помогает снять многие симптомы болезни Паркинсона, такие как скованность, дрожь, медленная ходьба и трудности при передвижении, мелкий почерк и отсутствие мимики. Если никакие препараты не в силах остановить развитие основного заболевания, лечение симптомов Паркинсона уже является серьезным достижением.

Лично я очень ответственно подхожу к режиму приема лекарств. Всякий раз при смене терапии я спрашиваю своего врача о возможных побочных эффектах, чтобы они не застали меня врасплох. Я проверяю, выдали ли мне в аптеке лекарства в точном соответствии с рецептом. Я беру с собой коробку с таблетками, когда ухожу из дома, чтобы регулярно принимать препараты.

Я также держу под рукой сумку с недельным запасом моих лекарств, чтобы при необходимости взять ее с собой в случае госпитализации или иной чрезвычайной ситуации. В сумке также есть памятка с описанием моего состояния здоровья и графиком приема препаратов.

Во время поездок я беру с собой достаточное количество лекарств и не выпускаю их из поля зрения. Например, если я путешествую на самолете, я не оставляю их в багаже, а беру в ручную кладь{25}.

* * *

Когда Саре Бойер диагностировали болезнь Паркинсона, это ее скорее успокоило, чем встревожило. Она точно знала, что это такое, так как была медсестрой по образованию и преподавала сестринское дело свыше 25 лет. Хотя она не знала точно, что с ней не так, она понимала, что большинство других вариантов (например, инсульт, опухоль и дисфункция головного мозга) были хуже, чем болезнь Паркинсона. Более того, она знала, что это лечится.

Невролог Сары прописал ей леводопу, чтобы удостовериться, что у Сары болезнь Паркинсона. Лекарство оказалось эффективным: все симптомы исчезли, подтвердив диагноз.

Однако Сара не хотела длительно принимать леводопу. Она провела некоторые изыскания и узнала, что дискинезия была одним из потенциальных побочных эффектов. Сара считала, что леводопа ей не подходит, и попросила невролога назначить что-то другое. Он прописал Мирапекс.

Хотя взглядов Сары на леводопу придерживаются многие, результаты исследований противоречивы: одни говорят, что по сравнению с агонистами дофамина леводопа дает больший риск развития дискинезии, другие возражают, что исследования были проведены небезупречно и пациенту всё же следует начинать с леводопы.

Сара еще принимает антидепрессанты, но она не верит, что ее депрессия связана с болезнью Паркинсона. «Депрессия в моей семье есть, – твердо говорит Сара, – болезни Паркинсона – нет».

Триша Кларк: «Я вижу, как меняется состояние Айвена после прекращения приема лекарств, разница огромна – как день и ночь».

Чак Линдерман: «Я не могу с уверенностью сказать, насколько на самом деле эффективны лекарства… Я иногда задаюсь вопросом, а что произойдет, если я спущу все свои таблетки в унитаз».

Логопедическое лечение

Болезнь Паркинсона может нарушать работу мышц речевого аппарата. В результате многие пациенты считают, что их речь становится тихой, невнятной или искаженной. Я был одним из таких пациентов.

Сначала я не догадывался, что у меня нарушилась речь. Однако моя семья это заметила, и я обратился к логопеду, которая использовала программу голосовой терапии Ли Сильвермана (Lee Silverman Voice Treatment – LSVT)[10], делающую акцент на увеличении громкости голоса для коррекции тихой, невнятной или искаженной речи.

Терапия основана на серии голосовых упражнений для укрепления мышц речевого аппарата, которые я выполнял каждый день.

Эти мышцы укрепляются так же, как и любые другие: их тренировкой. Каждый день я читал монолог или статью вслух, повторял десять часто используемых фраз (например, «Доброе утро, миссис Смит» и «Хорошего дня») по шесть раз каждую и произносил «Я-а-а-а» как можно дольше, ниже и выше, тоже по шесть раз – все с усилием на уровне восемь из десяти. Как и большинство пациентов, я сначала думал, что кричу, когда говорю на уровне восьми. Впоследствии я узнал, что это было неправильное восприятие, и, чтобы меня понимали, следовало говорить именно с таким усилием.

Когда мой логопед порекомендовала мне посещать ее несколько раз в неделю, я пожаловался, что она отнимает у меня жизнь. Понятно, что моя претензия была «не по адресу». Болезнь Паркинсона, а не логопед, угрожала отнять у меня жизнь. Вопрос заключался в том, что я собирался с этим делать.

Когда я закончил программу LSVT, логопед проиграла мне две аудиозаписи: одну с моим голосом во время нашей первой консультации и вторую – в конце программы. Я был в шоке от разницы.

Если у пациента есть проблемы с речью, но он не может или не хочет обращаться к логопеду, пациенту стоит (а) сосредоточиться на том, чтобы говорить громче и более осознанно, (б) делать глубокий вдох, прежде чем говорить, и (в) тренировать громкий голос хотя бы один раз в день.

Некоторые пациенты с болезнью Паркинсона укрепляют свои легкие и голосовые связки, посещая групповые занятия по пению. Это также помогает не поддаваться стремлению к самоизоляции и развивает дружелюбие и ответственность.

Физические методы терапии и лечебная физкультура

Когда мне поставили диагноз болезни Паркинсона, мой невролог рекомендовал физическую терапию. Мой старший сын Дэвид подтвердил большое значение лечебной физкультуры. Тогда я промолчал, что слышал всё это и раньше: мол, физкультура – панацея от всех болезней. На мой взгляд, физические упражнения не могли вылечить болезнь мозга. Я понимал, что, занимаясь физкультурой, я мог почувствовать себя лучше, но я и предположить не мог, какое значение это имело в борьбе с болезнью Паркинсона.

Я очень сильно заблуждался. Лечебная физкультура может замедлить развитие основных симптомов болезни Паркинсона, таких как тремор, ригидность, замедленные движения и потеря равновесия, а также существенно помогает при нарушениях походки, застывании и судорогах в ногах.

На самом деле недавние исследования продемонстрировали, что физические упражнения улучшают функционирование мозга, помогая дофамину работать эффективнее. Ученые также доказали, что раннее включение физических упражнений в программу лечения пациента приносит наибольшую пользу.

Другое недавнее исследование выявило, что мозг крыс, получающих физическую нагрузку, производит больше дофамина. Это повышает вероятность того, что физические упражнения так же влияют и на мозг человека. Физкультура избавляет от депрессии и тревоги, полезна для сердца, помогает пациенту эффективнее справляться с запорами.

Кроме всего перечисленного, аэробные физические упражнения усиливают факторы, которые способствуют выживанию клеток мозга, подобно тому как удобрения влияют на почву.

Большая активность и физические упражнения помогают справиться с усталостью, увеличивая силу и выносливость.

Я действительно чувствую себя лучше после занятий. Сейчас я отношусь к физкультуре как к лекарству, которое прописал мой врач. Я считаю день без упражнений потерянным.

Не существует единого вида упражнений, одинаково полезных для всех пациентов с болезнью Паркинсона. Люди разного возраста имеют разные возможности, уровни физической подготовки, симптомы и предпочтения. Личные предпочтения очень важны. Пациентам следует выбирать упражнения, которые им нравятся; это тем более важно, что занятия должны быть постоянными, а заниматься тем, что не приносит удовольствия, тяжело.

Я советую проконсультироваться с врачом по лечебной физкультуре, чтобы определить цели и разработать программу для их достижения: увеличение или поддержание мышечной силы, гибкости и равновесия.

Периодически я советуюсь с тренером, который много знает о болезни Паркинсона. Он поддерживает мой интерес к физическим упражнениям и помогает составлять программы, подходящие для моего состояния. Кроме того, постоянные занятия с тренером дисциплинируют меня так же, как периодические тесты в школе побуждали делать домашнее задание.

В мой обычный распорядок входят часовые прогулки четыре раза в неделю и упражнения в спортзале в другие дни. Когда я иду, то стараюсь сосредоточиться на том, чтобы размахивать руками и делать большие шаги. Мои занятия в тренажерном зале включают аэробику, укрепление мышц и растяжку. При этом я сосредотачиваюсь на трех областях тела: верхняя часть, нижняя и центр туловища. Например, одно упражнение требует от меня ходьбы назад и вбок на беговой дорожке; второе – отбивать мяч на батуте, стоя на одной ноге. Другие виды нагрузки более привычны: например, я занимаюсь на велотренажере и делаю упражнения на растяжку.

Поскольку движения пациентов с болезнью Паркинсона, как правило, имеют маленькую амплитуду, я тренируюсь делать размашистые, чрезмерно широкие движения. При ходьбе стараюсь шагать как можно шире. Моя цель состоит в том, чтобы мое тело само, естественным образом, совершало нормальные движения.

Когда я чувствую, что упражнение дается мне легко, я постепенно увеличиваю уровень сложности. Для меня это и преодоление трудностей, и удовольствие одновременно. Кто-то скажет, что эту формулу нужно заменить на «или преодоление трудностей, или удовольствие». Это может быть забавно, но именно так я стараюсь действовать.

Крис Уитмер: «Болезнь Паркинсона хочет вас уложить, но вы должны бороться… Вы должны выходить из дома каждый день и быть активными.

Лучший инструмент для борьбы с болезнью – это физическая активность в тренажерном зале. Я чувствую себя лучше, когда хожу в спортзал».

Анонимный пациент: «Впервые у меня появился тремор, когда мне было 35. Я думаю, что причина, по которой мне не ставили диагноз до 50 лет, заключалась в том, что я был очень активным. Я тренировался как сумасшедший. Чем я только не занимался: бег, плавание, езда на велосипеде, катание на лыжах».

Скотт Крэги: «Физические упражнения очень помогают в гибкости, походке и физической выносливости. Раньше я ходил со скоростью 4,5-5 миль[11] в час, что является хорошим темпом. Теперь, когда появились двигательные симптомы, я хожу скоростью 3,5 мили[12] в час».

Джуди Додж: «Регулярные физические упражнения – это необходимость… абсолютная необходимость».

Пит Рим: «Все говорят, что ходьба – лучшее упражнение. Но трудно быть полным энтузиазма от ходьбы после нескольких падений и разбитого о тротуар лица».

Некоторые пациенты находят пользу в нетрадиционных формах физической нагрузки, описанных в следующих параграфах.

Программы LSVT LOUD (громкий) и LSVT BIG (большой). Программа LSVT LOUD – это стандартизированный протокол лечения, предназначенный для усиления и повышения четкости голоса пациента.

Метод направлен на стимуляцию мышц голосового аппарата посредством тренировки с изменением громкости голоса. Программа LSVT BIG является комплексом физических упражнений, аналогичным программе LSVT LOUD. Ее целью является увеличение размаха движений тела и его конечностей для улучшения двигательных навыков.

Обе программы помогают пациентам осознать и свыкнуться с мыслью, что, если им кажется, будто движения слишком размашистые, а голос чересчур громкий, на самом деле они в пределах нормы.

Упражнения с повышенной нагрузкой. Это форма аэробных упражнений, при которой интенсивность физических нагрузок пациента намеренно увеличивается. Благотворное влияние упражнений с повышенной нагрузкой было подтверждено исследователем болезни Паркинсона, который неделю путешествовал по Айове вместе с больной Паркинсоном на двухместном велосипеде. Перед поездкой в тандеме пациентка самостоятельно тренировалась на велотренажере с частотой вращения около 60 оборотов в минуту. Во время поездки рулевой контролировал скорость вращения педалей и в среднем достигал 85 об/мин. Таким образом, он «заставил» пациентку крутить педали примерно на 40 % быстрее, чем во время тренировки. После двух дней поездки она сообщила о значительном улучшении своего состояния.

Упражнения с повышенной нагрузкой не ограничиваются ездой на велосипеде. Например, гребец также может увеличить себе нагрузку, работая в двойном снаряде с другим гребцом.

Бесконтактный бокс. Некоторые пациенты с болезнью Паркинсона обнаружили, что бесконтактный бокс помогает облегчить двигательные симптомы недуга. В бесконтактном боксе участники бьют по боксерским перчаткам или мешкам и устраивают бой с тенью.

«Rock Steady Boxing» – бесконтактная программа для пациентов с болезнью Паркинсона, смоделированная в тренировочном режиме с участием профессиональных боксеров. Бесконтактные упражнения по боксу помогают пациентам работать над выносливостью, силой, гибкостью, равновесием, ритмом и скоростью. Если заниматься в группе, эти занятия также способствуют социализации.

Я недавно попробовал бесконтактный бокс с моим пасынком Тоддом. Тодд устраивает мне безжалостные тренировки, что дает мне возможность развивать силу, скорость, выносливость, координацию и равновесие.

Танцы. Некоторые пациенты с болезнью Паркинсона считают танцы полезной терапией для чувства равновесия, походки и постуральной нестабильности. Танец развивает не только силу, скорость и выносливость, но также поддерживает форму, ритм и стиль. Танец требует расслабленных грациозных движений, выполнения нескольких задач одновременно, плавного начала движения, остановки и снова начала. Конечно, танец имеет преимущества как для физического состояния, так и для социализации.

Тайчи. Тайчи включает серию медленных, целенаправленных движений, выполняемых на глубоком дыхании. Это упражнения минимально нагружают мышцы и суставы. Считается, что тайчи снижает стресс, повышает энергию и выносливость, улучшает настроение, осанку, равновесие, гибкость и плавность движений. Также есть свидетельства того, что тайчи помогает повысить качество сна, улучшить общее самочувствие и снижает риск падений у пожилых людей до 45 %.

Тайчи помогает психологически и физически. Эксперты говорят, что именно страх падения чаще всего приводит к падению. Благодаря тайчи человек способен справиться с этим страхом, обретая большую уверенность в своих ногах.

Снижение риска падений определенно помогает избежать трав от самих падений и от автомобильных аварий. Фонд обеспечения безопасности дорожного движения США недавно выяснил, что у пожилых людей, которые падали, риск попасть в автомобильную аварию примерно на 40 % выше, чем у тех, кто не падал.

Йога. Йога предполагает спокойные растягивающие движения и позы, которые улучшают гибкость и равновесие. Позы могут меняться быстро или медленно. Самая популярная форма йоги включает в себя серию позиций тела, сосредоточение на дыхании, медитацию и точное исполнение. Различные стили йоги имеют разные уровни сложности.

Пилатес. Эта система физических тренировок похожа на йогу, но делает акцент на туловище. Пилатес улучшает равновесие, гибкость и осанку, увеличивает силу, уделяя особое внимание выпрямлению, дыханию и координации.

* * *

Когда невролог сказал Чаку Линдерману, что у него болезнь Паркинсона, Чак был ошеломлен. Он ничего не знал об этом заболевании. Он понятия не имел, с чем столкнулся. Он не представлял, что делать и думать.

После встречи с неврологом Чак вернулся в свой кабинет. Он ничего не сказал своим коллегам ни о неврологе, ни о диагнозе.

У Чака была назначена еще одна встреча в тот день – с Робом, личным тренером, с которым Чак занимался каждую неделю в течение более десяти лет, главным образом чтобы сбросить вес. В отличие от Чака, Роб знал кое-что о болезни Паркинсона: этой болезнью страдала его мать. Роб хорошо знал Чака и был уверен, что тот не отступит перед трудностями.

«Чак, – спросил тогда Роб, – ты собираешься бороться или позволишь этому заболеванию разрушить тебя?»

«Я буду бороться», – ответил Чак. Теперь Чак признаёт, что, когда Роб спросил его, собирается ли он бороться, он и понятия не имел, о чем говорил Роб.

Но теперь Чак знает.

«Это означает много работы, много тяжелой работы в тренажерном зале, – объясняет Чак, – и это означает не поддаваться страху и не отступать». Чак благодарен Робу за помощь. «Он хороший помощник», – говорит Чак.

Физическая активность, особенно гребля, были главным оружием Чака в борьбе против болезни Паркинсона. Чак начал заниматься греблей за десять лет до того, как ему поставили диагноз. Он получал от спорта удовольствие и, как только понял, что физические упражнения необходимы в борьбе с болезнью Паркинсона, тем более не увидел причин останавливаться. Новоявленный «Рокки Бальбоа», Чак сосредоточился на своих ежедневных тренировках. Он занимается лечебной физкультурой два раза в неделю, греблей (на воде или на тренажере) три раза в неделю. Чак выигрывал по крайней мере по одной медали на регате Баяда пять последних лет кряду, и в один год он выиграл сразу три медали. Регата Баяда, проводимая каждый год на реке Шуйлкилл в Филадельфии, – это проект организации USRowing[13] для гребцов-инвалидов и одно из крупнейших мероприятий такого рода в мире.

«Мой совет недавно диагностированному человеку, – говорит Чак, – это поднять свой зад с дивана и тренироваться».

Упражнения не остановили влияние болезни Паркинсона на Чака. Он неистовый боец, но не Супермен. Сейчас Чак использует роллатор (причудливый тип ходунков), чтобы передвигаться. В 2013 году у него развился синдром опущенной головы, относительно редкое состояние, при котором пациент теряет способность поднимать голову. Голова Чака наклоняется вперед, так что его подбородок упирается в грудь. Иногда он носит фиксирующий воротник на шее, но даже с ним голова наклоняется вперед.

Чак усердно работает, чтобы обратить вспять признаки синдрома опущенной головы. Он делает серию упражнений для шеи каждый день дома, два раза в неделю встречается с физиотерапевтом, который помогает ему сосредоточиться на укреплении мышц шеи. Пока что их усилия принесли довольно скудные результаты.

Тем не менее Чак всё так же чувствует себя лучше после тренировки. «Я знаю, что некоторые могут не согласиться со мной в том, сколько пользы приносят упражнения, но я знаю, что чувствую себя лучше, – настаивает Чак. – Никто у меня этого не отнимет».

* * *

Сара Бойер чувствует то же самое. Она занимается спортом несколько раз в неделю и усердно работает на тренировках. Ее упражнения главным образом сосредоточены на равновесии, растяжке и ходьбе. Сара считает эти занятия очень полезными и верит, что они позволяют ей избежать падений. С ее последнего падения прошло пять лет.

* * *

Рик Воган играет в теннис два или три раза в неделю и гордится своей решимостью продолжать играть. Впрочем, он признаёт, что качество его игры несколько ухудшилось, и с подобающей скромностью принимает слова своих друзей-теннисистов, которые называют его игру «воодушевляющей».

Эрготерапия

При болезни Паркинсона пациенту становится сложнее заниматься повседневными вещами: купаться, одеваться, принимать пищу, писать. Врач-эрготерапевт покажет пациенту, как справляться с этими действиями.

Это можно сделать, улучшив мелкую моторику: например, выполняя такие упражнения, как сбор монет со стола, игра на пианино или манипулирование мячами для гольфа.

В качестве альтернативы врач может рекомендовать использовать приспособления, помогающие пациенту делать то, что другие делают без посторонней помощи. Например, если пациент с болезнью Паркинсона с трудом застегивает манжеты рубашки, эрготерапевт предложит использовать липучку вместо пуговиц. Если пациенту сложно набирать текст, врач, вероятно, посоветует программное обеспечение для распознавания голоса.

Он также расскажет, как сделать дом пациента безопаснее и проще для передвижений: например, установить поручни в ванных комнатах, сиденья для душа и ночные светильники, убрать незакрепленные коврики и удлинители.

Выбор врача

Пациенту подчас трудно найти логопеда, физиотерапевта или эрготерапевта с необходимым опытом, знаниями и индивидуальным подходом. Пациенты, как правило, считают целесообразным выбирать врача, а не идти к первому рекомендованному. Критерии зависят от конкретных потребностей и могут включать опыт и успешные случаи в работе с подобными пациентами, компетентность, готовность к индивидуальному подходу, доступность и удобство посещения. Если опыт работы с пациентами с болезнью Паркинсона является ключевым критерием, то, вероятно, полезным источником рекомендаций станет группа поддержки.

Тренировки когнитивных навыков

Некоторые пациенты адаптируют различные стратегии под себя, чтобы работать над когнитивными способностями. Например, одни записывают то, что необходимо запомнить; другие используют часы или таймер, чтобы не забыть, когда принимать лекарства.

Есть методы более изощренные: они направлены на улучшение когнитивных функций пациента, тренируя мозг как мышцу благодаря функции нейропластичности мозга. Основная теория заключается в том, что если мозг пациента ежедневно сталкивается с растущей интенсивностью нагрузки, например в форме интеллектуальных игр, то часть мозга, используемая для решения этих задач, будет расти – подобно тому, как развиваются мышцы при ежедневных тренировках.

Я регулярно играл в интеллектуальные игры в 2014 и 2015 годах. По мере того как я приобретал опыт, мои результаты стремительно улучшались. В то же время, однако, не случилось заметных улучшений ни в моем мышлении, ни в интеллектуальном росте. В январе 2016 года Федеральная торговая комиссия США (FTC – Federal Trade Commission) объявила, что создатели и маркетологи программы «Lumosity – тренировка мозга» согласились урегулировать предъявленные комиссией обвинения в обмане потребителей. Согласно данным комиссии, Lumosity делали необоснованные заявления о том, что программа помогала пользователям уменьшить или отсрочить когнитивные нарушения.

Каждую неделю на групповом сеансе я встречаюсь с терапевтом и несколькими пациентами с болезнью Паркинсона. Мы делаем упражнения, которые требуют от нас использования нашего мозга и голоса. Например, мы играем в игру под названием «Происхождение»: в ней один участник предлагает два альтернативных объяснения знакомой фразы или выражения (например, «всё схвачено»), а другие пытаются угадать, какое из двух объяснений правильное. В другой игре – «Правда или вымысел» – один участник делает правдоподобное или неправдоподобное утверждение: например, что Флоренс Найтингейл, пионер современного сестринского ухода, родилась во Флоренции. И другие догадываются, правда это или вымысел. Хотя эти игры провоцируют нас говорить громче и четче, я не заметил какого-либо улучшения наших когнитивных способностей.

Филлис Ричман: «Я не думаю, что игра для мозга, управляемая компьютером, помогает мне, за исключением того, что она меня хвалит и говорит, что у меня хорошо получается».

Джоэл Хэвманн: «Я сомневаюсь, что умение играть в компьютерную интеллектуальную игру имеет какое-либо влияние на мозг, кроме оттачивания навыков самой игры».

Мой личный опыт подсказывает, что упражнения, направленные на улучшение определенных навыков, таких как многозадачность и концентрация, могут быть эффективными. После того как моя жена и другие члены моей семьи отметили – деликатно, но многозначительно, – что мои навыки вождения автомобиля уже не те, я понял, что должен решить эту проблему. По счастливой случайности, на собрании моей группы поддержки я встретил психолога, которая работала с пациентами с болезнью Паркинсона и оценивала эффективность компьютерных когнитивных тренировок. Я рассказал ей о моих проблемах с вождением, и она предложила мне попробовать одну компьютерную программу. К моему удивлению, программа была сосредоточена не на вождении, а на концентрации внимания и многозадачности. Я обнаружил, что после ежедневного использования программы в течение двух или трех недель начал водить значительно лучше.

Группы поддержки

Пациенты с болезнью Паркинсона склонны к самоизоляции. Многие симптомы, такие как тремор, нарушение подвижности, тихая или невнятная речь, отсутствие мимики, слюноотделение, депрессия и тревожность, играют в этом основную роль. Эти симптомы не просто снижают интерес пациента к общению, но мешают ему общаться.

Существует несколько способов, как преодолеть самоизоляцию при болезни Паркинсона, но лично я считаю участие в группе поддержки очень действенным. Группы поддержки предоставляют возможности для общения и получения полезной информации о болезни Паркинсона, например о том, где найти подходящего голосового терапевта, эрготерапевта или физиотерапевта.

Моя группа поддержки собирается примерно два раза в месяц, за исключением июля и августа. Каждый раз мы проводим вместе около двух часов, обычно в доме одного из членов нашей группы. Иногда мы приглашаем кого-то со стороны (врача, исследователя, терапевта или активиста – защитника прав пациентов с болезнью Паркинсона), но чаще всего единственными выступающими на собрании являются члены группы.

В нашей группе около 30 пациентов и партнеров. Обычно на встречу приходят 15 или 20. Все члены группы примерно одного возраста и, насколько я могу судить, имеют примерно одинаковый социально-экономический статус. Поскольку проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, отличаются от проблем партнеров, мы иногда делимся на две меньшие группы, чтобы обсудить некоторые аспекты по отдельности.

Тяжесть симптомов участников значительно варьируется. Некоторые в инвалидных колясках, другие используют ходунки, а кто-то, кажется, легко перемещается без посторонней помощи. Одни говорят очень четко, другие настолько невнятно произносят слова, что их трудно понять.

Встречи группы поддержки помогают нам обсуждать вопросы, связанные с болезнью Паркинсона, без чувства неловкости и стеснения. За пределами группы я неохотно говорю о трудностях, имеющих отношение к моему заболеванию. Я не хочу обременять других своими проблемами со здоровьем и создавать впечатление, что мой недуг – единственная тема для беседы со мной.

Более того, посторонние вряд ли достаточно знают о болезни Паркинсона, чтобы компетентно ее обсуждать.

Для меня участие в группе поддержки приятно, информативно и заряжает энергией. Это приятно, потому что члены группы узнают, что они не одиноки; информативно, потому что пациенты делятся своими знаниями и опытом; заряжает энергией, потому что знакомство с новыми друзьями поднимает настроение. Кроме того, если у пациента возникают проблемы с речью, группа поддержки – это хорошее место, чтобы узнать, как их решить.

Пациент или партнер может найти подходящую группу поддержки через местную больницу или через веб-сайт одной из перечисленных в приложении 3 организаций пациентов с болезнью Паркинсона.

* * *

Джон и Лорри Верстиг считают участие в группе поддержки очень полезным. В их группу входят и пациенты, и партнеры. У пациентов наличествует множество симптомов. Лорри говорит, что нынешнее состояние Джона тревожит некоторых участников, чьи симптомы в настоящее время менее выражены, чем у него. На вопрос, следует ли им волноваться, Лорри отвечает, что «все разные» и «то, что происходит с Джоном, с другими может никогда не случиться».

* * *

У Рика Вогана другой подход. Он играет в теннис два или три раза в неделю и участвует в группе лечебной физкультуры для пациентов с болезнью Паркинсона два раза в неделю. Хотя он не присоединился к официально организованной группе поддержки, он считает, что его группы по теннису и физкультуре функционируют как неформальные группы поддержки.

Если вы не расположены участвовать в группе поддержки, я всё равно предлагаю попробовать. Вдруг вам понравится? Но если вы попытаетесь и сочтете неблагодарным делом или по какой-либо причине будете чувствовать себя в группе некомфортно, я бы не советовал ходить туда против своей воли. Каждому свое. Группы поддержки помогают достигать наших целей, но сами по себе не являются целью. Существуют альтернативные способы социализации, получения информации и поддержки.

Дэн Льюис: «После того как мы с Вики встретились с двумя разными группами поддержки, мы пришли к выводу, что нам нужно присоединиться к группе, с которой у нас больше общего. А затем мы создали собственную. Мы начали с нескольких человек, и группа постепенно выросла». Джуди Хэвманн: «Некоторые группы поддержки привлекают супругов, жалующихся на поведение пациентов, и собрания групп поддержки становятся сессиями по рассмотрению жалоб. Я считаю, что это контрпродуктивно. Вместо того чтобы жаловаться, супруги должны просто делать всё возможное и двигаться дальше».

Гленн Робертс: «У моей группы есть два основных преимущества. Во-первых, она неоценима как информационный ресурс о лечении и уходе. Во-вторых, это прекрасный источник духа товарищества и отличное место для общения, где забываешь о жалости к себе».

Китти Робертс: «Если вам недавно поставили диагноз, идите в группу поддержки для недавно диагностированных пациентов и их партнеров. Не присоединяйтесь к группе людей, которые ушли намного дальше вас с этой болезнью. Если не можете найти подходящую группу, создайте ее сами. За работу!»

Сара Бойер: «Вступайте в группу поддержки, если у вас получится. Надо научиться воспринимать людей, состояние которых намного хуже вашего».

Джон Бойер: «Группы поддержки очень помогают партнерам. Партнеры, которые встречаются отдельной группой, получают огромную помощь от своих коллег. гораздо больше, чем пациенты. Я был единственным мужчиной в группе. Многие женщины успешны, ведут активную жизнь и находятся в довольно хорошей форме. Но внезапно на них навалилась непомерная ответственность, которая нарушила их повседневную жизнь, однако по ним и не скажешь. Тем не менее они не получают такого внимания и сочувствия, как пациенты, хотя их жизнь так же нарушена, как и жизнь их супругов. Группа для них имеет почти катарсическое значение. Она дает возможность поделиться способами преодоления трудностей».

Джуди Додж: «Мне нравится группа поддержки потому, что у каждого есть своя история, и ты понимаешь, что это не шаблонная болезнь».

Вильма Хейзен: «Группа оказывает мне эмоциональную поддержку, а также дает возможность получить практические советы от людей, которые уже сталкивались с проблемами, похожими на мои».

Операции на головном мозге

В 2002 году Управление FDA одобрило операцию по глубокой стимуляции мозга (ГСМ) для лечения пациентов с болезнью Паркинсона. Несмотря на то, что операция по ГСМ подходит не всем пациентам, она приносит пользу многим. В настоящее время примерно 8000-10 000 пациентов с болезнью Паркинсона во всем мире делают операцию по ГСМ каждый год.

В 2004 или 2005 году, вскоре после того, как мне поставили диагноз, я услышал по радио рекламу об успешном лечении болезни Паркинсона с помощью операции по ГСМ в местной больнице. Реклама пробудила во мне любопытство, и во время следующей встречи с неврологом я спросил его о ГСМ. Он знал о положительных результатах этой операции у некоторых пациентов. Однако предупредил, что любая операция сопряжена с риском, что мои симптомы адекватно реагируют на медикаментозное лечение и что, по всей вероятности, пройдет много лет, прежде чем мне придется задуматься об операции. Совет невролога показался мне разумным, и в течение первых четырех лет после постановки диагноза я полагался на лекарства в борьбе с моими симптомами.

Однако к 2008 году я был разочарован во всех препаратах, которые принимал, – в частности, в связи с их побочными эффектами, такими как дискинезия и сухость во рту. Хотя операция на головном мозге может показаться рискованной альтернативой, я всё же был заинтригован. Мой невролог сообщил о недавних данных, что хирургическое лечение методом ГСМ оказывало благотворный эффект довольно быстро. Мы решили, что имеет смысл проконсультироваться с нейрохирургом, имевшим опыт проведения подобных операций.

Я не колебался и позвонил нейрохирургу на следующий день.

Он заявил нам с Джоанной, что не будет выполнять операцию, если назначенный им невролог не одобрит ее. К счастью, мы смогли попасть к этому неврологу сразу же. Для меня было организовано комплексное клиническое обследование, занявшее целый день и включавшее оценку моего состояния на лекарствах и без них, психоневрологическое тестирование и информационную встречу. Джоанне тоже пришлось заполнить подробную анкету обо мне. Нейрохирург незамедлительно назначил мне операцию по ГСМ, поэтому я сразу должен был сдать все анализы.

Я был приятно взволнован ожиданием операции. Я и сейчас не понимаю, почему не испугался. Я осознавал, что операция на головном мозге была серьезной процедурой, причем благоприятный исход никто не гарантировал, но был уверен в опытной команде хирургов.

ГСМ обычно эффективна в лечении нарушений, которые реагируют на леводопу: медлительность движений, ригидность мышц, тремор, дискинезия, а также проблемы с походкой и легкое нарушение равновесия. С другой стороны, ГСМ обычно не приносит эффекта в лечении когнитивных проблем, депрессии, тревожности, проблем с речью или глотанием, нарушения функций мочевого пузыря, кишечника и сексуальных расстройств.

Производитель системы ГСМ предупреждает, что она не подходит, например, для тех, у кого есть серьезные когнитивные или психические проблемы, или для тех, чье состояние требует множества МРТ-исследований. Производитель также оговаривает, что у некоторых пациентов ГСМ может вызвать или усугубить расстройства личности, тревожность или привести к частой смене настроения. Так, если в анамнезе была депрессия, то это может спровоцировать послеоперационную смену настроения, даже если операция приведет к заметному улучшению двигательных симптомов.

Риски ГСМ также включают угрозу кровоизлияния, инсульта или инфекции. Потенциальные побочные эффекты – в том числе судороги, проблемы с памятью и речью, личностные изменения. При введении электродов в мозге может возникнуть кровотечение.

Моя операция по ГСМ прошла без осложнений. Ее провели в два этапа в конце 2008 года. Первый (когда электроды были введены в мой мозг) был выполнен под местной анестезией, так что я был в сознании на протяжении всей операции. Я находился в полулежачем положении, мою голову поместили в специальную рамку с фиксирующими винтами. Местная анестезия применялась в областях, где винты касались кожи головы, и в двух местах, где хирург просверлил отверстия в черепе для электродов. Операция оказалась в основном безболезненной. Я чувствовал больше боли в кабинете стоматолога.

Вторая операция была выполнена через несколько недель под общим наркозом. На этой стадии нейрохирург имплантировал нейростимулятор (размером с секундомер) под кожу на грудной стенке, чуть ниже ключицы. Он соединил электроды с нейростимулятором, сделав еще одно небольшое отверстие за левым ухом, а затем пропустив провода под кожей головы, шеи и плеча. Нейростимулятор питался от батареи с ожидаемым сроком работы около пяти лет. Спустя неделю или две после операции невролог, который обследовал меня перед ней, включил нейростимулятор и запрограммировал его для надлежащего функционирования.

Программирование нейростимулятора может быть скорректировано без операции. В моем случае невролог несколько раз вносил такие коррективы без каких-либо особых приготовлений во время рутинных визитов. Моя зависимость от лекарств снизилась, что привело к соответствующему уменьшению дискинезии. Мои симптомы не развивались. У меня на голове есть две маленькие шишечки в тех местах, где нейрохирург вставлял электроды, и, поскольку я лысый, эти шишечки легко заметить. Тем не менее они не уродуют меня и, по-моему, являются ничтожной платой за результаты ГСМ.

Со времени установки оригинального нейростимулятора в 2008 году я дважды возвращался к нейрохирургу для его замены в связи с разрядкой батареи (в 2013 и 2015 годах). Первая батарея проработала пять лет, вторая – всего два. Мой невролог объяснил, что изменения, которые он внес в настройки второго нейростимулятора, привели к большему потреблению мощности (и более быстрому расходованию заряда батареи).

Не было никакой уверенности в том, что в третьем нейростимуляторе батарея будет работать дольше, чем во втором, и я не испытывал особого удовольствия от необходимости делать операцию каждые два года (или чаще) для замены устройства. Любая операция включает в себя риск – даже если она относительно незначительна. Соответственно, я решил заменить второй нейростимулятор на тот, который питается от аккумуляторной батареи. Ее должно хватить на девять лет, после чего, согласно требованиям Управления FDA, нейростимулятор с аккумуляторной батареей необходимо менять.

Теперь я ежедневно перезаряжаю батарею, помещая небольшое зарядное устройство на грудную клетку, где расположен нейростимулятор. Зарядка занимает около 30 минут. В это время я читаю, смотрю телевизор или разговариваю по телефону. Это форма многозадачности, с которой я могу справиться. Тратить 30 минут в день на перезарядку аккумулятора не так уж проблематично, а в некоторые дни даже приятно.

Я продолжаю посещать обоих неврологов. Как и я, они довольны результатами операции по ГСМ. Иногда я спрашиваю их, являются ли мои результаты необычными. От моей группы поддержки я знаю, что у некоторых пациентов результаты были не такими успешными, как у меня. И всё же неврологи говорят, что мой случай совсем не уникален.

Как показывают следующие примеры, встречаются пациенты с довольно благоприятными результатами ГСМ, но были и другие случаи.

* * *

Первоначально симптомы Дэна Льюиса были незначительными и ограничивались главным образом отсутствием маховых движений руками, что и заметила Вики. Однако за несколько лет симптомов стало больше, и начались проблемы с походкой. Когда Дэн шел, он не поднимал ноги, а подтаскивал их. У него также периодически возникали проблемы с равновесием при перемещении по дому или офису, случались эпизоды застывания, когда его ноги казались прибитыми к полу. Невролог Дэна прописал Синемет. Это лекарство облегчило симптомы нарушения походки, равновесия и застывания, но вызвало дискинезию.

Подавленный дискинезией, Дэн перенес операцию по ГСМ в 2005 году. Она дала немедленный эффект. Симптомы дискинезии, неполные махи руками, застывание, нарушения равновесия и походки заметно уменьшились, по крайней мере на несколько лет, и он смог сократить суточную дозу лекарств. Однако после операции речь Дэна становилась всё более и более невнятной. В последние годы вернулись проблемы Дэна с застыванием, равновесием и походкой, которые, как и ожидалось, не решались только ГСМ. Он больше не водит машину, а ходит пешком с ходунками.

Дэн говорит, что был очень доволен результатами ГСМ: «Мои симптомы отступили на пять лет назад. Я смог сократить прием Синемета вдвое, и моя дискинезия заметно убавилась. Симптомы прогрессировали с тех пор, но я продолжаю радоваться тому пятилетнему подъему, который мне дала ГСМ».

* * *

Лири Филлип полагался на лекарства для лечения болезни Паркинсона до 2006 года. Примерно тогда у него начались сильные спазмы в пальцах ног и колебания «включения-выключения». В периоды «включения» в мозге достаточно дофамина, и пациент может выполнять многие задачи нормально или почти нормально. В периоды «выключения» дофамина недостаточно, и пациент становится очень медлительным и трудноподвижным.

Колебания «включения-выключения» дошли до предела: эффект леводопы кончался, и до следующей дозы Лири не мог двигаться. Когда его невролог порекомендовал ГСМ, Лири не колебался. Преимущества ГСМ были ощутимы: колебания «включения-выключения» и спазмы в пальцах ног прекратились сразу.

Сегодня у Лири всё хорошо. Он тренируется каждый день и участвует в еженедельных уроках танцев. Три раза он падал и теперь использует ходунки для предотвращения дальнейших падений. Хотя Лири не падал целый год или около того, он всегда помнит о риске падения.

* * *

Энн Дэвис была очень недовольна лекарством, которое она принимала в 2013 году (Синемет). Оно давало мгновенный, но кратковременный эффект, и Энн постоянно ждала следующей дозы. Она ненавидела чувство зависимости от лекарств. Ее невролог объяснил ей, что она была образцовым кандидатом на проведение ГСМ. Операция, по его словам, идеальное решение для того, кто так чувствителен к Синемету и у кого столь тяжелые периоды истощения.

Энн провели операцию по ГСМ в конце 2013 года. Она не помнит самой процедуры: врачи дали ей «таблетку забытья». Однако она вспоминает, что сразу после ей было «хорошо, как у Христа за пазухой». День операции стал «лучшим днем в ее жизни», поясняет Энн. Прием лекарства она сразу же сократила вдвое. Симптомы были менее выражены, ходить стало намного легче.

Энн говорит, что ее личность изменилась сразу после операции. До ГСМ она испытывала ужасную тревогу, особенно за рулем. Она боялась съехать с дороги или врезаться в грузовик. После – всё повернулось на 180 градусов. Энн совсем не боялась вести машину и стала даже излишне уверенной в себе. «Я прыгала от счастья», – вспоминает она.

По словам Энн, она будто вернулась в 14-летний возраст. «Я была просто сумасшедшей». Энн говорит, что период непредсказуемого поведения завершился через год, но только по прошествии длительного времени она окончательно пришла в себя. «Мой муж принял на себя основной удар», – признаёт она.

Сейчас Энн чувствует себя прекрасно. До операции по ГСМ она не улыбалась, теперь же окружающие вновь радуются ее прекрасной улыбке.

У Энн всё еще есть некоторые симптомы болезни Паркинсона. У нее бывают обмороки и периоды, когда она заставляет себя ходить, имеется ряд проблем со сном и тремор, которого не было раньше. И всё же она считает, что операция отлично ей помогла.

Главное беспокойство Энн – когнитивные нарушения. До операции по ГСМ она довольно легко разгадывала кроссворды в The Washington Post. Эти головоломки сейчас кажутся ей куда более сложными. Она также играла в компьютерные игры для развития мозга как до, так и после операции, но теперь ее показатели значительно снизились в сравнении с дооперационными. Она объясняет когнитивный спад операцией по ГСМ.

* * *

Хотя у Филлис Ричман никогда не было тремора, в 2009 году она начала страдать от дискинезии. Раздосадованная этой проблемой, Филлис решилась на операцию по ГСМ в 2013 году. Она полностью устранила дискинезию, но лишила Филлис энергии, и она воспринимает свою неуверенность как результат операции.

* * *

Джону Верстигу операция по ГСМ была проведена в мае 2004 года. В 2011 году Джон и Лорри заметили поражение кожи на левой стороне головы, куда входил свинцовый провод для ГСМ. Его удалили в ноябре 2012 года, но больше ничего не сделали. В мае 2013 года новый нейрохирург Джона обнаружил, что свинцовый провод сломан, и удалил его. Этот же нейрохирург заключил, что поражение было раковым, и у Джона развилась стафилококковая инфекция. Нейрохирург порекомендовал заменить систему ГСМ, но Джон и Лорри уже были сыты по горло. Как говорит Лорри, «в целом мы чувствуем, что Джону лучше без системы, но только Бог знает наверняка».

Симптомы Джона за последние 25 лет прогрессировали медленно, но заметно. Его тремор стал намного сильнее, мышцы более жесткими, он не может писать разборчиво, ему очень трудно ходить, и его когнитивные способности снизились.

Держать равновесие теперь тоже проблематично: верхняя часть тела Джона наклоняется влево, из-за чего он часто падает. Когда его лекарства не работают или их эффект истощается, у него бывают эпизоды застывания. Джон теперь передвигается, используя ходунки или инвалидную коляску. Дома, когда его ноги застывают или когда он чувствует себя на ногах неуверенно, он даже начинает ползать.

Джону трудно купаться и одеваться. Прием пищи становится всё более и более сложным занятием, тремор часто не позволяет ему держать столовые приборы. Джон также страдает от легкой депрессии и много спит.

* * *

Ларри Баскиру было 70 лет, когда ему поставили диагноз болезни Паркинсона. Он перенес операцию по ГСМ пять лет спустя. В свои 75 Ларри был старше, чем большинство пациентов с ГСМ, и, в отличие от большинства тех, кто выбирает операцию, у него наблюдались значительно выраженные недвигательные симптомы, включая периодические галлюцинации, тревожность, когнитивные проблемы и низкое артериальное давление.

Прежде чем принять решение об операции по ГСМ, Ларри и его жена Марна проконсультировались с рядом неврологов и нейрохирургов. Все они дали, по существу, один и тот же совет: операция является разумным решением. Правда, супругам сказали, что она не повлияет на недвигательные симптомы, но никто не выразил предположения о ее возможной нецелесообразности.

Ларри и Марна также обсудили операцию по ГСМ с членами их группы поддержки. Несколько участников недавно перенесли ее, а несколько других активно обдумывали этот вариант. Те, кому недавно сделали операцию, остались довольны результатами, а те, кто рассматривал ее, были настроены оптимистично. Воодушевленные этими обсуждениями, Ларри и Марна решились на операцию по ГСМ. Хоть они и не надеялись, что она уменьшит галлюцинации Ларри, его тревогу или когнитивные проблемы, они также не думали, что операция усугубит их. Основываясь на полученных ими рекомендациях, Ларри и Марна полагали, что их ожидания относительно результатов процедуры вполне рациональны.

Однако последствия заметно отличались от ожидаемых. В течение первых нескольких месяцев после операции Ларри был возбужден и психически нестабилен. Сначала он не понимал, почему находится в больнице, и приравнивал свое положение к тюремному заключению. Ларри говорил со своим доктором о попытке побега. В больнице Ларри давали разные препараты, чтобы успокоить его, надевали ему рукавицы, чтобы он не мог вырвать подсоединенные к нему трубки и провода, и даже фиксировали его, чтобы он не вставал с кровати. Нейростимулятор Ларри был выключен, но это не улучшало его состояние.

Посоветовавшись с несколькими психиатрами и неврологами, Марна нашла гериатра (врача, который специализируется на уходе за пожилыми людьми) с большим опытом лечения беспокойных пациентов. Доктор предположил, что создание более знакомой для Ларри атмосферы в больнице уменьшит его возбуждение.

Следуя рекомендациям гериатра, Марна организовала откидывающееся кресло в больничной палате Ларри, чтобы он мог сидеть в течение дня; развесила на стенах фотографии их внуков, принесла радио и проигрыватель компакт-дисков, чтобы Ларри мог слушать любимую музыку, и устроила замену слишком ярких больничных ламп на светильники с более теплым светом. Эти меры быстро уменьшили волнение Ларри.

Марна также настояла на том, чтобы больница нашла средство от психоза Ларри. Оказалось, что единственным лекарством были сильные антипсихотические препараты, которые не давали немедленного эффекта и требовали тщательного наблюдения психиатра. И Ларри посадили на антипсихотические препараты под контролем психиатрического отделения больницы.

Постепенно, больше чем через месяц, возбуждение Ларри исчезло, и психоз утих. Как только он успокоился и стал общительным, то был готов идти домой. Дома Ларри продолжал принимать антипсихотические препараты под наблюдением психиатра. Дозы постепенно сокращались, и прием лекарств был приостановлен еще через месяц.

Невролог Ларри также порекомендовал включить нейростимулятор под тщательным контролем в условиях больницы. Включение нейростимулятора не повлияло на походку и равновесие Ларри, но позволило ему сократить суточную дозу Синемета вполовину и тем самым справиться с выраженной дискинезией.

Сейчас Ларри дома. Большую часть дня он чувствует себя уставшим: он неактивен и предпочитает держать глаза закрытыми. Хотя поведение Ларри в эти периоды может свидетельствовать об «отсутствии присутствия», Марна говорит, что он очень хорошо понимает, что происходит вокруг. Более того, Ларри возвращается к нормальной жизни в ранние вечерние часы (с пяти до десяти вечера), когда они с Марной выходят поужинать, навещают друзей и посещают концерты, как они делали до операции.

Основываясь на том, что они узнали после операции, Ларри и Марна теперь считают, что Ларри не был подходящим кандидатом на ГСМ и что его относительно преклонный возраст и галлюцинации являлись предупреждающими признаками, которые должны были исключить его из списка кандидатов.

Прежде чем принять решение относительно ГСМ, пациент должен пройти очень тщательное обследование в медицинском центре со значительным опытом работы с ГСМ. Отчет Национальных институтов здравоохранения США заключает:

Несмотря на то, что пациентам после перенесенной операции по ГСМ по-прежнему необходимо принимать лекарства, многие испытывают значительное облегчение своих двигательных симптомов и могут сократить прием лекарств. Степень сокращения варьируется, но у большинства людей дозы могут быть значительно снижены, что приводит к уменьшению побочных эффектов. ГСМ не облегчает когнитивные симптомы при болезни Паркинсона, а может даже усилить их, а потому эта операция обычно не используется при признаках деменции. ГСМ изменяет схему нейронных импульсов, но не замедляет прогрессирование нейродегенерации (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, «NINDS Deep Brain Stimulation for Parkinson's Disease Information Page»)[14].

Марна Такер: «Если бы мы знали тогда то, что знаем теперь, мы вряд ли решились бы на операцию по ГСМ».

Управление стрессом

Стресс часто усугубляет симптомы болезни Паркинсона, по крайней мере временно. Например, тремор, вызванный болезнью Паркинсона или другой причиной, становится более выраженным, когда человек находится в состоянии стресса. Точно так же могут усиливаться проблемы с замедленными движениями и походкой. Стресс способствует возникновению ряда заболеваний: высокое артериальное давление, инсульты, болезни сердца, ожирение, – и зависимостей, таких как никотиновая, наркотическая или алкогольная.

Дефицит дофамина ухудшает способность пациента справляться со стрессом, так как для этого организму нужен адреналин, а для производства адреналина используется дофамин.

Я справляюсь со стрессом по-разному: я отказался от стрессовых дел в своей юридической практике. Не пытаюсь скрыть свою болезнь. Регулярно занимаюсь спортом, общаюсь с друзьями, участвую в собраниях группы поддержки, стараюсь сохранять позитивный настрой и избегать стрессовых ситуаций – например, выделяя достаточно времени на встречу или приезжая к врачу, в кинотеатр, на вокзал или в аэропорт задолго до назначенного времени.

Еще одна стратегия снижения стресса – это заниматься тайчи, йогой или медитацией, которые учат концентрироваться на дыхании. Хотя я сам не пробовал ни одну из этих дисциплин, некоторые пациенты считают их полезными для контроля стресса. Кроме того, когнитивно-поведенческая терапия с психологом может помочь пациенту справиться со стрессом, депрессией и тревогой.

Диета

Насколько мне известно, ни какая-то конкретная еда, ни диета не предотвращают и не замедляют развитие болезни Паркинсона. Тем не менее здоровое питание с большим количеством воды помогает справиться с некоторыми симптомами, например с запором, и помочь сохранить прочность костей, уменьшая риск перелома в случае падения. Здоровая диета включает много зерновых, отрубей, фруктов и овощей, а также продуктов с низким содержанием жира.

Поскольку пища с высоким содержанием белка может ухудшать усвоение мозгом леводопы, некоторые пациенты ограничивают его потребление, съедая большую часть белка вечером, а не на завтрак или обед. Однако мой невролог указывает мне, что я должен потреблять как минимум около 60 граммов белка в день.

Многие пациенты, включая меня, сообщают, что их диета не влияет на двигательную функцию. Я не менял привычного потребления белка и не заметил каких-либо неблагоприятных последствий. Я бы не стал переходить на низкобелковую диету, не посоветовавшись с врачом.

Джуди Хэвманн: «Джоэл твердо верил, что употребление в пищу слишком большого количества белка подавляет действие принимаемого им лекарства. Поэтому он налегал на фрукты. Практически жил на фруктах. Удивительно, что он не превратился в дерево, покрытое листьями. Он ел огромное количество фруктов в течение дня и один раз нормально ел вечером, но содержание белка в еде всегда было очень ограниченным. Вероятно, это помогало. Это ли определило его способность работать еще почти 20 лет после того, как ему поставили диагноз, я не знаю, но казалось, что так оно и есть».

Дополнительная терапия

Поскольку традиционные виды терапии не излечивают болезнь Паркинсона и не устраняют полностью все ее симптомы, некоторые пациенты наряду с традиционными используют дополнительные методы лечения.

Я не знаю каких-либо научных доказательств того, что любая дополнительная терапия замедляет, останавливает или меняет симптомы болезни Паркинсона. Однако каждый может найти что-то полезное для себя во множестве нетрадиционных форм лечения.

Три предостережения. Во-первых, дополнительная терапия – это только дополнение к основной. Она дополняет, а не заменяет традиционную терапию. Во-вторых, по моему мнению, дополнительная терапия (или любая терапия болезни Паркинсона) должна сначала обсуждаться с квалифицированным неврологом. Например, хотя низкобелковая диета в состоянии помочь организму эффективно использовать леводопу и карбидопу, пациент не должен применять такую диету без предварительной консультации с врачом. В-третьих, я не могу ручаться за эффективность или безопасность любой дополнительной терапии – я не пробовал ни одну из них.

Массаж. Считается, что массаж временно облегчает симптомы болезни Паркинсона: снижает ригидность мышц, тремор и мышечное напряжение, улучшает сон, повышает выносливость, снижает тревожность и приносит большее расслабление. Также говорят, что массаж уменьшает боль, улучшает движение и гибкость, помогает при запорах.

Берт Кинг: «Мой невролог рекомендовал массаж, и он очень помогает. Он расслабляет мышцы и помогает при растяжке, которая является частью моей обычной программы упражнений. Я считаю, что растяжка и массаж более эффективны в расслаблении мышц вместе, чем по отдельности.

Необходимо регулярно делать массаж, а это порой недешево. Чтобы снизить расходы, я пользуюсь электрическим оборудованием, а не услугами профессионального массажиста. Электрическое оборудование очень эффективно, но оно менее функционально, чем профессиональный массажист».

Антиоксиданты, добавки и витамины. Антиоксиданты, такие как витамины С и Е, изучались с целью увидеть, влияют ли они позитивно на нейроны.

Данные исследования пока не продемонстрировали, что какой-либо из этих витаминов играет нейропротекторную роль. Результаты исследований по другим витаминам и добавкам неоднозначны. Например, большое клиническое исследование показало, что коэнзим Q10 для пациентов с болезнью Паркинсона бесполезен.

Мой терапевт рекомендовал мне принимать ежедневную дозу витамина D, что я и делаю. Пациенты с болезнью Паркинсона часто имеют низкий уровень витамина D, и его прием в качестве добавки может помочь в профилактике остеопороза, который имеет особое значение для пациентов с болезнью Паркинсона{26}.

* * *

Один из опрошенных мною пациентов принимает ряд добавок, в том числе поливитамины, креатин, омегу-3 и антиоксиданты. Пациент делает это не случайно, а следуя рекомендациям врача, специализирующегося на лечении болевого синдрома. Врач тщательно «наслоил» добавки, чтобы отличить полезные от бесполезных, и проверяет показатели крови пациента каждые три месяца, корректируя добавки по мере необходимости{27}.

Фитотерапия. Фитотерапия основывается на составах, сделанных из растений или растительных компонентов. Например, гинкго считается антиоксидантом, который улучшает приток крови к мозгу и помогает доставлять дофамин. Однако эти соединения не регулируются Управлением FDA, и многие из них импортируются из стран, где нет контроля качества. Кроме того, они потенциально вредны и могут негативно взаимодействовать с лекарствами, принимаемыми пациентом.

Гипноз. Гипноз способен привести пациента в состояние глубокого расслабления. Есть отдельные сообщения, что он помог некоторым людям контролировать боль, а другим – справляться с нарушениями сна и депрессией. Однако я не встречал каких-либо клинических доказательств пользы гипноза для пациентов с болезнью Паркинсона.

Филлис Ричман: «Хотя гипнотизер ранее не пытался лечить проблемы с застыванием, я была настроена оптимистично, и он согласился попробовать. Он дал мне аудиозапись для самогипноза и несколько записей для медитации, которые очень расслабляли, но я недостаточно восприимчива к гипнозу. Гипноз может сработать для кого-то более восприимчивого, но не для меня, по крайней мере сейчас».

Иглоукалывание. Иглоукалывание – это введение тончайших игл в определенные точки на теле для исправления любого дисбаланса в потоке энергии человека. Я не знаю ни одного исследования, предоставляющего убедительные доказательства эффективности иглоукалывания при болезни Паркинсона.

Однако в настоящее время проводятся опыты с целью определить, может ли иглоукалывание помочь пациентам справиться с утомляемостью, которая поражает примерно половину всех пациентов с болезнью Паркинсона, а традиционные лекарства при этом не оказывают заметной помощи.

Скотт Крэги: «Иглоукалывание дало мне лишь кратковременное облегчение при болях в мышцах».

Чак Линдерман: «Я не считаю иглоукалывание эффективным средством для облегчения боли».

Трудности в получении терапии

К сожалению, не все пациенты имеют доступ к терапии, которая эффективно лечит болезнь Паркинсона. Социально-экономические, географические и другие барьеры не позволяют многим пациентам получать необходимую им помощь.

Скотт Крэги: «Без денег болезнь Паркинсона – это другая болезнь».

Социально-экономический статус. Несмотря на то, что я провел недостаточное количество интервью, чтобы сделать четкие выводы о влиянии социальноэкономического статуса, мне кажется, что этот фактор помогает объяснить, почему многие пациенты не имеют доступа к эффективным методам лечения болезни Паркинсона.

Стоимость медицинского обслуживания. Высокая стоимость медицинского обслуживания не позволяет многим пациентам пользоваться эффективными методами лечения. Это особенно касается тех, у кого нет медицинской страховки. Даже после вступления в силу Закона о доступном медицинском обслуживании примерно 30 миллионов американцев оставались без медицинской страховки в течение всего 2014 года. Еще несколько миллионов не были застрахованы несколько месяцев.

Более того, даже для тех американцев, которые имеют страховку, стоимость медицинского обслуживания может стать препятствием. Иногда спонсируемый работодателем или государственный (такой, как «Медикэр») план медицинского обслуживания оплачивает часть расходов, но покрытие затрат этими планами не является бесплатным для застрахованного. Даже если пациент может позволить себе нести дополнительные расходы, которые влечет за собой болезнь Паркинсона, лечение, вероятно, съест финансовые ресурсы, выделенные пациентом для какой-либо другой цели (например, для пенсионного дохода).

Прочие расходы. Даже самые комплексные планы медицинского обслуживания не покрывают все дополнительные расходы, такие как членские взносы в тренажерный зал, необходимый для поддержания физической формы. Некоторые пациенты могут позволить себе нести эти расходы, многие не могут.

Незнание. Пациенты с низким социальноэкономическим статусом иногда ошибочно полагают, что медлительность и тремор являются нормальными признаками старения или что их симптомы должны стать более серьезными, прежде чем они смогут получить лечение. Конечно, так бывает и с более состоятельными пациентами, но, пожалуй, не в такой степени.

Другие проблемы со здоровьем. Некоторые пациенты с низким уровнем дохода имеют другие хронические заболевания и придают симптомам болезни Паркинсона меньше значения, чем другим симптомам. Например, алкоголики (и даже их врачи) могут ошибочно принять симптомы болезни Паркинсона за симптомы злоупотребления алкоголем.

Недоверие. Существуют многочисленные исследования, показывающие, что пациенты с низким уровнем дохода (особенно афроамериканцы) с большей вероятностью испытывают недоверие к врачам. Тот, кто не доверяет врачам в целом, реже обращается к неврологу, который может диагностировать и лечить болезнь Паркинсона. Дискомфорт. Пациенты, которые не привыкли иметь дело с медицинскими специалистами, порой неохотно консультируются с ними. Для сравнения: пациент с более высоким социально-экономическим статусом чаще не испытывает дискомфорта по отношению к медицинскому специалисту, так как считает его равным себе. В некоторых случаях специалист даже оказывается соседом, другом или родственником пациента.

Страх обнаружения. Некоторые пациенты с низким доходом находятся в Соединенных Штатах незаконно. Страх быть обнаруженными препятствует этим пациентам обращаться за медицинской помощью.

Направление к специалисту. Терапевт с меньшей вероятностью направит пациента с низким социально-экономическим статусом к специалисту – возможно, потому, что пациент не просит направления, не настаивает на нем и, скорее всего, вообще его не использует.

Безысходность. Я общался с физиотерапевтом, который сказал: «Не то чтобы пациенты с низким доходом не страдали болезнью Паркинсона, но они сдаются. Если вы считаете, что вам трудно бороться с недугом, используя все доступные ресурсы, постарайтесь представить, насколько это сложно для них. Многие попросту сдаются».

Сложность системы. Из-за трудностей понимания системы здравоохранения США образованный англоговорящий работающий пациент, вероятно, получит лучшее лечение болезни Паркинсона, чем необразованный, не говорящий по-английски или неработающий. Кроме того, как показано в ряде случаев, описанных в этой книге, пациентам, являющимся друзьями, родственниками или соседями врачей, легче ориентироваться в системе, нежели тем, у кого таких связей нет.

География. Пациентам, проживающим вблизи крупных медицинских центров, проще получить доступ к необходимой им терапии; у них есть возможность опираться на опыт и знания неврологов, нейрохирургов и других специалистов, пользоваться поддержкой аналогичных пациентов и их партнеров. Безусловно, жизнь в провинции имеет свои преимущества, но пациенты в этих районах зачастую лишены доступа к специальным медицинским знаниям.

* * *

Жить с болезнью Паркинсона вдали от крупного медицинского центра – всё равно что бежать марафон без подготовки. Резиденты округа Каламазу, Мичиган (с населением около 256 000 человек), Джон и Лорри Верстиг как раз и сталкиваются с проблемами, которые людям, проживающим в крупных городах, незнакомы.

Джону было трудно найти невролога с опытом работы с болезнью Паркинсона в Каламазу. Хотя Джон перенес операцию по ГСМ именно там, он не смог найти невролога, чтобы отрегулировать имплантированное устройство. Джону пришлось проехать около 250 миль[15] до клиники в Кливленде, где невролог внес необходимые коррективы.

Теперь два раза в год Лорри устраивает Джону десятичасовое путешествие на машине в Кливлендскую клинику. Диагностированный почти 25 лет назад, Джон теперь не в состоянии помочь с вождением. Лорри не жалуется на необходимость таких поездок каждые полгода, но ей это нелегко.

И всё же Джон и Лорри не одиноки. Они участвуют в группе поддержки в Каламазу и сообщают, что другие пациенты с болезнью Паркинсона и их партнеры тоже регулярно совершают аналогичные поездки из Каламазу в Энн-Арбор, Детройт или Гранд-Рапидс.

* * *

Пит и Мэгги Рим пытаются максимально пользоваться ресурсами, доступными в регионе Балтимора и Вашингтона, округ Колумбия, включая доступ к Национальным институтам здравоохранения, Джорджтаунскому университету, Университету Джонса Хопкинса, Университету Мэриленда, по крайней мере одной крупной частной клинике, специализирующейся на болезни Паркинсона, Фонду по борьбе с болезнью Паркинсона в Национальном столичном регионе, и участвуют в многочисленных дискуссиях, посещают группы поддержки, групповые занятия по лечебной физкультуре и семинары, которые эти учреждения спонсируют или поддерживают.

Пит и Мэгги узнали, как им повезло, когда в 2010 году они отправились в карибский круиз, спонсируемый организацией по борьбе с болезнью Паркинсона в Сарасоте, штат Флорида. Многие из участников путешествия жили вдали от крупных медицинских центров и подписались на круиз, чтобы получить информацию и эмоциональную поддержку, которые Пит и Мэгги имеют постоянно.

* * *

Сандра Ридингер, 74-летняя вдова, иначе смотрит на эту проблему. Она живет в Кристиансбурге (с населением 21 000 человек), небольшом городе в сельской местности южной Виргинии, около 35 миль[16] от Роанока. Сандра твердо убеждена: в отношении болезни Паркинсона жизнь в Кристиансбурге является преимуществом, а не недостатком.

В Кристиансбурге Сандра является частью сплоченной группы женщин, которые, по большому счету, заменяют Сандре группу поддержки по болезни Паркинсона. Женщины очень помогают друг другу, и, как говорит Сандра, они «всё делают вместе».

Группа Сандры функционирует в основном так же, как группа поддержки пациентов с болезнью Паркинсона, однако другие члены не являются пациентами или партнерами. Это имеет значение, как признаёт Сандра. Например, когда у нее время от времени случается застывание, ее друзья подбадривают ее, но без должного понимания того, как сложно Сандре справиться с ощущением приклеенных к полу ног. Сандра говорит, что ей кажется, будто она единственный человек в мире, которому приходится терпеть застывание.

Сандра живет одна, но семья поддерживает ее: две из трех ее сестер живут в Кристиансбурге, а ее дети и некоторые из внуков – в соседнем Роаноке.

Сандре поставили диагноз в 2003 году. Она заметила дрожь в мизинце левой руки, и ее почерк стал удивительно мелким, практически неразборчивым. Сандра консультировалась со своим терапевтом в Кристиансбурге по поводу этих симптомов, и он направил ее в Роанок к неврологу, который поставил ей диагноз.

Сегодня у Сандры больше нет тремора, и ее почерк вернулся к норме. Ее основные симптомы – застывание и галлюцинации. Сандра беспокоится о будущем. Она прекрасно понимает, что ее симптомы могут измениться – и, вероятно, так оно и будет.

Мэгги Рим: «Нам очень повезло, что мы живем там, где мы живем… в Кремниевой долине медицинских исследований [в пригороде Вашингтона, округ Колумбия]».

Отсутствие супруга или партнера. Супруг или партнер зачастую первым обнаруживает симптомы пациента и советует обследоваться у врача. Человек без супруга или партнера (или другого близкого члена семьи) с меньшей вероятностью сразу же обратится за медицинской помощью.

Замешательство или отрицание. Хотя они могут не осознавать этого, некоторые пациенты не пользуются всеми доступными им методами лечения. Например, человек, который приписывает симптомы болезни Паркинсона пожилому возрасту, а не болезни, с меньшей вероятностью получит соответствующую терапию.

Отношение к болезни

Я верю, что мое отношение к болезни помогает мне в борьбе с нею. Три твердых убеждения формируют мою позицию. Во-первых, я считаю, что у меня нет причин жалеть себя. Я наслаждался жизнью, исполненной удачи. В мире, где так много страдания, у меня нет оснований ждать привилегий от развития болезни Паркинсона или любого другого хронического заболевания. Во-вторых, я считаю, что не обязан принимать то, что болезнь навязывает мне.

Я способен управлять симптомами Паркинсона. В-третьих, я считаю, что, хотя болезнь Паркинсона лишает меня некоторых возможностей, она также дает мне многое, в том числе шанс показать, что я и кто я.

Другие пациенты с болезнью Паркинсона придерживаются схожих взглядов – часто в обстоятельствах, гораздо более сложных, нежели мои. Следующие примеры показывают, насколько важное значение имеет отношение к болезни.

* * *

После постановки диагноза в 1989 году Джоэл Хэвманн продолжал работать в течение почти 20 лет. Джоэл решил сделать операцию по ГСМ в 2004 году, и он описывает ее влияние как «огромное». Тяжесть его симптомов сразу уменьшилась. Тремор Джоэла стал менее выраженным, дискинезия значительно убавилась, и он стал намного менее зависимым от лекарств.

Совсем недавно, в 2013 году, зрение и когнитивные способности Джоэла начали ухудшаться. Теперь он читает с большим трудом. У него часто возникают проблемы с выражением своих мыслей, а иногда он не в состоянии закончить предложение, которое начал. Сегодня, хотя Джоэл хочет быть полезным и принимать участие в жизни его семьи, делать что-то для других, он не может водить машину, не может ходить без ходунков, его речь очень трудно разобрать по телефону. Несмотря на всё это, Джоэл не сдается. Он остается позитивным и хорошо информированным.

Когда жену Джоэла просят объяснить, как он сохраняет приподнятое настроение в таких сложных обстоятельствах, Джуди указывает на его исключительно позитивную индивидуальность. Она говорит, что Джоэл всегда был оптимистичным и веселым и никогда не поддавался мрачным мыслям.

Джуди Хэвманн: «Похоже, если пациент с болезнью Паркинсона имеет некоторый контроль над тем, что происходит на самом деле, и если он заботится о своей диете, о тренировках, о тех вещах, которые действительно можно контролировать, то существует вероятность замедлить прогрессирование болезни».

* * *

До самой своей смерти в 2014 году Майкл Розенбуш был борцом. Он осознал важность борьбы еще в ранние годы своей жизни. Несмотря на смерть 80 членов его семьи во время Холокоста, Майкл и его родители выжили. Он помнил, как родители несли его, когда они бежали от нацистов по маршруту, который вел их через Сибирь. Это был урок, и Майкл не забыл его, да и не мог забыть. Когда ему поставили диагноз болезни Паркинсона, он был полон решимости бороться – и боролся. Он не просто делал вид, а тренировался, пел, участвовал в группе поддержки.

* * *

Болезнь Паркинсона – едва ли единственная проблема, с которой Сара Бойер столкнулась в последние годы.

С 2003 года Сара лечилась от депрессии, надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона), артрита позвоночника, перелома ключицы и двух ребер в результате падения, перенесла операцию по замене колена.

В довершение всего в марте 2013 года у Сары был диагностирован рак молочной железы. Она перенесла операцию, лучевую терапию и химиотерапию. Сара со смехом говорит, что теперь, когда у нее рак, она «перешагнула» болезнь Паркинсона и «вступила» в рак. Тем не менее она чувствует себя хорошо, и недавнее сканирование не выявило никаких следов рака.

Сара считает себя счастливицей. У нее всё удачно, учитывая все обстоятельства. Как говорит Сара, она «держится».

Джоанна Вайн: «Не сдавайтесь. Занимайтесь. Будьте настойчивы. Будущее течение болезни может зависеть от удачи, а удача часто приходит к тем, кто много работает».

Джуди Хэвманн: «Отношение к болезни играет большую роль. Люди, которые сдаются или говорят, что выходят из борьбы, собираются бросить работу, потому что слишком больны, чтобы работать, – действительно слишком больны, чтобы работать, и не могут больше выполнять свои функции. Напротив, тем, кто настроен продолжать бороться и жить нормальной жизнью как можно дольше, их настрой сильно помогает».

Рик Воган: «Будьте позитивны и оставайтесь активными. В сочетании с правильно подобранными лекарствами и толикой удачи эти установки составляют четыре основных фактора, оказывающих значительное влияние на пациентов с болезнью Паркинсона.

В значительной степени отношение к болезни и активность являются факторами, которые пациент может контролировать».

Берт Кинг: «Изначально болезнь Паркинсона заставила меня чувствовать себя так, будто я вытащил короткую спичку. Но теперь я понимаю, что каждый несет свою ношу. Нужно просто поддерживать правильное отношение к болезни. Жизнь с болезнью Паркинсона – как схватка со львом. Вы должны бороться. Вы должны толкать себя. Это единственный способ добиться результатов. Вы не можете сдаться».

Активизм

На вопрос, какое слово лучше всего описывает его отношение к болезни Паркинсона, Дэн Льюис отвечает без колебаний: «неповиновение». Когда Дэн говорит «неповиновение», он не шутит. Дэн ежедневно сражается с недугом от своего имени, от имени пациентов с болезнью Паркинсона в его сообществе и от имени пациентов с болезнью Паркинсона на всей территории Соединенных Штатов.

Дэн занимается каждый день. Он тренируется с группой пациентов три раза в неделю, ходит на аэробику два раза в неделю и занимается с личным тренером два раза в неделю; у него по две сессии в неделю с голосовым терапевтом, и раз в неделю он поет в хоре пациентов с болезнью Паркинсона.

Дэн и его жена Вики являются лидерами группы поддержки, которую они создали в 2005 году.

Всегда оптимистичные, конструктивные, энергичные и щедрые, они проводят и организуют встречи и выезды и определяют повестку дня для каждой встречи.

Дэн является членом совета директоров Фонда по борьбе с болезнью Паркинсона в Национальном столичном регионе. Он был председателем совета директоров с 2012 по 2014 год. Будучи сильным и энергичным защитником федерального финансирования исследований болезни Паркинсона, он являлся членом совета директоров организации Parkinson's Action Network.

Для Дэна активная деятельность – это форма терапии. Его позиция неповиновения демонстрирует, что пациенты с болезнью Паркинсона не должны быть скованы недугом. Выступая в качестве защитников других пациентов в сообществе и по всей стране, они могут улучшить свое здоровье и здоровье других.

* * *

В Сан-Диего пациенты с болезнью Паркинсона и их семьи и друзья создали некоммерческую организацию под названием «Саммит по стволовым клеткам» (Summit for Stem Cell). Миссия организации состоит в том, чтобы получить финансирование, необходимое для поддержки исследований по использованию неэмбриональных стволовых клеток для лечения болезни Паркинсона, которые в настоящее время проводятся в Сан-Диего учеными из Научно-исследовательского института Скриппса и клиницистами из больницы Скриппса (см. главу 8). Саммит собирает средства с помощью организации благотворительных походов, прогулок, лабораторных экскурсий, презентаций и взносов отдельных лиц и корпораций.

В июле 2016 года исследователи Скриппса получили грант в размере около 2,4 млн долларов США от Калифорнийского института регенеративной медицины (CIRM – California Institute for Regenerative Medicine), государственного учреждения, созданного в 2004 году, когда избиратели штата Калифорния одобрили Предложение 71 «Калифорнийская инициатива по исследованию стволовых клеток и их использования в лечебной практике». Ожидается, что грант позволит исследователям Скриппса приблизиться к точке, когда они смогут получить от Управления FDA разрешение на запуск клинических испытаний.

Кассандра Петерс: «В течение нескольких месяцев после постановки диагноза болезни Паркинсона я часами сидела в темной комнате и спрашивала себя: „Почему? Почему я?“.

Теперь я знаю ответ. У моей болезни есть цель. Я буду одной из тех, кто примет участие в исследовательском проекте, который определит, можно ли лечить болезнь Паркинсона с помощью неэмбриональных стволовых клеток».

Глава 8

Терапия будущего

Достижения науки и медицины за последние 50 лет изменили значение болезни Паркинсона. Как упоминалось в предыдущей главе, начало использования леводопы в 1967 году значительно уменьшило тяжесть симптомов заболевания и существенно увеличило продолжительность жизни пациентов с болезнью Паркинсона. Невозможно с уверенностью сказать, что нам готовит будущее, но темпы научного и медицинского прогресса, похоже, ускоряются. Разработки следующих 10 или 20 лет могут заметно превзойти уже имеющиеся достижения последних 50-ти.

Методы лечения, описанные в этой главе, являются потенциальными методами лечения будущего. Все они пока разрабатываются и еще не получили одобрения Управления FDA, однако иллюстрируют, почему недавно диагностированные пациенты с болезнью Паркинсона могут надеяться, что однажды им будет доступно лекарство, излечивающее от этой болезни. Кроме того, на подходе и другие возможные новаторские методы терапии.

Лечение стволовыми клетками

Ученые пытаются использовать стволовые клетки для производства здоровых дофамин-продуцирующих нейронов, которые могли бы заменить неработающие нейроны у пациентов с болезнью Паркинсона. Использование эмбриональных стволовых клеток для решения медицинских проблем остается спорным, но на сегодняшний день этих противоречий можно избежать с помощью неэмбриональных стволовых клеток.

До относительно недавнего времени ученые работали только с двумя типами стволовых клеток: эмбриональными и взрослыми. Эмбриональные стволовые клетки берутся от эмбрионов и могут стать клетками всех типов, то есть они являются плюрипотентными. Напротив, взрослые стволовые клетки не являются плюрипотентными; они могут развиваться только в типы клеток, соответствующие ткани или органу их происхождения. Взрослые стволовые клетки были найдены во многих тканях и органах, включая мозг, костный мозг, кожу, зубы и кишечник.

В 2007 году японские исследователи обнаружили, что некоторые специализированные взрослые клетки могут быть перепрограммированы для достижения состояния, подобного эмбриональному. Эта новая клетка называется индуцированной плюрипотентной стволовой клеткой, или iPS-клеткой. iPS-клетки создаются путем преобразования зрелой взрослой клетки, например клетки кожи, в эмбриональное состояние. iPS-клетки затем могут быть преобразованы в клетки других типов.

Теперь ученые планируют использовать iPS-клетки для создания дофамин-продуцирующих нейронов путем отбора специализированных взрослых клеток (например, клеток кожи) и их превращения в iPS-клетки. Затем исследователи преобразуют новые iPS-клетки в дофамин-продуцирующие нейроны, которые будут имплантированы в мозг пациентов с болезнью Паркинсона.

Больница Скриппса в Сан-Диего совместно с Исследовательским институтом Скриппса начала первый этап клинического исследования персонифицированной терапии стволовыми клетками, при которой будут использоваться iPS-клетки, происходящие от клеток кожи, взятых у самого пациента с болезнью Паркинсона. Поскольку для создания iPS-клеток и дофамин-продуцирующих нейронов берутся собственные клетки кожи пациента, ожидается, что отторжения имплантированных нейронов не произойдет. Цель в том, чтобы новые нейроны производили достаточно дофамина для облегчения двигательных симптомов болезни Паркинсона.

Исследователи Скриппса уже использовали iPS-клетки, полученные от пациентов с болезнью Паркинсона, для создания дофамин-продуцирующих нейронов. Они также использовали дофамин-продуцирующие нейроны, чтобы обратить вспять паторазвитие болезни Паркинсона у грызунов. Это клиническое исследование является следующим шагом к применению данного метода в лечении людей.

Аналогичные исследования проводятся в Гарвардском институте стволовых клеток. В марте 2015 года ученые института объявили, что использовали iPS-клетки приматов для лечения у них болезни Паркинсона. Исследователи сообщили, что дофамин-продуцирующие нейроны, полученные из собственных клеток кожи приматов, выжили в течение более двух лет после имплантации и значительно уменьшили симптомы болезни Паркинсона у животных.

Первоначально эксперименты в Гарвардском институте стволовых клеток проводились с использованием нейронов, полученных из эмбриональных стволовых клеток, что требовало использования иммуносупрессоров (препаратов, которые подавляют реакцию иммунной системы организма на присутствие в нем чужеродных веществ). Результаты этих экспериментов были не столь положительными, как при использовании собственных iPS-клеток приматов.

Примат, получавший дофамин-продуцирующие нейроны, произведенные из его собственных клеток кожи, не нуждался в иммуносупрессии. Исследователи сразу описали это как важный шаг к лечению болезни Паркинсона, однако положительные результаты наблюдались только у одного животного, поэтому лечение болезни Паркинсона стволовыми клетками всё еще находится на ранних стадиях развития.

Ученые из Центра изучения и применения iPS-клеток в Киотском университете и исследователи из Международной корпорации по использованию стволовых клеток, работающие по отдельности, также объявили о планах начать клинические испытания вариативных методов клеточной замены с использованием iPS-клеток человека для лечения болезни Паркинсона.

Иммунотерапия

Поскольку в течение некоторого времени исследователи подозревали, что накопление белка альфа-синуклеина вызывает или способствует возникновению болезни Паркинсона, неудивительно, что ученые размышляют над тем, может ли прекращение накопления альфа-синуклеина предотвратить это заболевание.

Для данной цели предпринимаются попытки применения иммунотерапии. Иммунотерапия – это биологическая терапия, в которой используются вещества для стимуляции или подавления иммунной системы организма.

Несколько биотехнологических компаний стремятся разработать вакцины, которые побудили бы собственную иммунную систему организма атаковать вредный белок как вирус или бактерию. Однако любые подобные вакцины – дело далекого будущего. Научный путь тернист, а новая вакцина должна удовлетворять требованиям Управления FDA, прежде чем станет общедоступной.

Другие виды лечения

Нилотиниб. В мае 2013 года исследователи из Медицинского центра Джорджтаунского университета объявили, что они использовали крошечные дозы лекарственного средства от лейкемии под названием нилотиниб, чтобы остановить накопление альфа-синуклеина в мозге мышей. В Джорджтауне запустили первую фазу клинических испытаний для определения подходящей дозировки и того, достигает ли препарат нужной цели у людей.

Эти данные обнадеживают, хотя первоначальное исследование нилотиниба как препарата для лечения болезни Паркинсона являлось сравнительно небольшим. Более того, то было открытое исследование: и врачи и пациенты знали, что они тестируют препарат. Для определения эффективности нилотиниба требуется более масштабное и надежное исследование. Если результаты первой фазы окажутся положительными, следующим шагом будет вторая фаза – многоцентровое двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое исследование.

В плацебо-контролируемом исследовании некоторые участники получают новое лекарство, в то время как другие принимают плацебо (таблетку, которая не содержит лекарства). Двойное слепое исследование означает, что ни пациенты, ни врачи, которые оценивают результаты, не знают, кто получил новый препарат, а кто – плацебо. Многоцентровое исследование подразумевает его проведение в разных клиниках и разными исследователями, что еще вернее подтвердит его объективность.

В большинстве клинических испытаний новых лекарств от болезни Паркинсона некоторые из пациентов, принимавших плацебо, сообщают, что их состояние улучшилось. Существует ряд возможных причин так называемого «эффекта плацебо», одной из которых может быть повышение уровня дофамина у пациента. Эксперты говорят, что, когда пациент участвует в испытании нового препарата и ожидает положительного эффекта, уровень дофамина в мозге часто увеличивается, уменьшая симптомы. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы понять эффект плацебо и его влияние на клинические испытания новых препаратов от болезни Паркинсона.

Пептид. Исследование, проведенное Университетом Бата в Великобритании, показывает, что пептид{28}, цепочка аминокислот, может замедлять прогрессирование болезни Паркинсона. Доктор Джоди Мейсон с факультета биологии и биохимии университета дает следующие пояснения:

«Если вообразить, что деформированные белки а-синуклеина представляют собой кирпичики LEGO, укладываемые в башню, наш пептид действует как гладкий кирпичик, который прилипает к а-синуклеину и не дает башне расти дальше.

Это исследование находится на ранней стадии, но пока результаты очень обнадеживают. Нам всё еще нужно преодолеть многие препятствия, прежде чем превратить это в лекарственную терапию, но результаты уже предвещают появление нового подхода к лечению болезни Паркинсона» (прессрелиз по болезни Паркинсона в Великобритании «Sticky Protein Hails New Approach for Treating Parkinson's» («Клейкий белок предвещает новый подход к лечению болезни Паркинсона»), 2015 год).

Хлорохин и амодиахин. В 2015 году международная команда ученых из Гарвардской медицинской школы, Больницы Маклин и Наньянского технологического университета в Сингапуре объявила, что два популярных противомалярийных препарата – хлорохин и амодиахин – могут активировать класс белков, которые облегчают симптомы болезни Паркинсона. При активации эти белки, называемые NURR1, помогают мозгу производить, поддерживать и защищать дофамин-продуцирующие нейроны.

Объявление о явной эффективности препаратов основывалось на лабораторных тестах на грызунах. Ученые говорят, что они пытаются разработать более эффективные препараты для лечения болезни Паркинсона путем модификации хлорохина и амодиахина и надеются вскоре провести клинические испытания.

Безопасность приема этих препаратов в течение длительного периода времени также должна быть изучена. Люди, страдающие малярией и принимающие их даже в течение коротких периодов времени, иногда имеют серьезные побочные эффекты. Однако, поскольку препараты уже одобрены для лечения малярии, необходимое тестирование для лечения болезни Паркинсона может стать не слишком обременительным.

Фокусированный ультразвук. Исследователи Университета Виргинии и Университета Мэриленда начали использовать МРТ-контролируемый фокусированный ультразвук для разрушения клеток мозга, которые мешают пациенту с болезнью Паркинсона управлять движениями тела. Лечение является частью исследования с участием около 40 пациентов, где проводится оценка практической осуществимости, безопасности и ориентировочной эффективности фокусированного ультразвукового лечения болезни Паркинсона. Исследования проводятся также в Канаде и Корее.

Как и фокусированный ультразвук, ГСМ, подробно описанная ранее, направлена на конкретные клетки головного мозга. Однако ГСМ требует открытого отверстия в голове пациента для помещения через него электрода в мозг. В отличие от этого фокусированный ультразвук не требует открытого доступа или введения инородного тела. Ультразвуковые волны, направленные через череп пациента, выделяют энергию довольно низкую, чтобы не повредить мозг, но достаточно высокую, чтобы при встрече этих волн в одной точке их объединенная энергия создавала нужное количество тепла для разрушения клеток-мишеней. Тем не менее эксперты предупреждают о необходимости дополнительных исследований для определения эффективности и ценности сфокусированного ультразвука.

Телемедицина

В недалеком будущем пациенты США с неврологическими заболеваниями смогут получать помощь в своих домах посредством видеоконференций через интернет, часто называемых «телемедициной». Врачи могут использовать видеоконференции, чтобы наблюдать за тем, как живут пациенты, не общаясь с ними очно. Например, тремор и походку можно оценить дистанционно.

Для пациентов с болезнью Паркинсона, живущих в отдаленных местах, такая услуга окажется особенно удобной. Однако существуют серьезные юридические, финансовые и другие барьеры на пути к широкому внедрению телемедицины. Предоставление медицинской помощи через границы штатов является проблематичным, и ограничения на покрытие «Медикэр» также могут стать препятствием.

Глава 9

Вопросы

Если вам недавно поставили диагноз болезни Паркинсона, у вас, скорее всего, возникнут вопросы к неврологу о заболевании и его влиянии на вашу жизнь. Будет полезно держать под рукой блокнот и записывать ваши вопросы по мере их возникновения, поскольку вряд ли вы всё запомните. Возьмите с собой этот блокнот на прием к неврологу. Следующие вопросы послужат примером.

• Насколько вы уверены, что у меня болезнь Паркинсона? Почему?

• Что еще это может быть?

• Следует ли мне проконсультироваться с другим врачом, чтобы получить второе мнение?

• Вы специалист по двигательным расстройствам{29}? Если нет, стоит ли мне обратиться к такому специалисту?

• Должен ли я пройти тест DaTscan?

• С какими другими специалистами мне стоит проконсультироваться? Должен ли я получать эрготерапию, физиотерапию, когнитивную терапию и/или голосовую терапию? Если да, можете ли вы порекомендовать таких врачей?

• Что я должен сказать своей семье и друзьям?

• Что я должен сказать своему работодателю?

• Могу ли я продолжать работать?

• Могу ли я продолжать водить машину?

• Какие у меня варианты лечения? Каковы плюсы и минусы каждого из них?

• Повлияет ли это на мою сексуальную жизнь? Что я могу с этим сделать?

• Имеют ли мои лекарства потенциальные побочные эффекты? Какие?

• Как насчет моей диеты? Чего мне стоит употреблять больше, а в чем ограничить себя?

• Какие виды физических упражнений вы порекомендуете?

• Находятся ли другие члены моей семьи в опасности?

Стоит прийти с сопровождающим на ваши первые встречи с неврологом для записи ответов. Скорее всего, ваш список будет обновляться, поскольку чем больше опыта вы приобретаете и чем глубже узнаёте болезнь, тем больше вопросов у вас возникает.

Глава 10

Финальный колокольчик

Когда лидер забега на соревновании по легкой атлетике начинает последний круг, раздается звон колокольчика. Он сообщает участникам, что если они собираются поднажать, то уже должны это сделать, пока не поздно. После окончания забега сэкономленная энергия будет не нужна.

Как и колокольчик на дорожке, болезнь Паркинсона говорит мне, что осталось мало времени на незавершенные дела, что финишная черта не за горами.

Некоторые утверждают, что им не нужна болезнь Паркинсона, чтобы осознать приближение к финишу. Все понимают, что жизнь не вечна.

На мой взгляд, однако, существует большая разница между осознанием, что жизнь не вечна, и фактическим принятием решений, основанных на этом осознании. Время – драгоценный ресурс.

Одно дело – решить, как и с кем я буду проводить время, думая, что у меня практически неограниченный его запас, и совсем другое – принимать решения, сознавая, что мое время истекает.

Чем меньше у меня времени, тем более драгоценным оно кажется. Чем более драгоценным оно кажется, тем больше я думаю о том, с кем и как его провожу.

Как упоминалось ранее, некоторые недавние исследования показывают, что средняя ожидаемая продолжительность жизни пациента с болезнью Паркинсона примерно равна средней ожидаемой продолжительности жизни людей того же возраста без этой болезни. Другие исследования показывают, что пациент с болезнью Паркинсона в среднем живет от 15 до 25 лет после постановки диагноза. Некоторые указывают на эти исследования и говорят, что колокольчик болезни Паркинсона звенит слишком рано – задолго до того, как времени действительно останется мало.

Я не согласен. Слишком ранний звон колокольчика не причиняет мне вреда. Если альтернативой является слишком поздний звонок или вообще его отсутствие, пусть лучше он прозвенит раньше. Мне повезло услышать колокольчик, когда еще было время на него отреагировать.

Мне повезло и в других отношениях: в том, что у многих пациентов с болезнью Паркинсона симптомы тяжелее, чем у меня; в том, что есть люди с заболеваниями и инвалидностью, гораздо более серьезными и изнурительными, чем болезнь Паркинсона.

Иногда я начинаю чувствовать себя виноватым за свое везение, но я прогоняю такие мысли, спрашивая себя, должны ли те, у кого нет болезни Паркинсона, испытывать чувство вины за их везение. Я твердо верю, что у них нет причин чувствовать вину. Если у людей без болезни Паркинсона нет причин для вины, почему я должен чувствовать себя виноватым только из-за того, что мои нынешние симптомы не так серьезны, как могли бы быть?

В начале книги я упомянул, что, когда мне поставили диагноз болезни Паркинсона, я ошибочно сосредоточился на вопросе «почему я?». Это не единственный вопрос, сбивший меня с толку. На протяжении многих лет я рассматривал и другие вопросы, на которые нет ответов, – например, как или когда я умру от болезни Паркинсона. Многие говорят, что мой недуг не смертелен и что пациенты с болезнью Паркинсона умирают при болезни Паркинсона, но не от болезни Паркинсона. Если болезнь Паркинсона не смертельна, бессмысленно спрашивать, как или когда я умру от нее.

С другой стороны, даже если предположить, что болезнь Паркинсона смертельна, пациенты с нею находятся практически в том же положении, что и люди без нее. Те, у кого нет болезни Паркинсона, тоже не знают, как и когда они умрут. Мое положение ничем не отличается. Болезнь Паркинсона прогрессирует медленно. Даже если она смертельна, нет уверенности, что я умру именно от нее. Что-то еще может прервать мою жизнь.

Я считаю гораздо более продуктивным сосредоточиться на том, как я буду жить с болезнью Паркинсона.

Приложение 1

Мифы и заблуждения

Есть много распространенных мифов и заблуждений о болезни Паркинсона. Вот десять из них вместе с краткими объяснениями того, почему они являются мифами.

1. Миф/заблуждение: БП бывает только у стариков. Правда: Средний возраст диагностированного пациента с БП составляет около 60 лет. Даже если считать 60 лет «старостью», на самом деле 60 – это всего лишь средний возраст. На момент постановки диагноза 15 % пациентов не достигли 50 лет, а 10 % – 40 лет или меньше.

2. Миф/заблуждение: БП – двигательное расстройство. Правда: БП только отчасти является двигательным расстройством, но также имеет много недвигательных симптомов.

3. Миф/заблуждение: у всех пациентов с БП есть тремор. Правда: У большинства пациентов с БП есть тремор, но примерно у 25 % его нет.

4. Миф/заблуждение: БП вызывает у пациентов дискинезию.

Правда: Дискинезия – это непроизвольные движения, которые запускаются чрезмерным эффектом леводопы. Бывает сложно подобрать дозу леводопы, обеспечивающую облегчение симптомов БП, не вызывая дискинезии.

5. Миф/заблуждение: БП вызвана генетическими факторами.

Правда: только около 10 % случаев БП связаны с генетической причиной. Причина или причины остальных случаев неизвестны, но эксперты всё же склонны полагать, что болезнь вызывается сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды.

6. Миф/заблуждение: мало что можно сделать, чтобы помочь пациенту с БП.

Правда: лекарства, операция, физические упражнения, логопедия, участие в группах поддержки и другие виды терапии помогают пациентам справиться если не с основным заболеванием, то с симптомами БП.

7. Миф/заблуждение: операция по ГСМ должна проводиться только у пациентов с прогрессирующей БП. Правда: эксперты сообщали о хороших результатах операции по ГСМ, проведенной у пациентов на ранних стадиях БП.

8. Миф/заблуждение: люди с БП не могут жить независимой и продуктивной жизнью.

Правда: тяжесть и прогрессирование заболевания варьируются от пациента к пациенту. Большинство из них могут жить самостоятельно и быть такими же активными, как и все люди того же возраста.

9. Миф/заблуждение: БП смертельна.

Правда: большинство пациентов с БП умирают по другим причинам. Хотя БП сама по себе не приводит к смерти, она может привести, например, к пневмонии, аспирационной пневмонии или сердечным заболеваниям, которые бывают причинами смерти.

10. Миф/заблуждение: БП уменьшает продолжительность жизни пациента.

Правда: хотя некоторые эксперты не согласны, БП, по-видимому, не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни пациента. Леводопа не лечит БП, но уменьшает тяжесть симптомов заболевания и значительно улучшает состояние здоровья и продлевает жизнь пациентам с БП. Процент смертности пациентов с БП после 1967 года, когда Управление FDA одобрило клиническое использование леводопы, существенно уменьшился по сравнению с данными до 1968 года. В 1967 году пациенты с БП жили в среднем от 5 до 15 лет с момента постановки диагноза. Соответствующий показатель сегодня составляет 15-25 лет.

Приложение 2

Интервью

Несмотря на то, что все пациенты с болезнью Паркинсона лечатся от одинакового заболевания, у каждого есть своя, отличная от других история. При создании этой книги я постоянно ссылался на рассказы отдельных пациентов и их партнеров о жизни с болезнью Паркинсона. Надеюсь, что читатели извлекут пользу из этих откровенных и вдумчивых повествований.

Мои интервью с пациентами с болезнью Паркинсона и их партнерами проводились в 2014 и 2015 годах. Имена опрошенных приведены в таблице ниже. Около половины из них являются членами группы поддержки, в которой я участвую.

Я обнаружил, что опрошенные мною пациенты и партнеры согласились на интервью весьма охотно: нет, они не жаждали внимания общества, а просто стремились помочь другим.

После каждого интервью я просил человека проверить мои записи и внести необходимые исправления или изменения. Это помогло обеспечить точность информации в книге. Хоть я и делал аудиозаписи большинства сессий, но был обеспокоен тем, что могу пропустить некоторые нюансы или акценты или что собеседник вспомнит важный момент после окончания интервью. Кроме того, поскольку я не был знаком примерно с половиной опрошенных, я подумал, что, если заранее дать им возможность редактировать мои записи, они будут чувствовать себя менее настороженно и более комфортно.

Взгляды одних опрошенных не соответствовали взглядам других или моим собственным. Я не пытался разрешить эти противоречия. В одних случаях разные взгляды связаны с различными симптомами. В других случаях мне было непонятно, какой взгляд правильный и существует ли вообще единственно верный взгляд.

Я ожидал, что некоторые не захотят обсуждать слишком личные вопросы, такие как сексуальная дисфункция. Тогда я дал некоторым пациентам возможность анонимно отвечать на интимные вопросы. В книге каждый такой ответ помечается как ответ от анонимного пациента.

Большинство опрошенных проживают в столичных районах Сан-Диего, штат Калифорния, и Вашингтона, округ Колумбия; другие живут в Каламазу, штат Мичиган, и Кристиансбурге, штат Виргиния.

Опрошенные

Приложение 3

Организации для пациентов с болезнью Паркинсона

Приведенный список организаций может оказаться полезным для пациентов с болезнью Паркинсона и их партнеров. Тем не менее он не должен быть истолкован как одобрение деятельности той или иной организации или ее публикаций. Аналогично, приведенный список не означает, что организации, в нем упомянутые, поддерживают эту книгу или ее автора.

приложение 4

Лекарства, помогающие при двигательных симптомах болезни Паркинсона

Источник: Национальный институт по изучению неврологических нарушений и инсульта, Национальные институты здоровья, «Parkinson's Disease: Hope Through Research», www.ninds.nih.gov/disorders/parkinsons_disease/detail_parkinsons_disease.htm#3159_11

Приложение 5

Мои рекомендации

В борьбе с болезнью Паркинсона я следую рекомендациям, изложенным ниже. Я подчеркиваю, что это мои рекомендации; они не обязательно подходят другим пациентам с этим же недугом, но я надеюсь, что они будут полезны в качестве примера.

1. Консультируйтесь со специалистами. Консультируйтесь с квалифицированным неврологом, имеющим опыт лечения болезни Паркинсона. При необходимости советуйтесь с другими специалистами, такими как нейрохирурги, физиотерапевты, специалисты по эрготерапии, логопеды, психиатры и офтальмологи.

2. Обучайтесь. Узнавайте больше о болезни Паркинсона и будьте в курсе развития событий. Посещайте семинары и симпозиумы. Рассматривайте новые методы лечения. Будьте в курсе всего.

3. Участвуйте в обсуждении лечения. Не оставляйте решения экспертам. Задавайте вопросы. Вносите предложения.

4. Занимайтесь. Относитесь к физической нагрузке как к лекарству. Как и таблетки, упражнения являются обязательными, а не вспомогательными.

5. Будьте настойчивы. Борьба с болезнью Паркинсона требует постоянных усилий.

6. Будьте позитивны, оптимистичны. Сосредоточьтесь на борьбе с болезнью прямо сейчас, а не задумывайтесь, как долго вы еще продержитесь. Вместо вопроса «почему я?» задавайтесь вопросом «почему не я?».

7. Будьте реалистом. Чрезмерный оптимизм может породить разочарование и подорвать упорство. Сдерживайте оптимизм реализмом.

8. Общайтесь. Не становитесь затворником. Приветствуйте помощь, а не сопротивляйтесь ей. Участвуйте в группе поддержки. Помогайте другим.

9. Избегайте стрессов. Уменьшайте стресс или исключайте его.

10. Спите. Регулярно высыпайтесь ночью.

Библиография

Книги

J. Eric Ahlskog, The Parkinson's Disease Treatment Book, 2d ed. (Oxford Univ. Press, 2015).

John Argue, Parkinson's Disease & the Art of Moving (New Harbinger Publications, 2000).

Jackie Hunt Christensen, The First Year – Parkinson's Disease: An Essential Guide for the Newly Diagnosed (Marlowe & Co., 2005).

Joel Havemann, A Life Shaken: My Encounter with Parkinson's Disease (Johns Hopkins Univ. Press, 2004).

Abraham Lieberman and Marcia McCall, 100 Questions & Answers About Parkinson Disease (Jones & Bartlett, 2003).

Michael S. Okun, Parkinson's Treatment: 10 Secrets to a Happier Life (CreateSpace, 2013). Фрагмент книги опубликован в интернете:

Майкл С. Окун. «10 секретов надежды и счастливой жизни с болезнью

Паркинсона», https://parki.kg7.ru/2016/11/03/10-секретов-наgежgы-и-счастливой-жизни-с/).

Jon Palfreman, Brain Storms: The Race to Unlock the Mysteries of Parkinson's Disease (Scientific American/Farrar, Straus & Giroux, 2015).

Sotirios A. Parashos, Rose Wichmann, and Todd Melby, Navigating Life with Parkinson Disease (Oxford Univ. Press, 2013).

Shelley Peterman Schwarz, Parkinson's Disease: 300 Tips for Making Life Easier, 2d ed. (Demos Medical Publishing, 2006).

Nutan Sharma and Elaine Richman, Parkinson's Disease and the Family: A New Guide (Harvard Univ. Press, 2005).

Joanne Levin Vine, I'm Still Standing (Nortex Press, 2007).

William J. Weiner, Lisa M. Shulman, and Anthony E. Lang, Parkinson's Disease: A Complete Guide for Patients and Families, 3d ed. (Johns Hopkins Univ. Press, 2013).

Доклады национального института по изучению неврологических нарушений и инсульта

National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health, «Parkinson's Disease: Hope Through Research», http://www.ninds.nih.gov/disorders/parkinsons_disease/detail_parkinsons_disease.htm National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health, «NINDS Deep Brain Stimulation for Parkinson's Disease Information Page», http://www.ninds.nih.gov/disorders/deep_brain_stimulation/deep_brain_stimulation.htm

Другие публикации

Julia Berenson et al., «Achieving Better Quality of Care for Low-Income Populations: The Roles of Health Insurance and the Medical Home in Reducing Health Inequities», The Commonwealth Fund, Issue Brief (May 2012), http:// www.commonwealthfund.org/~/media/files/publications/issue-brief/2012/may/1600_berenson_achieving_better_quality_care_low_income_v2.pdf

Andrés M. Bratt-Leal and Jeanne F. Loring, «Stem Cells for Parkinson's Disease», Translational Neuroscience (March 9, 2016), http://link.springer.com/chapter/10.1007/978-1-4899-7654-3_11

Jeff M. Bronstein et al., «Deep Brain Stimulation for Parkinson Disease: An Expert Consensus and Review of Key Issues», Neurological Review (Feb. 2011), http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=802237

Nyshka Chandran, «Harvard-Singapore Team Unveil Potential Parkinson's Cure», CNBC, http://www.cnbc.com/2015/07/15/potentialparkinsons-cure-unveiled.html

Kendra Cherry, «How Many Neurons Are in the Brain?» verywell (March 11, 2016), https://www.verywell.com/how-manyneurons-are-in-the-brain-2794889

B. D. Colen, «Possible Progress Against Parkinson's», Harvard Gazette (March 3, 2015), http://news.harvard.edu/gazette/story/2015/03/possible-progress-against-parkinsons

Susan Conova, «Researchers Pinpoint Possible Cause of Familial Forms of Parkinson's», In Vivo 3:10 (Sept. 2004), Columbia University Medical Center, www.cumc.columbia.edu/publications/in-vivo/Vol3_Iss10_sept_04/parkinsons_disease.html

«A Consensus on the Brain Training Industry from the Scientific Community», Statement of 69 scholars, issued by the Max Planck Institute for Human Development and the Stanford Center on Longevity (Oct. 20, 2014), http://longevity3.stanford.edu/blog/2014/10/15/the-consensus-on-the-brain-training-industryfrom-the-scientific-community/

Ruth-Mary deSouza et al., «Timing of Deep Brain Stimulation in Parkinson Disease: A Need for Reappraisal?» Annals of Neurology 73:5 (May 2013), 565-575, http://www.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ana.23890/full

Rachel Dolhun, «Gut Check on Parkinson's: New Findings on Bacteria Levels», Foxfeed Blog (Dec. 8, 2014), http://www.michaeljfox.org/foundation/news-detail.php?gut-check-on-parkinson-new-findings-on-bacteria-levels

Cristina Fresquez, «Health Care Barriers Hinder Parkinson's Care for Latinos», Northwest Parkinson's Foundation (June 10, 2013), https://nwpf.org/stay-informed/news/2013/06/health-care-barriers-hinder-parkinsons-care-for-latinos/

Ellen Garrison, «Non-contact Boxing Aims to Counter Parkinson's Symptoms», The Washington Times (Aug. 2, 2015), http://www.washington-times.com/news/2015/aug/2/non-contact-boxingaims-to-counter-parkinsons-symp/?page=all

Michal Gostkowski, «Parkinson's Disease Management & Treatment Options» (Oct. 4, 2011), Cleveland Clinic, http://my.clevelandclinic.org/health/transcripts/1266_parkinson-sdisease

Jessica Hamzelou, «Drug Reverses Parkinson's», New Scientist 8 (Oct. 2430, 2015), https://www.newscientist.com/article/mg22830443-900-people-with-parkinsons-walk-again-afterpromising-drug-trial/

J. Patrick Hemming et al., «Racial and Socioeconomic Disparities in Parkinsonism», Archives of Neurology 68:4 (April 2011), 498-503, http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=802818

Andrew J. Hughes et al., «The Accuracy of Diagnosis of Parkinsonian Syndromes in a Specialist Movement Disorder Service», Brain 125:4 (April 2002), 861-870, https://www.researchgate.net/publication/11452566_The_accuracy_of_diagnosis_of_parkinsonian_syndromes_in_a_specialist_movement_disorder_service_Brain

Johns Hopkins Medicine, «What is Parkinson's Disease?» http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/movement_disorders/conditions/parkinsons_disease.html

Michael Kinsley, «Have You Lost Your Mind?» The New Yorker (April 28, 2014), http://www.newyorker.com/magazine/2014/04/28/have-you-lost-your-mind

Andrea K. McDaniels, «Treatment for Parkinson's Could Replace Surgery», The Baltimore Sun (Sept. 7, 2015), www.baltimoresun.com/health/bs-hs-parkinson-surgery-20150907-story.html

Nathan Pankratz and Tatiana Foroud, «Genetics of Parkinson Disease», Genetics in Medicine 9 (2007), 801-811, http://www.nature.com/gim/journal/v9/n12/full/gim2007120a.html

Parkinson's Disease Foundation, «Statistics on Parkinson's», http://www.pdf.org/en/parkinson_statistics

Sara Reardon and David Cyranoski, «Japan Stem-Cell Trial Stirs Envy», Nature (Sept. 16, 2014), http://www.nature.com/news/japan-stem-cell-trial-stirs-envy-1.15935

Phyllis Richman, «Singing Allows People with Parkinson's Disease to Exercise Their Vocal Cords», Washington Post (April 2, 2012), http://www.washingtonpost.com/national/health-science/singing-allows-people-with-parkinsons-disease-to-exercisetheir-vocal-cords/2012/04/02/gIQADtYMrS_story.html

Ted L. Rothstein and C. Warren Olanow, «The Neglected Side of Parkinson's Disease», American Scientist 96:3 (May-June 2008), 218-225, http://www.americanscientist.org/issues/feature/2008/3/the-neglected-side-of-parkinsons-disease

Patrick Sweeney, «Parkinson's Disease», Cleveland Clinic Center for Continuing Education, http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/neurology/parkinsonsdisease/#prevalence

University of Bath (Press Release), «Sticky Protein Hails New Approach for Treating Parkinson's» (Feb. 25, 2015), http://www.eurekalert.org/pub_releases/2015-02/pu-sph022515.php

D. M. Wallace et al., «Sleep-Related Falling Out of Bed in Parkinson's Disease», Journal of Clinical Neurology 8:1 (March 2012), 51-57, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3325432/

Allison W. Willis et al., «Predictors of Survival in Patients with Parkinson Disease», Archives of Neurology 69:5 (May 2012), 601-607, http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1149703

Благодарности

Я во многом полагался на слова и мнения пациентов с болезнью Паркинсона и их партнеров, с которыми я беседовал. Это Ларри Баскир и Марна Такер, Сара и Джон Бойер, Айвен Браун и Триша Кларк, Энн Дэвис, Джуди Додж, Джоэл и Джуди Хэвманн, Берт и Сьюзан Кинг, Скотт Крэги и Барбара Вудолл, Дэн и Вики Льюис, Чак Линдерман и Вильма Хейзен, Шелли и Мардж Лондон, Фред Мунвес, Кассандра Петерс, Лири Филлип, Филлис Ричман и Боб Бертон, Сандра Ридингер, Пит и Мэгги Рим, Гленн и Китти Робертс, Майкл Розенбуш и Бонни Крамер, Рик Воган, Джон и Лорри Верстиг и Крис Уитмер.

Они – сердце и душа этой книги. Я очень благодарен каждому из них. Рассказывать о своей болезни им было нелегко, но они делали это без колебаний и жалоб. В своих интервью они продемонстрировали качества, которыми проникнуто сообщество пациентов с болезнью Паркинсона: отзывчивость, искренность, стойкость, мудрость и решительность.

Помощь и поддержка, которые оказали мне Дэн и Вики Льюис, Джоэл и Джуди Хэвманн, требуют особого упоминания. Они давали мудрые советы, исправляли мои ошибки и вдохновляли меня на завершение книги.

Сама книга была идеей Билла Дэниела, одного из моих соседей по комнате в колледже и талантливого писателя. Когда я тянул с началом, а потом и с публикацией, Билл был терпелив, настойчив и позитивен.

Я всегда буду благодарен за медицинскую и хирургическую помощь (и советы) Уильяму Андерсону, Стивену Гриллу, Фреду Ленцу, Филлипу Пуласки, Джиму Рами и Нэнси Томас. В частности, вдумчивые и подробные комментарии доктора Грилла помогли мне избежать многих ошибок в этой книге.

Также благодарю исследователей Андреса Братт-Лила, Шерри Гулда, Джину Лоринг и Фернандо Пагана за их советы и поддержку.

Я бесконечно благодарен моему логопеду Лесли Кесслер и физиотерапевту Бобу Сеймуру. У меня ничего бы не получилось без вас.

Благодарю за советы и поддержку Эми Мур, Брюса Брэфмана, Джона Бьюкенена, Джареда Коэна, Кейт Дил, Энди Фридмана, Кэти Гримсби, Джо и Мерну Гутентаг, Джеффа Хьювелла, Кита Либертала, Джейн и Кена Либертал, Лизу Луцкер, Кендру Роберсон, Джоан и Стюарта Рубин, Дайэн Соутел, Пита Сойера, Эмин Торо и Курта Уиммера.

Помощь Пола Драйа, Дуга Гордона, Дермота Маккормака и Сьюзен Томас была неоценима для преобразования чернового варианта книги в отполированный конечный продукт. Я благодарю вас и восхищаюсь вашим терпением, настойчивостью, профессионализмом и вниманием к деталям.

От начала до конца моя семья не просто оказывала необходимую поддержку, но давала мне даже больше, чем я заслуживал. Это моя жена Джоанна Левин Вайн; мои сыновья – Дэвид Вайн, Адам Вайн, Брайан Левин и Тодд Левин; мои братья Хью и Эд Вайн и их жены – Лидия Вайн и Эллен Сингер-Вайн, а также другие члены семьи – Джереми Сингер-Вайн, Сара и Чарльз Фабрикант, Джефф и Донна Апплстейн, Лиза и Гидеон Блюменталь, Лорен и Аарон Дворкин и Сьюзен Дворкин. Они были конструктивными критиками и великодушными помощниками.

Я стремился сделать эту книгу максимально точной. Любые ошибки исключительно на моей совести.

Об авторе

Джон М. Вайн и его жена Джоанна живут в Вашингтоне, округ Колумбия, где Джон занимается юридической практикой в фирме «Ковингтон и Берлинг». Джон является старшим членом и бывшим руководителем группы по пособиям, выплатам и льготам персоналу «Ковингтона». На протяжении многих лет Джон представлял интересы клиентов в Министерстве финансов и труда, а также в других федеральных ведомствах; давал показания на слушаниях, проводимых комитетами палаты и сената, и в судебных процессах в федеральных судах, включая Верховный суд США. С момента постановки диагноза «болезнь Паркинсона» в 2004 году Джон потратил много времени на изучение этого заболевания, опрашивая других пациентов и их партнеров и развивая идеи, представленные в этой книге.

* * *

«КАК ЖИТЬ» – новая книжная серия издательства «Олимп-Бизнес», которая адресована тем из нас, кто оказался в непростой или даже трагической ситуации.

Физическое и психическое нездоровье, увечье и травма… Рождение «особенного» ребенка и потеря близкого. Переживание развода и воспитание детей в неполной семье. Алкоголизм, наркомания, игромания и другие виды зависимостей… Список медицинских, социальных и психологических проблем (а они нередко связаны между собой) открыт, ведь в мире появляются новые недуги, а в обществе поднимаются вопросы, о которых прежде не принято было говорить. Все эти трудности застают людей, внезапно столкнувшихся с трагедией, неподготовленными к предстоящей борьбе.

В книгах серии мы услышим голоса тяжелобольных людей, тех, кто испытывает серьезные психологические проблемы, а также членов их семей, врачей, медицинских и социальных работников. Их рассказы и ценнейшие знания, как мы надеемся, помогут и тем, к кому еще только пришла беда, и тем, кто уже давно борется с ней. Сочетание проверенного временем врачебного, научного и просто человеческого опыта подскажет, как жить: принимать проблему такой, какая она есть; видеть просвет в безвыходной, казалось бы, ситуации; не падать духом и находить новые поводы для радости.

Сноски

1

Morton Kondracke. Saving Milly: Love, Politics, and Parkinson's Disease, 2001. – Примеч. пер.

2

Здесь и Далее: Управление FDA. – Примеч. пер.

4

1,81 кг. – Примеч. ред.

5

125-150 мл. – Примеч. ред.

6

Девяти метров. – Примеч. пер.

7

Joanne Levin Vine. I'm Still Standing. – Примеч. пер.

8

«Медикэр» (англ. Medicare) – национальная программа медицинского страхования в США для лиц старше 65 лет и некоторых групп инвалидов или людей с нарушениями здоровья. – Примеч. пер.

9

«Медикейд» (англ. Medicaid) – американская государственная программа медицинской помощи нуждающимся. – Примеч. пер.

10

Здесь и далее: программа LSVT.

11

7-8 километров. – Примеч. пер.

12

5,5 километра. – Примеч. пер.

13

USRowing – национальный руководящий орган по гребле в Соединенных Штатах. – Примеч. пер.

14

Национальный институт по изучению неврологических нарушений и инсульта, «Информация Института по глубокой стимуляции головного мозга при болезни Паркинсона». – Примеч. пер.

15

400 километров. – Примеч. пер.

16

55 километров. – Примеч. пер.

Комментарии

1

В Российской Федерации диагностикой и лечением болезни Паркинсона занимается врач-невролог. Пациента направляет к нему на консультацию участковый терапевт. Если участковый в поликлинике затрудняется с диагнозом, он может направить пациента в региональные и федеральные диагностические центры. Нередко в таких центрах существуют кабинеты по наблюдению за пациентами с экстрапирамидными расстройствами*. Участковый врач может согласовать ведение своего пациента с болезнью Паркинсона со специалистами кабинетов либо заочно, либо направив пациента на консультацию. – Здесь и далее примечания научного редактора В. К. Оранской.

* Экстрапирамидная система – система образований в центральной нервной системе, обеспечивающая в том числе плавность движений, регулирующая мышечное напряжение, позу человека. Поражается при болезни Паркинсона и многих других заболеваниях.

2

При недоступности МРТ врач может назначить КТ (компьютерную томографию) головного мозга. По сравнению с МРТ обладает меньшей разрешающей способностью и несет в себе лучевую нагрузку, однако достаточно информативна для исключения новообразований в головном мозге у пациентов с симптомами болезни Паркинсона.

3

При боковом амиотрофическом склерозе происходит гибель клеток головного и спинного мозга, составляющих так называемую пирамидную систему, которая отвечает за движения скелетных мышц, в том числе диафрагмы. У пациентов развивается прогрессирующий паралич, в том числе мышц глотки, гортани, диафрагмы. В настоящее время излечение БАС невозможно. Зарегистрированный для терапии БАС препарат рилузол может продлить жизнь пациентам с БАС на несколько месяцев по сравнению с отсутствием лечения.

Чаще всего смерть наступает от дыхательной недостаточности или ее осложнений. Применение домашних аппаратов искусственной вентиляции легких позволяет продлить жизнь многим пациентам. Известный ученый Стивен Хокинг страдал БАС.

4

В России – специалист по экстрапирамидным расстройствам.

5

Рассеянный склероз (РС) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором поражается вещество оболочек нервных клеток – миелин. Повреждающим агентом выступает собственная иммунная система человека. Как и для большинства аутоиммунных заболеваний, причина не установлена. Имеющееся на сегодня лечение позволяет значительно улучшить качество и продолжительность жизни пациентов с РС.

6

Воспаление сухожилия.

7

Иногда возможно сочетание эссенциального тремора (заболевания, проявляющегося симметричным дрожанием, чаще всего рук и головы) и болезни Паркинсона. Некоторые ученые предполагают даже увеличение риска развития болезни Паркинсона у пациентов с эссенциальным тремором и наоборот, однако эти данные не были проверены в крупных исследованиях.

8

Операции по глубокой стимуляции мозга проводятся и в России.

9

Повышенное сопротивление пассивному и активному растяжению мышцы.

10

Будет ли нейротрансмиттер (син. нейромедиатор) оказывать возбуждающее или тормозное, ингибирующее действие, зависит не только от вида нейротрансмиттера, но и от вида рецептора, а также присутствия других нейротрансмиттеров – ко-медиаторов.

11

Мозг состоит из ствола мозга, к которому относят продолговатый мозг, являющийся по сути продолжением спинного, мост мозга и средний мозг. Иногда к нему относят также промежуточный мозг (самой знаменитой его частью является гипоталамус), а также мозжечок. Выше расположены комплекс подкорковых ядер – скоплений серого вещества в глубине белого вещества долей мозга, – и полушария мозга – собственно «большой» мозг.

12

Тельца Леви могут встречаться не только при болезни Паркинсона, но и при других заболеваниях, связанных с прогрессирующей постепенной гибелью мозговых клеток.

13

Технология доступна в России в крупных диагностических центрах.

14

Постуральный – здесь: связанный с поддержанием заданной позы в вертикальном положении без падения.

15

В России – логопед. Пациенты с нарушениями речи при болезни Паркинсона могут заниматься с логопедом либо в участковой поликлинике, либо, если такого специалиста в поликлинике нет, заниматься с логопедом в кабинете по наблюдению за пациентами с экстрапирамидными расстройствами в городе или в регионе. К сожалению, в реальности большинству пациентов приходится заниматься с логопедом частным образом либо отказываться от речевой терапии.

16

В России действует Закон «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации» от 24.11.1995 г. № 181-ФЗ; в редакции от 29.07.2018 г.

17

В Российской Федерации медицинская помощь гражданам оказывается на основании статьи 41 Конституции РФ, ФЗ от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (в редакции от 27.12.2018 г.). Обеспечение лекарственными средствами происходит в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи» (статья 80 вышеупомянутого закона). Так, пациенты с установленным диагнозом болезни Паркинсона имеют право на бесплатное получение лекарств, входящих в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов в соответствии с ФЗ от 12.04.2010 г. № 61-ФЗ «Об обращении лекарственных средств». Этот список содержит международные непатентованные названия (МНН) лекарственных средств, и обеспечение препаратами осуществляется в соответствии с МНН. При этом на рынке представлены препараты разных производителей, имеющие разные торговые названия, но не различающиеся между собой по действующему веществу. В зависимости от технологии производства, состава дополнительных компонентов лекарства, препараты могут различаться по своему терапевтическому воздействию. Часто бывает, что пациенту подходит препарат одного производителя и не подходит препарат другого, хотя действующее вещество одно и то же. В этом случае необходимость приема препарата с конкретным торговым названием должна устанавливаться врачебной комиссией или консилиумом врачей.

Медицинская помощь гражданам РФ оказывается в рамках системы ОМС – обязательного медицинского страхования. Полис ОМС можно получить через портал gosuslugi.ru в ближайшем офисе страховых компаний, работающих по системе ОМС. Нередко стойки представителей страховых компаний есть в поликлиниках и стационарах. Регулируется ФЗ от 29.11.2010 г. № 326-ФЗ «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации».

Для не предусмотренных программой государственных гарантий видов помощи, а также по желанию пациента, либо для получения помощи вне государственных лечебно-профилактических учреждений, пациент может воспользоваться системой добровольного медицинского страхования. Условия приобретения страховки и объем покрываемой страховкой помощи следует уточнить в страховой компании.

Для проведения высокотехнологичных вмешательств, например установки помпы с препаратами леводопы или проведения глубокой стимуляции мозга, существует также система квотирования подобных манипуляций из региональных и федерального бюджетов. (Это будет бесплатно для пациента.) Проводится в соответствии с Приказом МЗ РФ от 28.12.2011 г. № 1689 н «Об утверждении порядка направления граждан Российской Федерации для оказания высокотехнологичной медицинской помощи за счет бюджетных ассигнований, предусмотренных в федеральном бюджете Министерству здравоохранения и социального развития Российской Федерации, с применением специализированной информационной системы». Необходимые документы оформляются вместе с лечащим врачом и направляются в региональную комиссию в МЗ. Если показания к высокотехнологичной помощи подтверждаются на комиссии, документы пациента направляют в профильное учреждение посредством специализированной медицинской системы. Если комиссия ЛПУ, где планируется вмешательство, не находит противопоказаний к операции, назначается дата госпитализации. Максимальный срок от подачи заявления до вынесения решения комиссии медицинского учреждения не должен превышать 26 дней. Решение может быть и отрицательным при наличии у пациента противопоказаний. 26 дней – срок для вынесения решения, очередь на госпитализацию может составлять до нескольких месяцев.

Также возможно получение помощи за личный счет пациента при наличии у него возможности и желания.

18

В России препарат доступен под торговыми названиями Наком (производитель компания «Лек», Словения), Синдопа (производитель «Сан Фармасьютикал Индастриз ЛТД», Индия) и другими.

19

См., например: Abraham Lieberman and Marcia McCall. 100 Questions & Answers About Parkinson Disease (Jones & Bartlett, 2003), p. 20; Johns Hopkins Medicine, What Is Parkinson's Disease? (www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/movement_disorders/conditions/parkinsons_disease.html); см. также: Allison W. Willis et al. Predictors of Survival in Patients with Parkinson Disease // Archives of Neurology, vol. 69 (May 2012), p. 601–607, доступно онлайн по адресу: http://arch- neur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1149703

20

В России препараты доступны под торговыми названиями: Прамипексол – Мирапекс («Берингер Ингльхайм Интернешнл», ГмбХ, Германия); Прамипексол (Производитель «Синтон», Испания, для «Евросервис», Россия); Опримея (КРКА, Словения); Мипексол (ФП «Оболенское», Россия);

Ропинирол – Реквип модутаб («ГлаксоСмит Кляйн», Великобритания); Синдранол («ЭГИС фармасьютикалс», Венгрия); Ротиготин – Ньюпро («Шварц фарма», Ирландия);

Пирибедил – также эффективный для лечения БП агонист дофаминовых рецепторов; Проноран (Лаборатории Сервье, Франция); Пронокогнил (АТОЛЛ, Россия).

21

В России доступен только в комбинации с леводопой и карбитопой, препарат Сталево («Орион Корпорейшн Орион фарма», Финляндия).

22

В России селегилин доступен под торговым названием Юмекс («Санофи», Франция).

23

Разагилин доступен под торговыми названиями Азилект («Тева», Израиль); Разагилин медисорб («Медисорб», Россия).

24

Доступен под названиями ПК-Мерц («Мерц Фарма», Германия); Мидантан (Борисовский завод медицинских препаратов, Беларусь).

25

В книге перечислены основные группы препаратов, применяемые для лечения болезни Паркинсона, но не все. При необходимости ваш лечащий врач может назначить вам препараты из других групп.

26

В России витамин D доступен в виде капель под торговыми названиями Аквадетрим («Медана фарма», Польша; «Акрихин», Россия); Вигантол («Мерк», Германия; «Такеда», Япония); Дз-Капелька («Тева», Израиль), Дэтриферол («Гротекс», Россия), Компливит Аква-Д3 (произведено «Фармстандарт лексредства», Россия, для «Отисфарма», Россия), а также в составе поливитаминных и витаминно-минеральных комплексов. Профилактическая доза витамина D составляет, согласно рекомендациям Российской ассоциации эндокринологов ФБГУ «Эндокринологический научный центр» Министерства здравоохранения РФ от 2015 года, для лиц в возрасте 18-50 лет – 600-800 МЕ (международных единиц) в сутки, для лиц старше 50 лет – 800-1000 МЕ в сутки. В случае дефицита витамина D требуется большая доза препарата. Для выявления дефицита витамина D и его коррекции нужно обратиться к врачу – терапевту или эндокринологу.

27

В настоящее время эффективность и безопасность приема БАД вообще и при БП в частности не доказаны.

28

Речь идет не о любом пептиде, а о конкретном пептиде с особой последовательностью аминокислот.

29

В России – специалист по экстрапирамидной патологии.

Content

Джон Вайн
Поговорим о болезни Паркинсона
Руководство для пациентов и их близких

Предисловие к русскому изданию

Вступительное слово

Предисловие

Глава 1 Диагноз

Симптомы

Болезнь паркинсона: главное

Глава 2 Почему я?

Глава 3 Почему болезнь Паркинсона?

Симптомы

Мозг

Влияние болезни Паркинсона на мозг

Каковы причины болезни Паркинсона?

Паркинсонизм (атипичный паркинсонизм)

Глава 4 Двигательные симптомы

Глава 5 Недвигательные симптомы

Психические симптомы

Когнитивные симптомы

Вегетативные симптомы

Симптомы нарушения работы органов чувств

Потеря костной массы

Глава 6 Жизнь с болезнью Паркинсона

Обязанности членов семьи

Вождение автомобиля

Дом

Раскрытие информации

Работа

Финансовые затруднения

Глава 7 Терапия сегодня

Облегчение симптомов

Медикаментозная терапия

Логопедическое лечение

Физические методы терапии и лечебная физкультура

Эрготерапия

Выбор врача

Тренировки когнитивных навыков

Группы поддержки

Операции на головном мозге

Управление стрессом

Диета

Дополнительная терапия

Трудности в получении терапии

Отношение к болезни

Активизм

Глава 8 Терапия будущего

Лечение стволовыми клетками

Иммунотерапия

Другие виды лечения

Телемедицина

Глава 9 Вопросы

Глава 10 Финальный колокольчик

Приложение 1 Мифы и заблуждения

Приложение 2 Интервью

Приложение 3 Организации для пациентов с болезнью Паркинсона

приложение 4 Лекарства, помогающие при двигательных симптомах болезни Паркинсона

Приложение 5 Мои рекомендации

Библиография

Благодарности

Об авторе

Сноски